Tipi / langerhans / paziente / langerhans-treatment-pdq

Langerhans Cell Histiocytosis Treatment (®) –Pazient Version

Informazioni generali sull'istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH)

PUNTI CHIAVE

• L'istiocitosi a cellule di Langerhans è un tipo di cancro che può danneggiare i tessuti o causare la formazione di lesioni in uno o più punti del corpo.

• Una storia familiare di cancro o avere un genitore che è stato esposto a determinate sostanze chimiche può aumentare il rischio di LCH.

• I segni e i sintomi di LCH dipendono da dove si trova nel corpo.

• Pelle e unghie

• Bocca

• Osso

• Linfonodi e timo

• Sistema endocrino

• Occhio

• Sistema nervoso centrale (SNC)

• Fegato e milza

• Polmone

• Midollo osseo

• I test che esaminano gli organi e i sistemi corporei in cui può verificarsi LCH vengono utilizzati per diagnosticare LCH.

• Alcuni fattori influenzano la prognosi (possibilità di guarigione) e le opzioni di trattamento.

L'istiocitosi a cellule di Langerhans è un tipo di cancro che può danneggiare i tessuti o causare la formazione di lesioni in uno o più punti del corpo.

L'istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH) è un cancro raro che insorge nelle cellule LCH. Le cellule LCH sono un tipo di cellula dendritica che combatte le infezioni. A volte ci sono mutazioni (cambiamenti) nelle cellule LCH mentre si formano. Questi includono mutazioni dei geni BRAF, MAP2K1, RAS e ARAF. Questi cambiamenti possono far crescere e moltiplicare rapidamente le cellule LCH. Ciò fa sì che le cellule LCH si accumulino in alcune parti del corpo, dove possono danneggiare i tessuti o formare lesioni.

LCH non è una malattia delle cellule di Langerhans che normalmente si verifica nella pelle.

LCH può verificarsi a qualsiasi età, ma è più comune nei bambini piccoli. Il trattamento della LCH nei bambini è diverso dal trattamento della LCH negli adulti. Il trattamento della LCH nei bambini e il trattamento della LCH negli adulti sono descritti in sezioni separate di questo riepilogo.

Una storia familiare di cancro o avere un genitore che è stato esposto a determinate sostanze chimiche può aumentare il rischio di LCH.

Tutto ciò che aumenta il rischio di contrarre una malattia è chiamato fattore di rischio. Avere un fattore di rischio non significa che avrai il cancro; non avere fattori di rischio non significa che non avrai il cancro. Parla con il tuo medico se pensi di essere a rischio.

I fattori di rischio per LCH includono quanto segue:

• Avere un genitore che è stato esposto a determinate sostanze chimiche.

• Avere un genitore esposto a polvere di metallo, granito o legno sul posto di lavoro.

• Una storia familiare di cancro, incluso LCH.

• Avere una storia personale o familiare di malattie della tiroide.

• Avere infezioni da neonato.

• Fumo, soprattutto nei giovani adulti.

• Essere ispanici.

• Non essere vaccinato da bambino.

I segni e i sintomi di LCH dipendono da dove si trova nel corpo.

Questi e altri segni e sintomi possono essere causati da LCH o da altre condizioni. Verifica con il tuo medico se tu o tuo figlio avete uno dei seguenti problemi:

Pelle e unghie

LCH nei neonati può interessare solo la pelle. In alcuni casi, la LCH solo cutanea può peggiorare nel corso di settimane o mesi e diventare una forma chiamata LCH multisistemica ad alto rischio.

Nei neonati, segni o sintomi di LCH che colpisce la pelle possono includere:

• Desquamazione del cuoio capelluto che può sembrare "crosta lattea".

• Sfaldamento nelle pieghe del corpo, come l'interno del gomito o il perineo.

• Eruzione cutanea in rilievo, marrone o viola in qualsiasi parte del corpo.

Nei bambini e negli adulti, i segni o sintomi di LCH che colpisce la pelle e le unghie possono includere:

• Desquamazione del cuoio capelluto che può sembrare forfora.

• Eruzione cutanea in rilievo, rossa o marrone, crostosa nella zona inguinale, addome, schiena o torace, che può essere pruriginosa o dolorosa

• Urti o ulcere sul cuoio capelluto.

• Ulcere dietro le orecchie, sotto il seno o nella zona inguinale.

• Unghie che cadono o hanno scanalature scolorite che attraversano l'unghia.

Bocca

Segni o sintomi di LCH che colpisce la bocca possono includere:

• Gengive gonfie.

• Piaghe sul tetto della bocca, all'interno delle guance o sulla lingua o sulle labbra.

Denti che diventano irregolari o cadono.

Osso

Segni o sintomi di LCH che colpisce l'osso possono includere:

• Gonfiore o nodulo su un osso, come il cranio, la mascella, le costole, il bacino, la colonna vertebrale, il femore, l'osso del braccio, il gomito, l'orbita oculare o le ossa intorno all'orecchio

• Dolore in caso di gonfiore o nodulo su un osso.

I bambini con lesioni LCH nelle ossa intorno alle orecchie o agli occhi hanno un alto rischio di diabete insipido e altre malattie del sistema nervoso centrale.

Linfonodi e timo

Segni o sintomi di LCH che colpisce i linfonodi o il timo possono includere:

• Linfonodi ingrossati.

• Problemi di respirazione.

• Sindrome della vena cava superiore. Ciò può causare tosse, difficoltà respiratorie e gonfiore del viso, del collo e della parte superiore delle braccia.

Sistema endocrino

Segni o sintomi di LCH che colpisce la ghiandola pituitaria possono includere:

• Diabete insipido. Ciò può causare una forte sete e minzione frequente.

• Crescita lenta.

• Pubertà precoce o tardiva.

• Essere molto in sovrappeso.

Segni o sintomi di LCH che colpisce la tiroide possono includere:

• Gonfiore della tiroide.

• Ipotiroidismo. Ciò può causare stanchezza, mancanza di energia, sensibilità al freddo, stitichezza, pelle secca, diradamento dei capelli, problemi di memoria, difficoltà di concentrazione e depressione. Nei neonati, questo può anche causare una perdita di appetito e soffocamento con il cibo. Nei bambini e negli adolescenti, questo può anche causare problemi comportamentali, aumento di peso, crescita lenta e pubertà tardiva.

• Problemi di respirazione.

Occhio

Segni o sintomi di LCH che colpisce l'occhio possono includere:

• Problemi di vista.

Sistema nervoso centrale (SNC)

Segni o sintomi di LCH che colpisce il SNC (cervello e midollo spinale) possono includere:

• Perdita di equilibrio, movimenti del corpo non coordinati e difficoltà a camminare.

• Difficoltà a parlare.

• Difficoltà a vedere.

• Mal di testa

• Cambiamenti nel comportamento o nella personalità.

• Problemi di memoria.

Questi segni e sintomi possono essere causati da lesioni nel SNC o da sindrome neurodegenerativa del SNC.

Fegato e milza

Segni o sintomi di LCH che colpisce il fegato o la milza possono includere:

• Gonfiore nell'addome causato da un accumulo di liquido extra.

• Problemi di respirazione.

• Ingiallimento della pelle e del bianco degli occhi.

• Prurito.

• Facile formazione di lividi o sanguinamento.

• Sentirsi molto stanco.

Polmone

Segni o sintomi di LCH che colpisce il polmone possono includere:

• Polmone collassato. Questa condizione può causare dolore o senso di oppressione al petto, problemi di respirazione, sensazione di stanchezza e un colore bluastro della pelle.

• Difficoltà a respirare, soprattutto negli adulti che fumano.

• Tosse secca.

• Dolore al petto.

Midollo osseo

Segni o sintomi di LCH che colpisce il midollo osseo possono includere:

• Facile formazione di lividi o sanguinamento.

• Febbre.

• Infezioni frequenti

I test che esaminano gli organi e i sistemi corporei in cui può verificarsi LCH vengono utilizzati per diagnosticare LCH.

I seguenti test e procedure possono essere utilizzati per rilevare (trovare) e diagnosticare LCH o condizioni causate da LCH:

• Esame fisico e storia della salute: un esame del corpo per controllare i segni generali di salute, incluso il controllo dei segni di malattia, come noduli o qualsiasi altra cosa che sembra insolita. Verrà inoltre presa una storia delle abitudini di salute del paziente e delle malattie e dei trattamenti passati.

• Esame neurologico: una serie di domande e test per controllare la funzione del cervello, del midollo spinale e dei nervi. L'esame controlla lo stato mentale, la coordinazione e la capacità di camminare normalmente di una persona e il funzionamento dei muscoli, dei sensi e dei riflessi. Questo può anche essere chiamato un esame neurologico o un esame neurologico.

• Emocromo completo (CBC) con differenziale: una procedura in cui viene prelevato un campione di sangue e controllato per quanto segue:

• La quantità di emoglobina (la proteina che trasporta l'ossigeno) nei globuli rossi.

• La porzione del campione di sangue composta da globuli rossi.

• Il numero e il tipo di globuli bianchi.

• Il numero di globuli rossi e piastrine.

• Studi di chimica del sangue: una procedura in cui un campione di sangue viene controllato per misurare la quantità di determinate sostanze rilasciate nel corpo da organi e tessuti del corpo. Una quantità insolita (superiore o inferiore al normale) di una sostanza può essere un segno di malattia.

• Test di funzionalità epatica: un esame del sangue per misurare i livelli ematici di alcune sostanze rilasciate dal fegato. Un livello alto o basso di queste sostanze può essere un segno di malattia nel fegato.

• Test del gene BRAF: un test di laboratorio in cui un campione di sangue o tessuto viene testato per determinati cambiamenti nel gene BRAF.

• Analisi delle urine: un test per controllare il colore dell'urina e il suo contenuto, come zucchero, proteine, globuli rossi e globuli bianchi.

• Test di privazione dell'acqua: un test per verificare la quantità di urina prodotta e se si concentra quando viene somministrata poca o nessuna acqua. Questo test viene utilizzato per diagnosticare il diabete insipido, che può essere causato da LCH.

• Aspirazione e biopsia del midollo osseo : rimozione del midollo osseo e di un piccolo pezzo di osso inserendo un ago cavo nell'osso iliaco. Un patologo osserva il midollo osseo e l'osso al microscopio per cercare segni di LCH.

Aspirazione e biopsia del midollo osseo. Dopo che una piccola area di pelle è intorpidita, un ago del midollo osseo viene inserito nell'osso dell'anca del paziente. I campioni di sangue, ossa e midollo osseo vengono rimossi per essere esaminati al microscopio.

I seguenti test possono essere eseguiti sul tessuto rimosso:

• Immunoistochimica: un test di laboratorio che utilizza gli anticorpi per verificare la presenza di determinati antigeni (marcatori) in un campione di tessuto di un paziente. Gli anticorpi sono solitamente legati a un enzima o un colorante fluorescente. Dopo che gli anticorpi si legano a uno specifico antigene nel campione di tessuto, l'enzima o il colorante viene attivato e l'antigene può essere visto al microscopio. Questo tipo di test viene utilizzato per aiutare a diagnosticare il cancro e per aiutare a distinguere un tipo di cancro da un altro tipo di cancro.

• Citometria a flusso: un test di laboratorio che misura il numero di cellule in un campione, la percentuale di cellule vive in un campione e alcune caratteristiche delle cellule, come le dimensioni, la forma e la presenza di marker tumorali (o altri) sul superficie cellulare. Le cellule di un campione di sangue, midollo osseo o altro tessuto di un paziente vengono colorate con un colorante fluorescente, poste in un fluido e quindi passate una alla volta attraverso un raggio di luce. I risultati del test si basano su come le cellule che sono state colorate con il colorante fluorescente reagiscono al fascio di luce.

• Scansione ossea: una procedura per verificare se ci sono cellule in rapida divisione nell'osso. Una piccolissima quantità di materiale radioattivo viene iniettata in una vena e viaggia attraverso il flusso sanguigno. Il materiale radioattivo si raccoglie nelle ossa con il cancro e viene rilevato da uno scanner.

Scansione ossea. Una piccola quantità di materiale radioattivo viene iniettata nella vena del bambino e viaggia attraverso il sangue. Il materiale radioattivo si raccoglie nelle ossa. Mentre il bambino giace su un tavolo che scorre sotto lo scanner, il materiale radioattivo viene rilevato e le immagini vengono realizzate sullo schermo di un computer.

• Raggi X: una radiografia degli organi e delle ossa all'interno del corpo. Una radiografia è un tipo di raggio di energia che può attraversare il corpo e raggiungere la pellicola, creando un'immagine delle aree all'interno del corpo. A volte viene eseguito un rilevamento scheletrico. Questa è una procedura per radiografare tutte le ossa del corpo.

• TAC (TAC): una procedura che consente di realizzare una serie di immagini dettagliate di aree all'interno del corpo, riprese da diverse angolazioni. Le immagini sono realizzate da un computer collegato a una macchina a raggi X. Un colorante può essere iniettato in una vena o ingerito per aiutare gli organi o i tessuti a presentarsi più chiaramente. Questa procedura è anche chiamata tomografia computerizzata, tomografia computerizzata o tomografia assiale computerizzata.

Tomografia computerizzata (TC) dell'addome. Il paziente giace su un tavolo che scorre attraverso la macchina CT, che scatta immagini a raggi X dell'interno del corpo.

• MRI (risonanza magnetica per immagini): una procedura che utilizza un magnete, onde radio e un computer per creare una serie di immagini dettagliate di aree all'interno del corpo. Una sostanza chiamata gadolinio può essere iniettata in una vena. Il gadolinio si raccoglie intorno alle cellule LCH in modo che risultino più luminose nell'immagine. Questa procedura è anche chiamata risonanza magnetica nucleare (NMRI).

Risonanza magnetica per immagini (MRI) dell'addome. Il bambino giace su un tavolo che scivola nello scanner MRI, che scatta foto dell'interno del corpo. Il cuscinetto sull'addome del bambino aiuta a rendere le immagini più chiare.

• Scansione PET (tomografia a emissione di positroni): una procedura per trovare le cellule tumorali nel corpo. Una piccola quantità di glucosio radioattivo (zucchero) viene iniettata in una vena. Lo scanner PET ruota attorno al corpo e fa un'immagine di dove viene utilizzato il glucosio nel corpo. Le cellule tumorali appaiono più luminose nell'immagine perché sono più attive e assorbono più glucosio rispetto alle cellule normali.

Tomografia a emissione di positroni (PET). Il bambino giace su un tavolo che scorre attraverso lo scanner PET. Il poggiatesta e la cinghia bianca aiutano il bambino a stare fermo. Una piccola quantità di glucosio radioattivo (zucchero) viene iniettata nella vena del bambino e uno scanner fa un'immagine di dove viene utilizzato il glucosio nel corpo. Le cellule cancerose appaiono più luminose nell'immagine perché assorbono più glucosio rispetto alle cellule normali.

• Esame ecografico: procedura in cui le onde sonore ad alta energia (ultrasuoni) vengono rimbalzate dai tessuti o dagli organi interni e producono echi. Gli echi formano un'immagine dei tessuti del corpo chiamata ecografia. L'immagine può essere stampata per essere guardata in seguito.

Ecografia addominale. Un trasduttore a ultrasuoni collegato a un computer viene fatto passare sulla superficie dell'addome. Il trasduttore a ultrasuoni fa rimbalzare le onde sonore su organi interni e tessuti per produrre echi che formano un sonogramma (immagine del computer).

• Test di funzionalità polmonare (PFT): un test per vedere come funzionano i polmoni. Misura quanta aria possono trattenere i polmoni e quanto velocemente l'aria entra e esce dai polmoni. Misura anche la quantità di ossigeno utilizzata e la quantità di anidride carbonica emessa durante la respirazione. Questo è anche chiamato test di funzionalità polmonare.

• Broncoscopia: procedura per cercare aree anormali all'interno della trachea e delle grandi vie aeree del polmone. Un broncoscopio viene inserito attraverso il naso o la bocca nella trachea e nei polmoni. Un broncoscopio è uno strumento sottile a forma di tubo con una luce e una lente per la visualizzazione. Può anche avere uno strumento per rimuovere i campioni di tessuto, che vengono controllati al microscopio per i segni di cancro.

• Endoscopia: una procedura per esaminare organi e tessuti all'interno del corpo per verificare la presenza di aree anormali nel tratto gastrointestinale o nei polmoni. Un endoscopio viene inserito attraverso un'incisione (taglio) nella pelle o un'apertura nel corpo, come la bocca. Un endoscopio è uno strumento sottile a forma di tubo con una luce e una lente per la visualizzazione. Può anche avere uno strumento per rimuovere campioni di tessuto o linfonodo, che vengono controllati al microscopio per i segni di malattia.

• Biopsia: la rimozione di cellule o tessuti in modo che possano essere visualizzati al microscopio da un patologo per verificare la presenza di cellule LCH. Per diagnosticare la LCH, può essere eseguita una biopsia di ossa, pelle, linfonodi, fegato o altri siti di malattia.

Alcuni fattori influenzano la prognosi (possibilità di guarigione) e le opzioni di trattamento.

La LCH in organi come la pelle, le ossa, i linfonodi o la ghiandola pituitaria di solito migliora con il trattamento ed è chiamata "a basso rischio". La LCH nella milza, nel fegato o nel midollo osseo è più difficile da trattare ed è chiamata "ad alto rischio".

La prognosi e le opzioni di trattamento dipendono da quanto segue:

• Quanti anni ha il paziente quando viene diagnosticata la LCH.

• Quali organi o sistemi corporei sono interessati da LCH.

• Quanti organi o sistemi corporei colpisce il cancro.

• Se il cancro si trova nel fegato, nella milza, nel midollo osseo o in alcune ossa del cranio.

• Quanto velocemente il cancro risponde al trattamento iniziale.

• Se ci sono determinati cambiamenti nel gene BRAF.

• Se il cancro è stato appena diagnosticato o è ricomparso (recidivo).

Nei bambini fino a un anno di età, LCH può andare via senza trattamento.

Fasi di LCH

PUNTI CHIAVE

• Non esiste un sistema di stadiazione per l'istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH).

• Il trattamento di LCH si basa su dove si trovano le cellule LCH nel corpo e se l'LCH è a basso o alto rischio.

• LCH ricorrente

Non esiste un sistema di stadiazione per l'istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH).

L'estensione o la diffusione del cancro è solitamente descritta come fasi. Non esiste un sistema di stadiazione per LCH.

Il trattamento di LCH si basa su dove si trovano le cellule LCH nel corpo e se l'LCH è a basso o alto rischio.

La LCH è descritta come malattia a sistema singolo o malattia multisistemica, a seconda di quanti sistemi corporei sono interessati:

• LCH a sistema singolo: LCH si trova in una parte di un organo o sistema corporeo o in più di una parte di quell'organo o sistema corporeo. L'osso è il punto più comune in cui si trova LCH.

• LCH multisistemico: LCH si verifica in due o più organi o sistemi corporei o può essere diffuso in tutto il corpo. LCH multisistema è meno comune di LCH a sistema singolo.

LCH può interessare organi a basso rischio o organi ad alto rischio:

• Gli organi a basso rischio includono la pelle, le ossa, i polmoni, i linfonodi, il tratto gastrointestinale, l'ipofisi, la tiroide, il timo e il sistema nervoso centrale (SNC).

• Gli organi ad alto rischio includono il fegato, la milza e il midollo osseo.

LCH ricorrente

Il LCH ricorrente è un cancro che si è ripresentato (ricomparsa) dopo essere stato trattato. Il cancro può ripresentarsi nello stesso punto o in altre parti del corpo. Ricorre spesso nelle ossa, nelle orecchie, nella pelle o nella ghiandola pituitaria. LCH si ripresenta spesso l'anno dopo l'interruzione del trattamento. Quando LCH ricorre, può anche essere chiamato riattivazione.

Panoramica delle opzioni di trattamento per LCH

PUNTI CHIAVE

• Esistono diversi tipi di trattamento per i pazienti con istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH).

• I bambini con LCH dovrebbero avere il loro trattamento pianificato da un team di operatori sanitari esperti nel trattamento del cancro infantile.

• Vengono utilizzati nove tipi di trattamento standard:

• Chemioterapia

• Chirurgia

• Radioterapia

• Terapia fotodinamica

• Immunoterapia

• Terapia mirata

• Altre terapie farmacologiche

• Trapianto di cellule staminali

• Osservazione

• Nuovi tipi di trattamento vengono testati negli studi clinici.

• Il trattamento per l'istiocitosi a cellule di Langerhans può causare effetti collaterali.

• I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica.

• I pazienti possono accedere a studi clinici prima, durante o dopo l'inizio del trattamento.

• Quando il trattamento di LCH si interrompe, possono comparire nuove lesioni o possono ripresentarsi vecchie lesioni.

• Potrebbero essere necessari test di follow-up.

Esistono diversi tipi di trattamento per i pazienti con istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH).

Diversi tipi di trattamenti sono disponibili per i pazienti con LCH. Alcuni trattamenti sono standard (il trattamento attualmente utilizzato) e alcuni sono in fase di sperimentazione in studi clinici. Una sperimentazione clinica di trattamento è uno studio di ricerca inteso a migliorare i trattamenti attuali o ottenere informazioni su nuovi trattamenti per i pazienti con cancro. Quando gli studi clinici dimostrano che un nuovo trattamento è migliore del trattamento standard, il nuovo trattamento può diventare il trattamento standard. Quando possibile, i pazienti dovrebbero prendere parte a una sperimentazione clinica per ricevere nuovi tipi di trattamento per LCH. Alcuni studi clinici sono aperti solo a pazienti che non hanno iniziato il trattamento.

Le sperimentazioni cliniche sono in corso in molte parti del paese. Le informazioni sugli studi clinici in corso sono disponibili sul sito web dell'NCI. La scelta del trattamento più appropriato è una decisione che coinvolge idealmente il paziente, la famiglia e il team sanitario.

I bambini con LCH dovrebbero avere il loro trattamento pianificato da un team di operatori sanitari esperti nel trattamento del cancro infantile.

Il trattamento sarà supervisionato da un oncologo pediatrico, un medico specializzato nel trattamento di bambini affetti da cancro. L'oncologo pediatrico lavora con altri operatori sanitari pediatrici esperti nel trattamento di bambini con LCH e specializzati in alcune aree della medicina. Questi possono includere i seguenti specialisti:

• Pediatra.

• Chirurgo pediatrico.

• Ematologo pediatrico.

• Oncologo delle radiazioni.

• Neurologo.

• Endocrinologo.

• Infermiere specialista pediatrico.

• Specialista in riabilitazione.

• Psicologo.

• Assistente sociale.

Vengono utilizzati nove tipi di trattamento standard:

Chemioterapia

La chemioterapia è un trattamento contro il cancro che utilizza farmaci per fermare la crescita delle cellule tumorali, uccidendo le cellule o impedendo loro di dividersi. Quando la chemioterapia viene assunta per via orale o iniettata in una vena o in un muscolo, i farmaci entrano nel flusso sanguigno e possono raggiungere le cellule tumorali in tutto il corpo (chemioterapia sistemica). Quando la chemioterapia viene applicata direttamente sulla pelle o nel liquido cerebrospinale, in un organo o in una cavità del corpo come l'addome, i farmaci colpiscono principalmente le cellule tumorali in quelle aree (chemioterapia regionale).

La chemioterapia può essere somministrata per iniezione o per bocca o applicata sulla pelle per trattare la LCH.

Chirurgia

La chirurgia può essere utilizzata per rimuovere le lesioni LCH e una piccola quantità di tessuto sano nelle vicinanze. Il curettage è un tipo di intervento chirurgico che utilizza una curette (uno strumento affilato a forma di cucchiaio) per raschiare le cellule LCH dall'osso.

In caso di gravi danni al fegato o ai polmoni, l'intero organo può essere rimosso e sostituito con un fegato o polmone sano di un donatore.

Radioterapia

La radioterapia è un trattamento contro il cancro che utilizza raggi X ad alta energia o altri tipi di radiazioni per uccidere le cellule tumorali o impedirne la crescita. La radioterapia esterna utilizza una macchina esterna al corpo per inviare radiazioni verso l'area del corpo con cancro. La radioterapia con i raggi ultravioletti B (UVB) può essere somministrata utilizzando una lampada speciale che dirige la radiazione verso le lesioni cutanee LCH.

Terapia fotodinamica

La terapia fotodinamica è un trattamento contro il cancro che utilizza un farmaco e un certo tipo di luce laser per uccidere le cellule tumorali. Un farmaco che non è attivo finché non viene esposto alla luce viene iniettato in una vena. Il farmaco raccoglie più nelle cellule tumorali che nelle cellule normali. Per LCH, la luce laser è puntata sulla pelle e il farmaco diventa attivo e uccide le cellule tumorali. La terapia fotodinamica causa pochi danni ai tessuti sani. I pazienti sottoposti a terapia fotodinamica non dovrebbero passare troppo tempo al sole.

In un tipo di terapia fotodinamica, chiamata psoraleni e terapia ultravioletta A (PUVA), il paziente riceve un farmaco chiamato psoralene e quindi la radiazione ultravioletta A viene diretta alla pelle.

Immunoterapia

L'immunoterapia è un trattamento che utilizza il sistema immunitario del paziente per combattere il cancro. Le sostanze prodotte dall'organismo o prodotte in laboratorio vengono utilizzate per potenziare, dirigere o ripristinare le difese naturali dell'organismo contro il cancro. Questo tipo di trattamento del cancro è anche chiamato bioterapia o terapia biologica. Esistono diversi tipi di immunoterapia:

• L'interferone è usato per trattare l'LCH della pelle.

• La talidomide è usata per trattare la LCH.

• L'immunoglobulina endovenosa (IVIG) è usata per trattare la sindrome neurodegenerativa del SNC.

Terapia mirata

La terapia mirata è un tipo di trattamento che utilizza farmaci o altre sostanze per attaccare le cellule tumorali. Le terapie mirate possono causare meno danni alle cellule normali rispetto alla chemioterapia o alla radioterapia. Esistono diversi tipi di terapia mirata:

• Gli inibitori della tirosin-chinasi bloccano i segnali necessari per la crescita dei tumori. Gli inibitori della tirosin chinasi usati per trattare l'LCH includono quanto segue:

• Imatinib mesilato impedisce alle cellule staminali del sangue di trasformarsi in cellule dendritiche che possono diventare cellule tumorali.

• Gli inibitori di BRAF bloccano le proteine ​​necessarie per la crescita cellulare e possono uccidere le cellule tumorali. Il gene BRAF si trova in una forma mutata (modificata) in alcuni LCH e bloccarlo può aiutare a impedire la crescita delle cellule tumorali.

• Vemurafenib e dabrafenib sono inibitori di BRAF usati per trattare l'LCH.

• La terapia con anticorpi monoclonali utilizza anticorpi prodotti in laboratorio da un singolo tipo di cellula del sistema immunitario. Questi anticorpi possono identificare sostanze sulle cellule tumorali o sostanze normali che possono aiutare le cellule tumorali a crescere. Gli anticorpi si attaccano alle sostanze e uccidono le cellule tumorali, ne bloccano la crescita o ne impediscono la diffusione. Possono essere usati da soli o per trasportare farmaci, tossine o materiale radioattivo direttamente alle cellule tumorali. Gli anticorpi monoclonali vengono somministrati per infusione.

• Rituximab è un anticorpo monoclonale usato per trattare l'LCH.

Altre terapie farmacologiche

Altri farmaci usati per trattare LCH includono quanto segue:

• La terapia steroidea, come il prednisone, viene utilizzata per trattare le lesioni LCH.

• La terapia con bifosfonati (come pamidronato, zoledronato o alendronato) viene utilizzata per trattare le lesioni LCH dell'osso e per ridurre il dolore osseo.

• I farmaci antinfiammatori sono farmaci (come pioglitazone e rofecoxib) comunemente usati per ridurre febbre, gonfiore, dolore e arrossamento. Farmaci antinfiammatori e chemioterapia possono essere somministrati insieme per il trattamento di adulti con LCH ossea.

• I retinoidi, come l'isotretinoina, sono farmaci legati alla vitamina A che possono rallentare la crescita delle cellule LCH nella pelle. I retinoidi vengono presi per via orale.

Trapianto di cellule staminali

Il trapianto di cellule staminali è un metodo per somministrare chemioterapia e sostituire le cellule emopoietiche distrutte dal trattamento LCH. Le cellule staminali (cellule del sangue immature) vengono rimosse dal sangue o dal midollo osseo del paziente o di un donatore e vengono congelate e conservate. Dopo che la chemioterapia è stata completata, le cellule staminali immagazzinate vengono scongelate e restituite al paziente attraverso un'infusione. Queste cellule staminali reinfuse crescono (e ripristinano) le cellule del sangue del corpo.

Osservazione

L'osservazione sta monitorando attentamente le condizioni di un paziente senza fornire alcun trattamento fino a quando i segni oi sintomi non compaiono o cambiano.

Nuovi tipi di trattamento vengono testati negli studi clinici.

Le informazioni sulle sperimentazioni cliniche sono disponibili sul sito web dell'NCI.

Il trattamento per l'istiocitosi a cellule di Langerhans può causare effetti collaterali.

Per informazioni sugli effetti collaterali che iniziano durante il trattamento per il cancro, vedere la nostra pagina Effetti collaterali.

Gli effetti collaterali del trattamento del cancro che iniziano dopo il trattamento e continuano per mesi o anni sono chiamati effetti tardivi. Gli effetti tardivi del trattamento del cancro possono includere quanto segue:

• Crescita e sviluppo lenti.

• Perdita dell'udito

• Problemi alle ossa, ai denti, al fegato e ai polmoni.

• Cambiamenti di umore, sentimenti, apprendimento, pensiero o memoria.

• Secondi tumori, come leucemia, retinoblastoma, sarcoma di Ewing, cancro al cervello o al fegato.

Alcuni effetti tardivi possono essere trattati o controllati. È importante parlare con i medici di tuo figlio degli effetti che il trattamento del cancro può avere su tuo figlio. (Per ulteriori informazioni, vedere il riepilogo sugli effetti tardivi del trattamento per il cancro infantile.)

Molti pazienti con LCH multisistemico hanno effetti tardivi causati dal trattamento o dalla malattia stessa. Questi pazienti hanno spesso problemi di salute a lungo termine che influiscono sulla loro qualità di vita.

I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica.

Per alcuni pazienti, prendere parte a una sperimentazione clinica può essere la migliore scelta di trattamento. Gli studi clinici fanno parte del processo di ricerca sul cancro. Vengono condotti studi clinici per scoprire se i nuovi trattamenti contro il cancro sono sicuri ed efficaci o migliori del trattamento standard.

Molti dei trattamenti standard odierni per il cancro si basano su precedenti studi clinici. I pazienti che prendono parte a una sperimentazione clinica possono ricevere il trattamento standard o essere tra i primi a ricevere un nuovo trattamento.

I pazienti che prendono parte a studi clinici aiutano anche a migliorare il modo in cui il cancro verrà trattato in futuro. Anche quando gli studi clinici non portano a nuovi trattamenti efficaci, spesso rispondono a domande importanti e aiutano a far avanzare la ricerca.

I pazienti possono accedere a studi clinici prima, durante o dopo l'inizio del trattamento.

Alcuni studi clinici includono solo pazienti che non hanno ancora ricevuto un trattamento. Altri studi testano trattamenti per pazienti il ​​cui cancro non è migliorato. Esistono anche studi clinici che testano nuovi modi per impedire che il cancro si ripresenti (ricomparsa) o per ridurre gli effetti collaterali del trattamento del cancro.

Le sperimentazioni cliniche sono in corso in molte parti del paese. Le informazioni sugli studi clinici supportati da NCI possono essere trovate sulla pagina web di ricerca degli studi clinici di NCI. Gli studi clinici supportati da altre organizzazioni possono essere trovati sul sito web ClinicalTrials.gov.

Quando il trattamento di LCH si interrompe, possono comparire nuove lesioni o possono ripresentarsi vecchie lesioni.

Molti pazienti con LCH migliorano con il trattamento. Tuttavia, quando il trattamento si interrompe, possono comparire nuove lesioni o possono ripresentarsi vecchie lesioni. Questa si chiama riattivazione (recidiva) e può verificarsi entro un anno dall'interruzione del trattamento. I pazienti con malattia multisistemica hanno maggiori probabilità di avere una riattivazione. I siti comuni di riattivazione sono ossa, orecchie o pelle. Può anche svilupparsi il diabete insipido. I siti di riattivazione meno comuni includono linfonodi, midollo osseo, milza, fegato o polmone. Alcuni pazienti possono avere più di una riattivazione nell'arco di diversi anni.

Potrebbero essere necessari test di follow-up.

A causa del rischio di riattivazione, i pazienti con LCH devono essere monitorati per molti anni. Alcuni dei test che sono stati eseguiti per diagnosticare la LCH possono essere ripetuti. Questo per vedere come funziona il trattamento e se ci sono nuove lesioni. Questi test possono includere:

• Esame fisico.

• Esame neurologico.

• Esame ecografico.

• MRI.

• Scansione TC.

• Scansione animale.

Altri test che potrebbero essere necessari includono:

• Test della risposta evocata uditiva del tronco cerebrale (BAER): un test che misura la risposta del cervello ai clic o a determinati toni.

• Test di funzionalità polmonare (PFT): un test per vedere come funzionano i polmoni. Misura quanta aria possono trattenere i polmoni e quanto velocemente l'aria entra e esce dai polmoni. Misura anche la quantità di ossigeno utilizzata e la quantità di anidride carbonica emessa durante la respirazione. Questo è anche chiamato test di funzionalità polmonare.

• Radiografia del torace: una radiografia degli organi e delle ossa all'interno del torace. Una radiografia è un tipo di raggio di energia che può attraversare il corpo e finire su pellicola, creando un'immagine delle aree all'interno del corpo.

I risultati di questi test possono mostrare se la sua condizione è cambiata o se il cancro si è ripresentato (si ripresenta). Questi test sono talvolta chiamati test di follow-up o controlli. La decisione se continuare, modificare o interrompere il trattamento può essere basata sui risultati di questi test.

Trattamento della LCH a basso rischio nei bambini

In questa sezione

• Lesioni cutanee

• Lesioni nelle ossa o in altri organi a basso rischio

• Lesioni del SNC

Per informazioni sui trattamenti elencati di seguito, vedere la sezione Panoramica delle opzioni di trattamento.

Lesioni cutanee

Il trattamento delle lesioni cutanee di istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH) dell'infanzia di nuova diagnosi può includere:

• Osservazione.

Quando si verificano eruzioni cutanee gravi, dolore, ulcerazione o sanguinamento, il trattamento può includere quanto segue:

• Terapia steroidea.

• Chemioterapia somministrata per bocca o vena.

• Chemioterapia applicata alla pelle.

• Terapia fotodinamica con psoraleni e terapia ultravioletta A (PUVA).

• Radioterapia UVB.

Lesioni nelle ossa o in altri organi a basso rischio

Il trattamento delle lesioni ossee LCH infantili di nuova diagnosi nella parte anteriore, laterale o posteriore del cranio o in qualsiasi altro osso singolo può includere:

• Chirurgia (curettage) con o senza terapia steroidea.

• Radioterapia a basso dosaggio per lesioni che colpiscono gli organi vicini.

Il trattamento delle lesioni LCH infantili di nuova diagnosi nelle ossa intorno alle orecchie o agli occhi viene eseguito per ridurre il rischio di diabete insipido e altri problemi a lungo termine. Il trattamento può includere:

• Chemioterapia e terapia steroidea.

• Chirurgia (curettage).

Il trattamento delle lesioni LCH infantili di nuova diagnosi della colonna vertebrale o del femore può includere:

• Osservazione.

• Radioterapia a basso dosaggio.

• Chemioterapia, per lesioni che si diffondono dalla colonna vertebrale ai tessuti vicini.

• Intervento chirurgico per rafforzare l'osso indebolito rinforzando o fondendo le ossa insieme.

Il trattamento di due o più lesioni ossee può includere:

• Chemioterapia e terapia steroidea.

Il trattamento di due o più lesioni ossee combinate con lesioni cutanee, lesioni dei linfonodi o diabete insipido può includere:

• Chemioterapia con o senza terapia steroidea.

• Terapia con bifosfonati.

Lesioni del SNC

Il trattamento delle lesioni del sistema nervoso centrale (SNC) da LCH infantile di nuova diagnosi può includere:

• Chemioterapia con o senza terapia steroidea.

Il trattamento della sindrome neurodegenerativa LCH CNS di nuova diagnosi può includere:

• Terapia mirata con inibitori di BRAF (vemurafenib o dabrafenib).

• Chemioterapia.

• Terapia mirata con un anticorpo monoclonale (rituximab).

• Terapia con retinoidi.

• Immunoterapia (IVIG) con o senza chemioterapia.

Utilizza la nostra ricerca di studi clinici per trovare studi clinici sul cancro supportati da NCI che accettano pazienti. È possibile cercare studi in base al tipo di cancro, all'età del paziente e al luogo in cui vengono condotti. Sono inoltre disponibili informazioni generali sugli studi clinici.

Trattamento della LCH ad alto rischio nei bambini

Per informazioni sui trattamenti elencati di seguito, vedere la sezione Panoramica delle opzioni di trattamento.

Il trattamento delle lesioni della malattia multisistemica LCH infantile di nuova diagnosi nella milza, nel fegato o nel midollo osseo e in un altro organo o sito può includere:

• Chemioterapia e terapia steroidea. Dosi più elevate di più di un farmaco chemioterapico e di una terapia steroidea possono essere somministrate ai pazienti i cui tumori non rispondono alla chemioterapia iniziale.

• Terapia mirata (vemurafenib).

• Un trapianto di fegato per pazienti con gravi danni al fegato.

• Uno studio clinico che adatta il trattamento del paziente in base alle caratteristiche del cancro e alla sua risposta al trattamento.

• Una sperimentazione clinica di chemioterapia e terapia steroidea.

Trattamento della LCH infantile ricorrente, refrattaria e progressiva nei bambini

Per informazioni sui trattamenti elencati di seguito, vedere la sezione Panoramica delle opzioni di trattamento.

La LCH ricorrente è un cancro che non può essere rilevato per un po 'di tempo dopo il trattamento e poi si ripresenta. Il LCH refrattario è un cancro che non migliora con il trattamento. Il LCH progressivo è un cancro che continua a crescere durante il trattamento.

Il trattamento di LCH ricorrente, refrattario o progressivo a basso rischio può includere:

• Chemioterapia con o senza terapia steroidea.

• Terapia con bifosfonati.

Il trattamento di LCH multisistemico ricorrente, refrattario o progressivo ad alto rischio può includere:

• Chemioterapia ad alte dosi.

• Terapia mirata (vemurafenib).

• Trapianto di cellule staminali.

I trattamenti studiati per la LCH infantile ricorrente, refrattaria o progressiva includono quanto segue:

• Uno studio clinico che adatta il trattamento del paziente in base alle caratteristiche del cancro e alla sua risposta al trattamento.

• Uno studio clinico che controlla un campione del tumore del paziente per determinati cambiamenti genetici. Il tipo di terapia mirata che verrà somministrata al paziente dipende dal tipo di cambiamento genetico.

Trattamento di LCH negli adulti

In questa sezione

• Trattamento della LCH del polmone negli adulti

• Trattamento della LCH dell'osso negli adulti

• Trattamento di LCH della pelle negli adulti

• Trattamento della LCH monosistemica e multisistemica negli adulti

Per informazioni sui trattamenti elencati di seguito, vedere la sezione Panoramica delle opzioni di trattamento

L'istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH) negli adulti è molto simile alla LCH nei bambini e può formarsi negli stessi organi e sistemi dei bambini. Questi includono il sistema endocrino e nervoso centrale, il fegato, la milza, il midollo osseo e il tratto gastrointestinale. Negli adulti, la LCH si trova più comunemente nel polmone come malattia a sistema singolo. LCH nei polmoni si verifica più spesso nei giovani adulti che fumano. L'LCH per adulti si trova anche comunemente nelle ossa o nella pelle.

Come nei bambini, i segni ei sintomi di LCH dipendono da dove si trova nel corpo. Vedere la sezione Informazioni generali per i segni e sintomi di LCH.

I test che esaminano gli organi e i sistemi corporei in cui può verificarsi LCH vengono utilizzati per rilevare (trovare) e diagnosticare LCH. Vedere la sezione Informazioni generali per i test e le procedure utilizzate per diagnosticare LCH.

Negli adulti, non ci sono molte informazioni su quale trattamento funziona meglio. A volte, le informazioni provengono solo dai rapporti sulla diagnosi, il trattamento e il follow-up di un adulto o di un piccolo gruppo di adulti a cui è stato somministrato lo stesso tipo di trattamento.

Trattamento della LCH del polmone negli adulti

Il trattamento per LCH del polmone negli adulti può includere:

• Smettere di fumare per tutti i pazienti che fumano. Il danno polmonare peggiorerà nel tempo nei pazienti che non smettono di fumare. Nei pazienti che smettono di fumare, il danno polmonare può migliorare o peggiorare nel tempo.

• Chemioterapia.

• Trapianto di polmone per pazienti con grave danno polmonare.

A volte la LCH del polmone scompare o non peggiora anche se non viene trattata.

Trattamento della LCH dell'osso negli adulti

Il trattamento per LCH che colpisce solo l'osso negli adulti può includere:

• Chirurgia con o senza terapia steroidea.

• Chemioterapia con o senza radioterapia a basse dosi.

• Radioterapia.

• Terapia con bifosfonati, per forti dolori ossei.

• Farmaci antinfiammatori con chemioterapia.

Trattamento di LCH della pelle negli adulti

Il trattamento per LCH che colpisce solo la pelle negli adulti può includere:

• Chirurgia.

• Terapia steroidea o altra terapia farmacologica applicata o iniettata nella pelle.

• Terapia fotodinamica con psoraleni e radiazioni ultraviolette A (PUVA).

• Radioterapia UVB.

• Chemioterapia o immunoterapia somministrata per via orale, come metotrexato, talidomide, idrossiurea o interferone.

• La terapia con retinoidi può essere utilizzata se le lesioni cutanee non migliorano con altri trattamenti.

Il trattamento per LCH che colpisce la pelle e altri sistemi del corpo negli adulti può includere:

• Chemioterapia.

Trattamento della LCH monosistemica e multisistemica negli adulti

Il trattamento della malattia monosistemica e multisistemica negli adulti che non colpisce il polmone, l'osso o la pelle può includere:

• Chemioterapia.

• Terapia mirata (imatinib o vemurafenib).

Per ulteriori informazioni sugli studi LCH per adulti, consultare il sito Web Histiocyte SocietyExit Disclaimer.

Utilizza la nostra ricerca di studi clinici per trovare studi clinici sul cancro supportati da NCI che accettano pazienti. È possibile cercare studi in base al tipo di cancro, all'età del paziente e al luogo in cui vengono condotti. Sono inoltre disponibili informazioni generali sugli studi clinici.

Per saperne di più sull'istiocitosi a cellule di Langerhans

Per ulteriori informazioni dal National Cancer Institute sul trattamento dell'istiocitosi a cellule di Langerhans, vedere quanto segue:

• Scansioni di tomografia computerizzata (TC) e cancro

• Terapia fotodinamica per il cancro

• Immunoterapia per curare il cancro

• Terapie mirate contro il cancro

• Trapianti di cellule staminali che formano il sangue

Per ulteriori informazioni sul cancro infantile e altre risorse generali sul cancro, vedere quanto segue:

• A proposito del cancro

• Tumori infantili

• CureSearch for Children's CancerExit Disclaimer

• Effetti tardivi del trattamento per il cancro infantile

• Adolescenti e giovani adulti con cancro

• Bambini con cancro: una guida per i genitori

• Cancro nei bambini e negli adolescenti

• Messa in scena

• Affrontare il cancro

• Domande da porre al medico sul cancro

• Per i sopravvissuti e gli operatori sanitari

Ordinare per data Ordina per punteggio

Attiva l'aggiornamento automatico dei commenti

Aggiungi il tuo commento

love.co accoglie tutti i commenti . Se non vuoi essere anonimo, registrati o accedi . È gratis.