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Wilms Tumor and Other Childhood Kidney Tumors Treatment (®) –Patient Version

Informazioni generali sul tumore di Wilms e su altri tumori renali infantili

PUNTI CHIAVE

• I tumori renali infantili sono malattie in cui si formano cellule maligne (cancerose) nei tessuti del rene.

• Esistono molti tipi di tumori renali infantili.

• Tumore di Wilms

• Cancro a cellule renali (RCC)

• Tumore rabdoideo del rene

• Sarcoma a cellule chiare del rene

• Nefroma mesoblastico congenito

• Ewing Sarcoma del rene

• Carcinoma mioepiteliale renale primario

• Nefroblastoma cistico parzialmente differenziato

• Nefroma cistico multiloculare

• Sarcoma sinoviale renale primario

• Sarcoma anaplastico del rene

• La nefroblastomatosi non è un cancro ma può diventare un tumore di Wilms.

• Avere determinate sindromi genetiche o altre condizioni può aumentare il rischio di tumore di Wilms.

• I test vengono utilizzati per lo screening del tumore di Wilms.

• Avere determinate condizioni può aumentare il rischio di cancro delle cellule renali.

• Il trattamento per il tumore di Wilms e altri tumori renali infantili può includere la consulenza genetica.

• I segni del tumore di Wilms e di altri tumori renali infantili includono un nodulo nell'addome e sangue nelle urine.

• I test che esaminano il rene e il sangue vengono utilizzati per diagnosticare il tumore di Wilms e altri tumori renali infantili.

• Alcuni fattori influenzano la prognosi (possibilità di guarigione) e le opzioni di trattamento.

I tumori renali infantili sono malattie in cui si formano cellule maligne (cancerose) nei tessuti del rene.

Ci sono due reni, uno su ciascun lato della spina dorsale, sopra la vita. Piccoli tubuli nei reni filtrano e puliscono il sangue. Eliminano i prodotti di scarto e producono l'urina. L'urina passa da ogni rene attraverso un lungo tubo chiamato uretere nella vescica. La vescica trattiene l'urina fino a quando non passa attraverso l'uretra e lascia il corpo.

Anatomia del sistema urinario femminile che mostra i reni, le ghiandole surrenali, gli ureteri, la vescica e l'uretra. L'urina viene prodotta nei tubuli renali e si raccoglie nella pelvi renale di ciascun rene. L'urina scorre dai reni attraverso gli ureteri alla vescica. L'urina viene immagazzinata nella vescica fino a quando non lascia il corpo attraverso l'uretra.

Esistono molti tipi di tumori renali infantili.

Tumore di Wilms

Nel tumore di Wilms, uno o più tumori possono essere trovati in uno o entrambi i reni. Il tumore di Wilms può diffondersi ai polmoni, al fegato, alle ossa, al cervello o ai linfonodi vicini. Nei bambini e negli adolescenti di età inferiore ai 15 anni, la maggior parte dei tumori renali sono tumori di Wilms.

Cancro a cellule renali (RCC)

Il cancro delle cellule renali è raro nei bambini e negli adolescenti di età inferiore ai 15 anni. È molto più comune negli adolescenti tra i 15 ei 19 anni. I bambini e gli adolescenti hanno maggiori probabilità di essere diagnosticati con un tumore a grandi cellule renali o un cancro che si è diffuso. I tumori delle cellule renali possono diffondersi ai polmoni, al fegato o ai linfonodi. Il carcinoma a cellule renali può anche essere chiamato carcinoma a cellule renali.

Tumore rabdoideo del rene

Il tumore rabdoide del rene è un tipo di cancro del rene che si manifesta principalmente nei neonati e nei bambini piccoli. È spesso avanzato al momento della diagnosi. Il tumore rabdoide del rene cresce e si diffonde rapidamente, spesso ai polmoni o al cervello.

I bambini con un certo cambiamento nel gene SMARCB1 vengono controllati regolarmente per vedere se un tumore rabdoide si è formato nel rene o si è diffuso al cervello:

• I bambini di età inferiore a un anno hanno un'ecografia dell'addome ogni due o tre mesi e un'ecografia della testa ogni mese.

• I bambini da uno a quattro anni hanno un'ecografia dell'addome e una risonanza magnetica del cervello e della colonna vertebrale ogni tre mesi.

Sarcoma a cellule chiare del rene

Il sarcoma a cellule chiare del rene è un tipo di tumore renale che può diffondersi ai polmoni, alle ossa, al cervello o ai tessuti molli. Può ripresentarsi (tornare) fino a 14 anni dopo il trattamento e spesso si ripresenta nel cervello o nei polmoni.

Nefroma mesoblastico congenito

Il nefroma mesoblastico congenito è un tumore del rene che viene spesso diagnosticato durante il primo anno di vita. Di solito può essere curato.

Ewing Sarcoma del rene

Il sarcoma di Ewing (precedentemente chiamato tumore neuroepiteliale) del rene è raro e di solito si verifica nei giovani adulti. Questi tumori crescono e si diffondono rapidamente ad altre parti del corpo.

Carcinoma mioepiteliale renale primario

Il carcinoma mioepiteliale renale primario è un raro tipo di cancro che di solito colpisce i tessuti molli, ma a volte si forma negli organi interni (come il rene). Questo tipo di cancro cresce e si diffonde rapidamente.

Nefroblastoma cistico parzialmente differenziato

Il nefroblastoma cistico parzialmente differenziato è un tipo molto raro di tumore di Wilms costituito da cisti.

Nefroma cistico multiloculare

Le nefromi cistiche multiloculari sono tumori benigni costituiti da cisti e sono più comuni nei neonati, nei bambini piccoli e nelle donne adulte. Questi tumori possono verificarsi in uno o entrambi i reni.

I bambini con questo tipo di tumore possono anche avere un blastoma pleuropolmonare, quindi vengono eseguiti test di imaging che controllano i polmoni per cisti o tumori solidi. Poiché il nefroma cistico multiloculare può essere una condizione ereditaria, è possibile prendere in considerazione la consulenza genetica e i test genetici. Per ulteriori informazioni, vedere il riepilogo sul trattamento del blastoma pleuropolmonare infantile.

Sarcoma sinoviale renale primario

Il sarcoma sinoviale renale primario è un tumore simile a una cisti del rene ed è più comune nei giovani adulti. Questi tumori crescono e si diffondono rapidamente.

Sarcoma anaplastico del rene

Il sarcoma anaplastico del rene è un tumore raro che è più comune nei bambini o negli adolescenti di età inferiore ai 15 anni. Il sarcoma anaplastico del rene si diffonde spesso ai polmoni, al fegato o alle ossa. Possono essere eseguiti esami di diagnostica per immagini che controllano i polmoni per cisti o tumori solidi. Poiché il sarcoma anaplastico può essere una condizione ereditaria, è possibile prendere in considerazione la consulenza genetica e i test genetici.

La nefroblastomatosi non è un cancro ma può diventare un tumore di Wilms.

A volte, dopo che i reni si sono formati nel feto, gruppi anormali di cellule renali rimangono in uno o entrambi i reni. Nella nefroblastomatosi (nefroblastomatosi perilobare iperplastica diffusa), questi gruppi anormali di cellule possono crescere in molti punti all'interno del rene o formare uno spesso strato attorno al rene. Quando questi gruppi di cellule anormali si trovano in un rene dopo che è stato rimosso per il tumore di Wilms, il bambino ha un aumentato rischio di tumore di Wilms nell'altro rene. È importante eseguire frequenti controlli di follow-up almeno ogni 3 mesi, per almeno 7 anni dopo il trattamento del bambino.

Avere determinate sindromi genetiche o altre condizioni può aumentare il rischio di tumore di Wilms.

Tutto ciò che aumenta il rischio di contrarre una malattia è chiamato fattore di rischio. Avere un fattore di rischio non significa che avrai il cancro; non avere fattori di rischio non significa che non avrai il cancro. Parla con il medico di tuo figlio se pensi che tuo figlio possa essere a rischio.

Il tumore di Wilms può far parte di una sindrome genetica che influenza la crescita o lo sviluppo. Una sindrome genetica è un insieme di segni e sintomi o condizioni che si verificano insieme ed è causata da determinati cambiamenti nei geni. Alcune condizioni possono anche aumentare il rischio di un bambino di sviluppare il tumore di Wilms. Queste e altre sindromi e condizioni genetiche sono state collegate al tumore di Wilms:

• Sindrome WAGR (tumore di Wilms, aniridia, sistema genito-urinario anormale e ritardo mentale).

• Sindrome di Denys-Drash (sistema genito-urinario anormale).

• Sindrome di Frasier (sistema genito-urinario anormale).

• Sindrome di Beckwith-Wiedemann (crescita anormalmente ampia di un lato del corpo o di una parte del corpo, lingua grande, ernia ombelicale alla nascita e sistema genito-urinario anormale).

• Una storia familiare di tumore di Wilms.

• Aniridia (manca l'iride, la parte colorata dell'occhio).

• Emiiperplasia isolata (crescita anormalmente grande di un lato del corpo o di una parte del corpo).

• Problemi alle vie urinarie come criptorchidismo o ipospadia.

I test vengono utilizzati per lo screening del tumore di Wilms.

I test di screening vengono eseguiti nei bambini con un aumentato rischio di tumore di Wilms. Questi test possono aiutare a individuare precocemente il cancro e ridurre la possibilità di morire di cancro.

In generale, i bambini con un aumentato rischio di tumore di Wilms dovrebbero essere sottoposti a screening per il tumore di Wilms ogni tre mesi fino a quando non hanno almeno 8 anni. Per lo screening viene solitamente utilizzato un esame ecografico dell'addome. I piccoli tumori di Wilms possono essere trovati e rimossi prima che si manifestino i sintomi.

I bambini con sindrome di Beckwith-Wiedemann o emiiperplasia vengono anche sottoposti a screening per i tumori del fegato e del surrene che sono collegati a queste sindromi genetiche. Un test per controllare il livello di alfa-fetoproteina (AFP) nel sangue e un'ecografia dell'addome vengono eseguiti fino a quando il bambino ha 4 anni. Un'ecografia dei reni viene eseguita tra i 4 ei 7 anni. Un esame fisico da parte di uno specialista (genetista o oncologo pediatrico) viene eseguito due volte all'anno. Nei bambini con determinati cambiamenti genetici, può essere utilizzato un programma diverso per l'ecografia dell'addome.

I bambini con aniridia e un certo cambiamento genetico vengono sottoposti a screening per il tumore di Wilms ogni tre mesi fino all'età di 8 anni. Per lo screening viene utilizzato un esame ecografico dell'addome.

Alcuni bambini sviluppano il tumore di Wilms in entrambi i reni. Questi spesso compaiono quando il tumore di Wilms viene diagnosticato per la prima volta, ma il tumore di Wilms può verificarsi anche nel secondo rene dopo che il bambino è stato trattato con successo per il tumore di Wilms in un rene. I bambini con un aumentato rischio di un secondo tumore di Wilms nell'altro rene devono essere sottoposti a screening per il tumore di Wilms ogni tre mesi per un massimo di otto anni. Per lo screening può essere utilizzato un esame ecografico dell'addome.

Avere determinate condizioni può aumentare il rischio di cancro delle cellule renali.

Il cancro delle cellule renali può essere correlato alle seguenti condizioni:

• Malattia di von Hippel-Lindau (una condizione ereditaria che causa una crescita anormale dei vasi sanguigni). I bambini con malattia di Von Hippel-Lindau devono essere controllati ogni anno per il cancro delle cellule renali con un'ecografia dell'addome o una risonanza magnetica a partire dall'età di 8-11 anni.

• Sclerosi tuberosa (una malattia ereditaria caratterizzata da cisti grasse non cancerose nel rene).

• Cancro familiare delle cellule renali (una condizione ereditaria che si verifica quando alcuni cambiamenti nei geni che causano il cancro del rene vengono trasmessi dal genitore al bambino).

• Carcinoma midollare renale (un raro cancro del rene che cresce e si diffonde rapidamente).

• Leiomiomatosi ereditaria (una malattia ereditaria che aumenta il rischio di cancro ai reni, alla pelle e all'utero).

Anche la precedente chemioterapia o radioterapia per un cancro infantile, come il neuroblastoma, il sarcoma dei tessuti molli, la leucemia o il tumore di Wilms, possono aumentare il rischio di cancro delle cellule renali. Per ulteriori informazioni, vedere la sezione Secondi tumori nel riepilogo sugli effetti tardivi del trattamento per il cancro infantile.

Il trattamento per il tumore di Wilms e altri tumori renali infantili può includere la consulenza genetica.

La consulenza genetica (una discussione con un professionista qualificato sulle malattie genetiche e sulla necessità di test genetici) può essere necessaria se il bambino ha una delle seguenti sindromi o condizioni:

• Una sindrome o condizione genetica che aumenta il rischio di tumore di Wilms.

• Una condizione ereditaria che aumenta il rischio di cancro delle cellule renali.

• Tumore rabdoide del rene.

• Nefroma cistico multiloculare.

I segni del tumore di Wilms e di altri tumori renali infantili includono un nodulo nell'addome e sangue nelle urine.

A volte i tumori renali infantili non provocano segni e sintomi e il genitore trova per caso una massa nell'addome o la massa viene trovata durante un controllo sanitario del bambino. Questi e altri segni e sintomi possono essere causati da tumori renali o da altre condizioni. Verificare con il medico di tuo figlio se tuo figlio ha una delle seguenti condizioni:

• Un nodulo, gonfiore o dolore all'addome.

• Sangue nelle urine.

• Alta pressione sanguigna (mal di testa, sensazione di grande stanchezza, dolore al petto o difficoltà a vedere o respirare).

• Ipercalcemia (perdita di appetito, nausea e vomito, debolezza o sensazione di grande stanchezza).

• Febbre senza motivo noto.

• Perdita di appetito.

• Perdita di peso senza motivo noto.

Il tumore di Wilms che si è diffuso ai polmoni o al fegato può causare i seguenti segni e sintomi:

• Tosse.

• Sangue nell'espettorato.

• Problemi di respirazione.

• Dolore all'addome.

I test che esaminano il rene e il sangue vengono utilizzati per diagnosticare il tumore di Wilms e altri tumori renali infantili.

Possono essere utilizzati i seguenti test e procedure:

• Esame fisico e storia della salute: un esame del corpo per controllare i segni generali di salute, incluso il controllo dei segni di malattia, come noduli o qualsiasi altra cosa che sembra insolita. Verrà inoltre presa una storia delle abitudini di salute del paziente e delle malattie e dei trattamenti passati.

• Emocromo completo (CBC): una procedura in cui viene prelevato un campione di sangue e controllato per quanto segue:

• Il numero di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine.

• La quantità di emoglobina (la proteina che trasporta l'ossigeno) nei globuli rossi.

• La porzione del campione di sangue composta da globuli rossi.

• Studi di chimica del sangue: una procedura in cui un campione di sangue viene controllato per misurare la quantità di determinate sostanze rilasciate nel sangue da organi e tessuti del corpo. Una quantità insolita (superiore o inferiore al normale) di una sostanza può essere un segno di malattia. Questo test viene eseguito per verificare il funzionamento del fegato e dei reni.

• Test di funzionalità renale: procedura in cui vengono controllati campioni di sangue o di urina per misurare la quantità di determinate sostanze rilasciate nel sangue o nelle urine dai reni. Una quantità superiore o inferiore al normale di una sostanza può essere un segno che i reni non funzionano come dovrebbero.

• Analisi delle urine: un test per controllare il colore dell'urina e il suo contenuto, come zucchero, proteine, sangue e batteri.

• Esame ecografico: procedura in cui le onde sonore ad alta energia (ultrasuoni) vengono rimbalzate dai tessuti o dagli organi interni e producono echi. Gli echi formano un'immagine dei tessuti del corpo chiamata ecografia. Viene eseguita un'ecografia dell'addome per diagnosticare un tumore ai reni.

Ecografia addominale. Un trasduttore a ultrasuoni collegato a un computer viene premuto contro la pelle dell'addome. Il trasduttore fa rimbalzare le onde sonore su organi interni e tessuti per creare echi che formano un sonogramma (immagine del computer).

• Scansione TC (TAC): una procedura che realizza una serie di immagini dettagliate di aree all'interno del corpo, come torace, addome e bacino, prese da diverse angolazioni. Le immagini sono realizzate da un computer collegato a una macchina a raggi X. Un colorante viene iniettato in una vena o ingerito per aiutare gli organi o i tessuti a presentarsi più chiaramente. Questa procedura è anche chiamata tomografia computerizzata, tomografia computerizzata o tomografia assiale computerizzata.

Tomografia computerizzata (TC) dell'addome. Il bambino giace su un tavolo che scorre attraverso lo scanner TC, che scatta immagini a raggi X dell'interno dell'addome.

• MRI (risonanza magnetica per immagini) con gadolinio: una procedura che utilizza un magnete, onde radio e un computer per realizzare una serie di immagini dettagliate di aree all'interno del corpo, come l'addome. Una sostanza chiamata gadolinio viene iniettata in una vena. Il gadolinio si raccoglie intorno alle cellule tumorali in modo che risultino più luminose nell'immagine. Questa procedura è anche chiamata risonanza magnetica nucleare (NMRI).

Risonanza magnetica per immagini (MRI) dell'addome. Il bambino giace su un tavolo che scivola nello scanner MRI, che scatta foto dell'interno del corpo. Il cuscinetto sull'addome del bambino aiuta a rendere le immagini più chiare.

• Radiografia: una radiografia è un tipo di raggio di energia che può attraversare il corpo e finire su pellicola, creando un'immagine di aree all'interno del corpo, come il torace e l'addome.

• Scansione PET-TC: procedura che combina le immagini di una scansione PET (tomografia a emissione di positroni) e una scansione di tomografia computerizzata (TC). Le scansioni PET e TC vengono eseguite contemporaneamente sulla stessa macchina. Le immagini di entrambe le scansioni vengono combinate per creare un'immagine più dettagliata di quella che uno dei test farebbe da solo. Una scansione PET è una procedura per trovare cellule tumorali maligne nel corpo. Una piccola quantità di glucosio radioattivo (zucchero) viene iniettata in una vena. Lo scanner PET ruota attorno al corpo e fa un'immagine di dove viene utilizzato il glucosio nel corpo. Le cellule tumorali maligne appaiono più luminose nell'immagine perché sono più attive e assorbono più glucosio rispetto alle cellule normali.

• Biopsia: la rimozione di cellule o tessuti in modo che possano essere visualizzati al microscopio da un patologo per verificare la presenza di segni di cancro. La decisione se eseguire una biopsia si basa su quanto segue:

• La dimensione del tumore.

• Lo stadio del cancro.

• Se il cancro è in uno o entrambi i reni.

• Se i test di imaging mostrano chiaramente il cancro.

• Se il tumore può essere rimosso chirurgicamente.

• Se il paziente è in una sperimentazione clinica.

Una biopsia può essere eseguita prima di qualsiasi trattamento, dopo la chemioterapia per ridurre il tumore o dopo un intervento chirurgico per rimuovere il tumore.

Alcuni fattori influenzano la prognosi (possibilità di guarigione) e le opzioni di trattamento.

La prognosi e le opzioni di trattamento per il tumore di Wilms dipendono da quanto segue:

• Quanto sono diverse le cellule tumorali dalle normali cellule renali se osservate al microscopio.

• Lo stadio del cancro.

• Il tipo di tumore.

• L'età del bambino.

• Se il tumore può essere completamente rimosso chirurgicamente.

• Se ci sono determinati cambiamenti nei cromosomi o nei geni.

• Se il cancro è stato appena diagnosticato o si è ripresentato (torna).

La prognosi per il cancro delle cellule renali dipende da quanto segue:

• Lo stadio del cancro.

• Se il cancro si è diffuso ai linfonodi.

La prognosi per il tumore rabdoide del rene dipende da quanto segue:

• L'età del bambino al momento della diagnosi.

• Lo stadio del cancro.

• Se il cancro si è diffuso al cervello o al midollo spinale.

La prognosi per il sarcoma a cellule chiare del rene dipende da quanto segue:

• L'età del bambino al momento della diagnosi.

• Lo stadio del cancro.

Fasi del tumore di Wilms

PUNTI CHIAVE

• I tumori di Wilms vengono messi in scena durante l'intervento chirurgico e con test di imaging.

• Ci sono tre modi in cui il cancro si diffonde nel corpo.

• Il cancro può diffondersi da dove è iniziato ad altre parti del corpo.

• Oltre agli stadi, i tumori di Wilms sono descritti dalla loro istologia.

• Le fasi seguenti sono utilizzate sia per l'istologia favorevole che per i tumori di Wilms anaplastici:

• Fase I

• Fase II

• Fase III

• Fase IV

• Fase V

• Il trattamento di altri tumori renali infantili dipende dal tipo di tumore.

• A volte il tumore di Wilms e altri tumori renali infantili ricompaiono dopo il trattamento.

I tumori di Wilms vengono messi in scena durante l'intervento chirurgico e con test di imaging.

Il processo utilizzato per scoprire se il cancro si è diffuso al di fuori del rene ad altre parti del corpo è chiamato stadiazione. Le informazioni raccolte dal processo di stadiazione determinano lo stadio della malattia. È importante conoscere la fase per pianificare il trattamento. Il medico utilizzerà i risultati dei test diagnostici e di stadiazione per aiutare a scoprire lo stadio della malattia.

I seguenti test possono essere eseguiti per vedere se il cancro si è diffuso in altre parti del corpo:

• Biopsia linfonodale: rimozione di tutto o parte di un linfonodo nell'addome. Un patologo osserva il tessuto linfonodale al microscopio per verificare la presenza di cellule tumorali. Questa procedura è anche chiamata linfoadenectomia o dissezione dei linfonodi.

• Test di funzionalità epatica: una procedura in cui viene controllato un campione di sangue per misurare la quantità di determinate sostanze rilasciate nel sangue dal fegato. Una quantità di una sostanza superiore al normale può essere un segno che il fegato non funziona come dovrebbe.

• Radiografia del torace e delle ossa: una radiografia è un tipo di raggio di energia che può passare attraverso il corpo e sulla pellicola, creando un'immagine delle aree all'interno del corpo, come il torace.

• TAC (TAC): una procedura che consente di realizzare una serie di immagini dettagliate di aree all'interno del corpo, come l'addome, il bacino, il torace e il cervello, prese da diverse angolazioni. Le immagini sono realizzate da un computer collegato a una macchina a raggi X. Un colorante viene iniettato in una vena o ingerito per aiutare gli organi o i tessuti a presentarsi più chiaramente. Questa procedura è anche chiamata tomografia computerizzata, tomografia computerizzata o tomografia assiale computerizzata.

• Scansione PET-TC: procedura che combina le immagini di una scansione PET (tomografia a emissione di positroni) e una scansione di tomografia computerizzata (TC). Le scansioni PET e TC vengono eseguite contemporaneamente sulla stessa macchina. Le immagini di entrambe le scansioni vengono combinate per creare un'immagine più dettagliata di quella che uno dei test farebbe da solo. Una scansione PET è una procedura per trovare cellule tumorali maligne nel corpo. Una piccola quantità di glucosio radioattivo (zucchero) viene iniettata in una vena. Lo scanner PET ruota attorno al corpo e fa un'immagine di dove viene utilizzato il glucosio nel corpo. Le cellule tumorali maligne appaiono più luminose nell'immagine perché sono più attive e assorbono più glucosio rispetto alle cellule normali.

• MRI (risonanza magnetica per immagini): una procedura che utilizza un magnete, onde radio e un computer per creare una serie di immagini dettagliate di aree all'interno del corpo, come l'addome, il bacino e il cervello. Questa procedura è anche chiamata risonanza magnetica nucleare (NMRI).

• Scansione ossea: una procedura per verificare se ci sono cellule in rapida divisione, come le cellule tumorali, nell'osso. Una piccolissima quantità di materiale radioattivo viene iniettata in una vena e viaggia attraverso il flusso sanguigno. Il materiale radioattivo si raccoglie nelle ossa con il cancro e viene rilevato da uno scanner.

Scansione ossea. Una piccola quantità di materiale radioattivo viene iniettata nella vena del bambino e viaggia attraverso il sangue. Il materiale radioattivo si raccoglie nelle ossa. Mentre il bambino giace su un tavolo che scorre sotto lo scanner, il materiale radioattivo viene rilevato e le immagini vengono realizzate sullo schermo di un computer.

• Esame ecografico: procedura in cui le onde sonore ad alta energia (ultrasuoni) vengono rimbalzate dai tessuti o dagli organi interni e producono echi. Gli echi formano un'immagine dei tessuti del corpo chiamata ecografia. Viene eseguita un'ecografia dei principali vasi cardiaci per mettere in scena il tumore di Wilms.

• Cistoscopia: una procedura per guardare all'interno della vescica e dell'uretra per verificare la presenza di aree anormali. Un cistoscopio viene inserito attraverso l'uretra nella vescica. Un cistoscopio è uno strumento sottile simile a un tubo con una luce e una lente per la visualizzazione. Può anche avere uno strumento per rimuovere i campioni di tessuto, che vengono controllati al microscopio per i segni di cancro.

Ci sono tre modi in cui il cancro si diffonde nel corpo.

Il cancro può diffondersi attraverso i tessuti, il sistema linfatico e il sangue:

• Tessuto. Il cancro si diffonde da dove è iniziato crescendo nelle aree vicine.

• Sistema linfatico. Il cancro si diffonde da dove è iniziato entrando nel sistema linfatico. Il cancro viaggia attraverso i vasi linfatici verso altre parti del corpo.

• Sangue. Il cancro si diffonde da dove è iniziato entrando nel sangue. Il cancro viaggia attraverso i vasi sanguigni verso altre parti del corpo.

Il cancro può diffondersi da dove è iniziato ad altre parti del corpo.

Quando il cancro si diffonde a un'altra parte del corpo, si chiama metastasi. Le cellule cancerose si staccano dal punto in cui hanno avuto origine (il tumore primario) e viaggiano attraverso il sistema linfatico o il sangue.

• Sistema linfatico. Il cancro entra nel sistema linfatico, viaggia attraverso i vasi linfatici e forma un tumore (tumore metastatico) in un'altra parte del corpo.

• Sangue. Il cancro entra nel sangue, viaggia attraverso i vasi sanguigni e forma un tumore (tumore metastatico) in un'altra parte del corpo.

Il tumore metastatico è lo stesso tipo di cancro del tumore primario. Ad esempio, se il tumore di Wilms si diffonde al polmone, le cellule tumorali nel polmone sono in realtà cellule tumorali di Wilms. La malattia è un tumore di Wilms metastatico, non un cancro ai polmoni.

Oltre agli stadi, i tumori di Wilms sono descritti dalla loro istologia.

L'istologia (come appaiono le cellule al microscopio) del tumore influenza la prognosi e il trattamento del tumore di Wilms. L'istologia può essere favorevole o anaplastica (sfavorevole). I tumori con un'istologia favorevole hanno una prognosi migliore e rispondono meglio alla chemioterapia rispetto ai tumori anaplastici. Le cellule tumorali che sono anaplastiche si dividono rapidamente e al microscopio non sembrano il tipo di cellule da cui provengono. I tumori anaplastici sono più difficili da trattare con la chemioterapia rispetto ad altri tumori di Wilms allo stesso stadio.

Le fasi seguenti sono utilizzate sia per l'istologia favorevole che per i tumori di Wilms anaplastici:

Fase I

Nella fase I, il tumore è stato completamente rimosso chirurgicamente e tutte le seguenti condizioni sono vere:

• Il cancro è stato riscontrato solo nel rene e non si era diffuso ai vasi sanguigni del seno renale (la parte del rene dove si unisce all'uretere) o ai linfonodi.

• Lo strato esterno del rene non si è aperto.

• Il tumore non si è aperto.

• Non è stata eseguita una biopsia prima che il tumore fosse rimosso.

• Nessuna cellula cancerosa è stata trovata ai margini dell'area in cui è stato rimosso il tumore.

Fase II

Nella fase II, il tumore è stato completamente rimosso chirurgicamente e nessuna cellula cancerosa è stata trovata ai bordi dell'area in cui è stato rimosso il cancro. Il cancro non si è diffuso ai linfonodi. Prima che il tumore fosse rimosso, una delle seguenti condizioni era vera:

• Il cancro si era diffuso al seno renale (la parte del rene dove si unisce all'uretere).

• Il cancro si era diffuso ai vasi sanguigni al di fuori dell'area del rene in cui viene prodotta l'urina, come il seno renale.

Fase III

Nella fase III, il cancro rimane nell'addome dopo l'intervento chirurgico e una delle seguenti condizioni potrebbe essere vera:

• Il cancro si è diffuso ai linfonodi dell'addome o del bacino (la parte del corpo tra i fianchi).

• Il cancro si è diffuso alla o attraverso la superficie del peritoneo (lo strato di tessuto che riveste la cavità addominale e copre la maggior parte degli organi dell'addome).

• È stata eseguita una biopsia del tumore prima che fosse rimosso.

• Il tumore si è aperto prima o durante l'intervento chirurgico per rimuoverlo.

• Il tumore è stato rimosso in più di un pezzo.

• Le cellule cancerose si trovano ai bordi dell'area in cui è stato rimosso il tumore.

• L'intero tumore non può essere rimosso perché importanti organi o tessuti del corpo sarebbero danneggiati.

Fase IV

Nella fase IV, il cancro si è diffuso attraverso il sangue a organi come i polmoni, il fegato, le ossa o il cervello, o ai linfonodi al di fuori dell'addome e del bacino.

Fase V

Nella fase V, le cellule tumorali si trovano in entrambi i reni quando il cancro viene diagnosticato per la prima volta.

Il trattamento di altri tumori renali infantili dipende dal tipo di tumore.

A volte il tumore di Wilms e altri tumori renali infantili ricompaiono dopo il trattamento.

Il tumore di Wilms nell'infanzia può ripresentarsi (ritornare) nel sito originale o nel polmone, nell'addome, nel fegato o in altre parti del corpo.

Il sarcoma renale a cellule chiare dell'infanzia può ripresentarsi nella sede originaria o nel cervello, nei polmoni o in altre parti del corpo.

Il nefroma mesoblastico congenito dell'infanzia può ripresentarsi a livello renale o in altre parti del corpo.

Panoramica dell'opzione di trattamento

PUNTI CHIAVE

• Esistono diversi tipi di trattamento per i pazienti con tumore di Wilms e altri tumori renali infantili.

• I bambini con tumore di Wilms o altri tumori renali infantili dovrebbero avere il loro trattamento pianificato da un team di operatori sanitari esperti nel trattamento del cancro nei bambini.

• Il trattamento per il tumore di Wilms e altri tumori renali infantili può causare effetti collaterali.

• Vengono utilizzati cinque tipi di trattamento standard:

• Chirurgia

• Radioterapia

• Chemioterapia

• Immunoterapia

• Chemioterapia ad alte dosi con salvataggio delle cellule staminali

• Nuovi tipi di trattamento vengono testati negli studi clinici.

• Terapia mirata

• I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica.

• I pazienti possono entrare negli studi clinici prima, durante o dopo aver iniziato il trattamento del cancro.

• Potrebbero essere necessari test di follow-up.

Esistono diversi tipi di trattamento per i pazienti con tumore di Wilms e altri tumori renali infantili.

Sono disponibili diversi tipi di trattamento per i bambini con Wilms e altri tumori renali infantili. Alcuni trattamenti sono standard (il trattamento attualmente utilizzato) e alcuni sono in fase di sperimentazione in studi clinici. Una sperimentazione clinica di trattamento è uno studio di ricerca inteso a migliorare i trattamenti attuali o ottenere informazioni su nuovi trattamenti per i pazienti con cancro. Quando gli studi clinici dimostrano che un nuovo trattamento è migliore del trattamento standard, il nuovo trattamento può diventare il trattamento standard.

Poiché il cancro nei bambini è raro, si dovrebbe prendere in considerazione la partecipazione a una sperimentazione clinica. Alcuni studi clinici sono aperti solo a pazienti che non hanno iniziato il trattamento.

I bambini con tumore di Wilms o altri tumori renali infantili dovrebbero avere il loro trattamento pianificato da un team di operatori sanitari esperti nel trattamento del cancro nei bambini.

Il trattamento di tuo figlio sarà supervisionato da un oncologo pediatrico, un medico specializzato nel trattamento di bambini affetti da cancro. L'oncologo pediatrico lavora con altri operatori sanitari pediatrici esperti nel trattamento di bambini con tumore di Wilms o altri tumori renali infantili e specializzati in alcune aree della medicina. Questi possono includere i seguenti specialisti:

• Pediatra.

• Chirurgo pediatrico o urologo.

• Oncologo delle radiazioni.

• Specialista in riabilitazione.

• Infermiere specialista pediatrico.

• Assistente sociale.

Il trattamento per il tumore di Wilms e altri tumori renali infantili può causare effetti collaterali.

Per informazioni sugli effetti collaterali che iniziano durante il trattamento per il cancro, vedere la nostra pagina Effetti collaterali.

Gli effetti collaterali del trattamento del cancro che iniziano dopo il trattamento e continuano per mesi o anni sono chiamati effetti tardivi. Gli effetti tardivi del trattamento del cancro possono includere quanto segue:

• Problemi fisici, come problemi cardiaci, problemi renali o problemi durante la gravidanza.

• Cambiamenti di umore, sentimenti, pensiero, apprendimento o memoria.

• Secondi tumori (nuovi tipi di cancro), come il cancro del tratto gastrointestinale o il cancro al seno.

Alcuni effetti tardivi possono essere trattati o controllati. È importante parlare con i medici di tuo figlio degli effetti che il trattamento del cancro può avere su tuo figlio. (Vedere il riepilogo sugli effetti tardivi del trattamento per il cancro infantile per ulteriori informazioni).

Sono in corso studi clinici per scoprire se è possibile utilizzare dosi inferiori di chemioterapia e radiazioni per ridurre gli effetti tardivi del trattamento senza modificare l'efficacia del trattamento.

Vengono utilizzati cinque tipi di trattamento standard:

Chirurgia

Per il trattamento dei tumori renali vengono utilizzati due tipi di intervento chirurgico:

• Nefrectomia: il tumore di Wilms e altri tumori renali infantili vengono solitamente trattati con la nefrectomia (intervento chirurgico per rimuovere l'intero rene). I linfonodi vicini possono anche essere rimossi e controllati per segni di cancro. A volte viene eseguito un trapianto di rene (intervento chirurgico per rimuovere il rene e sostituirlo con un rene di un donatore) quando il cancro è in entrambi i reni ei reni non funzionano bene.

• Nefrectomia parziale: se il cancro si trova in entrambi i reni o è probabile che si diffonda a entrambi i reni, la chirurgia può includere una nefrectomia parziale (rimozione del cancro nel rene e una piccola quantità di tessuto normale intorno ad esso). La nefrectomia parziale viene eseguita per mantenere il più possibile il funzionamento del rene. Una nefrectomia parziale è anche chiamata chirurgia con risparmio renale.

Dopo che il medico ha rimosso tutto il cancro che può essere visto al momento dell'intervento, alcuni pazienti possono ricevere la chemioterapia o la radioterapia dopo l'intervento per uccidere le cellule tumorali rimaste. Il trattamento somministrato dopo l'intervento chirurgico, per ridurre il rischio di recidiva del cancro, è chiamato terapia adiuvante. A volte, viene eseguito un secondo intervento chirurgico per vedere se il cancro persiste dopo la chemioterapia o la radioterapia.

Radioterapia

La radioterapia è un trattamento contro il cancro che utilizza raggi X ad alta energia o altri tipi di radiazioni per uccidere le cellule tumorali o impedirne la crescita. Esistono due tipi di radioterapia:

• La radioterapia esterna utilizza una macchina esterna al corpo per inviare radiazioni verso il cancro.

• La radioterapia interna utilizza una sostanza radioattiva sigillata in aghi, semi, fili o cateteri che vengono posizionati direttamente dentro o vicino al cancro.

Il modo in cui viene somministrata la radioterapia dipende dal tipo e dallo stadio del cancro da trattare e se è stata eseguita una biopsia prima dell'intervento chirurgico per rimuovere il tumore. La radioterapia esterna è usata per trattare il tumore di Wilms e altri tumori renali infantili.

Chemioterapia

La chemioterapia è un trattamento contro il cancro che utilizza farmaci per fermare la crescita delle cellule tumorali, uccidendo le cellule o impedendo loro di dividersi. Quando la chemioterapia viene assunta per via orale o iniettata in una vena o in un muscolo, i farmaci entrano nel flusso sanguigno e possono raggiungere le cellule tumorali in tutto il corpo (chemioterapia sistemica). Quando la chemioterapia viene inserita direttamente nel liquido cerebrospinale, in un organo o in una cavità corporea come l'addome, i farmaci colpiscono principalmente le cellule tumorali in quelle aree (chemioterapia regionale). La chemioterapia combinata è un trattamento che utilizza due o più farmaci antitumorali.

Il modo in cui viene somministrata la chemioterapia dipende dal tipo e dallo stadio del cancro da trattare. La chemioterapia sistemica è usata per trattare il tumore di Wilms e altri tumori renali infantili.

A volte il tumore non può essere rimosso chirurgicamente per uno dei seguenti motivi:

• Il tumore è troppo vicino a organi o vasi sanguigni importanti.

• Il tumore è troppo grande per essere rimosso.

• Il cancro è in entrambi i reni.

• C'è un coagulo di sangue nei vasi vicino al fegato.

• Il paziente ha difficoltà a respirare perché il cancro si è diffuso ai polmoni.

In questo caso, viene eseguita prima una biopsia. Quindi viene somministrata la chemioterapia per ridurre le dimensioni del tumore prima dell'intervento chirurgico, al fine di risparmiare più tessuto sano possibile e ridurre i problemi dopo l'intervento. Questo si chiama chemioterapia neoadiuvante. La radioterapia viene somministrata dopo l'intervento chirurgico.

Vedere Farmaci approvati per il tumore di Wilms e altri tumori renali infantili per ulteriori informazioni.

Immunoterapia

L'immunoterapia è un trattamento che utilizza il sistema immunitario del paziente per combattere il cancro. Le sostanze prodotte dall'organismo o prodotte in laboratorio vengono utilizzate per potenziare, dirigere o ripristinare le difese naturali dell'organismo contro il cancro. Questo tipo di trattamento del cancro è anche chiamato bioterapia o terapia biologica.

L'interferone e l'interleuchina-2 (IL-2) sono tipi di immunoterapia usati per trattare il cancro delle cellule renali infantili. L'interferone influisce sulla divisione delle cellule tumorali e può rallentare la crescita del tumore. IL-2 stimola la crescita e l'attività di molte cellule immunitarie, in particolare i linfociti (un tipo di globuli bianchi). I linfociti possono attaccare e uccidere le cellule tumorali.

Chemioterapia ad alte dosi con salvataggio delle cellule staminali

Alte dosi di chemioterapia vengono somministrate per uccidere le cellule tumorali. Anche le cellule sane, comprese le cellule che formano il sangue, vengono distrutte dal trattamento del cancro. Il salvataggio delle cellule staminali è un trattamento per sostituire le cellule che formano il sangue. Le cellule staminali (cellule del sangue immature) vengono rimosse dal sangue o dal midollo osseo del paziente e vengono congelate e conservate. Dopo che il paziente ha completato la chemioterapia, le cellule staminali immagazzinate vengono scongelate e restituite al paziente attraverso un'infusione. Queste cellule staminali reinfuse crescono (e ripristinano) le cellule del sangue del corpo.

La chemioterapia ad alte dosi con salvataggio delle cellule staminali può essere utilizzata per trattare il tumore di Wilms ricorrente.

Nuovi tipi di trattamento vengono testati negli studi clinici.

Le informazioni sulle sperimentazioni cliniche sono disponibili sul sito web dell'NCI.

Terapia mirata

La terapia mirata è un trattamento che utilizza farmaci o altre sostanze per identificare e attaccare specifiche cellule tumorali senza danneggiare le cellule normali. La terapia mirata usata per trattare i tumori renali infantili può includere quanto segue:

• Inibitori della chinasi: questa terapia mirata blocca i segnali che le cellule tumorali hanno bisogno di crescere e dividersi. LOXO-101 e entrectinib sono inibitori della chinasi studiati per il trattamento del nefroma mesoblastico congenito. Gli inibitori della tirosina chinasi, come sunitinib o cabozantinib, possono essere usati per trattare il carcinoma a cellule renali. Axitinib è un inibitore della tirosin chinasi in fase di studio per il trattamento del carcinoma a cellule renali che non può essere rimosso chirurgicamente o si è diffuso ad altre parti del corpo.

• Inibitori dell'istone metiltransferasi: questa terapia mirata rallenta la capacità delle cellule tumorali di crescere e dividersi. Tazemetostat è un inibitore della metiltransferasi dell'istone in fase di studio per il trattamento del tumore rabdoide del rene.

• Terapia con anticorpi monoclonali: questa terapia mirata utilizza anticorpi prodotti in laboratorio, da un singolo tipo di cellula del sistema immunitario. Questi anticorpi possono identificare sostanze sulle cellule tumorali o sostanze normali che possono aiutare le cellule tumorali a crescere. Gli anticorpi si attaccano alle sostanze e uccidono le cellule tumorali, ne bloccano la crescita o ne impediscono la diffusione. Gli anticorpi monoclonali vengono somministrati per infusione. Possono essere usati da soli o per trasportare farmaci, tossine o materiale radioattivo direttamente alle cellule tumorali. Nivolumab è un anticorpo monoclonale studiato per trattare il carcinoma a cellule renali che non può essere rimosso chirurgicamente o si è diffuso ad altre parti del corpo.

È allo studio una terapia mirata per il trattamento dei tumori renali infantili che si sono ripresentati (ricomparsa).

I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica.

Per alcuni pazienti, prendere parte a una sperimentazione clinica può essere la migliore scelta di trattamento. Gli studi clinici fanno parte del processo di ricerca sul cancro. Vengono condotti studi clinici per scoprire se i nuovi trattamenti contro il cancro sono sicuri ed efficaci o migliori del trattamento standard.

Molti dei trattamenti standard odierni per il cancro si basano su precedenti studi clinici. I pazienti che prendono parte a una sperimentazione clinica possono ricevere il trattamento standard o essere tra i primi a ricevere un nuovo trattamento.

I pazienti che prendono parte a studi clinici aiutano anche a migliorare il modo in cui il cancro verrà trattato in futuro. Anche quando gli studi clinici non portano a nuovi trattamenti efficaci, spesso rispondono a domande importanti e aiutano a far avanzare la ricerca.

I pazienti possono entrare negli studi clinici prima, durante o dopo aver iniziato il trattamento del cancro.

Alcuni studi clinici includono solo pazienti che non hanno ancora ricevuto un trattamento. Altri studi testano trattamenti per pazienti il ​​cui cancro non è migliorato. Esistono anche studi clinici che testano nuovi modi per impedire che il cancro si ripresenti (ricomparsa) o per ridurre gli effetti collaterali del trattamento del cancro.

Le sperimentazioni cliniche sono in corso in molte parti del paese. Le informazioni sugli studi clinici supportati da NCI possono essere trovate sulla pagina web di ricerca degli studi clinici di NCI. Gli studi clinici supportati da altre organizzazioni possono essere trovati sul sito web ClinicalTrials.gov.

Potrebbero essere necessari test di follow-up.

Alcuni dei test effettuati per diagnosticare il cancro o per scoprire lo stadio del cancro possono essere ripetuti. Alcuni test verranno ripetuti per vedere come funziona il trattamento. La decisione se continuare, modificare o interrompere il trattamento può essere basata sui risultati di questi test.

Alcuni dei test continueranno ad essere eseguiti di tanto in tanto dopo la fine del trattamento. I risultati di questi test possono mostrare se le condizioni di tuo figlio sono cambiate o se il cancro si è ripresentato (si ripresenta). Questi test sono talvolta chiamati test di follow-up o controlli.

Opzioni di trattamento per il tumore di Wilms

In questa sezione

• Stadio I Wilms Tumor

• Tumore di Wilms in stadio II

• Tumore di Wilms in stadio III

• Tumore di Wilms allo stadio IV

• Tumore di Wilms allo stadio V e pazienti ad alto rischio di sviluppare tumore di Wilms bilaterale

Per informazioni sui trattamenti elencati di seguito, vedere la sezione Panoramica delle opzioni di trattamento.

Stadio I Wilms Tumor

Il trattamento del tumore di Wilms in stadio I con istologia favorevole può includere:

• Nefrectomia con rimozione dei linfonodi, seguita da chemioterapia di combinazione.

• Solo uno studio clinico di nefrectomia.

Il trattamento del tumore di Wilms anaplastico di stadio I può includere:

• Nefrectomia con rimozione dei linfonodi seguita da chemioterapia combinata e radioterapia nell'area del fianco (entrambi i lati del corpo tra le costole e l'osso iliaco).

Utilizza la nostra ricerca di studi clinici per trovare studi clinici sul cancro supportati da NCI che accettano pazienti. È possibile cercare studi in base al tipo di cancro, all'età del paziente e al luogo in cui vengono condotti. Sono inoltre disponibili informazioni generali sugli studi clinici.

Tumore di Wilms in stadio II

Il trattamento del tumore di Wilms in stadio II con istologia favorevole può includere:

• Nefrectomia con rimozione dei linfonodi, seguita da chemioterapia di combinazione.

Il trattamento del tumore di Wilms anaplastico di stadio II può includere:

• Nefrectomia con asportazione dei linfonodi, seguita da radioterapia all'addome e chemioterapia di combinazione.

Utilizza la nostra ricerca di studi clinici per trovare studi clinici sul cancro supportati da NCI che accettano pazienti. È possibile cercare studi in base al tipo di cancro, all'età del paziente e al luogo in cui vengono condotti. Sono inoltre disponibili informazioni generali sugli studi clinici.

Tumore di Wilms in stadio III

Il trattamento del tumore di Wilms in stadio III con istologia favorevole può includere:

• Nefrectomia con asportazione dei linfonodi, seguita da radioterapia all'addome e chemioterapia di combinazione.

Il trattamento del tumore di Wilms anaplastico di stadio III può includere:

• Nefrectomia con asportazione dei linfonodi, seguita da radioterapia all'addome e chemioterapia di combinazione.

• Chemioterapia di combinazione seguita da nefrectomia con rimozione dei linfonodi, seguita da radioterapia all'addome.

Utilizza la nostra ricerca di studi clinici per trovare studi clinici sul cancro supportati da NCI che accettano pazienti. È possibile cercare studi in base al tipo di cancro, all'età del paziente e al luogo in cui vengono condotti. Sono inoltre disponibili informazioni generali sugli studi clinici.

Tumore di Wilms allo stadio IV

Il trattamento del tumore di Wilms in stadio IV con istologia favorevole può includere:

• Nefrectomia con asportazione dei linfonodi, seguita da radioterapia all'addome e chemioterapia di combinazione. Se il cancro si è diffuso ad altre parti del corpo, i pazienti riceveranno anche la radioterapia in quelle aree.

Il trattamento del tumore di Wilms anaplastico in stadio IV può includere:

• Nefrectomia con asportazione dei linfonodi, seguita da radioterapia all'addome e chemioterapia di combinazione. Se il cancro si è diffuso ad altre parti del corpo, i pazienti riceveranno anche la radioterapia in quelle aree.

• Chemioterapia di combinazione somministrata prima della nefrectomia con rimozione dei linfonodi, seguita da radioterapia all'addome. Se il cancro si è diffuso ad altre parti del corpo, i pazienti riceveranno anche la radioterapia in quelle aree.

Utilizza la nostra ricerca di studi clinici per trovare studi clinici sul cancro supportati da NCI che accettano pazienti. È possibile cercare studi in base al tipo di cancro, all'età del paziente e al luogo in cui vengono condotti. Sono inoltre disponibili informazioni generali sugli studi clinici.

Tumore di Wilms allo stadio V e pazienti ad alto rischio di sviluppare tumore di Wilms bilaterale

Il trattamento del tumore di Wilms allo stadio V può essere diverso per ciascun paziente e può includere:

• Chemioterapia di combinazione per ridurre il tumore, seguita da imaging ripetuto da 4 a 8 settimane per decidere su un'ulteriore terapia (nefrectomia parziale, biopsia, chemioterapia continua e / o radioterapia).

• Una biopsia dei reni è seguita da chemioterapia di combinazione per ridurre il tumore. Viene eseguito un secondo intervento chirurgico per rimuovere il più possibile il cancro. Questo può essere seguito da più chemioterapia e / o radioterapia se il cancro rimane dopo l'intervento chirurgico.

Se è necessario un trapianto di rene a causa di problemi renali, viene ritardato fino a 1 o 2 anni dopo il completamento del trattamento e non ci sono segni di cancro.

Utilizza la nostra ricerca di studi clinici per trovare studi clinici sul cancro supportati da NCI che accettano pazienti. È possibile cercare studi in base al tipo di cancro, all'età del paziente e al luogo in cui vengono condotti. Sono inoltre disponibili informazioni generali sugli studi clinici.

Opzioni di trattamento per altri tumori renali infantili

In questa sezione

• Cancro a cellule renali (RCC)

• Tumore rabdoideo del rene

• Sarcoma a cellule chiare del rene

• Nefroma mesoblastico congenito

• Ewing Sarcoma del rene

• Carcinoma mioepiteliale renale primario

• Nefroblastoma cistico parzialmente differenziato

• Nefroma cistico multiloculare

• Sarcoma sinoviale renale primario

• Sarcoma anaplastico del rene

• Nefroblastomatosi (nefroblastomatosi perilobare iperplastica diffusa)

Per informazioni sui trattamenti elencati di seguito, vedere la sezione Panoramica delle opzioni di trattamento.

Cancro a cellule renali (RCC)

Il trattamento del cancro delle cellule renali può includere:

• Chirurgia, che può essere:

• nefrectomia con rimozione dei linfonodi; o

• nefrectomia parziale con rimozione dei linfonodi.

• Immunoterapia (interferone e interleuchina-2) per il cancro che si è diffuso ad altre parti del corpo.

• Terapia mirata (inibitori della tirosin chinasi) per il cancro che si è diffuso ad altre parti del corpo.

• Uno studio clinico di terapia mirata con un inibitore della tirosin chinasi e / o una terapia con anticorpi monoclonali per il cancro che ha un determinato cambiamento genetico e non può essere rimosso chirurgicamente o si è diffuso ad altre parti del corpo.

Per ulteriori informazioni, vedere il riepilogo sul trattamento del cancro delle cellule renali.

Utilizza la nostra ricerca di studi clinici per trovare studi clinici sul cancro supportati da NCI che accettano pazienti. È possibile cercare studi in base al tipo di cancro, all'età del paziente e al luogo in cui vengono condotti. Sono inoltre disponibili informazioni generali sugli studi clinici.

Tumore rabdoideo del rene

Non esiste un trattamento standard per il tumore rabdoide del rene. Il trattamento può includere:

• Una combinazione di chirurgia, chemioterapia e / o radioterapia.

• Uno studio clinico di terapia mirata (tazemetostat).

Utilizza la nostra ricerca di studi clinici per trovare studi clinici sul cancro supportati da NCI che accettano pazienti. È possibile cercare studi in base al tipo di cancro, all'età del paziente e al luogo in cui vengono condotti. Sono inoltre disponibili informazioni generali sugli studi clinici.

Sarcoma a cellule chiare del rene

Il trattamento del sarcoma a cellule chiare del rene può includere:

• Nefrectomia con rimozione dei linfonodi seguita da chemioterapia combinata e radioterapia all'addome.

• Una sperimentazione clinica di un nuovo trattamento.

Utilizza la nostra ricerca di studi clinici per trovare studi clinici sul cancro supportati da NCI che accettano pazienti. È possibile cercare studi in base al tipo di cancro, all'età del paziente e al luogo in cui vengono condotti. Sono inoltre disponibili informazioni generali sugli studi clinici.

Nefroma mesoblastico congenito

Il trattamento per gli stadi I, II e alcuni pazienti con nefroma mesoblastico congenito in stadio III può includere:

• Chirurgia.

Il trattamento per alcuni pazienti con nefroma mesoblastico congenito in stadio III può includere:

• Chirurgia che può essere seguita dalla chemioterapia.

Utilizza la nostra ricerca di studi clinici per trovare studi clinici sul cancro supportati da NCI che accettano pazienti. È possibile cercare studi in base al tipo di cancro, all'età del paziente e al luogo in cui vengono condotti. Sono inoltre disponibili informazioni generali sugli studi clinici.

Ewing Sarcoma del rene

Non esiste un trattamento standard per il sarcoma di Ewing del rene. Il trattamento può includere:

• Una combinazione di chirurgia, chemioterapia e radioterapia.

Può anche essere trattato nello stesso modo in cui viene trattato il sarcoma di Ewing. Vedere il riepilogo sul trattamento del sarcoma di Ewing per ulteriori informazioni.

Utilizza la nostra ricerca di studi clinici per trovare studi clinici sul cancro supportati da NCI che accettano pazienti. È possibile cercare studi in base al tipo di cancro, all'età del paziente e al luogo in cui vengono condotti. Sono inoltre disponibili informazioni generali sugli studi clinici.

Carcinoma mioepiteliale renale primario

Non esiste un trattamento standard per il carcinoma mioepiteliale renale primario. Il trattamento può includere:

• Una combinazione di chirurgia, chemioterapia e radioterapia.

Nefroblastoma cistico parzialmente differenziato

Il trattamento del nefroblastoma cistico parzialmente differenziato può includere:

• Chirurgia che può essere seguita dalla chemioterapia.

Nefroma cistico multiloculare

Il trattamento del nefroma cistico multiloculare di solito include:

• Chirurgia.

Sarcoma sinoviale renale primario

Il trattamento del sarcoma sinoviale renale primario di solito include:

• Chemioterapia.

Sarcoma anaplastico del rene

Non esiste un trattamento standard per il sarcoma anaplastico del rene. Il trattamento è solitamente lo stesso trattamento somministrato per il tumore anaplastico di Wilms.

Nefroblastomatosi (nefroblastomatosi perilobare iperplastica diffusa)

Il trattamento della nefroblastomatosi dipende da quanto segue:

• Se il bambino ha gruppi anormali di cellule in uno o entrambi i reni.

• Se il bambino ha il tumore di Wilms in un rene e gruppi di cellule anormali nell'altro rene.

Il trattamento della nefroblastomatosi può includere:

• Chemioterapia seguita da nefrectomia. A volte può essere eseguita una nefrectomia parziale per mantenere la massima funzionalità renale possibile.

Trattamento dei tumori renali ricorrenti nell'infanzia

Per informazioni sui trattamenti elencati di seguito, vedere la sezione Panoramica delle opzioni di trattamento.

Il trattamento del tumore di Wilms ricorrente può includere:

• Combinazione di chemioterapia, chirurgia e radioterapia.

• Combinazione di chemioterapia, chirurgia e radioterapia, seguita dal salvataggio delle cellule staminali, utilizzando le cellule staminali del sangue del bambino.

• Uno studio clinico che controlla un campione del tumore del paziente per determinati cambiamenti genetici. Il tipo di terapia mirata che verrà somministrata al paziente dipende dal tipo di cambiamento genetico.

Il trattamento del tumore rabdoide ricorrente del rene può includere:

• Uno studio clinico che controlla un campione del tumore del paziente per determinati cambiamenti genetici. Il tipo di terapia mirata che verrà somministrata al paziente dipende dal tipo di cambiamento genetico.

Il trattamento del sarcoma ricorrente a cellule chiare del rene può includere:

• Chemioterapia combinata, intervento chirurgico per rimuovere il tumore (se possibile) e / o radioterapia.

• Uno studio clinico che controlla un campione del tumore del paziente per determinati cambiamenti genetici. Il tipo di terapia mirata che verrà somministrata al paziente dipende dal tipo di cambiamento genetico.

Il trattamento del nefroma mesoblastico congenito ricorrente può includere:

• Combinazione di chemioterapia, chirurgia e radioterapia.

• Uno studio clinico che controlla un campione del tumore del paziente per determinati cambiamenti genetici. Il tipo di terapia mirata che verrà somministrata al paziente dipende dal tipo di cambiamento genetico.

• Uno studio clinico di terapia mirata (LOXO-101 o entrectinib).

Il trattamento di altri tumori renali infantili ricorrenti è di solito nell'ambito di uno studio clinico.

Utilizza la nostra ricerca di studi clinici per trovare studi clinici sul cancro supportati da NCI che accettano pazienti. È possibile cercare studi in base al tipo di cancro, all'età del paziente e al luogo in cui vengono condotti. Sono inoltre disponibili informazioni generali sugli studi clinici.

Per saperne di più sul tumore di Wilms e su altri tumori renali infantili

Per ulteriori informazioni dal National Cancer Institute sul tumore di Wilms e altri tumori renali infantili, vedere quanto segue:

• Home Page del cancro del rene

• Scansioni di tomografia computerizzata (TC) e cancro

• Farmaci approvati per il tumore di Wilms e altri tumori renali infantili

• Immunoterapia per curare il cancro

• Test genetici per sindromi di suscettibilità al cancro ereditarie

Per ulteriori informazioni sul cancro infantile e altre risorse generali sul cancro, vedere quanto segue:

• A proposito del cancro

• Tumori infantili

• CureSearch for Children's CancerExit Disclaimer

• Effetti tardivi del trattamento per il cancro infantile

• Adolescenti e giovani adulti con cancro

• Bambini con cancro: una guida per i genitori

• Cancro nei bambini e negli adolescenti

• Messa in scena

• Affrontare il cancro

• Domande da porre al medico sul cancro

• Per i sopravvissuti e gli operatori sanitari

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