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Tumori rari del trattamento infantile
Informazioni generali sui tumori rari dell'infanzia
In questa sezione
- introduzione
introduzione
Il cancro nei bambini e negli adolescenti è raro, sebbene l'incidenza complessiva del cancro infantile sia aumentata lentamente dal 1975. [1] L'invio a centri medici con team multidisciplinari di specialisti del cancro con esperienza nel trattamento dei tumori che si verificano durante l'infanzia e l'adolescenza dovrebbe essere preso in considerazione per i bambini e gli adolescenti con cancro. Questo approccio multidisciplinare di squadra incorpora le competenze del medico di base, chirurghi pediatrici, radioterapisti, oncologi / ematologi medici pediatrici, specialisti della riabilitazione, infermieri specialisti pediatrici, assistenti sociali e altri per garantire che i bambini ricevano cure, cure di supporto e riabilitazione che raggiungerà una sopravvivenza e una qualità di vita ottimali.
Le linee guida per i centri oncologici pediatrici e il loro ruolo nel trattamento dei pazienti pediatrici con cancro sono state delineate dall'American Academy of Pediatrics. [2] In questi centri oncologici pediatrici, sono disponibili studi clinici per la maggior parte dei tipi di cancro che si verificano nei bambini e negli adolescenti e l'opportunità di partecipare a questi studi è offerta alla maggior parte dei pazienti e alle loro famiglie. Gli studi clinici per bambini e adolescenti con diagnosi di cancro sono generalmente progettati per confrontare una terapia potenzialmente migliore con la terapia attualmente accettata come standard. La maggior parte dei progressi compiuti nell'identificazione della terapia curativa per i tumori infantili è stata raggiunta attraverso studi clinici. Le informazioni sulle sperimentazioni cliniche in corso sono disponibili sul sito web dell'NCI.
Sono stati raggiunti notevoli miglioramenti nella sopravvivenza per bambini e adolescenti con cancro. Tra il 1975 e il 2010, la mortalità per cancro infantile è diminuita di oltre il 50%. [3] I sopravvissuti al cancro nell'infanzia e negli adolescenti richiedono uno stretto monitoraggio perché gli effetti collaterali della terapia antitumorale possono persistere o svilupparsi mesi o anni dopo il trattamento. (Fare riferimento al riepilogo sugli effetti tardivi del trattamento del cancro infantile per informazioni specifiche sull'incidenza, il tipo e il monitoraggio degli effetti tardivi nei sopravvissuti al cancro nell'infanzia e negli adolescenti.)
Il cancro infantile è una malattia rara, con circa 15.000 casi diagnosticati ogni anno negli Stati Uniti in individui di età inferiore ai 20 anni. [4] La legge statunitense sulle malattie rare del 2002 definisce una malattia rara come una malattia che colpisce popolazioni inferiori a 200.000 persone. Pertanto, tutti i tumori pediatrici sono considerati rari.
La designazione di un tumore raro non è uniforme tra i gruppi pediatrici e adulti. I tumori rari degli adulti sono definiti come quelli con un'incidenza annuale inferiore a sei casi ogni 100.000 persone e si stima che rappresentino fino al 24% di tutti i tumori diagnosticati nell'Unione europea e circa il 20% di tutti i tumori diagnosticati negli Stati Uniti [5,6] Inoltre, la designazione di un tumore raro pediatrico non è uniforme tra i gruppi internazionali, come segue:
- Il progetto cooperativo italiano sui tumori pediatrici rari (Tumori Rari in Eta Pediatrica [TREP]) definisce un tumore raro pediatrico come un tumore con un'incidenza inferiore a due casi per 1 milione di abitanti all'anno e non è incluso in altri studi clinici. [7 ]
- Il Children's Oncology Group (COG) ha scelto di definire i tumori pediatrici rari come quelli elencati nel sottogruppo XI della classificazione internazionale dei tumori infantili, che include cancro della tiroide, melanoma e tumori della pelle non melanoma, e molteplici tipi di carcinoma (p. Es., Carcinoma surrenalico, rinofaringeo carcinoma e la maggior parte dei carcinomi di tipo adulto come cancro al seno, cancro del colon-retto, ecc.). [8] Queste diagnosi rappresentano circa il 4% dei tumori diagnosticati in bambini di età compresa tra 0 e 14 anni, rispetto a circa il 20% dei tumori diagnosticati in adolescenti di età compresa tra 15 e 19 anni (fare riferimento alle Figure 1 e 2). [9]
La maggior parte dei tumori all'interno del sottogruppo XI sono melanomi o cancro della tiroide, con i restanti tipi di cancro del sottogruppo XI che rappresentano solo l'1,3% dei tumori nei bambini di età compresa tra 0 e 14 anni e il 5,3% dei tumori negli adolescenti di età compresa tra 15 e 19 anni.
Questi tumori rari sono estremamente difficili da studiare a causa della bassa incidenza di pazienti con diagnosi individuale, la predominanza di tumori rari nella popolazione adolescente e la mancanza di studi clinici per adolescenti con tumori rari come il melanoma.
Alcuni ricercatori hanno utilizzato database di grandi dimensioni, come Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) e National Cancer Database, per ottenere maggiori informazioni su questi rari tumori infantili. Tuttavia, questi studi di database sono limitati. Diverse iniziative per studiare i tumori pediatrici rari sono state sviluppate dal COG e da altri gruppi internazionali, compresa la Società Internazionale di Oncologia Pediatrica (Société Internationale D'Oncologie Pédiatrique [SIOP]). Il progetto Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) è stato fondato in Germania nel 2006. [10] Il TREP è stato lanciato nel 2000 [7] e il gruppo polacco di studio sui tumori rari pediatrici è stato lanciato nel 2002. [11] In Europa, i gruppi di studi sui tumori rari provenienti da Francia, Germania, Italia, Polonia, e il Regno Unito si sono uniti al gruppo di studio cooperativo europeo sui tumori rari pediatrici (EXPeRT), concentrandosi sulla collaborazione internazionale e sull'analisi di specifiche entità tumorali rare. [12] All'interno del COG, gli sforzi si sono concentrati sull'aumento dell'accantonamento ai registri COG (Project Every Child) e ai protocolli di banca dei tumori, sullo sviluppo di sperimentazioni cliniche a braccio singolo e sull'aumento della cooperazione con le sperimentazioni di gruppo cooperative di adulti. [13] I risultati e le sfide di questa iniziativa sono stati descritti in dettaglio. [8,14] e aumentare la cooperazione con gli studi di gruppo cooperativi di adulti. [13] I risultati e le sfide di questa iniziativa sono stati descritti in dettaglio. [8,14] e aumentare la cooperazione con gli studi di gruppo cooperativi di adulti. [13] I risultati e le sfide di questa iniziativa sono stati descritti in dettaglio. [8,14]
I tumori elencati in questa sintesi sono molto diversi; sono disposti in ordine anatomico discendente, da tumori rari della testa e del collo a tumori rari del tratto urogenitale e della pelle. Tutti questi tumori sono abbastanza rari che la maggior parte degli ospedali pediatrici potrebbe vedere meno di una manciata di alcune istologie in diversi anni. La maggior parte delle istologie qui elencate si verifica più frequentemente negli adulti. Le informazioni su questi tumori possono essere trovate anche in fonti rilevanti per gli adulti con cancro.
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