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Cancro al seno infiammatorio

Cos'è il cancro al seno infiammatorio?

Il cancro al seno infiammatorio è una malattia rara e molto aggressiva in cui le cellule tumorali bloccano i vasi linfatici nella pelle del seno. Questo tipo di cancro al seno è chiamato "infiammatorio" perché il seno spesso appare gonfio e arrossato o infiammato.

Il cancro al seno infiammatorio è raro e rappresenta dall'1 al 5% di tutti i tumori al seno diagnosticati negli Stati Uniti. La maggior parte dei tumori al seno infiammatori sono carcinomi duttali invasivi, il che significa che si sono sviluppati da cellule che rivestono i dotti lattiferi del seno e poi si diffondono oltre i dotti.

Il cancro al seno infiammatorio progredisce rapidamente, spesso nel giro di settimane o mesi. Alla diagnosi, il cancro al seno infiammatorio è una malattia allo stadio III o IV, a seconda che le cellule tumorali si siano diffuse solo ai linfonodi vicini o anche ad altri tessuti.

Ulteriori caratteristiche del cancro al seno infiammatorio includono quanto segue:

• Rispetto ad altri tipi di cancro al seno, il cancro al seno infiammatorio tende a essere diagnosticato in età più giovane.

• Il cancro al seno infiammatorio è più comune e diagnosticato in giovane età nelle donne afroamericane rispetto alle donne bianche.

• I tumori mammari infiammatori sono spesso negativi ai recettori ormonali, il che significa che non possono essere trattati con terapie ormonali, come il tamoxifene, che interferiscono con la crescita delle cellule tumorali alimentate dagli estrogeni.

• Il cancro al seno infiammatorio è più comune nelle donne obese che nelle donne di peso normale.

Come altri tipi di cancro al seno, il cancro al seno infiammatorio può verificarsi negli uomini, ma di solito in età avanzata rispetto alle donne.

Quali sono i sintomi del cancro al seno infiammatorio?

I sintomi del cancro al seno infiammatorio includono gonfiore (edema) e arrossamento (eritema) che colpiscono un terzo o più del seno. La pelle del seno può anche apparire rosa, viola rossastro o contusa. Inoltre, la pelle può presentare creste o apparire butterata, come la buccia di un'arancia (chiamata peau d'orange). Questi sintomi sono causati dall'accumulo di liquido (linfa) nella pelle del seno. Questo accumulo di liquidi si verifica perché le cellule tumorali hanno bloccato i vasi linfatici nella pelle, impedendo il normale flusso della linfa attraverso il tessuto. A volte il seno può contenere un tumore solido che può essere sentito durante un esame fisico, ma più spesso un tumore non può essere sentito.

Altri sintomi di cancro al seno infiammatorio includono un rapido aumento delle dimensioni del seno; sensazioni di pesantezza, bruciore o tenerezza al seno; o un capezzolo invertito (rivolto verso l'interno). I linfonodi ingrossati possono anche essere presenti sotto il braccio, vicino alla clavicola o entrambi.

È importante notare che questi sintomi possono anche essere segni di altre malattie o condizioni, come un'infezione, una lesione o un altro tipo di cancro al seno localmente avanzato. Per questo motivo, le donne con carcinoma mammario infiammatorio spesso hanno una diagnosi ritardata della loro malattia.

Come viene diagnosticato il cancro al seno infiammatorio?

Il cancro al seno infiammatorio può essere difficile da diagnosticare. Spesso, non vi è alcun nodulo che possa essere sentito durante un esame fisico o visto in una mammografia di screening. Inoltre, la maggior parte delle donne con diagnosi di cancro al seno infiammatorio ha un tessuto mammario denso, il che rende più difficile l'individuazione del cancro in una mammografia di screening. Inoltre, poiché il cancro al seno infiammatorio è così aggressivo, può insorgere tra le mammografie di screening programmate e progredire rapidamente. I sintomi del cancro al seno infiammatorio possono essere scambiati per quelli della mastite, che è un'infezione del seno o un'altra forma di cancro al seno localmente avanzato.

Per aiutare a prevenire ritardi nella diagnosi e nella scelta del miglior corso di trattamento, un gruppo internazionale di esperti ha pubblicato linee guida su come i medici possono diagnosticare e mettere in scena correttamente il cancro al seno infiammatorio. Le loro raccomandazioni sono riassunte di seguito.

I criteri minimi per una diagnosi di cancro al seno infiammatorio includono quanto segue:

• Rapida insorgenza di eritema (arrossamento), edema (gonfiore) e aspetto peau d'orange (pelle increspata o butterata) e / o calore anomalo del seno, con o senza un nodulo che può essere avvertito

• I suddetti sintomi sono presenti da meno di 6 mesi.

• L'eritema copre almeno un terzo del seno.

• I campioni bioptici iniziali del seno colpito mostrano un carcinoma invasivo.

Un ulteriore esame del tessuto del seno colpito dovrebbe includere test per vedere se le cellule tumorali hanno recettori ormonali (recettori degli estrogeni e del progesterone) o se hanno quantità superiori al normale del gene HER2 e / o della proteina HER2 (carcinoma mammario HER2 positivo ).

I test di imaging e stadiazione includono quanto segue:

• Una mammografia diagnostica e un'ecografia del seno e dei linfonodi regionali (vicini)

• Una scansione PET o una TC e una scansione ossea per vedere se il cancro si è diffuso ad altre parti del corpo

Una corretta diagnosi e stadiazione del cancro al seno infiammatorio aiuta i medici a sviluppare il miglior piano di trattamento e stimare il probabile esito della malattia. I pazienti con diagnosi di cancro al seno infiammatorio potrebbero voler consultare un medico specializzato in questa malattia.

Come viene trattato il cancro al seno infiammatorio?

Il cancro al seno infiammatorio viene generalmente trattato prima con la chemioterapia sistemica per aiutare a ridurre il tumore, quindi con un intervento chirurgico per rimuovere il tumore, seguito dalla radioterapia. Questo approccio al trattamento è chiamato approccio multimodale. Gli studi hanno scoperto che le donne con carcinoma mammario infiammatorio trattate con un approccio multimodale hanno risposte migliori alla terapia e una sopravvivenza più lunga. I trattamenti utilizzati in un approccio multimodale possono includere quelli descritti di seguito.

• Chemioterapia neoadiuvante: questo tipo di chemioterapia viene somministrato prima dell'intervento chirurgico e di solito include sia antracicline che farmaci taxani. I medici generalmente raccomandano di somministrare almeno sei cicli di chemioterapia neoadiuvante nel corso di 4-6 mesi prima della rimozione del tumore, a meno che la malattia non continui a progredire durante questo periodo e i medici decidano che l'intervento chirurgico non deve essere ritardato.

• Terapia mirata: i tumori mammari infiammatori spesso producono quantità superiori al normale della proteina HER2, il che significa che per curarli possono essere utilizzati farmaci come trastuzumab (Herceptin) che prendono di mira questa proteina. La terapia anti-HER2 può essere somministrata sia come parte della terapia neoadiuvante che dopo l'intervento chirurgico (terapia adiuvante).

• Terapia ormonale: se le cellule del cancro al seno infiammatorio di una donna contengono recettori ormonali, la terapia ormonale è un'altra opzione di trattamento. Farmaci come il tamoxifene, che impedisce agli estrogeni di legarsi al suo recettore, e gli inibitori dell'aromatasi come il letrozolo, che bloccano la capacità del corpo di produrre estrogeni, possono far sì che le cellule tumorali dipendenti dagli estrogeni smettano di crescere e muoiano.

• Chirurgia: la chirurgia standard per il cancro al seno infiammatorio è una mastectomia radicale modificata. Questo intervento chirurgico comporta la rimozione dell'intera mammella interessata e della maggior parte o di tutti i linfonodi sotto il braccio adiacente. Spesso viene rimosso anche il rivestimento sui muscoli pettorali sottostanti, ma i muscoli pettorali vengono preservati. A volte, tuttavia, può essere rimosso anche il muscolo toracico più piccolo (piccolo pettorale).

• Radioterapia: la radioterapia post-mastectomia alla parete toracica sotto il seno che è stata rimossa è una parte standard della terapia multimodale per il cancro al seno infiammatorio. Se una donna ha ricevuto trastuzumab prima dell'intervento chirurgico, può continuare a riceverlo durante la radioterapia postoperatoria. La ricostruzione del seno può essere eseguita nelle donne con carcinoma mammario infiammatorio, ma, data l'importanza della radioterapia nel trattamento di questa malattia, gli esperti generalmente raccomandano una ricostruzione ritardata.

• Terapia adiuvante: la terapia sistemica adiuvante può essere somministrata dopo l'intervento chirurgico per ridurre la possibilità di recidiva del cancro. Questa terapia può includere chemioterapia aggiuntiva, terapia ormonale, terapia mirata (come trastuzumab) o una combinazione di questi trattamenti.

Qual è la prognosi delle pazienti con carcinoma mammario infiammatorio?

La prognosi, o il probabile esito, per un paziente con diagnosi di cancro è spesso vista come la possibilità che il cancro venga trattato con successo e che il paziente si riprenda completamente. Molti fattori possono influenzare la prognosi di un malato di cancro, inclusi il tipo e la localizzazione del cancro, lo stadio della malattia, l'età del paziente e la salute generale generale e la misura in cui la malattia del paziente risponde al trattamento.

Poiché il cancro al seno infiammatorio di solito si sviluppa rapidamente e si diffonde in modo aggressivo ad altre parti del corpo, le donne a cui è stata diagnosticata questa malattia, in generale, non sopravvivono finché le donne a cui sono stati diagnosticati altri tipi di cancro al seno.

È importante tenere presente, tuttavia, che le statistiche di sopravvivenza si basano su un gran numero di pazienti e che la prognosi di una singola donna potrebbe essere migliore o peggiore, a seconda delle caratteristiche del tumore e della storia medica. Le donne che hanno un cancro al seno infiammatorio sono incoraggiate a parlare con il proprio medico della loro prognosi, data la loro particolare situazione.

La ricerca in corso, soprattutto a livello molecolare, aumenterà la nostra comprensione di come inizia e progredisce il cancro al seno infiammatorio. Questa conoscenza dovrebbe consentire lo sviluppo di nuovi trattamenti e prognosi più accurate per le donne con diagnosi di questa malattia. È importante, quindi, che le donne a cui è stato diagnosticato un cancro al seno infiammatorio parlino con il proprio medico della possibilità di partecipare a una sperimentazione clinica.

Quali studi clinici sono disponibili per le donne con carcinoma mammario infiammatorio?

NCI sponsorizza sperimentazioni cliniche di nuovi trattamenti per tutti i tipi di cancro, nonché sperimentazioni che testano modi migliori per utilizzare i trattamenti esistenti. La partecipazione a studi clinici è un'opzione per molti pazienti con carcinoma mammario infiammatorio e tutti i pazienti con questa malattia sono incoraggiati a considerare il trattamento in uno studio clinico.

È possibile accedere alle descrizioni delle sperimentazioni cliniche in corso per le persone con carcinoma mammario infiammatorio effettuando una ricerca nell'elenco degli studi clinici sul cancro dell'NCI. L'elenco degli studi clinici sul cancro di NCI include tutti gli studi clinici supportati da NCI che si stanno svolgendo negli Stati Uniti e in Canada, incluso il Centro clinico NIH a Bethesda, MD. Per informazioni su come cercare nell'elenco, vedere Aiuto per trovare studi clinici supportati da NCI.

Le persone interessate a prendere parte a una sperimentazione clinica dovrebbero parlare con il proprio medico. Le informazioni sugli studi clinici sono disponibili presso il Cancer Information Service dell'NCI al numero 1–800–4 – CANCER (1–800–422–6237) e nell'opuscolo NCI Taking Part in Cancer Treatment Research Studies. Ulteriori informazioni sugli studi clinici sono disponibili online.

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