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Contenuti
- 1 Childhood Ependymoma Treatment (®) –Patient Version
- 1.1 Informazioni generali sull'ependimoma infantile
- 1.2 Fasi dell'ependimoma dell'infanzia
- 1.3 Panoramica dell'opzione di trattamento
- 1.4 Trattamento dell'ependimoma mixopapillare infantile
- 1.5 Trattamento dell'ependimoma infantile, dell'ependimoma anaplastico e dell'ependimoma positivo alla fusione RELA
- 1.6 Trattamento dell'ependimoma infantile ricorrente
- 1.7 Per saperne di più sui tumori cerebrali infantili
Childhood Ependymoma Treatment (®) –Patient Version
Informazioni generali sull'ependimoma infantile
PUNTI CHIAVE
- L'ependimoma infantile è una malattia in cui si formano cellule maligne (cancerose) nei tessuti del cervello e del midollo spinale.
- Esistono diversi tipi di ependimomi.
- La parte del cervello interessata dipende da dove si forma l'ependimoma.
- La causa della maggior parte dei tumori cerebrali infantili è sconosciuta.
- I segni ei sintomi dell'ependimoma infantile non sono gli stessi in tutti i bambini.
- I test che esaminano il cervello e il midollo spinale vengono utilizzati per rilevare (trovare) l'ependimoma infantile.
- L'ependimoma infantile viene diagnosticato e rimosso con un intervento chirurgico.
- Alcuni fattori influenzano la prognosi (possibilità di guarigione) e le opzioni di trattamento.
L'ependimoma infantile è una malattia in cui si formano cellule maligne (cancerose) nei tessuti del cervello e del midollo spinale.
Il cervello controlla le funzioni vitali come la memoria e l'apprendimento, l'emozione e i sensi (udito, vista, olfatto, gusto e tatto). Il midollo spinale è costituito da fasci di fibre nervose che collegano il cervello ai nervi nella maggior parte delle parti del corpo.
Gli ependimomi si formano dalle cellule ependimali che rivestono i ventricoli e i passaggi nel cervello e nel midollo spinale. Le cellule ependimali producono liquido cerebrospinale (CSF).
Questo riepilogo riguarda il trattamento dei tumori cerebrali primari (tumori che iniziano nel cervello). Il trattamento dei tumori cerebrali metastatici, che sono tumori che iniziano in altre parti del corpo e si diffondono al cervello, non è discusso in questa sintesi.
Esistono molti tipi diversi di tumori cerebrali. I tumori al cervello possono verificarsi sia nei bambini che negli adulti. Tuttavia, il trattamento per i bambini è diverso dal trattamento per gli adulti. Vedere i seguenti riepiloghi per ulteriori informazioni:
- Panoramica sul trattamento dei tumori cerebrali e del midollo spinale nell'infanzia
- Trattamento dei tumori del sistema nervoso centrale degli adulti
Esistono diversi tipi di ependimomi.
L'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) raggruppa i tumori ependimali in cinque sottotipi principali:
- Subependimoma (grado I dell'OMS; raro nei bambini).
- Ependimoma mixopapillare (grado I dell'OMS).
- Ependimoma (grado II dell'OMS).
- Ependimoma positivo alla fusione RELA (grado II o III dell'OMS con cambiamento nel gene RELA).
- Ependimoma anaplastico (grado III dell'OMS).
Il grado di un tumore descrive quanto siano anormali le cellule tumorali al microscopio e quanto velocemente il tumore possa crescere e diffondersi. Le cellule tumorali di basso grado (grado I) assomigliano più a cellule normali che a cellule tumorali di alto grado (grado II e III). Le cellule tumorali di grado I tendono anche a crescere e diffondersi più lentamente rispetto alle cellule tumorali di grado II e III.
La parte del cervello interessata dipende da dove si forma l'ependimoma.
Gli ependimomi possono formarsi ovunque nei ventricoli pieni di liquido e nei passaggi nel cervello e nel midollo spinale. La maggior parte degli ependimomi si forma nel quarto ventricolo e colpisce il cervelletto e il tronco cerebrale. Gli ependimomi si formano meno comunemente nel cervello e raramente nel midollo spinale.
Dove si forma l'ependimoma influisce sulla funzione del cervello e del midollo spinale:
- Cervelletto: la parte inferiore, posteriore del cervello (vicino al centro della parte posteriore della testa). Il cervelletto controlla il movimento, l'equilibrio e la postura.
- Tronco cerebrale: la parte che collega il cervello al midollo spinale, nella parte inferiore del cervello (appena sopra la parte posteriore del collo). Il tronco encefalico controlla la respirazione, la frequenza cardiaca e i nervi ei muscoli utilizzati per vedere, udire, camminare, parlare e mangiare.
- Cervello: la parte più grande del cervello, nella parte superiore della testa. Il cervello controlla il pensiero, l'apprendimento, la risoluzione dei problemi, la parola, le emozioni, la lettura, la scrittura e il movimento volontario.
- Midollo spinale: la colonna di tessuto nervoso che va dal tronco encefalico al centro della schiena. È ricoperto da tre sottili strati di tessuto chiamati membrane. Il midollo spinale e le membrane sono circondati dalle vertebre (ossa posteriori). I nervi del midollo spinale trasportano messaggi tra il cervello e il resto del corpo, come un messaggio dal cervello per far muovere i muscoli o un messaggio dalla pelle al cervello per sentire il tatto.
La causa della maggior parte dei tumori cerebrali infantili è sconosciuta.
I segni ei sintomi dell'ependimoma infantile non sono gli stessi in tutti i bambini.
Segni e sintomi dipendono da quanto segue:
- L'età del bambino.
- Dove si è formato il tumore.
Segni e sintomi possono essere causati da ependimoma infantile o da altre condizioni. Verificare con il medico di tuo figlio se tuo figlio ha una delle seguenti condizioni:
- Frequenti mal di testa
- Convulsioni.
- Nausea e vomito.
- Dolore al collo o alla schiena.
- Perdita di equilibrio o difficoltà a camminare.
- Debolezza alle gambe.
- Vista annebbiata.
- Un cambiamento nella funzione intestinale.
- Difficoltà a urinare.
- Confusione o irritabilità.
I test che esaminano il cervello e il midollo spinale vengono utilizzati per rilevare (trovare) l'ependimoma infantile.
Possono essere utilizzati i seguenti test e procedure:
- Esame fisico e storia della salute: un esame del corpo per controllare i segni generali di salute, incluso il controllo dei segni di malattia, come noduli o qualsiasi altra cosa che sembra insolita. Verrà inoltre presa una storia delle abitudini di salute del paziente e delle malattie e dei trattamenti passati.
- Esame neurologico: una serie di domande e test per controllare la funzione del cervello, del midollo spinale e dei nervi. L'esame controlla lo stato mentale, la coordinazione e la capacità di camminare normalmente di una persona e il funzionamento dei muscoli, dei sensi e dei riflessi. Questo può anche essere chiamato un esame neurologico o un esame neurologico.
- MRI (risonanza magnetica per immagini) con gadolinio: una procedura che utilizza un magnete, onde radio e un computer per realizzare una serie di immagini dettagliate delle aree all'interno del cervello e del midollo spinale. Una sostanza chiamata gadolinio viene iniettata in una vena e viaggia attraverso il flusso sanguigno. Il gadolinio si raccoglie intorno alle cellule tumorali in modo che risultino più luminose nell'immagine. Questa procedura è anche chiamata risonanza magnetica nucleare (NMRI).
- Puntura lombare: procedura utilizzata per raccogliere il liquido cerebrospinale (CSF) dalla colonna vertebrale. Questo viene fatto posizionando un ago tra due ossa nella colonna vertebrale e nel liquido cerebrospinale attorno al midollo spinale e rimuovendo un campione di liquido. Il campione di CSF viene controllato al microscopio per i segni di cellule tumorali. Il campione può anche essere controllato per le quantità di proteine e glucosio. Una quantità di proteine superiore al normale o una quantità di glucosio inferiore al normale può essere un segno di un tumore. Questa procedura è anche chiamata LP o prelievo spinale.
L'ependimoma infantile viene diagnosticato e rimosso con un intervento chirurgico.
Se i test diagnostici mostrano che potrebbe esserci un tumore al cervello, viene eseguita una biopsia rimuovendo una parte del cranio e utilizzando un ago per rimuovere un campione di tessuto cerebrale. Un patologo osserva il tessuto al microscopio per cercare le cellule tumorali e determinare il grado del tumore. Se vengono trovate cellule tumorali, il medico rimuoverà la maggior quantità di tumore possibile durante lo stesso intervento chirurgico.
Il seguente test può essere eseguito sul tessuto rimosso:
- Immunoistochimica: un test di laboratorio che utilizza gli anticorpi per verificare la presenza di determinati antigeni (marcatori) in un campione di tessuto di un paziente. Gli anticorpi sono solitamente legati a un enzima o un colorante fluorescente. Dopo che gli anticorpi si legano a uno specifico antigene nel campione di tessuto, l'enzima o il colorante viene attivato e l'antigene può essere visto al microscopio. Questo tipo di test viene utilizzato per aiutare a diagnosticare il cancro e per aiutare a distinguere un tipo di cancro da un altro tipo di cancro.
Alcuni fattori influenzano la prognosi (possibilità di guarigione) e le opzioni di trattamento.
La prognosi e le opzioni di trattamento dipendono da:
- Dove il tumore si è formato nel sistema nervoso centrale (SNC).
- Se ci sono determinati cambiamenti nei geni o nei cromosomi.
- Se rimangono cellule tumorali dopo l'intervento chirurgico per rimuovere il tumore.
- Il tipo e il grado di ependimoma.
- L'età del bambino quando viene diagnosticato il tumore.
- Se il cancro si è diffuso ad altre parti del cervello o del midollo spinale.
- Se il tumore è stato appena diagnosticato o si è ripresentato (torna).
La prognosi dipende anche dal fatto che sia stata somministrata la radioterapia, dal tipo e dalla dose del trattamento e dall'eventuale somministrazione della sola chemioterapia.
Fasi dell'ependimoma dell'infanzia
PUNTI CHIAVE
- Non esiste un sistema di stadiazione standard per l'ependimoma infantile.
- L'ependimoma infantile ricorrente è un tumore che si è ripresentato (ricomparsa) dopo essere stato trattato.
Non esiste un sistema di stadiazione standard per l'ependimoma infantile.
La stadiazione è il processo utilizzato per scoprire se il cancro rimane dopo l'intervento chirurgico e se il cancro si è diffuso.
Il trattamento dell'ependimoma dipende da quanto segue:
- Dove il cancro è nel cervello o nel midollo spinale.
- L'età del bambino.
- Il tipo e il grado di ependimoma.
L'ependimoma infantile ricorrente è un tumore che si è ripresentato (ricomparsa) dopo essere stato trattato.
L'ependimoma infantile si ripresenta comunemente, di solito nel sito originale del cancro. Il tumore può ripresentarsi fino a 15 anni o più dopo il trattamento iniziale.
Panoramica dell'opzione di trattamento
PUNTI CHIAVE
- Esistono diversi tipi di trattamento per i bambini con ependimoma.
- I bambini con ependimoma dovrebbero pianificare il trattamento da un team di operatori sanitari esperti nel trattamento dei tumori cerebrali infantili.
- Vengono utilizzati tre tipi di trattamento:
- Chirurgia
- Radioterapia
- Chemioterapia
- Nuovi tipi di trattamento vengono testati negli studi clinici.
- Terapia mirata
- Il trattamento per l'ependimoma infantile può causare effetti collaterali.
- I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica.
- I pazienti possono entrare negli studi clinici prima, durante o dopo aver iniziato il trattamento del cancro.
- Potrebbero essere necessari test di follow-up.
Esistono diversi tipi di trattamento per i bambini con ependimoma.
Sono disponibili diversi tipi di trattamento per i bambini con ependimoma. Alcuni trattamenti sono standard (il trattamento attualmente utilizzato) e alcuni sono in fase di sperimentazione in studi clinici. Una sperimentazione clinica di trattamento è uno studio di ricerca inteso a migliorare i trattamenti attuali o ottenere informazioni su nuovi trattamenti per i pazienti con cancro. Quando gli studi clinici dimostrano che un nuovo trattamento è migliore del trattamento standard, il nuovo trattamento può diventare il trattamento standard.
Poiché il cancro nei bambini è raro, si dovrebbe prendere in considerazione la partecipazione a una sperimentazione clinica. Alcuni studi clinici sono aperti solo a pazienti che non hanno iniziato il trattamento.
I bambini con ependimoma dovrebbero pianificare il trattamento da un team di operatori sanitari esperti nel trattamento dei tumori cerebrali infantili. Il trattamento sarà supervisionato da un oncologo pediatrico, un medico specializzato nel trattamento di bambini affetti da cancro. L'oncologo pediatrico lavora con altri operatori sanitari pediatrici esperti nel trattamento di bambini con tumori cerebrali e specializzati in alcune aree della medicina. Questi possono includere i seguenti specialisti:
- Neurochirurgo pediatrico.
- Neurologo.
- Pediatra.
- Oncologo delle radiazioni.
- Oncologo medico.
- Endocrinologo.
- Specialista in riabilitazione.
- Psicologo.
- Specialista della vita infantile.
Vengono utilizzati tre tipi di trattamento:
Chirurgia
Se i risultati dei test diagnostici mostrano che potrebbe esserci un tumore al cervello, viene eseguita una biopsia rimuovendo una parte del cranio e utilizzando un ago per rimuovere un campione di tessuto cerebrale. Un patologo osserva il tessuto al microscopio per verificare la presenza di cellule tumorali. Se vengono trovate cellule tumorali, il medico rimuoverà la maggior quantità di tumore possibile durante lo stesso intervento chirurgico.
Una risonanza magnetica viene spesso eseguita dopo la rimozione del tumore per scoprire se rimane del tumore. Se il tumore rimane, può essere eseguito un secondo intervento chirurgico per rimuovere quanto più possibile il tumore rimanente.
Dopo che il medico ha rimosso tutto il cancro che può essere visto al momento dell'intervento, alcuni pazienti possono ricevere la chemioterapia o la radioterapia dopo l'intervento per uccidere le cellule tumorali rimaste. Il trattamento somministrato dopo l'intervento chirurgico, per ridurre il rischio di recidiva del cancro, è chiamato terapia adiuvante.
Radioterapia
La radioterapia è un trattamento contro il cancro che utilizza raggi X ad alta energia o altri tipi di radiazioni per uccidere le cellule tumorali o impedirne la crescita. La radioterapia esterna utilizza una macchina esterna al corpo per inviare radiazioni verso l'area del corpo con cancro.
Alcuni modi di somministrare la radioterapia possono aiutare a impedire che le radiazioni danneggino i tessuti sani vicini. Questi tipi di radioterapia includono quanto segue:
- Radioterapia conforme: la radioterapia conforme è un tipo di radioterapia esterna che utilizza un computer per creare un'immagine tridimensionale (3-D) del tumore e modella i raggi di radiazione per adattarli al tumore.
- Radioterapia a modulazione di intensità (IMRT): IMRT è un tipo di radioterapia tridimensionale (3-D) che utilizza un computer per acquisire immagini delle dimensioni e della forma del tumore. Fasci sottili di radiazioni di diversa intensità (forze) mirano al tumore da molti angoli.
- Radioterapia a fasci di protoni: la terapia a fasci di protoni è un tipo di radioterapia esterna ad alta energia. Una macchina per radioterapia punta flussi di protoni (particelle minuscole, invisibili e caricate positivamente) sulle cellule tumorali per ucciderle.
- Radiochirurgia stereotassica: La radiochirurgia stereotassica è un tipo di radioterapia esterna. Una struttura rigida per la testa è attaccata al cranio per mantenere la testa ferma durante il trattamento con radiazioni. Una macchina punta una singola grande dose di radiazioni direttamente sul tumore. Questa procedura non prevede un intervento chirurgico. È anche chiamato radiochirurgia stereotassica, radiochirurgia e radioterapia.
I bambini più piccoli che ricevono la radioterapia al cervello hanno un rischio maggiore di problemi di crescita e sviluppo rispetto ai bambini più grandi. La radioterapia conforme 3-D e la terapia con fasci di protoni sono allo studio nei bambini piccoli per vedere se gli effetti delle radiazioni sulla crescita e sullo sviluppo sono ridotti.
Chemioterapia
La chemioterapia è un trattamento contro il cancro che utilizza farmaci per fermare la crescita delle cellule tumorali, uccidendo le cellule o impedendo loro di dividersi. Quando la chemioterapia viene assunta per via orale o iniettata in una vena o in un muscolo, i farmaci entrano nel flusso sanguigno e possono raggiungere le cellule tumorali in tutto il corpo (chemioterapia sistemica).
Nuovi tipi di trattamento vengono testati negli studi clinici.
Questa sezione riepilogativa descrive i trattamenti che vengono studiati negli studi clinici. Potrebbe non menzionare ogni nuovo trattamento studiato. Le informazioni sulle sperimentazioni cliniche sono disponibili sul sito web dell'NCI.
Terapia mirata
La terapia mirata è un tipo di trattamento che utilizza farmaci o altre sostanze per attaccare le cellule tumorali. Le terapie mirate di solito causano meno danni alle cellule normali rispetto alla chemioterapia o alla radioterapia.
La terapia mirata è allo studio per il trattamento dell'ependimoma infantile che si è ripresentato (ritorno).
Il trattamento per l'ependimoma infantile può causare effetti collaterali.
Per informazioni sugli effetti collaterali che iniziano durante il trattamento per il cancro, vedere la nostra pagina Effetti collaterali.
Gli effetti collaterali del trattamento del cancro che iniziano dopo il trattamento e continuano per mesi o anni sono chiamati effetti tardivi. Gli effetti tardivi del trattamento del cancro possono includere quanto segue:
- Problemi fisici, inclusi problemi con:
- Sviluppo dei denti.
- Funzione uditiva.
- Crescita e sviluppo osseo e muscolare.
- Funzione tiroidea.
- Ictus.
- Cambiamenti di umore, sentimenti, pensiero, apprendimento o memoria.
- Secondo cancro (nuovi tipi di cancro), come il cancro della tiroide o il cancro al cervello.
Alcuni effetti tardivi possono essere trattati o controllati. È importante parlare con i medici di tuo figlio degli effetti che il trattamento del cancro può avere su tuo figlio. (Per ulteriori informazioni, vedere il riepilogo sugli effetti tardivi del trattamento per il cancro infantile.)
I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica.
Per alcuni pazienti, prendere parte a una sperimentazione clinica può essere la migliore scelta di trattamento. Gli studi clinici fanno parte del processo di ricerca sul cancro. Vengono condotti studi clinici per scoprire se i nuovi trattamenti contro il cancro sono sicuri ed efficaci o migliori del trattamento standard.
Molti dei trattamenti standard odierni per il cancro si basano su precedenti studi clinici. I pazienti che prendono parte a una sperimentazione clinica possono ricevere il trattamento standard o essere tra i primi a ricevere un nuovo trattamento.
I pazienti che prendono parte a studi clinici aiutano anche a migliorare il modo in cui il cancro verrà trattato in futuro. Anche quando gli studi clinici non portano a nuovi trattamenti efficaci, spesso rispondono a domande importanti e aiutano a far avanzare la ricerca.
I pazienti possono entrare negli studi clinici prima, durante o dopo aver iniziato il trattamento del cancro.
Alcuni studi clinici includono solo pazienti che non hanno ancora ricevuto un trattamento. Altri studi testano trattamenti per pazienti il cui cancro non è migliorato. Esistono anche studi clinici che testano nuovi modi per impedire che il cancro si ripresenti (ricomparsa) o per ridurre gli effetti collaterali del trattamento del cancro.
Le sperimentazioni cliniche sono in corso in molte parti del paese. Le informazioni sugli studi clinici supportati da NCI possono essere trovate sulla pagina web di ricerca degli studi clinici di NCI. Gli studi clinici supportati da altre organizzazioni possono essere trovati sul sito web ClinicalTrials.gov.
Potrebbero essere necessari test di follow-up.
Alcuni dei test effettuati per diagnosticare il cancro o per scoprire lo stadio del cancro possono essere ripetuti. Alcuni test verranno ripetuti per vedere come funziona il trattamento. La decisione se continuare, modificare o interrompere il trattamento può essere basata sui risultati di questi test.
Alcuni dei test continueranno ad essere eseguiti di tanto in tanto dopo la fine del trattamento. I risultati di questi test possono mostrare se le condizioni di tuo figlio sono cambiate o se il cancro si è ripresentato (si ripresenta). Questi test sono talvolta chiamati test di follow-up o controlli.
I test di follow-up per l'ependimoma infantile includono una risonanza magnetica per immagini del cervello e del midollo spinale ai seguenti intervalli:
- Primi 2 o 3 anni dopo il trattamento: ogni 3 o 4 mesi.
- Da quattro a 5 anni dopo il trattamento: ogni 6 mesi.
- Più di 5 anni dopo il trattamento: una volta all'anno.
Trattamento dell'ependimoma mixopapillare infantile
Per informazioni sui trattamenti elencati di seguito, vedere la sezione Panoramica delle opzioni di trattamento.
Il trattamento dell'ependimoma mixopapillare infantile di nuova diagnosi (grado I) è:
- Chirurgia. A volte la radioterapia viene somministrata dopo l'intervento chirurgico.
Trattamento dell'ependimoma infantile, dell'ependimoma anaplastico e dell'ependimoma positivo alla fusione RELA
Per informazioni sui trattamenti elencati di seguito, vedere la sezione Panoramica delle opzioni di trattamento.
Il trattamento dell'ependimoma infantile di nuova diagnosi (grado II), dell'ependimoma anaplastico (grado III) e dell'ependimoma positivo alla fusione RELA (grado II o III) è:
- Chirurgia.
Dopo l'intervento chirurgico, il piano per un ulteriore trattamento dipende da quanto segue:
- Se rimangono cellule cancerose dopo l'intervento chirurgico.
- Se il cancro si è diffuso ad altre parti del cervello o del midollo spinale.
- L'età del bambino.
Quando il tumore è completamente rimosso e le cellule tumorali non si sono diffuse, il trattamento può includere quanto segue:
- Radioterapia.
Quando una parte del tumore rimane dopo l'intervento chirurgico, ma le cellule tumorali non si sono diffuse, il trattamento può includere quanto segue:
- Un secondo intervento chirurgico per rimuovere quanto più possibile il tumore rimanente.
- Radioterapia.
- Chemioterapia.
Quando le cellule tumorali si sono diffuse nel cervello e nel midollo spinale, il trattamento può includere quanto segue:
- Radioterapia al cervello e al midollo spinale.
- Chemioterapia.
Il trattamento per i bambini di età inferiore a 1 anno può includere quanto segue:
- Chemioterapia.
- Radioterapia. La radioterapia non viene somministrata ai bambini fino a quando non hanno più di 1 anno di età.
- Uno studio clinico di radioterapia conformazionale tridimensionale (3-D) o radioterapia a fascio di protoni.
Trattamento dell'ependimoma infantile ricorrente
Per informazioni sui trattamenti elencati di seguito, vedere la sezione Panoramica delle opzioni di trattamento.
Il trattamento dell'ependimoma infantile ricorrente può includere quanto segue:
- Chirurgia.
- Radioterapia, che può includere radiochirurgia stereotassica, radioterapia a intensità modulata o radioterapia a fasci di protoni.
- Chemioterapia.
- Uno studio clinico che controlla un campione del tumore del paziente per determinati cambiamenti genetici. Il tipo di terapia mirata che verrà somministrata al paziente dipende dal tipo di cambiamento genetico.
Per saperne di più sui tumori cerebrali infantili
Per ulteriori informazioni sui tumori cerebrali infantili, vedere quanto segue:
- Disclaimer di uscita dal Consorzio per il tumore cerebrale pediatrico (PBTC)
Per ulteriori informazioni sul cancro infantile e altre risorse generali sul cancro, vedere quanto segue:
- A proposito del cancro
- Tumori infantili
- CureSearch for Children's CancerExit Disclaimer
- Effetti tardivi del trattamento per il cancro infantile
- Adolescenti e giovani adulti con cancro
- Bambini con cancro: una guida per i genitori
- Cancro nei bambini e negli adolescenti
- Messa in scena
- Affrontare il cancro
- Domande da porre al medico sul cancro
- Per i sopravvissuti e gli operatori sanitari
