Types/retinoblastoma/patient/retinoblastoma-treatment-pdq

Retinoblastoma meðferð útgáfa

Almennar upplýsingar um retinoblastoma

LYKIL ATRIÐI

• Retinoblastoma er sjúkdómur þar sem illkynja frumur (krabbamein) myndast í vefjum sjónhimnunnar.

• Retinoblastoma kemur fram í arfgengum og óarfæddum formum.

• Meðferð við báðum gerðum sjónhimnubólgu ætti að fela í sér erfðaráðgjöf.

• Börn með fjölskyldusögu um sjónhimnuæxli ættu að fara í augnskoðun til að athuga hvort það sé sjónhimnuæxli.

• Barn sem er með arfgengan retinoblastoma hefur aukna hættu á þríhliða retinoblastoma og öðrum krabbameinum.

• Merki og einkenni retinoblastoma eru „hvítur pupill“ og augnverkur eða roði.

• Próf sem kanna sjónhimnu eru notuð til að greina (finna) og greina sjónhimnuæxli.

• Ákveðnir þættir hafa áhrif á horfur (líkur á bata) og meðferðarúrræði.

Retinoblastoma er sjúkdómur þar sem illkynja frumur (krabbamein) myndast í vefjum sjónhimnunnar.

Sjónhimnan er taugavefurinn sem fóðrar aftan í auganu. Sjónhimnan skynjar ljós og sendir myndir til heilans með sjóntauginni.

Líffærafræði í auganu, sem sýnir að utan og innan í auganu, þ.m.t. sclera, hornhimnu, lithimnu, síli líkama, choroid, sjónhimnu, glerhúð og sjóntaug. Glerglerinn er hlaup sem fyllir miðju augans.

Þrátt fyrir að sjónhimnuæxli geti komið fram á hvaða aldri sem er kemur það oftast fram hjá börnum yngri en 2 ára. Krabbameinið getur verið á öðru auganu (einhliða) eða í báðum augum (tvíhliða). Retinoblastoma dreifist sjaldan frá auganu til nærliggjandi vefja eða annarra líkamshluta.

Holræst sjónhimnukrabbamein er sjaldgæf tegund sjónhimnubólgu þar sem holur (holur rými) myndast innan æxlisins.

Retinoblastoma kemur fram í arfgengum og óarfæddum formum.

Talið er að barn hafi arfgenga mynd retinoblastoma þegar eitt af eftirfarandi er satt:

• Það er fjölskyldusaga um retinoblastoma.

• Það er ákveðin stökkbreyting (breyting) á RB1 geninu. Stökkbreytingin í RB1 geninu getur borist frá foreldri til barnsins eða hún getur komið fram í egginu eða sæðisfrumunni fyrir getnað eða fljótlega eftir getnað.

• Það eru fleiri en eitt æxli í auganu eða það er æxli í báðum augum.

• Það er æxli í öðru auganu og barnið er yngra en 1 ár.

Eftir að arfgeng sjónhimnukrabbamein hefur verið greind og meðhöndluð geta ný æxli haldið áfram að myndast í nokkur ár. Venjuleg augnskoðun til að athuga hvort ný æxli eru venjulega gerð á 2 til 4 mánaða fresti í að minnsta kosti 28 mánuði.

Óerfæddur retinoblastoma er retinoblastoma sem er ekki arfgeng form. Flest tilfelli retinoblastoma eru form sem ekki er arfgengur.

Meðferð við báðum gerðum sjónhimnubólgu ætti að fela í sér erfðaráðgjöf.

Foreldrar ættu að fá erfðaráðgjöf (umræða við þjálfaðan fagaðila um hættuna á erfðasjúkdómum) til að ræða erfðarannsóknir til að kanna hvort stökkbreyting (breyting) sé á RB1 geninu. Erfðaráðgjöf felur einnig í sér umfjöllun um hættu á sjónubólguæxli fyrir barnið og bræður eða systur barnsins.

Börn með fjölskyldusögu um sjónhimnuæxli ættu að fara í augnskoðun til að athuga hvort það sé sjónhimnuæxli.

Barn með fjölskyldusögu um sjónubólguæxli ætti að fara í reglulega augnskoðun sem hefst snemma á ævinni til að kanna hvort sjónbólga sé, nema vitað sé að barnið hefur ekki RB1 genabreytingu. Snemma greining á sjónhimnuæxli getur þýtt að barnið þurfi minna hávær meðferð.

Bræður eða systur barns með sjónubólguæxli ættu að fara í augnskoðun reglulega hjá augnlækni til 3 til 5 ára aldurs, nema vitað sé að bróðir eða systir hafi ekki RB1 genabreytinguna.

Barn sem er með arfgengan retinoblastoma hefur aukna hættu á þríhliða retinoblastoma og öðrum krabbameinum.

Barn með arfgengan retinoblastoma hefur aukna hættu á pineal æxli í heila. Þegar sjónhimnuæxli og heilaæxli koma fram á sama tíma er það kallað þríhliða sjónhimnuæxli. Heilaæxlið er venjulega greint á aldrinum 20 til 36 mánaða. Reglulega skimun með segulómun (segulómun) er hægt að gera fyrir barn sem talið er að sé með arfgengan retinoblastoma eða fyrir barn með retinoblastoma í öðru auganu og fjölskyldusögu um sjúkdóminn. Tölvusneiðmyndataka (tölvusneiðmynd) er venjulega ekki notuð við venjubundna skimun til að koma í veg fyrir að barnið verði fyrir jónandi geislun.

Arfgeng retinoblastoma eykur einnig líkur barnsins á öðrum tegundum krabbameins svo sem lungnakrabbameini, krabbameini í þvagblöðru eða sortuæxli á síðari árum. Regluleg framhaldspróf eru mikilvæg.

Merki og einkenni retinoblastoma eru „hvítur pupill“ og augnverkur eða roði.

Þessi og önnur einkenni geta stafað af sjónhimnuæxli eða af öðrum aðstæðum. Leitaðu ráða hjá lækni ef barnið þitt hefur eitthvað af eftirfarandi:

• Nemandi í auganu virðist hvítur í stað rauðs þegar ljós skín inn í það. Þetta má sjá á ljósmyndum af barninu.

• Augu virðast líta í mismunandi áttir (latur auga).

• Sársauki eða roði í augum.

• Sýking í kringum augað.

• Augasteinn er stærri en venjulega.

• Litaður hluti augans og pupill líta út fyrir að vera skýjaður.

Próf sem kanna sjónhimnu eru notuð til að greina (finna) og greina sjónhimnuæxli.

Eftirfarandi próf og verklag má nota:

• Líkamlegt próf og saga: Athugun á líkamanum til að kanna almenn einkenni heilsufars, þar með talin hvort sjúkdómseinkenni séu til staðar, svo sem moli eða annað sem virðist óvenjulegt. Saga um heilsuvenjur sjúklings og fyrri sjúkdóma og meðferðir verður einnig tekin. Læknirinn spyr hvort fjölskyldusaga sé um retinoblastoma.

• Augnapróf með víkkaðri pupill: Athugun á auganu þar sem pupillinn er víkkaður út (opnaður breiðari) með lyfjuðum augndropum til að gera lækninum kleift að líta í gegnum linsuna og pupil að sjónhimnu. Inni í auganu, þar með talin sjónhimna og sjóntaug, er skoðuð með ljósi. Það fer eftir aldri barnsins, þetta próf getur verið gert í svæfingu.

Það eru nokkrar gerðir af augnprófum sem gerð eru með útvíkkun nemanda:

• Oftalmoscopy: Athugun á innanverðu aftan í auganu til að athuga sjónhimnu og sjóntaug með því að nota litla stækkunarlinsu og ljós.

• Litsmíkróspegill með rifum: Skoðun á innanverðu auganu til að athuga sjónhimnu, sjóntaug og aðra hluta augans með sterkum ljósgeisla og smásjá.

• Fluorescein æðamyndataka: Aðferð til að skoða æðar og blóðflæði innan augans. Appelsínugult blómstrandi litarefni sem kallast flúorscein er sprautað í æð í handleggnum og fer í blóðrásina. Þegar litarefnið ferðast um æðar augans tekur sérstök myndavél myndir af sjónhimnu og kóróni til að finna æðar sem eru stíflaðar eða leka.

• RB1 genapróf: Rannsóknarstofupróf þar sem sýni af blóði eða vefjum er prófað fyrir breytingu á RB1 geninu.

• Ómskoðun í auga: Aðferð þar sem orkumikil hljóðbylgja (ómskoðun) er skoppað af innri vefjum augans til að mynda bergmál. Augndropar eru notaðir til að deyfa augað og lítill rannsakandi sem sendir og tekur á móti hljóðbylgjum er lagður varlega á yfirborð augans. Bergmálið gerir mynd af innanverðu auganu og fjarlægðin frá hornhimnu að sjónhimnu er mæld. Myndin, sem kallast sónarmynd, sést á skjánum á ómskoðara. Hægt er að prenta myndina til að skoða síðar.

• MRI (segulómun): Aðferð sem notar segul, útvarpsbylgjur og tölvu til að gera röð nákvæmra mynda af svæðum innan líkamans, svo sem auga. Þessi aðferð er einnig kölluð kjarnasegulómun (NMRI).

• Tölvusneiðmynd (CAT scan): Aðferð sem gerir röð nákvæmra mynda af svæðum innan líkamans, svo sem auga, tekin frá mismunandi sjónarhornum. Myndirnar eru gerðar af tölvu sem er tengd við röntgenvél. Dauði má sprauta í bláæð eða gleypa til að hjálpa líffærum eða vefjum að koma betur fram. Þessi aðferð er einnig kölluð tölvusneiðmynd, tölvusneiðmynd eða tölvusneiðmyndun.

Tölvusneiðmyndataka (CT) af höfði og hálsi. Barnið liggur á borði sem rennur í gegnum tölvusneiðmyndatækið sem tekur röntgenmyndir af inni í höfði og hálsi.

Oftast er hægt að greina sjónhimnuæxli án lífsýni.

Þegar sjónhimnubólga er í öðru auganu myndast það stundum í hinu auganu. Athuganir á augað sem ekki hefur áhrif eru gerðar þar til vitað er hvort retinoblastoma er arfgeng form.

Ákveðnir þættir hafa áhrif á horfur (líkur á bata) og meðferðarúrræði.

Horfur (líkur á bata) og meðferðarúrræði veltur á eftirfarandi:

• Hvort sem krabbameinið er í öðru eða báðum augum.

• Stærð og fjöldi æxla.

• Hvort sem æxlið hefur dreifst um svæðið í kringum augað, til heilans eða til annarra hluta líkamans.

• Hvort það eru einkenni við greiningu, fyrir þríhliða sjónhimnuæxli.

• Aldur barnsins.

• Hversu líklegt er að hægt sé að bjarga sjón með öðru eða báðum augum.

• Hvort önnur tegund krabbameins hefur myndast.

Stig Retinoblastoma

LYKIL ATRIÐI

• Eftir að retinoblastoma hefur verið greind eru prófanir gerðar til að komast að því hvort krabbameinsfrumur hafa dreifst í auganu eða til annarra hluta líkamans.

• Nota má alþjóðlega stigakerfið fyrir sjónhimnuæxli (IRSS) til að sviðsetja sjónhimnuæxli.

• Stig 0

• Stig I

• Stig II

• Stig III

• Stig IV

• Það eru þrjár leiðir sem krabbamein dreifist í líkamanum.

• Krabbamein getur breiðst út þar sem það byrjaði til annarra hluta líkamans.

• Meðferð við retinoblastoma veltur á því hvort það er í auga (innan augans) eða utan augna (utan augans).

• Retinoblastoma í auga

• Retinoblastoma utan augna (meinvörp)

Eftir að retinoblastoma hefur verið greind eru prófanir gerðar til að komast að því hvort krabbameinsfrumur hafa dreifst í auganu eða til annarra hluta líkamans.

Ferlið sem notað er til að komast að því hvort krabbamein hefur dreifst í auganu eða til annarra hluta líkamans kallast sviðsetning. Upplýsingarnar, sem safnað er frá sviðsferlinu, ákvarða hvort retinoblastoma er aðeins í auganu (í auga) eða hefur dreifst utan augans (extraocular). Það er mikilvægt að þekkja sviðið til að skipuleggja meðferð. Niðurstöður prófanna sem notaðar eru til að greina krabbamein eru oft einnig notaðar til að sviðsetja sjúkdóminn. (Sjá kafla Almennra upplýsinga.)

Eftirfarandi prófanir og aðferðir má nota við sviðsetningu:

• Beinaskönnun: Aðferð til að athuga hvort það séu hratt skiptir frumur, svo sem krabbameinsfrumur, í beininu. Mjög litlu magni af geislavirku efni er sprautað í æð og berst í gegnum blóðrásina. Geislavirka efnið safnast í beinin með krabbamein og greinist af skanni sem tekur einnig mynd af líkamanum. Beinsvæði með krabbamein birtast bjartari á myndinni vegna þess að þau taka meira af geislavirku efni en venjulegar beinfrumur gera.

Beinskönnun. Lítið magn af geislavirku efni er sprautað í æð barnsins og berst í gegnum blóðið. Geislavirka efnið safnast í beinin. Þar sem barnið liggur á borði sem rennur undir skannanum greinist geislavirka efnið og myndir eru gerðar á tölvuskjá.

• Beinmergs aspiration og lífsýni: Fjarlæging beinmergs og lítið bein með því að stinga holri nál í mjaðmarbein eða bringubein. Meinafræðingur skoðar beinmerginn undir smásjá til að leita að merkjum um krabbamein. Beinmergsdráttur og lífsýni er gert ef læknirinn heldur að krabbameinið hafi dreifst utan augans.

• Lungnastunga: Aðferð sem notuð er til að safna heila- og mænuvökva úr mænu. Þetta er gert með því að setja nál á milli tveggja beina í hryggnum og inn í ristilfrumuna utan um mænu og fjarlægja sýnishorn af vökvanum. Sýnið af CSF er athugað í smásjá með tilliti til þess að krabbamein hafi breiðst út í heila og mænu. Þessi aðferð er einnig kölluð LP eða mænu tappi.

Nota má alþjóðlega stigakerfið fyrir sjónhimnuæxli (IRSS) til að sviðsetja sjónhimnuæxli.

Það eru nokkur stigakerfi fyrir retinoblastoma. Stig IRSS byggist á því hve mikið krabbamein er eftir eftir aðgerð til að fjarlægja æxlið og hvort krabbameinið hefur dreifst.

Stig 0

Æxlið er aðeins í auganu. Augað hefur ekki verið fjarlægt og æxlið var meðhöndlað án skurðaðgerðar.

Stig I

Æxlið er aðeins í auganu. Augað hefur verið fjarlægt og engar krabbameinsfrumur eru eftir.

Stig II

Æxlið er aðeins í auganu. Augað hefur verið fjarlægt og eftir eru krabbameinsfrumur sem sjást aðeins með smásjá.

Stig III

Stigi III er skipt í stig IIIa og IIIb:

• Á stigi IIIa hefur krabbamein breiðst út úr auganu í vefi í kringum augnholuna.

• Í stigi IIIb hefur krabbamein breiðst út úr auga til eitla nálægt eyra eða í hálsi.

Stig IV

Stigi IV er skipt í stig IVa og IVb:

• Í stigi IVa hefur krabbamein breiðst út í blóðið en ekki til heila eða mænu. Eitt eða fleiri æxli geta breiðst út til annarra hluta líkamans svo sem bein eða lifur.

• Í stigi IVb hefur krabbamein breiðst út í heila eða mænu. Það kann einnig að hafa dreifst til annarra hluta líkamans.

Það eru þrjár leiðir sem krabbamein dreifist í líkamanum.

Krabbamein getur dreifst um vefi, eitilkerfi og blóð:

• Vefi. Krabbameinið dreifist þaðan sem það byrjaði með því að vaxa inn í nærliggjandi svæði.

• Sogæðakerfi. Krabbameinið dreifist þaðan sem það byrjaði með því að komast inn í eitlakerfið. Krabbameinið berst um sogæðar til annarra líkamshluta.

• Blóð. Krabbameinið dreifist þaðan sem það byrjaði með því að komast í blóðið. Krabbameinið fer í gegnum æðar til annarra líkamshluta.

Krabbamein getur breiðst út þar sem það byrjaði til annarra hluta líkamans.

Þegar krabbamein dreifist til annars hluta líkamans er það kallað meinvörp. Krabbameinsfrumur brotna frá því þar sem þær byrjuðu (frumæxlið) og berast um eitilkerfið eða blóðið.

• Sogæðakerfi. Krabbameinið kemst í eitilkerfið, fer í gegnum eitlaskipin og myndar æxli (meinvörpæxli) í öðrum líkamshluta.

• Blóð. Krabbamein kemst í blóðið, fer í gegnum æðarnar og myndar æxli (meinvörpæxli) í öðrum hluta líkamans.

Meinvörpæxlið er sama tegund krabbameins og frumæxlið. Til dæmis, ef sjónhimnuæxli dreifist út í beinið, eru krabbameinsfrumur í beininu í raun sjónhimnufrumur. Sjúkdómurinn er retinoblastoma með meinvörpum, ekki beinkrabbamein.

Meðferð við retinoblastoma veltur á því hvort það er í auga (innan augans) eða utan augna (utan augans).

Retinoblastoma í auga

Í sjónhimnuæxli í augu finnst krabbamein í öðru eða báðum augum og getur verið í sjónhimnu eingöngu eða getur einnig verið í öðrum hlutum augans eins og kóróna, síli líkama eða hluta sjóntaugarinnar. Krabbamein hefur ekki dreifst til vefja utan um augað eða til annarra hluta líkamans.

Retinoblastoma utan augna (meinvörp)

Í sjónhimnuæxli utan augna hefur krabbamein breiðst út fyrir augað. Það getur verið í vefjum umhverfis augað (hringrásarbólga) eða það hefur dreifst í miðtaugakerfið (heila og mænu) eða til annarra hluta líkamans svo sem lifur, bein, beinmerg eða eitlar.

Framsækið og endurtekið retinoblastoma

Progressive retinoblastoma er retinoblastoma sem bregst ekki við meðferð. Í staðinn vex krabbameinið, dreifist eða versnar.

Endurtekið retinoblastoma er krabbamein sem hefur endurtekið sig (komið aftur) eftir að það hefur verið meðhöndlað. Krabbameinið getur komið fram í auganu, í vefjum umhverfis augað eða á öðrum stöðum í líkamanum.

Yfirlit yfir meðferðarúrræði

LYKIL ATRIÐI

• Það eru mismunandi gerðir af meðferð fyrir sjúklinga með retinoblastoma.

• Börn með sjónhimnuæxli ættu að skipuleggja meðferð þeirra hjá teymi heilbrigðisþjónustu sem eru sérfræðingar í meðferð krabbameins hjá börnum.

• Meðferð við retinoblastoma getur valdið aukaverkunum.

• Sex tegundir af venjulegri meðferð eru notaðar:

• Cryotherapy

• Hitameðferð

• Lyfjameðferð

• Geislameðferð

• Háskammta lyfjameðferð með stofnfrumubjörgun

• Skurðaðgerðir (skurðaðgerð)

• Nýjar tegundir meðferðar eru prófaðar í klínískum rannsóknum.

• Markviss meðferð

• Sjúklingar gætu viljað hugsa um að taka þátt í klínískri rannsókn.

• Sjúklingar geta farið í klínískar rannsóknir fyrir, á meðan eða eftir að krabbameinsmeðferð hefst.

• Eftirfylgni getur verið þörf.

Það eru mismunandi gerðir af meðferð fyrir sjúklinga með retinoblastoma.

Mismunandi tegundir meðferðar eru í boði fyrir sjúklinga með sjónubólguæxli. Sumar meðferðir eru staðlaðar (núverandi meðferð) og sumar eru prófaðar í klínískum rannsóknum. Klínísk rannsókn á meðferð er rannsókn sem ætlað er að bæta núverandi meðferðir eða afla upplýsinga um nýjar meðferðir fyrir sjúklinga með krabbamein. Þegar klínískar rannsóknir sýna að ný meðferð er betri en venjuleg meðferð getur nýja meðferðin orðið staðalmeðferð.

Vegna þess að krabbamein hjá börnum er sjaldgæft, ætti að taka þátt í klínískri rannsókn. Sumar klínískar rannsóknir eru aðeins opnar fyrir sjúklinga sem ekki hafa hafið meðferð.

Börn með sjónhimnuæxli ættu að skipuleggja meðferð þeirra hjá teymi heilbrigðisþjónustu sem eru sérfræðingar í meðferð krabbameins hjá börnum.

Markmið meðferðarinnar er að bjarga lífi barnsins, bjarga sjón og auga og koma í veg fyrir alvarlegar aukaverkanir. Barnakrabbameinslæknir, læknir sem sérhæfir sig í meðhöndlun barna með krabbamein, hefur umsjón með meðferðinni. Barnakrabbameinslæknir vinnur með öðrum heilsugæsluaðilum sem eru sérfræðingar í meðferð barna með augnkrabbamein og sérhæfa sig á ákveðnum sviðum læknisfræðinnar. Þetta getur falið í sér augnlækni hjá börnum (augnlæknir barna) sem hefur mikla reynslu af meðferð sjónhimnubólgu og eftirfarandi sérfræðingar:

• Barnalæknir.

• Geislalæknir.

• Barnalæknir.

• Sérfræðingur barnahjúkrunarfræðings.

• Sérfræðingur í endurhæfingu.

• Félagsráðgjafi.

• Erfðafræðingur eða erfðaráðgjafi.

Meðferð við retinoblastoma getur valdið aukaverkunum.

Upplýsingar um aukaverkanir sem hefjast meðan á krabbameinsmeðferð stendur, sjá síðuna Aukaverkanir.

Aukaverkanir af krabbameinsmeðferð sem hefjast eftir meðferð og halda áfram mánuðum eða árum saman eru kallaðar síðverkanir. Seint áhrif meðferðar við retinoblastoma geta falið í sér eftirfarandi:

• Líkamleg vandamál eins og sjón- eða heyrnarvandamál eða, ef augað er fjarlægt, breyting á lögun og stærð beins í kringum augað.

• Breytingar á skapi, tilfinningum, hugsun, námi eða minni.

• Í öðru lagi krabbamein (nýjar tegundir krabbameins), svo sem krabbamein í lungum og þvagblöðru, beinþynningu, sarkmeini í mjúkvef eða sortuæxli.

Eftirfarandi áhættuþættir geta aukið hættuna á að fá annað krabbamein:

• Að hafa arfgeng form retinoblastoma.

• Fyrri meðferð með geislameðferð, sérstaklega fyrir 1 árs aldur.

• Er búinn að vera með fyrri sekúndu krabbamein.

Það er mikilvægt að ræða við lækna barnsins um áhrif krabbameinsmeðferðar á barnið þitt. Regluleg eftirfylgni heilbrigðisstarfsmanna sem eru sérfræðingar í greiningu og meðhöndlun síðbúinna áhrifa er mikilvægt. Sjá samantekt um síðari áhrif meðferðar við krabbameini í börnum fyrir frekari upplýsingar.

Sex tegundir af venjulegri meðferð eru notaðar:

Cryotherapy

Cryotherapy er meðferð sem notar tæki til að frysta og eyðileggja óeðlilegan vef. Þessi tegund meðferðar er einnig kölluð frystiskurðlækningar.

Hitameðferð

Hitameðferð er notkun hita til að eyðileggja krabbameinsfrumur. Hægt er að gefa hitameðferð með leysigeisla sem miðar í gegnum stækkaða pupilinn eða utan á augnkúluna. Nota má hitameðferð einn fyrir lítil æxli eða sameina krabbameinslyfjameðferð við stærri æxli. Þessi meðferð er tegund leysimeðferðar.

Lyfjameðferð

Krabbameinslyfjameðferð er krabbameinsmeðferð sem notar lyf til að stöðva vöxt krabbameinsfrumna, annaðhvort með því að drepa frumurnar eða með því að hindra að þær skiptist. Leiðin til lyfjameðferðar fer eftir stigi krabbameinsins og hvar krabbameinið er í líkamanum.

Það eru mismunandi gerðir af krabbameinslyfjameðferð:

• Almenn lyfjameðferð: Þegar krabbameinslyfjameðferð er tekin með munni eða henni sprautað í bláæð eða vöðva komast lyfin í blóðrásina og geta borist krabbameinsfrumur um allan líkamann. Almenn lyfjameðferð er gefin til að minnka æxlið (lyfjameðferð) og forðast aðgerð til að fjarlægja augað. Eftir lyfjameðferð geta aðrar meðferðir falið í sér geislameðferð, krabbameinslyfjameðferð, leysimeðferð eða svæðameðferð.

Einnig er hægt að gefa altæk krabbameinslyfjameðferð til að drepa krabbameinsfrumur sem eftir eru eftir upphafsmeðferðina eða sjúklingum með sjónubólguæxli sem eiga sér stað utan augans. Meðferð sem gefin er eftir upphafsmeðferð, til að draga úr hættu á að krabbamein komi aftur, er kölluð viðbótarmeðferð.

• Svæðisbundin krabbameinslyfjameðferð: Þegar krabbameinslyfjameðferð er lögð beint í heila- og mænuvökva (krabbameinslyfjameðferð í heila), líffæri (svo sem auga) eða líkamsholi, hafa lyfin aðallega áhrif á krabbameinsfrumur á þessum svæðum. Nokkrar tegundir svæðisbundinnar krabbameinslyfjameðferðar eru notaðar til að meðhöndla sjónhimnuæxli.

• Krabbameinslyfjameðferð með innrennsli í auga: Krabbameinslyfjameðferð með innrennsli í augum ber krabbameinslyf beint í augað. Settur er leggur í slagæð sem leiðir til augans og krabbameinslyf er gefið í gegnum legginn. Eftir að lyfið er gefið getur verið að setja litla blöðru í slagæðina til að hindra það og halda mestu krabbameinslyfinu inni í æxlinu. Þessa tegund krabbameinslyfjameðferðar má veita sem upphafsmeðferð þegar æxlið er aðeins í auganu eða þegar æxlið hefur ekki brugðist við öðrum tegundum meðferðar. Krabbameinslyfjameðferð með innrennsli í augum er gefin á sérstökum meðferðarstöðvum í sjónhimnuæxli.

• Krabbameinslyfjameðferð í glasi: Krabbameinslyfjameðferð í bleyti er inndæling krabbameinslyfja beint í glerhlaupið (hlaupkenndu efni) innan í augað. Það er notað til að meðhöndla krabbamein sem hefur breiðst út í glerhlaupið og hefur ekki svarað meðferð eða hefur komið aftur eftir meðferð.

Sjá frekari upplýsingar í lyfjum sem eru samþykkt fyrir retinoblastoma.

Geislameðferð

Geislameðferð er krabbameinsmeðferð sem notar orkuríka röntgengeisla eða annars konar geislun til að drepa krabbameinsfrumur eða koma í veg fyrir að þær vaxi. Það eru tvær tegundir af geislameðferð:

• Geislameðferð utan geisla notar vél utan líkamans til að senda geislun í átt að krabbameini. Ákveðnar leiðir til geislameðferðar geta hjálpað til við að geisla skemmi nálægan heilbrigðan vef. Þessar tegundir geislameðferðar fela í sér eftirfarandi:

• Intensity-modulated geislameðferð (IMRT): IMRT er tegund af þrívíddar (3-D) ytri geislameðferð sem notar tölvu til að gera myndir af stærð og lögun æxlisins. Þunnir geislageislar af mismunandi styrkleika (styrkleikar) beinast að æxlinu frá mörgum hliðum.

• Róteind geislameðferð: Róteind geislameðferð er tegund af orku, utanaðkomandi geislameðferð. Geislameðferðavél miðar að róteindastraumum (örlitlum, ósýnilegum, jákvætt hlaðnum agnum) að krabbameinsfrumunum til að drepa þær.

• Innri geislameðferð notar geislavirk efni sem eru innsigluð í nálum, fræjum, vírum eða leggjum sem eru sett beint í eða nálægt krabbameini. Ákveðnar leiðir til geislameðferðar geta hjálpað til við að geisla skemmi nálægan heilbrigðan vef. Þessi tegund af innri geislameðferð getur falið í sér eftirfarandi:

• Geislameðferð við veggskjöld: Geislavirk fræ eru fest við aðra hlið disksins, kallað veggskjöldur, og sett beint á útvegg augans nálægt æxlinu. Hlið veggskjöldsins með fræjum á honum snýr að augnkúlunni og beinir geislun að æxlinu. Skjöldurinn hjálpar til við að vernda annan nærliggjandi vef frá geislun.

Plaque geislameðferð í auganu. Tegund geislameðferðar sem notuð er til að meðhöndla augnæxli. Geislavirk fræ eru sett á aðra hliðina á þunnu málmstykki (venjulega gulli) sem kallast veggskjöldur. Skjöldurinn er saumaður á útvegg augans. Fræin gefa frá sér geislun sem drepur krabbameinið. Skjöldurinn er fjarlægður að lokinni meðferð, sem varir venjulega í nokkra daga.

Það hvernig geislameðferð er veitt fer eftir tegund og stigi krabbameinsins sem er meðhöndlað og hvernig krabbameinið brást við öðrum meðferðum. Ytri og innri geislameðferð er notuð til meðferðar á sjónhimnuæxli.

Háskammta lyfjameðferð með stofnfrumubjörgun

Stórir skammtar af krabbameinslyfjameðferð eru gefnir til að drepa krabbameinsfrumur. Heilbrigðar frumur, þar með taldar blóðmyndandi frumur, eyðileggjast einnig með krabbameinsmeðferð. Stofnfrumubjörgun er meðferð til að skipta um blóðmyndandi frumur. Stofnfrumur (óþroskaðir blóðkorn) eru fjarlægðir úr blóði eða beinmerg sjúklingsins og eru frystir og geymdir. Eftir að sjúklingur hefur lokið krabbameinslyfjameðferð er geymdum stofnfrumum þídd og þær gefnar sjúklingnum aftur með innrennsli. Þessar endurnýttu stofnfrumur vaxa inn í (og endurheimta) blóðkorn líkamans.

Sjá frekari upplýsingar í lyfjum sem eru samþykkt fyrir retinoblastoma.

Skurðaðgerðir (skurðaðgerð)

Enucleation er skurðaðgerð til að fjarlægja augað og hluta sjóntaugarinnar. Sýni af augnvefnum sem er fjarlægður verður kannað í smásjá til að sjá hvort einhver merki eru um að líklegt sé að krabbamein dreifist til annarra hluta líkamans. Þetta ætti að vera gert af reyndum meinafræðingi, sem þekkir til sjónubólguæxlis og annarra augnsjúkdóma. Enucleation er gert ef litlar sem engar líkur eru á að hægt sé að bjarga sjón og þegar æxlið er stórt, svaraði ekki meðferðinni eða kemur aftur eftir meðferð. Sjúklingurinn verður búinn til gerviauga.

Góð eftirfylgni er nauðsynleg í 2 ár eða lengur til að athuga hvort merki séu um endurkomu á svæðinu í kringum viðkomandi auga og til að athuga hitt augað.

Nýjar tegundir meðferðar eru prófaðar í klínískum rannsóknum.

Þessi yfirlitshluti lýsir meðferðum sem verið er að rannsaka í klínískum rannsóknum. Það er kannski ekki minnst á hverja nýja meðferð sem verið er að rannsaka. Upplýsingar um klínískar rannsóknir er að finna á heimasíðu NCI.

Markviss meðferð

Markviss meðferð er tegund meðferðar sem notar lyf eða önnur efni til að ráðast á krabbameinsfrumur. Markvissar meðferðir valda venjulega minni skaða á eðlilegar frumur en lyfjameðferð eða geislameðferð gerir.

Markviss meðferð er rannsökuð til meðferðar við retinoblastoma sem hefur endurtekið sig (koma aftur).

Sjúklingar gætu viljað hugsa um að taka þátt í klínískri rannsókn.

Hjá sumum sjúklingum getur verið besti meðferðin að taka þátt í klínískri rannsókn. Klínískar rannsóknir eru hluti af krabbameinsrannsóknarferlinu. Klínískar rannsóknir eru gerðar til að komast að því hvort ný krabbameinsmeðferð sé örugg og árangursrík eða betri en venjuleg meðferð.

Margar staðlaðar meðferðir í dag vegna krabbameins eru byggðar á fyrri klínískum rannsóknum. Sjúklingar sem taka þátt í klínískri rannsókn geta fengið hefðbundna meðferð eða verið með þeim fyrstu sem fá nýja meðferð.

Sjúklingar sem taka þátt í klínískum rannsóknum hjálpa einnig til við að bæta meðferð krabbameins í framtíðinni. Jafnvel þegar klínískar rannsóknir leiða ekki til árangursríkra meðferða svara þær oft mikilvægum spurningum og hjálpa til við að koma rannsóknum áfram.

Sjúklingar geta farið í klínískar rannsóknir fyrir, á meðan eða eftir að krabbameinsmeðferð hefst.

Sumar klínískar rannsóknir taka aðeins til sjúklinga sem enn hafa ekki fengið meðferð. Aðrar rannsóknir prófa meðferðir fyrir sjúklinga sem hafa ekki fengið betri krabbamein. Einnig eru til klínískar rannsóknir sem prófa nýjar leiðir til að stöðva endurkomu krabbameins (koma aftur) eða draga úr aukaverkunum krabbameinsmeðferðar.

Klínískar rannsóknir eiga sér stað víða um land. Upplýsingar um klínískar rannsóknir sem eru studdar af NCI er að finna á vefsíðu klínískra rannsókna á leit. Klínískar rannsóknir studdar af öðrum samtökum er að finna á vefsíðu ClinicalTrials.gov.

Eftirfylgni getur verið þörf.

Sum prófin sem gerð voru til að greina krabbameinið eða finna út stig krabbameinsins geta verið endurtekin. Sum próf verða endurtekin til að sjá hversu vel meðferðin gengur. Ákvarðanir um hvort halda eigi áfram, breyta eða hætta meðferð geta byggst á niðurstöðum þessara prófa.

Sum prófin verða áfram gerð af og til eftir að meðferð lýkur. Niðurstöður þessara prófa geta sýnt hvort ástand barns þíns hefur breyst eða hvort krabbamein hefur endurtekið sig (komið aftur). Þessi próf eru stundum kölluð framhaldspróf eða eftirlit.

Meðferðarúrræði fyrir Retinoblastoma

Í þessum kafla

• Meðferð við einhliða, tvíhliða og holrænu sjónhimnuæxli

• Meðferð utan augnbólguæxlis

• Meðferð við framsæknu eða endurteknu sjónhimnuæxli

Fyrir upplýsingar um meðferðirnar sem taldar eru upp hér að neðan, sjá kafla Yfirlit yfir meðferðarúrræði.

Meðferð við einhliða, tvíhliða og holrænu sjónhimnuæxli

Ef líklegt er að hægt sé að bjarga auganu getur meðferðin falið í sér eftirfarandi:

• Almenn lyfjameðferð eða krabbameinslyfjameðferð með innrennsli í augum, með eða án krabbameinslyfjameðferðar, til að minnka æxlið. Þessu getur fylgt eitt eða fleiri af eftirfarandi:

• Cryotherapy.

• Hitameðferð.

• Geislameðferð við veggskjöld.

• Geislameðferð utan geisla við tvíhliða augnbólgu í auga sem bregst ekki við öðrum meðferðum.

Ef æxlið er stórt og ekki er líklegt að hægt sé að bjarga auganu getur meðferðin falið í sér eftirfarandi:

• Skurðaðgerð (enucleation). Eftir aðgerð er heimilt að gefa almenn lyfjameðferð til að draga úr hættu á að krabbamein dreifist til annarra hluta líkamans.

Þegar sjónhimnubólga er í báðum augum getur meðferðin fyrir hvert auga verið mismunandi, allt eftir stærð æxlisins og hvort líklegt sé að hægt sé að bjarga auganu. Skammtur almennrar krabbameinslyfjameðferðar er venjulega byggður á auganu sem hefur meira krabbamein.

Meðferð við holrænu sjónhimnuæxli, tegund augnaæxlisæxlis, getur falið í sér eftirfarandi:

• Almenn lyfjameðferð eða lyfjameðferð við innrennsli í slagæðum.

Notaðu leit okkar í klínískum rannsóknum til að finna klínískar rannsóknir á krabbameini sem eru studdar af NCI sem taka við sjúklingum. Þú getur leitað að rannsóknum út frá tegund krabbameins, aldri sjúklings og hvar rannsóknirnar eru gerðar. Almennar upplýsingar um klínískar rannsóknir eru einnig til.

Meðferð utan augnbólguæxlis

Meðferð við augnbólgu utan augna sem hefur dreifst um svæðið í kringum augað getur falið í sér eftirfarandi:

• Almenn lyfjameðferð og geislameðferð utan geisla.

• Almenn lyfjameðferð og síðan skurðaðgerð (enucleation). Geislameðferð við ytri geisla og meiri krabbameinslyfjameðferð getur verið gefin eftir aðgerð.

Meðferð við augnbólgu utan augna sem hefur breiðst út í heila getur falið í sér eftirfarandi:

• Lyfjameðferð með almennum eða innri lyfjum.

• Geislameðferð utan geisla í heila og mænu.

• Krabbameinslyfjameðferð og síðan háskammta lyfjameðferð með stofnfrumubjörgun.

Ekki er ljóst hvort meðferð með krabbameinslyfjameðferð, geislameðferð eða krabbameinslyfjameðferð með stórum skömmtum með stofnfrumubjörgun hjálpar sjúklingum með sjónfrumukrabbamein utan augna að lifa lengur.

Við þríhliða sjónhimnuæxli getur meðferðin falið í sér eftirfarandi:

• Kerfisbundin krabbameinslyfjameðferð og síðan stórskammta lyfjameðferð með stofnfrumubjörgun.

• Almenn lyfjameðferð og síðan skurðaðgerð og geislameðferð utan geisla.

Fyrir sjónhimnuæxli sem hefur dreifst til annarra hluta líkamans, en ekki heila, getur meðferðin falið í sér eftirfarandi:

• Lyfjameðferð og síðan háskammta lyfjameðferð með stofnfrumubjörgun og geislameðferð utan geisla.

Notaðu leit okkar í klínískum rannsóknum til að finna klínískar rannsóknir á krabbameini sem eru studdar af NCI sem taka við sjúklingum. Þú getur leitað að rannsóknum út frá tegund krabbameins, aldri sjúklings og hvar rannsóknirnar eru gerðar. Almennar upplýsingar um klínískar rannsóknir eru einnig til.

Meðferð við framsæknu eða endurteknu sjónhimnuæxli

Meðferð við framsæknu eða endurteknu augnbólgu í auga getur falið í sér eftirfarandi:

• Geislameðferð utan geisla eða geislameðferð við veggskjöld.

• Cryotherapy.

• Hitameðferð.

• Almenn lyfjameðferð eða lyfjameðferð við innrennsli í slagæðum.

• Lyfjameðferð í glasi.

• Skurðaðgerð (enucleation).

Klínísk rannsókn sem kannar sýni úr æxli sjúklings með tilliti til ákveðinna genabreytinga. Gerð markvissrar meðferðar sem sjúklingurinn fær, fer eftir tegund genabreytinga. Meðferð við framsæknu eða endurteknu sjónhimnuæxli utan augna getur falið í sér eftirfarandi:

• Almenn lyfjameðferð og geislameðferð utan geisla vegna sjónubólguæxlis sem kemur aftur eftir aðgerð til að fjarlægja augað.

• Almenn lyfjameðferð fylgt eftir með stórskammta lyfjameðferð með stofnfrumubjörgun og geislameðferð utan geisla.

• Klínísk rannsókn sem kannar sýni úr æxli sjúklings með tilliti til ákveðinna genabreytinga. Gerð markvissrar meðferðar sem sjúklingurinn fær, fer eftir tegund genabreytinga.

Notaðu leit okkar í klínískum rannsóknum til að finna klínískar rannsóknir á krabbameini sem eru studdar af NCI sem taka við sjúklingum. Þú getur leitað að rannsóknum út frá tegund krabbameins, aldri sjúklings og hvar rannsóknirnar eru gerðar. Almennar upplýsingar um klínískar rannsóknir eru einnig til.

Til að læra meira um barnakrabbamein

Nánari upplýsingar frá Krabbameinsstofnun ríkisins um meðferð retinoblastoma, sjá eftirfarandi:

• Retinoblastoma heimasíða

• Tölvusneiðmyndataka (CT) og krabbamein

• Cryosurgery í krabbameinsmeðferð: Spurningar og svör

• Lyf samþykkt fyrir retinoblastoma

• Erfðarannsóknir á arfgengum krabbameinsnæmissjúkdómum

Fyrir frekari upplýsingar um krabbamein í börnum og aðrar almennar krabbameinsauðlindir, sjáðu eftirfarandi:

• Um krabbamein

• Krabbamein í æsku

• CureSearch fyrir krabbamein barna Loka fyrirvari

• Seint áhrif meðferðar við krabbameini í börnum

• Unglingar og ungir fullorðnir með krabbamein

• Börn með krabbamein: Leiðbeiningar fyrir foreldra

• Krabbamein hjá börnum og unglingum

• Sviðsetning

• Að takast á við krabbamein

• Spurningar sem þú getur spurt lækninn þinn um krabbamein

• Fyrir eftirlifendur og umönnunaraðila