Tegundir / langerhans / sjúklingur / langerhans-meðferð-pdq
Innihald
- 1 Langerhans Cell Histiocytosis Treatment (®) –Sjúklingaútgáfa
- 1.1 Almennar upplýsingar um Langerhans frumusaga (LCH)
- 1.2 Stig LCH
- 1.3 Yfirlit yfir meðferðarúrræði fyrir LCH
- 1.4 Meðferð við LCH-áhættu LCH hjá börnum
- 1.5 Meðferð við áhættusömum LCH hjá börnum
- 1.6 Meðferð við endurteknum, eldföstum og framsæknum barnæsku LCH hjá börnum
- 1.7 Meðferð við LCH hjá fullorðnum
- 1.8 Til að læra meira um Langerhans frumusaga
Langerhans Cell Histiocytosis Treatment (®) –Sjúklingaútgáfa
Almennar upplýsingar um Langerhans frumusaga (LCH)
LYKIL ATRIÐI
- Langerhans frumusjúkdómur er tegund krabbameins sem getur skemmt vefi eða valdið skemmdum á einum eða fleiri stöðum í líkamanum.
- Fjölskyldusaga um krabbamein eða að eiga foreldri sem varð fyrir ákveðnum efnum getur aukið hættuna á LCH.
- Merki og einkenni LCH fara eftir því hvar það er í líkamanum.
- Húð og neglur
- Munnur
- Bein
- Eitlunarhnútar og brjósthol
- Innkirtlakerfi
- Augað
- Miðtaugakerfi (CNS)
- Lifur og milta
- Lunga
- Beinmerg
- Próf sem kanna líffæri og líkamskerfi þar sem LCH getur komið fram eru notuð til að greina LCH.
- Ákveðnir þættir hafa áhrif á horfur (líkur á bata) og meðferðarúrræði.
Langerhans frumusjúkdómur er tegund krabbameins sem getur skemmt vefi eða valdið skemmdum á einum eða fleiri stöðum í líkamanum.
Langerhans frumusjúkdómur (LCH) er sjaldgæft krabbamein sem byrjar í LCH frumum. LCH frumur eru tegund dendritic frumna sem berjast gegn smiti. Stundum eru stökkbreytingar (breytingar) í LCH frumum þegar þær myndast. Þetta felur í sér stökkbreytingar á BRAF, MAP2K1, RAS og ARAF genunum. Þessar breytingar geta orðið til þess að LCH frumurnar vaxa og fjölga sér hratt. Þetta veldur því að LCH frumur safnast upp í ákveðnum hlutum líkamans þar sem þær geta skemmt vef eða myndað sár.
LCH er ekki sjúkdómur í Langerhans frumunum sem venjulega koma fyrir í húðinni.
LCH getur komið fram á öllum aldri, en er algengast hjá ungum börnum. Meðferð við LCH hjá börnum er frábrugðin meðferð við LCH hjá fullorðnum. Meðferð við LCH hjá börnum og meðferð við LCH hjá fullorðnum er lýst í sérstökum köflum þessarar samantektar.
Fjölskyldusaga um krabbamein eða að eiga foreldri sem varð fyrir ákveðnum efnum getur aukið hættuna á LCH.
Allt sem eykur hættuna á að fá sjúkdóm kallast áhættuþáttur. Að hafa áhættuþátt þýðir ekki að þú fáir krabbamein; að hafa ekki áhættuþætti þýðir ekki að þú fáir ekki krabbamein. Talaðu við lækninn þinn ef þú heldur að þú sért í áhættuhópi.
Áhættuþættir fyrir LCH fela í sér eftirfarandi:
- Að eiga foreldri sem varð fyrir ákveðnum efnum.
- Að eiga foreldri sem varð fyrir málmi, granít eða viðaryki á vinnustaðnum.
- Fjölskyldusaga um krabbamein, þar með talin LCH.
- Að eiga persónulega sögu eða fjölskyldusögu um skjaldkirtilssjúkdóm.
- Að hafa sýkingar sem nýburi.
- Reykingar, sérstaklega hjá ungu fullorðnu fólki.
- Að vera rómönskur.
- Að vera ekki bólusettur sem barn.
Merki og einkenni LCH fara eftir því hvar það er í líkamanum.
Þessi og önnur einkenni geta stafað af LCH eða af öðrum aðstæðum. Leitaðu ráða hjá lækninum hvort þú eða barnið þitt hafi eitthvað af eftirfarandi:
Húð og neglur
LCH hjá ungbörnum getur aðeins haft áhrif á húðina. Í sumum tilvikum getur LCH aðeins húð versnað yfir vikur eða mánuði og orðið að formi sem kallast stórhættulegt fjölkerfi LCH.
Hjá ungbörnum geta einkenni LCH sem hafa áhrif á húðina verið:
- Flögnun í hársvörðinni sem getur litið út eins og „vaggahettan“.
- Flögnun í kreppum líkamans, svo sem innri olnboga eða perineum.
- Upp, brún eða fjólublá húðútbrot hvar sem er á líkamanum.
Hjá börnum og fullorðnum geta einkenni LCH sem hafa áhrif á húð og neglur verið:
- Flögnun í hársvörðinni sem kann að líta út eins og flasa.
- Hækkað, rautt eða brúnt, skorpið útbrot í nára, kviðarholi, baki eða bringu, sem getur verið kláði eða sársaukafullt.
- Ójöfnur eða sár í hársvörðinni.
- Sár á bak við eyrun, undir bringum eða í nára.
- Fingurnöglar sem detta af eða eru með upplitaðar skurðir sem hlaupa yfir naglann.
Munnur
Merki eða einkenni LCH sem hafa áhrif á munninn geta verið:
- Bólgin tannhold.
- Sár á þaki munnsins, inni í kinnum eða á tungu eða vörum.
Tennur sem verða ójafnar eða detta út.
Bein
Merki eða einkenni LCH sem hafa áhrif á beinið geta verið:
- Bólga eða klumpur yfir bein, svo sem höfuðkúpa, kjálkabein, rifbein, mjaðmagrind, hryggur, læribein, upphandleggsbein, olnbogi, augnhola eða bein í kringum eyrað.
- Sársauki þar sem er bólga eða klumpur yfir bein.
Börn með LCH mein í beinum í kringum eyrun eða augun eru í mikilli hættu á sykursýki og öðrum sjúkdómum í miðtaugakerfinu.
Eitlunarhnútar og brjósthol
Merki eða einkenni LCH sem hafa áhrif á eitla eða brjósthol geta verið:
- Bólgnir eitlar.
- Öndunarerfiðleikar.
- Superior vena cava heilkenni. Þetta getur valdið hósta, öndunarerfiðleikum og þrota í andliti, hálsi og upphandleggjum.
Innkirtlakerfi
Merki eða einkenni LCH sem hafa áhrif á heiladingli geta verið:
- Sykursýki insipidus. Þetta getur valdið miklum þorsta og tíð þvaglátum.
- Hægur vöxtur.
- Snemma eða seint kynþroska.
- Að vera mjög of þungur.
Merki eða einkenni LCH sem hafa áhrif á skjaldkirtilinn geta verið:
- Bólginn skjaldkirtill.
- Skjaldvakabrestur. Þetta getur valdið þreytu, skorti á orku, verið viðkvæmur fyrir kulda, hægðatregða, þurr húð, þynnt hár, minnisvandamál, einbeitingarvandræði og þunglyndi. Hjá ungbörnum getur þetta einnig valdið lystarleysi og köfnun á mat. Hjá börnum og unglingum getur þetta einnig valdið hegðunarvanda, þyngdaraukningu, hægum vexti og seinni kynþroska.
- Öndunarerfiðleikar.
Augað
Merki eða einkenni LCH sem hafa áhrif á augað geta verið:
- Sjón vandamál.
Miðtaugakerfi (CNS)
Merki eða einkenni LCH sem hafa áhrif á miðtaugakerfið (heila og mænu) geta verið:
- Missir jafnvægi, ósamstilltar líkamshreyfingar og vandræði með að ganga.
- Vandamál að tala.
- Vandi að sjá.
- Höfuðverkur.
- Breytingar á hegðun eða persónuleika.
- Minni vandamál.
Þessi einkenni geta stafað af skemmdum í miðtaugakerfi eða taugahrörnunarsjúkdómi í miðtaugakerfi.
Lifur og milta
Merki eða einkenni LCH sem hafa áhrif á lifur eða milta geta verið:
- Bólga í kviðarholi af völdum auka vökva.
- Öndunarerfiðleikar.
- Gulnun á húð og hvítt í augum.
- Kláði.
- Auðvelt mar eða blæðing.
- Finnst mjög þreytt.
Lunga
Merki eða einkenni LCH sem hafa áhrif á lungu geta verið:
- Hrunað lunga. Þetta ástand getur valdið brjóstverk eða þéttleika, öndunarerfiðleikum, þreytu og bláleitum lit á húðinni.
- Öndunarerfiðleikar, sérstaklega hjá fullorðnum sem reykja.
- Þurrhósti.
- Brjóstverkur.
Beinmerg
Merki eða einkenni LCH sem hafa áhrif á beinmerg geta verið:
- Auðvelt mar eða blæðing.
- Hiti.
- Tíðar sýkingar.
Próf sem kanna líffæri og líkamskerfi þar sem LCH getur komið fram eru notuð til að greina LCH.
Eftirfarandi prófanir og aðferðir geta verið notaðar til að greina (finna) og greina LCH eða aðstæður af völdum LCH:
- Líkamleg próf og heilsufarssaga: Athugun á líkamanum til að kanna almenn heilsumerki, þar með talið að leita að merkjum um sjúkdóma, svo sem moli eða annað sem virðist óvenjulegt. Saga um heilsuvenjur sjúklings og fyrri sjúkdóma og meðferðir verður einnig tekin.
- Taugapróf: Röð spurninga og prófa til að kanna heila, mænu og taugastarfsemi. Prófið kannar andlega stöðu, samhæfingu og getu til að ganga eðlilega og hversu vel vöðvarnir, skynfærin og viðbrögðin virka. Þetta getur einnig verið kallað taugapróf eða taugalæknispróf.
- Heill blóðtalning (CBC) með mismunadrif: Aðferð þar sem blóðsýni er dregið og athugað eftirfarandi:
- Magn blóðrauða (próteinið sem ber súrefni) í rauðu blóðkornunum.
- Sá hluti blóðsýnisins sem samanstendur af rauðum blóðkornum.
- Fjöldi og tegund hvítra blóðkorna.
- Fjöldi rauðra blóðkorna og blóðflögur.
- Rannsóknir á efnafræði í blóði: Aðferð þar sem blóðsýni er athugað til að mæla magn tiltekinna efna sem líffærum og vefjum í líkamanum sleppa út í líkamann. Óvenjulegt (hærra eða lægra en eðlilegt) magn efnis getur verið merki um sjúkdóm.
- Lifrarpróf: Blóðprufa til að mæla blóðþéttni tiltekinna efna sem lifrin gefur frá sér. Hátt eða lágt magn þessara efna getur verið merki um sjúkdóma í lifur.
- BRAF genapróf: Rannsóknarstofupróf þar sem sýni af blóði eða vefjum er prófað með tilliti til ákveðinna breytinga á BRAF geninu.
- Þvagfæragreining: Próf til að kanna lit þvags og innihald þess, svo sem sykur, prótein, rauð blóðkorn og hvít blóðkorn.
- Vatnsleysispróf: Próf til að athuga hversu mikið þvag er framleitt og hvort það þéttist þegar lítið eða ekkert vatn er gefið. Þetta próf er notað til að greina sykursýki insipidus, sem getur stafað af LCH.
- Beinmergs aspiration og lífsýni: Fjarlæging beinmergs og lítið stykki af beini með því að stinga holri nál í mjaðmabeinið. Meinafræðingur skoðar beinmerg og bein undir smásjá til að leita að merkjum um LCH.
Eftirfarandi próf geta verið gerð á vefnum sem var fjarlægður:
- Ónæmisfræðileg efnafræði : Rannsóknarstofupróf sem notar mótefni til að kanna tiltekna mótefnavaka (merki) í sýni úr vefjum sjúklings. Mótefni eru venjulega tengd ensími eða flúrljómandi litarefni. Eftir að mótefni bindast ákveðnu mótefnavaka í vefjasýninu er ensímið eða litarefnið virkjað og mótefnavaka má þá sjá í smásjá. Þessi tegund prófa er notuð til að greina krabbamein og til að segja til um eina tegund krabbameins frá annarri tegund krabbameins.
- Flæðisfrumumæling: Rannsóknarstofupróf sem mælir fjölda frumna í sýni, hlutfall lifandi frumna í sýni og ákveðin einkenni frumanna, svo sem stærð, lögun og tilvist æxlismerkja á frumuyfirborð. Frumurnar úr sýni úr blóði, beinmerg eða öðrum vefjum sjúklings eru litaðar með flúrliti, settar í vökva og síðan látnar fara í einu í gegnum ljósgeisla. Niðurstöður prófana eru byggðar á því hvernig frumurnar sem voru litaðar með flúrlita litaranum bregðast við ljósgeislanum.
- Beinaskönnun: Aðferð til að athuga hvort það séu hratt skiptir frumur í beininu. Mjög litlu magni af geislavirku efni er sprautað í æð og berst í gegnum blóðrásina. Geislavirka efnið safnast í beinin með krabbamein og greinist af skanni.
- Röntgenmynd: Röntgenmynd af líffærum og beinum inni í líkamanum. Röntgengeisli er tegund orkugeisla sem getur farið í gegnum líkamann og yfir á filmu og gert mynd af svæðum inni í líkamanum. Stundum er gerð beinagrindarkönnun. Þetta er aðferð til að myndgreina öll bein í líkamanum.
- Tölvusneiðmynd (CAT scan): Aðferð sem gerir röð nákvæmra mynda af svæðum innan líkamans, tekin frá mismunandi sjónarhornum. Myndirnar eru gerðar af tölvu sem er tengd við röntgenvél. Dauði má sprauta í bláæð eða gleypa til að hjálpa líffærum eða vefjum að koma betur fram. Þessi aðferð er einnig kölluð tölvusneiðmynd, tölvusneiðmynd eða tölvusneiðmyndun.
- MRI (segulómun): Aðferð sem notar segul, útvarpsbylgjur og tölvu til að gera röð nákvæmra mynda af svæðum innan líkamans. Efni sem kallast gadolinium má sprauta í bláæð. Gadolinium safnast saman um LCH frumurnar þannig að þær birtast bjartari á myndinni. Þessi aðferð er einnig kölluð kjarnasegulómun (NMRI).
- PET skanna (positron emission tomography scan): Aðferð til að finna æxlisfrumur í líkamanum. Lítið magn af geislavirkum glúkósa (sykri) er sprautað í æð. PET skanninn snýst um líkamann og gerir mynd af því hvar glúkósi er notaður í líkamanum. Æxlisfrumur birtast bjartari á myndinni vegna þess að þær eru virkari og taka upp meiri glúkósa en venjulegar frumur gera.
- Ómskoðun: Aðferð þar sem háorku hljóðbylgjur (ómskoðun) er skoppað af innri vefjum eða líffærum og mynda bergmál. Bergmál mynda mynd af vefjum líkamans sem kallast sónar. Hægt er að prenta myndina til að skoða síðar.
- Lungnastarfspróf (PFT): Próf til að sjá hversu vel lungun virka. Það mælir hversu mikið loft lungun getur haldið og hversu hratt loft hreyfist inn í og út úr lungunum. Það mælir einnig hve mikið súrefni er notað og hversu mikið koltvísýringur er gefinn frá við öndun. Þetta er einnig kallað lungnastarfsemi próf.
- Berkjuspeglun: Aðferð til að leita að barka og stórum öndunarvegi í lungum eftir óeðlilegum svæðum. Berkjuspá er sett í gegnum nefið eða munninn í barka og lungu. Berkjuspá er þunnt, rörlíkt tæki með ljósi og linsu til að skoða. Það getur einnig haft tæki til að fjarlægja vefjasýni sem eru athuguð í smásjá með tilliti til krabbameins.
- Endoscopy: Aðferð til að skoða líffæri og vefi inni í líkamanum til að athuga óeðlileg svæði í meltingarvegi eða lungum. Endoscope er stungið í gegnum skurð (skera) í húðinni eða op í líkamanum, svo sem í munni. Endoscope er þunnt, rörlíkt tæki með ljósi og linsu til að skoða. Það getur einnig haft tæki til að fjarlægja vefjasýni eða eitla sem eru athugaðir í smásjá með tilliti til sjúkdómsmerkja.
- Lífsýni: Fjarlæging á frumum eða vefjum svo að sýklafræðingur geti skoðað þær í smásjá til að kanna hvort LCH frumur. Til að greina LCH má gera lífsýni úr beinum, húð, eitlum, lifur eða öðrum sjúkdómsstöðum.
Ákveðnir þættir hafa áhrif á horfur (líkur á bata) og meðferðarúrræði.
LCH í líffærum eins og húð, beinum, eitlum eða heiladingli batnar venjulega við meðferð og er kallað „lítil áhætta“. Erfiðara er að meðhöndla LCH í milta, lifur eða beinmerg og er kallað „mikil áhætta“.
Spá og meðferðarúrræði fara eftirfarandi:
- Hvað er sjúklingurinn gamall þegar hann greinist með LCH.
- Hvaða líffæri eða líkamskerfi hafa áhrif á LCH.
- Hve mörg líffæri eða líkamskerfi hefur krabbamein áhrif.
- Hvort sem krabbameinið er að finna í lifur, milta, beinmerg eða ákveðnum beinum í hauskúpunni.
- Hversu fljótt bregst krabbamein við upphafsmeðferð.
- Hvort það séu ákveðnar breytingar á BRAF geninu.
- Hvort sem krabbameinið er nýgreint eða hefur komið aftur (endurtekið).
Hjá ungbörnum allt að eins árs getur LCH horfið án meðferðar.
Stig LCH
LYKIL ATRIÐI
- Það er ekkert sviðsetningu fyrir Langerhans frumusjúkdóm (LCH).
- Meðferð við LCH byggist á því hvar LCH frumur finnast í líkamanum og hvort LCH er með litla áhættu eða mikla áhættu.
- Endurtekin LCH
Það er ekkert sviðsetningu fyrir Langerhans frumusjúkdóm (LCH).
Umfangi eða útbreiðslu krabbameins er venjulega lýst sem stigum. Það er ekkert sviðsetningarkerfi fyrir LCH.
Meðferð við LCH byggist á því hvar LCH frumur finnast í líkamanum og hvort LCH er með litla áhættu eða mikla áhættu.
LCH er lýst sem eins kerfissjúkdómi eða fjölkerfasjúkdómi, allt eftir því hversu mörg líkamskerfi eru fyrir áhrifum:
- LCH eitt kerfi: LCH finnst í einum hluta líffæra eða líkamskerfis eða í fleiri en einum hluta þess líffæra eða líkamskerfis. Bein er algengasti staðurinn þar sem LCH er að finna.
- Fjölkerfi LCH: LCH kemur fyrir í tveimur eða fleiri líffærum eða líkamskerfum eða getur dreifst um líkamann. Fjölkerfi LCH er sjaldgæfara en LCH með einu kerfi.
LCH getur haft áhrif á líffæri í lítilli áhættu eða áhættulíffærum:
- Lítil áhættulíffæri fela í sér húð, bein, lungu, eitla, meltingarvegi, heiladingli, skjaldkirtli, endaþarm og miðtaugakerfi (miðtaugakerfi).
- Meðal áhættulíffæra eru lifur, milta og beinmerg.
Endurtekin LCH
Endurtekin LCH er krabbamein sem hefur endurtekið sig (komið aftur) eftir að það hefur verið meðhöndlað. Krabbameinið getur komið aftur á sama stað eða annars staðar í líkamanum. Oft kemur það aftur fram í beinum, eyrum, húð eða heiladingli. LCH kemur oft aftur árið eftir að meðferð er hætt. Þegar LCH kemur aftur getur það einnig verið kallað endurvirkjun.
Yfirlit yfir meðferðarúrræði fyrir LCH
LYKIL ATRIÐI
- Það eru mismunandi tegundir meðferðar fyrir sjúklinga með Langerhans frumusjúkdómsvöðva (LCH).
- Börn með LCH ættu að láta skipuleggja meðferð sína af teymi heilsugæsluaðila sem eru sérfræðingar í meðferð krabbameins hjá börnum.
- Notaðar eru níu tegundir af venjulegri meðferð:
- Lyfjameðferð
- Skurðaðgerðir
- Geislameðferð
- Ljóstillífandi meðferð
- Ónæmismeðferð
- Markviss meðferð
- Önnur lyfjameðferð
- Stofnfrumuígræðsla
- Athugun
- Nýjar tegundir meðferðar eru prófaðar í klínískum rannsóknum.
- Meðferð við vefjasýkingu í Langerhans getur valdið aukaverkunum.
- Sjúklingar gætu viljað hugsa um að taka þátt í klínískri rannsókn.
- Sjúklingar geta farið í klínískar rannsóknir fyrir, á meðan eða eftir að meðferð hefst.
- Þegar meðferð við LCH hættir geta nýjar skemmdir komið fram eða gamlar skemmdir komið aftur.
- Eftirfylgni getur verið þörf.
Það eru mismunandi tegundir meðferðar fyrir sjúklinga með Langerhans frumusjúkdómsvöðva (LCH).
Mismunandi tegundir meðferða eru í boði fyrir sjúklinga með LCH. Sumar meðferðir eru staðlaðar (núverandi meðferð) og sumar eru prófaðar í klínískum rannsóknum. Klínísk rannsókn á meðferð er rannsókn sem ætlað er að bæta núverandi meðferðir eða afla upplýsinga um nýjar meðferðir fyrir sjúklinga með krabbamein. Þegar klínískar rannsóknir sýna að ný meðferð er betri en venjuleg meðferð getur nýja meðferðin orðið staðalmeðferð. Þegar mögulegt er, ættu sjúklingar að taka þátt í klínískri rannsókn til að fá nýjar tegundir meðferðar við LCH. Sumar klínískar rannsóknir eru aðeins opnar fyrir sjúklinga sem ekki hafa hafið meðferð.
Klínískar rannsóknir eiga sér stað víða um land. Upplýsingar um yfirstandandi klínískar rannsóknir eru fáanlegar á heimasíðu NCI. Að velja heppilegustu meðferðina er ákvörðun sem helst tekur til sjúklinga, fjölskyldu og heilsugæsluteymis.
Börn með LCH ættu að láta skipuleggja meðferð sína af teymi heilsugæsluaðila sem eru sérfræðingar í meðferð krabbameins hjá börnum.
Barnakrabbameinslæknir, læknir sem sérhæfir sig í meðhöndlun barna með krabbamein, hefur umsjón með meðferðinni. Barnakrabbameinslæknirinn vinnur með öðrum þjónustuaðilum barna sem eru sérfræðingar í meðferð barna með LCH og sérhæfa sig á ákveðnum sviðum læknisfræðinnar. Þetta getur falið í sér eftirfarandi sérfræðinga:
- Barnalæknir.
- Barnalæknir.
- Blóðsjúkdómalæknir barna.
- Geislalæknir.
- Taugalæknir.
- Endocrinologist.
- Sérfræðingur barnahjúkrunarfræðings.
- Sérfræðingur í endurhæfingu.
- Sálfræðingur.
- Félagsráðgjafi.
Notaðar eru níu tegundir af venjulegri meðferð:
Lyfjameðferð
Krabbameinslyfjameðferð er krabbameinsmeðferð sem notar lyf til að stöðva vöxt krabbameinsfrumna, annaðhvort með því að drepa frumurnar eða með því að hindra að þær skiptist. Þegar krabbameinslyfjameðferð er tekin með munni eða henni sprautað í bláæð eða vöðva komast lyfin í blóðrásina og geta borist til krabbameinsfrumna um allan líkamann (almenn lyfjameðferð). Þegar krabbameinslyfjameðferð er sett beint á húðina eða í heila- og mænuvökva, líffæri eða líkamshol, svo sem kvið, hafa lyfin aðallega áhrif á krabbameinsfrumur á þeim svæðum (svæðisbundin krabbameinslyfjameðferð).
Krabbameinslyfjameðferð má gefa með inndælingu eða með munni eða beita á húðina til að meðhöndla LCH.
Skurðaðgerðir
Hægt er að nota skurðaðgerðir til að fjarlægja LCH sár og lítið magn af nálægum heilbrigðum vef. Curettage er tegund skurðaðgerðar sem notar curette (beitt, skeiðlaga tæki) til að skafa LCH frumur úr beinum.
Þegar um alvarlega lifrar- eða lungnaskemmdir er að ræða, er hægt að fjarlægja allt líffæri og setja heilbrigða lifur eða lungu í staðinn fyrir gjafa.
Geislameðferð
Geislameðferð er krabbameinsmeðferð sem notar orkuríka röntgengeisla eða annars konar geislun til að drepa krabbameinsfrumur eða koma í veg fyrir að þær vaxi. Ytri geislameðferð notar vél utan líkamans til að senda geislun í átt að líkamssvæðinu með krabbamein. Útgeislameðferð með útfjólubláu B (UVB) má veita með sérstökum lampa sem beinir geislun í átt að LCH húðskemmdum.
Ljóstillífandi meðferð
Ljósaflfræðileg meðferð er krabbameinsmeðferð sem notar lyf og ákveðna tegund af leysiljósi til að drepa krabbameinsfrumur. Lyfi sem er ekki virkt fyrr en það verður fyrir ljósi er sprautað í æð. Lyfið safnar meira í krabbameinsfrumur en í venjulegum frumum. Fyrir LCH beinist leysirljós að húðinni og lyfið verður virkt og drepur krabbameinsfrumurnar. Lyfhrifameðferð veldur litlum skaða á heilbrigðum vef. Sjúklingar sem eru í ljósafræðilegri meðferð ættu ekki að eyða of miklum tíma í sólinni.
Í einni tegund ljósdynamískrar meðferðar, sem kallast psoralen og útfjólublá A (PUVA) meðferð, fær sjúklingur lyf sem kallast psoralen og síðan er útfjólubláum A geislun beint að húðinni.
Ónæmismeðferð
Ónæmismeðferð er meðferð sem notar ónæmiskerfi sjúklingsins til að berjast gegn krabbameini. Efni framleidd af líkamanum eða framleidd á rannsóknarstofu eru notuð til að efla, beina eða endurheimta náttúrulega vörn líkamans gegn krabbameini. Þessi tegund krabbameinsmeðferðar er einnig kölluð lífmeðferð eða líffræðileg meðferð. Það eru mismunandi gerðir af ónæmismeðferð:
- Interferon er notað til að meðhöndla LCH í húðinni.
- Talidomide er notað til meðferðar á LCH.
- Immúnóglóbúlín í bláæð (IVIG) er notað til meðferðar á taugahrörnunarsjúkdómi í miðtaugakerfi.
Markviss meðferð
Markviss meðferð er tegund meðferðar sem notar lyf eða önnur efni til að ráðast á krabbameinsfrumur. Markviss meðferð getur valdið minni skaða á eðlilegar frumur en krabbameinslyfjameðferð eða geislameðferð gerir. Það eru mismunandi gerðir af markvissri meðferð:
- Týrósín kínasahemlar hindra merki sem þarf til að æxli vaxi. Týrósín kínasahemlar sem notaðir eru við LCH eru meðal annars eftirfarandi:
- Imatinib mesýlat hindrar að stofnfrumur í blóði breytist í dendritic frumur sem geta orðið krabbameinsfrumur.
- BRAF hemlar hindra prótein sem þarf til frumuvöxtar og geta drepið krabbameinsfrumur. BRAF genið er að finna í stökkbreyttu (breyttu) formi í sumum LCH og það getur hindrað krabbameinsfrumur í að vaxa.
- Vemurafenib og dabrafenib eru BRAF hemlar sem notaðir eru við LCH.
- Einstofna mótefnameðferð notar mótefni sem gerð eru á rannsóknarstofu úr einni tegund af ónæmiskerfisfrumum. Þessi mótefni geta borið kennsl á efni á krabbameinsfrumum eða eðlileg efni sem geta hjálpað krabbameinsfrumum að vaxa. Mótefni festast við efnin og drepa krabbameinsfrumur, hindra vöxt þeirra eða koma í veg fyrir að þau dreifist. Þeir geta verið notaðir einir eða til að flytja lyf, eiturefni eða geislavirk efni beint til krabbameinsfrumna. Einstofna mótefni eru gefin með innrennsli.
- Rituximab er einstofna mótefni notað til meðferðar á LCH.
Önnur lyfjameðferð
Önnur lyf sem notuð eru við LCH eru meðal annars eftirfarandi:
- Sterameðferð, svo sem prednisón, er notuð til að meðhöndla LCH sár.
- Bisfosfónat meðferð (svo sem pamídronat, zoledronat eða alendronate) er notað til að meðhöndla LCH mein í beinum og til að draga úr beinverkjum.
- Bólgueyðandi lyf eru lyf (svo sem pioglitazón og rofecoxib) sem eru almennt notuð til að draga úr hita, þrota, verkjum og roða. Bólgueyðandi lyf og krabbameinslyfjameðferð er hægt að gefa saman til að meðhöndla fullorðna með LCH í beinum.
- Retínóíð, svo sem ísótretínóín, eru lyf sem tengjast A-vítamíni sem geta hægt á vöxt LCH frumna í húðinni. Retínóíðin eru tekin með munni.
Stofnfrumuígræðsla
Stofnfrumuígræðsla er aðferð til að gefa krabbameinslyfjameðferð og skipta um blóðmyndandi frumur sem eyðilögðust með LCH meðferðinni. Stofnfrumur (óþroskaðir blóðkorn) eru fjarlægðir úr blóði eða beinmerg sjúklingsins eða gjafa og eru frystir og geymdir. Eftir að krabbameinslyfjameðferð er lokið er geymdum stofnfrumum þídd og þær gefnar sjúklingnum aftur með innrennsli. Þessar endurnýttu stofnfrumur vaxa inn í (og endurheimta) blóðkorn líkamans.
Athugun
Með athugun er fylgst náið með ástandi sjúklings án þess að veita neina meðferð þar til einkenni eða einkenni koma fram eða breytast.
Nýjar tegundir meðferðar eru prófaðar í klínískum rannsóknum.
Upplýsingar um klínískar rannsóknir er að finna á heimasíðu NCI.
Meðferð við vefjasýkingu í Langerhans getur valdið aukaverkunum.
Upplýsingar um aukaverkanir sem hefjast meðan á krabbameinsmeðferð stendur, sjá síðuna Aukaverkanir.
Aukaverkanir af krabbameinsmeðferð sem hefjast eftir meðferð og halda áfram mánuðum eða árum saman eru kallaðar síðverkanir. Seint áhrif krabbameinsmeðferðar geta falið í sér eftirfarandi:
- Hægur vöxtur og þroski.
- Heyrnarskerðing.
- Bein-, tönn-, lifrar- og lungnavandamál.
- Breytingar á skapi, tilfinningu, námi, hugsun eða minni.
- Annað krabbamein, svo sem hvítblæði, retinoblastoma, ewing sarkmein, heila- eða lifrakrabbamein.
Sum síðbúin áhrif geta verið meðhöndluð eða stjórnað. Það er mikilvægt að ræða við lækna barnsins um áhrif krabbameinsmeðferðar á barnið þitt. (Sjá nánar samantekt um síðbúin áhrif meðferðar við krabbameini í börnum.)
Margir sjúklingar með LCH fjölkerfi hafa seint áhrif af völdum meðferðar eða af sjúkdómnum sjálfum. Þessir sjúklingar eru oft með langvarandi heilsufarsleg vandamál sem hafa áhrif á lífsgæði þeirra.
Sjúklingar gætu viljað hugsa um að taka þátt í klínískri rannsókn.
Hjá sumum sjúklingum getur verið besti meðferðin að taka þátt í klínískri rannsókn. Klínískar rannsóknir eru hluti af krabbameinsrannsóknarferlinu. Klínískar rannsóknir eru gerðar til að komast að því hvort ný krabbameinsmeðferð sé örugg og árangursrík eða betri en venjuleg meðferð.
Margar staðlaðar meðferðir í dag vegna krabbameins eru byggðar á fyrri klínískum rannsóknum. Sjúklingar sem taka þátt í klínískri rannsókn geta fengið hefðbundna meðferð eða verið með þeim fyrstu sem fá nýja meðferð.
Sjúklingar sem taka þátt í klínískum rannsóknum hjálpa einnig til við að bæta meðferð krabbameins í framtíðinni. Jafnvel þegar klínískar rannsóknir leiða ekki til árangursríkra meðferða svara þær oft mikilvægum spurningum og hjálpa til við að koma rannsóknum áfram.
Sjúklingar geta farið í klínískar rannsóknir fyrir, á meðan eða eftir að meðferð hefst.
Sumar klínískar rannsóknir taka aðeins til sjúklinga sem enn hafa ekki fengið meðferð. Aðrar rannsóknir prófa meðferðir fyrir sjúklinga sem hafa ekki fengið betri krabbamein. Einnig eru til klínískar rannsóknir sem prófa nýjar leiðir til að stöðva endurkomu krabbameins (koma aftur) eða draga úr aukaverkunum krabbameinsmeðferðar.
Klínískar rannsóknir eiga sér stað víða um land. Upplýsingar um klínískar rannsóknir sem eru studdar af NCI er að finna á vefsíðu klínískra rannsókna á leit. Klínískar rannsóknir studdar af öðrum samtökum er að finna á vefsíðu ClinicalTrials.gov.
Þegar meðferð við LCH hættir geta nýjar skemmdir komið fram eða gamlar skemmdir komið aftur.
Margir sjúklingar með LCH batna við meðferð. Hins vegar, þegar meðferð hættir, geta nýjar skemmdir komið fram eða gamlir skemmdir komist aftur. Þetta er kallað endurvirkjun (endurkoma) og getur komið fram innan eins árs eftir að meðferð er hætt. Sjúklingar með fjölkerfasjúkdóm eru líklegri til að hafa endurvirkjun. Algengir endurvirkjunarstaðir eru bein, eyru eða húð. Sykursýki insipidus getur einnig þróast. Minna algengir staðir endurvirkjunar eru eitlar, beinmerg, milta, lifur eða lunga. Sumir sjúklingar geta haft fleiri en eina endurvirkjun á fjölda ára.
Eftirfylgni getur verið þörf.
Vegna hættu á endurvirkjun skal fylgjast með LCH sjúklingum í mörg ár. Sum prófin sem gerð voru til að greina LCH geta verið endurtekin. Þetta er til að sjá hversu vel meðferðin er að virka og hvort það séu nýjar skemmdir. Þessar prófanir geta falið í sér:
- Líkamlegt próf.
- Taugapróf.
- Ómskoðun.
- Hafrannsóknastofnun.
- Sneiðmyndataka.
- PET skönnun.
Önnur próf sem kunna að vera þörf eru meðal annars:
- Heilastarfsemi heyrnarkennt svar (BAER) próf: Próf sem mælir svörun heilans við smellihljóðum eða ákveðnum tónum.
- Lungnastarfspróf (PFT): Próf til að sjá hversu vel lungun virka. Það mælir hversu mikið loft lungun getur haldið og hversu hratt loft hreyfist inn í og út úr lungunum. Það mælir einnig hve mikið súrefni er notað og hversu mikið koltvísýringur er gefinn frá við öndun. Þetta er einnig kallað lungnastarfsemi próf.
- Röntgenmynd af brjósti: Röntgenmynd af líffærum og beinum inni í bringu. Röntgengeisli er tegund orkugeisla sem getur farið í gegnum líkamann og yfir á filmu og gert mynd af svæðum inni í líkamanum.
Niðurstöður þessara prófa geta sýnt hvort ástand þitt hefur breyst eða hvort krabbamein hefur endurtekið sig (komið aftur). Þessi próf eru stundum kölluð framhaldspróf eða eftirlit. Ákvarðanir um hvort halda eigi áfram, breyta eða hætta meðferð geta byggst á niðurstöðum þessara prófa.
Meðferð við LCH-áhættu LCH hjá börnum
Í þessum kafla
- Húðskemmdir
- Sár í beinum eða öðrum líffærum með litla áhættu
- Sár á miðtaugakerfi
Fyrir upplýsingar um meðferðirnar sem taldar eru upp hér að neðan, sjá kafla Yfirlit yfir meðferðarúrræði.
Húðskemmdir
Meðferð við nýgreindum húðskemmdum í Langerhans-frumum (LCH) getur falið í sér:
- Athugun.
Þegar alvarleg útbrot, sársauki, sár eða blæðing koma fram, getur meðferðin falið í sér eftirfarandi:
- Sterameðferð.
- Lyfjameðferð gefin með munni eða bláæðum.
- Lyfjameðferð borin á húðina.
- Ljósaflfræðileg meðferð með psoraleni og útfjólubláum A (PUVA) meðferð.
- UVB geislameðferð.
Sár í beinum eða öðrum líffærum með litla áhættu
Meðferð við nýgreindum LCH beinskemmdum í bernsku að framan, hliðum eða aftan á höfuðkúpunni eða í hverju öðru einu beini getur falið í sér:
- Skurðaðgerð (skurðaðgerð) með eða án sterameðferðar.
- Lágskammta geislameðferð við skemmdum sem hafa áhrif á nálæg líffæri.
Meðferð við nýgreindar LCH sár í beinum í kringum eyrun eða augun er gerð til að draga úr hættu á sykursýki og öðrum langtímavandamálum. Meðferðin getur falið í sér:
- Lyfjameðferð og sterameðferð.
- Skurðaðgerð (skurðaðgerð).
Meðferð við nýgreindum LCH sár í hrygg eða læri í beinum getur falið í sér:
- Athugun.
- Lágskammta geislameðferð.
- Krabbameinslyfjameðferð, fyrir skemmdir sem dreifast frá hryggnum í nærliggjandi vef.
- Skurðaðgerð til að styrkja veikt bein með því að binda eða bræða saman beinin.
Meðferð á tveimur eða fleiri beinskemmdum getur falið í sér:
- Lyfjameðferð og sterameðferð.
Meðferð við tveimur eða fleiri beinskemmdum ásamt húðskemmdum, eitlum eða sykursýki getur verið:
- Lyfjameðferð með eða án sterameðferðar.
- Bisfosfónat meðferð.
Sár á miðtaugakerfi
Meðferð við nýgreindum LCH miðtaugakerfi (CNS) meiðslum getur falið í sér:
- Lyfjameðferð með eða án sterameðferðar.
Meðferð við nýgreindu LCH miðtaugakerfi taugahrörnunarsjúkdómi getur falið í sér:
- Markviss meðferð með BRAF hemlum (vemurafenib eða dabrafenib).
- Lyfjameðferð.
- Markviss meðferð með einstofna mótefni (rituximab).
- Retínóíð meðferð.
- Ónæmismeðferð (IVIG) með eða án krabbameinslyfjameðferðar.
Notaðu leit okkar í klínískum rannsóknum til að finna klínískar rannsóknir á krabbameini sem eru studdar af NCI sem taka við sjúklingum. Þú getur leitað að rannsóknum út frá tegund krabbameins, aldri sjúklings og hvar rannsóknirnar eru gerðar. Almennar upplýsingar um klínískar rannsóknir eru einnig til.
Meðferð við áhættusömum LCH hjá börnum
Fyrir upplýsingar um meðferðirnar sem taldar eru upp hér að neðan, sjá kafla Yfirlit yfir meðferðarúrræði.
Meðferð við nýgreindum LCH fjölkerfasjúkdómum í milta, lifur eða beinmerg og öðru líffæri eða stað getur verið:
- Lyfjameðferð og sterameðferð. Stærri skammta af fleiri en einu krabbameinslyfjameðferð og sterameðferð má gefa sjúklingum sem æxli svara ekki fyrstu krabbameinslyfjameðferð.
- Markviss meðferð (vemurafenib).
- Lifrarígræðsla fyrir sjúklinga með alvarlega lifrarskaða.
- Klínísk rannsókn sem sérsníðir meðferð sjúklings út frá eiginleikum krabbameinsins og hvernig það bregst við meðferð.
- Klínísk rannsókn á lyfjameðferð og sterameðferð.
Meðferð við endurteknum, eldföstum og framsæknum barnæsku LCH hjá börnum
Fyrir upplýsingar um meðferðirnar sem taldar eru upp hér að neðan, sjá kafla Yfirlit yfir meðferðarúrræði.
Endurtekin LCH er krabbamein sem ekki er hægt að greina í nokkurn tíma eftir meðferð og kemur síðan aftur. Eldföst LCH er krabbamein sem ekki lagast við meðferð. Progressive LCH er krabbamein sem heldur áfram að vaxa meðan á meðferð stendur.
Meðferð við endurteknum, eldföstum eða framsæknum LCH-áhættu LCH getur falið í sér:
- Lyfjameðferð með eða án sterameðferðar.
- Bisfosfónat meðferð.
Meðferð við endurtekinni, eldföstri eða framsækinni fjölhættu LCH fjölkerfi getur falið í sér:
- Háskammta lyfjameðferð.
- Markviss meðferð (vemurafenib).
- Stofnfrumuígræðsla.
Meðferðir sem eru rannsakaðar vegna endurtekinna, eldfastra eða framsækinna LCH barna eru eftirfarandi:
- Klínísk rannsókn sem sérsníðir meðferð sjúklings út frá eiginleikum krabbameinsins og hvernig það bregst við meðferð.
- Klínísk rannsókn sem kannar sýni úr æxli sjúklings með tilliti til ákveðinna genabreytinga. Gerð markvissrar meðferðar sem sjúklingurinn fær, fer eftir tegund genabreytinga.
Meðferð við LCH hjá fullorðnum
Í þessum kafla
- Meðferð við LCH í lungum hjá fullorðnum
- Meðferð við LCH í beinum hjá fullorðnum
- Meðferð við LCH í húð hjá fullorðnum
- Meðferð á LCH-kerfi og fjölkerfi hjá fullorðnum
Fyrir upplýsingar um meðferðirnar sem taldar eru upp hér að neðan, sjá kafla Yfirlit yfir meðferðarúrræði
Langerhans frumusjúkdómur (LCH) hjá fullorðnum er mjög eins og LCH hjá börnum og getur myndast í sömu líffærum og kerfum og gerist hjá börnum. Þetta felur í sér innkirtla- og miðtaugakerfi, lifur, milta, beinmerg og meltingarvegi. Hjá fullorðnum er LCH oftast að finna í lungum sem sjúkdóm í einum kerfi. LCH í lungum kemur oftar fram hjá ungu fullorðnu fólki sem reykir. Fullorðins LCH er einnig oft að finna í beinum eða húð.
Eins og hjá börnum fara einkenni LCH eftir því hvar það er að finna í líkamanum. Sjá hlutann um almennar upplýsingar varðandi einkenni LCH.
Próf sem kanna líffæri og líkamskerfi þar sem LCH getur komið fram eru notuð til að greina (finna) og greina LCH. Sjá kafla Almennra upplýsinga varðandi prófanir og aðferðir sem notaðar eru til að greina LCH.
Hjá fullorðnum eru ekki miklar upplýsingar um hvaða meðferð virkar best. Stundum koma upplýsingar eingöngu frá skýrslum um greiningu, meðferð og eftirfylgni hjá einum fullorðnum eða litlum hópi fullorðinna sem fengu sömu tegund meðferðar.
Meðferð við LCH í lungum hjá fullorðnum
Meðferð við LCH í lungum hjá fullorðnum getur falið í sér:
- Að hætta að reykja fyrir alla sjúklinga sem reykja. Lungnaskemmdir versna með tímanum hjá sjúklingum sem hætta ekki að reykja. Hjá sjúklingum sem hætta að reykja getur lungnaskemmdir batnað eða versnað með tímanum.
- Lyfjameðferð.
- Lungnaígræðsla fyrir sjúklinga með alvarlega lungnaskaða.
Stundum mun LCH í lungum hverfa eða ekki versna þó það sé ekki meðhöndlað.
Meðferð við LCH í beinum hjá fullorðnum
Meðferð við LCH sem hefur aðeins áhrif á bein hjá fullorðnum getur falið í sér:
- Skurðaðgerðir með eða án sterameðferðar.
- Lyfjameðferð með eða án geislameðferðar í litlum skömmtum.
- Geislameðferð.
- Bisfosfónat meðferð við miklum beinverkjum.
- Bólgueyðandi lyf með lyfjameðferð.
Meðferð við LCH í húð hjá fullorðnum
Meðferð við LCH sem hefur aðeins áhrif á húðina hjá fullorðnum getur falið í sér:
- Skurðaðgerðir.
- Steralyf eða önnur lyfjameðferð beitt eða sprautað í húðina.
- Ljósaflfræðileg meðferð með psoralen og útfjólubláum A (PUVA) geislun.
- UVB geislameðferð.
- Krabbameinslyfjameðferð eða ónæmismeðferð gefin í munni, svo sem metótrexat, talidomíð, hýdroxýþvagefni eða interferón.
- Nota má retínóíð meðferð ef húðskemmdir batna ekki við aðra meðferð.
Meðferð við LCH sem hefur áhrif á húðina og önnur líkamskerfi hjá fullorðnum getur falið í sér:
- Lyfjameðferð.
Meðferð á LCH-kerfi og fjölkerfi hjá fullorðnum
Meðferð við einn kerfi og fjölkerfi sjúkdóma hjá fullorðnum sem hefur ekki áhrif á lungu, bein eða húð getur verið:
- Lyfjameðferð.
- Markviss meðferð (imatinib eða vemurafenib).
Nánari upplýsingar um LCH rannsóknir fyrir fullorðna, sjá vefsíðu Histiocyte SocietyExit fyrirvari.
Notaðu leit okkar í klínískum rannsóknum til að finna klínískar rannsóknir á krabbameini sem eru studdar af NCI sem taka við sjúklingum. Þú getur leitað að rannsóknum út frá tegund krabbameins, aldri sjúklings og hvar rannsóknirnar eru gerðar. Almennar upplýsingar um klínískar rannsóknir eru einnig til.
Til að læra meira um Langerhans frumusaga
Nánari upplýsingar frá Krabbameinsstofnun ríkisins um Langerhans frumusjúkdómsmeðferð, sjá eftirfarandi:
- Tölvusneiðmyndataka (CT) og krabbamein
- Lyfheilsumeðferð við krabbameini
- Ónæmismeðferð til að meðhöndla krabbamein
- Markviss krabbameinsmeðferð
- Blóðmyndandi stofnfrumuígræðslur
Fyrir frekari upplýsingar um krabbamein í börnum og aðrar almennar krabbameinsauðlindir, sjáðu eftirfarandi:
- Um krabbamein
- Krabbamein í æsku
- CureSearch fyrir krabbamein barna Loka fyrirvari
- Seint áhrif meðferðar við krabbameini í börnum
- Unglingar og ungir fullorðnir með krabbamein
- Börn með krabbamein: Leiðbeiningar fyrir foreldra
- Krabbamein hjá börnum og unglingum
- Sviðsetning
- Að takast á við krabbamein
- Spurningar sem þú getur spurt lækninn þinn um krabbamein
- Fyrir eftirlifendur og umönnunaraðila
Virkja sjálfvirka endurnýjun athugasemda