Tegundir / barn-krabbamein / hp / óvenjulegt-krabbamein-bernsku-pdq
Mjög sjaldgæft krabbamein í meðferð barna
Almennar upplýsingar um sjaldgæfar krabbamein í æsku
Í þessum kafla
- Kynning
Kynning
Krabbamein hjá börnum og unglingum er sjaldgæft, þó að heildartíðni krabbameins í börnum hafi farið hægt vaxandi síðan 1975. [1] Íhuga ætti að vísa til læknamiðstöðva með þverfaglegu teymi krabbameinssérfræðinga sem hafa reynslu af meðferð krabbameina sem koma fram í æsku og unglingsárum fyrir börn og unglinga með krabbamein. Þessi þverfaglega teymisaðferð felur í sér færni grunnlæknis, skurðlækna, geislalækna, krabbameinslækna / blóðmeinafræðinga, sérfræðinga í endurhæfingu, sérfræðinga barnahjúkrunarfræðinga, félagsráðgjafa og annarra til að tryggja að börn fái meðferð, stuðningsmeðferð og endurhæfingu sem mun ná sem bestri lifun og lífsgæðum.
Leiðbeiningar um krabbameinsmiðstöðvar barna og hlutverk þeirra í meðferð barna með krabbamein hafa verið útlistaðar af American Academy of Pediatrics. [2] Á þessum krabbameinsmiðstöðvum barna eru klínískar rannsóknir í boði fyrir flestar tegundir krabbameina sem koma fyrir hjá börnum og unglingum og tækifæri til að taka þátt í þessum rannsóknum býðst flestum sjúklingum og fjölskyldum þeirra. Klínískar rannsóknir á börnum og unglingum sem greinast með krabbamein eru almennt gerðar til að bera saman mögulega betri meðferð og meðferð sem nú er viðurkennd sem staðal. Flestar framfarir við að greina læknandi meðferð við krabbameini í börnum hafa náðst með klínískum rannsóknum. Upplýsingar um yfirstandandi klínískar rannsóknir eru fáanlegar á heimasíðu NCI.
Dramatískum framförum á lifun hefur verið náð fyrir börn og unglinga með krabbamein. Á árunum 1975 til 2010 minnkaði dánartíðni krabbameins hjá börnum um meira en 50%. [3] Þeir sem lifa af krabbamein í æsku og unglingum þurfa náið eftirlit vegna þess að aukaverkanir á krabbameinsmeðferð geta varað eða þróast mánuðum eða árum eftir meðferð. (Sjá samantekt um síðbúin áhrif meðferðar við krabbameini í börnum til að fá nákvæmar upplýsingar um tíðni, gerð og eftirlit með síðbúnum áhrifum hjá börnum og unglingum sem lifa af krabbamein.)
Krabbamein í æsku er sjaldgæfur sjúkdómur, en um 15.000 tilfelli greinast árlega í Bandaríkjunum hjá einstaklingum yngri en 20 ára. [4] Í lögum um sjaldgæfa sjúkdóma í Bandaríkjunum frá 2002 er skilgreindur sjaldgæfur sjúkdómur sem hefur áhrif á íbúa sem eru minni en 200.000 manns. Þess vegna eru öll krabbamein hjá börnum talin sjaldgæf.
Tilnefning sjaldgæfs æxlis er ekki eins meðal barna og fullorðinna hópa. Sjaldgæft krabbamein hjá fullorðnum er skilgreint sem þeir sem eru með árlega nýgengi færri en sex tilfelli á 100.000 manns og er áætlað að þeir séu allt að 24% allra krabbameina sem greinast í Evrópusambandinu og um 20% allra krabbameina sem greinast í Bandaríkjunum. . [5,6] Einnig er tilnefning sjaldgæfs æxlis hjá börnum ekki eins meðal alþjóðlegra hópa, sem hér segir:
- Ítalska samvinnuverkefnið um sjaldgæft æxli hjá börnum (Tumori Rari in Eta Pediatrica [TREP]) skilgreinir sjaldgæft æxli hjá börnum sem eitt með tíðni minna en tvö tilfelli á hverja milljón íbúa á ári og er ekki með í öðrum klínískum rannsóknum. [7 ]
- Krabbameinslæknahópur barna (COG) hefur valið að skilgreina sjaldgæft krabbamein hjá börnum sem þau sem skráð eru í alþjóðaflokkun XI undirhóps krabbameins, sem inniheldur krabbamein í skjaldkirtili, sortuæxli og húðkrabbamein utan sortuæxla og margar gerðir af krabbameini (td krabbamein í nýrnahettum, nefkirtli krabbamein, og flest krabbamein af fullorðnum, svo sem brjóstakrabbamein, endaþarmskrabbamein osfrv.). [8] Þessar greiningar eru um 4% krabbameina sem greinst hafa hjá börnum á aldrinum 0 til 14 ára samanborið við um 20% krabbameina sem greindust hjá unglingum á aldrinum 15 til 19 ára (sjá mynd 1 og 2). [9]
Flest krabbamein innan undirhóps XI eru ýmist sortuæxli eða skjaldkirtilskrabbamein, en eftirstöðvar XI krabbameinsgerða eru aðeins 1,3% krabbameins hjá börnum á aldrinum 0 til 14 ára og 5,3% krabbameina hjá unglingum á aldrinum 15 til 19 ára.
Þessi sjaldgæfa krabbamein er afar krefjandi að rannsaka vegna lítillar tíðni sjúklinga með hvers konar greiningu, yfirburði sjaldgæfra krabbameina hjá unglingum og skorti á klínískum rannsóknum á unglingum með sjaldgæft krabbamein eins og sortuæxli.
Sumir rannsakendur hafa notað stóra gagnagrunna, svo sem eftirlit, faraldsfræði og lokaniðurstöður (SEER) og National Cancer Database, til að fá meiri innsýn í þessi sjaldgæfu krabbamein í æsku. Þessar gagnagrunnsrannsóknir eru þó takmarkaðar. Nokkur átaksverkefni til að rannsaka sjaldgæft krabbamein hjá börnum hafa verið þróuð af COG og öðrum alþjóðlegum hópum, þar á meðal International Society of Pediatric Oncology (Société Internationale D'Oncologie Pédiatrique [SIOP]). Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) sjaldgæft æxlisverkefni var stofnað í Þýskalandi árið 2006. [10] TREP var hleypt af stokkunum árið 2000, [7] og pólski barnahópurinn um sjaldgæfa æxli var settur á laggirnar árið 2002. [11] Í Evrópu voru fágætu æxlisrannsóknarhóparnir frá Frakklandi, Þýskalandi, Ítalíu, Póllandi, og Bretland hafa tekið þátt í evrópsku samstarfsrannsóknarhópnum um sjaldgæfa æxli hjá börnum (EXPeRT) með áherslu á alþjóðlegt samstarf og greiningar á sérstökum sjaldgæfum æxliseiningum. [12] Innan COG hefur viðleitni einbeitt sér að því að auka ávinnslu í COG-skrár (Project Every Child) og æxlabankabókun, þróa klínískar rannsóknir á einum handlegg og auka samvinnu við samvinnuhópstilraunir hjá fullorðnum. [13] Árangri og áskorunum þessa framtaks hefur verið lýst ítarlega. [8,14] og aukið samstarf við samvinnuhópstilraunir fullorðinna. [13] Árangri og áskorunum þessa framtaks hefur verið lýst ítarlega. [8,14] og aukið samstarf við samvinnuhópspróf hjá fullorðnum. [13] Árangri og áskorunum þessa framtaks hefur verið lýst ítarlega. [8,14]
Æxlin sem talin eru upp í þessari samantekt eru mjög fjölbreytt; þeim er raðað niður í líffærafræðilegri röð, frá sjaldgæfum æxlum í höfði og hálsi til sjaldgæfra æxla í þvagfærasjúkdómi og húð. Öll þessi krabbamein eru nógu sjaldgæf til að flest börn á sjúkrahúsum sjái sjaldnar en handfylli af sumum vefjagreinum á nokkrum árum. Meirihluti vefjafræðinnar sem hér er talinn koma oftar fyrir hjá fullorðnum. Upplýsingar um þessi æxli er einnig að finna í heimildum sem eiga við fullorðna með krabbamein.
Virkja sjálfvirka endurnýjun athugasemda