Types/bone/bone-fact-sheet

Aðalbeinakrabbamein

Hvað eru beinæxli?

Nokkrar mismunandi tegundir æxla geta vaxið í beinum: frumæxli í beinum, sem myndast úr beinvef og geta verið illkynja (krabbamein) eða góðkynja (ekki krabbamein) og meinvörp æxli (æxli sem myndast úr krabbameinsfrumum sem myndast annars staðar í líkamanum og dreifðu síðan til beins). Illkynja frumæxli í beinum (frumkrabbamein í beinum) eru sjaldgæfari en góðkynja frumæxli í beinum. Báðar tegundir aðalæxla í beinum geta vaxið og þjappað saman heilbrigðum beinvef, en góðkynja æxli dreifast venjulega ekki eða eyðileggja beinvef og eru sjaldan lífshættuleg.

Frumukrabbamein í beinum er með í víðari flokki krabbameina sem kallast sarkmein. (Mjúkvefjasarkmein - sarkmein sem byrja í vöðvum, fitu, trefjavef, æðum eða öðrum stoðvef líkamans, þar með talin svefnhimnuslak), er ekki fjallað í þessu upplýsingablaði.)

Grunnkrabbamein í beinum er sjaldgæft. Það er miklu minna en 1% allra nýrra krabbameina sem greinast. Árið 2018 eru áætluð 3.450 ný tilfelli af frumkrabbameini í beinum greind í Bandaríkjunum (1).

Krabbamein sem meinvarpar (breiðist út) í beinin frá öðrum hlutum líkamans er kallað meinvörp (eða aukaatriði) beinkrabbamein og er vísað til þess af líffærinu eða vefnum sem það byrjaði í - til dæmis brjóstakrabbamein sem hefur meinvörpað beinið. . Hjá fullorðnum eru krabbameinsæxli sem hafa meinvörp í beinum mun algengari en frumkrabbamein í beinum. Til dæmis, í lok árs 2008, er áætlað að 280.000 fullorðnir á aldrinum 18–64 ára í Bandaríkjunum hafi búið við meinvörp í krabbameini í beinum (2).

Þrátt fyrir að flestar tegundir krabbameins geti breiðst út til beina er meinvörp í beinum sérstaklega líkleg við ákveðin krabbamein, þar með talin brjóstakrabbamein og blöðruhálskirtli. Meinvörp æxli í beinum geta valdið beinbrotum, verkjum og óeðlilega miklu magni kalsíums í blóði, ástand sem kallast blóðkalsíumhækkun.

Hverjar eru mismunandi gerðir frumkrabbameins í beinum?

Tegundir frumkrabbameins í beinum eru skilgreindar með því hvaða frumur í beininu leiða til þeirra.

Osteosarcoma

Osteosarcoma kemur frá beinmyndandi frumum sem kallast osteoblaster í beinvef (óþroskaður beinvefur). Þetta æxli kemur venjulega fram í handlegg nálægt öxl og í fótlegg nálægt hné hjá börnum, unglingum og ungum fullorðnum (3) en getur komið fyrir í hvaða beinum sem er, sérstaklega hjá eldri fullorðnum. Það vex oft hratt og dreifist til annarra hluta líkamans, þar á meðal lungna. Hætta á beinþynningu er mest hjá börnum og unglingum á aldrinum 10 og 19. Karlar eru líklegri en konur til að fá beinþynningu. Hjá börnum er beinþynning algengari hjá svörtum og öðrum kynþáttum / þjóðernishópum en hvítum en meðal fullorðinna er það algengara hjá hvítum en öðrum kynþáttum / þjóðernishópum.

Kondrosarcoma

Kondrosarcoma byrjar í brjóskvef. Brjósk er tegund bandvefs sem hylur endana á beinum og fóðrar liðina. Kondrosarcoma myndast oftast í mjaðmagrind, upplegg og öxl og vex venjulega hægt, þó stundum geti það vaxið hratt og breiðst út til annarra hluta líkamans. Kondrosarcoma kemur aðallega fram hjá eldri fullorðnum (eldri en 40 ára). Hættan eykst með hækkandi aldri. Sjaldgæf tegund kondrosarcoma sem kallast kondrosarcoma utan beinagrindar myndast ekki í beinbrjóski. Þess í stað myndast það í mjúkum vefjum efri hluta handleggja og fótleggja.

Ewing sarkmein

Ewing sarkmein kemur venjulega fram í beinum en getur einnig sjaldan komið fram í mjúkum vefjum (vöðva, fitu, trefjavef, æðum eða öðrum stoðvef). Ewing sarkmein myndast venjulega í mjaðmagrind, fótleggjum eða rifjum, en geta myndast í hvaða beini sem er (3). Þetta æxli vex oft hratt og dreifist til annarra hluta líkamans, þar á meðal lungna. Hættan á ewing sarkmeini er mest hjá börnum og unglingum yngri en 19 ára. Strákar eru líklegri til að fá Ewing sarkmein en stelpur. Ewing sarkmein er miklu algengara hjá hvítum en svörtum eða asískum.

Chordoma

Chordoma er mjög sjaldgæft æxli sem myndast í hryggbeinum. Þessi æxli koma venjulega fram hjá eldri fullorðnum og myndast venjulega við botn hryggjarins (holbeins) og við höfuð höfuðkúpunnar. Um það bil tvöfalt fleiri karlar en konur eru greindir með kóróda. Þegar þau eiga sér stað hjá yngra fólki og börnum finnast þau venjulega við höfuð höfuðkúpunnar og í leghálsi (háls).

Nokkrar gerðir af góðkynja æxli í beinum geta í mjög sjaldgæfum tilvikum orðið illkynja og breiðst út til annarra hluta líkamans (4). Þetta felur í sér risafrumuæxli í beinum (einnig kallað osteoclastoma) og osteoblastoma. Risafrumuæxli í beinum kemur aðallega fram í endum langbeina á handleggjum og fótleggjum, oft nálægt hnjáliðnum (5). Þessi æxli, sem koma venjulega fram hjá fullorðnum ungum og miðjum aldri, geta verið árásargjarn á staðnum og valdið eyðileggingu á beinum. Í mjög sjaldgæfum tilfellum geta þau breiðst út (meinvörp), oft til lungna. Osteoblastoma kemur í stað venjulegs harðs beinsvefs með veikara formi sem kallast osteoid. Þetta æxli kemur aðallega fram í hryggnum (6). Það er hægt að vaxa og kemur fram hjá ungum og miðaldra fullorðnum. Greint hefur verið frá sjaldgæfum tilfellum þar sem þetta æxli verður illkynja.

Hverjar eru mögulegar orsakir krabbameins í beinum?

Þrátt fyrir að frumkrabbamein í beinum hafi ekki skýrt afmarkaða orsök, hafa vísindamenn bent á nokkra þætti sem auka líkurnar á að þessi æxli þróist.

• Fyrri krabbameinsmeðferð með geislun, lyfjameðferð eða stofnfrumuígræðslu. Osteosarcoma kemur oftar fyrir hjá fólki sem hefur farið í stóra skammta utanaðkomandi geislameðferð (sérstaklega á þeim stað í líkamanum þar sem geislunin var gefin) eða meðferð með tilteknum krabbameinslyfjum, sérstaklega alkýlerandi lyfjum; þeir sem eru meðhöndlaðir á barnsaldri eru í sérstakri áhættu. Að auki þróast beinþynning hjá litlu hlutfalli (u.þ.b. 5%) barna sem gangast undir myeloablative blóðmyndandi stofnfrumuígræðslu.

• Ákveðin erfðaskilyrði.Lítill fjöldi beinkrabbameina er vegna arfgengra aðstæðna (3). Til dæmis eru börn sem hafa fengið arfgengan retinoblastoma (sjaldgæft krabbamein í auga) í meiri hættu á að fá beinþynningu, sérstaklega ef þau eru meðhöndluð með geislun. Meðlimir fjölskyldna með Li-Fraumeni heilkenni eru í aukinni hættu á beinþynningu og kondrosarcoma sem og öðrum tegundum krabbameins. Að auki hefur fólk sem er með arfgenga galla í beinum aukna æviáhættu á að fá kondrosarcoma. Chordoma í barni tengist tuberous sclerosis complex, erfðasjúkdómur þar sem góðkynja æxli myndast í nýrum, heila, augum, hjarta, lungum og húð. Þó að ewing sarkmein tengist ekki sterkum erfðir krabbameinsheilkenni eða meðfæddum barnasjúkdómum (7, 8),

• Ákveðin góðkynja bein. Fólk yfir 40 ára aldri sem er með Paget-beinveiki (góðkynja ástand sem einkennist af óeðlilegum þróun nýrra beinfrumna) er í aukinni hættu á að fá beinþynningu.

Hver eru einkenni krabbameins í beinum?

Sársauki er algengasta einkenni beinkrabbameins en ekki valda allir krabbamein í beinum verkjum. Viðvarandi eða óvenjulegur sársauki eða bólga í eða við bein getur stafað af krabbameini eða af öðrum aðstæðum. Önnur einkenni krabbameins í beinum eru ma klumpur (sem getur fundist mjúkur og hlýr) í handleggjum, fótleggjum, bringu eða mjaðmagrind; óútskýrður hiti; og bein sem brotnar af engri þekktri ástæðu. Það er mikilvægt að leita til læknis til að ákvarða orsök einkenna á beinum.

Hvernig er krabbamein í beinum greind?

Til að hjálpa við greiningu á krabbameini í beinum spyr læknirinn um persónulega og fjölskyldusögu sjúklings. Læknirinn gerir einnig líkamsskoðun og getur pantað rannsóknarstofu og aðrar greiningarpróf. Þessar prófanir geta falið í sér eftirfarandi:

• Röntgenmyndir, sem geta sýnt staðsetningu, stærð og lögun beinæxlis. Ef röntgenmyndir benda til þess að óeðlilegt svæði geti verið krabbamein, er líklegt að læknirinn mæli með sérstökum myndrannsóknum. Jafnvel ef röntgenmyndir benda til þess að óeðlilegt svæði sé góðkynja, gæti læknirinn viljað gera frekari próf, sérstaklega ef sjúklingur finnur fyrir óvenjulegum eða viðvarandi verkjum.

• Beinskönnun, sem er próf þar sem litlu magni af geislavirku efni er sprautað í æð og berst um blóðrásina; það safnast síðan í beinin og greinist af skanni.

• Tölvusneiðmyndataka (CT eða CAT), sem er röð nákvæmra mynda af svæðum inni í líkamanum, tekin frá mismunandi sjónarhornum, sem eru búin til af tölvu sem er tengd við röntgenvél.

• Segulómskoðun (MRI), sem notar öflugan segul sem er tengdur við tölvu til að búa til nákvæmar myndir af svæðum inni í líkamanum án þess að nota röntgengeisla.

• Skannatöku með positron (PET), þar sem litlu magni af geislavirkum glúkósa (sykri) er sprautað í æð, og skanni er notaður til að gera nákvæmar, tölvutækar myndir af svæðum inni í líkamanum þar sem glúkósinn er notaður. Þar sem krabbameinsfrumur nota oft meira glúkósa en venjulegar frumur er hægt að nota myndirnar til að finna krabbameinsfrumur í líkamanum.

• Æðamyndataka, sem er röntgenmyndun af æðum.

• Lífsýni (fjarlæging vefjasýnis úr beinæxlinu) til að ákvarða hvort krabbamein sé til staðar. Skurðlæknirinn kann að framkvæma nálarsýni, skurðarsýni eða skurðsýni. Við nálarsýni gerir skurðlæknirinn lítið gat í beini og fjarlægir vefjasýni úr æxlinu með nálaríku tæki. Fyrir vefjasýni úr skurði fjarlægir skurðlæknirinn heilan mola eða grunsamlegt svæði til greiningar. Í skurðarsýni snýst skurðlæknirinn í æxlið og fjarlægir vefjasýni. Lífsýni er best gert af bæklunarlækni (læknir sem hefur reynslu af meðferð við krabbameini í beinum) vegna þess að staðsetning vefjasýnisskurðar getur haft áhrif á skurðaðgerðarmöguleika. Meinafræðingur (læknir sem þekkir sjúkdóm með því að rannsaka frumur og vefi í smásjá) skoðar vefinn til að ákvarða hvort hann sé krabbamein.

• Blóðrannsóknir til að ákvarða magn tveggja ensíma sem kallast basískur fosfatasi og laktatdehýdrógenasi. Mikið magn af þessum ensímum getur verið til staðar í blóði fólks með beinþynningu eða ewing sarkmein. Hátt magn basísks fosfatasa í blóði kemur fram þegar frumurnar sem mynda beinvef eru mjög virkar - þegar börn eru að stækka, þegar brotið bein er að lagast eða þegar sjúkdómur eða æxli veldur myndun óeðlilegs beinvefs. Vegna þess að mikið magn af basískum fosfatasa er eðlilegt hjá börnum og unglingum sem eru að vaxa, er þetta próf ekki áreiðanlegur vísbending um krabbamein í beinum.

Hvernig er meðhöndlað frumkrabbamein í beinum?

Meðferðarúrræði fara eftir tegund, stærð, staðsetningu og stigi krabbameinsins, svo og aldri viðkomandi og almennu heilsufari. Meðferðarmöguleikar við krabbamein í beinum fela í sér skurðaðgerðir, krabbameinslyfjameðferð, geislameðferð, frjóskurðaðgerð og markvissa meðferð.

• Skurðaðgerð er venjuleg meðferð við krabbameini í beinum. Skurðlæknirinn fjarlægir allt æxlið með neikvæðum spássíum (það er að segja að engar krabbameinsfrumur finnast við brún vefjarins sem fjarlægður var við skurðaðgerð). Skurðlæknirinn getur einnig notað sérstaka skurðaðgerð til að lágmarka magnið af heilbrigðum vefjum sem fjarlægist ásamt æxlinu. Dramatískar endurbætur á skurðaðferðum og æxlismeðferð fyrir aðgerð hafa gert flestum sjúklingum með krabbamein í beinum í hendi eða fæti kleift að forðast róttækar skurðaðgerðir. (það er að fjarlægja allan liminn). Samt sem áður þurfa flestir sjúklingar sem fara í skurðaðgerð á útlimum skurðaðgerðir til að endurheimta starfsemi útlima (3).

• Lyfjameðferð er notkun krabbameinslyfja til að drepa krabbameinsfrumur. Sjúklingar sem eru með Ewing sarkmein (nýgreint og endurtekið) eða nýgreint beinþynningu fá venjulega blöndu af krabbameinslyfjum áður en þeir fara í aðgerð. Krabbameinslyfjameðferð er venjulega ekki notuð til að meðhöndla kondrosarcoma eða chordoma (3).

• Geislameðferð, einnig kölluð geislameðferð, felur í sér notkun á orkumiklum röntgenmyndum til að drepa krabbameinsfrumur. Þessa meðferð má nota ásamt skurðaðgerð. Það er oft notað til að meðhöndla Ewing sarkmein (3). Það má einnig nota það með öðrum meðferðum við beinþynningu, kondrosarcoma og chordoma, sérstaklega þegar lítið magn af krabbameini er eftir eftir aðgerð. Það getur einnig verið notað fyrir sjúklinga sem eru ekki í aðgerð. Geislavirkt efni sem safnast í bein, kallað samarium, er innra geislameðferð sem hægt er að nota eitt sér eða með stofnfrumuígræðslu til að meðhöndla beinþynningu sem hefur komið aftur eftir meðferð í öðru beini.

• Cryosurgery er notkun fljótandi köfnunarefnis til að frysta og drepa krabbameinsfrumur. Þessa tækni er stundum hægt að nota í stað hefðbundinnar skurðaðgerðar til að eyða æxlum í beinum (10).

• Markviss meðferð er notkun lyfs sem er hannað til að hafa samskipti við ákveðna sameind sem tekur þátt í vexti og útbreiðslu krabbameinsfrumna. Einstofna mótefnið denosumab (Xgeva®) er markviss meðferð sem er samþykkt til meðferðar á fullorðnum og beinþroskuðum unglingum með risa frumuæxli í beinum sem ekki er hægt að fjarlægja með skurðaðgerð. Það kemur í veg fyrir eyðingu beina af völdum tegundar beinfrumna sem kallast osteoclast.

Nánari upplýsingar um meðferð við tilteknum gerðum af krabbameini í beinum er að finna í eftirfarandi yfirliti yfir ® krabbameinsmeðferð:

• Ewing sarkmeinameðferð

• Osteosarcoma og illkynja trefjasjúkdómsfrumukrabbamein í meðferð með beinum

• Óvenjuleg krabbamein í meðferðum í bernsku (kafli um kóródóm)

Hverjar eru aukaverkanir við meðferð við krabbameini í beinum?

Fólk sem hefur verið meðhöndlað vegna krabbameins í beinum hefur auknar líkur á seinkun á meðferð þegar það eldist. Þessi seintu áhrif eru háð tegund meðferðar og aldri sjúklings við meðferð og fela í sér líkamleg vandamál sem fela í sér hjarta, lungu, heyrn, frjósemi og bein; taugasjúkdómar; og annað krabbamein (brátt kyrningahvítblæði, mergæðaheilkenni og geislun vegna sarkmein). Meðferð á beinæxlum með skurðaðgerðum getur leitt til eyðingar á nálægum beinvef og leitt til beinbrota, en þessi áhrif koma kannski ekki fram í nokkurn tíma eftir upphafsmeðferð.

Beinkrabbamein meinvörpast stundum, sérstaklega í lungu, eða getur endurtekið (komið aftur), annað hvort á sama stað eða í öðrum beinum í líkamanum. Fólk sem hefur fengið beinkrabbamein ætti að leita til læknis síns reglulega og ætti að tilkynna um óvenjuleg einkenni strax. Eftirfylgni er mismunandi eftir mismunandi gerðum og stigum krabbameins í beinum. Almennt eru sjúklingar yfirfarnir oft af lækni sínum og fara í reglulegar blóðrannsóknir og röntgenmyndatöku. Regluleg eftirfylgni tryggir að fjallað sé um breytingar á heilsu og að vandamál séu meðhöndluð sem fyrst.

Valdar tilvísanir

1. Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Tölfræði um krabbamein, 2018. CA: A Cancer Journal for Clinicians 2018; 68 (1): 7-30. [PubMed ágrip]
2. Li S, Peng Y, Weinhandl ED, o.fl. Áætlaður fjöldi algengra tilfella meinvörp í beinum hjá fullorðnum í Bandaríkjunum. Klínísk faraldsfræði 2012; 4: 87-93. [PubMed ágrip]
3. O'Donnell RJ, DuBois SG, Haas-Kogan DA. Sarcomas of Bone. Í: DeVita, Hellman og Rosenberg's Cancer: Principles & Practice of Oncology. 10. útgáfa. Fíladelfía: Lippincott Williams & Wilkins, 2015. Uppfært 26. júlí 2017.
4. Hakim DN, Pelly T, Kulendran M, Caris JA. Góðkynja æxli í beinum: Yfirlit. Journal of Bone Oncology 2015; 4 (2): 37-41. [PubMed ágrip]
5. Sobti A, Agrawal P, Agarwala S, Agarwal M. Risafrumuæxli í beinum - Yfirlit. Archives of Bone and Joint Surgery 2016; 4 (1): 2-9. [PubMed ágrip]
6. Zhang Y, Rosenberg AE. Beinmyndandi æxli. Skurðlækningaheilsugæslustöðvar 2017; 10 (3): 513-535. [PubMed ágrip]
7. Mirabello L, Curtis RE, Savage SA. Beinkrabbamein. Í: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, ritstjórar. Schottenfeld og Fraumeni, faraldsfræði og forvarnir gegn krabbameini. Fjórða útgáfa. New York: Oxford University Press, 2018.
8. Roman E, Lightfoot T, Picton S Kinsey S. Krabbamein í æsku. Í: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, ritstjórar. Schottenfeld og Fraumeni, faraldsfræði og forvarnir gegn krabbameini. Fjórða útgáfa. New York: Oxford University Press, 2018.
9. Machiela MJ, Grünewald TGP, Surdez D, et al. Tengslarannsókn um erfðamengi skilgreinir mörg ný staðsetningar sem tengjast næmi fyrir ewing sarkmein. Náttúrusamskipti 2018; 9 (1): 3184. [PubMed ágrip]
10. Chen C, Garlich J, Vincent K, Brien E. Fylgikvillar eftir aðgerð með krabbameinslyfjameðferð í beinæxlum. Journal of Bone Oncology 2017; 7: 13-17. [PubMed ágrip]

Raða eftir dagsetningu Raða eftir stigum

Virkja sjálfvirka endurnýjun athugasemda

Bættu við athugasemd þinni

love.co tekur vel á móti öllum athugasemdum . Ef þú vilt ekki vera nafnlaus, skráðu þig eða skráðu þig inn . Það er ókeypis.