Jenis / sarkoma jaringan lunak / pasien / anak-pembuluh darah-tumor-pengobatan-pdq

Perawatan Tumor Vaskular Anak (®) -Versi Pasien

Informasi Umum Tentang Tumor Vaskular Anak

POIN PENTING

• Tumor vaskular masa kanak-kanak terbentuk dari sel yang membuat pembuluh darah atau pembuluh getah bening.

• Tes digunakan untuk mendeteksi (menemukan) dan mendiagnosis tumor vaskular masa kanak-kanak.

• Tumor vaskular anak dapat diklasifikasikan menjadi empat kelompok.

• Tumor jinak

• Tumor menengah (agresif secara lokal)

• Tumor menengah (jarang bermetastasis)

• Tumor ganas

Tumor vaskular masa kanak-kanak terbentuk dari sel yang membuat pembuluh darah atau pembuluh getah bening.

Tumor vaskular dapat terbentuk dari pembuluh darah abnormal atau sel pembuluh getah bening di mana pun di tubuh. Mereka mungkin jinak (bukan kanker) atau ganas (kanker). Ada banyak jenis tumor vaskular. Jenis yang paling umum dari tumor vaskular masa kanak-kanak adalah hemangioma infantil, yang merupakan tumor jinak yang biasanya hilang dengan sendirinya.

Karena tumor pembuluh darah ganas jarang terjadi pada anak-anak, tidak banyak informasi tentang pengobatan apa yang paling berhasil.

Tes digunakan untuk mendeteksi (menemukan) dan mendiagnosis tumor vaskular masa kanak-kanak.

Tes dan prosedur berikut dapat digunakan:

• Pemeriksaan fisik dan riwayat: Pemeriksaan tubuh untuk memeriksa tanda-tanda umum kesehatan, termasuk memeriksa tanda-tanda penyakit, seperti benjolan, lesi, atau hal lain yang tampak tidak biasa. Riwayat kebiasaan kesehatan pasien dan penyakit masa lalu serta perawatannya juga akan diambil.

• Pemeriksaan ultrasonografi: Prosedur di mana gelombang suara berenergi tinggi (ultrasonografi) dipantulkan dari jaringan internal atau organ dan membuat gema. Gema tersebut membentuk gambaran jaringan tubuh yang disebut sonogram. Gambarnya bisa dicetak untuk dilihat nanti.

USG perut. Transduser ultrasonik yang terhubung ke komputer ditekan ke kulit perut. Transduser memantulkan gelombang suara dari organ dan jaringan internal untuk membuat gema yang membentuk sonogram (gambar komputer).

• CT scan (CAT scan): Prosedur yang membuat serangkaian gambar detail area di dalam tubuh, diambil dari berbagai sudut. Gambar-gambar tersebut dibuat oleh komputer yang terhubung ke mesin sinar-X. Pewarna dapat disuntikkan ke pembuluh darah atau ditelan untuk membantu organ atau jaringan terlihat lebih jelas. Prosedur ini juga disebut computed tomography, computerized tomography, atau computerized axial tomography.

Pemindaian tomografi komputer (CT) perut. Anak itu berbaring di atas meja yang meluncur melalui pemindai CT, yang mengambil gambar rontgen bagian dalam perut.

• MRI (magnetic resonance imaging): Prosedur yang menggunakan magnet, gelombang radio, dan komputer untuk membuat serangkaian gambar detail area di dalam tubuh. Prosedur ini juga disebut pencitraan resonansi magnetik nuklir (NMRI).

Pencitraan resonansi magnetik (MRI) perut. Anak itu berbaring di atas meja yang meluncur ke pemindai MRI, yang mengambil gambar bagian dalam tubuh. Bantalan di perut anak membantu membuat gambar lebih jelas.

• Biopsi: Pengangkatan sel atau jaringan sehingga dapat dilihat di bawah mikroskop oleh ahli patologi untuk memeriksa tanda-tanda kanker. Biopsi tidak selalu diperlukan untuk mendiagnosis tumor vaskular.

Tumor vaskular anak dapat diklasifikasikan menjadi empat kelompok.

Tumor jinak

Tumor jinak bukanlah kanker. Ringkasan ini memiliki informasi tentang tumor vaskular jinak berikut:

• Hemangioma infantil.

• Hemangioma kongenital.

• Tumor vaskular jinak pada hati.

• Hemangioma sel spindel.

• Hemangioma epiteloid.

• Granuloma piogenik (hemangioma kapiler lobular).

• Angiofibroma.

• Angiofibroma nasofaring remaja.

Tumor menengah (agresif secara lokal)

Tumor menengah yang agresif secara lokal sering menyebar ke daerah sekitar tumor. Ringkasan ini berisi informasi tentang tumor vaskular agresif lokal berikut:

• Kaposiform hemangioendothelioma dan angioma berumbai.

Tumor menengah (jarang bermetastasis)

Tumor menengah (jarang bermetastasis) terkadang menyebar ke bagian lain tubuh. Ringkasan ini memiliki informasi tentang tumor vaskular berikut yang jarang bermetastasis:

• Hemangioendothelioma pseudomiogenik.

• Retiform hemangioendothelioma.

• Angioendothelioma intralimfatik papiler.

• Hemangioendothelioma komposit.

• Sarkoma Kaposi.

Tumor ganas

Tumor ganas adalah kanker. Ringkasan ini memiliki informasi tentang tumor vaskular ganas berikut:

• Hemangioendothelioma epiteloid.

• Angiosarcoma jaringan lunak.

Ikhtisar Opsi Perawatan

POIN PENTING

• Ada berbagai jenis pengobatan untuk tumor vaskular anak.

• Anak-anak dengan tumor vaskular masa kanak-kanak harus menjalani perawatannya yang direncanakan oleh tim penyedia layanan kesehatan yang ahli dalam mengobati kanker pada anak-anak.

• Perawatan untuk tumor vaskular masa kanak-kanak dapat menyebabkan efek samping.

• Sebelas jenis perawatan standar digunakan:

• Terapi beta-blocker

• Operasi

• Fotokoagulasi

• Embolisasi

• Kemoterapi

• Skleroterapi

• Terapi radiasi

• Terapi bertarget

• Imunoterapi

• Terapi obat lain

• Pengamatan

• Jenis pengobatan baru sedang diuji dalam uji klinis.

• Pasien mungkin ingin mempertimbangkan untuk mengambil bagian dalam uji klinis.

• Pasien dapat mengikuti uji klinis sebelum, selama, atau setelah memulai pengobatan kanker mereka.

• Tes lanjutan mungkin diperlukan.

Ada berbagai jenis pengobatan untuk tumor vaskular anak.

Berbagai jenis pengobatan tersedia untuk anak-anak dengan tumor vaskular. Beberapa perawatan adalah standar (perawatan yang saat ini digunakan), dan beberapa sedang diuji dalam uji klinis. Uji klinis pengobatan adalah studi penelitian yang dimaksudkan untuk membantu meningkatkan pengobatan saat ini atau mendapatkan informasi tentang pengobatan baru. Ketika uji klinis menunjukkan bahwa pengobatan baru lebih baik daripada pengobatan standar, pengobatan baru tersebut dapat menjadi pengobatan standar.

Karena tumor vaskular pada anak-anak jarang terjadi, ikut serta dalam uji klinis harus dipertimbangkan. Beberapa uji klinis terbuka hanya untuk pasien yang belum memulai pengobatan.

Anak-anak dengan tumor vaskular masa kanak-kanak harus menjalani perawatannya yang direncanakan oleh tim penyedia layanan kesehatan yang ahli dalam mengobati kanker pada anak-anak.

Perawatan akan diawasi oleh ahli onkologi pediatrik, dokter yang mengkhususkan diri dalam menangani anak-anak penderita kanker. Ahli onkologi anak bekerja dengan penyedia perawatan kesehatan anak lainnya yang ahli dalam merawat anak-anak dengan kanker dan yang berspesialisasi dalam bidang kedokteran tertentu. Ini mungkin termasuk spesialis berikut:

• Spesialis anomali vaskular anak (ahli dalam menangani anak dengan tumor vaskular).

• Dokter bedah anak.

• Ahli bedah ortopedi.

• Ahli onkologi radiasi.

• Spesialis perawat anak.

• Spesialis rehabilitasi.

• Psikolog.

• Pekerja sosial.

Perawatan untuk tumor vaskular masa kanak-kanak dapat menyebabkan efek samping.

Untuk informasi tentang efek samping yang dimulai selama pengobatan kanker, lihat halaman Efek Samping kami.

Beberapa pengobatan, seperti kemoterapi dan terapi radiasi, menyebabkan efek samping yang berlanjut atau muncul berbulan-bulan atau bertahun-tahun setelah pengobatan berakhir. Ini disebut efek terlambat. Efek akhir pengobatan mungkin termasuk yang berikut:

• Masalah fisik.

• Perubahan mood, perasaan, pemikiran, pembelajaran, atau memori.

• Kanker kedua (jenis kanker baru).

Beberapa efek terlambat dapat diobati atau dikendalikan. Penting untuk berbicara dengan dokter anak Anda tentang kemungkinan efek terlambat yang disebabkan oleh beberapa perawatan. (Lihat ringkasan tentang Efek Akhir Pengobatan untuk Kanker Anak untuk informasi lebih lanjut).

Sebelas jenis perawatan standar digunakan:

Terapi beta-blocker

Beta-blocker adalah obat yang menurunkan tekanan darah dan detak jantung. Ketika digunakan pada pasien dengan tumor vaskular, beta-blocker dapat membantu mengecilkan tumor. Terapi beta-blocker dapat diberikan melalui vena (IV), melalui mulut, atau ditempatkan pada kulit (topikal). Cara terapi beta-blocker diberikan bergantung pada jenis tumor vaskular dan di mana tumor pertama kali terbentuk.

Propranolol beta-blocker biasanya merupakan pengobatan pertama untuk hemangioma. Bayi yang diobati dengan propranolol IV mungkin perlu menjalani pengobatannya di rumah sakit. Propranolol juga digunakan untuk mengobati tumor pembuluh darah jinak hati dan kaposiform hemangioendothelioma.

Beta-blocker lain yang digunakan untuk mengobati tumor vaskular termasuk atenolol, nadolol, dan timolol.

Hemangioma infantil juga dapat diobati dengan propranolol dan terapi steroid atau propranolol dan terapi beta-blocker topikal.

Lihat ringkasan informasi obat di Propranolol Hydrochloride untuk informasi lebih lanjut.

Operasi

Jenis operasi berikut dapat digunakan untuk mengangkat berbagai jenis tumor vaskular:

• Eksisi: Pembedahan untuk mengangkat seluruh tumor dan beberapa jaringan sehat di sekitarnya.

• Operasi laser: Prosedur pembedahan yang menggunakan sinar laser (berkas cahaya intens yang sempit) sebagai pisau untuk membuat sayatan tanpa darah pada jaringan atau untuk menghilangkan lesi kulit seperti tumor. Pembedahan dengan laser pewarna berdenyut dapat digunakan untuk beberapa hemangioma. Jenis laser ini menggunakan seberkas cahaya yang menyasar pembuluh darah di kulit. Cahaya diubah menjadi panas dan pembuluh darah dihancurkan tanpa merusak kulit di sekitarnya.

• Kuretase: Prosedur pengangkatan jaringan abnormal menggunakan alat kecil berbentuk sendok yang disebut kuret.

• Hepatektomi total dan transplantasi hati: Prosedur pembedahan untuk mengangkat seluruh hati yang diikuti dengan transplantasi hati yang sehat dari donor.

Jenis pembedahan yang digunakan bergantung pada jenis tumor vaskular dan di mana tumor itu terbentuk di dalam tubuh.

Untuk tumor ganas, setelah dokter mengangkat semua kanker yang terlihat pada saat pembedahan, beberapa pasien mungkin diberikan kemoterapi atau terapi radiasi setelah pembedahan untuk membunuh sel kanker yang tersisa. Perawatan yang diberikan setelah operasi, untuk menurunkan risiko kembalinya kanker, disebut terapi adjuvan.

Fotokoagulasi

Fotokoagulasi adalah penggunaan sorotan cahaya yang intens, seperti laser, untuk menutup pembuluh darah atau menghancurkan jaringan. Ini digunakan untuk mengobati granuloma piogenik.

Embolisasi

Embolisasi adalah prosedur yang menggunakan partikel, seperti spons atau manik-manik gelatin kecil, untuk memblokir pembuluh darah di hati. Ini dapat digunakan untuk mengobati beberapa tumor pembuluh darah jinak hati dan hemangioendothelioma kaposiform.

Kemoterapi

Kemoterapi adalah pengobatan yang menggunakan obat-obatan untuk menghentikan pertumbuhan sel tumor, baik dengan membunuh sel atau dengan menghentikan pembelahannya. Ada berbagai cara untuk memberikan kemoterapi:

• Kemoterapi sistemik: Ketika kemoterapi diminum atau disuntikkan ke pembuluh darah atau otot, obat-obatan memasuki aliran darah dan dapat mencapai sel tumor di seluruh tubuh. Terkadang lebih dari satu obat antikanker diberikan. Ini disebut kemoterapi kombinasi.

• Kemoterapi topikal: Ketika kemoterapi diterapkan pada kulit dalam bentuk krim atau lotion, obat-obatan tersebut terutama mempengaruhi sel tumor di area yang dirawat.

• Kemoterapi regional: Ketika kemoterapi ditempatkan langsung ke dalam cairan serebrospinal, suatu organ, atau rongga tubuh seperti perut, obat-obatan tersebut terutama mempengaruhi sel-sel tumor di area tersebut.

Cara pemberian kemoterapi tergantung pada jenis tumor vaskular yang dirawat. Kemoterapi sistemik dan topikal digunakan untuk mengobati beberapa tumor vaskular.

Skleroterapi

Skleroterapi adalah pengobatan yang digunakan untuk menghancurkan pembuluh darah yang menuju ke tumor dan tumor. Cairan disuntikkan ke dalam pembuluh darah, menyebabkan bekas luka dan rusak. Seiring waktu, pembuluh darah yang rusak diserap ke dalam jaringan normal. Alih-alih, darah mengalir melalui pembuluh darah sehat di dekatnya. Skleroterapi digunakan dalam pengobatan hemangioma epiteloid.

Terapi radiasi

Terapi radiasi adalah perawatan yang menggunakan sinar-X berenergi tinggi atau jenis radiasi lain untuk membunuh sel tumor atau mencegahnya tumbuh. Ada dua jenis terapi radiasi:

• Terapi radiasi eksternal menggunakan mesin di luar tubuh untuk mengirimkan radiasi ke tumor.

• Terapi radiasi internal menggunakan zat radioaktif yang disegel di jarum, biji, kabel, atau kateter yang ditempatkan langsung ke dalam atau di dekat tumor.

Cara terapi radiasi diberikan tergantung pada jenis tumor vaskular yang dirawat. Radiasi eksternal digunakan untuk mengobati beberapa tumor vaskular.

Terapi bertarget

Terapi target adalah jenis pengobatan yang menggunakan obat atau zat lain untuk menyerang sel tumor tertentu. Terapi yang ditargetkan biasanya menyebabkan lebih sedikit kerusakan pada sel normal daripada kemoterapi atau terapi radiasi. Berbagai jenis terapi bertarget sedang digunakan atau dipelajari untuk mengobati tumor vaskular masa kanak-kanak:

• Inhibitor angiogenesis: Penghambat antiogenesis adalah obat yang menghentikan sel membelah dan mencegah pertumbuhan pembuluh darah baru yang dibutuhkan tumor untuk tumbuh. Obat terapi yang ditargetkan yaitu thalidomide, sorafenib, pazopanib, dan sirolimus adalah inhibitor angiogenesis yang digunakan untuk mengobati tumor vaskular pada anak.

• Target mamalia penghambat rapamycin (mTOR): penghambat mTOR memblokir protein yang disebut mTOR, yang dapat mencegah pertumbuhan sel kanker dan mencegah pertumbuhan pembuluh darah baru yang dibutuhkan tumor untuk tumbuh.

• Penghambat kinase: Penghambat kinase memblokir sinyal yang dibutuhkan tumor untuk tumbuh. Trametinib sedang dipelajari untuk mengobati hemangioendothelioma epiteloid.

Imunoterapi

Imunoterapi adalah pengobatan yang menggunakan sistem kekebalan pasien untuk melawan penyakit. Zat yang dibuat oleh tubuh atau dibuat di laboratorium digunakan untuk meningkatkan, mengarahkan, atau memulihkan pertahanan alami tubuh terhadap penyakit.

Jenis imunoterapi berikut digunakan dalam pengobatan tumor vaskular masa kanak-kanak:

• Interferon adalah jenis imunoterapi yang digunakan untuk mengobati tumor vaskular masa kanak-kanak. Ini mengganggu pembagian sel tumor dan dapat memperlambat pertumbuhan tumor. Ini digunakan dalam pengobatan angiofibroma nasofaring remaja, hemangioendothelioma kaposiform, dan hemangioendothelioma epiteloid.

• Terapi penghambat pos pemeriksaan kekebalan: Beberapa jenis sel kekebalan, seperti sel T, dan beberapa sel kanker memiliki protein tertentu, yang disebut protein pos pemeriksaan, di permukaannya yang menjaga respons kekebalan tetap terkendali. Ketika sel kanker memiliki protein ini dalam jumlah besar, mereka tidak akan diserang dan dibunuh oleh sel T. Penghambat pos pemeriksaan kekebalan memblokir protein ini dan kemampuan sel T untuk membunuh sel kanker meningkat.

Ada dua jenis terapi penghambat checkpoint imun:

• Penghambat CTLA-4: CTLA-4 adalah protein pada permukaan sel T yang membantu menjaga respons kekebalan tubuh. Ketika CTLA-4 menempel pada protein lain yang disebut B7 pada sel kanker, ini menghentikan sel T untuk membunuh sel kanker. Penghambat CTLA-4 menempel pada CTLA-4 dan memungkinkan sel T untuk membunuh sel kanker. Ipilimumab adalah sejenis penghambat CTLA-4 yang sedang dipelajari dalam pengobatan angiosarkoma jaringan lunak.

Penghambat pos pemeriksaan kekebalan. Protein checkpoint, seperti B7-1 / B7-2 pada sel penyaji antigen (APC) dan CTLA-4 pada sel T, membantu menjaga respons kekebalan tubuh. Ketika T-cell receptor (TCR) berikatan dengan antigen dan protein major histocompatibility complex (MHC) pada APC dan CD28 berikatan dengan B7-1 / B7-2 pada APC, sel T dapat diaktifkan. Namun pengikatan B7-1 / B7-2 ke CTLA-4 membuat sel T tetap dalam keadaan tidak aktif sehingga tidak mampu membunuh sel tumor di dalam tubuh (panel kiri). Menghalangi pengikatan B7-1 / B7-2 ke CTLA-4 dengan inhibitor pos pemeriksaan imun (antibodi anti-CTLA-4) memungkinkan sel T aktif dan membunuh sel tumor (panel kanan).

• Penghambat PD-1: PD-1 adalah protein di permukaan sel T yang membantu menjaga respons kekebalan tubuh. Ketika PD-1 menempel pada protein lain yang disebut PDL-1 pada sel kanker, itu menghentikan sel T untuk membunuh sel kanker. Penghambat PD-1 menempel pada PDL-1 dan memungkinkan sel T membunuh sel kanker. Nivolumab adalah jenis penghambat PD-1 yang sedang dipelajari dalam pengobatan angiosarkoma jaringan lunak.

Penghambat pos pemeriksaan kekebalan. Protein checkpoint, seperti PD-L1 pada sel tumor dan PD-1 pada sel T, membantu menjaga respons imun tetap terkendali. Pengikatan PD-L1 ke PD-1 mencegah sel T membunuh sel tumor dalam tubuh (panel kiri). Memblokir pengikatan PD-L1 ke PD-1 dengan inhibitor pos pemeriksaan imun (anti-PD-L1 atau anti-PD-1) memungkinkan sel T untuk membunuh sel tumor (panel kanan).

Terapi obat lain

Obat lain yang digunakan untuk mengobati tumor vaskular masa kanak-kanak atau mengelola efeknya meliputi:

• Terapi steroid: Steroid adalah hormon yang dibuat secara alami di dalam tubuh. Mereka juga bisa dibuat di laboratorium dan digunakan sebagai obat. Obat steroid membantu mengecilkan beberapa tumor vaskular. Kortikosteroid, seperti prednison dan metilprednisolon, digunakan untuk mengobati hemangioma infantil.

• Obat antiinflamasi non steroid (NSAID): NSAID biasanya digunakan untuk menurunkan demam, bengkak, nyeri, dan kemerahan. Contoh NSAID adalah aspirin, ibuprofen, dan naproxen. Dalam pengobatan tumor vaskular, NSAID dapat meningkatkan aliran darah melalui tumor dan mengurangi kemungkinan terbentuknya bekuan darah yang tidak diinginkan.

• Terapi antifibrinolitik: Obat ini membantu pembekuan darah pada pasien yang menderita sindrom Kasabach-Merritt. Fibrin adalah protein utama dalam bekuan darah yang membantu menghentikan pendarahan dan menyembuhkan luka. Beberapa tumor vaskular menyebabkan fibrin rusak dan darah pasien tidak membeku secara normal, menyebabkan perdarahan yang tidak terkontrol. Antifibrinolitik membantu mencegah kerusakan fibrin.

Pengamatan

Observasi adalah memantau kondisi pasien secara ketat tanpa memberikan pengobatan apapun sampai tanda atau gejala muncul atau berubah.

Jenis pengobatan baru sedang diuji dalam uji klinis.

Informasi tentang uji klinis tersedia dari situs NCI.

Pasien mungkin ingin mempertimbangkan untuk mengambil bagian dalam uji klinis.

Untuk beberapa pasien, mengikuti uji klinis mungkin merupakan pilihan pengobatan terbaik. Uji klinis adalah bagian dari proses penelitian. Uji klinis dilakukan untuk mengetahui apakah pengobatan baru itu aman dan efektif atau lebih baik dari pengobatan standar.

Banyak dari perawatan standar saat ini didasarkan pada uji klinis sebelumnya. Pasien yang mengambil bagian dalam uji klinis dapat menerima pengobatan standar atau menjadi yang pertama menerima pengobatan baru.

Pasien yang ikut serta dalam uji klinis juga membantu memperbaiki cara pengobatan penyakit di masa mendatang. Meskipun uji klinis tidak menghasilkan pengobatan baru yang efektif, uji klinis tersebut sering menjawab pertanyaan penting dan membantu memajukan penelitian.

Pasien dapat mengikuti uji klinis sebelum, selama, atau setelah memulai pengobatan kanker mereka.

Beberapa uji klinis hanya mencakup pasien yang belum menerima pengobatan. Uji coba lain menguji perawatan untuk pasien yang tumornya belum membaik. Ada juga uji klinis yang menguji cara baru untuk menghentikan tumor berulang (kembali) atau mengurangi efek samping pengobatan.

Uji klinis sedang berlangsung di banyak bagian negara. Informasi tentang uji klinis yang didukung oleh NCI dapat ditemukan di halaman web pencarian uji klinis NCI. Uji klinis yang didukung oleh organisasi lain dapat ditemukan di situs web ClinicalTrials.gov.

Tes lanjutan mungkin diperlukan.

Beberapa tes yang dilakukan untuk mendiagnosis tumor vaskular dapat diulangi. Beberapa tes akan diulangi untuk melihat seberapa baik pengobatan itu bekerja. Keputusan tentang apakah akan melanjutkan, mengubah, atau menghentikan pengobatan mungkin didasarkan pada hasil tes ini.

Beberapa tes akan terus dilakukan dari waktu ke waktu setelah perawatan berakhir. Hasil tes ini dapat menunjukkan apakah kondisi anak Anda telah berubah atau jika tumornya kambuh (kembali). Tes ini terkadang disebut tes lanjutan atau pemeriksaan.

Tumor Jinak

Di bagian ini

• Hemangioma infantil

• Hemangioma kongenital

• Tumor Vaskular Jinak Hati

• Hemangioma Sel Spindel

• Hemangioma epiteloid

• Granuloma piogenik

• Angiofibroma

• Angiofibroma nasofaring remaja

Untuk informasi tentang perawatan yang tercantum di bawah ini, lihat bagian Ikhtisar Opsi Perawatan.

Hemangioma infantil

Hemangioma infantil adalah jenis tumor vaskular jinak yang paling umum pada anak-anak. Hemangioma infantil terbentuk ketika sel-sel yang belum matang yang seharusnya membentuk pembuluh darah membentuk tumor. Hemangioma infantil juga bisa disebut "tanda stroberi".

Tumor ini biasanya tidak terlihat saat lahir tetapi muncul saat bayi berusia 3 hingga 6 minggu. Kebanyakan hemangioma membesar selama sekitar 5 bulan dan kemudian berhenti tumbuh. Hemangioma perlahan memudar selama beberapa tahun ke depan, tetapi tanda merah atau kulit kendur atau keriput mungkin tetap ada. Sangat jarang hemangioma infantil muncul kembali.

Hemangioma infantil mungkin ada di kulit, di jaringan di bawah kulit, dan / atau di organ. Mereka biasanya berada di kepala dan leher tetapi bisa di mana saja di atau di tubuh. Hemangioma dapat muncul sebagai lesi tunggal, satu atau lebih lesi yang menyebar ke area tubuh yang lebih luas, atau beberapa lesi di lebih dari satu bagian tubuh. Lesi yang menyebar ke area tubuh yang lebih luas atau beberapa lesi lebih cenderung menyebabkan masalah.

Hemangioma infantil dengan pertumbuhan minimal atau terhenti (IH-MAG) adalah jenis hemangioma infantil tertentu yang terlihat saat lahir dan cenderung tidak membesar. Lesi muncul sebagai area terang dan gelap kemerahan di kulit. Lesi biasanya di tubuh bagian bawah tetapi bisa di kepala dan leher. Hemangioma jenis ini hilang seiring waktu tanpa pengobatan.

Faktor risiko

Apa pun yang meningkatkan risiko terkena penyakit disebut faktor risiko. Memiliki faktor risiko tidak berarti Anda akan tertular penyakit; Tidak memiliki faktor risiko bukan berarti tidak akan tertular penyakit. Bicarakan dengan dokter anak Anda jika menurut Anda anak Anda mungkin berisiko.

Hemangioma infantil lebih sering terjadi sebagai berikut:

• Cewek.

• Putih.

• Bayi prematur.

• Kembar, kembar tiga, atau kelahiran ganda lainnya.

• Bayi dari ibu yang lebih tua saat hamil atau yang memiliki masalah dengan plasenta selama kehamilan.

Faktor risiko lain untuk hemangioma infantil meliputi:

• Memiliki riwayat keluarga hemangioma infantil, biasanya pada ibu, ayah, saudara perempuan, atau saudara laki-laki.

• Memiliki sindrom tertentu.

• Sindrom PHACE: Suatu sindrom di mana hemangioma menyebar ke seluruh area tubuh yang luas (biasanya kepala atau wajah). Masalah kesehatan lain yang mempengaruhi pembuluh darah besar, jantung, mata, dan / atau otak juga dapat terjadi.

• Sindrom LUMBAR / PELVIS / SACRAL: Suatu sindrom di mana hemangioma menyebar ke area yang luas di punggung bawah. Masalah kesehatan lain yang mempengaruhi sistem kemih, alat kelamin, rektum, anus, otak, sumsum tulang belakang, dan fungsi saraf juga dapat terjadi.

Memiliki lebih dari satu hemangioma atau saluran napas atau hemangioma oftalmik meningkatkan risiko mengalami masalah kesehatan lainnya.

• Hemangioma multipel: Memiliki lebih dari lima hemangioma pada kulit adalah tanda bahwa mungkin ada hemangioma di suatu organ. Hati paling sering terpengaruh. Masalah jantung, otot, dan kelenjar tiroid juga dapat terjadi.

• Hemangioma jalan napas: Hemangioma di jalan napas biasanya terjadi bersamaan dengan area hemangioma berbentuk janggut yang besar di wajah (dari telinga, sekitar mulut, dagu bagian bawah, dan depan leher). Penting agar hemangioma saluran napas dirawat sebelum anak mengalami kesulitan bernapas.

• Hemangioma oftalmik: Hemangioma yang mengenai mata dapat menyebabkan masalah penglihatan atau kebutaan. Hemangioma infantil dapat terjadi di konjungtiva (selaput yang melapisi permukaan bagian dalam kelopak mata dan menutupi bagian depan mata). Hemangioma ini mungkin terkait dengan kondisi mata abnormal lainnya. Anak-anak dengan hemangioma oftalmik harus diperiksa oleh dokter mata.

Tanda dan gejala

Hemangioma infantil dapat menyebabkan salah satu dari tanda dan gejala berikut. Periksa dengan dokter anak Anda jika anak Anda memiliki salah satu dari yang berikut:

• Lesi kulit: Area vena spideri atau kulit yang memutih atau berubah warna mungkin muncul sebelum hemangioma muncul. Hemangioma terjadi sebagai lesi yang keras, hangat, merah cerah hingga merah tua pada kulit atau mungkin terlihat seperti memar. Lesi yang membentuk bisul juga terasa nyeri. Kemudian, saat hemangioma menghilang, mereka mulai memudar di tengah sebelum mendatar dan kehilangan warna.

• Lesi di bawah kulit: Lesi yang tumbuh di bawah kulit di lemak mungkin tampak biru atau ungu. Jika lesi cukup dalam di bawah permukaan kulit, mereka mungkin tidak terlihat.

• Lesi pada suatu organ: Mungkin tidak ada tanda-tanda bahwa hemangioma telah terbentuk pada suatu organ.

Meskipun kebanyakan hemangioma infantil tidak perlu dikhawatirkan, jika anak Anda mengalami benjolan atau tanda merah atau biru pada kulit, periksakan ke dokter anak Anda. Ia dapat merujuk anak tersebut ke spesialis jika diperlukan.

Tes Diagnostik

Pemeriksaan fisik dan riwayat biasanya diperlukan untuk mendiagnosis hemangioma infantil. Jika ada sesuatu pada tumor yang terlihat tidak biasa, biopsi dapat dilakukan. Jika hemangioma lebih dalam di dalam tubuh tanpa ada perubahan pada kulit, atau lesi menyebar ke area tubuh yang luas, USG dapat dilakukan. Lihat bagian Informasi Umum untuk penjelasan tentang tes dan prosedur ini.

Jika hemangioma adalah bagian dari sindrom, lebih banyak tes dapat dilakukan, seperti ekokardiogram, MRI, angiogram resonansi magnetik, dan pemeriksaan mata.

Pengobatan

Kebanyakan hemangioma memudar dan menyusut tanpa pengobatan. Jika hemangioma besar atau menyebabkan masalah kesehatan lainnya, pengobatan mungkin termasuk yang berikut ini:

• Propranolol atau terapi beta-blocker lainnya.

• Terapi steroid, sebelum terapi beta-blocker dimulai atau ketika beta-blocker tidak dapat digunakan.

• Operasi laser pewarna berdenyut, untuk hemangioma yang memiliki bisul atau belum hilang sepenuhnya.

• Pembedahan (eksisi) untuk hemangioma yang mengalami bisul, menyebabkan masalah penglihatan, atau belum hilang sama sekali. Pembedahan juga dapat digunakan untuk lesi di wajah yang tidak merespons pengobatan lain.

• Terapi beta-blocker topikal untuk hemangioma yang berada di satu area kulit.

• Terapi kombinasi, seperti terapi propranolol dan steroid atau propranolol dan terapi beta-blocker topikal.

• Uji klinis terapi beta-blocker (nadolol dan propranolol).

• Uji klinis terapi beta-blocker topikal (timolol).

Hemangioma kongenital

Hemangioma kongenital adalah tumor pembuluh darah jinak yang mulai terbentuk sebelum lahir dan terbentuk sempurna saat bayi lahir. Biasanya ada di kulit tetapi bisa di organ lain. Hemangioma kongenital dapat terjadi sebagai ruam bintik-bintik ungu dan kulit di sekitar bercak menjadi lebih terang.

Ada tiga jenis hemangioma kongenital:

• Hemangioma kongenital berinvolusi cepat: Tumor ini hilang dengan sendirinya 12 hingga 15 bulan setelah lahir. Mereka dapat membentuk bisul, berdarah, dan menyebabkan masalah jantung dan pembekuan darah sementara. Kulit mungkin terlihat sedikit berbeda bahkan setelah hemangioma hilang.

• Hemangioma kongenital involusi parsial: Tumor ini tidak hilang sepenuhnya.

• Hemangioma kongenital non-involusi: Tumor ini tidak pernah hilang dengan sendirinya.

Tes Diagnostik

Lihat bagian Informasi Umum untuk penjelasan tentang tes dan prosedur, seperti ultrasound, yang digunakan untuk mendiagnosis hemangioma kongenital.

Pengobatan

Pengobatan hemangioma kongenital involusi cepat dan hemangioma kongenital involusi sebagian mungkin termasuk yang berikut ini:

• Pengamatan saja.

Perawatan hemangioma kongenital non-involusi mungkin termasuk yang berikut:

• Pembedahan untuk mengangkat tumor, tergantung di mana lokasinya dan apakah menyebabkan gejala.

Tumor Vaskular Jinak Hati

Tumor vaskular jinak pada hati dapat berupa lesi vaskular fokal (lesi tunggal di satu area hati), lesi hati multipel (lesi multipel di satu area hati), atau lesi hepar difus (lesi multipel di lebih dari satu area hati). hati).

Hati memiliki banyak fungsi, termasuk menyaring darah dan membuat protein yang dibutuhkan untuk pembekuan darah. Terkadang, darah yang biasanya mengalir melalui hati terhambat atau diperlambat oleh tumor. Ini mengirimkan darah langsung ke jantung tanpa melalui hati dan disebut pirau hati. Hal ini dapat menyebabkan gagal jantung dan masalah pembekuan darah.

Lesi Vaskular Fokal

Lesi vaskuler fokal biasanya berupa hemangioma kongenital involusi cepat atau hemangioma kongenital nonvolusi.

Tes Diagnostik

Lihat bagian Informasi Umum untuk penjelasan tentang tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis lesi vaskular fokal hati.

Pengobatan

Pengobatan lesi vaskular fokal hati tergantung pada apakah gejala terjadi dan mungkin termasuk yang berikut:

• Pengamatan.

• Obat untuk mengatasi gejala, termasuk gagal jantung dan masalah pembekuan darah.

• Embolisasi hati untuk mengobati gejala.

• Pembedahan, untuk lesi yang tidak merespons pengobatan lain.

Lesi Hati Multipel dan Difus

Lesi multifokal dan difus pada hati biasanya merupakan hemangioma infantil. Lesi difus pada hati dapat menyebabkan efek serius, termasuk masalah pada kelenjar tiroid dan jantung. Hati bisa membesar, menekan organ lain, dan menyebabkan lebih banyak gejala.

Tes Diagnostik

Lihat bagian Informasi Umum untuk penjelasan tentang tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis lesi vaskular jinak multifokal atau difus.

Pengobatan

Pengobatan lesi hati multifokal mungkin termasuk yang berikut ini:

• Observasi lesi yang tidak menimbulkan gejala.

• Terapi beta-blocker (propranolol) untuk lesi yang mulai tumbuh.

Pengobatan lesi hati difus mungkin termasuk yang berikut ini:

• Terapi beta-blocker (propranolol).

• Kemoterapi.

• Terapi steroid.

• Hepatektomi total dan transplantasi hati, bila lesi tidak merespons terapi obat. Ini dilakukan hanya jika lesi telah menyebar luas di hati dan lebih dari satu organ gagal.

Jika lesi vaskular pada hati tidak menanggapi pengobatan standar, biopsi dapat dilakukan untuk melihat apakah tumor telah menjadi ganas.

Hemangioma Sel Spindel

Hemangioma sel spindel mengandung sel yang disebut sel spindel. Di bawah mikroskop, sel spindel terlihat panjang dan ramping.

Faktor risiko

Apa pun yang meningkatkan risiko terkena penyakit disebut faktor risiko. Memiliki faktor risiko tidak berarti Anda akan tertular penyakit; Tidak memiliki faktor risiko bukan berarti tidak akan tertular penyakit. Bicarakan dengan dokter anak Anda jika menurut Anda anak Anda mungkin berisiko. Hemangioma sel spindel kemungkinan besar terjadi pada anak-anak dengan sindrom berikut:

• Sindrom Maffucci, yang memengaruhi tulang rawan dan kulit.

• Sindrom Klippel-Trenaunay, yang mempengaruhi pembuluh darah, jaringan lunak, dan tulang.

Tanda-tanda

Hemangioma sel spindel muncul di atau di bawah kulit. Mereka adalah lesi merah-coklat atau kebiruan yang menyakitkan yang biasanya muncul di lengan atau tungkai. Mereka bisa mulai sebagai satu lesi dan berkembang menjadi lebih banyak lesi selama bertahun-tahun.

Tes Diagnostik

Lihat bagian Informasi Umum untuk deskripsi tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis hemangioma sel spindel.

Pengobatan

Tidak ada pengobatan standar untuk hemangioma sel spindel. Perawatan mungkin termasuk yang berikut:

• Operasi untuk mengangkat tumor.

Hemangioma sel spindel mungkin kembali setelah operasi.

Hemangioma epiteloid

Hemangioma epiteloid biasanya terbentuk di atas atau di dalam kulit, terutama di kepala, tetapi bisa terjadi di area lain, seperti tulang.

Tanda dan gejala

Hemangioma epiteloid terkadang disebabkan oleh cedera. Pada kulit, mereka mungkin tampak seperti benjolan merah jambu sampai merah dan mungkin gatal. Hemangioma epiteloid tulang dapat menyebabkan pembengkakan, nyeri, dan melemahnya tulang di daerah yang terkena.

Tes Diagnostik

Lihat bagian Informasi Umum untuk penjelasan tentang tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis hemangioma epiteloid.

Pengobatan

Tidak ada pengobatan standar untuk hemangioma epiteloid. Perawatan mungkin termasuk yang berikut:

• Pembedahan (kuretase atau reseksi).

• Skleroterapi.

• Terapi radiasi dalam kasus yang jarang terjadi.

Hemangioma epiteloid sering muncul kembali setelah pengobatan.

Granuloma piogenik

Granuloma piogenik juga disebut hemangioma kapiler lobular. Ini paling sering terjadi pada anak-anak yang lebih tua dan dewasa muda tetapi dapat terjadi pada semua usia.

Lesi terkadang disebabkan oleh cedera atau dari penggunaan obat-obatan tertentu, termasuk pil KB dan retinoid. Mereka juga dapat terbentuk tanpa alasan yang diketahui di dalam kapiler (pembuluh darah terkecil), arteri, vena, atau tempat lain di tubuh. Biasanya hanya ada satu lesi, tetapi terkadang beberapa lesi terjadi di area yang sama atau lesi dapat menyebar ke area lain di tubuh.

Tanda-tanda

Granuloma piogenik timbul, lesi merah cerah yang mungkin kecil atau besar dan halus atau bergelombang. Mereka tumbuh dengan cepat selama berminggu-minggu hingga berbulan-bulan dan mungkin banyak mengeluarkan darah. Lesi ini biasanya terdapat di permukaan kulit, tetapi dapat terbentuk di jaringan di bawah kulit dan terlihat seperti lesi vaskular lainnya.

Tes Diagnostik

Lihat bagian Informasi Umum untuk penjelasan tentang tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis granuloma piogenik.

Pengobatan

Beberapa granuloma piogenik hilang tanpa pengobatan. Granuloma piogenik lainnya membutuhkan perawatan yang mungkin termasuk yang berikut:

• Pembedahan (eksisi atau kuretase) untuk mengangkat lesi.

• Fotokoagulasi.

• Terapi beta-blocker topikal.

Granuloma piogenik sering muncul kembali setelah pengobatan.

Angiofibroma

Angiofibroma jarang terjadi. Mereka adalah lesi kulit jinak yang biasanya terjadi dengan kondisi yang disebut tuberous sclerosis (kelainan bawaan yang menyebabkan lesi kulit, kejang, dan cacat mental).

Tanda-tanda

Angiofibroma muncul sebagai benjolan merah di wajah.

Tes Diagnostik

Lihat bagian Informasi Umum untuk penjelasan tentang tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis angiofibroma.

Pengobatan

Perawatan angiofibromas mungkin termasuk yang berikut:

• Pembedahan (eksisi) untuk mengangkat tumor.

• Terapi laser.

• Terapi target (sirolimus).

Angiofibroma nasofaring remaja

Angiofibroma nasofaring remaja adalah tumor jinak tetapi dapat tumbuh di jaringan terdekat. Mereka mulai di rongga hidung dan dapat menyebar ke nasofaring, sinus paranasal, tulang di sekitar mata, dan terkadang ke otak.

Tes Diagnostik

Lihat bagian Informasi Umum untuk penjelasan tentang tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis angiofibroma nasofaring remaja.

Pengobatan

Pengobatan angiofibroma nasofaring remaja mungkin termasuk yang berikut:

• Pembedahan (eksisi) untuk mengangkat tumor.

• Terapi radiasi.

• Kemoterapi.

• Imunoterapi (interferon).

• Terapi target (sirolimus).

Tumor Menengah yang Menyebar Secara Lokal

Di bagian ini

• Kaposiform Hemangioendothelioma dan Angioma Berumbai

Untuk informasi tentang perawatan yang tercantum di bawah ini, lihat bagian Ikhtisar Opsi Perawatan.

Kaposiform Hemangioendothelioma dan Angioma Berumbai

Kaposiform hemangioendotheliomas dan tufted angiomas adalah tumor pembuluh darah yang terjadi pada bayi atau anak kecil. Tumor ini dapat menyebabkan fenomena Kasabach-Merritt, yaitu kondisi di mana darah tidak dapat menggumpal dan dapat terjadi pendarahan yang serius. Dalam fenomena Kasabach-Merritt, tumor menjebak dan menghancurkan platelet (sel-sel pembekuan darah). Kemudian tidak ada cukup trombosit dalam darah saat dibutuhkan untuk menghentikan pendarahan. Jenis tumor vaskular ini tidak terkait dengan sarkoma Kaposi.

Tanda dan gejala

Kaposiform hemangioendotheliomas dan tufted angiomas biasanya terjadi pada kulit lengan dan tungkai, tetapi dapat juga terbentuk di jaringan yang lebih dalam, seperti otot atau tulang, atau di dada atau perut.

Tanda dan gejala mungkin termasuk yang berikut:

• Area kulit kencang dan nyeri yang tampak memar.

• Area kulit berwarna ungu atau merah kecoklatan.

• Mudah memar.

• Pendarahan lebih dari jumlah biasanya dari selaput lendir, luka, dan jaringan lain.

Pasien yang menderita hemangioendothelioma kaposiform dan angioma berumbai mungkin mengalami anemia (lemas, merasa lelah, atau tampak pucat).

Tes Diagnostik

Lihat bagian Informasi Umum untuk penjelasan tentang tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis kaposiform hemangioendothelioma.

Jika pemeriksaan fisik dan MRI dengan jelas menunjukkan tumor itu kaposiform hemangioendothelioma atau angioma berumbai, biopsi mungkin tidak diperlukan. Biopsi tidak selalu dilakukan karena bisa terjadi perdarahan serius.

Pengobatan

Pengobatan kaposiform hemangioendotheliomas dan angioma berumbai tergantung pada gejala anak. Infeksi, keterlambatan pengobatan, dan pembedahan dapat menyebabkan perdarahan yang mengancam jiwa. Hemangioendotelioma kaposiform dan angioma berumbai paling baik ditangani oleh spesialis anomali vaskular.

Perawatan dan perawatan suportif untuk mengelola perdarahan mungkin termasuk yang berikut:

• Terapi steroid yang dapat diikuti dengan kemoterapi.

• Obat antiinflamasi non steroid (NSAID), seperti aspirin.

• Imunoterapi (interferon).

• Terapi antifibrinolitik untuk meningkatkan pembekuan darah.

• Kemoterapi dengan satu atau lebih obat antikanker.

• Terapi beta-blocker (propranolol).

• Pembedahan (eksisi) untuk mengangkat tumor, dengan atau tanpa embolisasi.

• Terapi target (sirolimus), dengan atau tanpa terapi steroid.

• Uji klinis kemoterapi atau terapi bertarget (sirolimus).

Bahkan dengan pengobatan, tumor ini tidak sepenuhnya hilang dan bisa kembali. Nyeri dan peradangan bisa menjadi lebih buruk seiring bertambahnya usia, seringkali sekitar masa pubertas. Efek jangka panjang termasuk nyeri kronis, gagal jantung, masalah tulang, dan limfedema (penumpukan cairan getah bening di jaringan).

Tumor Menengah yang Jarang Menyebar

Di bagian ini

• Hemangioendothelioma pseudomiogenik

• Retiform Hemangioendothelioma

• Angioendothelioma intralimfatik papiler

• Hemangioendothelioma komposit

• Kaposi Sarcoma

Untuk informasi tentang perawatan yang tercantum di bawah ini, lihat bagian Ikhtisar Opsi Perawatan.

Hemangioendothelioma pseudomiogenik

Hemangioendothelioma pseudomiogenik dapat terjadi pada anak-anak, tetapi paling sering terjadi pada pria berusia antara 20 dan 50 tahun. Tumor ini jarang terjadi, dan biasanya terjadi pada atau di bawah kulit, atau di tulang. Mereka mungkin menyebar ke jaringan terdekat, tetapi biasanya tidak menyebar ke bagian tubuh lainnya. Dalam kebanyakan kasus, ada banyak tumor.

Tanda dan gejala

Hemangioendotelioma pseudomiogenik dapat muncul sebagai benjolan di jaringan lunak atau dapat menyebabkan nyeri di daerah yang terkena.

Tes Diagnostik

Lihat bagian Informasi Umum untuk penjelasan tentang tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis hemangioendothelioma pseudomiogenik.

Pengobatan

Perawatan hemangioendotheliomas pseudomiogenik mungkin termasuk yang berikut:

• Operasi untuk mengangkat tumor bila memungkinkan. Amputasi mungkin diperlukan jika terdapat banyak tumor di tulang.

• Kemoterapi.

• Terapi target (penghambat mTOR).

Karena hemangioendothelioma pseudomiogenik sangat jarang terjadi pada anak-anak, pilihan pengobatan didasarkan pada uji klinis pada orang dewasa.

Retiform Hemangioendothelioma

Retiform hemangioendotheliomas tumbuh lambat, tumor datar yang terjadi pada dewasa muda dan terkadang anak-anak. Tumor ini biasanya terjadi pada atau di bawah kulit lengan, kaki, dan batang tubuh. Tumor ini biasanya tidak menyebar ke bagian tubuh lain.

Tes Diagnostik

Lihat bagian Informasi Umum untuk penjelasan tentang tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis retiform hemangioendothelioma.

Pengobatan

Pengobatan retiform hemangioendotheliomas mungkin termasuk yang berikut:

• Pembedahan (eksisi) untuk mengangkat tumor. Tindak lanjut akan mencakup pemantauan untuk melihat apakah tumor kembali.

• Terapi radiasi dan kemoterapi bila pembedahan tidak dapat dilakukan atau bila tumor telah muncul kembali.

Retiform hemangioendothelioma dapat muncul kembali setelah pengobatan.

Angioendothelioma intralimfatik papiler

Angioendotelioma intralimfatik papiler juga disebut tumor Dabska. Tumor ini terbentuk di dalam atau di bawah kulit di mana pun di tubuh. Kelenjar getah bening terkadang terpengaruh.

Tanda-tanda

Angioendotelioma intralimfatik papiler dapat muncul sebagai benjolan keras, menonjol, keunguan, yang mungkin kecil atau besar.

Tes Diagnostik

Lihat bagian Informasi Umum untuk penjelasan tentang tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis angioendothelioma intralimfatik papiler.

Pengobatan

Pengobatan angioendotelioma intralimfatik papiler mungkin termasuk yang berikut ini:

• Pembedahan (eksisi) untuk mengangkat tumor.

Hemangioendothelioma komposit

Hemangioendotelium komposit memiliki gambaran tumor vaskular jinak dan ganas. Tumor ini biasanya terjadi pada atau di bawah kulit lengan atau tungkai. Bisa juga terjadi di kepala, leher, atau dada. Hemangioendotheliomas komposit tidak mungkin bermetastasis (menyebar) tetapi mereka mungkin kembali di tempat yang sama. Saat tumor bermetastasis, biasanya menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya.

Tes Diagnostik

Lihat bagian Informasi Umum untuk penjelasan tentang tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis hemangioendothelioma komposit dan mencari tahu apakah tumor telah menyebar.

Pengobatan

Pengobatan hemangioendotheliomas komposit mungkin termasuk yang berikut:

• Operasi untuk mengangkat tumor.

• Terapi radiasi dan kemoterapi untuk tumor yang telah menyebar.

Kaposi Sarcoma

Sarkoma Kaposi adalah kanker yang menyebabkan lesi tumbuh di kulit; selaput lendir yang melapisi mulut, hidung, dan tenggorokan; kelenjar getah bening; atau organ lain. Ini disebabkan oleh virus herpes sarkoma Kaposi (KSHV). Di Amerika Serikat, penyakit ini paling sering terjadi pada anak-anak yang memiliki sistem kekebalan yang lemah yang disebabkan oleh kelainan sistem kekebalan yang jarang terjadi, infeksi HIV, atau obat-obatan yang digunakan dalam transplantasi organ.

Tanda-tanda

Tanda pada anak-anak mungkin termasuk yang berikut:

• Lesi di kulit, mulut, atau tenggorokan. Lesi kulit berwarna merah, ungu, atau coklat dan berubah dari datar, menjadi terangkat, menjadi area bersisik yang disebut plak, menjadi nodul.

• Kelenjar getah bening membengkak.

Tes Diagnostik

Lihat bagian Informasi Umum untuk penjelasan tentang tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis sarkoma Kaposi.

Pengobatan

Perawatan sarkoma Kaposi mungkin termasuk yang berikut ini:

• Kemoterapi.

• Imunoterapi (interferon).

• Terapi radiasi.

Karena sarkoma Kaposi sangat jarang terjadi pada anak-anak, beberapa pilihan pengobatan didasarkan pada uji klinis pada orang dewasa. Lihat ringkasan tentang Pengobatan Sarkoma Kaposi untuk informasi tentang sarkoma Kaposi pada orang dewasa.

Tumor Ganas

Di bagian ini

• Epithelioid Hemangioendothelioma

• Angiosarcoma dari Jaringan Lunak

Untuk informasi tentang perawatan yang tercantum di bawah ini, lihat bagian Ikhtisar Opsi Perawatan.

Epithelioid Hemangioendothelioma

Hemangioendotelioma epiteloid dapat terjadi pada anak-anak, tetapi paling sering terjadi pada orang dewasa antara usia 30 dan 50 tahun. Biasanya terjadi di hati, paru-paru, atau di tulang. Mereka mungkin tumbuh cepat atau tumbuh lambat. Pada sekitar sepertiga kasus, tumor menyebar ke bagian tubuh lain dengan sangat cepat.

Tanda dan gejala

Tanda dan gejala bergantung pada letak tumor:

• Pada kulit, tumor bisa membesar dan membulat atau rata, bercak merah kecokelatan yang terasa hangat.

• Di paru-paru, mungkin tidak ada gejala awal. Tanda dan gejala yang mungkin terjadi antara lain:

• Nyeri dada.

• Memuntahkan darah.

• Anemia (lemas, merasa lelah, atau tampak pucat).

• Kesulitan bernapas (dari jaringan parut paru-paru).

• Di tulang, tumor bisa menyebabkan kerusakan.

Tumor yang terjadi di hati atau jaringan lunak juga dapat menyebabkan tanda dan gejala.

Tes Diagnostik

Hemangioendotelioma epiteloid di hati ditemukan dengan CT scan dan MRI scan. Lihat bagian Informasi Umum untuk deskripsi dari tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis hemangioendothelioma epithelioid dan mencari tahu apakah tumor telah menyebar. Sinar-X juga dapat dilakukan.

Pengobatan

Pengobatan hemangioendothelioma epiteloid yang tumbuh lambat meliputi:

• Pengamatan.

Pengobatan hemangioendothelioma epiteloid yang tumbuh cepat mungkin termasuk yang berikut ini:

• Operasi untuk mengangkat tumor bila memungkinkan.

• Imunoterapi (interferon) dan terapi target (thalidomide, sorafenib, pazopanib, sirolimus) untuk tumor yang kemungkinan besar menyebar.

Kemoterapi.

• Hepatektomi total dan transplantasi hati saat tumor ada di hati.

• Uji klinis terapi bertarget (trametinib).

• Uji klinis kemoterapi dan terapi bertarget (pazopanib).

Angiosarcoma dari Jaringan Lunak

Angiosarcomas adalah tumor yang tumbuh cepat yang terbentuk di pembuluh darah atau pembuluh getah bening di bagian tubuh mana pun, biasanya di jaringan lunak. Kebanyakan angiosarkoma berada di dalam atau di dekat kulit. Mereka yang berada di jaringan lunak yang lebih dalam dapat terbentuk di hati, limpa, dan paru-paru.

Tumor ini sangat jarang terjadi pada anak-anak. Anak-anak terkadang memiliki lebih dari satu tumor di kulit dan / atau hati.

Faktor risiko

Apa pun yang meningkatkan risiko terkena penyakit disebut faktor risiko. Memiliki faktor risiko tidak berarti Anda akan tertular penyakit; Tidak memiliki faktor risiko bukan berarti tidak akan tertular penyakit. Bicarakan dengan dokter anak Anda jika menurut Anda anak Anda mungkin berisiko. Faktor risiko angiosarkoma meliputi:

• Terkena radiasi.

• Limfedema kronis (jangka panjang), suatu kondisi di mana cairan getah bening ekstra menumpuk di jaringan dan menyebabkan pembengkakan.

• Memiliki tumor pembuluh darah jinak. Tumor jinak, seperti hemangioma, bisa menjadi angiosarkoma tetapi ini jarang terjadi.

Tanda-tanda

Tanda-tanda angiosarcoma bergantung pada lokasi tumor dan mungkin termasuk yang berikut:

• Bercak merah di kulit yang mudah berdarah.

• Tumor ungu.

Tes Diagnostik

Lihat bagian Informasi Umum untuk penjelasan tentang tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis angiosarkoma dan mencari tahu apakah tumor telah menyebar.

Pengobatan

Perawatan angiosarcoma mungkin termasuk yang berikut:

• Operasi untuk mengangkat tumor sepenuhnya.

• Kombinasi pembedahan, kemoterapi, dan terapi radiasi untuk angiosarkoma yang telah menyebar.

• Terapi target (bevacizumab) dan kemoterapi untuk angiosarkoma yang dimulai sebagai hemangioma infantil.

• Uji klinis kemoterapi dengan atau tanpa terapi bertarget (pazopanib).

• Uji klinis imunoterapi (nivolumab dan ipilimumab).

Untuk Mempelajari Lebih Lanjut Tentang Tumor Vaskular Anak

Untuk informasi lebih lanjut tentang tumor vaskular anak, lihat yang berikut ini:

• Halaman Utama Sarkoma Jaringan Lunak

• Pemindaian Tomografi Terkomputasi (CT) dan Kanker

• Terapi Kanker Target

• MyPART - Jaringan Tumor Langka Pediatrik dan Dewasa

Untuk informasi lebih lanjut tentang kanker anak dan sumber umum kanker lainnya, lihat yang berikut ini:

• Tentang Kanker

• Kanker Anak

• CureSearch for Children's CancerExit Disclaimer

• Efek Akhir Pengobatan untuk Kanker Anak

• Remaja dan Dewasa Muda dengan Kanker

• Anak-anak dengan Kanker: Panduan untuk Orang Tua

• Kanker pada Anak-anak dan Remaja

• Pementasan

• Mengatasi Kanker

• Pertanyaan untuk Ditanyakan kepada Dokter Anda tentang Kanker

• Untuk Korban dan Pengasuh