Jenis / leukemia / pasien / anak-pengobatan-pdq

Leukemia Myeloid Akut Anak / Pengobatan Keganasan Myeloid Lainnya (®) –Versi Pasien

Informasi Umum Tentang Leukemia Myeloid Akut Anak dan Keganasan Myeloid Lainnya

POIN PENTING

• Leukemia myeloid akut (AML) pada masa kanak-kanak adalah jenis kanker di mana sumsum tulang membuat sejumlah besar sel darah abnormal.

• Leukemia dan penyakit lain pada darah dan sumsum tulang dapat memengaruhi sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit.

• Penyakit myeloid lainnya dapat mempengaruhi darah dan sumsum tulang.

• Myelopoiesis abnormal sementara (TAM)

• Leukemia promyelocytic akut (APL)

• Leukemia myelomonocytic remaja (JMML)

• Leukemia myelogenous kronis (CML)

• Sindrom myelodysplastic (MDS)

• AML atau MDS dapat terjadi setelah pengobatan dengan obat kemoterapi tertentu dan / atau terapi radiasi.

• Faktor risiko AML pada masa kanak-kanak, APL, JMML, CML, dan MDS serupa.

• Tanda dan gejala AML, APL, JMML, CML, atau MDS masa kanak-kanak termasuk demam, rasa lelah, dan mudah berdarah atau memar.

• Tes yang memeriksa darah dan sumsum tulang digunakan untuk mendeteksi (menemukan) dan mendiagnosis AML, TAM, APL, JMML, CML, dan MDS masa kanak-kanak.

• Faktor-faktor tertentu mempengaruhi prognosis (peluang pemulihan) dan pilihan pengobatan.

Leukemia myeloid akut (AML) pada masa kanak-kanak adalah jenis kanker di mana sumsum tulang membuat sejumlah besar sel darah abnormal.

Leukemia myeloid akut (AML) pada masa kanak-kanak adalah kanker darah dan sumsum tulang. AML juga disebut leukemia myelogenous akut, leukemia myeloblastic akut, leukemia granulositik akut, dan leukemia non-limfositik akut. Kanker yang akut biasanya memburuk dengan cepat jika tidak diobati. Kanker yang kronis biasanya memburuk secara perlahan.

Anatomi tulang. Tulangnya terdiri dari tulang kompak, tulang spons, dan sumsum tulang. Tulang kompak membentuk lapisan luar tulang. Tulang spons kebanyakan ditemukan di ujung tulang dan mengandung sumsum merah. Sumsum tulang ditemukan di tengah sebagian besar tulang dan memiliki banyak pembuluh darah. Ada dua jenis sumsum tulang: merah dan kuning. Sumsum merah mengandung sel punca darah yang bisa menjadi sel darah merah, sel darah putih, atau trombosit. Sumsum kuning sebagian besar terbuat dari lemak.

Leukemia dan penyakit lain pada darah dan sumsum tulang dapat memengaruhi sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit.

Biasanya, sumsum tulang membuat sel induk darah (sel yang belum matang) yang menjadi sel darah matang seiring waktu. Sel punca darah bisa menjadi sel punca myeloid atau sel punca limfoid. Sel induk limfoid menjadi sel darah putih.

Sel induk myeloid menjadi salah satu dari tiga jenis sel darah matang:

• Sel darah merah yang membawa oksigen dan zat lain ke seluruh jaringan tubuh.

• Sel darah putih yang melawan infeksi dan penyakit.

• Trombosit yang membentuk bekuan darah untuk menghentikan pendarahan.

Perkembangan sel darah. Sel punca darah melewati beberapa langkah untuk menjadi sel darah merah, trombosit, atau sel darah putih.

Dalam AML, sel induk myeloid biasanya menjadi sejenis sel darah putih yang belum matang yang disebut myeloblast (atau ledakan myeloid). Myeloblasts, atau sel leukemia, di AML abnormal dan tidak menjadi sel darah putih yang sehat. Sel-sel leukemia dapat menumpuk di dalam darah dan sumsum tulang sehingga terdapat sedikit ruang untuk sel darah putih yang sehat, sel darah merah, dan trombosit. Jika ini terjadi, infeksi, anemia, atau perdarahan ringan dapat terjadi.

Sel leukemia dapat menyebar ke luar darah ke bagian tubuh lainnya, termasuk sistem saraf pusat (otak dan sumsum tulang belakang), kulit, dan gusi. Terkadang sel leukemia membentuk tumor padat yang disebut sarkoma granulositik atau kloroma.

Penyakit myeloid lainnya dapat mempengaruhi darah dan sumsum tulang.

Myelopoiesis abnormal sementara (TAM)

TAM adalah kelainan sumsum tulang yang dapat berkembang pada bayi baru lahir yang mengalami sindrom Down. Biasanya hilang dengan sendirinya dalam 3 bulan pertama kehidupan. Bayi yang mengalami TAM memiliki peluang lebih besar untuk mengembangkan AML sebelum usia 3 tahun. TAM juga disebut gangguan myeloproliferative transien atau leukemia transien.

Leukemia promyelocytic akut (APL)

APL adalah subtipe dari AML. Dalam APL, beberapa gen pada kromosom 15 bertukar tempat dengan beberapa gen pada kromosom 17 dan sebuah gen abnormal yang disebut PML-RARA dibuat. Gen PML-RARA mengirimkan pesan yang menghentikan promyelocytes (sejenis sel darah putih) agar tidak matang. Promyelocytes (sel leukemia) dapat menumpuk di dalam darah dan sumsum tulang sehingga ada sedikit ruang untuk sel darah putih yang sehat, sel darah merah, dan trombosit. Masalah dengan perdarahan hebat dan pembekuan darah juga bisa terjadi. Ini adalah masalah kesehatan serius yang membutuhkan penanganan secepatnya.

Leukemia myelomonocytic remaja (JMML)

JMML adalah kanker anak langka yang paling umum terjadi pada anak-anak berusia sekitar 2 tahun dan lebih sering terjadi pada anak laki-laki. Dalam JMML, terlalu banyak sel punca darah myeloid menjadi mielosit dan monosit (dua jenis sel darah putih). Beberapa dari sel induk darah myeloid ini tidak pernah menjadi sel darah putih yang matang. Sel-sel yang belum matang ini, yang disebut ledakan, tidak dapat bekerja seperti biasa. Seiring waktu, mielosit, monosit, dan ledakan mengeluarkan sel darah merah dan trombosit di sumsum tulang. Jika ini terjadi, infeksi, anemia, atau perdarahan ringan dapat terjadi.

Leukemia myelogenous kronis (CML)

CML sering dimulai pada sel darah myeloid awal ketika perubahan gen tertentu terjadi. Bagian gen, termasuk gen ABL, pada kromosom 9 mengalami perubahan tempat dengan bagian gen pada kromosom 22, yang memiliki gen BCR. Ini membuat kromosom 22 yang sangat pendek (disebut kromosom Philadelphia) dan kromosom yang sangat panjang 9. Gen BCR-ABL yang abnormal terbentuk pada kromosom 22. Gen BCR-ABL memberi tahu sel darah untuk membuat terlalu banyak protein yang disebut tirosin kinase. Tirosin kinase menyebabkan terlalu banyak sel darah putih (sel leukemia) yang dibuat di sumsum tulang. Sel-sel leukemia dapat menumpuk di dalam darah dan sumsum tulang sehingga terdapat sedikit ruang untuk sel darah putih yang sehat, sel darah merah, dan trombosit. Jika ini terjadi, infeksi, anemia, atau mudah berdarah dapat terjadi. CML jarang terjadi pada anak-anak.

Kromosom Philadelphia. Sepotong kromosom 9 dan sepotong kromosom 22 putus dan bertukar tempat. Gen BCR-ABL terbentuk pada kromosom 22 tempat melekatnya potongan kromosom 9. Kromosom 22 yang berubah disebut kromosom Philadelphia.

Sindrom myelodysplastic (MDS)

MDS lebih jarang terjadi pada anak-anak dibandingkan pada orang dewasa. Dalam MDS, sumsum tulang membuat terlalu sedikit sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit. Sel darah ini mungkin tidak matang dan masuk ke dalam darah. Jenis MDS tergantung pada jenis sel darah yang terpengaruh.

Perawatan untuk MDS tergantung pada seberapa rendah jumlah sel darah merah, sel darah putih, atau trombosit. Seiring waktu, MDS dapat menjadi AML.

Ringkasan ini membahas tentang AML masa kanak-kanak, TAM, APL masa kanak-kanak, JMML, CML masa kanak-kanak, dan MDS masa kanak-kanak. Lihat ringkasan Pengobatan Leukemia Limfoblas Akut Anak untuk informasi tentang pengobatan leukemia limfoblas akut pada masa kanak-kanak.

AML atau MDS dapat terjadi setelah pengobatan dengan obat kemoterapi tertentu dan / atau terapi radiasi.

Pengobatan kanker dengan obat kemoterapi tertentu dan / atau terapi radiasi dapat menyebabkan AML terkait terapi (t-AML) atau MDS terkait terapi (t-MDS). Risiko penyakit myeloid yang berhubungan dengan terapi ini tergantung pada dosis total obat kemoterapi yang digunakan dan dosis radiasi serta bidang pengobatan. Beberapa pasien juga memiliki risiko turunan untuk t-AML dan t-MDS. Penyakit yang berhubungan dengan terapi ini biasanya terjadi dalam 7 tahun setelah pengobatan, tetapi jarang terjadi pada anak-anak.

Faktor risiko AML pada masa kanak-kanak, APL, JMML, CML, dan MDS serupa.

Apa pun yang meningkatkan risiko terkena penyakit disebut faktor risiko. Memiliki faktor risiko tidak berarti Anda akan terkena kanker; Tidak memiliki faktor risiko bukan berarti tidak akan terkena kanker. Bicarakan dengan dokter anak Anda jika menurut Anda anak Anda mungkin berisiko. Faktor-faktor ini dan lainnya dapat meningkatkan risiko AML, APL, JMML, CML, dan MDS masa kanak-kanak:

• Memiliki saudara laki-laki atau perempuan, terutama saudara kembar, penderita leukemia.

• Menjadi Hispanik.

• Terpapar asap rokok atau alkohol sebelum lahir.

• Memiliki riwayat pribadi anemia aplastik.

• Memiliki riwayat MDS pribadi atau keluarga.

• Memiliki riwayat keluarga AML.

• Pengobatan sebelumnya dengan kemoterapi atau terapi radiasi.

• Terpapar radiasi pengion atau bahan kimia seperti benzena.

• Memiliki sindrom tertentu atau kelainan bawaan, seperti:

• Sindrom Down.

• Anemia aplastik.

• Anemia fanconi.

• Neurofibromatosis tipe 1.

• Sindrom Noonan.

• Sindrom Shwachman-Diamond.

• Sindrom Li-Fraumeni.

Tanda dan gejala AML, APL, JMML, CML, atau MDS masa kanak-kanak termasuk demam, rasa lelah, dan mudah berdarah atau memar.

Tanda dan gejala ini dan lainnya mungkin disebabkan oleh AML masa kanak-kanak, APL, JMML, CML, atau MDS atau oleh kondisi lain. Periksa dengan dokter jika anak Anda memiliki salah satu dari yang berikut:

• Demam dengan atau tanpa infeksi.

• Keringat malam.

• Sesak napas.

• Lemah atau merasa lelah.

• Mudah memar atau berdarah.

• Petechiae (bintik-bintik datar dan tajam di bawah kulit yang disebabkan oleh pendarahan).

• Nyeri pada tulang atau persendian.

• Nyeri atau perasaan kenyang di bawah tulang rusuk.

• Benjolan yang tidak nyeri di leher, ketiak, perut, selangkangan, atau bagian tubuh lainnya. Pada AML masa kanak-kanak, benjolan ini disebut leukemia

• cutis, mungkin berwarna biru atau ungu.

• Benjolan yang tidak nyeri yang terkadang ada di sekitar mata. Benjolan ini, yang disebut kloroma, kadang-kadang terlihat pada AML masa kanak-kanak dan mungkin berwarna biru kehijauan.

• Ruam kulit seperti eksim.

Tanda dan gejala TAM mungkin termasuk yang berikut ini:

• Pembengkakan di sekujur tubuh.

• Sesak napas.

• Kesulitan bernapas.

• Lemah atau merasa lelah.

• Banyak perdarahan, bahkan dari luka kecil.

• Petechiae (bintik-bintik datar dan tajam di bawah kulit yang disebabkan oleh pendarahan).

• Nyeri di bawah tulang rusuk.

• Ruam kulit.

• Penyakit kuning (menguningnya kulit dan bagian putih mata).

• Sakit kepala, kesulitan melihat, dan kebingungan.

Terkadang TAM tidak menimbulkan gejala sama sekali dan didiagnosis setelah tes darah rutin.

Tes yang memeriksa darah dan sumsum tulang digunakan untuk mendeteksi (menemukan) dan mendiagnosis AML, TAM, APL, JMML, CML, dan MDS masa kanak-kanak. Tes dan prosedur berikut dapat digunakan:

• Pemeriksaan fisik dan riwayat: Pemeriksaan tubuh untuk memeriksa tanda-tanda kesehatan umum, termasuk memeriksa tanda-tanda penyakit, seperti benjolan atau hal lain yang tampak tidak biasa. Riwayat kebiasaan kesehatan pasien dan penyakit masa lalu serta perawatannya juga akan diambil.
• Hitung darah lengkap (CBC) dengan diferensial: Prosedur di mana sampel darah diambil dan diperiksa sebagai berikut:

• Jumlah sel darah merah dan trombosit.

• Jumlah dan jenis sel darah putih.

• Jumlah hemoglobin (protein yang membawa oksigen) dalam sel darah merah.

• Porsi sampel darah terdiri dari sel darah merah.

Hitung darah lengkap (CBC). Darah dikumpulkan dengan memasukkan jarum ke dalam pembuluh darah dan membiarkan darah mengalir ke dalam tabung. Sampel darah dikirim ke laboratorium dan sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit dihitung. CBC digunakan untuk menguji, mendiagnosis, dan memantau berbagai kondisi.

Studi kimia darah: Suatu prosedur di mana sampel darah diperiksa untuk mengukur jumlah zat tertentu yang dilepaskan ke dalam darah oleh organ dan jaringan di dalam tubuh. Jumlah zat yang tidak biasa (lebih tinggi atau lebih rendah dari biasanya) dapat menjadi tanda penyakit.

• Rontgen dada: Rontgen organ dan tulang di dalam dada. X-ray adalah jenis pancaran energi yang dapat menembus tubuh dan ke film, membuat gambar area di dalam tubuh.

• Biopsi: Pengangkatan sel atau jaringan sehingga dapat dilihat di bawah mikroskop oleh ahli patologi untuk memeriksa tanda-tanda kanker. Biopsi yang dapat dilakukan meliputi:

• Aspirasi dan biopsi sumsum tulang: Pengangkatan sumsum tulang, darah, dan sebagian kecil tulang dengan memasukkan jarum berlubang ke tulang pinggul atau tulang dada.

Aspirasi dan biopsi sumsum tulang. Setelah area kecil kulit mati rasa, jarum sumsum tulang dimasukkan ke tulang pinggul anak. Sampel darah, tulang, dan sumsum tulang dikeluarkan untuk diperiksa di bawah mikroskop.

• Biopsi tumor: Biopsi kloroma dapat dilakukan.

• Biopsi kelenjar getah bening: Pengangkatan semua atau sebagian kelenjar getah bening.

• Immunophenotyping: Tes laboratorium yang menggunakan antibodi untuk mengidentifikasi sel kanker berdasarkan jenis antigen atau penanda pada permukaan sel. Tes ini digunakan untuk membantu mendiagnosis jenis leukemia tertentu.

• Analisis sitogenetik: Tes laboratorium di mana kromosom sel dalam sampel darah atau sumsum tulang dihitung dan diperiksa untuk setiap perubahan, seperti kromosom yang rusak, hilang, diatur ulang, atau ekstra. Perubahan kromosom tertentu bisa jadi merupakan tanda kanker. Analisis sitogenetik digunakan untuk membantu mendiagnosis kanker, merencanakan pengobatan, atau mengetahui seberapa baik pengobatan bekerja.

Tes berikut adalah jenis analisis sitogenetik:

• IKAN (hibridisasi fluoresensi in situ): Tes laboratorium yang digunakan untuk melihat dan menghitung gen atau kromosom dalam sel dan jaringan. Potongan DNA yang mengandung pewarna fluoresen dibuat di laboratorium dan ditambahkan ke sampel sel atau jaringan pasien. Ketika potongan-potongan DNA yang diwarnai ini menempel pada gen atau area kromosom tertentu dalam sampel, potongan-potongan itu menyala saat dilihat di bawah mikroskop fluoresen. Tes FISH digunakan untuk membantu mendiagnosis kanker dan membantu merencanakan pengobatan.

• Tes molekuler: Tes laboratorium untuk memeriksa gen tertentu, protein, atau molekul lain dalam sampel darah atau sumsum tulang. Tes molekuler juga memeriksa perubahan tertentu pada gen atau kromosom yang dapat menyebabkan atau mempengaruhi kemungkinan mengembangkan AML. Tes molekuler dapat digunakan untuk membantu merencanakan pengobatan, mengetahui seberapa baik pengobatan bekerja, atau membuat prognosis.

• Pungsi lumbal: Prosedur yang digunakan untuk mengambil sampel cairan serebrospinal (CSF) dari tulang belakang. Ini dilakukan dengan menempatkan jarum di antara dua tulang di tulang belakang dan ke dalam CSF di sekitar sumsum tulang belakang dan mengeluarkan sampel cairan. Sampel CSF diperiksa di bawah mikroskop untuk mengetahui tanda-tanda bahwa sel leukemia telah menyebar ke otak dan sumsum tulang belakang. Prosedur ini juga disebut LP atau spinal tap.

Pungsi lumbal. Seorang pasien berbaring dalam posisi meringkuk di atas meja. Setelah area kecil di punggung bawah mati rasa, jarum tulang belakang (jarum panjang dan tipis) dimasukkan ke bagian bawah tulang belakang untuk mengeluarkan cairan serebrospinal (CSF, ditunjukkan dengan warna biru). Cairan tersebut dapat dikirim ke laboratorium untuk diuji.

Faktor-faktor tertentu mempengaruhi prognosis (peluang pemulihan) dan pilihan pengobatan.

Prognosis (peluang pemulihan) dan pilihan pengobatan untuk AML masa kanak-kanak bergantung pada hal-hal berikut:

• Usia anak saat kanker didiagnosis.

• Ras atau kelompok etnis anak.

• Apakah anak itu sangat kelebihan berat badan.

• Jumlah sel darah putih dalam darah saat diagnosis.

• Apakah AML terjadi setelah pengobatan kanker sebelumnya.

• Subtipe AML.

• Apakah ada perubahan kromosom atau gen tertentu dalam sel leukemia.

• Apakah anak itu menderita sindrom Down. Kebanyakan anak dengan AML dan sindrom Down dapat disembuhkan dari leukemia mereka.

• Apakah leukemia ada di sistem saraf pusat (otak dan sumsum tulang belakang).

• Seberapa cepat leukemia merespons pengobatan.

• Apakah AML baru didiagnosis (tidak diobati) atau kambuh setelah pengobatan.

• Lamanya waktu sejak pengobatan berakhir, untuk AML yang kambuh.

Prognosis APL masa kanak-kanak bergantung pada hal-hal berikut:

• Jumlah sel darah putih dalam darah saat diagnosis.

• Apakah ada perubahan kromosom atau gen tertentu dalam sel leukemia.

• Apakah APL baru didiagnosis (tidak diobati) atau kambuh setelah pengobatan.

Prognosis dan pilihan pengobatan untuk JMML bergantung pada berikut ini:

• Usia anak saat kanker didiagnosis.

• Jenis gen yang terpengaruh dan jumlah gen yang mengalami perubahan.

• Berapa banyak monosit (sejenis sel darah putih) yang ada di dalam darah.

• Berapa banyak hemoglobin dalam darah.

• Apakah JMML baru didiagnosis (tidak diobati) atau kambuh setelah pengobatan.

Prognosis dan pilihan pengobatan untuk CML masa kanak-kanak bergantung pada hal-hal berikut:

• Sudah berapa lama sejak pasien didiagnosis.

• Berapa banyak sel ledakan di dalam darah.

• Apakah dan seberapa lengkap sel-sel ledakan tersebut menghilang dari darah dan sumsum tulang setelah terapi dimulai.

• Apakah CML baru didiagnosis (tidak diobati) atau kambuh setelah pengobatan.

Prognosis dan pilihan pengobatan untuk MDS bergantung pada hal-hal berikut:

• Apakah MDS disebabkan oleh pengobatan kanker sebelumnya.

• Seberapa rendah jumlah sel darah merah, sel darah putih, atau trombosit.

• Apakah MDS baru didiagnosis (tidak diobati) atau kambuh setelah pengobatan.

Tahapan Leukemia Myeloid Akut Anak dan Keganasan Myeloid Lainnya

POIN PENTING

• Setelah leukemia myeloid akut (AML) anak didiagnosis, tes dilakukan untuk mengetahui apakah kanker telah menyebar ke bagian lain dari tubuh.

• Tidak ada sistem pementasan standar untuk AML pada masa kanak-kanak, leukemia promyelocytic akut (APL) pada masa kanak-kanak, leukemia myelomonocytic remaja (JMML), leukemia myelogenous kronis masa kanak-kanak (CML), atau sindrom myelodysplastic (MDS).

• AML berulang pada masa kanak-kanak muncul kembali setelah diobati.

Setelah leukemia myeloid akut (AML) anak didiagnosis, tes dilakukan untuk mengetahui apakah kanker telah menyebar ke bagian lain dari tubuh.

Tes dan prosedur berikut dapat digunakan untuk menentukan apakah leukemia telah menyebar dari darah ke bagian tubuh lainnya:

• Pungsi lumbal: Prosedur yang digunakan untuk mengambil sampel cairan serebrospinal (CSF) dari tulang belakang. Ini dilakukan dengan menempatkan jarum di antara dua tulang di tulang belakang dan ke dalam CSF di sekitar sumsum tulang belakang dan mengeluarkan sampel cairan. Sampel CSF diperiksa di bawah mikroskop untuk mengetahui tanda-tanda bahwa sel leukemia telah menyebar ke otak dan sumsum tulang belakang. Prosedur ini juga disebut LP atau spinal tap.

• Biopsi testis, ovarium, atau kulit: Pengangkatan sel atau jaringan dari testis, ovarium, atau kulit sehingga dapat dilihat di bawah mikroskop untuk memeriksa tanda-tanda kanker. Ini dilakukan hanya jika ditemukan sesuatu yang tidak biasa pada testis, ovarium, atau kulit selama pemeriksaan fisik.

Tidak ada sistem pementasan standar untuk AML pada masa kanak-kanak, leukemia promyelocytic akut (APL) pada masa kanak-kanak, leukemia myelomonocytic remaja (JMML), leukemia myelogenous kronis masa kanak-kanak (CML), atau sindrom myelodysplastic (MDS).

Tingkat atau penyebaran kanker biasanya digambarkan sebagai tahapan. Alih-alih bertahap, pengobatan AML masa kanak-kanak, APL masa kanak-kanak, JMML, CML masa kanak-kanak, dan MDS didasarkan pada satu atau beberapa hal berikut:

• Jenis penyakit atau subtipe AML.

• Apakah leukemia telah menyebar ke luar darah dan sumsum tulang.

• Apakah penyakit ini baru didiagnosis, dalam remisi, atau kambuh.

AML anak yang baru didiagnosis

AML masa kanak-kanak yang baru didiagnosis belum diobati kecuali untuk meredakan tanda dan gejala seperti demam, perdarahan, atau nyeri, dan salah satu dari yang berikut ditemukan:

• Lebih dari 20% sel di sumsum tulang adalah blast (sel leukemia).

atau

• Kurang dari 20% sel di sumsum tulang adalah blas dan ada perubahan tertentu pada kromosom.

AML anak dalam remisi

Pada AML masa kanak-kanak dalam remisi, penyakit telah diobati dan berikut ini ditemukan:

• Hitung darah lengkap hampir normal.

• Kurang dari 5% sel di sumsum tulang adalah blast (sel leukemia).

• Tidak ada tanda atau gejala leukemia di otak, sumsum tulang belakang, atau bagian tubuh lainnya.

AML berulang pada masa kanak-kanak muncul kembali setelah diobati.

Pada AML masa kanak-kanak berulang, kanker dapat kembali ke darah dan sumsum tulang atau di bagian tubuh lain, seperti sistem saraf pusat (otak dan sumsum tulang belakang).

Pada AML masa kanak-kanak yang sulit disembuhkan, kanker tidak menanggapi pengobatan.

Ikhtisar Opsi Perawatan

POIN PENTING

• Ada berbagai jenis pengobatan untuk anak-anak dengan AML, TAM, APL, JMML, CML, dan MDS.

• Pengobatan direncanakan oleh tim penyedia layanan kesehatan yang ahli dalam mengobati leukemia pada anak dan penyakit darah lainnya.

• Perawatan untuk leukemia myeloid akut pada masa kanak-kanak dapat menyebabkan efek samping.

• Perawatan AML pada masa kanak-kanak biasanya memiliki dua fase.

• Tujuh jenis pengobatan standar digunakan untuk AML anak, TAM, APL masa kanak-kanak, JMML, CML anak, dan MDS.

• Kemoterapi

• Terapi radiasi

• Transplantasi sel induk

• Terapi bertarget

• Terapi obat lain

• Menunggu dengan waspada

• Perawatan suportif

• Jenis pengobatan baru sedang diuji dalam uji klinis.

• Imunoterapi

• Pasien mungkin ingin mempertimbangkan untuk mengambil bagian dalam uji klinis.

• Pasien dapat mengikuti uji klinis sebelum, selama, atau setelah memulai pengobatan kanker mereka.

• Tes lanjutan mungkin diperlukan.

Ada berbagai jenis pengobatan untuk anak-anak dengan AML, TAM, APL, JMML, CML, dan MDS.

Berbagai jenis pengobatan tersedia untuk anak-anak dengan leukemia myeloid akut (AML), myelopoiesis abnormal sementara (TAM), leukemia promyelositik akut (APL), leukemia myelomonocytic remaja (JMML), leukemia myelogenous kronis (CML), dan sindrom myelodysplastic (MDS) . Beberapa perawatan adalah standar (perawatan yang saat ini digunakan), dan beberapa sedang diuji dalam uji klinis. Uji klinis pengobatan adalah studi penelitian yang dimaksudkan untuk membantu meningkatkan pengobatan saat ini atau memperoleh informasi tentang pengobatan baru untuk pasien kanker. Ketika uji klinis menunjukkan bahwa pengobatan baru lebih baik daripada pengobatan standar, pengobatan baru tersebut dapat menjadi pengobatan standar.

Karena AML dan kelainan myeloid lainnya jarang terjadi pada anak-anak, ikut serta dalam uji klinis harus dipertimbangkan. Beberapa uji klinis terbuka hanya untuk pasien yang belum memulai pengobatan.

Pengobatan direncanakan oleh tim penyedia layanan kesehatan yang ahli dalam mengobati leukemia pada anak dan penyakit darah lainnya.

Perawatan akan diawasi oleh ahli onkologi pediatrik, dokter yang mengkhususkan diri dalam menangani anak-anak penderita kanker. Ahli onkologi anak bekerja dengan penyedia layanan kesehatan lain yang ahli dalam merawat anak-anak dengan leukemia dan yang berspesialisasi dalam bidang pengobatan tertentu. Ini mungkin termasuk spesialis berikut:

• Dokter Spesialis Anak.

• Ahli Hematologi.

• Ahli onkologi medis.

• Dokter bedah anak.

• Ahli onkologi radiasi.

• Ahli saraf.

• Ahli saraf.

• Ahli saraf.

• Spesialis perawat anak.

• Pekerja sosial.

• Spesialis rehabilitasi.

• Psikolog.

Perawatan untuk leukemia myeloid akut pada masa kanak-kanak dapat menyebabkan efek samping.

Untuk informasi tentang efek samping yang dimulai selama pengobatan kanker, lihat halaman Efek Samping kami.

Ujian lanjutan yang teratur sangat penting. Efek samping dari pengobatan kanker yang dimulai setelah pengobatan dan berlanjut selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun disebut efek terlambat. Efek akhir pengobatan kanker mungkin termasuk yang berikut ini:

• Masalah fisik.

• Perubahan mood, perasaan, pemikiran, pembelajaran, atau memori.

• Kanker kedua (jenis kanker baru).

Beberapa efek terlambat dapat diobati atau dikendalikan. Penting bagi orang tua dari anak-anak yang dirawat karena AML atau penyakit darah lainnya untuk berbicara dengan dokter anak mereka tentang efek pengobatan kanker pada anak mereka. (Lihat ringkasan tentang Efek Akhir Pengobatan untuk Kanker Anak untuk informasi lebih lanjut).

Perawatan AML pada masa kanak-kanak biasanya memiliki dua fase.

Perawatan AML anak dilakukan dalam beberapa tahap:

• Terapi induksi: Ini adalah pengobatan tahap pertama. Tujuannya untuk membunuh sel leukemia dalam darah dan sumsum tulang. Ini membuat leukemia menjadi remisi.

• Terapi konsolidasi / intensifikasi: Ini adalah pengobatan fase kedua. Ini dimulai setelah leukemia dalam remisi. Tujuan terapi adalah untuk membunuh sel leukemia yang tersisa yang bersembunyi dan mungkin tidak aktif tetapi dapat mulai tumbuh kembali dan menyebabkan kekambuhan.

Perawatan yang disebut terapi profilaksis sistem saraf pusat (SSP) dapat diberikan selama fase induksi terapi. Karena dosis standar kemoterapi mungkin tidak mencapai sel leukemia di SSP (otak dan sumsum tulang belakang), sel leukemia dapat bersembunyi di SSP. Kemoterapi intratekal mampu menjangkau sel leukemia di SSP. Ini diberikan untuk membunuh sel-sel leukemia dan mengurangi kemungkinan leukemia akan kambuh (kembali).

Tujuh jenis pengobatan standar digunakan untuk AML anak, TAM, APL masa kanak-kanak, JMML, CML anak, dan MDS.

Kemoterapi

Kemoterapi adalah pengobatan kanker yang menggunakan obat-obatan untuk menghentikan pertumbuhan sel kanker, baik dengan cara membunuh atau menghentikan pembelahan sel. Ketika kemoterapi diminum atau disuntikkan ke pembuluh darah atau otot, obat masuk ke aliran darah dan bisa mencapai sel kanker di seluruh tubuh (kemoterapi sistemik). Ketika kemoterapi ditempatkan langsung ke dalam cairan serebrospinal (kemoterapi intratekal), sebuah organ, atau rongga tubuh seperti perut, obat-obatan tersebut terutama mempengaruhi sel-sel kanker di area tersebut (kemoterapi regional). Kemoterapi kombinasi adalah pengobatan dengan menggunakan lebih dari satu obat kemoterapi.

Cara pemberian kemoterapi tergantung pada jenis kanker yang dirawat. Pada AML, kemoterapi yang diberikan melalui mulut, vena, atau ke dalam cairan serebrospinal digunakan.

Pada AML, sel leukemia dapat menyebar ke otak dan / atau sumsum tulang belakang. Kemoterapi yang diberikan melalui mulut atau vena untuk mengobati LMA mungkin tidak melewati sawar darah-otak untuk masuk ke cairan yang mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang. Sebaliknya, kemoterapi disuntikkan ke dalam ruang berisi cairan untuk membunuh sel-sel leukemia yang mungkin telah menyebar di sana (kemoterapi intratekal).

Kemoterapi intratekal. Obat antikanker disuntikkan ke dalam ruang intratekal, yang merupakan ruang yang menampung cairan serebrospinal (CSF, ditunjukkan dengan warna biru). Ada dua cara berbeda untuk melakukan ini. Salah satu cara, yang ditunjukkan di bagian atas gambar, adalah dengan menyuntikkan obat ke dalam reservoir Ommaya (wadah berbentuk kubah yang ditempatkan di bawah kulit kepala selama operasi; wadah ini menampung obat saat obat mengalir melalui tabung kecil ke otak. ). Cara lain, yang ditunjukkan di bagian bawah gambar, adalah dengan menyuntikkan obat langsung ke CSF di bagian bawah tulang belakang, setelah area kecil di punggung bawah mati rasa.

Lihat Obat yang Disetujui untuk Leukemia Myeloid Akut untuk informasi lebih lanjut.

Terapi radiasi

Terapi radiasi adalah pengobatan kanker yang menggunakan sinar-X berenergi tinggi atau jenis radiasi lain untuk membunuh atau mencegah pertumbuhan sel kanker. Ada dua jenis terapi radiasi:

• Terapi radiasi eksternal menggunakan mesin di luar tubuh untuk mengirimkan radiasi ke arah kanker.

• Terapi radiasi internal menggunakan zat radioaktif yang disegel di jarum, biji, kabel, atau kateter yang ditempatkan langsung di dalam atau di dekat kanker.

Cara terapi radiasi diberikan tergantung pada jenis kanker yang dirawat. Pada AML masa kanak-kanak, terapi radiasi eksternal dapat digunakan untuk mengobati kloroma yang tidak merespons kemoterapi.

Transplantasi sel induk

Kemoterapi diberikan untuk membunuh sel kanker atau sel darah abnormal lainnya. Sel sehat, termasuk sel pembentuk darah, juga dihancurkan oleh pengobatan kanker. Transplantasi sel induk adalah pengobatan untuk menggantikan sel pembentuk darah. Sel induk (sel darah yang belum matang) dikeluarkan dari darah atau sumsum tulang pasien atau donor dan dibekukan dan disimpan. Setelah pasien menyelesaikan kemoterapi, sel induk yang disimpan dicairkan dan diberikan kembali kepada pasien melalui infus. Sel induk yang diinfuskan kembali ini tumbuh menjadi (dan memulihkan) sel darah tubuh.

Transplantasi sel induk. (Langkah 1): Darah diambil dari vena di lengan pendonor. Pasien atau orang lain mungkin menjadi donor. Darah mengalir melalui mesin yang mengangkat sel induk. Kemudian darah dikembalikan ke pendonor melalui pembuluh darah di lengan lainnya. (Langkah 2): Pasien menerima kemoterapi untuk membunuh sel pembentuk darah. Pasien mungkin menerima terapi radiasi (tidak ditampilkan). (Langkah 3): Pasien menerima sel induk melalui kateter yang ditempatkan di pembuluh darah di dada.

Terapi bertarget

Terapi target adalah jenis pengobatan yang menggunakan obat atau zat lain untuk mengidentifikasi dan menyerang sel kanker tertentu tanpa merusak sel normal. Jenis terapi yang ditargetkan meliputi yang berikut ini:

• Terapi penghambat tirosin kinase: Terapi penghambat tirosin kinase (TKI) memblokir sinyal yang diperlukan agar tumor tumbuh. TKI memblokir enzim (tirosin kinase) yang menyebabkan sel punca menjadi lebih banyak sel darah putih (blas) dari yang dibutuhkan tubuh. TKI dapat digunakan dengan obat kemoterapi sebagai terapi adjuvan (pengobatan yang diberikan setelah pengobatan awal, untuk menurunkan risiko kambuhnya kanker).

• Imatinib, dasatinib, dan nilotinib merupakan jenis TKI yang digunakan untuk menangani CML anak.

• Sorafenib dan trametinib sedang dipelajari dalam pengobatan leukemia anak.

• Terapi antibodi monoklonal: Terapi antibodi monoklonal menggunakan antibodi yang dibuat di laboratorium, dari satu jenis sel sistem kekebalan. Antibodi ini dapat mengidentifikasi zat pada sel kanker atau zat normal yang dapat membantu pertumbuhan sel kanker. Antibodi menempel pada zat dan membunuh sel kanker, menghalangi pertumbuhannya, atau mencegahnya menyebar. Antibodi monoklonal diberikan melalui infus. Mereka dapat digunakan sendiri atau untuk membawa obat-obatan, racun, atau bahan radioaktif langsung ke sel kanker.

• Gemtuzumab adalah sejenis antibodi monoklonal yang melekat pada obat kemoterapi. Ini digunakan dalam pengobatan AML.

Selinexor adalah obat terapi yang ditargetkan yang sedang dipelajari untuk mengobati AML yang refrakter atau rekuren.

Lihat Obat yang Disetujui untuk Leukemia untuk informasi lebih lanjut.

Terapi obat lain

Lenalidomide dapat digunakan untuk mengurangi kebutuhan transfusi pada pasien yang memiliki sindrom myelodysplastic yang disebabkan oleh perubahan kromosom tertentu. Itu juga sedang dipelajari dalam pengobatan anak-anak dengan AML berulang dan refrakter.

Arsenik trioksida dan all-trans retinoic acid (ATRA) adalah obat yang membunuh jenis sel leukemia tertentu, menghentikan pembelahan sel leukemia, atau membantu sel leukemia matang menjadi sel darah putih. Obat ini digunakan dalam pengobatan leukemia promyelocytic akut.

Lihat Obat yang Disetujui untuk Leukemia Myeloid Akut untuk informasi lebih lanjut.

Menunggu dengan waspada

Penantian yang waspada adalah memantau kondisi pasien dengan cermat tanpa memberikan pengobatan apa pun sampai tanda atau gejala muncul atau berubah. Kadang-kadang digunakan untuk mengobati MDS atau myelopoiesis abnormal sementara (TAM).

Perawatan suportif

Perawatan suportif diberikan untuk mengurangi masalah yang disebabkan oleh penyakit atau pengobatannya. Semua pasien leukemia menerima perawatan perawatan suportif. Perawatan suportif mungkin termasuk yang berikut:

• Terapi transfusi: Suatu cara pemberian sel darah merah, sel darah putih, atau trombosit untuk menggantikan sel darah yang dihancurkan oleh penyakit atau pengobatan kanker. Darah mungkin disumbangkan dari orang lain atau mungkin telah diambil dari pasien sebelumnya dan disimpan sampai dibutuhkan.

• Terapi obat, seperti antibiotik atau agen antijamur.

• Leukapheresis: Prosedur di mana mesin khusus digunakan untuk mengangkat sel darah putih dari darah. Darah diambil dari pasien dan dimasukkan ke dalam pemisah sel darah dimana sel darah putih dikeluarkan. Sisa darah kemudian dikembalikan ke aliran darah pasien. Leukaferesis digunakan untuk mengobati pasien dengan jumlah sel darah putih yang sangat tinggi.

Jenis pengobatan baru sedang diuji dalam uji klinis.

Bagian ringkasan ini menjelaskan perawatan yang sedang dipelajari dalam uji klinis. Ini mungkin tidak menyebutkan setiap pengobatan baru yang sedang dipelajari. Informasi tentang uji klinis tersedia dari situs NCI.

Imunoterapi

Imunoterapi adalah pengobatan yang menggunakan sistem kekebalan pasien untuk melawan kanker. Zat yang dibuat oleh tubuh atau dibuat di laboratorium digunakan untuk meningkatkan, mengarahkan, atau memulihkan pertahanan alami tubuh terhadap kanker. Jenis pengobatan kanker ini disebut juga dengan bioterapi atau terapi biologis.

Pasien mungkin ingin mempertimbangkan untuk mengambil bagian dalam uji klinis.

Untuk beberapa pasien, mengikuti uji klinis mungkin merupakan pilihan pengobatan terbaik. Uji klinis adalah bagian dari proses penelitian kanker. Uji klinis dilakukan untuk mengetahui apakah pengobatan kanker baru aman dan efektif atau lebih baik dari pengobatan standar.

Banyak pengobatan standar saat ini untuk kanker didasarkan pada uji klinis sebelumnya. Pasien yang mengambil bagian dalam uji klinis dapat menerima pengobatan standar atau menjadi yang pertama menerima pengobatan baru.

Pasien yang mengambil bagian dalam uji klinis juga membantu meningkatkan cara pengobatan kanker di masa mendatang. Meskipun uji klinis tidak menghasilkan pengobatan baru yang efektif, uji klinis tersebut sering menjawab pertanyaan penting dan membantu memajukan penelitian.

Pasien dapat mengikuti uji klinis sebelum, selama, atau setelah memulai pengobatan kanker mereka. Beberapa uji klinis hanya mencakup pasien yang belum menerima pengobatan. Uji coba lain menguji perawatan untuk pasien yang kankernya belum membaik. Ada juga uji klinis yang menguji cara-cara baru untuk menghentikan kambuhnya kanker (kembali) atau mengurangi efek samping pengobatan kanker.

Uji klinis sedang berlangsung di banyak bagian negara. Informasi tentang uji klinis yang didukung oleh NCI dapat ditemukan di halaman web pencarian uji klinis NCI. Uji klinis yang didukung oleh organisasi lain dapat ditemukan di situs web ClinicalTrials.gov.

Tes lanjutan mungkin diperlukan.

Beberapa tes yang dilakukan untuk mendiagnosis kanker atau untuk mengetahui stadium kanker dapat diulangi. Beberapa tes akan diulangi untuk melihat seberapa baik pengobatan itu bekerja. Keputusan tentang apakah akan melanjutkan, mengubah, atau menghentikan pengobatan mungkin didasarkan pada hasil tes ini.

Beberapa tes akan terus dilakukan dari waktu ke waktu setelah perawatan berakhir. Hasil tes ini dapat menunjukkan apakah kondisi anak Anda telah berubah atau jika kankernya kambuh (kembali). Tes ini terkadang disebut tes lanjutan atau pemeriksaan.

Pilihan Perawatan untuk Leukemia Myeloid Akut Anak

Untuk informasi tentang perawatan yang tercantum di bawah ini, lihat bagian Ikhtisar Opsi Perawatan.

Pengobatan leukemia myeloid akut (AML) anak yang baru didiagnosis selama fase induksi mungkin termasuk yang berikut:

• Kemoterapi kombinasi.

• Terapi yang ditargetkan dengan antibodi monoklonal (gemtuzumab).

• Terapi profilaksis sistem saraf pusat dengan kemoterapi intratekal.

• Terapi radiasi, untuk penderita sarkoma granulositik (kloroma) jika kemoterapi tidak berhasil.

• Transplantasi sel induk, untuk pasien dengan AML yang berhubungan dengan terapi.

Pengobatan AML pada masa kanak-kanak selama fase remisi (terapi konsolidasi / intensifikasi) tergantung pada subtipe AML dan mungkin termasuk yang berikut ini:

• Kemoterapi kombinasi.

• Kemoterapi dosis tinggi diikuti dengan transplantasi sel punca menggunakan sel punca darah dari donor.

Perawatan AML refrakter pada masa kanak-kanak mungkin termasuk yang berikut ini:

• Terapi Lenalidomide.

• Uji klinis kemoterapi dan terapi bertarget (selinexor).

• Regimen kemoterapi kombinasi baru.

Pengobatan AML berulang pada masa kanak-kanak mungkin termasuk yang berikut:

• Kemoterapi kombinasi.

• Kombinasi kemoterapi dan transplantasi sel induk, untuk pasien yang mengalami remisi lengkap kedua.

• Transplantasi sel induk kedua, untuk pasien yang penyakitnya muncul kembali setelah transplantasi sel induk pertama.

• Uji klinis kemoterapi dan terapi bertarget (selinexor).

Pilihan Perawatan untuk Myelopoiesis Abnormal Transien atau Anak-anak dengan Down Syndrome dan AML

Untuk informasi tentang perawatan yang tercantum di bawah ini, lihat bagian Ikhtisar Opsi Perawatan.

Myelopoiesis abnormal sementara (TAM) biasanya hilang dengan sendirinya. Untuk TAM yang tidak hilang dengan sendirinya atau menyebabkan masalah kesehatan lainnya, penanganannya dapat meliputi:

• Perawatan suportif, termasuk terapi transfusi atau leukaferesis.

• Kemoterapi.

Perawatan leukemia myeloid akut (AML) pada anak-anak berusia 4 tahun atau lebih muda yang menderita sindrom Down mungkin termasuk yang berikut:

• Kombinasi kemoterapi ditambah terapi profilaksis sistem saraf pusat dengan kemoterapi intratekal.

• Uji klinis dari rejimen kemoterapi baru yang bergantung pada bagaimana anak merespons kemoterapi awal.

Pengobatan AML pada anak di atas 4 tahun yang mengalami down syndrome mungkin sama dengan pengobatan untuk anak tanpa down syndrome.

Pilihan Perawatan untuk Leukemia Promyelocytic Akut Anak

Untuk informasi tentang perawatan yang tercantum di bawah ini, lihat bagian Ikhtisar Opsi Perawatan.

Pengobatan leukemia promyelocytic akut (APL) anak yang baru didiagnosis mungkin termasuk yang berikut:

• Asam retinoat all-trans (ATRA) plus kemoterapi.

• Terapi arsenik trioksida.

• Uji klinis terapi ATRA dan arsenik trioksida dengan atau tanpa kemoterapi.

Perawatan APL masa kanak-kanak selama fase remisi (terapi konsolidasi / intensifikasi) mungkin termasuk yang berikut:

• Asam retinoat all-trans (ATRA) plus kemoterapi.

Perawatan APL masa kanak-kanak berulang mungkin termasuk yang berikut:

• Terapi arsenik trioksida.

• Terapi asam retinoat all-trans (ATRA) plus kemoterapi.

• Terapi yang ditargetkan dengan antibodi monoklonal (gemtuzumab).

• Transplantasi sel induk menggunakan sel induk darah dari pasien atau donor.

Pilihan Perawatan untuk Juvenile Myelomonocytic Leukemia

Untuk informasi tentang perawatan yang tercantum di bawah ini, lihat bagian Ikhtisar Opsi Perawatan.

Pengobatan leukemia myelomonocytic remaja (JMML) mungkin termasuk yang berikut ini:

• Kemoterapi kombinasi diikuti dengan transplantasi sel induk. Jika JMML berulang setelah transplantasi sel induk, transplantasi sel induk kedua dapat dilakukan.

Perawatan JMML anak refrakter atau rekuren mungkin termasuk yang berikut ini:

• Uji klinis terapi yang ditargetkan dengan inhibitor tirosin kinase (trametinib).

Pilihan Perawatan untuk Leukemia Myelogenous Kronis pada Anak

Untuk informasi tentang perawatan yang tercantum di bawah ini, lihat bagian Ikhtisar Opsi Perawatan.

Perawatan untuk leukemia myelogenous kronis (CML) pada masa kanak-kanak mungkin termasuk yang berikut:

• Terapi yang ditargetkan dengan inhibitor tirosin kinase (imatinib, dasatinib, atau nilotinib).

Perawatan CML masa kanak-kanak refrakter atau rekuren mungkin termasuk yang berikut ini:

• Terapi target dengan penghambat tirosin kinase (dasatinib atau nilotinib).

• Transplantasi sel induk menggunakan sel induk darah dari donor.

Pilihan Perawatan untuk Sindrom Myelodysplastic Anak

Untuk informasi tentang perawatan yang tercantum di bawah ini, lihat bagian Ikhtisar Opsi Perawatan.

Perawatan sindrom myelodysplastic masa kanak-kanak (MDS) mungkin termasuk yang berikut:

• Transplantasi sel induk menggunakan sel induk darah dari donor.

• Perawatan suportif, termasuk terapi transfusi dan antibiotik.

• Terapi Lenalidomide, untuk pasien dengan perubahan gen tertentu.

• Uji klinis terapi bertarget.

Jika MDS menjadi leukemia myeloid akut (AML), pengobatannya akan sama dengan pengobatan untuk AML yang baru didiagnosis.

Untuk Mempelajari Lebih Lanjut Tentang Leukemia Myeloid Akut Masa Kecil dan Keganasan Myeloid Lainnya

Untuk informasi lebih lanjut dari National Cancer Institute tentang leukemia myeloid akut masa kanak-kanak dan keganasan myeloid lainnya, lihat yang berikut ini:

• Obat yang Disetujui untuk Leukemia Myeloid Akut

• Obat yang Disetujui untuk Neoplasma Mieloproliferatif

• Transplantasi Stem Cell Pembentuk Darah

• Terapi Kanker Target

Untuk informasi lebih lanjut tentang kanker anak dan sumber umum kanker lainnya, lihat yang berikut ini:

• Tentang Kanker

• Kanker Anak

• CureSearch for Children's CancerExit Disclaimer

• Efek Akhir Pengobatan untuk Kanker Anak

• Remaja dan Dewasa Muda dengan Kanker

• Anak-anak dengan Kanker: Panduan untuk Orang Tua

• Kanker pada Anak-anak dan Remaja

• Pementasan

• Mengatasi Kanker

• Pertanyaan untuk Ditanyakan kepada Dokter Anda tentang Kanker

• Untuk Korban dan Pengasuh