Jenis / langerhans / pasien / langerhans-pengobatan-pdq
Isi
- 1 Perawatan Histiositosis Sel Langerhans (®) -Versi Pasien
- 1.1 Informasi Umum Tentang Histiositosis Sel Langerhans (LCH)
- 1.2 Tahapan LCH
- 1.3 Ikhtisar Opsi Perawatan untuk LCH
- 1.4 Pengobatan LCH Risiko Rendah pada Anak
- 1.5 Pengobatan LCH Risiko Tinggi pada Anak
- 1.6 Pengobatan LCH Masa Kanak-kanak Berulang, Refraktori, dan Progresif pada Anak
- 1.7 Pengobatan LCH pada Orang Dewasa
- 1.8 Untuk Mempelajari Lebih Lanjut Tentang Histiositosis Sel Langerhans
Perawatan Histiositosis Sel Langerhans (®) -Versi Pasien
Informasi Umum Tentang Histiositosis Sel Langerhans (LCH)
POIN PENTING
- Histiositosis sel Langerhans adalah jenis kanker yang dapat merusak jaringan atau menyebabkan pembentukan lesi di satu atau lebih tempat di tubuh.
- Riwayat keluarga kanker atau memiliki orang tua yang terpapar bahan kimia tertentu dapat meningkatkan risiko LCH.
- Tanda dan gejala LCH bergantung pada tempatnya di dalam tubuh.
- Kulit dan kuku
- Mulut
- Tulang
- Kelenjar getah bening dan timus
- Sistem endokrin
- Mata
- Sistem saraf pusat (SSP)
- Hati dan limpa
- Paru-paru
- Sumsum tulang
- Tes yang memeriksa organ dan sistem tubuh tempat LCH dapat terjadi digunakan untuk mendiagnosis LCH.
- Faktor-faktor tertentu mempengaruhi prognosis (peluang pemulihan) dan pilihan pengobatan.
Histiositosis sel Langerhans adalah jenis kanker yang dapat merusak jaringan atau menyebabkan pembentukan lesi di satu atau lebih tempat di tubuh.
Histiositosis sel Langerhans (LCH) adalah kanker langka yang dimulai pada sel LCH. Sel LCH adalah jenis sel dendritik yang melawan infeksi. Terkadang ada mutasi (perubahan) pada sel LCH saat terbentuk. Ini termasuk mutasi gen BRAF, MAP2K1, RAS dan ARAF. Perubahan ini dapat membuat sel LCH tumbuh dan berkembang biak dengan cepat. Hal ini menyebabkan sel LCH menumpuk di bagian tubuh tertentu, yang dapat merusak jaringan atau membentuk lesi.
LCH bukanlah penyakit pada sel Langerhans yang biasanya terjadi pada kulit.
LCH dapat terjadi pada semua usia, tetapi paling sering terjadi pada anak kecil. Pengobatan LCH pada anak berbeda dengan pengobatan LCH pada orang dewasa. Pengobatan LCH pada anak-anak dan pengobatan LCH pada orang dewasa dijelaskan di bagian terpisah dari ringkasan ini.
Riwayat keluarga kanker atau memiliki orang tua yang terpapar bahan kimia tertentu dapat meningkatkan risiko LCH.
Apa pun yang meningkatkan risiko terkena penyakit disebut faktor risiko. Memiliki faktor risiko tidak berarti Anda akan terkena kanker; Tidak memiliki faktor risiko bukan berarti tidak akan terkena kanker. Bicarakan dengan dokter Anda jika Anda merasa berisiko.
Faktor risiko LCH meliputi:
- Memiliki orang tua yang terpapar bahan kimia tertentu.
- Memiliki orang tua yang terpapar debu logam, granit, atau kayu di tempat kerja.
- Riwayat kanker keluarga, termasuk LCH.
- Memiliki riwayat pribadi atau riwayat penyakit tiroid dalam keluarga.
- Mengalami infeksi saat baru lahir.
- Merokok, terutama pada dewasa muda.
- Menjadi Hispanik.
- Tidak divaksinasi saat kecil.
Tanda dan gejala LCH bergantung pada tempatnya di dalam tubuh.
Ini dan tanda serta gejala lainnya mungkin disebabkan oleh LCH atau kondisi lain. Periksa dengan dokter Anda jika Anda atau anak Anda memiliki salah satu dari yang berikut:
Kulit dan kuku
LCH pada bayi hanya dapat mempengaruhi kulit. Dalam beberapa kasus, LCH khusus kulit dapat menjadi lebih buruk selama beberapa minggu atau bulan dan menjadi bentuk yang disebut LCH multisistem berisiko tinggi.
Pada bayi, tanda atau gejala LCH yang mempengaruhi kulit mungkin termasuk:
- Pengelupasan kulit kepala yang mungkin terlihat seperti "cradle cap".
- Mengelupas di lipatan tubuh, seperti siku bagian dalam atau perineum.
- Ruam kulit berwarna coklat atau ungu di mana saja di seluruh tubuh.
Pada anak-anak dan orang dewasa, tanda atau gejala LCH yang mempengaruhi kulit dan kuku mungkin termasuk:
- Pengelupasan kulit kepala yang mungkin terlihat seperti ketombe.
- Ruam yang membengkak, merah atau coklat, berkerak di area selangkangan, perut, punggung, atau dada, yang mungkin terasa gatal atau nyeri.
- Benjolan atau bisul di kulit kepala.
- Bisul di belakang telinga, di bawah payudara, atau di daerah selangkangan.
- Kuku yang rontok atau lekukan berubah warna yang melintasi kuku.
Mulut
Tanda atau gejala LCH yang mempengaruhi mulut mungkin termasuk:
- Gusi bengkak.
- Luka di langit-langit mulut, di dalam pipi, atau di lidah atau bibir.
Gigi yang tidak rata atau tanggal.
Tulang
Tanda atau gejala LCH yang memengaruhi tulang mungkin termasuk:
- Pembengkakan atau benjolan di atas tulang, seperti tengkorak, tulang rahang, tulang rusuk, panggul, tulang belakang, tulang paha, tulang lengan atas, siku, rongga mata, atau tulang di sekitar telinga.
- Nyeri di mana ada pembengkakan atau benjolan di atas tulang.
Anak-anak dengan lesi LCH pada tulang sekitar telinga atau mata memiliki risiko tinggi untuk terkena diabetes insipidus dan penyakit sistem saraf pusat lainnya.
Kelenjar getah bening dan timus
Tanda atau gejala LCH yang mempengaruhi kelenjar getah bening atau timus mungkin termasuk:
- Kelenjar getah bening membengkak.
- Kesulitan bernapas.
- Sindrom vena cava superior. Hal ini dapat menyebabkan batuk, kesulitan bernapas, dan pembengkakan pada wajah, leher, dan lengan atas.
Sistem endokrin
Tanda atau gejala LCH yang mempengaruhi kelenjar pituitari mungkin termasuk:
- Diabetes insipidus. Ini bisa menyebabkan rasa haus yang kuat dan sering buang air kecil.
- Pertumbuhan lambat.
- Pubertas awal atau akhir.
- Menjadi sangat gemuk.
Tanda atau gejala LCH yang mempengaruhi tiroid mungkin termasuk:
- Kelenjar tiroid bengkak.
- Hipotiroidisme. Hal ini dapat menyebabkan kelelahan, kekurangan energi, sensitif terhadap dingin, sembelit, kulit kering, rambut menipis, masalah memori, kesulitan berkonsentrasi, dan depresi. Pada bayi, hal ini juga bisa menyebabkan hilangnya nafsu makan dan tersedak makanan. Pada anak-anak dan remaja, hal ini juga dapat menyebabkan masalah perilaku, penambahan berat badan, pertumbuhan lambat, dan pubertas terlambat.
- Kesulitan bernapas.
Mata
Tanda atau gejala LCH yang memengaruhi mata mungkin termasuk:
- Masalah penglihatan.
Sistem saraf pusat (SSP)
Tanda atau gejala LCH yang mempengaruhi SSP (otak dan sumsum tulang belakang) mungkin termasuk:
- Kehilangan keseimbangan, gerakan tubuh yang tidak terkoordinasi, dan kesulitan berjalan.
- Kesulitan berbicara.
- Kesulitan melihat.
- Sakit kepala.
- Perubahan perilaku atau kepribadian.
- Masalah memori.
Tanda dan gejala ini mungkin disebabkan oleh lesi pada SSP atau sindrom neurodegeneratif SSP.
Hati dan limpa
Tanda atau gejala LCH yang mempengaruhi hati atau limpa mungkin termasuk:
- Pembengkakan di perut disebabkan oleh penumpukan cairan ekstra.
- Kesulitan bernapas.
- Menguningnya kulit dan bagian putih mata.
- Gatal.
- Mudah memar atau berdarah.
- Merasa sangat lelah.
Paru-paru
Tanda atau gejala LCH yang mempengaruhi paru-paru mungkin termasuk:
- Paru-paru yang robek. Kondisi ini bisa menyebabkan dada terasa nyeri atau sesak, sulit bernapas, rasa lelah, dan warna kebiruan pada kulit.
- Kesulitan bernapas, terutama pada orang dewasa yang merokok.
- Batuk kering.
- Nyeri dada.
Sumsum tulang
Tanda atau gejala LCH yang mempengaruhi sumsum tulang mungkin termasuk:
- Mudah memar atau berdarah.
- Demam.
- Infeksi yang sering.
Tes yang memeriksa organ dan sistem tubuh tempat LCH dapat terjadi digunakan untuk mendiagnosis LCH.
Tes dan prosedur berikut dapat digunakan untuk mendeteksi (menemukan) dan mendiagnosis LCH atau kondisi yang disebabkan oleh LCH:
- Pemeriksaan fisik dan riwayat kesehatan: Pemeriksaan tubuh untuk memeriksa tanda-tanda kesehatan umum, termasuk memeriksa tanda-tanda penyakit, seperti benjolan atau hal lain yang tampak tidak biasa. Riwayat kebiasaan kesehatan pasien dan penyakit masa lalu serta perawatannya juga akan diambil.
- Pemeriksaan neurologis: Serangkaian pertanyaan dan tes untuk memeriksa fungsi otak, sumsum tulang belakang, dan saraf. Ujian ini memeriksa status mental, koordinasi, dan kemampuan seseorang untuk berjalan normal, serta seberapa baik otot, indera, dan refleks bekerja. Ini juga bisa disebut pemeriksaan saraf atau pemeriksaan neurologis.
- Hitung darah lengkap (CBC) dengan diferensial: Prosedur di mana sampel darah diambil dan diperiksa sebagai berikut:
- Jumlah hemoglobin (protein yang membawa oksigen) dalam sel darah merah.
- Porsi sampel darah terdiri dari sel darah merah.
- Jumlah dan jenis sel darah putih.
- Jumlah sel darah merah dan trombosit.
- Studi kimia darah: Suatu prosedur di mana sampel darah diperiksa untuk mengukur jumlah zat tertentu yang dilepaskan ke dalam tubuh oleh organ dan jaringan di dalam tubuh. Jumlah zat yang tidak biasa (lebih tinggi atau lebih rendah dari biasanya) dapat menjadi tanda penyakit.
- Tes fungsi hati: Tes darah untuk mengukur kadar zat tertentu yang dikeluarkan oleh hati dalam darah. Kadar tinggi atau rendah zat ini bisa menjadi tanda penyakit di hati.
- Tes gen BRAF: Tes laboratorium di mana sampel darah atau jaringan diuji untuk perubahan tertentu pada gen BRAF.
- Urinalisis: Tes untuk memeriksa warna urine dan isinya, seperti gula, protein, sel darah merah, dan sel darah putih.
- Tes kekurangan air: Tes untuk memeriksa berapa banyak urin dibuat dan apakah menjadi terkonsentrasi ketika sedikit atau tidak ada air yang diberikan. Tes ini digunakan untuk mendiagnosis diabetes insipidus, yang mungkin disebabkan oleh LCH.
- Aspirasi dan biopsi sumsum tulang: Pengangkatan sumsum tulang dan sebagian kecil tulang dengan memasukkan jarum berlubang ke dalam tulang pinggul. Seorang ahli patologi melihat sumsum tulang dan tulang di bawah mikroskop untuk mencari tanda-tanda LCH.
Tes berikut dapat dilakukan pada jaringan yang telah diangkat:
- Imunohistokimia: Tes laboratorium yang menggunakan antibodi untuk memeriksa antigen (penanda) tertentu dalam sampel jaringan pasien. Antibodi biasanya terkait dengan enzim atau pewarna fluoresen. Setelah antibodi mengikat antigen tertentu dalam sampel jaringan, enzim atau pewarna diaktifkan, dan antigen kemudian dapat dilihat di bawah mikroskop. Jenis tes ini digunakan untuk membantu mendiagnosis kanker dan untuk membantu membedakan satu jenis kanker dari jenis kanker lainnya.
- Flow cytometry: Tes laboratorium yang mengukur jumlah sel dalam sampel, persentase sel hidup dalam sampel, dan karakteristik sel tertentu, seperti ukuran, bentuk, dan keberadaan penanda tumor (atau lainnya) pada permukaan sel. Sel-sel dari sampel darah pasien, sumsum tulang, atau jaringan lain diwarnai dengan pewarna fluoresen, dimasukkan ke dalam cairan, dan kemudian dilewatkan satu per satu melalui seberkas cahaya. Hasil pengujian didasarkan pada bagaimana sel-sel yang diwarnai dengan pewarna fluoresen bereaksi terhadap berkas cahaya.
- Pemindaian tulang: Prosedur untuk memeriksa apakah ada sel yang membelah dengan cepat di tulang. Sejumlah kecil bahan radioaktif disuntikkan ke pembuluh darah dan mengalir melalui aliran darah. Bahan radioaktif terkumpul di tulang dengan kanker dan dideteksi oleh pemindai.
- X-ray: X-ray dari organ dan tulang di dalam tubuh. X-ray adalah jenis pancaran energi yang dapat menembus tubuh dan ke film, membuat gambar area di dalam tubuh. Terkadang survei kerangka dilakukan. Ini adalah prosedur untuk merontgen semua tulang di tubuh.
- CT scan (CAT scan): Prosedur yang membuat serangkaian gambar detail area di dalam tubuh, diambil dari berbagai sudut. Gambar-gambar tersebut dibuat oleh komputer yang terhubung ke mesin sinar-X. Pewarna dapat disuntikkan ke pembuluh darah atau ditelan untuk membantu organ atau jaringan terlihat lebih jelas. Prosedur ini juga disebut computed tomography, computerized tomography, atau computerized axial tomography.
- MRI (magnetic resonance imaging): Prosedur yang menggunakan magnet, gelombang radio, dan komputer untuk membuat serangkaian gambar detail area di dalam tubuh. Zat yang disebut gadolinium dapat disuntikkan ke pembuluh darah. Gadolinium terkumpul di sekitar sel LCH sehingga tampak lebih cerah dalam gambar. Prosedur ini juga disebut pencitraan resonansi magnetik nuklir (NMRI).
- PET scan (positron emission tomography scan): Prosedur untuk menemukan sel tumor di dalam tubuh. Sejumlah kecil glukosa radioaktif (gula) disuntikkan ke pembuluh darah. Pemindai PET berputar di sekitar tubuh dan membuat gambaran di mana glukosa digunakan dalam tubuh. Sel tumor tampak lebih cerah dalam gambar karena mereka lebih aktif dan mengambil lebih banyak glukosa daripada sel normal.
- Pemeriksaan ultrasonografi: Prosedur di mana gelombang suara berenergi tinggi (ultrasonografi) dipantulkan dari jaringan internal atau organ dan membuat gema. Gema tersebut membentuk gambaran jaringan tubuh yang disebut sonogram. Gambarnya bisa dicetak untuk dilihat nanti.
- Tes fungsi paru (PFT): Tes untuk melihat seberapa baik paru-paru bekerja. Ini mengukur berapa banyak udara yang dapat ditahan paru-paru dan seberapa cepat udara bergerak masuk dan keluar dari paru-paru. Ini juga mengukur berapa banyak oksigen yang digunakan dan berapa banyak karbon dioksida yang dilepaskan selama bernapas. Ini juga disebut tes fungsi paru-paru.
- Bronkoskopi: Prosedur untuk melihat ke dalam trakea dan saluran udara besar di paru-paru untuk mencari area abnormal. Sebuah bronkoskop dimasukkan melalui hidung atau mulut ke dalam trakea dan paru-paru. Bronkoskop adalah instrumen tipis seperti tabung dengan cahaya dan lensa untuk dilihat. Mungkin juga ada alat untuk menghilangkan sampel jaringan, yang diperiksa di bawah mikroskop untuk mengetahui tanda-tanda kanker.
- Endoskopi: Suatu prosedur untuk melihat organ dan jaringan di dalam tubuh untuk memeriksa area abnormal di saluran pencernaan atau paru-paru. Endoskopi dimasukkan melalui sayatan (sayatan) di kulit atau lubang di tubuh, seperti mulut. Endoskopi adalah instrumen tipis seperti tabung dengan lampu dan lensa untuk dilihat. Mungkin juga ada alat untuk mengangkat sampel jaringan atau kelenjar getah bening, yang diperiksa di bawah mikroskop untuk mengetahui tanda-tanda penyakit.
- Biopsi: Pengangkatan sel atau jaringan sehingga dapat dilihat di bawah mikroskop oleh ahli patologi untuk memeriksa sel LCH. Untuk mendiagnosis LCH, biopsi tulang, kulit, kelenjar getah bening, hati, atau tempat penyakit lainnya dapat dilakukan.
Faktor-faktor tertentu mempengaruhi prognosis (peluang pemulihan) dan pilihan pengobatan.
LCH pada organ seperti kulit, tulang, kelenjar getah bening, atau kelenjar pituitari biasanya membaik dengan pengobatan dan disebut "risiko rendah". LCH di limpa, hati, atau sumsum tulang lebih sulit diobati dan disebut "berisiko tinggi".
Prognosis dan pilihan pengobatan bergantung pada hal-hal berikut:
- Berapa usia pasien saat didiagnosis dengan LCH.
- Organ atau sistem tubuh mana yang dipengaruhi oleh LCH.
- Berapa banyak organ atau sistem tubuh yang terkena kanker.
- Apakah kanker ditemukan di hati, limpa, sumsum tulang, atau tulang tertentu di tengkorak.
- Seberapa cepat kanker merespons pengobatan awal.
- Apakah ada perubahan tertentu pada gen BRAF.
- Apakah kanker baru saja didiagnosis atau muncul kembali (kambuh).
Pada bayi hingga usia satu tahun, LCH dapat hilang tanpa pengobatan.
Tahapan LCH
POIN PENTING
- Tidak ada sistem stadium untuk histiositosis sel Langerhans (LCH).
- Perawatan LCH didasarkan pada di mana sel-sel LCH ditemukan di dalam tubuh dan apakah LCH berisiko rendah atau berisiko tinggi.
- LCH berulang
Tidak ada sistem stadium untuk histiositosis sel Langerhans (LCH).
Tingkat atau penyebaran kanker biasanya digambarkan sebagai tahapan. Tidak ada sistem pementasan untuk LCH.
Perawatan LCH didasarkan pada di mana sel-sel LCH ditemukan di dalam tubuh dan apakah LCH berisiko rendah atau berisiko tinggi.
LCH digambarkan sebagai penyakit sistem tunggal atau penyakit multisistem, tergantung pada seberapa banyak sistem tubuh yang terpengaruh:
- LCH sistem tunggal: LCH ditemukan di satu bagian organ atau sistem tubuh atau di lebih dari satu bagian organ atau sistem tubuh itu. Tulang adalah tempat tunggal paling umum untuk menemukan LCH.
- Multisistem LCH: LCH terjadi pada dua atau lebih organ atau sistem tubuh atau dapat menyebar ke seluruh tubuh. LCH multisistem kurang umum dibandingkan LCH sistem tunggal.
LCH dapat mempengaruhi organ berisiko rendah atau organ berisiko tinggi:
- Organ berisiko rendah termasuk kulit, tulang, paru-paru, kelenjar getah bening, saluran pencernaan, kelenjar pituitari, kelenjar tiroid, timus, dan sistem saraf pusat (SSP).
- Organ berisiko tinggi termasuk hati, limpa, dan sumsum tulang.
LCH berulang
LCH rekuren adalah kanker yang muncul kembali (kembali) setelah diobati. Kanker dapat muncul kembali di tempat yang sama atau di bagian tubuh lainnya. Ini sering kambuh di tulang, telinga, kulit, atau kelenjar pituitari. LCH sering berulang setahun setelah menghentikan pengobatan. Ketika LCH berulang, ini juga dapat disebut reaktivasi.
Ikhtisar Opsi Perawatan untuk LCH
POIN PENTING
- Ada berbagai jenis pengobatan untuk pasien dengan histiositosis sel Langerhans (LCH).
- Perawatan anak-anak dengan LCH harus direncanakan oleh tim penyedia layanan kesehatan yang ahli dalam mengobati kanker anak.
- Sembilan jenis perawatan standar digunakan:
- Kemoterapi
- Operasi
- Terapi radiasi
- Terapi fotodinamik
- Imunoterapi
- Terapi bertarget
- Terapi obat lain
- Transplantasi sel induk
- Pengamatan
- Jenis pengobatan baru sedang diuji dalam uji klinis.
- Perawatan untuk histiositosis sel Langerhans dapat menyebabkan efek samping.
- Pasien mungkin ingin mempertimbangkan untuk mengambil bagian dalam uji klinis.
- Pasien dapat mengikuti uji klinis sebelum, selama, atau setelah memulai pengobatan.
- Ketika pengobatan LCH berhenti, lesi baru mungkin muncul atau lesi lama mungkin kembali.
- Tes lanjutan mungkin diperlukan.
Ada berbagai jenis pengobatan untuk pasien dengan histiositosis sel Langerhans (LCH).
Berbagai jenis perawatan tersedia untuk pasien LCH. Beberapa perawatan adalah standar (perawatan yang saat ini digunakan), dan beberapa sedang diuji dalam uji klinis. Uji klinis pengobatan adalah studi penelitian yang dimaksudkan untuk membantu meningkatkan pengobatan saat ini atau memperoleh informasi tentang pengobatan baru untuk pasien kanker. Ketika uji klinis menunjukkan bahwa pengobatan baru lebih baik daripada pengobatan standar, pengobatan baru tersebut dapat menjadi pengobatan standar. Jika memungkinkan, pasien harus mengambil bagian dalam uji klinis untuk menerima jenis pengobatan baru untuk LCH. Beberapa uji klinis terbuka hanya untuk pasien yang belum memulai pengobatan.
Uji klinis sedang berlangsung di banyak bagian negara. Informasi tentang uji klinis yang sedang berlangsung tersedia dari situs web NCI. Memilih pengobatan yang paling tepat adalah keputusan yang idealnya melibatkan pasien, keluarga, dan tim perawatan kesehatan.
Perawatan anak-anak dengan LCH harus direncanakan oleh tim penyedia layanan kesehatan yang ahli dalam mengobati kanker anak.
Perawatan akan diawasi oleh ahli onkologi pediatrik, dokter yang mengkhususkan diri dalam menangani anak-anak penderita kanker. Ahli onkologi anak bekerja dengan penyedia layanan kesehatan anak lainnya yang ahli dalam merawat anak-anak dengan LCH dan yang berspesialisasi dalam bidang kedokteran tertentu. Ini mungkin termasuk spesialis berikut:
- Dokter Spesialis Anak.
- Dokter bedah anak.
- Ahli hematologi anak.
- Ahli onkologi radiasi.
- Ahli saraf.
- Ahli Endokrinologi.
- Spesialis perawat anak.
- Spesialis rehabilitasi.
- Psikolog.
- Pekerja sosial.
Sembilan jenis perawatan standar digunakan:
Kemoterapi
Kemoterapi adalah pengobatan kanker yang menggunakan obat-obatan untuk menghentikan pertumbuhan sel kanker, baik dengan cara membunuh atau menghentikan pembelahan sel. Ketika kemoterapi diminum atau disuntikkan ke pembuluh darah atau otot, obat masuk ke aliran darah dan bisa mencapai sel kanker di seluruh tubuh (kemoterapi sistemik). Ketika kemoterapi ditempatkan langsung ke kulit atau ke dalam cairan serebrospinal, suatu organ, atau rongga tubuh seperti perut, obat-obatan tersebut terutama mempengaruhi sel-sel kanker di area tersebut (kemoterapi regional).
Kemoterapi dapat diberikan melalui suntikan atau melalui mulut atau dioleskan pada kulit untuk mengobati LCH.
Operasi
Pembedahan dapat digunakan untuk menghilangkan lesi LCH dan sejumlah kecil jaringan sehat di dekatnya. Kuretase adalah jenis operasi yang menggunakan kuret (alat tajam berbentuk sendok) untuk mengikis sel LCH dari tulang.
Ketika ada kerusakan hati atau paru-paru yang parah, seluruh organ dapat diangkat dan diganti dengan hati atau paru-paru yang sehat dari donor.
Terapi radiasi
Terapi radiasi adalah pengobatan kanker yang menggunakan sinar-X berenergi tinggi atau jenis radiasi lain untuk membunuh atau mencegah pertumbuhan sel kanker. Terapi radiasi eksternal menggunakan mesin di luar tubuh untuk mengirimkan radiasi ke area tubuh yang terkena kanker. Terapi radiasi Ultraviolet B (UVB) dapat diberikan dengan menggunakan lampu khusus yang mengarahkan radiasi ke lesi kulit LCH.
Terapi fotodinamik
Terapi fotodinamik adalah pengobatan kanker yang menggunakan obat dan jenis sinar laser tertentu untuk membunuh sel kanker. Obat yang tidak aktif sampai terkena cahaya disuntikkan ke pembuluh darah. Obat tersebut mengumpulkan lebih banyak sel kanker daripada di sel normal. Untuk LCH, sinar laser ditujukan ke kulit dan obat menjadi aktif dan membunuh sel kanker. Terapi fotodinamik menyebabkan sedikit kerusakan pada jaringan sehat. Pasien yang menjalani terapi fotodinamik sebaiknya tidak menghabiskan terlalu banyak waktu di bawah sinar matahari.
Dalam satu jenis terapi fotodinamik, yang disebut terapi psoralen dan ultraviolet A (PUVA), pasien menerima obat yang disebut psoralen dan kemudian radiasi ultraviolet A diarahkan ke kulit.
Imunoterapi
Imunoterapi adalah pengobatan yang menggunakan sistem kekebalan pasien untuk melawan kanker. Zat yang dibuat oleh tubuh atau dibuat di laboratorium digunakan untuk meningkatkan, mengarahkan, atau memulihkan pertahanan alami tubuh terhadap kanker. Jenis pengobatan kanker ini juga disebut bioterapi atau terapi biologis. Ada berbagai jenis imunoterapi:
- Interferon digunakan untuk mengobati LCH kulit.
- Thalidomide digunakan untuk mengobati LCH.
- Imunoglobulin intravena (IVIG) digunakan untuk mengobati sindrom neurodegeneratif SSP.
Terapi bertarget
Terapi target adalah jenis pengobatan yang menggunakan obat-obatan atau zat lain untuk menyerang sel kanker. Terapi yang ditargetkan dapat menyebabkan lebih sedikit kerusakan pada sel normal daripada kemoterapi atau terapi radiasi. Ada berbagai jenis terapi target:
- Inhibitor tirosin kinase memblokir sinyal yang dibutuhkan tumor untuk tumbuh. Inhibitor tirosin kinase yang digunakan untuk mengobati LCH meliputi:
- Mesilat imatinib menghentikan sel induk darah agar tidak berubah menjadi sel dendritik yang dapat menjadi sel kanker.
- Penghambat BRAF memblokir protein yang dibutuhkan untuk pertumbuhan sel dan dapat membunuh sel kanker. Gen BRAF ditemukan dalam bentuk mutasi (berubah) di beberapa LCH dan memblokirnya dapat membantu mencegah pertumbuhan sel kanker.
- Vemurafenib dan dabrafenib adalah inhibitor BRAF yang digunakan untuk mengobati LCH.
- Terapi antibodi monoklonal menggunakan antibodi yang dibuat di laboratorium dari satu jenis sel sistem kekebalan. Antibodi ini dapat mengidentifikasi zat pada sel kanker atau zat normal yang dapat membantu pertumbuhan sel kanker. Antibodi menempel pada zat dan membunuh sel kanker, menghalangi pertumbuhannya, atau mencegahnya menyebar. Mereka dapat digunakan sendiri atau untuk membawa obat-obatan, racun, atau bahan radioaktif langsung ke sel kanker. Antibodi monoklonal diberikan melalui infus.
- Rituximab adalah antibodi monoklonal yang digunakan untuk mengobati LCH.
Terapi obat lain
Obat lain yang digunakan untuk mengobati LCH termasuk yang berikut ini:
- Terapi steroid, seperti prednison, digunakan untuk mengobati lesi LCH.
- Terapi bifosfonat (seperti pamidronate, zoledronate, atau alendronate) digunakan untuk mengobati lesi LCH pada tulang dan untuk mengurangi nyeri tulang.
- Obat anti inflamasi adalah obat (seperti pioglitazone dan rofecoxib) yang biasa digunakan untuk menurunkan demam, bengkak, nyeri, dan kemerahan. Obat anti inflamasi dan kemoterapi dapat diberikan bersamaan untuk mengobati orang dewasa dengan LCH tulang.
- Retinoid, seperti isotretinoin, adalah obat yang berhubungan dengan vitamin A yang dapat memperlambat pertumbuhan sel LCH di kulit. Retinoid diambil melalui mulut.
Transplantasi sel induk
Transplantasi sel induk adalah metode pemberian kemoterapi dan penggantian sel pembentuk darah yang dihancurkan oleh pengobatan LCH. Sel induk (sel darah yang belum matang) dikeluarkan dari darah atau sumsum tulang pasien atau donor dan dibekukan dan disimpan. Setelah kemoterapi selesai, sel induk yang disimpan dicairkan dan diberikan kembali kepada pasien melalui infus. Sel induk yang diinfuskan kembali ini tumbuh menjadi (dan memulihkan) sel darah tubuh.
Pengamatan
Observasi adalah memantau kondisi pasien secara ketat tanpa memberikan pengobatan apapun sampai tanda atau gejala muncul atau berubah.
Jenis pengobatan baru sedang diuji dalam uji klinis.
Informasi tentang uji klinis tersedia dari situs NCI.
Perawatan untuk histiositosis sel Langerhans dapat menyebabkan efek samping.
Untuk informasi tentang efek samping yang dimulai selama pengobatan kanker, lihat halaman Efek Samping kami.
Efek samping dari pengobatan kanker yang dimulai setelah pengobatan dan berlanjut selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun disebut efek terlambat. Efek akhir pengobatan kanker mungkin termasuk yang berikut ini:
- Pertumbuhan dan perkembangan lambat.
- Kehilangan pendengaran.
- Masalah tulang, gigi, hati, dan paru-paru.
- Perubahan mood, perasaan, pembelajaran, pemikiran, atau memori.
- Kanker kedua, seperti leukemia, retinoblastoma, sarkoma Ewing, kanker otak atau hati.
Beberapa efek terlambat dapat diobati atau dikendalikan. Penting untuk berbicara dengan dokter anak Anda tentang efek pengobatan kanker pada anak Anda. (Lihat ringkasan tentang Efek Akhir Pengobatan untuk Kanker Anak untuk informasi lebih lanjut.)
Banyak pasien dengan LCH multisistem mengalami efek terlambat yang disebabkan oleh pengobatan atau oleh penyakit itu sendiri. Pasien-pasien ini seringkali memiliki masalah kesehatan jangka panjang yang mempengaruhi kualitas hidup mereka.
Pasien mungkin ingin mempertimbangkan untuk mengambil bagian dalam uji klinis.
Untuk beberapa pasien, mengikuti uji klinis mungkin merupakan pilihan pengobatan terbaik. Uji klinis adalah bagian dari proses penelitian kanker. Uji klinis dilakukan untuk mengetahui apakah pengobatan kanker baru aman dan efektif atau lebih baik dari pengobatan standar.
Banyak pengobatan standar saat ini untuk kanker didasarkan pada uji klinis sebelumnya. Pasien yang mengambil bagian dalam uji klinis dapat menerima pengobatan standar atau menjadi yang pertama menerima pengobatan baru.
Pasien yang mengambil bagian dalam uji klinis juga membantu meningkatkan cara pengobatan kanker di masa mendatang. Meskipun uji klinis tidak menghasilkan pengobatan baru yang efektif, uji klinis tersebut sering menjawab pertanyaan penting dan membantu memajukan penelitian.
Pasien dapat mengikuti uji klinis sebelum, selama, atau setelah memulai pengobatan.
Beberapa uji klinis hanya mencakup pasien yang belum menerima pengobatan. Uji coba lain menguji perawatan untuk pasien yang kankernya belum membaik. Ada juga uji klinis yang menguji cara-cara baru untuk menghentikan kambuhnya kanker (kembali) atau mengurangi efek samping pengobatan kanker.
Uji klinis sedang berlangsung di banyak bagian negara. Informasi tentang uji klinis yang didukung oleh NCI dapat ditemukan di halaman web pencarian uji klinis NCI. Uji klinis yang didukung oleh organisasi lain dapat ditemukan di situs web ClinicalTrials.gov.
Ketika pengobatan LCH berhenti, lesi baru mungkin muncul atau lesi lama mungkin kembali.
Banyak pasien dengan LCH menjadi lebih baik dengan pengobatan. Namun, jika pengobatan dihentikan, lesi baru mungkin muncul atau lesi lama mungkin muncul kembali. Ini disebut reaktivasi (kekambuhan) dan dapat terjadi dalam satu tahun setelah menghentikan pengobatan. Pasien dengan penyakit multisistem lebih mungkin mengalami reaktivasi. Situs umum reaktivasi adalah tulang, telinga, atau kulit. Diabetes insipidus juga bisa berkembang. Tempat yang kurang umum dari reaktivasi termasuk kelenjar getah bening, sumsum tulang, limpa, hati, atau paru. Beberapa pasien mungkin mengalami lebih dari satu reaktivasi selama beberapa tahun.
Tes lanjutan mungkin diperlukan.
Karena risiko reaktivasi, pasien LCH harus dipantau selama bertahun-tahun. Beberapa tes yang dilakukan untuk mendiagnosis LCH dapat diulangi. Ini untuk melihat seberapa baik pengobatan itu bekerja dan apakah ada lesi baru. Tes ini mungkin termasuk:
- Ujian fisik.
- Pemeriksaan neurologis.
- Pemeriksaan USG.
- MRI.
- CT scan.
- Pemindaian PET.
Tes lain yang mungkin diperlukan termasuk:
- Tes respons bangkitan pendengaran batang otak (BAER): Tes yang mengukur respons otak terhadap bunyi klik atau nada tertentu.
- Tes fungsi paru (PFT): Tes untuk melihat seberapa baik paru-paru bekerja. Ini mengukur berapa banyak udara yang dapat ditahan paru-paru dan seberapa cepat udara bergerak masuk dan keluar dari paru-paru. Ini juga mengukur berapa banyak oksigen yang digunakan dan berapa banyak karbon dioksida yang dilepaskan selama bernapas. Ini juga disebut tes fungsi paru-paru.
- Rontgen dada: Rontgen organ dan tulang di dalam dada. X-ray adalah jenis pancaran energi yang dapat menembus tubuh dan ke film, membuat gambar area di dalam tubuh.
Hasil tes ini dapat menunjukkan apakah kondisi Anda telah berubah atau jika kanker telah kambuh (kembali). Tes ini terkadang disebut tes lanjutan atau pemeriksaan. Keputusan tentang apakah akan melanjutkan, mengubah, atau menghentikan pengobatan mungkin didasarkan pada hasil tes ini.
Pengobatan LCH Risiko Rendah pada Anak
Di bagian ini
- Lesi Kulit
- Lesi pada Tulang atau Organ Berisiko Rendah Lainnya
- Lesi SSP
Untuk informasi tentang perawatan yang tercantum di bawah ini, lihat bagian Ikhtisar Opsi Perawatan.
Lesi Kulit
Perawatan lesi kulit histiositosis sel (LCH) anak Langerhans yang baru didiagnosis mungkin termasuk:
- Pengamatan.
Ketika timbul ruam parah, nyeri, ulserasi, atau pendarahan, pengobatan mungkin termasuk yang berikut ini:
- Terapi steroid.
- Kemoterapi diberikan melalui mulut atau vena.
- Kemoterapi diterapkan pada kulit.
- Terapi fotodinamik dengan terapi psoralen dan ultraviolet A (PUVA).
- Terapi radiasi UVB.
Lesi pada Tulang atau Organ Berisiko Rendah Lainnya
Perawatan lesi tulang LCH pada masa kanak-kanak yang baru didiagnosis di bagian depan, samping, atau belakang tengkorak, atau di tulang tunggal lainnya mungkin termasuk:
- Pembedahan (kuret) dengan atau tanpa terapi steroid.
- Terapi radiasi dosis rendah untuk lesi yang mempengaruhi organ di sekitarnya.
Perawatan lesi LCH pada masa kanak-kanak yang baru didiagnosis pada tulang di sekitar telinga atau mata dilakukan untuk menurunkan risiko diabetes insipidus dan masalah jangka panjang lainnya. Perawatan mungkin termasuk:
- Kemoterapi dan terapi steroid.
- Bedah (kuretase).
Perawatan lesi LCH pada masa kanak-kanak yang baru didiagnosis pada tulang belakang atau tulang paha mungkin termasuk:
- Pengamatan.
- Terapi radiasi dosis rendah.
- Kemoterapi, untuk lesi yang menyebar dari tulang belakang ke jaringan terdekat.
- Operasi untuk memperkuat tulang yang melemah dengan menguatkan atau menggabungkan tulang.
Perawatan dua atau lebih lesi tulang mungkin termasuk:
- Kemoterapi dan terapi steroid.
Pengobatan dua atau lebih lesi tulang yang dikombinasikan dengan lesi kulit, lesi kelenjar getah bening, atau diabetes insipidus mungkin termasuk:
- Kemoterapi dengan atau tanpa terapi steroid.
- Terapi bifosfonat.
Lesi SSP
Perawatan lesi sistem saraf pusat (SSP) LCH anak yang baru didiagnosis mungkin termasuk:
- Kemoterapi dengan atau tanpa terapi steroid.
Pengobatan sindrom neurodegeneratif LCH CNS yang baru didiagnosis mungkin termasuk:
- Terapi yang ditargetkan dengan inhibitor BRAF (vemurafenib atau dabrafenib).
- Kemoterapi.
- Terapi yang ditargetkan dengan antibodi monoklonal (rituximab).
- Terapi retinoid.
- Imunoterapi (IVIG) dengan atau tanpa kemoterapi.
Gunakan pencarian uji klinis kami untuk menemukan uji klinis kanker yang didukung NCI yang menerima pasien. Anda dapat mencari uji coba berdasarkan jenis kanker, usia pasien, dan di mana uji coba dilakukan. Informasi umum tentang uji klinis juga tersedia.
Pengobatan LCH Risiko Tinggi pada Anak
Untuk informasi tentang perawatan yang tercantum di bawah ini, lihat bagian Ikhtisar Opsi Perawatan.
Pengobatan lesi penyakit multisistem LCH pada masa kanak-kanak yang baru didiagnosis di limpa, hati, atau sumsum tulang dan organ atau situs lain mungkin termasuk:
- Kemoterapi dan terapi steroid. Dosis yang lebih tinggi dari lebih dari satu obat kemoterapi dan terapi steroid dapat diberikan kepada pasien yang tumornya tidak merespons terhadap kemoterapi awal.
- Terapi yang ditargetkan (vemurafenib).
- Transplantasi hati untuk pasien dengan kerusakan hati yang parah.
- Uji klinis yang menyesuaikan perawatan pasien berdasarkan ciri-ciri kanker dan bagaimana responsnya terhadap pengobatan.
- Uji klinis kemoterapi dan terapi steroid.
Pengobatan LCH Masa Kanak-kanak Berulang, Refraktori, dan Progresif pada Anak
Untuk informasi tentang perawatan yang tercantum di bawah ini, lihat bagian Ikhtisar Opsi Perawatan.
LCH berulang adalah kanker yang tidak dapat dideteksi untuk beberapa waktu setelah pengobatan dan kemudian kembali lagi. LCH refraktori adalah kanker yang tidak membaik dengan pengobatan. LCH progresif adalah kanker yang terus berkembang selama pengobatan.
Pengobatan LCH risiko rendah berulang, refrakter, atau progresif mungkin termasuk:
- Kemoterapi dengan atau tanpa terapi steroid.
- Terapi bifosfonat.
Pengobatan LCH multisistem risiko tinggi berulang, refrakter, atau progresif mungkin termasuk:
- Kemoterapi dosis tinggi.
- Terapi yang ditargetkan (vemurafenib).
- Transplantasi sel induk.
Perawatan yang dipelajari untuk LCH berulang, refrakter, atau progresif pada masa kanak-kanak meliputi:
- Uji klinis yang menyesuaikan perawatan pasien berdasarkan ciri-ciri kanker dan bagaimana responsnya terhadap pengobatan.
- Uji klinis yang memeriksa sampel tumor pasien untuk perubahan gen tertentu. Jenis terapi target yang akan diberikan kepada pasien bergantung pada jenis perubahan gen.
Pengobatan LCH pada Orang Dewasa
Di bagian ini
- Pengobatan LCH Paru-Paru pada Orang Dewasa
- Pengobatan LCH Tulang pada Orang Dewasa
- Pengobatan LCH Kulit pada Orang Dewasa
- Pengobatan LCH Sistem Tunggal dan Multisistem pada Orang Dewasa
Untuk informasi tentang perawatan yang tercantum di bawah ini, lihat bagian Ikhtisar Opsi Perawatan
Histiositosis sel Langerhans (LCH) pada orang dewasa sangat mirip dengan LCH pada anak-anak dan dapat terbentuk di organ dan sistem yang sama seperti pada anak-anak. Ini termasuk sistem endokrin dan saraf pusat, hati, limpa, sumsum tulang, dan saluran gastrointestinal. Pada orang dewasa, LCH paling sering ditemukan di paru-paru sebagai penyakit sistem tunggal. LCH di paru lebih sering terjadi pada orang dewasa muda yang merokok. LCH dewasa juga biasa ditemukan di tulang atau kulit.
Seperti pada anak-anak, tanda dan gejala LCH bergantung pada di mana ia ditemukan di dalam tubuh. Lihat bagian Informasi Umum untuk tanda dan gejala LCH.
Tes yang memeriksa organ dan sistem tubuh tempat LCH mungkin terjadi digunakan untuk mendeteksi (menemukan) dan mendiagnosis LCH. Lihat bagian Informasi Umum untuk tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis LCH.
Pada orang dewasa, tidak banyak informasi tentang pengobatan apa yang paling berhasil. Terkadang, informasi hanya berasal dari laporan diagnosis, pengobatan, dan tindak lanjut dari satu orang dewasa atau sekelompok kecil orang dewasa yang diberi jenis pengobatan yang sama.
Pengobatan LCH Paru-Paru pada Orang Dewasa
Perawatan untuk LCH paru-paru pada orang dewasa mungkin termasuk:
- Berhenti merokok untuk semua pasien yang merokok. Kerusakan paru-paru akan semakin parah seiring waktu pada pasien yang tidak berhenti merokok. Pada pasien yang berhenti merokok, kerusakan paru-paru mungkin membaik atau memburuk seiring berjalannya waktu.
- Kemoterapi.
- Transplantasi paru untuk pasien dengan kerusakan paru parah.
Terkadang LCH paru-paru akan hilang atau tidak bertambah parah meskipun tidak diobati.
Pengobatan LCH Tulang pada Orang Dewasa
Perawatan untuk LCH yang hanya mempengaruhi tulang pada orang dewasa mungkin termasuk:
- Pembedahan dengan atau tanpa terapi steroid.
- Kemoterapi dengan atau tanpa terapi radiasi dosis rendah.
- Terapi radiasi.
- Terapi bifosfonat, untuk nyeri tulang yang parah.
- Obat anti inflamasi dengan kemoterapi.
Pengobatan LCH Kulit pada Orang Dewasa
Perawatan untuk LCH yang hanya mempengaruhi kulit pada orang dewasa mungkin termasuk:
- Operasi.
- Steroid atau terapi obat lain dioleskan atau disuntikkan ke dalam kulit.
- Terapi fotodinamik dengan radiasi psoralen dan ultraviolet A (PUVA).
- Terapi radiasi UVB.
- Kemoterapi atau imunoterapi yang diberikan melalui mulut, seperti methotrexate, thalidomide, hydroxyurea, atau interferon.
- Terapi retinoid dapat digunakan jika lesi kulit tidak membaik dengan pengobatan lain.
Perawatan untuk LCH yang mempengaruhi kulit dan sistem tubuh lainnya pada orang dewasa mungkin termasuk:
- Kemoterapi.
Pengobatan LCH Sistem Tunggal dan Multisistem pada Orang Dewasa
Pengobatan penyakit sistem tunggal dan multisistem pada orang dewasa yang tidak mempengaruhi paru-paru, tulang, atau kulit mungkin termasuk:
- Kemoterapi.
- Terapi yang ditargetkan (imatinib, atau vemurafenib).
Untuk informasi lebih lanjut tentang uji coba LCH untuk orang dewasa, lihat situs web Histiocyte SocietyExit Disclaimer.
Gunakan pencarian uji klinis kami untuk menemukan uji klinis kanker yang didukung NCI yang menerima pasien. Anda dapat mencari uji coba berdasarkan jenis kanker, usia pasien, dan di mana uji coba dilakukan. Informasi umum tentang uji klinis juga tersedia.
Untuk Mempelajari Lebih Lanjut Tentang Histiositosis Sel Langerhans
Untuk informasi lebih lanjut dari National Cancer Institute tentang pengobatan histiositosis sel Langerhans, lihat yang berikut ini:
- Pemindaian Tomografi Terkomputasi (CT) dan Kanker
- Terapi Fotodinamik untuk Kanker
- Imunoterapi untuk Mengobati Kanker
- Terapi Kanker Target
- Transplantasi Stem Cell Pembentuk Darah
Untuk informasi lebih lanjut tentang kanker anak dan sumber umum kanker lainnya, lihat yang berikut ini:
- Tentang Kanker
- Kanker Anak
- CureSearch for Children's CancerExit Disclaimer
- Efek Akhir Pengobatan untuk Kanker Anak
- Remaja dan Dewasa Muda dengan Kanker
- Anak-anak dengan Kanker: Panduan untuk Orang Tua
- Kanker pada Anak-anak dan Remaja
- Pementasan
- Mengatasi Kanker
- Pertanyaan untuk Ditanyakan kepada Dokter Anda tentang Kanker
- Untuk Korban dan Pengasuh
Aktifkan penyegar otomatis komentar