Típusok / lágyrész-szarkóma / beteg / rhabdomyosarcoma-kezelés-pdq
Gyermekkori Rhabdomyosarcoma kezelés (®) - beteg verzió
Általános információk a gyermekkori Rhabdomyosarcomáról
A gyermekkori rhabdomyosarcoma olyan betegség, amelyben rosszindulatú (rákos) sejtek képződnek az izomszövetben.
A rhabdomyosarcoma egyfajta szarkóma. A szarkóma a lágyrész (például izom), a kötőszövet (például ín vagy porc) vagy a csont rákja. A rhabdomyosarcoma általában a csontokhoz csatlakozó izmokban kezdődik, amelyek segítik a test mozgását. A gyermekeknél a rhabdomyosarcoma a lágyrész szarkóma leggyakoribb típusa. A testben sok helyen megkezdődhet.
A rabdomioszarkóma három fő típusa van:
- Embrionális: Ez a típus leggyakrabban a fej és a nyak területén, a nemi szervekben vagy a húgyúti szervekben fordul elő, de a test bármely pontján előfordulhat. Ez a rhabdomyosarcoma leggyakoribb típusa.
- Alveoláris: Ez a típus leggyakrabban a karokban vagy a lábakban, a mellkasban, a hasban, a nemi szervekben vagy az anális területen fordul elő.
- Anaplasztikus: Ez a gyermekeknél a legkevésbé elterjedt rhabdomyosarcoma.
A lágyrész-szarkóma egyéb típusairól az alábbi -kezelési összefoglalók tartalmaznak információt:
- Gyermekkori lágy szöveti szarkóma
- Felnőtt lágyszöveti szarkóma
Bizonyos genetikai állapotok növelik a gyermekkori rhabdomyosarcoma kockázatát.
Bármit, ami növeli a betegség kialakulásának kockázatát, kockázati tényezőnek nevezzük. A kockázati tényező megléte nem jelenti azt, hogy rákot kap; kockázati tényezők hiánya nem jelenti azt, hogy nem fog rákot kapni. Beszéljen gyermeke orvosával, ha úgy gondolja, hogy gyermeke veszélyben lehet.
A rhabdomyosarcoma kockázati tényezői közé tartozik a következő örökletes betegségek:
- Li-Fraumeni szindróma.
- Pleuropulmonalis blastoma.
- 1. típusú neurofibromatosis (NF1).
- Costello szindróma.
- Beckwith-Wiedemann-szindróma.
- Noonan-szindróma.
Azoknál a gyermekeknél, akiknek magas volt a születési súlyuk, vagy a születéskor a vártnál nagyobbak voltak, nagyobb lehet az embrionális rhabdomyosarcoma kockázata.
A legtöbb esetben a rhabdomyosarcoma oka nem ismert.
A gyermekkori rhabdomyosarcoma jele egy csomó vagy duzzanat, amely folyamatosan növekszik.
A tüneteket a gyermekkori rhabdomyosarcoma vagy más állapotok okozhatják. A fellépő jelek és tünetek a rák kialakulásának helyétől függenek. Forduljon gyermeke orvosához, ha gyermekének az alábbiak bármelyike fennáll:
- Csomó vagy duzzanat, amely folyamatosan növekszik, vagy nem múlik el. Lehet, hogy fájdalmas.
- A szem kidülledése.
- Fejfájás.
- Vizelés vagy bélmozgás problémája.
- Vér a vizeletben.
- Vérzés az orrban, a torokban, a hüvelyben vagy a végbélben.
Diagnosztikai teszteket és biopsziát alkalmaznak a gyermekkori rhabdomyosarcoma kimutatására (megkeresésére) és diagnosztizálására.
Az elvégzett diagnosztikai tesztek részben attól függenek, hogy hol alakul ki a rák. A következő tesztek és eljárások alkalmazhatók:
- Fizikai vizsga és előzmények: A test vizsgálata az egészség általános jeleinek ellenőrzésére, beleértve a betegség jeleinek, például a csomók vagy bármi más szokatlannak tűnő tüneteinek ellenőrzését. A beteg egészségi szokásainak, valamint a korábbi betegségeknek és kezeléseknek a kórtörténetét is felveszik.
- Röntgen: A test belsejében lévő szervek és csontok, például a mellkas röntgenfelvétele. A röntgen egy olyan sugárfajta, amely átmehet a testen és a filmre, képet készítve a test belsejében lévő területekről.
- CT-vizsgálat (CAT-vizsgálat): Olyan eljárás, amely részletes képsorozatot készít a test belsejében lévő területekről, például a mellkasról, a hasról, a medencéről vagy a nyirokcsomókról, különböző szögekből. A képeket röntgengéphez kapcsolt számítógép készíti. Színezéket lehet beadni egy vénába vagy lenyelni, hogy a szervek vagy szövetek tisztábban jelenjenek meg. Ezt az eljárást számítógépes tomográfiának, számítógépes tomográfiának vagy számítógépes axiális tomográfiának is nevezik.
- MRI (mágneses rezonancia képalkotás): Olyan eljárás, amely mágnes, rádióhullámok és számítógép segítségével részletes képsorozatot készít a test területeiről, például a koponyáról, az agyról és a nyirokcsomókról. Ezt az eljárást magmágneses rezonancia képalkotásnak (NMRI) is nevezik.
- PET-vizsgálat (pozitronemissziós tomográfia-vizsgálat): eljárás a szervezetben található rosszindulatú daganatos sejtek megtalálásához. Kis mennyiségű radioaktív glükózt (cukrot) injektálnak a vénába. A PET szkenner a test körül forog, és képet készít arról, hogy hol használnak glükózt a testben. A rosszindulatú daganatos sejtek világosabbak a képen, mert aktívabbak és több glükózt vesznek fel, mint a normál sejtek.

- Csontszkennelés: Eljárás annak ellenőrzésére, hogy vannak-e gyorsan osztódó sejtek, például rákos sejtek a csontban. Nagyon kis mennyiségű radioaktív anyagot injektálnak egy vénába, és a véráramon keresztül halad. A radioaktív anyag rákban gyűlik össze a csontokban, és egy szkenner észleli.
- A csontvelő aspirációja és biopsziája: A csontvelő, a vér és egy kis csontdarab eltávolítása üreges tűvel a csípőcsontba. A mintákat mindkét csípőcsontból eltávolítjuk. A patológus mikroszkóp alatt vizsgálja a csontvelőt, a vért és a csontot, hogy a rák jeleit keresse.
- Lumbális szúrás: A cerebrospinalis folyadék (CSF) összegyűjtésére szolgáló eljárás a gerincoszlopból. Ezt úgy végezzük, hogy tűt helyezünk a gerincoszlop két csontja közé és a gerincvelő körüli CSF-be, és eltávolítunk egy mintát a folyadékból. A CSF mintáját mikroszkóp alatt ellenőrizzük a rákos sejtek jeleire. Ezt az eljárást LP-nek vagy gerinccsapolásnak is nevezik.
Ha ezek a tesztek azt mutatják, hogy rhabdomyosarcoma lehet, biopsziát végeznek. A biopszia a sejtek vagy szövetek eltávolítása, így azokat egy patológus mikroszkóp alatt megtekintheti a rák jeleinek ellenőrzésére. Mivel a kezelés a rhabdomyosarcoma típusától függ, a biopsziás mintákat egy olyan patológusnak kell ellenőriznie, akinek van tapasztalata a rhabdomyosarcoma diagnosztizálásában.
A következő biopsziák egyikét lehet használni:
- Finomtű aspirációs (FNA) biopszia: A szövet vagy folyadék eltávolítása vékony tű segítségével.
- Magtű biopszia: A szövet eltávolítása széles tű segítségével. Ezt az eljárást ultrahang, CT-vizsgálat vagy MRI segítségével lehet irányítani.
- Nyílt biopszia: A szövet eltávolítása a bőrön végzett metszésen (vágás) keresztül.
- Sentinel nyirokcsomó biopszia: Az őrszem nyirokcsomó eltávolítása műtét során. Az őrszem nyirokcsomó az első nyirokcsomó a nyirokcsomók egy csoportjában, amely nyirokelvezetést kap az elsődleges daganatból. Ez az első nyirokcsomó, amelybe a rák valószínűleg az elsődleges daganatból terjed. Radioaktív anyagot és / vagy kék színezéket injektálnak a tumor közelében. Az anyag vagy festék a nyirokcsatornákon keresztül a nyirokcsomókba áramlik. Az anyagot vagy festéket befogadó első nyirokcsomót eltávolítják. A patológus mikroszkóp alatt vizsgálja a szövetet, hogy rákos sejteket keressen. Ha nem találhatók rákos sejtek, akkor előfordulhat, hogy nem szükséges további nyirokcsomókat eltávolítani. Néha egy őrszem nyirokcsomó több csomópontcsoportban található.
A következő vizsgálatokat lehet elvégezni az eltávolított szövetmintán:
- Fénymikroszkópia: laboratóriumi vizsgálat, amelynek során a szövetmintában lévő sejteket rendszeres és nagy teljesítményű mikroszkóp alatt vizsgálják, hogy bizonyos változásokat keressenek a sejtekben.
- Immunhisztokémia: Olyan teszt, amely antitesteket használ bizonyos antigének ellenőrzésére a szövetmintában. Az antitest általában egy radioaktív anyaghoz vagy festékhez kapcsolódik, amely a szövet mikroszkóp alatt világít. Ez a fajta teszt felhasználható a különbség megkülönböztetésére a rák különböző típusai között.
- FISH (fluoreszcencia in situ hibridizáció): laboratóriumi vizsgálat, amelyet a sejtekben és szövetekben lévő gének vagy kromoszómák vizsgálatára használnak. Fluoreszcens festéket tartalmazó DNS-darabokat a laboratóriumban készítenek, és üveglemezen adják a sejtekhez vagy szövetekhez. Amikor ezek a DNS-darabok a tárgylemez bizonyos génjeihez vagy kromoszómaterületeihez kapcsolódnak, akkor mikroszkóp alatt, speciális fénnyel megnézve világítanak. Ezt a típusú tesztet használják bizonyos génváltozások megállapítására.
- Fordított transzkripció – polimeráz láncreakció (RT – PCR) teszt: laboratóriumi vizsgálat, amelyben a szövetmintában lévő sejteket vegyi anyagokkal tanulmányozzák, hogy a gének szerkezetében vagy funkciójában bizonyos változásokat keressenek.
- Citogenetikai elemzés: laboratóriumi vizsgálat, amelynek során a szövetmintában lévő sejteket mikroszkóp alatt vizsgálják, hogy bizonyos változásokat keressenek a kromoszómákban.
Bizonyos tényezők befolyásolják a prognózist (a gyógyulás esélyét) és a kezelési lehetőségeket.
A prognózis (a gyógyulás esélye) és a kezelési lehetőségek a következőktől függenek:
- A beteg életkora.
- A testben hol kezdődött a daganat.
- A daganat mérete a diagnózis idején.
- Hogy a daganatot teljesen eltávolították-e műtéttel.
- A rhabdomyosarcoma típusa (embrionális, alveoláris vagy anaplasztikus).
- Vannak-e bizonyos változások a génekben.
- A diagnózis idején a tumor átterjedt-e a test más részeire.
- Hogy a daganat a diagnózis idején a nyirokcsomókban volt-e.
- Hogy a tumor reagál-e kemoterápiára és / vagy sugárterápiára.
Ismétlődő rákos betegeknél a prognózis és a kezelés a következőktől is függ:
- Hol a testben a daganat kiújult (visszatért).
- Mennyi idő telt el a rákkezelés befejezése és a rák kiújulása között.
- A daganatot sugárkezeléssel kezelték-e.
A gyermekkori Rhabdomyosarcoma szakaszai
FŐBB PONTOK
- A gyermekkori rhabdomyosarcoma diagnosztizálása után a kezelés részben a rák stádiumán alapul, és néha azon alapul, hogy az összes rákot eltávolították-e műtéttel.
- Háromféleképpen terjed a rák a szervezetben.
- A rák átterjedhet onnan, ahol elkezdődött, a test más részeire.
- A gyermekkori rhabdomyosarcoma stádiumát három részben végezzük.
- A stádiumrendszer a daganat méretén alapul, ahol a testben van, és hogy átterjedt-e a test más részeire:
- 1. szakasz
- 2. szakasz
- 3. szakasz
- 4. szakasz
- A csoportosítási rendszer azon alapul, hogy a rák átterjedt-e, és hogy az összes rákot eltávolították-e műtéttel:
- I. csoport
- II. Csoport
- III. Csoport
- IV. Csoport
- A kockázati csoport az átmeneti rendszeren és a csoportosítási rendszeren alapul.
- Alacsony kockázatú gyermekkori rhabdomyosarcoma
- Közepes kockázatú gyermekkori rhabdomyosarcoma
- Nagy kockázatú gyermekkori rhabdomyosarcoma
A gyermekkori rhabdomyosarcoma diagnosztizálása után a kezelés részben a rák stádiumán alapul, és néha azon alapul, hogy az összes rákot eltávolították-e műtéttel.
A folyamatot annak kiderítésére, hogy a rák átterjedt-e a szövetben vagy a test más részein, stádiumnak nevezzük. A kezelés megtervezéséhez fontos ismerni a stádiumot. Az orvos a diagnosztikai vizsgálatok eredményeit felhasználja a betegség stádiumának kiderítéséhez.
A gyermekkori rhabdomyosarcoma kezelése részben a színpadon, és néha a daganat eltávolítására irányuló műtét után megmaradt rákmennyiségen alapul. A patológus mikroszkóp segítségével ellenőrzi a műtét során eltávolított szöveteket, beleértve a szövetmintákat a rák eltávolításának helyeiről és a nyirokcsomókról. Ezt annak érdekében vizsgálják meg, hogy a műtét során kivették-e az összes rákos sejtet.
Háromféleképpen terjed a rák a szervezetben.
A rák átterjedhet a szöveteken, a nyirokrendszeren és a véren keresztül:
- Szövet. A rák onnan terjed, hogy a közeli területekre növekedett.
- Nyirokrendszer. A rák a nyirokrendszerbe jutással onnan terjed, ahol kezdődött. A rák a nyirokereken keresztül a test más részeibe jut.
- Vér. A rák onnan terjed, ahol a vérbe került. A rák az ereken keresztül a test más részeibe jut.
A rák átterjedhet onnan, ahol elkezdődött, a test más részeire.
Amikor a rák átterjed a test egy másik részére, metasztázisnak nevezik. A rákos sejtek elszakadnak onnan, ahol megkezdődtek (az elsődleges daganat), és a nyirokrendszeren vagy a véren keresztül haladnak.
Nyirokrendszer. A rák bekerül a nyirokrendszerbe, a nyirokereken keresztül haladva daganatot (áttétes daganatot) képez a test másik részében. Vér. A rák bejut a vérbe, az ereken keresztül halad és a test másik részében daganatot (áttétes daganatot) képez. Az áttétes daganat ugyanolyan típusú rák, mint az elsődleges daganat. Például, ha a rhabdomyosarcoma átterjed a tüdőbe, a tüdőben található rákos sejtek valójában rhabdomyosarcoma sejtek. A betegség metasztatikus rhabdomyosarcoma, nem tüdőrák.
A gyermekkori rhabdomyosarcoma stádiumát három részben végezzük.
A gyermekkori rhabdomyosarcoma három különböző módszerrel kerül megrendezésre a rák leírására:
- Állomásrendszer.
- Csoportosítási rendszer.
- Kockázati csoport.
A stádiumrendszer a daganat méretén alapul, ahol a testben van, és hogy átterjedt-e a test más részeire:
1. szakasz
Az 1. szakaszban a daganat bármilyen méretű, átterjedhet a nyirokcsomókra, és csak a következő "kedvező" helyek egyikében található meg:
- Szem vagy a szem körüli terület.
- Fej és nyak (de nem az agy és a gerincvelő melletti szövetben).
- Epehólyag és epeutak.
- Ureterek vagy húgycső.
- Herék, petefészek, hüvely vagy méh.
A "kedvező" helyen kialakuló rhabdomyosarcoma prognózisa jobb. Ha a rák előfordulási helye nem tartozik a fent felsorolt kedvező helyek közé, akkor azt mondják, hogy "kedvezőtlen" hely.

2. szakasz
A 2. szakaszban a rák "kedvezőtlen" helyen található (bármely olyan terület, amelyet az 1. szakaszban nem írnak le "kedvezőnek"). A daganat nem nagyobb, mint 5 centiméter, és nem terjedt át a nyirokcsomókra.
3. szakasz
A 3. szakaszban a rák egy "kedvezőtlen" helyen található (bármely olyan terület, amelyet az 1. szakaszban nem írnak le "kedvezőnek"), és az alábbiak egyike igaz:
- A daganat nem nagyobb, mint 5 centiméter, és a rák átterjedt a közeli nyirokcsomókra.
- A daganat nagyobb, mint 5 centiméter, és a rák átterjedhet a közeli nyirokcsomókra.
4. szakasz
A 4. szakaszban a daganat bármilyen méretű lehet, és a rák átterjedhet a közeli nyirokcsomókra. A rák átterjedt a test távoli részeire, mint például a tüdő, a csontvelő vagy a csont.
A csoportosítási rendszer azon alapul, hogy a rák átterjedt-e, és hogy az összes rákot eltávolították-e műtéttel:
I. csoport
A rákot csak azon a helyen találták meg, ahol elkezdődött, és műtéttel teljesen eltávolították. Szövetet vettünk a daganat eltávolításának széléről. A szövetet mikroszkóp alatt ellenőrizte egy patológus, és nem találtak rákos sejteket.
II. Csoport
A II. Csoport a IIA, IIB és IIC csoportokra oszlik.
- IIA: A rákot műtéttel távolították el, de ráksejteket láttak, amikor egy patológus mikroszkóp alatt megnézte a szövetet, amelyet a daganat eltávolításának széléről vettek.
- IIB: A rák átterjedt a közeli nyirokcsomókra, és a rákot és a nyirokcsomókat műtéttel eltávolították.
- IIC: A rák átterjedt a közeli nyirokcsomókra, a rákot és a nyirokcsomókat műtéttel eltávolították, és a következők közül legalább az egyik igaz:
- A tumor eltávolításának széléről vett szövetet mikroszkóp alatt ellenőrizte egy patológus, és rákos sejteket láttak.
- Az eltávolított daganat legtávolabbi nyirokcsomópontját egy patológus mikroszkóp alatt ellenőrizte, és rákos sejteket láttak.
III. Csoport
A rákot részben biopsziával vagy műtéttel távolították el, de a szemmel látható daganat maradt.
IV. Csoport
- A rák diagnosztizálásakor a test távoli részeire is átterjedt.
- A rákos sejteket képalkotó teszt segítségével találják meg; vagy
Az agy, a gerincvelő vagy a tüdő körüli folyadékban vagy a hasi folyadékban vannak rákos sejtek; vagy daganatok találhatók azokon a területeken.
A kockázati csoport az átmeneti rendszeren és a csoportosítási rendszeren alapul.
A kockázati csoport leírja a rhabdomyosarcoma kiújulásának (visszatérésének) esélyét. Minden rhabdomyosarcoma miatt kezelt gyermeknek kemoterápiát kell kapnia, hogy csökkentse a rák kiújulásának esélyét. A rákellenes gyógyszer típusa, dózisa és az alkalmazott kezelések száma attól függ, hogy a gyermeknek alacsony, közepes vagy magas kockázatú rhabdomyosarcoma van-e.
A következő kockázati csoportokat használják:
Alacsony kockázatú gyermekkori rhabdomyosarcoma
- Az alacsony kockázatú gyermekkori rhabdomyosarcoma a következők egyike:
Bármilyen méretű embrionális daganat, amely "kedvező" helyen található. A műtét után maradhat daganat, amely mikroszkóppal vagy anélkül látható. A rák átterjedhet a közeli nyirokcsomókra. A következő területek "kedvező" helyszínek:
- Szem vagy a szem körüli terület.
- Fej vagy nyak (de nem a fül, az orr, az orrmelléküregek vagy a koponya tövének közelében lévő szövetben).
- Epehólyag és epeutak.
- Ureter vagy húgycső.
- Herék, petefészek, hüvely vagy méh.
Bármilyen méretű embrionális daganat, amely nem található "kedvező" helyen. A műtét után maradhat daganat, amely csak mikroszkóppal látható. A rák átterjedhet a közeli nyirokcsomókra.
Közepes kockázatú gyermekkori rhabdomyosarcoma
Közepes kockázatú gyermekkori rhabdomyosarcoma a következők egyike:
- Bármilyen méretű embrionális daganat, amely nem található a fent felsorolt "kedvező" helyek egyikében. A műtét után marad még daganat, amely mikroszkóppal vagy anélkül is látható. A rák átterjedhet a közeli nyirokcsomókra.
- Bármely méretű alveoláris tumor "kedvező" vagy "kedvezőtlen" helyen. A műtét után maradhat daganat, amely mikroszkóppal vagy anélkül látható. A rák átterjedhet a közeli nyirokcsomókra.
Nagy kockázatú gyermekkori rhabdomyosarcoma
A nagy kockázatú gyermekkori rhabdomyosarcoma lehet embrionális vagy alveoláris típusú. Lehet, hogy átterjedt a közeli nyirokcsomókra, és átterjedt az alábbiak egyikére vagy többére:
- A test egyéb részei, amelyek nincsenek a daganat első kialakulásának közelében.
- Folyadék az agy vagy a gerincvelő körül.
- Folyadék a tüdőben vagy a hasban.
Ismétlődő gyermekkori Rhabdomyosarcoma
A visszatérő gyermekkori rhabdomyosarcoma olyan rák, amely a kezelés után kiújult (visszatér). A rák ugyanabban a helyen vagy a test más részein visszatérhet, például a tüdőben, a csontban vagy a csontvelőben. Ritkábban a rhabdomyosarcoma visszatérhet a mellben serdülő nőknél vagy a májban.
A kezelési lehetőség áttekintése
FŐBB PONTOK
- Különböző típusú kezelések léteznek a gyermekkori rhabdomyosarcomában szenvedő betegek számára.
- A rabdomioszarkómában szenvedő gyermekek kezelését az egészségügyi szolgáltatók csoportjának kell megterveznie, akik a gyermekek rákjának kezelésében szakértők.
- A gyermekkori rhabdomyosarcoma kezelése mellékhatásokat okozhat.
- Háromféle szokásos kezelést alkalmaznak:
- Sebészet
- Sugárkezelés
- Kemoterápia
- Új típusú kezeléseket tesztelnek klinikai vizsgálatokban.
- Immun terápia
- Célzott terápia
- A betegek elgondolkodhatnak azon, hogy részt vegyenek-e egy klinikai vizsgálatban.
- A betegek bekerülhetnek a klinikai vizsgálatokba a rákkezelés megkezdése előtt, alatt vagy után.
- Utóvizsgálatokra lehet szükség.
Különböző típusú kezelések léteznek a gyermekkori rhabdomyosarcomában szenvedő betegek számára.
Néhány kezelés standard (a jelenleg alkalmazott kezelés), és néhányat klinikai vizsgálatokban tesztelnek. A kezelési klinikai vizsgálat egy kutatási tanulmány, amelynek célja a jelenlegi kezelések javítása vagy a rákos betegek új kezeléseivel kapcsolatos információk megszerzése. Amikor a klinikai vizsgálatok azt mutatják, hogy egy új kezelés jobb, mint a szokásos kezelés, az új kezelés a szokásos kezeléssé válhat.
Mivel a gyermekeknél a rák ritka, mérlegelni kell a klinikai vizsgálatban való részvételt. Egyes klinikai vizsgálatok csak olyan betegek számára nyitottak, akik még nem kezdték el a kezelést.
A rabdomioszarkómában szenvedő gyermekek kezelését az egészségügyi szolgáltatók csoportjának kell megterveznie, akik a gyermekek rákjának kezelésében szakértők.
Mivel a rhabdomyosarcoma a test számos különböző részében kialakulhat, sokféle kezelést alkalmaznak. A kezelést gyermek onkológus felügyeli, a rákos gyermekek kezelésére szakosodott orvos. A gyermek onkológus együttműködik más egészségügyi szolgáltatókkal, akik szakértők a rhabdomyosarcoma gyermekek kezelésében, és akik az orvostudomány bizonyos területeire szakosodtak. Ezek a következő szakembereket tartalmazhatják:
- Gyermekorvos.
- Gyermeksebész.
- Sugárzás onkológus.
- Gyermek hematológus.
- Gyermek radiológus.
- Gyermekápoló szakorvos.
- Genetikus vagy rákgenetikai kockázati tanácsadó.
- Szociális munkás.
- Rehabilitációs szakember.
A gyermekkori rhabdomyosarcoma kezelése mellékhatásokat okozhat.
A rák kezelése során kezdődő mellékhatásokról a mellékhatások oldalon olvashat.
A rákkezelés mellékhatásait, amelyek a kezelés után kezdődnek és hónapokig vagy évekig tartanak, késői hatásoknak nevezzük. A rabdomioszarkóma rákkezelésének késői hatásai a következők lehetnek:
- Fizikai problémák.
- A hangulat, az érzések, a gondolkodás, a tanulás vagy a memória változásai.
- Második rák (új típusú rák).
Néhány késői hatás kezelhető vagy kontrollálható. Fontos, hogy beszéljen gyermeke orvosával arról, hogy a rákkezelés milyen hatással lehet gyermekére. (További információkért lásd a gyermekkori rák kezelésének késői hatásairól szóló összefoglalót.)
Háromféle szokásos kezelést alkalmaznak:
Sebészet
A műtét (a rák eltávolítása műtét során) a gyermekkori rhabdomyosarcoma kezelésére szolgál. Gyakran végeznek egy olyan műtétet, amelyet széles lokális kivágásnak hívnak. Széles lokális kivágás a daganat és a körülötte lévő szövetek egy részének eltávolítása, beleértve a nyirokcsomókat is. Második műtétre lehet szükség az összes rák eltávolításához. A műtét elvégzése és a műtét típusa a következőktől függ:
- A testben hol kezdődött a daganat.
- A műtét hatása a gyermek kinézetére.
- A műtét hatása a gyermek fontos testfunkcióira.
- Hogyan reagált a tumor a kemoterápiára vagy a sugárterápiára, amelyet esetleg először kaptak.
A legtöbb rabdomioszarkómában szenvedő gyermeknél nem lehet műtéttel eltávolítani az összes daganatot.
A rhabdomyosarcoma a test számos különböző helyén kialakulhat, és a műtét az egyes helyeken eltérő lesz. A szem vagy a nemi szervek rhabdomyosarcoma kezelésére szolgáló műtét általában biopszia. Kemoterápia és néha sugárterápia is adható a műtét előtt a nagy daganatok visszaszorítására.
Miután az orvos eltávolította az összes rákot, amely a műtét idején látható, a betegek műtét után kemoterápiát kapnak a megmaradt rákos sejtek elpusztítására. Sugárterápia is adható. A műtét után alkalmazott kezelést a rák visszatérésének kockázatának csökkentése érdekében adjuváns terápiának hívják.
Sugárkezelés
A sugárterápia olyan rákkezelés, amely nagy energiájú röntgensugarakat vagy más típusú sugárzást alkalmaz a rákos sejtek elpusztítására vagy növekedésének megakadályozására. Kétféle sugárterápia létezik:
- A külső sugárterápia a testen kívüli gépet használ a sugárzás rák felé történő továbbítására. A sugárkezelés bizonyos módjai segíthetnek abban, hogy a sugárzás ne károsítsa a közeli egészséges szöveteket. Az ilyen típusú külső sugárterápia a következőket tartalmazza:
- Konformális sugárterápia: A konform sugárterápia egy olyan külső sugárterápia, amely egy számítógép segítségével háromdimenziós (3-D) képet készít a daganatról, és a sugárnyalábokat a daganathoz igazítja. Ez lehetővé teszi, hogy nagy dózisú sugárzás elérje a daganatot, és kevesebb kárt okozzon a közeli egészséges szövetekben.
- Intenzitás-modulált sugárterápia (IMRT): Az IMRT egy olyan háromdimenziós (3-D) sugárterápia, amely számítógép segítségével képeket készít a daganat méretéről és alakjáról. Különböző intenzitású (erősségű) vékony sugárnyalábok sok szempontból irányulnak a tumorra.
- Volumetrikus modulált ívterápia (VMAT): A VMAT egy olyan 3D-s sugárterápia, amely számítógép segítségével képeket készít a daganat méretéről és alakjáról. A sugárzó gép a kezelés során egyszer körben mozog a beteg körül, és különböző intenzitású (erősségű) sugárzási vékony sugarakat küld a daganatba. A VMAT-kezelés gyorsabb, mint az IMRT-kezelés.
- Sztereotaktikus test sugárterápia: A sztereotaktikus test sugárterápia egyfajta külső sugárterápia. Különleges felszereléssel a beteget ugyanabba a helyzetbe helyezik minden sugárkezelésnél. Naponta egyszer, több napig, egy sugárzási készülék a szokásosnál nagyobb sugárzási dózist irányít közvetlenül a tumorra. Azáltal, hogy a beteg minden kezelésnél azonos helyzetben van, kevésbé károsodik a közeli egészséges szövet. Ezt az eljárást sztereotaktikus külső sugárterápiának és sztereotaxiás sugárterápiának is nevezik.
- Protonsugaras sugárterápia: A protonsugaras terápia egy nagy energiájú, külső sugárterápia. A sugárterápiás gép protonokat (apró, láthatatlan, pozitív töltésű részecskéket) irányít a rákos sejtekre, hogy elpusztítsa őket. Ez a fajta kezelés kevésbé károsítja a közeli egészséges szöveteket.
- A belső sugárterápia olyan tűkbe, magokba, huzalokba vagy katéterekbe zárt radioaktív anyagot használ, amelyeket közvetlenül a rákba vagy annak közelében helyeznek el. Rák kezelésére használják olyan területeken, mint a hüvely, a vulva, a méh, a hólyag, a prosztata, a fej vagy a nyak. A belső sugárterápiát brachyterápiának, belső sugárzásnak, implantációs sugárzásnak vagy interstitialis sugárterápiának is nevezik.
A sugárterápia típusa és mennyisége, valamint az alkalmazás időpontja a gyermek életkorától, a rhabdomyosarcoma típusától függ, hol kezdődött a szervezetben a daganat, mennyi daganat maradt a műtét után, és hogy van-e daganat a közeli nyirokcsomókban .
A gyermekkori rhabdomyosarcoma kezelésére általában külső sugárterápiát alkalmaznak, de bizonyos esetekben belső sugárterápiát alkalmaznak.
Kemoterápia
A kemoterápia olyan rákkezelés, amely gyógyszereket használ a rákos sejtek növekedésének megállítására, akár a sejtek elpusztításával, akár az osztódás megakadályozásával. Ha a kemoterápiát szájon át alkalmazzák, vagy vénába vagy izomba adják be, a gyógyszerek bejutnak a véráramba, és az egész test rákos sejtjeihez eljuthatnak (szisztémás kemoterápia). Amikor a kemoterápiát közvetlenül a cerebrospinális folyadékba, egy szervbe vagy egy testüregbe, például a hasba helyezik, a gyógyszerek főleg ezeken a területeken befolyásolják a rákos sejteket (regionális kemoterápia).
Kemoterápia is alkalmazható a daganat műtét előtti zsugorítására a lehető legtöbb egészséges szövet megmentése érdekében. Ezt nevezzük neoadjuváns kemoterápiának.
Minden rabdomioszarkómában kezelt gyermeknek szisztémás kemoterápiát kell kapnia, hogy csökkentse a rák kiújulásának esélyét. A rákellenes gyógyszer típusa, dózisa és az alkalmazott kezelések száma attól függ, hogy a gyermeknek alacsony, közepes vagy magas kockázatú rhabdomyosarcoma van-e.
További információkért lásd: A Rhabdomyosarcoma esetében jóváhagyott gyógyszerek.
Új típusú kezeléseket tesztelnek klinikai vizsgálatokban.
Ez az összefoglaló szakasz azokat a kezeléseket írja le, amelyeket klinikai vizsgálatok során vizsgálnak. Lehet, hogy nem említ minden új vizsgált kezelést. A klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információk az NCI weboldalán érhetők el.
Immun terápia
Az immunterápia olyan kezelés, amely a beteg immunrendszerét használja fel a rák elleni küzdelemben. A test által előállított vagy laboratóriumban előállított anyagokat a szervezet rák elleni természetes védekezőképességének fokozására, irányítására vagy helyreállítására használják. Ezt a fajta rákkezelést biológiai terápiának vagy bioterápiának is nevezik.
Különböző típusú immunterápia létezik:
- Az oltásterápia olyan rákkezelés, amely egy anyagot vagy anyagcsoportot használ az immunrendszer stimulálására a daganat megtalálásához és megöléséhez. Vakcinaterápiát vizsgálnak a metasztatikus rhabdomyosarcoma kezelésére.
- Az immunellenőrzés gátló terápiája a szervezet immunrendszerét használja a rákos sejtek elpusztítására. Az immunellenőrzés gátlóinak két típusát vizsgálják a gyermekkori rhabdomyosarcoma kezelésében, amely a kezelés után visszatért:
- A CTLA-4 egy fehérje a T-sejtek felszínén, amely segít kordában tartani a test immunválaszait. Amikor a CTLA-4 egy másik ráksejten lévő B7 nevű fehérjéhez kapcsolódik, az megakadályozza a T-sejt elpusztítását a rákos sejtben. A CTLA-4 inhibitorok a CTLA-4-hez kapcsolódnak, és lehetővé teszik, hogy a T-sejtek elpusztítsák a rákos sejteket. Az ipilimumab egyfajta CTLA-4 inhibitor.

- A PD-1 egy olyan fehérje a T-sejtek felszínén, amely segít kordában tartani a test immunválaszait. Amikor a PD-1 egy másik ráksejten lévő PDL-1 nevű fehérjéhez kapcsolódik, az megakadályozza, hogy a T-sejt elpusztítsa a rákos sejtet. A PD-1 inhibitorok kapcsolódnak a PDL-1-hez, és lehetővé teszik, hogy a T-sejtek elpusztítsák a rákos sejteket. A nivolumab és a pembrolizumab PD-1 inhibitorok.

Célzott terápia
A célzott terápia olyan típusú kezelés, amely gyógyszereket vagy más anyagokat használ a rákos sejtek megtámadására. A célzott terápiák általában kevesebb kárt okoznak a normális sejtekben, mint a kemoterápia vagy a sugárzás. Különböző típusú célzott terápia létezik:
- Az mTOR inhibitorok megállítják a fehérjét, amely segíti a sejtek osztódását és túlélését. A sirolimus egyfajta mTOR-gátló terápia, amelyet a visszatérő rhabdomyosarcoma kezelésében vizsgálnak.
- A tirozin-kináz inhibitorok olyan kis molekulájú gyógyszerek, amelyek átjutnak a sejtmembránon és a rákos sejtek belsejében dolgoznak, hogy blokkolják a rákos sejtek növekedésének és osztódásának szükségességét. Az MK-1775 és a kabozantinib-s-malát tirozin-kináz inhibitorok, amelyeket a visszatérő rhabdomyosarcoma kezelésében vizsgálnak.
A betegek elgondolkodhatnak azon, hogy részt vegyenek-e egy klinikai vizsgálatban.
Néhány beteg számára a legjobb választás a klinikai vizsgálatban való részvétel. A klinikai vizsgálatok a rákkutatási folyamat részét képezik. Klinikai vizsgálatokat végeznek annak kiderítésére, hogy az új rákkezelések biztonságosak és hatékonyak-e vagy jobbak-e, mint a szokásos kezelések.
A mai rákos megbetegedések közül sok a korábbi klinikai vizsgálatokon alapul. A klinikai vizsgálatban részt vevő betegek a szokásos kezelést kaphatják, vagy az elsők között kaphatnak új kezelést.
A klinikai vizsgálatokban részt vevő betegek a jövőben is javíthatják a rák kezelését. Még akkor is, ha a klinikai vizsgálatok nem vezetnek hatékony új kezelésekhez, gyakran megválaszolják a fontos kérdéseket és elősegítik a kutatás előrehaladását.
A betegek bekerülhetnek a klinikai vizsgálatokba a rákkezelés megkezdése előtt, alatt vagy után.
Néhány klinikai vizsgálat csak olyan betegeket foglal magában, akik még nem részesültek kezelésben. Más kísérletek olyan betegek kezelését tesztelik, akiknek a rákja nem javult. Vannak olyan klinikai vizsgálatok is, amelyek új módszereket tesztelnek a rák megismétlődésének (visszatérésének) megakadályozására vagy a rákkezelés mellékhatásainak csökkentésére.
Klinikai vizsgálatok zajlanak az ország számos részén. Az NCI által támogatott klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információk megtalálhatók az NCI klinikai vizsgálatok keresési weboldalán. Más szervezetek által támogatott klinikai vizsgálatok a ClinicalTrials.gov weboldalon találhatók.
Utóvizsgálatokra lehet szükség.
A rák diagnosztizálásához vagy a rák stádiumának kiderítéséhez elvégzett néhány vizsgálat megismételhető. Néhány tesztet megismételnek annak érdekében, hogy lássák, milyen jól működik a kezelés. A kezelés folytatásáról, megváltoztatásáról vagy abbahagyásáról a döntések ezen vizsgálatok eredményein alapulhatnak.
A vizsgálatok egy részét a kezelés befejezése után időnként folytatjuk. Ezeknek a teszteknek az eredményei megmutathatják, hogy gyermeke állapota megváltozott-e, vagy a rák kiújult-e (jöjjön vissza). Ezeket a teszteket néha utólagos teszteknek vagy ellenőrzéseknek nevezik.
A gyermekkori Rhabdomyosarcoma kezelési lehetőségei
Ebben a részben
- Korábban nem kezelt gyermekkori Rhabdomyosarcoma
- Refrakter vagy visszatérő gyermekkori Rhabdomyosarcoma
Az alább felsorolt kezelésekkel kapcsolatos információkért lásd a Kezelési lehetőségek áttekintése részt.
Korábban nem kezelt gyermekkori Rhabdomyosarcoma
A gyermekkori rhabdomyosarcoma kezelése gyakran magában foglalja a műtétet, a sugárterápiát és a kemoterápiát. Ezeknek a kezeléseknek a sorrendje attól függ, hogy a szervezetben hol kezdődött a daganat, a daganat méretétől, a daganat típusától és attól, hogy a tumor átterjedt-e a nyirokcsomókra vagy a test más részeire. A rabdomioszarkómában szenvedő gyermekek kezelésére alkalmazott műtétről, sugárterápiáról és kemoterápiáról további információkat talál ennek az összefoglalónak a Kezelési lehetőségek áttekintése szakaszában.
Az agy, a fej és a nyak rhabdomyosarcoma
- Az agy daganatai: A kezelés magában foglalhatja a daganat eltávolítását célzó műtétet, sugárterápiát és kemoterápiát.
- A fej és a nyak daganatai esetében, amelyek a szemen vagy a szem közelében vannak: A kezelés magában foglalhatja a kemoterápiát és a sugárterápiát. Ha a daganat kemoterápiás és sugárterápiás kezelés után is megmarad vagy visszatér, műtétre lehet szükség a szem és a szem körüli szövetek eltávolítására.
- A fej és a nyak daganatai, amelyek a fül, az orr, az orrmelléküregek vagy a koponya töve közelében vannak, de nincsenek a szemen vagy a szem közelében: A kezelés magában foglalhatja a sugárterápiát és a kemoterápiát.
- A fej és a nyak daganatai esetében, amelyek nincsenek a szemen vagy a szem közelében, és nincsenek a fül, az orr, az orrmelléküregek vagy a koponya alapja közelében: A kezelés magában foglalhatja a kemoterápiát, a sugárterápiát és a daganat eltávolítására irányuló műtétet.
- A fej és a nyak daganatai esetében, amelyeket műtéttel nem lehet eltávolítani: A kezelés magában foglalhat kemoterápiát és sugárterápiát, beleértve a sztereotaktikus test sugárterápiát is.
- A gége (hangdoboz) daganatai: A kezelés magában foglalhatja a kemoterápiát és a sugárterápiát. A gége eltávolítására szolgáló műtétet általában nem hajtják végre, így a hang nem sérül.
A karok vagy lábak rhabdomyosarcoma
- Kemoterápia, majd műtét a daganat eltávolítására. Ha a daganatot nem távolították el teljesen, akkor a daganat eltávolítására egy második műtét is elvégezhető. Sugárterápia is adható.
- A kéz vagy a láb daganatai esetén sugárterápia és kemoterápia adható. A daganat nem távolítható el, mert befolyásolja a kéz vagy a láb működését.
- Nyirokcsomó-boncolás (egy vagy több nyirokcsomót eltávolítanak, és a szövetmintát mikroszkóp alatt ellenőrzik a rák jelei szempontjából).
- A karokban lévő daganatok esetén a daganat közelében és a hónalj területén lévő nyirokcsomókat eltávolítják.
- A lábak daganatai esetén a tumor közelében és az ágyék területén lévő nyirokcsomókat eltávolítják.
A mellkas, a has vagy a medence rhabdomyosarcoma
- Mellkas vagy hasi daganatok (beleértve a mellkasfalat vagy a hasfalat): Műtét (széles lokális kivágás) végezhető. Ha a daganat nagy, kemoterápiát és sugárterápiát alkalmaznak a daganat csökkentésére a műtét előtt.
- A medence daganatai: Műtét (széles lokális kivágás) végezhető. Ha a daganat nagy, kemoterápiát alkalmaznak a daganat zsugorítására műtét előtt. Sugárterápia adható műtét után.
- A rekeszizom daganatai: A tumor biopsziáját kemoterápia és sugárterápia követi a daganat csökkentése érdekében. A műtét később elvégezhető a maradék rákos sejtek eltávolítására.
- Az epehólyag vagy az epevezeték daganatai: A tumor biopsziáját kemoterápia és sugárterápia követi.
- A végbélnyílás körüli, illetve a vulva és a végbél vagy a herezacskó és a végbél közötti izmok vagy szövetek daganatai esetén: A műtétet a tumor lehető legnagyobb részének és néhány közeli nyirokcsomónak a eltávolítására végzik, majd kemoterápiát és sugárterápiát végeznek.
A vese rhabdomyosarcoma
- A vese daganatai esetén: Sebészeti beavatkozás a daganat lehető legnagyobb részének eltávolítására. Kemoterápia és sugárterápia is adható.
A hólyag vagy a prosztata rhabdomyosarcoma
- Csak a hólyag tetején elhelyezkedő daganatok esetén: műtétet végeznek (széles helyi kivágás).
- A prosztata vagy a hólyag daganatai (a hólyag tetején kívül):
- Először kemoterápiát és sugárterápiát alkalmaznak a daganat csökkentésére. Ha a kemoterápia és a sugárterápia után megmaradnak a rákos sejtek, a daganatot műtéttel eltávolítják. A műtét magában foglalhatja a prosztata, a hólyag egy részének eltávolítását vagy a kismedencei exentációt a végbél eltávolítása nélkül. (Ez magában foglalhatja az alsó vastagbél és a hólyag eltávolítását. Lányoknál a méhnyak, a hüvely, a petefészkek és a közeli nyirokcsomók eltávolíthatók).
- Először kemoterápiát végeznek a daganat csökkentésére. A daganat eltávolítására szolgáló műtét, de a hólyag vagy a prosztata nem. Belső vagy külső sugárterápia adható műtét után.
- Műtét a daganat eltávolítására, de nem a hólyag vagy a prosztata. A belső sugárterápiát műtét után végezzük.
A herék közelében lévő terület rhabdomyosarcoma
- Műtét a herék és a spermatikus zsinór eltávolítására. A has hátsó részén található nyirokcsomók ellenőrizhetők rákos megbetegedések miatt, különösen, ha a nyirokcsomók nagyok, vagy a gyermek 10 éves vagy annál idősebb.
- Sugárterápia adható, ha a daganatot nem lehet teljesen eltávolítani műtéttel.
A vulva, a hüvely, a méh, a méhnyak vagy a petefészek rhabdomyosarcoma
- A vulva és a hüvely daganatai: A kezelés magában foglalhatja a kemoterápiát, majd a daganat eltávolítását célzó műtétet. Belső vagy külső sugárterápia adható műtét után.
- A méh daganatai: A kezelés magában foglalhatja a kemoterápiát sugárterápiával vagy anélkül. Néha műtétre lehet szükség a megmaradt rákos sejtek eltávolításához.
- A méhnyak daganatai: A kezelés magában foglalhat kemoterápiát, majd műtétet a maradék daganat eltávolítására.
- A petefészek daganatai: A kezelés magában foglalhat kemoterápiát, majd műtétet a maradék daganat eltávolítására.
Metasztatikus rhabdomyosarcoma
A daganat eltávolítására szolgáló kezelést, például kemoterápiát, sugárterápiát vagy műtétet alkalmazzák arra a helyre, ahol a daganat először kialakult. Ha a rák átterjedt az agyra, a gerincvelőre vagy a tüdőbe, sugárterápiát is lehet végezni azokon a helyeken, ahol a rák átterjedt.
A következő kezelést vizsgálják áttétes rhabdomyosarcoma esetén:
- Az immunterápia (vakcinaterápia) klinikai vizsgálata.
Használja klinikai vizsgálatainkat, hogy megtalálja az NCI által támogatott rákos klinikai vizsgálatokat, amelyek befogadják a betegeket. Kutatásokat kereshet a rák típusa, a beteg kora és a vizsgálatok helye alapján. A klinikai vizsgálatokról általános információk is rendelkezésre állnak.
Refrakter vagy visszatérő gyermekkori Rhabdomyosarcoma
A refrakter vagy visszatérő gyermekkori rhabdomyosarcoma kezelési lehetőségei sok tényezőn alapulnak, beleértve azt is, hogy a szervezetben hol jelentkezett a rák, milyen típusú kezelést kapott a gyermek korábban, valamint a gyermek igényeit.
A refrakter vagy visszatérő rhabdomyosarcoma kezelése a következők közül egyet vagy többet tartalmazhat:
- Sebészet.
- Sugárkezelés.
- Kemoterápia.
- Célzott terápia vagy immunterápia (sirolimus, ipilimumab, nivolumab vagy pembrolizumab) klinikai vizsgálata.
- Tirozin-kináz inhibitorral (MK-1775 vagy cabozantinib-s-malát) végzett célzott terápia és kemoterápia klinikai vizsgálata.
- Klinikai vizsgálat, amely ellenőrzi a beteg daganatának mintáját bizonyos génváltozások szempontjából. A betegnek megkapott célzott terápia típusa a génváltozás típusától függ.
Használja klinikai vizsgálatainkat, hogy megtalálja az NCI által támogatott rákos klinikai vizsgálatokat, amelyek befogadják a betegeket. Kutatásokat kereshet a rák típusa, a beteg kora és a vizsgálatok helye alapján. A klinikai vizsgálatokról általános információk is rendelkezésre állnak.
További információ a gyermekkori rhabdomyosarcomáról
Az Országos Rákintézet további információit a gyermekkori rhabdomyosarcomáról lásd az alábbiakban:
- Puha szövet szarkóma kezdőlap
- Számított tomográfia (CT) vizsgálatok és rák
- Rhabdomyosarcoma esetén jóváhagyott gyógyszerek
- Célzott rákterápiák
További információ a gyermekkori rákról és egyéb általános rákforrásokról:
- A rákról
- Gyermekkori rákok
- CureSearch for Children CancerExit nyilatkozat
- A gyermekkori rák kezelésének késői hatásai
- Serdülők és fiatal felnőttek rákban
- Rákos gyermekek: Útmutató a szülőknek
- Rák gyermekeknél és serdülőknél
- Stádium
- Megbirkózni a rákkal
- Kérdések, amelyeket orvosának tehet fel a rákkal kapcsolatban
- Túlélők és gondozók számára