Types/soft-tissue-sarcoma/patient/child-vascular-tumors-treatment-pdq

Gyermekkori érrendszeri daganatok kezelése (®) - beteg verzió

Általános információk a gyermekkori érrendszeri daganatokról

FŐBB PONTOK

• A gyermekkori érrendszeri daganatok olyan sejtekből képződnek, amelyek ereket vagy nyirokereket képeznek.

• A teszteket a gyermekkori érdaganatok kimutatására (megkeresésére) és diagnosztizálására használják.

• A gyermekkori érdaganatok négy csoportba sorolhatók.

• Jóindulatú daganatok

• Közbenső (lokálisan agresszív) daganatok

• Közbenső (ritkán metasztatizáló) daganatok

• Rosszindulatú daganatok

A gyermekkori érrendszeri daganatok olyan sejtekből képződnek, amelyek ereket vagy nyirokereket képeznek.

Érrendszeri daganatok alakulhatnak ki rendellenes erek vagy nyirokerek sejtjeiből a test bármely pontján. Lehetnek jóindulatúak (nem rákosak) vagy rosszindulatúak (rákosak). Sokféle érrendszeri daganat létezik. A gyermekkori vaszkuláris daganatok leggyakoribb típusa az infantilis hemangioma, amely jóindulatú daganat, amely általában önmagában elmúlik.

Mivel a rosszindulatú érrendszeri daganatok ritkán fordulnak elő gyermekeknél, nincs sok információ arról, hogy mi a kezelés a legjobban.

A teszteket a gyermekkori érdaganatok kimutatására (megkeresésére) és diagnosztizálására használják.

A következő tesztek és eljárások alkalmazhatók:

• Fizikai vizsga és kórtörténet: A test vizsgálata az egészség általános jeleinek ellenőrzésére, ideértve a betegség jeleinek, például a csomók, elváltozások vagy bármi másnak is, ami szokatlannak tűnik. A beteg egészségi szokásainak, valamint a korábbi betegségeknek és kezeléseknek a kórtörténetét is felveszik.

• Ultrahangvizsgálat: Olyan eljárás, amelynek során nagy energiájú hanghullámok (ultrahang) visszaverődnek a belső szövetekről vagy szervekről, és visszhangokat váltanak ki. A visszhangok képet alkotnak a test szöveteiről, amelyet sonogramnak hívnak. A kép kinyomtatható, hogy később megnézhesse.

Hasi ultrahang. A számítógéphez csatlakoztatott ultrahang-jelátalakítót a has bőréhez nyomják. Az átalakító visszaveri a hanghullámokat a belső szervekről és szövetekről, hogy visszhangokat hozzon létre, amelyek sonogramot (számítógépes képet) alkotnak.

• CT-vizsgálat (CAT-vizsgálat): Olyan eljárás, amely részletes képsorozatot készít a test belsejében lévő területekről, különböző szögekből készítve. A képeket röntgengéphez kapcsolt számítógép készíti. Színezéket lehet beadni egy vénába vagy lenyelni, hogy a szervek vagy szövetek tisztábban jelenjenek meg. Ezt az eljárást számítógépes tomográfiának, számítógépes tomográfiának vagy számítógépes axiális tomográfiának is nevezik.

A hasi számítógépes tomográfia (CT) vizsgálata. A gyermek egy asztalon fekszik, amely áthúzódik a CT-szkenneren, amely röntgenfelvételeket készít a has belsejéről.

• MRI (mágneses rezonancia képalkotás): Olyan eljárás, amely mágnes, rádióhullámok és számítógép segítségével részletes képsorozatot készít a test belsejében található területekről. Ezt az eljárást magmágneses rezonancia képalkotásnak (NMRI) is nevezik.

A has mágneses rezonancia képalkotása (MRI). A gyermek egy asztalon fekszik, amely becsúszik az MRI szkennerbe, amely képeket készít a test belsejéről. A gyermek hasán lévő betét segít a képek tisztábbá tételében.

• Biopszia: A sejtek vagy szövetek eltávolítása, hogy mikroszkóp alatt megtekinthessék azokat egy patológus, hogy ellenőrizze a rák jeleit. Az érdaganat diagnosztizálásához nem mindig szükséges biopszia.

A gyermekkori érdaganatok négy csoportba sorolhatók.

Jóindulatú daganatok

A jóindulatú daganatok nem rák. Ez az összefoglaló a következő jóindulatú vaszkuláris daganatokról tartalmaz információkat:

• Infantilis hemangioma.

• Veleszületett hemangioma.

• Jóindulatú májdaganatok.

• Orsósejtes hemangioma.

• Epithelioid hemangioma.

• Pyogén granuloma (lobularis kapilláris hemangioma).

• Angiofibroma.

• Fiatalkori nasopharyngealis angiofibroma.

Közbenső (lokálisan agresszív) daganatok

A lokálisan agresszív köztes daganatok gyakran átterjednek a daganat körüli területre. Ez az összefoglaló a következő lokálisan agresszív érdaganatokról tartalmaz információkat:

• Kaposiform hemangioendothelioma és bojtos angioma.

Közbenső (ritkán metasztatizáló) daganatok

A köztes (ritkán metasztatizáló) daganatok néha átterjednek a test más részeire. Ez az összefoglaló a következő vaszkuláris daganatokról tartalmaz információkat, amelyek ritkán áttétet adnak:

• Pseudomyogén hemangioendothelioma.

• Retiform hemangioendothelioma.

• Papilláris intralymphaticus angioendothelioma.

• Kompozit hemangioendothelioma.

• Kaposi szarkóma.

Rosszindulatú daganatok

A rosszindulatú daganatok rák. Ez az összefoglaló a következő rosszindulatú vaszkuláris daganatokról tartalmaz információkat:

• Epithelioid hemangioendothelioma.

• A lágyrész angioszarkóma.

A kezelési lehetőség áttekintése

FŐBB PONTOK

• A gyermekkori érdaganatok kezelésének különféle típusai vannak.

• A gyermekkori érrendszeri daganatokban szenvedő gyermekek kezelését az egészségügyi szolgáltatók csoportjának kell megterveznie, akik szakértők a gyermekek rák kezelésében.

• A gyermekkori érdaganatok kezelése mellékhatásokat okozhat.

• Tizenegyféle szokásos kezelést alkalmaznak:

• Béta-blokkoló terápia

• Sebészet

• Fotokoaguláció

• Embolizáció

• Kemoterápia

• Szkleroterápia

• Sugárkezelés

• Célzott terápia

• Immun terápia

• Egyéb gyógyszeres terápia

• Megfigyelés

• Új típusú kezeléseket tesztelnek klinikai vizsgálatokban.

• A betegek elgondolkodhatnak azon, hogy részt vegyenek-e egy klinikai vizsgálatban.

• A betegek bekerülhetnek a klinikai vizsgálatokba a rákkezelés megkezdése előtt, alatt vagy után.

• Utóvizsgálatokra lehet szükség.

A gyermekkori érdaganatok kezelésének különféle típusai vannak.

Különböző típusú kezelések állnak rendelkezésre érrendszeri daganatokban szenvedő gyermekek számára. Néhány kezelés standard (a jelenleg alkalmazott kezelés), és néhányat klinikai vizsgálatokban tesztelnek. A kezelési klinikai vizsgálat egy kutatási tanulmány, amelynek célja a jelenlegi kezelések javítása vagy az új kezelésekkel kapcsolatos információk megszerzése. Amikor a klinikai vizsgálatok azt mutatják, hogy egy új kezelés jobb, mint a szokásos kezelés, az új kezelés a szokásos kezeléssé válhat.

Mivel a gyermekek érrendszeri daganatai ritkák, mérlegelni kell a klinikai vizsgálatban való részvételt. Egyes klinikai vizsgálatok csak olyan betegek számára nyitottak, akik még nem kezdték el a kezelést.

A gyermekkori érrendszeri daganatokban szenvedő gyermekek kezelését az egészségügyi szolgáltatók csoportjának kell megterveznie, akik szakértők a gyermekek rák kezelésében.

A kezelést gyermek onkológus felügyeli, a rákos gyermekek kezelésére szakosodott orvos. A gyermek onkológus együttműködik más gyermekorvosi szolgáltatókkal, akik szakértők a rákos gyermekek kezelésében, és akik az orvostudomány bizonyos területeire szakosodtak. Ezek a következő szakembereket tartalmazhatják:

• Gyermekkori érrendszeri rendellenességek szakembere (érrendszeri daganatos gyermekek kezelésének szakértője).

• Gyermeksebész.

• Ortopéd sebészet.

• Sugárzás onkológus.

• Gyermekápoló szakorvos.

• Rehabilitációs szakember.

• Pszichológus.

• Szociális munkás.

A gyermekkori érdaganatok kezelése mellékhatásokat okozhat.

A rák kezelése során kezdődő mellékhatásokról a mellékhatások oldalon olvashat.

Egyes kezelések, mint például a kemoterápia és a sugárterápia, olyan mellékhatásokat okoznak, amelyek hónapokkal vagy évekkel a kezelés befejezése után is folytatódnak vagy megjelennek. Ezeket késői hatásoknak nevezzük. A kezelés késői hatásai a következők lehetnek:

• Fizikai problémák.

• A hangulat, az érzések, a gondolkodás, a tanulás vagy a memória változásai.

• Második rák (új típusú rák).

Néhány késői hatás kezelhető vagy kontrollálható. Fontos, hogy beszéljen gyermeke orvosával az egyes kezelések okozta lehetséges késői hatásokról. (További információkért lásd a gyermekkori rák kezelésének késői hatásairól szóló összefoglalót).

Tizenegyféle szokásos kezelést alkalmaznak:

Béta-blokkoló terápia

A béta-blokkolók olyan gyógyszerek, amelyek csökkentik a vérnyomást és a pulzusszámot. Érbetegségben szenvedő betegeknél alkalmazva a béta-blokkolók segíthetnek a daganatok visszaszorításában. A béta-blokkoló terápia elvégezhető vénával (IV), szájon át, vagy a bőrre helyezhető (helyi). A béta-blokkoló terápia módja a vaszkuláris daganatok típusától és attól függ, hogy a daganat hol alakult ki először.

A béta-blokkoló propranolol általában a hemangiomák első kezelése. Előfordulhat, hogy az IV-propranolollal kezelt csecsemőknek kórházban kell elkezdeniük a kezelésüket. A propanololt a máj jóindulatú vaszkuláris daganata és a kaposiform hemangioendothelioma kezelésére is használják.

Az érrendszeri daganatok kezelésére használt egyéb béta-blokkolók közé tartozik az atenolol, a nadolol és a timolol.

Az infantilis hemangioma propranolol- és szteroidterápiával vagy propranolol- és helyi béta-blokkoló terápiával is kezelhető.

További információkért lásd a Propranolol Hydrochloride gyógyszerinformációs összefoglalóját.

Sebészet

A következő típusú műtétek alkalmazhatók sokféle vaszkuláris daganat eltávolítására:

• Kivágás: Műtét az egész tumor és a körülötte lévő egészséges szövetek eltávolítására.

• Lézeres műtét: Olyan sebészeti beavatkozás, amelynek során késként lézersugarat (keskeny, intenzív fénysugarat) használnak vér nélküli vágásokra a szövetekben vagy egy bőrelváltozás, például daganat eltávolítására. Pulzáló festéklézerrel végzett műtét alkalmazható néhány hemangioma esetén. Ez a típusú lézer fénysugarat használ, amely a bőr ereit célozza meg. A fény hővé változik, és az erek elpusztulnak, anélkül, hogy károsítanák a közeli bőrt.

• Curettage: Olyan eljárás, amelynek során kóros szövetet távolítanak el egy kicsi, kanál alakú eszközzel, amelyet curettének hívnak.

• Teljes hepatectomia és májtranszplantáció: Mûtéti eljárás az egész máj eltávolítására, majd egy egészséges máj transzplantációja a donorból.

Az alkalmazott műtét típusa az érrendszeri daganat típusától és attól függ, hogy a daganat hol alakult ki a testben.

Rosszindulatú daganatok esetén, miután az orvos eltávolította az összes rákot, amely a műtét idején látható, néhány beteg műtét után kemoterápiát vagy sugárterápiát kaphat a megmaradt rákos sejtek elpusztítására. A műtét után alkalmazott kezelést a rák visszatérésének kockázatának csökkentése érdekében adjuváns terápiának hívják.

Fotokoaguláció

A fotokoaguláció egy intenzív fénysugár, például lézer használata az erek lezárására vagy a szövetek elpusztítására. A pirogén granuloma kezelésére alkalmazzák.

Embolizáció

Az embolizáció olyan eljárás, amely részecskéket, például apró zselatin szivacsokat vagy gyöngyöket használ a máj erek blokkolására. Alkalmazható a máj jóindulatú vaszkuláris daganatai és a kaposiform hemangioendothelioma kezelésére.

Kemoterápia

A kemoterápia olyan kezelés, amely gyógyszereket alkalmaz a daganatos sejtek növekedésének megállítására, akár a sejtek elpusztításával, akár az osztódás megakadályozásával. A kemoterápia különböző módon adható:

• Szisztémás kemoterápia: Ha a kemoterápiát szájon át alkalmazzák, vagy vénába vagy izomba adják be, a gyógyszerek bejutnak a véráramba, és az egész test daganatsejtjeihez eljuthatnak. Néha egynél több rákellenes gyógyszert adnak. Ezt hívják kombinált kemoterápiának.

• Helyi kemoterápia: Amikor kemoterápiát alkalmaznak a bőrre krémben vagy krémben, a gyógyszerek elsősorban a kezelt terület tumorsejtjeit befolyásolják.

• Regionális kemoterápia: Ha a kemoterápiát közvetlenül a cerebrospinalis folyadékba, egy szervbe vagy egy testüregbe, például a hasba helyezik, a gyógyszerek főleg ezeken a területeken befolyásolják a tumorsejteket.

A kemoterápia beadásának módja a kezelt érdaganat típusától függ. Szisztémás és helyi kemoterápiát alkalmaznak egyes érrendszeri daganatok kezelésére.

Szkleroterápia

A szkleroterápia a daganathoz és a daganathoz vezető erek elpusztítására szolgáló kezelés. Folyadékot fecskendeznek az érbe, ami hegesedést és lebomlást okoz. Idővel a megsemmisült erek felszívódnak a normál szövetbe. A vér ehelyett a közeli egészséges vénákon áramlik. A szkleroterápiát az epithelioid hemangioma kezelésében alkalmazzák.

Sugárkezelés

A sugárterápia olyan kezelés, amely nagy energiájú röntgensugarakat vagy más típusú sugárzást alkalmaz a daganatos sejtek elpusztítására vagy növekedésük megakadályozására. Kétféle sugárterápia létezik:

• A külső sugárterápia a testen kívüli gépet sugárzást küld a daganat felé.

• A belső sugárterápia egy tűkbe, magvakba, huzalokba vagy katéterbe zárt radioaktív anyagot használ, amelyeket közvetlenül a tumorba vagy annak közelébe helyeznek.

A sugárkezelés módja a kezelt érdaganat típusától függ. A külső sugárzást néhány érdaganat kezelésére használják.

Célzott terápia

A célzott terápia olyan típusú kezelés, amely gyógyszereket vagy más anyagokat alkalmaz a specifikus tumorsejtek megtámadására. A célzott terápiák általában kevesebb kárt okoznak a normális sejtekben, mint a kemoterápia vagy a sugárterápia. Különböző típusú célzott terápiát alkalmaznak vagy tanulmányoznak a gyermekkori érdaganatok kezelésére:

• Angiogenezis gátlók: Az angiogenezis gátlók olyan gyógyszerek, amelyek megakadályozzák a sejtek osztódását és megakadályozzák az új erek növekedését, amelyeknek a daganatoknak növekedniük kell. A célzott terápiás gyógyszerek, a talidomid, a szorbafenib, a pazopanib és a szirolimus angiogenezis inhibitorok, amelyeket gyermekkori érdaganatok kezelésére használnak.

• A rapamicin (mTOR) inhibitorok emlősök célpontja: Az mTOR inhibitorok blokkolják az mTOR nevű fehérjét, amely megakadályozhatja a rákos sejtek növekedését és megakadályozhatja a daganatok növekedéséhez szükséges új erek növekedését.

• Kináz inhibitorok: A kináz inhibitorok blokkolják a tumorok növekedéséhez szükséges jeleket. A trametinibet epithelioid hemangioendothelioma kezelésére tanulmányozzák.

Immun terápia

Az immunterápia olyan kezelés, amely a beteg immunrendszerét használja fel a betegségek leküzdésére. A test által előállított vagy laboratóriumban előállított anyagokat a szervezet betegségekkel szembeni természetes védekezőképességének fokozására, irányítására vagy helyreállítására használják.

A következő típusú immunterápiát alkalmazzák a gyermekkori érdaganatok kezelésében:

• Az interferon egyfajta immunterápia, amelyet gyermekkori érdaganatok kezelésére használnak. Megzavarja a tumorsejtek osztódását és lelassíthatja a tumor növekedését. Juvenilis nasopharyngealis angiofibroma, kaposiform hemangioendothelioma és epithelioid hemangioendothelioma kezelésében alkalmazzák.

• Immun ellenőrzőpont-gátló terápia: Bizonyos típusú immunsejtek, mint például a T-sejtek, és egyes rákos sejtek felületén vannak bizonyos fehérjék, úgynevezett ellenőrző fehérjék, amelyek kordában tartják az immunválaszokat. Ha a rákos sejtek nagy mennyiségben tartalmazzák ezeket a fehérjéket, a T-sejtek nem támadják meg és nem ölik meg őket. Az immunellenőrző pont gátlói blokkolják ezeket a fehérjéket, és a T-sejtek rákos sejteket elpusztító képessége megnő.

Az immunellenőrzési pont gátló kezelésének két típusa létezik:

• CTLA-4 inhibitor: A CTLA-4 a T-sejtek felszínén található fehérje, amely segít kordában tartani a szervezet immunválaszát. Amikor a CTLA-4 egy másik ráksejten lévő B7 nevű fehérjéhez kapcsolódik, az megakadályozza a T-sejt elpusztítását a rákos sejtben. A CTLA-4 inhibitorok a CTLA-4-hez kapcsolódnak, és lehetővé teszik, hogy a T-sejtek elpusztítsák a rákos sejteket. Az ipilimumab a CTLA-4 gátlóinak egy típusa, amelyet a lágyrész angioszarkóma kezelésében vizsgálnak.

Immun ellenőrző pont gátló. Az ellenőrző pont fehérjék, mint például az antigént bemutató sejteken (APC) lévő B7-1 / B7-2 és a T-sejteken található CTLA-4 segítenek a test immunválaszainak kordában tartásában. Amikor a T-sejt receptor (TCR) kötődik az APC-n lévő antigénhez és a fő hisztokompatibilitási komplex (MHC) fehérjékhez, a CD28 pedig az APC-n lévő B7-1 / B7-2-hez, akkor a T-sejt aktiválható. A B7-1 / B7-2 kötődése a CTLA-4-hez azonban inaktív állapotban tartja a T-sejteket, így nem képesek elpusztítani a test tumorsejtjeit (bal oldali panel). A B7-1 / B7-2 CTLA-4-hez történő kötődésének blokkolása immunellenőrző gátlóval (anti-CTLA-4 antitest) lehetővé teszi a T-sejtek aktív működését és a daganatos sejtek elpusztítását (jobb oldali panel).

• PD-1 inhibitor: A PD-1 egy fehérje a T-sejtek felszínén, amely segít kordában tartani a test immunválaszait. Amikor a PD-1 egy másik ráksejten lévő PDL-1 nevű fehérjéhez kapcsolódik, az megakadályozza, hogy a T-sejt elpusztítsa a rákos sejtet. A PD-1 inhibitorok kapcsolódnak a PDL-1-hez, és lehetővé teszik, hogy a T-sejtek elpusztítsák a rákos sejteket. A nivolumab egyfajta PD-1 inhibitor, amelyet a lágyrész angioszarkóma kezelésében vizsgálnak.

Immun ellenőrző pont gátló. Az ellenőrző pont fehérjék, például a tumorsejteken található PD-L1 és a T-sejteken található PD-1, segítenek az immunválaszok kordában tartásában. A PD-L1 kötése a PD-1-hez megakadályozza, hogy a T-sejtek elpusztítsák a test daganatsejtjeit (bal oldali panel). A PD-L1 és a PD-1 kötődésének blokkolása immunellenőrzési gátlóval (anti-PD-L1 vagy anti-PD-1) lehetővé teszi, hogy a T-sejtek elpusztítsák a tumorsejteket (jobb oldali panel).

Egyéb gyógyszeres terápia

A gyermekkori érdaganatok kezelésére vagy hatásaik kezelésére használt egyéb gyógyszerek a következők:

• Szteroidterápia: A szteroidok a szervezetben természetesen előállított hormonok. Készíthetők laboratóriumban és gyógyszerként is felhasználhatók. A szteroid gyógyszerek segítenek csökkenteni néhány érrendszeri daganatot. Kortikoszteroidokat, például prednizont és metilprednizolont használnak az infantiilis hemangioma kezelésére.

• Nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID): Az NSAID-okat általában a láz, a duzzanat, a fájdalom és a bőrpír csökkentésére használják. Az NSAID-ok például az aszpirin, az ibuprofen és a naproxen. Az érrendszeri daganatok kezelésében az NSAID-k növelhetik a daganatokon keresztüli véráramlást, és csökkenthetik a nem kívánt vérrög kialakulásának esélyét.

• Antifibrinolitikus terápia: Ezek a gyógyszerek segítik a vérrögképződést Kasabach-Merritt szindrómában szenvedő betegeknél. A fibrin a vérrög fő fehérje, amely segít megállítani a vérzést és gyógyítani a sebeket. Egyes vaszkuláris daganatok a fibrin lebomlását okozzák, és a páciens vére nem normálisan alvad, ellenőrizetlen vérzést okozva. Az antifibrinolitikumok segítenek megakadályozni a fibrin lebomlását.

Megfigyelés

A megfigyelés a beteg állapotának szoros figyelemmel kísérése nélkül végez kezelést, amíg a jelek vagy tünetek meg nem jelennek vagy megváltoznak.

Új típusú kezeléseket tesztelnek klinikai vizsgálatokban.

A klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információk az NCI weboldalán érhetők el.

A betegek elgondolkodhatnak azon, hogy részt vegyenek-e egy klinikai vizsgálatban.

Néhány beteg számára a legjobb választás a klinikai vizsgálatban való részvétel. A klinikai vizsgálatok a kutatási folyamat részét képezik. Klinikai vizsgálatokat végeznek annak kiderítésére, hogy az új kezelések biztonságosak-e és hatékonyak-e vagy sem jobbak-e, mint a szokásos kezelések.

A mai standard kezelések közül sok korábbi klinikai vizsgálatokon alapul. A klinikai vizsgálatban részt vevő betegek a szokásos kezelést kaphatják, vagy az elsők között kaphatnak új kezelést.

A klinikai vizsgálatokban részt vevő betegek szintén hozzájárulnak a betegség későbbi kezelésének javításához. Még akkor is, ha a klinikai vizsgálatok nem vezetnek hatékony új kezelésekhez, gyakran megválaszolják a fontos kérdéseket és elősegítik a kutatás előrehaladását.

A betegek bekerülhetnek a klinikai vizsgálatokba a rákkezelés megkezdése előtt, alatt vagy után.

Néhány klinikai vizsgálat csak olyan betegeket foglal magában, akik még nem részesültek kezelésben. Más vizsgálatok olyan betegeket kezelnek, akiknek daganatai nem javultak. Vannak olyan klinikai vizsgálatok is, amelyek új módszereket tesztelnek a daganatok megismétlődésének (visszatérésének) megakadályozására vagy a kezelés mellékhatásainak csökkentésére.

Klinikai vizsgálatok zajlanak az ország számos részén. Az NCI által támogatott klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információk megtalálhatók az NCI klinikai vizsgálatok keresési weboldalán. Más szervezetek által támogatott klinikai vizsgálatok a ClinicalTrials.gov weboldalon találhatók.

Utóvizsgálatokra lehet szükség.

A vaszkuláris daganat diagnosztizálásához elvégzett vizsgálatok közül néhány megismételhető. Néhány tesztet megismételnek annak érdekében, hogy lássák, milyen jól működik a kezelés. A kezelés folytatásáról, megváltoztatásáról vagy abbahagyásáról a döntések ezen vizsgálatok eredményein alapulhatnak.

A vizsgálatok egy részét a kezelés befejezése után időnként folytatjuk. Ezeknek a teszteknek az eredményei megmutathatják, hogy gyermeke állapota megváltozott-e, vagy a daganat kiújult-e (jöjjön vissza). Ezeket a teszteket néha utólagos teszteknek vagy ellenőrzéseknek nevezik.

Jóindulatú daganatok

Ebben a részben

• Infantilis hemangioma

• Veleszületett hemangioma

• Jóindulatú májdaganatok

• Orsósejtes hemangioma

• Epithelioid hemangioma

• Pyogén granuloma

• Angiofibroma

• Fiatalkori orr-garat angiofibroma

Az alább felsorolt ​​kezelésekkel kapcsolatos információkért lásd a Kezelési lehetőségek áttekintése részt.

Infantilis hemangioma

Az infantilis hemangioma a leggyakoribb típusú jóindulatú vaszkuláris daganat gyermekeknél. Az infantiilis hemangiómák akkor alakulnak ki, amikor éretlen sejtek, amelyeknek ereket kell kialakítaniuk, daganatot képeznek. Az infantilis hemangioma nevezhető "epernyomnak" is.

Ezeket a daganatokat általában nem látják születéskor, de akkor jelennek meg, amikor a csecsemő 3-6 hetes. A legtöbb hemangioma körülbelül 5 hónapig megnövekszik, majd leáll. A hemangiomák a következő néhány évben lassan elhalványulnak, de vörös nyom vagy laza vagy ráncos bőr maradhat. Ritkán fordul elő infantilis hemangioma.

Az infantiilis hemangiómák lehetnek a bőrön, a bőr alatti szövetben és / vagy egy szervben. Általában a fején és a nyakán vannak, de bárhol lehetnek a testen vagy a testen. A hemangiómák egyetlen elváltozásként, egy vagy több elváltozásként terjedhetnek el a test nagyobb területén, vagy több elváltozásként a test több részén is. A test nagyobb területén elterjedt elváltozások vagy több elváltozás nagyobb valószínűséggel okoz problémát.

A minimális vagy letartóztatott növekedéssel járó infantilis hemangioma (IH-MAG) egy bizonyos típusú infantilis hemangioma, amely születéskor látható, és nem szokott nagyobbodni. Az elváltozás a bőr bőrpírjának világos és sötét részeként jelenik meg. Az elváltozások általában az alsó testen vannak, de lehetnek a fején és a nyakán. Az ilyen típusú hemangiómák idővel elmúlnak kezelés nélkül.

Kockázati tényezők

Bármit, ami növeli a betegség kialakulásának kockázatát, kockázati tényezőnek nevezzük. A kockázati tényező megléte nem jelenti azt, hogy megkapja a betegséget; kockázati tényezők hiánya nem jelenti azt, hogy nem kapja meg a betegséget. Beszéljen gyermeke orvosával, ha úgy gondolja, hogy gyermeke veszélyben lehet.

Az infantilis hemangiomák gyakoribbak a következőkben:

• Lányok.

• Fehérek.

• Koraszülöttek.

• Ikrek, hármasok vagy más többszülöttek.

• Azok az anyák csecsemői, akik a terhesség idején idősebbek, vagy akiknek terhesség alatt problémái vannak a placentával.

Az infantilis hemangiomák egyéb kockázati tényezői a következők:

• Csecsemő kórelőzményében szerepel az infantilis hemangioma, általában anyánál, apánál, nővérnél vagy testvérnél.

• Bizonyos szindrómák.

• PHACE szindróma: Olyan szindróma, amelyben a hemangioma a test nagy területén (általában a fej vagy az arc) terjed. Egyéb egészségügyi problémák is jelentkezhetnek, amelyek a nagy ereket, a szívet, a szemet és / vagy az agyat érintik.

• LUMBAR / PELVIS / SACRAL szindróma: Olyan szindróma, amelyben a hemangioma a hát alsó részének nagy területén terjed. Egyéb egészségügyi problémák is jelentkezhetnek, amelyek befolyásolják a húgyúti rendszert, a nemi szerveket, a végbelet, a végbélnyílást, az agyat, a gerincvelőt és az idegműködést.

Ha egynél több hemangioma vagy légúti vagy szemészeti hemangioma van, megnő az egyéb egészségügyi problémák kockázata.

• Többszörös hemangioma: Ha ötnél több hemangioma van a bőrön, annak jele, hogy egy szervben hemangioma lehet. A máj a leggyakrabban érintett. Szív-, izom- és pajzsmirigy-problémák is előfordulhatnak.

• Légúti hemangiómák: A légúti hemangiómák általában egy nagy, szakáll alakú hemangioma területtel együtt fordulnak elő az arcon (a fülektől, a száj körül, az álla aljától és a nyak elejétől). Fontos, hogy a légúti hemangiómákat még a gyermek légzési nehézségei előtt kezeljék.

• Szemészeti hemangiómák: A szemet érintő hemangiómák látási problémákat vagy vakságot okozhatnak. Infantilis hemangiomák fordulhatnak elő a kötőhártyában (egy olyan membrán, amely a szemhéj belső felületét vonja be és eltakarja a szem elülső részét). Ezek a hemangiomák összekapcsolódhatnak a szem egyéb rendellenes állapotaival. Fontos, hogy a szemes hemangiómában szenvedő gyermekeket szemész vizsgálja meg.

Jelek és tünetek

Az infantiilis hemangiómák az alábbi jelek és tünetek bármelyikét okozhatják. Forduljon gyermeke orvosához, ha gyermekének az alábbiak bármelyike ​​fennáll:

• Bőrelváltozások: A hemangioma megjelenése előtt a pókos vénák vagy a megvilágosodott vagy elszíneződött bőr területe megjelenhet. A hemangiómák szilárd, meleg, élénkpiros vagy bíborváltozásként jelentkeznek a bőrön, vagy zúzódásnak tűnhetnek. A fekélyt képző elváltozások szintén fájdalmasak. Később, amikor a hemangiomák elmúlnak, a központban kezdik elhalványulni, mielőtt ellapulnak és elveszítik színüket.

• A bőr alatti elváltozások: A zsír alatt a bőr alatt növekvő elváltozások kéknek vagy lilának tűnhetnek. Ha az elváltozások elég mélyek a bőrfelszín alatt, előfordulhat, hogy nem látják őket.

• Szervi elváltozások: Lehet, hogy nincsenek jelei annak, hogy a szerven hemangioma képződött volna.

Annak ellenére, hogy a legtöbb infantilis hemangióma nem aggódik, ha gyermekén csomók, vörös vagy kék jelek keletkeznek a bőrön, keresse fel gyermeke orvosát. Szükség esetén szakemberhez utalhatja a gyermeket.

Diagnosztikai tesztek

Az infantiilis hemangiomák diagnosztizálásához általában fizikai vizsga és kórtörténet szükséges. Ha van valami a daganatban, ami szokatlannak tűnik, biopsziát lehet végezni. Ha a hemangioma a test mélyén helyezkedik el, a bőr változása nélkül, vagy az elváltozások a test nagy területén átterjednek, ultrahangot lehet végezni. Ezen tesztek és eljárások leírását lásd az Általános információk részben.

Ha a hemangiomák egy szindróma részét képezik, további vizsgálatokat lehet elvégezni, például echokardiogramot, MRI-t, mágneses rezonancia angiogramot és szemvizsgálatot.

Kezelés

A legtöbb hemangioma kezelés nélkül elhalványul és zsugorodik. Ha a hemangioma nagy vagy más egészségügyi problémákat okoz, a kezelés a következőket foglalhatja magában:

• Propranolol vagy más béta-blokkoló terápia.

• Szteroidterápia a béta-blokkoló terápia megkezdése előtt, vagy amikor a béta-blokkolók nem alkalmazhatók.

• Pulzáló festék lézeres műtét, haemangiomás vagy nem teljesen eltűnt hemangiómák esetén.

• Sebészeti beavatkozás (kimetszés) olyan hemangiómák esetén, amelyek fekélyesek, látási problémákat okoznak, vagy nem tűntek el teljesen. A műtét alkalmazható olyan arcelváltozásokra is, amelyek nem reagálnak más kezelésre.

• Helyi béta-blokkoló terápia hemangiomák esetén, amelyek a bőr egy területén találhatók.

• Kombinált terápia, például propranolol és szteroid terápia vagy propranolol és helyi béta-blokkoló terápia.

• A béta-blokkoló terápia (nadolol és propranolol) klinikai vizsgálata.

• A helyi béta-blokkoló terápia (timolol) klinikai vizsgálata.

Veleszületett hemangioma

A veleszületett hemangioma egy jóindulatú érrendszeri daganat, amely születése előtt kezd kialakulni, és a baba születésekor teljesen kialakul. Általában a bőrön vannak, de lehetnek más szervekben is. Veleszületett hemangioma fordulhat elő lila foltok kiütéseként, és a folt körüli bőr világosabb lehet.

Háromféle veleszületett hemangioma létezik:

• Gyorsan bekapcsolódó veleszületett hemangioma: Ezek a daganatok önmagukban elmúlnak 12-15 hónappal a születés után. Fekélyeket képezhetnek, vérezhetnek, és átmeneti szív- és véralvadási problémákat okozhatnak. A bőr kissé másképp nézhet ki a hemangiomák eltűnése után is.

• Részleges bevonó veleszületett hemangioma: Ezek a daganatok nem múlnak el teljesen.

• Nem bevonó veleszületett hemangioma: Ezek a daganatok soha nem múlnak el önmagukban.

Diagnosztikai tesztek

A veleszületett hemangioma diagnosztizálásához használt vizsgálatok és eljárások, például ultrahang leírását lásd az Általános információk részben.

Kezelés

A gyorsan bekapcsolódó veleszületett hemangioma és a parciálisan bekövetkező veleszületett hemangioma kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Csak megfigyelés.

A nem bekapcsolódó veleszületett hemangioma kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Műtét a daganat eltávolítására, attól függően, hogy hol van, és hogy okoz-e tüneteket.

Jóindulatú májdaganatok

A máj jóindulatú vaszkuláris daganatai lehetnek fokális vaszkuláris elváltozások (egyetlen elváltozás a máj egyik területén), többszörös májelváltozások (több elváltozás a máj egyik területén) vagy diffúz májelváltozások (több elváltozás a a máj).

A májnak számos funkciója van, beleértve a vér szűrését és a véralvadáshoz szükséges fehérjék előállítását. Néha a daganat blokkolja vagy lelassítja a normálisan a májban átfolyó vért. Ez a vért közvetlenül a szívbe küldi anélkül, hogy a májon átmenne, és máj söntnek hívják. Ez szívelégtelenséget és véralvadási problémákat okozhat.

Fókális érrendszeri elváltozások

A gócos érrendszeri elváltozások általában gyorsan együtt járó veleszületett hemangiómákkal vagy nem bevonó veleszületett hemangiomákkal járnak.

Diagnosztikai tesztek

A máj fokális vaszkuláris elváltozásainak diagnosztizálásához használt tesztek és eljárások leírását lásd az Általános információk részben.

Kezelés

A máj fokális vaszkuláris elváltozásainak kezelése attól függ, hogy jelentkeznek-e a tünetek, és a következők lehetnek:

• Megfigyelés.

• A tünetek kezelésére szolgáló gyógyszerek, beleértve a szívelégtelenséget és a véralvadási problémákat.

• A máj embolizálása a tünetek kezelésére.

• Műtét olyan elváltozások esetén, amelyek nem reagálnak más kezelésre.

Többszörös és diffúz májelváltozások

A máj multifokális és diffúz elváltozása általában infantiilis hemangioma. A máj diffúz elváltozásai súlyos következményeket okozhatnak, beleértve a pajzsmirigy és a szív problémáit. A máj megnagyobbodhat, nyomást gyakorolhat más szervekre, és további tüneteket okozhat.

Diagnosztikai tesztek

A multifokális vagy diffúz jóindulatú vaszkuláris elváltozások diagnosztizálásához használt vizsgálatok és eljárások leírását lásd az Általános információk részben.

Kezelés

A multifokális májelváltozások kezelése a következőket foglalhatja magában:

• A tüneteket nem okozó elváltozások megfigyelése.

• Béta-blokkoló terápia (propranolol) növekvő elváltozásokra.

A diffúz májelváltozások kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Béta-blokkoló terápia (propranolol).

• Kemoterápia.

• Szteroid terápia.

• Teljes hepatectomia és májtranszplantáció, amikor az elváltozások nem reagálnak a gyógyszeres kezelésre. Ez csak akkor történik meg, ha az elváltozások széles körben elterjedtek a májban, és több szerv is megbukott.

Ha a máj vaszkuláris elváltozása nem reagál a szokásos kezelésekre, biopsziát lehet végezni annak megállapítására, hogy a tumor rosszindulatúvá vált-e.

Orsósejtes hemangioma

Az orsósejtes hemangiomák orsósejteknek nevezett sejteket tartalmaznak. Mikroszkóp alatt az orsósejtek hosszúnak és karcsúnak tűnnek.

Kockázati tényezők

Bármit, ami növeli a betegség kialakulásának kockázatát, kockázati tényezőnek nevezzük. A kockázati tényező megléte nem jelenti azt, hogy megkapja a betegséget; kockázati tényezők hiánya nem jelenti azt, hogy nem kapja meg a betegséget. Beszéljen gyermeke orvosával, ha úgy gondolja, hogy gyermeke veszélyben lehet. Orsósejtes hemangioma valószínűleg a következő szindrómás gyermekeknél fordul elő:

• Maffucci-szindróma, amely a porcokat és a bőrt érinti.

• Klippel-Trenaunay szindróma, amely az ereket, a lágy szöveteket és a csontokat érinti.

Jelek

Orsósejtes hemangiómák jelennek meg a bőrön vagy a bőr alatt. Fájdalmas vörösbarna vagy kékes elváltozások, amelyek általában a karokon vagy a lábakon jelennek meg. Egy elváltozásként kezdődhetnek, és évek során több elváltozássá fejlődhetnek.

Diagnosztikai tesztek

Az orsósejtes hemangioma diagnosztizálásához használt vizsgálatok és eljárások leírását lásd az Általános információk részben.

Kezelés

Az orsósejtes hemangiómák esetében nincs standard kezelés. A kezelés a következőket foglalhatja magában:

• Műtét a daganat eltávolítására.

Orsósejtes hemangiomák műtét után visszatérhetnek.

Epithelioid hemangioma

Az epithelioid hemangiomák általában a bőrön vagy a bőrön, különösen a fején képződnek, de előfordulhatnak más területeken is, például a csontban.

Jelek és tünetek

Az epithelioid hemangiomákat néha sérülés okozza. A bőrön feszes rózsaszínű vagy vörös dudorokként jelentkezhetnek, viszketőek lehetnek. A csont epithelioid hemangioma duzzanatot, fájdalmat és gyengült csontot okozhat az érintett területen.

Diagnosztikai tesztek

Az epithelioid hemangioma diagnosztizálásához használt tesztek és eljárások leírását lásd az Általános információk részben.

Kezelés

Az epithelioid hemangiomák esetében nincs standard kezelés. A kezelés a következőket foglalhatja magában:

• Műtét (kurettázás vagy reszekció).

• Szkleroterápia.

• Sugárterápia ritka esetekben.

Az epithelioid hemangiomák a kezelés után gyakran visszatérnek.

Pyogén granuloma

A pyogén granulomát lobuláris kapilláris hemangiomának is nevezik. Leggyakrabban idősebb gyermekeknél és fiatal felnőtteknél fordul elő, de bármely életkorban előfordulhat.

Az elváltozásokat néha sérülések vagy bizonyos gyógyszerek, köztük fogamzásgátló tabletták és retinoidok alkalmazása okozza. Ismeretlen ok nélkül is kialakulhatnak a hajszálerekben (a legkisebb erekben), artériákban, vénákban vagy a test más helyein. Általában csak egy elváltozás van, de néha több elváltozás is előfordul ugyanazon a területen, vagy az elváltozások átterjedhetnek a test más területeire is.

Jelek

A pyogén granulomák emelkedett, élénkpiros elváltozások lehetnek kicsiek vagy nagyok, simaak vagy rögösek. Hetekről hónapokra gyorsan növekednek, és sokat vérezhetnek. Ezek az elváltozások általában a bőr felszínén vannak, de a bőr alatti szövetekben kialakulhatnak, és más érrendszeri elváltozásokra hasonlíthatnak.

Diagnosztikai tesztek

A pyogenic granuloma diagnosztizálásához használt tesztek és eljárások leírását lásd az Általános információk részben.

Kezelés

Néhány pyogén granuloma kezelés nélkül elmúlik. Más pyogén granulomák kezelést igényelnek, amely a következőket foglalhatja magában:

• Műtét (kivágás vagy curettage) az elváltozás eltávolítására.

• Fotokoaguláció.

• Helyi béta-blokkoló terápia.

A pyogén granulomák a kezelés után gyakran visszatérnek.

Angiofibroma

Az angiofibromák ritkák. Ezek jóindulatú bőrelváltozások, amelyek általában a tuberous sclerosis nevű állapotban fordulnak elő (örökletes rendellenesség, amely bőrelváltozásokat, rohamokat és mentális fogyatékosságokat okoz).

Jelek

Az angiofibromák vörös dudorokként jelennek meg az arcon.

Diagnosztikai tesztek

Az angiofibroma diagnosztizálásához használt vizsgálatok és eljárások leírását lásd az Általános információk részben.

Kezelés

Az angiofibromák kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Műtét (kivágás) a daganat eltávolítására.

• Lézerterápia.

• Célzott terápia (szirolimusz).

Fiatalkori orr-garat angiofibroma

A fiatalkori nasopharyngealis angiofibromák jóindulatú daganatok, de a közeli szövetekké növekedhetnek. Az orrüregben kezdődnek, és átterjedhetnek az orrgaratba, az orrmelléküregekbe, a szem körüli csontba, és néha az agyba is.

Diagnosztikai tesztek

A juvenilis nasopharyngealis angiofibroma diagnosztizálásához használt vizsgálatok és eljárások leírását lásd az Általános információk részben.

Kezelés

A fiatalkori nasopharyngealis angiofibromák kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Műtét (kivágás) a daganat eltávolítására.

• Sugárkezelés.

• Kemoterápia.

• Immunterápia (interferon).

• Célzott terápia (szirolimusz).

Helyben elterjedt köztes daganatok

Ebben a részben

• Kaposiform Hemangioendothelioma és Tufted Angioma

Az alább felsorolt ​​kezelésekkel kapcsolatos információkért lásd a Kezelési lehetőségek áttekintése részt.

Kaposiform Hemangioendothelioma és Tufted Angioma

A kaposiform hemangioendotheliomák és a bojtos angiomák olyan erek daganatai, amelyek csecsemőknél vagy kisgyermekeknél fordulnak elő. Ezek a daganatok Kasabach-Merritt jelenséget okozhatnak, olyan állapotot, amelyben a vér nem képes alvadni, és súlyos vérzés léphet fel. Kasabach-Merritt jelenségben a daganat csapdába ejti és elpusztítja a vérlemezkéket (véralvadó sejteket). Akkor nincs elegendő vérlemezke a vérben, ha szükséges a vérzés leállításához. Ez a vaszkuláris daganat nem kapcsolódik a Kaposi-szarkómához.

Jelek és tünetek

A kaposiform hemangioendotheliomák és a bojtos angiomák általában a karok és lábak bőrén fordulnak elő, de kialakulhatnak a mélyebb szövetekben is, például izomban vagy csontban, vagy a mellkasban vagy a hasban.

A tünetek a következők lehetnek:

• Feszes, fájdalmas bőrterületek, amelyek zúzódásoknak tűnnek.

• Lila vagy barnásvörös bőrterületek.

• Könnyű sérülés.

• A szokásosnál nagyobb mennyiségű vérzés a nyálkahártyákból, sebekből és egyéb szövetekből.

Kaposiform hemangioendotheliomában és csomós angiomában szenvedő betegeknél vérszegénység (gyengeség, fáradtság érzés vagy sápadt) lehet.

Diagnosztikai tesztek

A kaposiform hemangioendothelioma diagnosztizálásához használt tesztek és eljárások leírását lásd az Általános információk részben.

Ha egy fizikai vizsga és az MRI egyértelműen azt mutatja, hogy a daganat kaposiform hemangioendothelioma vagy csomós angioma, akkor biopsziára nincs szükség. Biopsziát nem mindig végeznek, mert súlyos vérzés léphet fel.

Kezelés

A kaposiform hemangioendotheliomák és a bojtos angiomák kezelése a gyermek tüneteitől függ. A fertőzés, a kezelés késése és a műtét életveszélyes vérzést okozhat. A kaposiform hemangioendotheliomákat és a bojtos angiomákat legjobban érrendszeri rendellenességek szakorvosa kezeli.

A vérzés kezelésére szolgáló kezelés és támogató kezelés a következőket foglalhatja magában:

• Szteroidterápia, amelyet kemoterápia követhet.

• Nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok), például aszpirin.

• Immunterápia (interferon).

• Antifibrinolitikus terápia a véralvadás javítására.

• Kemoterápia egy vagy több rákellenes gyógyszerrel.

• Béta-blokkoló terápia (propranolol).

• Műtét (kivágás) a daganat eltávolítására, embolizációval vagy anélkül.

• Célzott terápia (szirolimusz), szteroid terápiával vagy anélkül.

• Kemoterápia vagy célzott terápia (sirolimus) klinikai vizsgálata.

Ezek a daganatok még kezeléssel sem múlnak el teljesen, és visszatérhetnek. A fájdalom és a gyulladás súlyosbodhat az életkor előrehaladtával, gyakran a pubertás idején. Hosszú távú hatásai lehetnek krónikus fájdalom, szívelégtelenség, csontproblémák és lymphedema (a nyirokfolyadék felhalmozódása a szövetekben).

Ritkán terjedő köztes daganatok

Ebben a részben

• Pseudomyogenic Hemangioendothelioma

• Retiform Hemangioendothelioma

• Papilláris intralymphaticus angioendothelioma

• Kompozit hemangioendotelióma

• Kaposi Sarcoma

Az alább felsorolt ​​kezelésekkel kapcsolatos információkért lásd a Kezelési lehetőségek áttekintése részt.

Pseudomyogenic Hemangioendothelioma

Pseudomyogén hemangioendothelioma előfordulhat gyermekeknél, de leggyakrabban a 20 és 50 év közötti férfiaknál fordul elő. Ezek a daganatok ritkák, és általában a bőrön vagy a bőr alatt, vagy a csontban fordulnak elő. Lehet, hogy átterjednek a közeli szövetekre, de általában nem terjednek a test más részeire. A legtöbb esetben több daganat van.

Jelek és tünetek

A pszeudomyogén hemangioendotheliomák csomóként jelenhetnek meg a lágy szövetekben, vagy fájdalmat okozhatnak az érintett területen.

Diagnosztikai tesztek

A pszeudomiogén hemangioendothelioma diagnosztizálásához használt tesztek és eljárások leírását lásd az Általános információk részben.

Kezelés

A pszeudomyogén hemangioendotheliomák kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Műtét a tumor eltávolítására, ha lehetséges. Amputációra lehet szükség, ha több daganat van a csontban.

• Kemoterápia.

• Célzott terápia (mTOR inhibitorok).

Mivel a pseudomyogén hemangioendothelioma olyan ritka a gyermekeknél, a kezelési lehetőségek felnőttek klinikai vizsgálatain alapulnak.

Retiform Hemangioendothelioma

A retiform hemangioendotheliomák lassan növekvő, lapos daganatok, amelyek fiatal felnőtteknél és néha gyermekeknél fordulnak elő. Ezek a daganatok általában a karok, a lábak és a törzs bőrén vagy annak alatt jelentkeznek. Ezek a daganatok általában nem terjednek át a test más részeire.

Diagnosztikai tesztek

A retiform hemangioendothelioma diagnosztizálásához használt tesztek és eljárások leírását lásd az Általános információk részben.

Kezelés

A retiform hemangioendotheliomák kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Műtét (kivágás) a daganat eltávolítására. A nyomon követés magában foglalja a nyomon követést, hogy a daganat visszatér-e.

• Sugárterápia és kemoterápia, amikor a műtét nem hajtható végre, vagy amikor a daganat visszatért.

A retiform hemangioendothelioma a kezelés után visszatérhet.

Papilláris intralymphaticus angioendothelioma

A papilláris intralymphaticus angioendotheliomákat Dabska tumoroknak is nevezik. Ezek a daganatok a test bármely részén a bőrön vagy a bőr alatt képződnek. A nyirokcsomók néha érintettek.

Jelek

A papilláris intralymphaticus angioendotheliomák szilárd, felemelt, lilás dudorokként jelentkezhetnek, amelyek lehetnek kicsik vagy nagyok.

Diagnosztikai tesztek

A papilláris intralymfatikus angioendotelióma diagnosztizálásához használt tesztek és eljárások leírását lásd az Általános információk részben.

Kezelés

A papilláris intralymphaticus angioendotheliomák kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Műtét (kivágás) a daganat eltávolítására.

Kompozit hemangioendotelióma

Az összetett hemangioendotheliomák mind jóindulatú, mind rosszindulatú vaszkuláris daganatokkal rendelkeznek. Ezek a daganatok általában a karok vagy lábak bőrén vagy alatt jelentkeznek. Előfordulhatnak a fején, a nyakán vagy a mellkasán is. Az összetett hemangioendotheliomák valószínűleg nem metasztatizálnak (terjednek), de ugyanott visszatérhetnek. Amikor a daganatok áttétet adnak, általában a közeli nyirokcsomókra terjednek.

Diagnosztikai tesztek

Az összetett hemangioendothelioma diagnosztizálásához használt tesztek és eljárások leírását az Általános információk részben találja meg, és derítse ki, hogy a tumor átterjedt-e.

Kezelés

Az összetett hemangioendotheliomák kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Műtét a daganat eltávolítására.

• Sugárterápia és kemoterápia terjedő daganatok esetén.

Kaposi Sarcoma

A kaposi szarkóma olyan rák, amely elváltozások növekedését okozza a bőrben; a szájat, orrot és torkot bélelő nyálkahártya; nyirokcsomók; vagy más szervek. A Kaposi szarkóma herpeszvírus (KSHV) okozza. Az Egyesült Államokban leggyakrabban olyan gyermekeknél fordul elő, akiknek gyenge immunrendszere ritka immunrendszeri rendellenességek, HIV-fertőzés vagy szervátültetések során alkalmazott gyógyszerek miatt következik be.

Jelek

A gyermekeknél előforduló jelek a következőket tartalmazhatják:

• A bőr, a száj vagy a torok elváltozásai. A bőrelváltozások vörösek, lilák vagy barnák, és laposról felemeltre válnak pikkelyes területekre, plakkoknak, csomókra.

• Duzzadt nyirokcsomók.

Diagnosztikai tesztek

A Kaposi-szarkóma diagnosztizálásához használt tesztek és eljárások leírását lásd az Általános információk részben.

Kezelés

A Kaposi-szarkóma kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Kemoterápia.

• Immunterápia (interferon).

• Sugárkezelés.

Mivel a Kaposi-szarkóma olyan ritka a gyermekeknél, egyes kezelési lehetőségek felnőtteknél végzett klinikai vizsgálatokon alapulnak. Lásd a Kaposi szarkóma kezelés összefoglalóját a Kaposi szarkóma felnőttekkel kapcsolatos információkért.

Rosszindulatú daganatok

Ebben a részben

• Epithelioid Hemangioendothelioma

• A lágy szövet angioszarkóma

Az alább felsorolt ​​kezelésekkel kapcsolatos információkért lásd a Kezelési lehetőségek áttekintése részt.

Epithelioid Hemangioendothelioma

Az epithelioid hemangioendotheliomák gyermekeknél fordulhatnak elő, de leggyakrabban 30-50 év közötti felnőtteknél fordulnak elő. Általában a májban, a tüdőben vagy a csontban fordulnak elő. Lehet, hogy gyorsan növekszik vagy lassan növekszik. Az esetek mintegy harmadában a daganat nagyon gyorsan átterjed a test más részeire.

Jelek és tünetek

A jelek és tünetek a daganat helyétől függenek:

• A bőrön a daganatok felemelkedhetnek és lekerekíthetők, vagy lapos, vöröses-barna foltok érzik magukat.

• A tüdőben előfordulhat, hogy nincsenek korai tünetek. Az előforduló jelek és tünetek a következők lehetnek:

• Mellkasi fájdalom.

• Vért köpni.

• Vérszegénység (gyengeség, fáradtságérzés vagy sápadt).

• Légzési nehézség (heges tüdőszövetből).

• Csontban a daganatok töréseket okozhatnak.

A májban vagy a lágyrészben előforduló daganatok szintén jeleket és tüneteket okozhatnak.

Diagnosztikai tesztek

A máj epithelioid hemangioendotheliomáit CT és MRI vizsgálatokkal találják meg. Az epithelioid hemangioendothelioma diagnosztizálásához használt tesztek és eljárások leírását lásd az Általános információk részben, és derítse ki, hogy a tumor átterjedt-e. Röntgensugár is elvégezhető.

Kezelés

A lassan növekvő epithelioid hemangioendotheliomák kezelése a következőket tartalmazza:

• Megfigyelés.

A gyorsan növekvő epithelioid hemangioendotheliomák kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Műtét a tumor eltávolítására, ha lehetséges.

• Immunterápia (interferon) és célzott terápia (talidomid, szorbafenib, pazopanib, szirolimusz) a valószínűleg terjedő daganatok esetén.

Kemoterápia.

• Teljes májeltávolítás és májtranszplantáció, ha a tumor a májban van.

• A célzott terápia (trametinib) klinikai vizsgálata.

• A kemoterápia és a célzott terápia klinikai vizsgálata (pazopanib).

A lágy szövet angioszarkóma

Az angioszarcomák gyorsan növekvő daganatok, amelyek a test bármely részén, általában a lágyrészekben lévő erekben vagy nyirokerekben alakulnak ki. A legtöbb angioszarcoma a bőrön vagy annak közelében található. A mélyebb lágyrészben lévők a májban, a lépben és a tüdőben alakulhatnak ki.

Ezek a daganatok nagyon ritkán fordulnak elő gyermekeknél. A gyermekeknek néha egynél több daganata van a bőrön és / vagy a májban.

Kockázati tényezők

Bármit, ami növeli a betegség kialakulásának kockázatát, kockázati tényezőnek nevezzük. A kockázati tényező megléte nem jelenti azt, hogy megkapja a betegséget; kockázati tényezők hiánya nem jelenti azt, hogy nem kapja meg a betegséget. Beszéljen gyermeke orvosával, ha úgy gondolja, hogy gyermeke veszélyben lehet. Az angioszarcomák kockázati tényezői a következők:

• Sugárzásnak kitéve.

• Krónikus (hosszú távú) lymphedema, olyan állapot, amelyben extra nyirokfolyadék gyűlik össze a szövetekben és duzzanatot okoz.

• Jóindulatú érdaganat. A jóindulatú daganat, például a hemangioma, angiosarkómává válhat, de ez ritka.

Jelek

Az angioszarkóma jelei a daganat helyétől függenek, és a következőket tartalmazhatják:

• Piros foltok a bőrön, amelyek könnyen véreznek.

• Lila daganatok.

Diagnosztikai tesztek

Az angioszarkóma diagnosztizálásához használt tesztek és eljárások leírását az Általános információk részben találja meg, és derítse ki, hogy a tumor átterjedt-e.

Kezelés

Az angioszarkóma kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Műtét a tumor teljes eltávolítására.

• A műtét, kemoterápia és sugárterápia kombinációja az elterjedt angioszarcomákhoz.

• Célzott terápia (bevacizumab) és kemoterápia azoknál az angiosarcomáknál, amelyek infantiilis hemangiomaként kezdődtek.

• Kemoterápia klinikai vizsgálata célzott terápiával vagy anélkül (pazopanib).

• Az immunterápia (nivolumab és ipilimumab) klinikai vizsgálata.

További információ a gyermekkori érrendszeri daganatokról

A gyermekkori érdaganatokkal kapcsolatos további információkért lásd:

• Puha szövet szarkóma kezdőlap

• Számított tomográfia (CT) vizsgálatok és rák

• Célzott rákterápiák

• MyPART - Gyermek- és felnőtt ritka tumoros hálózatom

További információ a gyermekkori rákról és egyéb általános rákforrásokról:

• A rákról

• Gyermekkori rákok

• CureSearch for Children CancerExit nyilatkozat

• A gyermekkori rák kezelésének késői hatásai

• Serdülők és fiatal felnőttek rákban

• Rákos gyermekek: Útmutató a szülőknek

• Rák gyermekeknél és serdülőknél

• Stádium

• Megbirkózni a rákkal

• Kérdések, amelyeket orvosának tehet fel a rákkal kapcsolatban

• Túlélők és gondozók számára