Típusok / máj / beteg / gyermek-máj-kezelés-pdq

Gyermekkori májrák kezelés

Általános információk a gyermekkori májrákról

FŐBB PONTOK

• A gyermekkori májrák olyan betegség, amelyben rosszindulatú (rákos) sejtek képződnek a máj szöveteiben.

• Különböző típusú gyermekkori májrák létezik.

• Bizonyos betegségek és állapotok növelhetik a gyermekkori májrák kockázatát.

• A gyermekkori májrák jelei és tünetei közé tartozik a hasi csomó vagy fájdalom.

• A májat és a vért vizsgáló teszteket használják fel a gyermekkori májrák kimutatására (felkutatására) és diagnosztizálására, valamint annak kiderítésére, hogy a rák terjedt-e.

• Bizonyos tényezők befolyásolják a prognózist (a gyógyulás esélyét) és a kezelési lehetőségeket.

A gyermekkori májrák olyan betegség, amelyben rosszindulatú (rákos) sejtek képződnek a máj szöveteiben.

A máj a test egyik legnagyobb szerve. Két karéja van, és kitölti a has jobb felső oldalát a borda ketrecében. A máj számos fontos funkciója közül három:

• A káros anyagok kiszűrése a vérből, hogy azok a székletből és a vizeletből a szervezetből távozhassanak.

• Epe készítéséhez, amely elősegíti az ételből származó zsírok emésztését.

• Glikogén (cukor) tárolására, amelyet a test energiára használ fel.

A máj anatómiája. A máj a has felső részén található a gyomor, a belek, az epehólyag és a hasnyálmirigy közelében. A májnak van egy jobb és egy bal lebenye. Minden lebeny két részre van osztva (nem látható).

A májrák ritka gyermekeknél és serdülőknél.

Különböző típusú gyermekkori májrák létezik.

A gyermekkori májráknak két fő típusa van:

• Hepatoblastoma: A hepatoblastoma a gyermekkori májrák leggyakoribb típusa. Általában 3 évesnél fiatalabb gyermekeket érint.

Hepatoblastoma esetén a szövettan (a rákos sejtek mikroszkóp alatt való megjelenése) befolyásolja a rák kezelését. A hepatoblastoma szövettana a következő lehet:

• Jól differenciált magzati (tiszta magzati) szövettan.

• Kissejtes differenciálatlan szövettan.

• Nem jól differenciált magzati szövettan, nem kissejtes differenciálatlan szövettan.

• Hepatocelluláris carcinoma: A hepatocellularis carcinoma általában idősebb gyermekeket és serdülőket érint. Ez gyakoribb Ázsia olyan területein, ahol magas a hepatitis B fertőzés aránya, mint az Egyesült Államokban

A gyermekkori májrák egyéb kevésbé gyakori típusai a következők:

• A máj differenciálatlan embrionális szarkóma: Ez a típusú májrák általában 5 és 10 év közötti gyermekeknél fordul elő. Gyakran a májban és / vagy a tüdőben terjed.

• Máj infantilis choriocarcinoma: Ez egy nagyon ritka daganat, amely a méhlepényben kezdődik és átterjed a magzatra. A daganat általában az élet első néhány hónapjában található meg. Emellett a gyermek anyjának diagnosztizálható a koriokarcinóma. A choriocarcinoma egyfajta terhességi trophoblasticus betegség. A gyermek anyja számára a choriocarcinoma kezelésével kapcsolatos további információkért lásd a gesztációs trofoblasztikus betegség kezeléséről szóló összefoglalót.

• Vaszkuláris májdaganatok: Ezek a daganatok a májban olyan erekből vagy nyirokerekből álló sejtekből keletkeznek. Az érrendszeri májdaganatok lehetnek jóindulatúak (nem rákosak) vagy rosszindulatúak (rákosak). A vaszkuláris májdaganatokkal kapcsolatos további információkért lásd a gyermekkori érrendszeri daganatok kezelésének összefoglalóját.

Ez az összefoglaló az elsődleges májrák (a májban kezdődő rák) kezeléséről szól. Az áttétes májrák, vagyis a test más részein kezdődő és a májra terjedő rák kezelését ez az összefoglaló nem tárgyalja.

Az elsődleges májrák felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt előfordulhat. A gyermekek kezelése azonban eltér a felnőttek kezelésétől. A felnőttek kezelésével kapcsolatos további információkért lásd a felnőttek elsődleges májrák kezelésének összefoglalóját.

Bizonyos betegségek és állapotok növelhetik a gyermekkori májrák kockázatát.

Bármit, ami növeli az esélyt a betegségre, kockázati tényezőnek nevezik. A kockázati tényező megléte nem jelenti azt, hogy rákot kap; kockázati tényezők hiánya nem jelenti azt, hogy nem fog rákot kapni. Beszéljen gyermeke orvosával, ha úgy gondolja, hogy gyermeke veszélyben lehet.

A hepatoblastoma kockázati tényezői a következő szindrómákat vagy állapotokat tartalmazzák:

• Aicardi-szindróma.

• Beckwith-Wiedemann-szindróma.

• Hemihyperplasia.

• Családi adenomatózus polipózis (FAP).

• Glikogén tárolási betegség.

• Nagyon alacsony súly születéskor.

• Simpson-Golabi-Behmel szindróma.

• Bizonyos genetikai változások, például a Trisomy 18.

A hepatoblastoma kockázatának kitett gyermekek teszteket végezhetnek a rák ellenőrzésére, mielőtt bármilyen tünet megjelenne. 3 havonta a gyermek 4 éves koráig hasi ultrahangvizsgálatot végeznek, és ellenőrzik az alfa-fetoprotein szintjét a vérben.

A hepatocelluláris karcinóma kockázati tényezői a következő szindrómák vagy állapotok:

• Alagille-szindróma.

• Glikogén tárolási betegség.

• Hepatitis B vírusfertőzés, amelyet az anya a gyermek születésekor átvitt.

• Progresszív familiáris intrahepatikus betegség.

• Tirozinémia.

Néhány tirozinémiában szenvedő betegnek májátültetést kell végezni a betegség kezelésére, még mielőtt a rák jelei vagy tünetei megjelennek.

A gyermekkori májrák jelei és tünetei közé tartozik a hasi csomó vagy fájdalom.

A jelek és tünetek gyakoribbak a daganat megnövekedése után. Más állapotok ugyanazokat a jeleket és tüneteket okozhatják. Forduljon gyermeke orvosához, ha gyermekének az alábbiak bármelyike ​​fennáll:

• A hasi csomó, amely fájdalmas lehet.

• Duzzanat a hasban.

• Fogyás ismeretlen ok nélkül.

• Étvágytalanság.

• Hányinger és hányás.

A májat és a vért vizsgáló teszteket használják fel a gyermekkori májrák kimutatására (felkutatására) és diagnosztizálására, valamint annak kiderítésére, hogy a rák terjedt-e.

A következő tesztek és eljárások alkalmazhatók:

• Fizikai vizsga és előzmények: A test vizsgálata az egészség általános jeleinek ellenőrzésére, beleértve a betegség jeleinek, például a csomók vagy bármi más szokatlannak tűnő tüneteinek ellenőrzését. A beteg egészségi szokásainak, valamint a korábbi betegségeknek és kezeléseknek a kórtörténetét is felveszik.

• Szérum tumor markerteszt: Olyan eljárás, amelynek során vérmintát vizsgálnak a testben lévő szervek, szövetek vagy tumorsejtek által a vérbe leadott egyes anyagok mennyiségének mérésére. Bizonyos anyagok a rák bizonyos típusaihoz kapcsolódnak, ha a vér megnövekedett szintjében találhatók meg. Ezeket tumormarkereknek nevezzük. A májrákban szenvedő gyermekek vérében megnövekedhet a béta-humán koriongonadotropin (béta-hCG) nevű hormon vagy az alfa-fetoprotein (AFP) nevű fehérje. Más rákos megbetegedések, jóindulatú májdaganatok és bizonyos nem rákos megbetegedések, beleértve a cirrhosist és a hepatitist, szintén növelhetik az AFP szintjét.

• Teljes vérkép (CBC): Olyan eljárás, amelynek során vérmintát vesznek és ellenőrzik az alábbiakra:

• A vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék száma.

• A vörösvérsejtekben lévő hemoglobin (az oxigént szállító fehérje) mennyisége.

• A vérminta vörösvérsejtekből álló része.

• Májfunkciós tesztek: Olyan eljárás, amelynek során vérmintát ellenőriznek a máj által a vérbe kibocsátott egyes anyagok mennyiségének mérésére. Az anyag normálnál nagyobb mennyisége májkárosodás vagy rák jele lehet.

• Vérkémiai vizsgálatok: Olyan eljárás, amelynek során vérmintát ellenőriznek bizonyos anyagok, például a bilirubin vagy a laktát-dehidrogenáz (LDH) mennyiségének mérésére, amelyet a test szervei és szövetei juttatnak a vérbe. Az anyag szokatlan (a normálnál magasabb vagy alacsonyabb) mennyisége a betegség jele lehet.

• Epstein-Barr vírus (EBV) teszt: Vérvizsgálat az EBV és az EBV DNS markerei elleni antitestek ellenőrzésére. Ezek az EBV-vel fertőzött betegek vérében találhatók.

Hepatitis assay: Olyan eljárás, amelynek során vérmintát ellenőriznek a hepatitis vírus darabjai szempontjából.

• MRI (mágneses rezonancia képalkotás) gadolíniummal: Olyan eljárás, amely mágnes, rádióhullámok és számítógép segítségével részletes képsorozatot készít a májban található területekről. A gadolinium nevű anyagot a vénába injektálják. A gadolinium összegyűlik a rákos sejtek körül, így a képen világosabbak lesznek. Ezt az eljárást magmágneses rezonancia képalkotásnak (NMRI) is nevezik.

A has mágneses rezonancia képalkotása (MRI). A gyermek egy asztalon fekszik, amely becsúszik az MRI szkennerbe, amely képeket készít a test belsejéről. A gyermek hasán lévő betét segít a képek tisztábbá tételében.

• CT-vizsgálat (CAT-vizsgálat): Olyan eljárás, amely részletes képsorozatot készít a test belsejében lévő területekről, különböző szögekből készítve. A képeket röntgengéphez kapcsolt számítógép készíti. Színezéket lehet beadni egy vénába vagy lenyelni, hogy a szervek vagy szövetek tisztábban jelenjenek meg. Ezt az eljárást számítógépes tomográfiának, számítógépes tomográfiának vagy számítógépes axiális tomográfiának is nevezik. Gyermekkori májrákban általában a mellkas és a has CT-vizsgálatát végzik.

A hasi számítógépes tomográfia (CT) vizsgálata. A gyermek egy asztalon fekszik, amely áthúzódik a CT-szkenneren, amely röntgenfelvételeket készít a has belsejéről.

• Ultrahangvizsgálat: Olyan eljárás, amelynek során nagy energiájú hanghullámok (ultrahang) visszaverődnek a belső szövetekről vagy szervekről, és visszhangokat váltanak ki. A visszhangok képet alkotnak a test szöveteiről, amelyet sonogramnak hívnak. A kép kinyomtatható, hogy később megnézhesse. Gyermekkori májrákban általában a has ultrahangvizsgálatát végzik a nagy erek ellenőrzésére.

Hasi ultrahang. A számítógéphez csatlakoztatott ultrahang-jelátalakítót a has bőréhez nyomják. Az átalakító visszaveri a hanghullámokat a belső szervekről és szövetekről, hogy visszhangokat hozzon létre, amelyek sonogramot (számítógépes képet) alkotnak.

• Hasi röntgen: A hasi szervek röntgenfelvétele. A röntgensugár egy olyan energiasugár, amely a testen keresztül filmre juthat, és képet készíthet a test belsejében lévő területekről.

• Biopszia: A sejtek vagy szövetek mintájának eltávolítása, így mikroszkóp alatt megtekinthető a rák jeleinek ellenőrzésére. A mintát műtét közben lehet venni a daganat eltávolítására vagy megtekintésére. A patológus mikroszkóp alatt nézi a mintát, hogy megtudja a májrák típusát.

A következő teszt elvégezhető az eltávolított szövetmintán:

• Immunhisztokémia: laboratóriumi vizsgálat, amely antitesteket használ bizonyos antigének (markerek) ellenőrzésére a beteg szövetmintájában. Az antitestek általában egy enzimhez vagy egy fluoreszcens festékhez kapcsolódnak. Miután az antitestek kötődnek a szövetmintában lévő specifikus antigénhez, az enzim vagy a festék aktiválódik, majd az antigén mikroszkóp alatt látható. Ezt a fajta tesztet használják egy bizonyos génmutáció ellenőrzésére, a rák diagnosztizálásának elősegítésére és a rák egyik típusának megkülönböztetésére egy másik típusú rákból.

Bizonyos tényezők befolyásolják a prognózist (a gyógyulás esélyét) és a kezelési lehetőségeket.

A hepatoblastoma prognózisa (a gyógyulás esélye) és kezelési lehetőségei a következőktől függenek:

• A PRETEXT csoport.

• A daganat mérete.

• Akár a hepatoblastoma típusa jól differenciált magzat (tiszta magzat), akár kissejtes, differenciálatlan szövettan.

• Függetlenül attól, hogy a rák átterjedt-e a test más helyeire, például a rekeszizomra, a tüdőre vagy bizonyos nagy erekre.

• Hogy van-e egynél több daganat a májban.

• Hogy a daganat körüli külső burkolat felszakadt-e.

• Hogyan reagál a rák a kemoterápiára.

• Hogy a rák teljesen eltávolítható-e műtéttel.

• A páciensnek lehet-e májtranszplantációja.

• Hogy az AFP vérszintje csökken-e a kezelés után.

• A gyermek életkora.

• Függetlenül attól, hogy a rákot éppen diagnosztizálták-e, vagy kiújult-e.

A májsejtes karcinóma prognózisa (a gyógyulás esélye) és kezelési lehetőségei a következőktől függenek:

• A PRETEXT csoport.

• Hogy a rák átterjedt-e a test más helyeire, például a tüdőbe.

• Hogy a rák teljesen eltávolítható-e műtéttel.

• Hogyan reagál a rák a kemoterápiára.

• A gyermek hepatitis B-fertőzött-e.

• Függetlenül attól, hogy a rákot éppen diagnosztizálták-e, vagy kiújult-e.

A kezdeti kezelés után visszatérő (visszatérő) gyermekkori májrák esetében a prognózis és a kezelési lehetőségek a következőktől függenek:

• Hol a testben a daganat kiújult.

• A kezdeti rák kezelésére alkalmazott kezelés típusa.

A gyermekkori májrák gyógyítható, ha a daganat kicsi, és műtéttel teljesen eltávolítható. A teljes eltávolítás gyakrabban lehetséges hepatoblastoma esetén, mint hepatocellularis carcinoma esetén.

A gyermekkori májrák szakaszai

FŐBB PONTOK

• A gyermekkori májrák diagnosztizálása után teszteket végeznek annak megállapítására, hogy a rákos sejtek elterjedtek-e a májban vagy a test más részein.

• A gyermekkori májrák esetében két csoportosítási rendszer létezik.

• Négy PRETEXT és POSTTEXT csoport van:

• PRETEXT és POSTTEXT I. csoport

• PRETEXT és POSTTEXT II. Csoport

• PRETEXT és POSTTEXT III. Csoport

• PRETEXT és POSTTEXT IV. Csoport

• Háromféleképpen terjed a rák a szervezetben.

• A rák átterjedhet onnan, ahol elkezdődött, a test más részeire.

A gyermekkori májrák diagnosztizálása után teszteket végeznek annak megállapítására, hogy a rákos sejtek elterjedtek-e a májban vagy a test más részein.

A folyamatot annak megállapítására, hogy a rák átterjedt-e a májban, a közeli szövetekben vagy szervekben vagy a test más részein, stádiumnak nevezzük. Gyermekkori májrákban a PRETEXT és a POSTTEXT csoportokat használják szakasz helyett a kezelés megtervezéséhez. A PRETEXT és a POSTTEXT csoport meghatározásához a tesztek és eljárások eredményeit használják a rák terjedésének felderítésére, diagnosztizálására és megismerésére.

A gyermekkori májrák esetében két csoportosítási rendszer létezik.

A gyermekkori májrák esetében két csoportosítási rendszert alkalmaznak annak eldöntésére, hogy a daganat műtéttel eltávolítható-e:

• A PRETEXT csoport leírja a daganatot, mielőtt a beteg kezelést kapna.

• A POSTTEXT csoport a daganatot írja le, miután a beteg olyan kezelést kapott, mint például neoadjuváns kemoterápia.

Négy PRETEXT és POSTTEXT csoport van:

A májat négy részre osztják. A PRETEXT és a POSTTEXT csoport attól függ, hogy a máj mely szakaszaiban van rák.

PRETEXT és POSTTEXT I. csoport

Máj PRETEXT I. A rák a máj egyik szakaszában található. A máj három szakaszában, amelyek egymás mellett vannak, nincs rák.

Az I. csoportban a rák a máj egyik szakaszában található. A máj három szakaszában, amelyek egymás mellett vannak, nincs rák.

PRETEXT és POSTTEXT II. Csoport

Máj PRETEXT II. A rák a máj egy vagy két szakaszában található. A máj két szakaszában, amelyek egymás mellett vannak, nincs rák.

A II. Csoportban a rák a máj egy vagy két szakaszában található. A máj két szakaszában, amelyek egymás mellett vannak, nincs rák.

PRETEXT és POSTTEXT III. Csoport

Máj PRETEXT III. A rák a máj három szakaszában található meg, és az egyik szakaszban nincs rák, vagy a rák a máj két szakaszában található, és két olyan szakaszban, amely nincs egymás mellett, nincs rák.

A III. Csoportban az alábbiak egyike igaz:

• A rák a máj három szakaszában található, és egy szakaszban nincs rák.

• A rák a máj két szakaszában található, és két olyan szakaszban, amely nincs egymás mellett, nincs rák.

PRETEXT és POSTTEXT IV. Csoport

Máj PRETEXT IV. A rák a máj mind a négy szakaszában megtalálható.

A IV. Csoportban a rák a máj mind a négy szakaszában megtalálható.

Háromféleképpen terjed a rák a szervezetben.

A rák átterjedhet a szöveteken, a nyirokrendszeren és a véren keresztül:

• Szövet. A rák onnan terjed, hogy a közeli területekre növekedett.

• Nyirokrendszer. A rák a nyirokrendszerbe jutással onnan terjed, ahol kezdődött. A rák a nyirokereken keresztül a test más részeibe jut.

• Vér. A rák onnan terjed, ahol a vérbe került. A rák az ereken keresztül a test más részeibe jut.

A rák átterjedhet onnan, ahol elkezdődött, a test más részeire.

Amikor a rák átterjed a test egy másik részére, metasztázisnak nevezik. A rákos sejtek elszakadnak onnan, ahol megkezdődtek (az elsődleges daganat), és a nyirokrendszeren vagy a véren keresztül haladnak.

• Nyirokrendszer. A rák bekerül a nyirokrendszerbe, a nyirokereken keresztül haladva daganatot (áttétes daganatot) képez a test másik részében.

• Vér. A rák bejut a vérbe, az ereken keresztül halad és a test másik részében daganatot (áttétes daganatot) képez.

Az áttétes daganat ugyanolyan típusú rák, mint az elsődleges daganat. Például, ha a gyermekkori májrák átterjed a tüdőbe, a tüdőben lévő rákos sejtek valójában májrákos sejtek. A betegség metasztatikus májrák, nem tüdőrák.

Ismétlődő gyermekkori májrák

A visszatérő gyermekkori májrák olyan rák, amely a kezelés után kiújult (visszatér). A rák visszatérhet a májba vagy a test más részeibe. A kezelés során növekvő vagy súlyosbodó rák progresszív betegség.

A kezelési lehetőség áttekintése

FŐBB PONTOK

• Különböző típusú kezelések léteznek a gyermekkori májrákos betegek számára.

• A májrákban szenvedő gyermekek kezelését egy egészségügyi szolgáltató csapatnak kell megterveznie, akik szakértők a ritka gyermekkori rák kezelésében.

• A gyermekkori májrák kezelése mellékhatásokat okozhat.

• Hatféle szokásos kezelést alkalmaznak:

• Sebészet

• Figyelmes várakozás

• Kemoterápia

• Sugárkezelés

• Ablációs terápia

• Vírusellenes kezelés

• Új típusú kezeléseket tesztelnek klinikai vizsgálatokban.

• Célzott terápia

• A betegek elgondolkodhatnak azon, hogy részt vegyenek-e egy klinikai vizsgálatban.

• A betegek bekerülhetnek a klinikai vizsgálatokba a rákkezelés megkezdése előtt, alatt vagy után.

• Utóvizsgálatokra lehet szükség.

Különböző típusú kezelések léteznek a gyermekkori májrákos betegek számára.

Különböző típusú kezelések állnak rendelkezésre a májrákos gyermekek számára. Néhány kezelés standard (a jelenleg alkalmazott kezelés), és néhányat klinikai vizsgálatokban tesztelnek. A kezelési klinikai vizsgálat egy kutatási tanulmány, amelynek célja a jelenlegi kezelések javítása vagy a rákos betegek új kezeléseivel kapcsolatos információk megszerzése. Amikor a klinikai vizsgálatok azt mutatják, hogy egy új kezelés jobb, mint a szokásos kezelés, az új kezelés a szokásos kezeléssé válhat.

Meg kell fontolni a klinikai vizsgálatban való részvételt minden májdaganatos gyermek esetében. Egyes klinikai vizsgálatok csak olyan betegek számára nyitottak, akik még nem kezdték el a kezelést.

A májrákban szenvedő gyermekek kezelését egy egészségügyi szolgáltató csapatnak kell megterveznie, akik szakértők a ritka gyermekkori rák kezelésében.

A kezelést gyermek onkológus felügyeli, a rákos gyermekek kezelésére szakosodott orvos. A gyermek onkológus együttműködik más egészségügyi szolgáltatókkal, akik szakértők a májrákos gyermekek kezelésében, és akik az orvostudomány bizonyos területeire szakosodtak. Különösen fontos, hogy legyen májsebészeti tapasztalattal rendelkező gyermekorvos, aki szükség esetén májtranszplantációs programra küldheti a betegeket. Más szakemberek a következők lehetnek:

• Gyermekorvos.

• Sugárzás onkológus.

• Gyermekápoló szakorvos.

• Rehabilitációs szakember.

• Pszichológus.

• Szociális munkás.

A gyermekkori májrák kezelése mellékhatásokat okozhat.

A rák kezelése során kezdődő mellékhatásokról a mellékhatások oldalon olvashat.

A rákkezelés mellékhatásait, amelyek a kezelés után kezdődnek és hónapokig vagy évekig tartanak, késői hatásoknak nevezzük. A rákkezelés késői hatásai lehetnek:

• Fizikai problémák.

• A hangulat, az érzések, a gondolkodás, a tanulás vagy a memória változásai.

• Második rák (új típusú rák).

Néhány késői hatás kezelhető vagy kontrollálható. Fontos, hogy beszéljen gyermeke orvosával arról, hogy a rákkezelés milyen hatással lehet gyermekére. (További információkért lásd a gyermekkori rák kezelésének késői hatásairól szóló összefoglalót).

Hatféle szokásos kezelést alkalmaznak:

Sebészet

Ha lehetséges, a rákot műtéttel távolítják el.

• Részleges hepatectomia: A máj azon részének eltávolítása, ahol rák található. Az eltávolított rész lehet a szövet éke, egy egész lebeny vagy a máj nagyobb része, körülötte kis mennyiségű normál szövet.

• Teljes hepatectomia és májtranszplantáció: A teljes máj eltávolítása, majd egy egészséges máj transzplantációja egy donorból. A májtranszplantáció akkor lehet lehetséges, ha a rák nem terjedt túl a májon, és adományozott máj található. Ha a betegnek várnia kell egy adományozott májat, szükség szerint más kezelést végeznek.

• Metasztázisok reszekciója: Műtét a májon kívül elterjedt rák eltávolítására, például a közeli szövetekbe, a tüdőbe vagy az agyba.

Az elvégezhető műtét típusa a következőktől függ:

• A PRETEXT és a POSTTEXT csoport.

• Az elsődleges daganat mérete.

• Hogy van-e egynél több daganat a májban.

• A rák átterjedt-e a közeli nagy erekre.

• Az alfa-fetoprotein (AFP) szintje a vérben.

• Hogy a daganat csökkenthető-e kemoterápiával, hogy műtéttel eltávolítható legyen?

• Szükség van-e májtranszplantációra.

A kemoterápiát néha műtét előtt alkalmazzák a daganat csökkentésére és az eltávolítás megkönnyítésére. Ezt nevezzük neoadjuváns terápiának.

Miután az orvos eltávolította az összes rákot, amely a műtét idején látható, néhány beteg kemoterápiát vagy sugárterápiát kaphat műtét után, hogy megöli a megmaradt rákos sejteket. A műtét után alkalmazott kezelést a rák visszatérésének kockázatának csökkentése érdekében adjuváns terápiának hívják.

Figyelmes várakozás

Az éber várakozás szorosan figyelemmel kíséri a beteg állapotát anélkül, hogy kezelést végezne, amíg a jelek vagy tünetek meg nem jelennek vagy megváltoznak. A hepatoblastomában ezt a kezelést csak olyan kisméretű daganatoknál alkalmazzák, amelyeket műtéttel teljesen eltávolítottak.

Kemoterápia

A kemoterápia olyan rákkezelés, amely gyógyszereket használ a rákos sejtek növekedésének megállítására, akár a sejtek elpusztításával, akár az osztódás megakadályozásával. Ha a kemoterápiát szájon át alkalmazzák, vagy vénába vagy izomba adják be, a gyógyszerek bejutnak a véráramba, és az egész test rákos sejtjeihez eljuthatnak (szisztémás kemoterápia). Amikor a kemoterápiát közvetlenül a cerebrospinális folyadékba, egy szervbe vagy egy testüregbe, például a hasba helyezik, a gyógyszerek főleg ezeken a területeken befolyásolják a rákos sejteket (regionális kemoterápia). Egynél több rákellenes gyógyszert alkalmazó kezelést kombinált kemoterápiának nevezzük.

A májartéria (a fő artéria, amely vért juttat a májhoz) kemoembolizációja egyfajta regionális kemoterápia, amelyet gyermekkori májrák kezelésére használnak, és amelyet műtéttel nem lehet eltávolítani. A rákellenes gyógyszert katéteren (vékony csövön) keresztül injektálják a máj artériájába. A gyógyszert összekeverik egy olyan anyaggal, amely blokkolja az artériát, és elzárja a daganat véráramlását. A rákellenes gyógyszer nagy része a tumor közelében rekedt, és csak kis mennyiségű gyógyszer éri el a test más részeit. Az elzáródás lehet ideiglenes vagy tartós, az artéria elzárására használt anyagtól függően. A daganat megakadályozza a növekedéshez szükséges oxigén és tápanyagok beszerzését. A máj továbbra is vért kap a májkapu vénájából, amely vért visz a gyomorból és a belekből a májba.

A kemoterápia beadásának módja a kezelt rák típusától és a PRETEXT vagy POSTTEXT csoporttól függ.

Sugárkezelés

A sugárterápia olyan rákkezelés, amely nagy energiájú röntgensugarakat vagy más típusú sugárzást alkalmaz a rákos sejtek elpusztítására vagy a növekedés megakadályozására. Kétféle sugárterápia létezik:

• A külső sugárterápia a testen kívüli gépet használ a sugárzás rák felé történő továbbítására.

• A belső sugárterápia olyan tűkbe, magokba, huzalokba vagy katéterekbe zárt radioaktív anyagot használ, amelyeket közvetlenül a rákba vagy annak közelében helyeznek el.

A májartéria (a fő artéria, amely vért juttat a májhoz) radioembolizációja egyfajta belső sugárterápia, amelyet hepatocelluláris karcinóma kezelésére használnak. Nagyon kis mennyiségű radioaktív anyag kapcsolódik apró gyöngyökhöz, amelyeket katéteren (vékony csövön) keresztül injektálnak a májartériába. A gyöngyöket összekeverik egy olyan anyaggal, amely blokkolja az artériát, és elzárja a daganat véráramlását. A sugárzás nagy része a daganat közelében csapódik le, hogy elpusztítsa a rákos sejteket. Ez a tünetek enyhítésére és a májsejtes karcinómában szenvedő gyermekek életminőségének javítására szolgál.

A sugárkezelés módja a kezelendő rák típusától és a PRETEXT vagy POSTTEXT csoporttól függ. A külső sugárterápiát olyan hepatoblastoma kezelésére használják, amelyet műtéttel nem lehet eltávolítani, vagy a test más részeire terjedt át.

Ablációs terápia

Az ablációs terápia eltávolítja vagy elpusztítja a szöveteket. Különböző típusú ablációs terápiát alkalmaznak a májrákban:

• Rádiófrekvenciás abláció: Speciális tűk használata, amelyeket közvetlenül a bőrön vagy hasi bemetszésen keresztül helyeznek be a daganat eléréséhez. Nagy energiájú rádióhullámok melegítik a tűket és a daganatot, amely elpusztítja a rákos sejteket. A visszatérő hepatoblastoma kezelésére rádiófrekvenciás ablációt alkalmaznak.

• Perkután etanol injekció: Egy kis tűvel etanolt (tiszta alkoholt) injektálnak közvetlenül a tumorba, hogy elpusztítsák a rákos sejteket. A kezeléshez több injekcióra lehet szükség. Percután etanol injekciót alkalmaznak a visszatérő hepatoblastoma kezelésére.

Vírusellenes kezelés

A hepatitisz B vírushoz kapcsolódó hepatocelluláris karcinóma antivirális gyógyszerekkel kezelhető.

Új típusú kezeléseket tesztelnek klinikai vizsgálatokban.

Ez az összefoglaló szakasz azokat a kezeléseket írja le, amelyeket klinikai vizsgálatok során vizsgálnak. Lehet, hogy nem említ minden új vizsgált kezelést. A klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információk az NCI weboldalán érhetők el.

Célzott terápia

A célzott terápia egy olyan típusú kezelés, amely gyógyszereket vagy más anyagokat alkalmaz a specifikus rákos sejtek megtámadására. A tirozin-kináz inhibitor (TKI) terápia egyfajta célzott terápia. A TKI-k blokkolják a daganatok növekedéséhez szükséges jeleket. A sorafenibet és a pazopanibot TKI-k tanulmányozzák a visszatérő hepatocelluláris karcinóma és az újonnan diagnosztizált, differenciálatlan máj-embrionális szarkóma kezelésére.

A betegek elgondolkodhatnak azon, hogy részt vegyenek-e egy klinikai vizsgálatban.

Néhány beteg számára a legjobb választás a klinikai vizsgálatban való részvétel. A klinikai vizsgálatok a rákkutatási folyamat részét képezik. Klinikai vizsgálatokat végeznek annak kiderítésére, hogy az új rákkezelések biztonságosak és hatékonyak-e vagy jobbak-e, mint a szokásos kezelések.

A mai rákos megbetegedések közül sok a korábbi klinikai vizsgálatokon alapul. A klinikai vizsgálatban részt vevő betegek a szokásos kezelést kaphatják, vagy az elsők között kaphatnak új kezelést.

A klinikai vizsgálatokban részt vevő betegek a jövőben is javíthatják a rák kezelését. Még akkor is, ha a klinikai vizsgálatok nem vezetnek hatékony új kezelésekhez, gyakran megválaszolják a fontos kérdéseket és elősegítik a kutatás előrehaladását.

A betegek bekerülhetnek a klinikai vizsgálatokba a rákkezelés megkezdése előtt, alatt vagy után.

Néhány klinikai vizsgálat csak olyan betegeket foglal magában, akik még nem részesültek kezelésben. Más kísérletek olyan betegek kezelését tesztelik, akiknek a rákja nem javult. Vannak olyan klinikai vizsgálatok is, amelyek új módszereket tesztelnek a rák megismétlődésének (visszatérésének) megakadályozására vagy a rákkezelés mellékhatásainak csökkentésére.

Klinikai vizsgálatok zajlanak az ország számos részén. Az NCI által támogatott klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információk megtalálhatók az NCI klinikai vizsgálatok keresési weboldalán. Más szervezetek által támogatott klinikai vizsgálatok a ClinicalTrials.gov weboldalon találhatók.

Utóvizsgálatokra lehet szükség.

A rák diagnosztizálásához vagy a kezelési csoport megismeréséhez elvégzett néhány vizsgálat megismételhető. Néhány tesztet megismételnek, hogy lássák, milyen jól működik a kezelés. A kezelés folytatásáról, megváltoztatásáról vagy abbahagyásáról a döntések ezen vizsgálatok eredményein alapulhatnak.

A vizsgálatok egy részét a kezelés befejezése után időnként folytatjuk. Ezeknek a teszteknek az eredményei megmutathatják, hogy megváltozott-e az állapota, vagy a rák kiújult-e (jöjjön vissza). Ezeket a teszteket néha utólagos teszteknek vagy ellenőrzéseknek nevezik.

A gyermekkori májrák kezelési lehetőségei

Ebben a részben

• Hepatoblastoma

• Májtumor

• Differenciálatlan embrionális májszarkóma

• A máj infantiilis choriocarcinoma

• Érrendszeri májdaganatok

• Ismétlődő gyermekkori májrák

• Kezelési lehetőségek a klinikai vizsgálatokban

Az alább felsorolt ​​kezelésekkel kapcsolatos információkért lásd a Kezelési lehetőségek áttekintése részt.

Hepatoblastoma

A diagnózis idején műtéttel eltávolítható hepatoblastoma kezelési lehetőségei a következők lehetnek:

• A daganat eltávolítására szolgáló műtét, majd a hepatoblastoma kombinált kemoterápiája, amely nem jól differenciált magzati szövettan. Kissejtes differenciálatlan szövettanú hepatoblastoma esetén agresszív kemoterápiát végeznek.

• A tumor eltávolítására szolgáló műtét, amelyet figyelő várakozás vagy kemoterápia követ, jól differenciált magzati szövettanú hepatoblastoma esetén.

A műtéttel nem eltávolítható vagy a diagnózis idején nem eltávolított hepatoblastoma kezelési lehetőségei a következők lehetnek:

• Kombinált kemoterápia a daganat csökkentésére, majd műtét a daganat eltávolítására.

• Kombinált kemoterápia, majd májtranszplantáció.

• A májartéria kemoembolizációja a daganat csökkentésére, majd a daganat eltávolítására irányuló műtét.

• Ha a máj daganata műtéttel nem távolítható el, de a test más részein nincsenek rák jelei, akkor a kezelés májtranszplantáció lehet.

A hepatoblastoma esetében, amely a diagnózis idején a test más részeire is átterjedt, kombinált kemoterápiát alkalmaznak a máj daganatai és a test más részeire átterjedt rák csökkentésére. Kemoterápia után képalkotó teszteket végeznek annak ellenőrzésére, hogy a daganatok műtéttel eltávolíthatók-e.

A kezelési lehetőségek a következők lehetnek:

• Ha a májban és a test más részeiben lévő daganat (általában a tüdőben lévő csomók) eltávolítható, műtétet végeznek a daganatok eltávolítására, majd kemoterápiát végeznek a megmaradt rákos sejtek elpusztítására.

• Ha a test más részein lévő daganat nem távolítható el, vagy májtranszplantáció nem lehetséges, kemoterápiát, a máj artéria kemoembolizációját vagy sugárterápiát lehet végezni.

• Ha a test más részein lévő daganat nem távolítható el, vagy a beteg nem akar műtétet, akkor rádiófrekvenciás ablációt lehet végezni.

Az újonnan diagnosztizált hepatoblastoma klinikai kísérleteinek kezelési lehetőségei a következők:

• A kemoterápia és a műtét klinikai vizsgálata.

Májtumor

A diagnózis idején műtéttel eltávolítható hepatocelluláris karcinóma kezelési lehetőségei a következők lehetnek:

• Műtét önmagában a daganat eltávolítására.

• Műtét a tumor eltávolítására, majd kemoterápia.

• Kombinált kemoterápia, majd műtét a tumor eltávolítására.

A májsejtes karcinóma kezelési lehetőségei, amelyeket műtéttel nem lehet eltávolítani, és amelyek a diagnózis idején nem terjedtek át a test más részeire, a következőket tartalmazhatják:

• Kemoterápia a daganat csökkentésére, majd műtét a daganat teljes eltávolítására.

• Kemoterápia a daganat csökkentésére. Ha a daganat teljes eltávolítását célzó műtét nem lehetséges, a további kezelés a következőket foglalhatja magában:

• Májátültetés.

• A májartéria kemoembolizációja a daganat csökkentésére, majd műtét a daganat eltávolítására vagy a májtranszplantáció.

• A májartéria kemoembolizációja önmagában.

• Kemoembolizáció, majd májtranszplantáció.

• A májartéria radioembolizációja palliatív terápiaként a tünetek enyhítésére és az életminőség javítására.

A hepatocelluláris karcinóma kezelése, amely a diagnózis idején a test más részeire is elterjedt, magában foglalhatja:

• Kombinált kemoterápia a daganat csökkentésére, majd műtét, amely a daganat lehető legnagyobb részét eltávolítja a májból és más helyekről, ahol a rák átterjedt. Tanulmányok nem mutatták ki, hogy ez a kezelés jól működik, de néhány betegnek lehet némi előnye.

A hepatitis B vírus (HBV) fertőzéssel összefüggő hepatocelluláris karcinóma kezelési lehetőségei a következők:

• Műtét a daganat eltávolítására.

• Vírusellenes gyógyszerek, amelyek a hepatitis B vírus által okozott fertőzést kezelik.

Az újonnan diagnosztizált hepatocelluláris karcinóma klinikai kísérleteinek kezelési lehetőségei a következők:

• A kemoterápia és a műtét klinikai vizsgálata.

Differenciálatlan embrionális májszarkóma

A máj differenciálatlan embrionális szarkóma kezelési lehetőségei a következők lehetnek:

• Kombinált kemoterápia a daganat csökkentésére, majd műtét a daganat lehető legnagyobb részének eltávolítására. Kemoterápia is adható műtét után a daganat eltávolítására.

• Műtét a tumor eltávolítására, majd kemoterápia. A maradék daganat eltávolítására egy második műtét végezhető, amelyet további kemoterápia követ.

• Májátültetés, ha a daganat eltávolítására irányuló műtét nem lehetséges.

• Egy új kezelési rend klinikai vizsgálata, amely magában foglalhatja a célzott terápiát (pazopanib), kemoterápiát és / vagy sugárterápiát a műtét előtt.

A máj infantiilis choriocarcinoma

A csecsemők májkorio-karcinómájának kezelési lehetőségei a következők lehetnek:

• Kombinált kemoterápia a daganat csökkentésére, majd műtét a daganat eltávolítására.

• Műtét a daganat eltávolítására.

Érrendszeri májdaganatok

A vaszkuláris májdaganatok kezelésével kapcsolatos információkért lásd a gyermekkori érrendszeri daganatok kezelésének összefoglalóját.

Ismétlődő gyermekkori májrák

A progresszív vagy visszatérő hepatoblastoma kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Műtét izolált (egyszeres és különálló) metasztatikus daganatok eltávolítására kemoterápiával vagy anélkül.

• Rádiófrekvenciás abláció.

• Kombinált kemoterápia.

• Májátültetés.

• Az ablációs terápia (rádiófrekvenciás abláció vagy perkután etanol injekció) palliatív terápiaként a tünetek enyhítésére és az életminőség javítására.

• Klinikai vizsgálat, amely ellenőrzi a beteg daganatának mintáját bizonyos génváltozások szempontjából. A betegnek megkapott célzott terápia típusa a génváltozás típusától függ.

A progresszív vagy visszatérő hepatocelluláris karcinóma kezelése a következőket foglalhatja magában:

• A májartéria kemoembolizációja a daganat csökkentésére a májtranszplantáció előtt.

• Májátültetés.

• A célzott terápia (szorbafenib) klinikai vizsgálata.

• Klinikai vizsgálat, amely ellenőrzi a beteg daganatának mintáját bizonyos génváltozások szempontjából. A betegnek megkapott célzott terápia típusa a génváltozás típusától függ.

A máj visszatérő, differenciálatlan embrionális szarkómájának kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Klinikai vizsgálat, amely ellenőrzi a beteg daganatának mintáját bizonyos génváltozások szempontjából. A betegnek megkapott célzott terápia típusa a génváltozás típusától függ.

A csecsemők májának visszatérő choriocarcinoma kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Klinikai vizsgálat, amely ellenőrzi a beteg daganatának mintáját bizonyos génváltozások szempontjából. A betegnek megkapott célzott terápia típusa a génváltozás típusától függ.

Kezelési lehetőségek a klinikai vizsgálatokban

Használja klinikai vizsgálatainkat, hogy megtalálja az NCI által támogatott rákos klinikai vizsgálatokat, amelyek befogadják a betegeket. Kutatásokat kereshet a rák típusa, a beteg kora és a vizsgálatok helye alapján. A klinikai vizsgálatokról általános információk is rendelkezésre állnak.

További információ a gyermekkori májrákról

Az Országos Rákkutató Intézetről a gyermekkori májrákkal kapcsolatos további információkért lásd:

• Máj- és epevezeték rák kezdőlap

• Számított tomográfia (CT) vizsgálatok és rák

• MyPART - Gyermek- és felnőtt ritka tumoros hálózatom

További információ a gyermekkori rákról és egyéb általános rákforrásokról:

• A rákról

• Gyermekkori rákok

• CureSearch for Children CancerExit nyilatkozat

• A gyermekkori rák kezelésének késői hatásai

• Serdülők és fiatal felnőttek rákban

• Rákos gyermekek: Útmutató a szülőknek

• Rák gyermekeknél és serdülőknél

• Stádium

• Megbirkózni a rákkal

• Kérdések, amelyeket orvosának tehet fel a rákkal kapcsolatban

• Túlélők és gondozók számára