Types/breast/paget-breast-fact-sheet

A mell Paget-betegsége

Mi a mell Paget-betegsége?

A mell Paget-betegsége (más néven a mellbimbó Paget-kórja és az emlő Paget-betegség) egy ritka ráktípus, amely magában foglalja a mellbimbó bőrét és általában a körülötte lévő sötétebb bőrkört, amelyet areolának hívnak. A legtöbb Paget-betegségben szenvedő embernek egy vagy több daganata van ugyanabban a mellben. Ezek a melldaganatok vagy in situ duktális carcinoma, vagy invazív emlőrák (1–3).

A mell Paget-betegségét a 19. századi brit orvos, Sir James Paget kapta, aki 1874-ben megjegyezte, hogy összefüggés van a mellbimbó változásai és az emlőrák között. (Számos egyéb betegséget neveztek el Sir James Pagetről, köztük a Paget csontbetegséget és az extramammary Paget-kórt, amely magában foglalja a vulva Paget-betegségét és a pénisz Paget-betegségét. Ezek a más betegségek nem kapcsolódnak a mell Paget-betegségéhez. csak a mell Paget-betegségét tárgyalja.)

A Paget-sejtek néven ismert rosszindulatú sejtek a mell Paget-betegségének árulkodó jelei. Ezek a sejtek a mellbimbó és az areola bőrének epidermiszében (felületi rétegében) találhatók. A Paget sejtek mikroszkóp alatt gyakran nagyok, kerekek; előfordulhatnak egyetlen sejtként vagy kis sejtcsoportként az epidermiszen belül.

Ki kapja a mell Paget-betegségét?

A mell Paget-betegsége nőknél és férfiaknál egyaránt előfordul, de a legtöbb esetben nőknél fordul elő. Az emlőrák összes esetének körülbelül 1–4 százaléka magában foglalja a mell Paget-betegségét is. Az átlagos életkor a diagnózis felállításakor 57 év, de a betegséget serdülőknél és 80 év körüli embereknél találták (2, 3).

Mi okozza a mell Paget-betegségét?

Az orvosok nem értik teljesen, mi okozza a mell Paget-betegségét. A legszélesebb körben elfogadott elmélet szerint a mell belsejében található daganat ráksejtjei a tejcsatornákon át a mellbimbóig és az areoláig jutnak. Ez megmagyarázná, hogy a mell Paget-kórja és az azonos mell belsejében található daganatok miért találnak szinte mindig együtt (1, 3).

A második elmélet szerint a mellbimbó vagy az areola sejtjei önmagukban rákká válnak (1, 3). Ez megmagyarázná, miért alakul ki néhány embernél a mell Paget-betegsége anélkül, hogy ugyanabban a mellben daganat állna fenn. Ezenkívül lehetséges, hogy a mell Paget-kórja és az ugyanazon mellen belüli daganatok függetlenül kialakulhatnak (1).

Milyen tünetei vannak a mell Paget-betegségének?

A mell Paget-betegségének tüneteit gyakran tévesen egyes jóindulatú bőrbetegségek, például dermatitis vagy ekcéma tüneteivel (1–3). Ezek a tünetek a következők lehetnek:

• Viszketés, bizsergés vagy bőrpír a mellbimbóban és / vagy areolában

• Pelyhesedő, kérges vagy megvastagodott bőr a mellbimbón vagy körül

• Lapított mellbimbó

• A mellbimbóból ürítés lehet sárgás vagy véres

Mivel a mell Paget-betegségének korai tünetei jóindulatú bőrbetegségre utalhatnak, és mivel a betegség ritka, először hibásan diagnosztizálható. A mell Paget-betegségben szenvedő embereknek több hónapon át voltak tüneteik, mielőtt helyesen diagnosztizálták őket.

Hogyan diagnosztizálják a mell Paget-betegségét?

A mellbimbó biopszia lehetővé teszi az orvosok számára, hogy helyesen diagnosztizálják a mell Paget-betegségét. A mellbimbó biopsziának többféle típusa van, beleértve az alábbiakban leírt eljárásokat.

• Felszíni biopszia: Üveglemezt vagy más eszközt használnak a sejtek gyengéd kaparására a bőr felszínéről.

• Borotválkozási biopszia: Borotva-szerű eszközt használnak a bőr felső rétegének eltávolítására.

• Lyukasztó biopszia: Kör alakú vágószerszámot, lyukasztónak neveznek, korong alakú szövetdarab eltávolítására.

• Ékbiopszia: Szike segítségével eltávolítják a szövet kis ékét.

Bizonyos esetekben az orvosok eltávolíthatják a teljes mellbimbót (1). Ezután egy patológus mikroszkóp alatt megvizsgálja a sejteket vagy szöveteket, hogy megkeresse a Paget sejteket.

A legtöbb Paget-betegségben szenvedő embernek egy vagy több daganata van ugyanabban a mellben. A mellbimbó biopszia elrendelése mellett az orvosnak klinikai mellvizsgálatot kell végeznie, hogy ellenőrizze a csomókat vagy egyéb mellváltozásokat. Az emlő Paget-betegségben szenvedő embereknek akár 50 százalékának is van olyan melldarabja, amely érezhető a klinikai mellvizsgálaton. Az orvos további diagnosztikai vizsgálatokat rendelhet el, például diagnosztikai mammográfiát, ultrahangos vizsgálatot vagy mágneses rezonancia képalkotást a lehetséges daganatok felkutatására (1, 2).

Hogyan kezelik a mell Paget-betegségét?

Sok éven át a mastectomiát a mellkas ugyanazon oldalán lévő kar alatti nyirokcsomók eltávolításával vagy anélkül (axilláris nyirokcsomó-disszekció néven ismerték) a mell Paget-kórjának szokásos műtétének tekintették (3, 4). Ezt a fajta műtétet azért hajtották végre, mert a mell Paget-betegségben szenvedő betegeknél szinte mindig egy vagy több daganatot találtak ugyanabban a mellben. Még akkor is, ha csak egy daganat volt jelen, ez a daganat több centiméterre helyezkedhetett el a mellbimbótól és az areolától, és nem távolíthatta el csak a mellbimbó és az areola műtétével (1, 3, 4).

Tanulmányok kimutatták azonban, hogy a mellmegőrző műtét, amely magában foglalja a mellbimbó és az areola eltávolítását, majd az egész mell sugárterápiáját, biztonságos lehetőség azoknak a mell Paget-betegségben szenvedő embereknek, akiknek nincs tapintható csomó a mellükben és amelynek mammográfiáján nem mutatnak ki daganatot (3–5).

Az emlő Paget-betegségben szenvedő, melldaganatos és mastectomiás emberének fel kell ajánlani az őrszem nyirokcsomó biopsziáját, hogy lássák, a rák átterjedt-e a hónalj nyirokcsomóiba. Ha ráksejtek találhatók az őrszem nyirokcsomó (k) ban, szükség lehet kiterjedtebb axilláris nyirokcsomó műtétre (1, 6, 7). Attól függően, hogy milyen stádiumban és egyéb mögöttes melldaganat jellemzői vannak (például a nyirokcsomó érintettségének jelenléte vagy hiánya, ösztrogén és progeszteron receptorok a tumorsejtekben, valamint a HER2 fehérje túlzott expressziója a tumorsejtekben), adjuváns terápia, amely kemoterápiából áll hormonális terápia szintén ajánlható.

Mi a prognózis a mell Paget-betegségben szenvedők számára?

A mell Paget-betegségben szenvedő betegek prognózisa vagy kilátása számos tényezőtől függ, beleértve a következőket:

• Függetlenül attól, hogy van-e daganat az érintett emlőben

• Ha egy vagy több daganat van jelen az érintett emlőben, függetlenül attól, hogy daganatos duktális carcinoma in situ vagy invazív emlőrák

• Ha az érintett emlőben invazív emlőrák van, akkor ennek a ráknak a stádiuma

Az invazív rák jelenléte az érintett emlőben és a rák terjedése a közeli nyirokcsomókba a túlélés csökkenésével jár.

Az NCI Felügyeleti, Epidemiológiai és Végeredmény programja szerint az Egyesült Államokban az ötéves relatív túlélés 82,6 százalék volt az Egyesült Államokban, akiknél 1988 és 2001 között diagnosztizálták az emlő Paget-betegségét. Ez összehasonlítható az 5 éves relatív túléléssel, 87,1 százalékkal azoknál a nőknél, akiknél bármilyen típusú emlőrákot diagnosztizáltak. Azoknál a nőknél, akiknél mind a mell Paget-kórja, mind ugyanazon emlőben invazív rák van, az 5 éves relatív túlélés a rák fokozódó stádiumával csökkent (I. stádium 95,8%; II. Stádium 77,7%; III. Stádium 46,3%; stádium IV, 14,3%) (1, 3, 8, 9).

Milyen kutatások folynak a mell Paget-betegségével kapcsolatban?

Véletlenszerű, kontrollált klinikai vizsgálatokat, amelyeket a rákkutatás során „arany standardnak” tartanak, nehéz elvégezni az emlő Paget-betegségében, mert nagyon kevesen szenvednek ebben a betegségben (4, 10). Azok az emberek azonban, akik mellkasi Paget-betegségben szenvednek, részt vehetnek a klinikai vizsgálatokban, hogy értékeljék az emlőrák új kezeléseit általában, a meglévő emlőrák kezelésének új módjait vagy az emlőrák megismétlődésének megelőzésére irányuló stratégiákat.

A jelenlegi emlőrák-kezeléssel kapcsolatos klinikai vizsgálatokról az NCI rákos klinikai kísérleteinek listáján keresve áll rendelkezésre információ. Alternatív megoldásként hívja az NCI Kapcsolattartó központot az 1-800-4-CANCER telefonszámon (1-800-422-6237), hogy információt kapjon a mell Paget-betegségben szenvedő egyének klinikai vizsgálatairól.

Kiválasztott referenciák

1. Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, szerkesztők. A mell betegségei. 4. kiadás Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2009.
2. Caliskan M, Gatti G, Sosnovskikh I és mtsai. A mell Paget-kórja: az Európai Onkológiai Intézet tapasztalatai és az irodalom áttekintése. Mellrákkutatás és -kezelés 2008; 112 (3): 513–521. [PubMed absztrakt]
3. Kanitakis J. Emlõ és extramammary Paget-kór. Az Európai Dermatológiai és Venerológiai Akadémia folyóirata 2007; 21 (5): 581–590. [PubMed absztrakt]
4. Kawase K, Dimaio DJ, Tucker SL és mtsai. A mell Paget-kórja: szerepet játszik a mellmegőrző terápiában. Annals of Surgical Oncology 2005; 12 (5): 391–397. [PubMed absztrakt]
5. Marshall JK, Griffith KA, Haffty BG, et al. Conservative management of Paget disease of the breast with radiotherapy: 10- and 15-year results. Cancer 2003;97(9):2142–2149. [PubMed Abstract]
6. Sukumvanich P, Bentrem DJ, Cody HS, et al. The role of sentinel lymph node biopsy in Paget's disease of the breast. Annals of Surgical Oncology 2007;14(3):1020–1023. [PubMed Abstract]
7. Laronga C, Hasson D, Hoover S, et al. Paget's disease in the era of sentinel lymph node biopsy. American Journal of Surgery 2006;192(4):481–483. [PubMed Abstract]
8. Ries LAG, Eisner MP. Cancer of the Female Breast. In: Ries LAG, Young JL, Keel GE, et al., editors. SEER Survival Monograph: Cancer Survival Among Adults: U.S. SEER Program, 1988–2001, Patient and Tumor Characteristics. Bethesda, MD: National Cancer Institute, SEER Program, 2007. Retrieved April 10, 2012.
9. Chen CY, Sun LM, Anderson BO. A mell Paget-betegsége: az incidencia, a klinikai megjelenés és a kezelés megváltoztatása az Egyesült Államok Cancer Cancer 2006-ban; 107 (7): 1448–1458. [PubMed absztrakt]
10. Joseph KA, Ditkoff BA, Estabrook A és mtsai. A Paget-kór terápiás lehetőségei: egyetlen intézmény hosszú távú utóvizsgálata. Breast Journal 2007; 13 (1): 110–111. [PubMed absztrakt]