Kalite / langerhans / pasyan / langerhans-tretman-pdq

Langerhans Selil Histiocytosis Tretman (®) –Vèsyon Pasyan

Enfòmasyon Jeneral Sou Histiocytosis Pòtab Langerhans (LCH)

PWEN KLE

• Istyositosit selil Langerhans se yon kalite kansè ki ka domaje tisi oswa lakòz blesi yo fòme nan youn oswa plis kote nan kò a.

• Istwa familyal nan kansè oswa ki gen yon paran ki te ekspoze a pwodwi chimik sèten ka ogmante risk pou yo LCH.

• Siy ak sentòm LCH depann de kote li ye nan kò a.

• Po ak klou

• Bouch

• Zo

• Nœuds lenfatik ak tim

• Sistèm andokrinyen

• Je

• Sistèm nève santral (CNS)

• Fwa ak larat

• Poumon

• Mwèl zo

• Tès ki egzamine ògàn yo ak sistèm kò kote LCH ka rive yo itilize pou fè dyagnostik LCH.

• Sèten faktè afekte pronostik (chans pou rekiperasyon) ak opsyon tretman.

Istyositosit selil Langerhans se yon kalite kansè ki ka domaje tisi oswa lakòz blesi yo fòme nan youn oswa plis kote nan kò a.

Istyositoz selil Langerhans (LCH) se yon kansè ki ra ki kòmanse nan selil LCH yo. Selil LCH yo se yon kalite selil dendritik ki batay enfeksyon. Pafwa gen mitasyon (chanjman) nan selil LCH jan yo fòme. Men sa yo enkli mitasyon nan jèn BRAF, MAP2K1, RAS ak ARAF. Chanjman sa yo ka fè selil LCH yo grandi ak miltipliye byen vit. Sa lakòz selil LCH yo bati nan kèk pati nan kò a, kote yo ka domaje tisi oswa fòme blesi.

LCH se pa yon maladi nan selil yo Langerhans ki nòmalman rive nan po an.

LCH ka rive nan nenpòt laj, men li pi komen nan jèn timoun yo. Tretman LCH nan timoun diferan de tretman LCH nan granmoun. Tretman LCH nan timoun ak tretman LCH nan granmoun yo dekri nan seksyon separe nan rezime sa a.

Istwa familyal nan kansè oswa ki gen yon paran ki te ekspoze a pwodwi chimik sèten ka ogmante risk pou yo LCH.

Nenpòt bagay ki ogmante risk pou w trape yon maladi yo rele sa yon faktè risk. Èske w gen yon faktè risk pa vle di ke ou pral jwenn kansè; pa gen faktè risk pa vle di ke ou pa pral jwenn kansè. Pale ak doktè ou si ou panse ou ka an danje.

Faktè risk pou LCH gen ladan bagay sa yo:

• Èske w gen yon paran ki te ekspoze a pwodwi chimik sèten.

• Èske w gen yon paran ki te ekspoze a metal, granit, oswa pousyè bwa nan espas travay la.

• Yon istwa familyal nan kansè, ki gen ladan LCH.

• Èske w gen yon istwa pèsonèl oswa istwa familyal nan maladi tiwoyid.

• Èske w gen enfeksyon kòm yon tibebe ki fèk fèt.

• Fimen, espesyalman nan jèn adilt yo.

• Lè ou Panyòl.

• Pa te pran vaksen an tankou yon timoun.

Siy ak sentòm LCH depann de kote li ye nan kò a.

Sa yo ak lòt siy ak sentòm yo ka koze pa LCH oswa pa lòt kondisyon. Tcheke avèk doktè ou si ou menm oswa pitit ou a gen nenpòt nan bagay sa yo:

Po ak klou

LCH nan tibebe ka afekte po a sèlman. Nan kèk ka, LCH po sèlman ka vin pi mal sou semèn oswa mwa epi yo vin yon fòm yo rele LCH ki gen anpil risk multisistèm.

Nan tibebe, siy oswa sentòm LCH ki afekte po a ka gen ladan:

• Flokon nan po tèt la ki ka sanble ak "bouchon bèso".

• Eklate nan pli yo nan kò a, tankou koud enteryè a oswa perineum.

• Leve, mawon oswa koulè wouj violèt gratèl sou nenpòt kote sou kò a.

Nan timoun ak granmoun, siy oswa sentòm LCH ki afekte po a ak klou yo ka gen ladan:

• Flokon nan po tèt la ki ka sanble pelikul.

• Leve, wouj oswa mawon, krout gratèl nan zòn nan lenn, nan vant, nan do, oswa nan pwatrin, ki ka grate oswa douloure.

• Boul oswa maladi ilsè sou po tèt la.

• Ilsè dèyè zòrèy yo, anba tete yo, oswa nan zòn nan lenn.

• Zong ki tonbe oswa ki gen siyon dekolore ki kouri atravè klou a.

Bouch

Siy oswa sentòm LCH ki afekte bouch la ka gen ladan:

• Jansiv anfle.

• Maleng sou do kay la nan bouch la, andedan machwè yo, oswa sou lang lan oswa bouch ou.

Dan ki vin inegal oswa ki tonbe.

Zo

Siy oswa sentòm LCH ki afekte zo a ka gen ladan:

• Anfle oswa yon fèt yon sèl kou sou yon zo, tankou zo bwa tèt la, machwè, zo kòt, basen, kolòn vètebral, zo kwis, zo bra anwo, koud, priz je, oswa zo alantou zòrèy la.

• Doulè kote gen anflamasyon oswa yon fèt yon sèl kou sou yon zo.

Timoun ki gen LCH blesi nan zo alantou zòrèy yo oswa je gen yon gwo risk pou dyabèt ensipid ak lòt maladi sistèm nève santral la.

Nœuds lenfatik ak tim

Siy oswa sentòm LCH ki afekte nœuds lenfatik yo oswa timus ka gen ladan:

• Anfle gangliyon lenfatik.

• Pwoblèm pou respire.

• Siperyè vena cava sendwòm. Sa ka lakòz touse, pwoblèm pou respire, ak anflamasyon nan figi, kou, ak anwo bra.

Sistèm andokrinyen

Siy oswa sentòm LCH ki afekte glann pitwitèr ka gen ladan:

• Dyabèt ensipid. Sa ka lakòz yon swaf dlo fò ak pipi souvan.

• Ralanti kwasans.

• Byen bonè oswa fen fòme.

• Lè ou twò gwo.

Siy oswa sentòm LCH ki afekte tiwoyid la ka gen ladan:

• Glann tiwoyid anfle.

• Ipothyroidism. Sa ka lakòz fatig, mank de enèji, yo te sansib a frèt, konstipasyon, po sèk, eklèsi cheve, pwoblèm memwa, pwoblèm konsantre, ak depresyon. Nan tibebe, sa kapab lakòz tou yon pèt apeti ak toufe manje. Nan timoun ak adolesan, sa kapab lakòz tou pwoblèm konpòtman, pran pwa, kwasans dousman, ak fen fòme.

• Pwoblèm pou respire.

Je

Siy oswa sentòm LCH ki afekte je a ka gen ladan:

• Pwoblèm vizyon.

Sistèm nève santral (CNS)

Siy oswa sentòm LCH ki afekte CNS (sèvo ak mwal epinyè) ka gen ladan:

• Pèt balans, mouvman kò ki pa koòdone, ak pwoblèm pou mache.

• Pwoblèm pou pale.

• Pwoblèm pou wè.

• Maltèt.

• Chanjman nan konpòtman oswa pèsonalite.

• Pwoblèm memwa.

Siy ak sentòm sa yo ka koze pa blesi nan CNS la oswa pa CNS sendwòm neurodegenerative.

Fwa ak larat

Siy oswa sentòm LCH ki afekte fwa a oswa larat ka gen ladan:

• Anflamasyon nan vant la ki te koze pa yon rasin likid siplemantè.

• Pwoblèm pou respire.

• Jòn nan po a ak blan nan je yo.

• Grate.

• Fasil ematom oswa senyen.

• Ou santi ou fatige anpil.

Poumon

Siy oswa sentòm LCH ki afekte poumon an ka gen ladan:

• Poumon tonbe. Kondisyon sa a ka lakòz doulè nan pwatrin oswa sere, pwoblèm pou respire, santi fatige, ak yon koulè ble sou po an.

• Pwoblèm pou respire, espesyalman nan granmoun ki fimen.

• Tous sèch.

• Doulè nan pwatrin.

Mwèl zo

Siy oswa sentòm LCH ki afekte mwèl zo a ka gen ladan:

• Fasil ematom oswa senyen.

• Lafyèv.

• Enfeksyon souvan.

Tès ki egzamine ògàn yo ak sistèm kò kote LCH ka rive yo itilize pou fè dyagnostik LCH.

Tès sa yo ak pwosedi yo ka itilize pou detekte (jwenn) ak dyagnostike LCH oswa kondisyon ki te koze pa LCH:

• Egzamen fizik ak istwa sante: Yon egzamen nan kò a yo tcheke siy jeneral nan sante, ki gen ladan tcheke pou siy maladi, tankou boul oswa nenpòt lòt bagay ki sanble dwòl. Yon istwa sou abitid sante pasyan an ak maladi sot pase yo ak tretman yo pral pran tou.

• Egzamen newolojik: Yon seri kesyon ak tès pou tcheke sèvo, mwal epinyè, ak fonksyon nè. Egzamen an tcheke estati mantal, kowòdinasyon, ak kapasite yon moun nan mache nòmalman, ak kouman misk yo, sans, ak reflèks travay. Sa ka rele tou yon egzamen newo oswa yon egzamen newolojik.

• Ranpli konte san (CBC) ak diferans: Yon pwosedi nan ki se yon echantiyon nan san trase epi tcheke pou bagay sa yo:

• Kantite emoglobin (pwoteyin ki pote oksijèn) nan globil wouj yo.

• Pòsyon echantiyon san an ki fèt ak globil wouj nan san.

• Nimewo ak kalite globil blan yo.

• Nimewo a nan globil wouj nan san ak plakèt.

• Syans chimi san: Yon pwosedi kote yo tcheke yon echantiyon san pou mezire kantite sibstans ki sou kèk ògàn ak tisi nan kò a lage nan kò a. Yon kantite dwòl (pi wo oswa pi ba pase nòmal) nan yon sibstans ki kapab yon siy maladi.

• Tès fonksyon fwa: Yon tès san ki mezire nivo san nan sèten sibstans ki sou fwa a lage. Yon nivo wo oswa ba nan sibstans sa yo kapab yon siy maladi nan fwa a.

• Tès jèn BRAF: Yon tès laboratwa kote yo teste yon echantiyon san oswa tisi pou sèten chanjman nan jèn BRAF la.

• Analiz pipi : Yon tès pou tcheke koulè pipi ak sa ki ladan l, tankou sik, pwoteyin, globil wouj, ak globil blan.

• Tès privasyon dlo: Yon tès pou tcheke konbyen pipi ki fèt epi si li vin konsantre lè yo bay ti dlo oswa pa gen dlo. Tès sa a itilize pou dyagnostike dyabèt ensipid, ki ka koze pa LCH.

• Aspirasyon mwèl zo ak byopsi: retire nan mwèl zo ak yon ti moso nan zo pa mete yon zegwi kre nan zo rèl la. Yon patolojis wè mwèl zo ak zo anba yon mikwoskòp pou chèche siy LCH.

Aspirasyon mwèl zo ak byopsi. Aprè yon ti zòn nan po a angoudi, yo mete yon zegwi mwèl zo nan zo anch pasyan an. Echantiyon san, zo, ak mwèl zo yo retire pou egzamen anba yon mikwoskòp.

Tès sa yo ka fèt sou tisi ki te retire a:

• Immunohistochemistry: Yon tès laboratwa ki itilize antikò yo tcheke pou sèten antijèn (makè) nan yon echantiyon nan tisi yon pasyan an. Antikò yo anjeneral lye nan yon anzim oswa yon lank fliyoresan. Apre antikò yo mare nan yon antijèn espesifik nan echantiyon tisi a, anzim la oswa lank aktive, epi yo ka antijèn lan Lè sa a, ka wè anba yon mikwoskòp. Sa a ki kalite tès yo itilize ede dyagnostik kansè ak ede di yon kalite kansè nan yon lòt kalite kansè.

• Flow cytometry: Yon tès laboratwa ki mezire kantite selil ki nan yon echantiyon, pousantaj selil vivan nan yon echantiyon, ak sèten karakteristik selil yo, tankou gwosè, fòm, ak prezans nan timè (oswa lòt) makè sou sifas selil. Selil ki soti nan yon echantiyon nan san yon pasyan an, mwèl zo, oswa lòt tisi yo tache ak yon lank fliyoresan, mete yo nan yon likid, ak Lè sa a, pase youn nan yon moman nan yon gwo bout bwa nan limyè. Rezilta tès yo baze sou ki jan selil yo ki te tache ak lank fliyoresan a reyaji nan gwo bout bwa a nan limyè.

• Zo eskanè: Yon pwosedi pou tcheke si gen selil rapidman divize nan zo a. Yon ti kantite materyèl radyo-aktif sou fòm piki nan yon venn ak vwayaje nan san an. Materyèl radyoaktif la kolekte nan zo ki gen kansè epi li detekte avèk yon scanner.

Zo eskanè. Yon ti kantite materyèl radyo-aktif sou fòm piki nan venn timoun nan epi li vwayaje nan san an. Materyèl radyoaktif la kolekte nan zo yo. Kòm timoun nan kouche sou yon tab ki glise anba scanner a, yo detekte materyèl radyo-aktif ak imaj yo te fè sou yon ekran òdinatè.

• X-ray: Yon radyografi nan ògàn yo ak zo andedan kò a. Yon x-ray se yon kalite gwo bout bwa enèji ki ka ale nan kò a ak sou fim, fè yon foto nan zòn andedan kò a. Pafwa yon sondaj skelèt fè. Sa a se yon pwosedi radyografi tout zo yo nan kò a.

• CT eskanè (CAT eskanè): Yon pwosedi ki fè yon seri de foto detaye nan zòn andedan kò a, yo te pran nan ang diferan. Foto yo fèt pa yon òdinatè ki lye nan yon machin radyografi. Yo ka enjekte yon lank nan yon venn oswa vale pou ede ògàn yo oswa tisi yo parèt pi klè. Pwosedi sa a yo rele tou konpitè tomografi, enfòmatik tomografi, oswa enfòmatik tomografi axial.

Computed tomography (CT) eskanè nan vant la. Pasyan an kouche sou yon tab ki glise nan machin CT a, ki pran foto radyografi anndan kò a.

• MRI (mayetik sonorite D): Yon pwosedi ki itilize yon leman, vag radyo, ak yon òdinatè fè yon seri de foto detaye nan zòn andedan kò a. Yon sibstans ki rele gadolinyom ka sou fòm piki nan yon venn. Gadolinyòm nan kolekte alantou selil yo LCH sa yo ke yo montre moute pi klere nan foto a. Pwosedi sa a yo rele tou imaj nikleyè sonorite mayetik (NMRI).

Imaj sonorite mayetik (MRI) nan vant la. Timoun nan kouche sou yon tab ki glise nan eskanè a MRI, ki pran foto nan andedan kò a. Blòk papye sou vant timoun nan ede fè foto yo pi klè.

• PET eskanè (eskanè tomografi emisyon pozitron): Yon pwosedi pou jwenn selil timè nan kò a. Yon ti kantite glikoz radyoaktif (sik) sou fòm piki nan yon venn. Scanner PET la vire toutotou kò a epi li fè yon foto kote glikoz yo te itilize nan kò a. Selil timè yo parèt pi klere nan foto a paske yo pi aktif e yo pran plis glikoz pase selil nòmal yo.

Positron emisyon tomografi (PET) eskanè. Timoun nan kouche sou yon tab ki glise nan scanner PET la. Tèt la ak braslè blan ede timoun nan kouche toujou. Yon ti kantite glikoz radyo-aktif (sik) sou fòm piki nan venn timoun nan, ak yon scanner fè yon foto ki kote glikoz la ke yo te itilize nan kò a. Selil kansè yo parèt pi klere nan foto a paske yo pran plis glikoz pase selil nòmal yo.

• Egzamen ultrason: Yon pwosedi kote gwo vag son (ultrason) yo rebondi sou tisi entèn oswa ògàn yo epi fè eko. Eko yo fòme yon foto nan tisi kò yo rele yon sonogram. Foto a ka enprime yo dwe gade pita.

Ltrason nan vant. Yon transducteur ultrason ki konekte nan yon òdinatè pase sou sifas vant lan. Transduktè a ultrason rebondi vag son nan ògàn entèn yo ak tisi yo fè eko ki fòme yon sonogram (foto òdinatè).

• Tès fonksyon poumon (PFT): Yon tès pou wè kouman poumon yo ap travay. Li mezire konbyen lè poumon yo ka kenbe ak kouman vit lè deplase nan ak soti nan poumon yo. Li mezire tou ki kantite oksijèn yo itilize ak konbyen diyoksid kabòn yo bay pandan respire. Yo rele sa tou tès fonksyon poumon.

• Bwonchoskopi: Yon pwosedi pou gade anndan trache a ak gwo pasaj lè nan poumon pou zòn ki pa nòmal. Yon bwonchoskop se eleman nan nen an oswa bouch nan trache a ak nan poumon. Yon bwonchoskop se yon mens, enstriman tib ki tankou yon limyè ak yon lantiy pou gade. Li pouvwa tou gen yon zouti yo retire echantiyon tisi, ki fè yo tcheke anba yon mikwoskòp pou siy kansè.

• Andoskopi: Yon pwosedi pou gade ògàn ak tisi andedan kò a pou tcheke pou zòn ki pa nòmal nan aparèy gastwoentestinal la oswa nan poumon yo. Yon andoskop se eleman nan yon coupure (koupe) nan po a oswa ouvèti nan kò a, tankou bouch la. Yon andoskop se yon mens, enstriman tib ki tankou yon limyè ak yon lantiy pou gade. Li pouvwa tou gen yon zouti yo retire tisi oswa echantiyon gangliyon lenfatik, ki fè yo tcheke anba yon mikwoskòp pou siy maladi.

• Biyopsi: retire yon selil oswa tisi pou yo ka wè yo anba yon mikwoskòp pa yon patolojis pou tcheke pou selil LCH yo. Pou fè dyagnostik LCH, yo ka fè yon byopsi nan zo, po, nœuds lenfatik, fwa, oswa lòt kote nan maladi.

Sèten faktè afekte pronostik (chans pou rekiperasyon) ak opsyon tretman.

LCH nan ògàn tankou po, zo, nœuds lenfatik, oswa glann pitwitèr anjeneral vin pi bon ak tretman epi yo rele sa "ba-risk". LCH nan larat, fwa, oswa mwèl zo a pi difisil pou trete e yo rele sa "gwo risk".

Pwognostik la ak opsyon tretman depann de bagay sa yo:

• Ki laj pasyan an gen lè dyagnostike ak LCH.

• Ki ògàn oswa sistèm kò ki afekte nan LCH.

• Konbyen ògàn oswa sistèm kò kansè a afekte.

• Kit kansè a jwenn nan fwa, larat, mwèl zo, oswa sèten zo nan zo bwa tèt la.

• Kouman byen vit kansè a reponn a tretman inisyal la.

• Kit gen sèten chanjman nan jèn BRAF la.

• Kit kansè a jis te dyagnostike oswa te retounen (repete).

Nan tibebe ki gen jiska yon ane ki gen laj, LCH ka ale san tretman.

Etap nan LCH

PWEN KLE

• Pa gen okenn sistèm staging pou histyozitoz selil Langerhans (LCH).

• Tretman LCH baze sou kote selil LCH yo jwenn nan kò a epi si LCH la pa gen anpil risk oswa li gen gwo risk.

• LCH frekan

Pa gen okenn sistèm staging pou histyozitoz selil Langerhans (LCH).

Limit la oswa gaye nan kansè nan anjeneral dekri kòm etap. Pa gen okenn sistèm staging pou LCH.

Tretman LCH baze sou kote selil LCH yo jwenn nan kò a epi si LCH la pa gen anpil risk oswa li gen gwo risk.

LCH dekri tankou maladi sèl-sistèm oswa maladi multisistèm, tou depann de konbyen sistèm kò ki afekte:

• Single-sistèm LCH: LCH yo jwenn nan yon pati nan yon sistèm ògàn oswa kò oswa nan plis pase yon pati nan ògàn oswa sistèm kò a. Zo se kote ki pi komen sèl pou LCH yo te jwenn.

• Multisistèm LCH: LCH fèt nan de oswa plis ògàn oswa sistèm kò oswa yo ka gaye nan tout kò a. Multisistèm LCH mwens komen pase yon sèl sistèm LCH.

LCH ka afekte ògàn ki gen anpil risk oswa ògàn ki gen anpil risk:

• Organsgàn ki pa gen anpil risk yo enkli po, zo, poumon, nœuds lenfatik, aparèy gastwoentestinal, glann pitwitèr, glann tiwoyid, tim, ak sistèm nève santral (CNS).

• Organsgàn ki gen anpil risk gen ladan fwa, larat, ak mwèl zo.

LCH frekan

LCH frekan se kansè ki te repete (retounen) apre li fin trete. Kansè a ka tounen nan menm kote a oswa nan lòt pati nan kò a. Li souvan repete nan zo a, zòrèy, po, oswa glann pitwitèr. LCH souvan repete ane a apre yo fin sispann tretman an. Lè LCH repete, li ka rele tou reyaktivasyon.

Apèsi sou Tretman Opsyon pou LCH

PWEN KLE

• Gen diferan kalite tretman pou pasyan ki gen histyosititoz selil Langerhans (LCH).

• Timoun ki gen LCH ta dwe gen tretman yo planifye pa yon ekip founisè swen sante ki ekspè nan trete kansè timoun.

• Nèf kalite tretman estanda yo te itilize:

• Chimyoterapi

• Operasyon

• Terapi radyasyon

• Terapi fotodinamik

• Iminoterapi

• Terapi ki vize

• Lòt terapi dwòg

• Transplantasyon selil souch

• Obsèvasyon

• Nouvo kalite tretman yo te teste nan esè klinik yo.

• Tretman pou histyozitoz selil Langerhans ka lakòz efè segondè.

• Pasyan yo ka vle reflechi sou patisipe nan yon esè klinik.

• Pasyan yo ka antre nan esè klinik anvan, pandan, oswa apre yo fin kòmanse tretman yo.

• Lè tretman LCH sispann, nouvo blesi ka parèt oswa vye blesi ka retounen.

• Tès swivi yo ka nesesè.

Gen diferan kalite tretman pou pasyan ki gen histyosititoz selil Langerhans (LCH).

Diferan kalite tretman ki disponib pou pasyan ki gen LCH. Gen kèk tretman ki estanda (tretman yo itilize kounye a), ak kèk yo te teste nan esè klinik yo. Yon tretman nan klinik esè se yon etid rechèch vle di ke yo ede amelyore tretman aktyèl oswa jwenn enfòmasyon sou nouvo tretman pou pasyan ki gen kansè. Lè esè klinik yo montre ke yon nouvo tretman pi bon pase tretman estanda a, nouvo tretman an ka vin tretman estanda a. Chak fwa sa posib, pasyan yo ta dwe patisipe nan yon esè klinik yo nan lòd yo resevwa nouvo kalite tretman pou LCH. Kèk esè klinik yo louvri sèlman pou pasyan ki pa te kòmanse tretman an.

Esè klinik yo ap fèt nan anpil pati nan peyi a. Enfòmasyon sou esè klinik kontinyèl ki disponib nan sit entènèt NCI la. Chwazi tretman ki pi apwopriye a se yon desizyon ki depreferans enplike nan pasyan an, fanmi, ak ekip swen sante.

Timoun ki gen LCH ta dwe gen tretman yo planifye pa yon ekip founisè swen sante ki ekspè nan trete kansè timoun.

Tretman yo pral sipèvize pa yon onkolojis pedyatrik, yon doktè ki espesyalize nan trete timoun ki gen kansè. Onkolojis pedyatrik la travay avèk lòt founisè swen sante pedyatrik ki ekspè nan trete timoun ki gen LCH epi ki espesyalize nan sèten domèn medikaman. Sa yo ka gen ladan espesyalis sa yo:

• Pedyat.

• Chirijyen pedyatrik.

• Ematològ pedyatrik.

• Onkolojis radyasyon.

• Newològ.

• Andokrinològ.

• Espesyalis enfimyè pedyatrik.

• Espesyalis Reyabilitasyon.

• Sikològ.

• Travayè sosyal.

Nèf kalite tretman estanda yo te itilize:

Chimyoterapi

Chimyoterapi se yon tretman kansè ki itilize dwòg pou sispann kwasans selil kansè yo, swa nan touye selil yo oswa lè yo sispann divize yo. Lè chimyoterapi pran nan bouch oswa sou fòm piki nan yon venn oswa nan misk, dwòg yo antre nan san epi yo ka rive jwenn selil kansè nan tout kò a (sistemik chimyoterapi). Lè chimyoterapi yo mete dirèkteman sou po a oswa nan likid serebrospinal la, yon ògàn, oswa yon kavite kò tankou nan vant, dwòg yo sitou afekte selil kansè nan zòn sa yo (chimyoterapi rejyonal).

Chimyoterapi ka bay pa piki oswa nan bouch oswa aplike sou po a trete LCH.

Operasyon

Operasyon ka itilize yo retire blesi LCH ak yon ti kantite tisi ki tou pre an sante. Curettage se yon kalite operasyon ki itilize yon curette (yon zouti byen file, kiyè ki gen fòm) pou grate selil LCH yo nan zo yo.

Lè gen gwo domaj nan fwa oswa nan poumon, yo ka retire ògàn nan tout antye epi ranplase ak yon fwa ki an sante oswa poumon nan yon donatè.

Terapi radyasyon

Radyoterapi se yon tretman kansè ki itilize gwo enèji radyografi oswa lòt kalite radyasyon pou touye selil kansè yo oswa pou anpeche yo grandi. Terapi radyasyon ekstèn itilize yon machin deyò kò a pou voye radyasyon nan direksyon zòn nan kò a ki gen kansè. Terapi radyasyon iltravyolèt B (UVB) ka bay lè l sèvi avèk yon lanp espesyal ki dirije radyasyon nan direksyon blesi po LCH.

Terapi fotodinamik

Terapi fotodinamik se yon tretman kansè ki itilize yon dwòg ak yon sèten kalite limyè lazè pou touye selil kansè yo. Yon dwòg ki pa aktif jiskaske li ekspoze a limyè sou fòm piki nan yon venn. Dwòg la kolekte plis nan selil kansè yo pase nan selil nòmal yo. Pou LCH, limyè lazè vize sou po a epi dwòg la vin aktif epi li touye selil kansè yo. Terapi fotodinamik lakòz ti domaj nan tisi an sante. Pasyan ki gen terapi fotodinamik pa ta dwe pase twòp tan nan solèy la.

Nan yon sèl kalite terapi fotodinamik, ki rele psoralen ak iltravyolèt A (PUVA) terapi, pasyan an resevwa yon dwòg ki rele psoralen ak Lè sa a, iltravyolèt A radyasyon dirije sou po an.

Iminoterapi

Iminoterapi se yon tretman ki itilize sistèm iminitè pasyan an pou konbat kansè. Sibstans ki fèt nan kò a oswa ki fèt nan yon laboratwa yo itilize ranfòse, dirije, oswa retabli defans natirèl kò a kont kansè. Sa a ki kalite tretman kansè yo rele tou byoterapi oswa terapi byolojik. Gen diferan kalite imunoterapi:

• Interferon yo itilize pou trete LCH po a.

• Talidomid yo itilize pou trete LCH.

• Iminoglobulin nan venn (IVIG) yo itilize pou trete CNS sendwòm neurodegenerative.

Terapi ki vize

Terapi vize se yon kalite tretman ki itilize dwòg oswa lòt sibstans pou atake selil kansè yo. Terapi vize ka lakòz mwens domaj nan selil nòmal pase chimyoterapi oswa terapi radyasyon fè. Gen diferan kalite terapi vize:

• Tirosin kinaz inibitè bloke siyal ki nesesè pou timè yo grandi. Tirosin kinaz inibitè itilize pou trete LCH gen ladan sa ki annapre yo:

• Imatinib mesilat sispann selil souch san yo pa tounen selil dendritik ki ka vin selil kansè.

• Inibitè BRAF bloke pwoteyin ki nesesè pou kwasans selil epi yo ka touye selil kansè yo. Jèn BRAF la jwenn nan yon fòm mitasyon (chanje) nan kèk LCH epi bloke li ka ede kenbe selil kansè yo grandi.

• Vemurafenib ak dabrafenib se inhibite BRAF ki itilize pou trete LCH.

• Terapi monoklonal antikò itilize antikò ki fèt nan laboratwa a soti nan yon sèl kalite selil sistèm iminitè a. Antikò sa yo ka idantifye sibstans ki sou selil kansè yo oswa sibstans nòmal ki ka ede selil kansè yo grandi. Antikò yo tache ak sibstans ki sou yo epi touye selil kansè yo, bloke kwasans yo, oswa anpeche yo gaye. Yo ka itilize pou kont yo oswa pou pote dwòg, toksin, oswa materyèl radyoaktif dirèkteman nan selil kansè yo. Antikò monoklonal yo bay pa perfusion.

• Rituximab se yon antikò monoklonal ki itilize pou trete LCH.

Lòt terapi dwòg

Lòt dwòg yo itilize pou trete LCH gen ladan bagay sa yo:

• Terapi steroid, tankou prednisòn, yo itilize pou trete blesi LCH.

• Terapi bisfosfonat (tankou pamidronat, zoledronat, oswa alendronat) yo itilize pou trete blesi LCH nan zo yo ak diminye doulè nan zo yo.

• Dwòg anti-enflamatwa yo se dwòg (tankou pioglitazòn ak rofekoksib) ki souvan itilize pou diminye lafyèv, anflamasyon, doulè, ak wouj. Dwòg anti-enflamatwa ak chimyoterapi ka bay ansanm pou trete granmoun ki gen zo LCH.

• Retinoid, tankou isotretinoin, se dwòg ki gen rapò ak vitamin A ki ka ralanti kwasans selil LCH nan po an. Retinoid yo pran nan bouch.

Transplantasyon selil souch

Transplante selil souch se yon metòd pou bay chimyoterapi ak ranplase selil san-fòme detwi pa tretman LCH la. Selil souch (selil san frelikè) yo retire nan san an oswa mwèl zo nan pasyan an oswa yon donatè epi yo nan frizè ak estoke. Apre chimyoterapi a fini, selil souch ki estoke yo deglase epi yo bay pasyan an tounen nan yon perfusion. Sa yo selil souch reinfused grandi nan (ak retabli) selil san kò a.

Obsèvasyon

Obsèvasyon se siveyans byen yon kondisyon pasyan an san yo pa bay okenn tretman jiskaske siy oswa sentòm parèt oswa chanje.

Nouvo kalite tretman yo te teste nan esè klinik yo.

Enfòmasyon sou esè klinik ki disponib nan sit entènèt NCI la.

Tretman pou histyozitoz selil Langerhans ka lakòz efè segondè.

Pou enfòmasyon sou efè segondè ki kòmanse pandan tretman pou kansè, gade paj Efè segondè nou yo.

Efè segondè nan tretman kansè ki kòmanse apre tretman epi kontinye pou mwa oswa ane yo rele efè an reta. Efè an reta nan tretman kansè ka gen ladan bagay sa yo:

• Ralanti kwasans ak devlopman.

• Pèt tande.

• Zo, dan, fwa, ak pwoblèm poumon.

• Chanjman nan atitid, santiman, aprantisaj, panse, oswa memwa.

• Dezyèm kansè, tankou lesemi, retinoblastoma, Ewcom sarkom, sèvo oswa kansè nan fwa.

Kèk efè an reta ka trete oswa kontwole. Li enpòtan pou pale ak doktè pitit ou a sou efè tretman kansè ka genyen sou pitit ou. (Gade rezime la sou efè anreta tretman pou kansè timoun pou plis enfòmasyon.)

Anpil pasyan ki gen multisistèm LCH gen efè an reta ki te koze pa tretman oswa pa maladi nan tèt li. Pasyan sa yo souvan gen pwoblèm sante alontèm ki afekte kalite lavi yo.

Pasyan yo ka vle reflechi sou patisipe nan yon esè klinik.

Pou kèk pasyan, patisipe nan yon esè klinik ka pi bon chwa tretman an. Esè klinik yo fè pati pwosesis rechèch kansè a. Esè klinik yo fè pou chèche konnen si nouvo tretman kansè yo san danje epi efikas oswa pi bon pase tretman estanda a.

Anpil nan tretman estanda jodi a pou kansè yo baze sou esè klinik pi bonè. Pasyan ki patisipe nan yon esè klinik ka resevwa tretman estanda a oswa yo dwe pami premye moun ki resevwa yon nouvo tretman.

Pasyan ki patisipe nan esè klinik yo ede tou amelyore fason kansè yo pral trete nan lavni. Menm lè esè klinik yo pa mennen nan nouvo tretman efikas, yo souvan reponn kesyon enpòtan epi ede avanse rechèch.

Pasyan yo ka antre nan esè klinik anvan, pandan, oswa apre yo fin kòmanse tretman yo.

Gen kèk esè klinik ki gen ladan sèlman pasyan ki poko resevwa tretman. Lòt esè tretman tès pou pasyan ki gen kansè pa te vin pi bon. Genyen tou esè klinik ki teste nouvo fason yo sispann kansè nan renouvlab (vini tounen) oswa diminye efè segondè yo nan tretman kansè.

Esè klinik yo ap fèt nan anpil pati nan peyi a. Ou ka jwenn enfòmasyon sou esè klinik ki sipòte pa NCI sou paj wèb rechèch esè klinik NCI a. Esè klinik sipòte pa lòt òganizasyon ka jwenn sou sit entènèt la ClinicalTrials.gov.

Lè tretman LCH sispann, nouvo blesi ka parèt oswa vye blesi ka retounen.

Anpil pasyan ki gen LCH jwenn pi bon ak tretman. Sepandan, lè tretman an sispann, nouvo blesi ka parèt oswa vye blesi ka retounen. Yo rele sa reyaktivasyon (repetition) epi yo ka rive nan yon ane apre yo fin sispann tretman an. Pasyan ki gen maladi multisistèm gen plis chans pou yo gen yon reyaktivasyon. Sit komen nan reyaktivasyon yo se zo, zòrèy, oswa po. Dyabèt ensipidus ka devlope tou. Sit mwens komen nan reyaktivasyon gen ladan nœuds lenfatik, mwèl zo, larat, fwa, oswa nan poumon. Gen kèk pasyan ki ka gen plis pase yon reyaktivasyon sou yon kantite ane.

Tès swivi yo ka nesesè.

Paske nan risk pou yo reyaktivasyon, pasyan LCH yo ta dwe kontwole pou anpil ane. Gen kèk nan tès yo ki te fè pou fè dyagnostik LCH ka repete. Sa a se yo wè ki jan byen tretman an ap travay epi si gen nenpòt nouvo blesi. Tès sa yo ka gen ladan:

• Egzamen fizik.

• Egzamen newolojik.

• Egzamen ultrason.

• MRI.

• CT eskanè.

• PET eskanè.

Lòt tès ki ka nesesè yo enkli:

• Tès nan sèvo oditif evoke repons (BAER) tès: Yon tès ki mezire repons sèvo a nan klike son oswa ton sèten.

• Tès fonksyon poumon (PFT): Yon tès pou wè kouman poumon yo ap travay. Li mezire ki kantite lè poumon yo ka kenbe ak ki jan byen vit lè deplase nan ak soti nan poumon yo. Li mezire tou konbyen oksijèn yo itilize ak konbyen diyoksid kabòn bay nan pandan respire. Yo rele sa tou yon tès fonksyon nan poumon.

• X-ray nan lestomak: Yon radyografi nan ògàn yo ak zo andedan pwatrin lan. Yon x-ray se yon kalite gwo bout bwa enèji ki ka ale nan kò a ak sou fim, fè yon foto nan zòn andedan kò a.

Rezilta tès sa yo ka montre si kondisyon ou chanje oswa si kansè a repete (tounen). Tès sa yo pafwa yo rele tès swivi oswa tchèk. Desizyon sou si wi ou non kontinye, chanje, oswa sispann tretman ka baze sou rezilta tès sa yo.

Tretman Low-Risk LCH nan Timoun yo

Nan Seksyon sa a

• Blesi po

• Lesyon nan zo oswa lòt ògàn ki pa gen anpil risk

• CNS Blesi

Pou enfòmasyon sou tretman yo ki nan lis anba a, gade seksyon Apèsi sou lekòl la.

Blesi po

Tretman ki fèk dyagnostike Langerhans selil histiocytosis (LCH) blesi po ka gen ladan:

• Obsèvasyon.

Lè gratèl grav, doulè, ilsè, oswa senyen rive, tretman ka gen ladan bagay sa yo:

• Terapi steroid.

• Chimyoterapi yo bay nan bouch oswa nan venn.

• Chimyoterapi aplike sou po an.

• Terapi fotodinamik ak psoralèn ak iltravyolèt A (PUVA) terapi.

• Terapi radyasyon UVB.

Lesyon nan zo oswa lòt ògàn ki pa gen anpil risk

Tretman ki fèk dyagnostike nan blesi nan zo LCH timoun nan devan, kote, oswa dèyè zo bwa tèt la, oswa nan nenpòt ki lòt zo sèl ka gen ladan:

• Operasyon (curettage) avèk oswa san terapi esteroyid.

• Terapi radyasyon ki ba-dòz pou blesi ki afekte ògàn ki tou pre.

Tretman ki fèk dyagnostike blesi LCH timoun nan zo alantou zòrèy yo oswa je yo fè pou diminye risk pou dyabèt ensipid ak lòt pwoblèm alontèm. Tretman ka gen ladan:

• Chimyoterapi ak terapi esteroyid.

• Operasyon (curettage).

Tretman ki fèk dyagnostike nan blesi timoun LCH nan kolòn vètebral la oswa zo kwis ka gen ladan:

• Obsèvasyon.

• Terapi radyasyon ki pa gen anpil dòz.

• Chimyoterapi, pou blesi ki gaye soti nan kolòn vètebral la nan tisi ki tou pre.

• Operasyon ranfòse zo a febli pa atèl oswa fusion zo yo ansanm.

Tretman nan de oswa plis blesi zo ka gen ladan:

• Chimyoterapi ak terapi esteroyid.

Tretman nan de oswa plis blesi zo konbine avèk blesi sou po, blesi ne lenfatik, oswa dyabèt ensipid ka gen ladan:

• Chimyoterapi avèk oswa san terapi esteroyid.

• Terapi bisfosfonat.

CNS Blesi

Tretman ki fèk dyagnostike LCH sistèm nève santral blesi (CNS) ka gen ladan:

• Chimyoterapi avèk oswa san terapi esteroyid.

Tretman ki fèk dyagnostike LCH CNS sendwòm neurodegenerative ka gen ladan:

• Terapi vize ak inhibiteurs BRAF (vemurafenib oswa dabrafenib).

• Chimyoterapi.

• Terapi ki vize avèk yon antikò monoklonal (rituximab).

• Terapi retinoid.

• Iminoterapi (IVIG) avèk oswa san chimyoterapi.

Sèvi ak rechèch esè klinik nou an pou jwenn esè klinik kansè ki sipòte NCI ki aksepte pasyan yo. Ou ka fè rechèch pou esè ki baze sou kalite kansè, laj pasyan an, ak ki kote esè yo ap fè. Enfòmasyon jeneral sou esè klinik disponib tou.

Tretman LCH ki gen gwo risk nan timoun yo

Pou enfòmasyon sou tretman yo ki nan lis anba a, gade seksyon Apèsi sou lekòl la.

Tretman ki fèk dyagnostike timoun LCH maladi multisistèm blesi nan larat la, fwa, oswa mwèl zo ak yon lòt ògàn oswa sit ka gen ladan:

• Chimyoterapi ak terapi esteroyid. Dòz ki pi wo nan plis pase yon dwòg chimyoterapi ak terapi esteroyid ka bay pasyan ki gen timè pa reponn a premye chimyoterapi.

• Terapi ki vize (vemurafenib).

• Yon transplantasyon fwa pou pasyan ki gen domaj nan fwa grav.

• Yon esè klinik ki adapte tretman pasyan an ki baze sou karakteristik kansè nan ak kijan li reponn a tretman an.

• Yon esè klinik nan chimyoterapi ak terapi esteroyid.

Tretman nan repetitif, refraktèr, ak pwogresis LCH Timoun nan Timoun

Pou enfòmasyon sou tretman yo ki nan lis anba a, gade seksyon Apèsi sou lekòl la.

LCH frekan se kansè ki pa ka detekte pou kèk tan apre tretman ak Lè sa a, retounen. REFRACTORY LCH se kansè ki pa jwenn pi bon ak tretman. Pwogresis LCH se kansè ki kontinye grandi pandan tretman an.

Tretman nan LCH frekan, REFRACTORY, oswa pwogresif ki ba-risk ka gen ladan:

• Chimyoterapi avèk oswa san terapi esteroyid.

• Terapi bisfosfonat.

Tretman nan frekan, REFRACTORY, oswa pwogresis ki gen anpil risk multisistèm LCH ka gen ladan:

• High-dòz chimyoterapi.

• Terapi ki vize (vemurafenib).

• Transplantasyon selil souch.

Tretman yo te etidye pou LCH timoun frekan, REFRACTORY, oswa pwogresif gen ladan sa ki annapre yo:

• Yon esè klinik ki adapte tretman pasyan an ki baze sou karakteristik kansè nan ak kijan li reponn a tretman an.

• Yon esè klinik ki tcheke yon echantiyon nan timè pasyan an pou sèten chanjman jèn. Kalite terapi vize ke yo pral bay pasyan an depann sou kalite chanjman jèn yo.

Tretman LCH nan granmoun

Nan Seksyon sa a

• Tretman nan LCH nan poumon an nan granmoun

• Tretman nan LCH nan zo a nan granmoun

• Tretman nan LCH nan po a nan granmoun

• Tretman Single-System ak Multisystem LCH nan Granmoun

Pou enfòmasyon sou tretman yo ki nan lis anba a, gade seksyon Apèsi sou lekòl la

Istyosititoz selil Langerhans (LCH) nan granmoun se yon bagay tankou LCH nan timoun yo epi yo ka fòme nan menm ògàn yo ak sistèm tankou li fè nan timoun yo. Men sa yo enkli sistèm nève andokrinyen ak santral, fwa, larat, mwèl zo, ak aparèy gastwoentestinal. Nan granmoun, LCH se pi souvan yo te jwenn nan poumon an kòm yon sèl-sistèm maladi. LCH nan poumon an rive pi souvan nan jèn adilt ki fimen. Granmoun LCH tou souvan jwenn nan zo oswa po.

Tankou nan timoun yo, siy ak sentòm LCH depann de ki kote yo jwenn li nan kò a. Gade seksyon Enfòmasyon Jeneral la pou siy ak sentòm LCH.

Tès ki egzamine ògàn yo ak sistèm kò kote LCH ka rive yo itilize pou detekte (jwenn) ak dyagnostike LCH. Gade seksyon Enfòmasyon Jeneral la pou tès ak pwosedi ki itilize pou dyagnostike LCH.

Nan granmoun, pa gen anpil enfòmasyon sou tretman ki mache pi byen. Pafwa, enfòmasyon soti sèlman nan rapò sou dyagnostik, tretman, ak swivi yon sèl granmoun oswa yon ti gwoup granmoun ki te bay menm kalite tretman an.

Tretman nan LCH nan poumon an nan granmoun

Tretman pou LCH nan poumon nan granmoun ka gen ladan:

• Kite fimen pou tout pasyan ki fimen. Domaj nan poumon ap vin pi mal sou tan nan pasyan ki pa kite fimen. Nan pasyan ki kite fimen, domaj nan poumon ka vin pi bon oswa li ka vin pi mal sou tan.

• Chimyoterapi.

• Grèf poumon pou pasyan ki gen gwo domaj nan poumon.

Pafwa LCH nan poumon an pral ale oswa pa vin pi mal menm si li pa trete.

Tretman nan LCH nan zo a nan granmoun

Tretman pou LCH ki afekte sèlman zo nan granmoun ka gen ladan:

• Operasyon avèk oswa san terapi esteroyid.

• Chimyoterapi avèk oswa san terapi radyasyon ki pa gen anpil dòz.

• Terapi radyasyon.

• Terapi bisfosfonat, pou gwo doulè nan zo.

• Dwòg anti-enflamatwa ak chimyoterapi.

Tretman nan LCH nan po a nan granmoun

Tretman pou LCH ki afekte sèlman po a nan granmoun ka gen ladan:

• Operasyon.

• Steroid oswa lòt terapi dwòg aplike oswa sou fòm piki nan po an.

• Terapi fotodinamik ak psoralèn ak iltravyolèt A (PUVA) radyasyon.

• Terapi radyasyon UVB.

• Chimyoterapi oswa imunoterapi bay nan bouch, tankou metotreksat, talidomid, hydroxyurea, oswa entèferon.

• Terapi retinoid ka itilize si blesi po yo pa vin pi bon ak lòt tretman.

Tretman pou LCH ki afekte po a ak lòt sistèm kò nan granmoun ka gen ladan:

• Chimyoterapi.

Tretman Single-System ak Multisystem LCH nan Granmoun

Tretman sèl-sistèm ak maladi multisistèm nan granmoun ki pa afekte poumon, zo, oswa po ka gen ladan:

• Chimyoterapi.

• Terapi ki vize (imatinib, oswa vemurafenib).

Pou plis enfòmasyon sou esè LCH pou granmoun yo, gade sit entènèt Histiocyte SocietyExit Disclaimer.

Sèvi ak rechèch esè klinik nou an pou jwenn esè klinik kansè ki sipòte NCI ki aksepte pasyan yo. Ou ka fè rechèch pou esè ki baze sou kalite kansè, laj pasyan an, ak ki kote esè yo ap fè. Enfòmasyon jeneral sou esè klinik disponib tou.

Pou aprann plis enfòmasyon sou Langerhans Histiocytosis Pòtab

Pou plis enfòmasyon ki soti nan Enstiti Nasyonal Kansè sou tretman istyositoz selil Langerhans, gade sa ki annapre yo:

• Computed Tomography (CT) Analiz ak kansè

• Terapi fotodinamik pou kansè

• Iminoterapi pou trete kansè

• Terapi Kansè Sible

• San-Fòme transplantasyon selil souch

Pou plis enfòmasyon kansè timoun ak lòt resous kansè jeneral, gade sa ki annapre yo:

• Konsènan Kansè

• Kansè timoun

• CureSearch pou Kansè Timoun yo Sòti Limit responsabilite nou

• Efè anreta nan tretman pou kansè nan anfans

• Adolesan ak jèn adilt ki gen kansè

• Timoun ki gen kansè: yon gid pou paran yo

• Kansè nan timoun ak adolesan

• Etap

• Fè fas ak kansè

• Kesyon Poze Doktè w sou kansè

• Pou sivivan ak moun kap bay swen

Triye pa dat Triye pa nòt

Pèmèt kòmantè oto-resiklaj

Ajoute kòmantè ou

love.co resevwa tout kòmantè . Si ou pa vle anonim, enskri oswa konekte . Li gratis.