Kalite / sèvo / pasyan / pitit-cns-atrt-tretman-pdq

Childhood Santral Nève Sistèm atipik Teratoid / Rhabdoid timè Tretman (®) –Vèsyon Pasyan

Enfòmasyon Jeneral Sou Timoun Santral Sistèm Nève (CNS) atipik Teratoid / timè rabdoid

PWEN KLE

• Sistèm nève santral timato teratoid / rabdoid se yon maladi nan ki selil malfezan (kansè) fòme nan tisi yo nan sèvo a.

• Sèten chanjman jenetik ka ogmante risk pou timè teratoid / rabdoid atipik.

• Siy ak sentòm timè atatoid / rabdoid yo pa menm nan chak pasyan.

• Tès ki egzamine sèvo a ak mwal epinyè yo itilize pou detekte (jwenn) CNS timè teratoid / rabdoid timè.

• Timoun atipik timato teratoid / rabdoid dyagnostike epi yo ka retire li nan operasyon.

• Sèten faktè afekte pronostik (chans pou rekiperasyon) ak opsyon tretman.

Sistèm nève santral timato teratoid / rabdoid se yon maladi nan ki selil malfezan (kansè) fòme nan tisi yo nan sèvo a.

Sistèm nève santral (CNS) atipik teratoid / rabdoid timè (AT / RT) se yon ra anpil, k ap grandi rapid timè nan sèvo a ak mwal epinyè. Li anjeneral rive nan timoun ki gen twa zan ak pi piti, byenke li ka rive nan timoun ki pi gran ak granmoun.

Apeprè mwatye nan timè sa yo fòme nan serebeleom oswa tij nan sèvo. Serebèl la se pati nan sèvo a ki kontwole mouvman, balans, ak pwèstans. Tij nan sèvo a kontwole respire, batman kè, ak nè yo ak misk yo itilize nan wè, tande, mache, pale, ak manje. AT / RT ka jwenn tou nan lòt pati nan sistèm nève santral la (sèvo ak mwal epinyè).

Anatomi nan sèvo a. Zòn nan supratentoryal (pati siperyè nan sèvo a) gen serebral la, lateral ventrikul ak twazyèm ventrikil (ak likid serebrospinal yo montre nan ble), plèksus koroid, glann pineal, ipotalamus, glann pitwitèr, ak nè optik. Posterior fossa / infratentorial zòn nan (pati ki pi ba tounen nan sèvo a) gen serebeleom, tektonik, katriyèm ventrikul, ak tij nan sèvo (midbrain, pons, ak medulla). Tantoryòm a separe supratentoryòm la soti nan infratentorium la (panèl dwat). Zo bwa tèt la ak menenj pwoteje sèvo a ak mwal epinyè (panèl agòch).

Rezime sa a dekri tretman timè sèvo prensipal yo (timè ki kòmanse nan sèvo a). Tretman pou timè nan sèvo metastatik, ki se timè ki fòme pa selil kansè ki kòmanse nan lòt pati nan kò a epi gaye nan sèvo a, pa kouvri nan rezime sa a. Pou plis enfòmasyon, gade rezime a sou sèvo timoun ak timè mwal epinyè Tretman Apèsi sou diferan kalite sèvo timoun yo ak timè mwal epinyè.

Timè nan sèvo ka rive nan tou de timoun ak granmoun; sepandan, tretman pou timoun yo ka diferan pase tretman pou granmoun. Gade rezime tretman la sou tretman pou timè sistèm nève pou granmoun pou plis enfòmasyon.

Sèten chanjman jenetik ka ogmante risk pou timè teratoid / rabdoid atipik.

Nenpòt bagay ki ogmante risk pou trape yon maladi yo rele yon faktè risk. Èske w gen yon faktè risk pa vle di ke ou pral jwenn kansè; pa gen faktè risk pa vle di ke ou pa pral jwenn kansè. Pale ak doktè pitit ou a si ou panse pitit ou a ka riske.

Timè teratoid / rabdoid atipik ka lye nan chanjman nan jèn sipresè timè SMARCB1 oswa SMARCA4. Jèn nan kalite sa a fè yon pwoteyin ki ede kontwole kwasans selil yo. Chanjman nan ADN nan jèn sipresè timè tankou SMARCB1 oswa SMARCA4 ka mennen nan kansè.

Chanjman nan jèn yo SMARCB1 oswa SMARCA4 ka eritye (pase nan men paran bay pitit). Lè chanjman jèn sa a eritye, timè ka fòme nan de pati nan kò a an menm tan (pa egzanp, nan sèvo ak nan ren). Pou pasyan ki gen AT / RT, konsèy jenetik (yon diskisyon ak yon pwofesyonèl ki resevwa fòmasyon sou maladi eritye ak yon bezwen posib pou tès jèn) ka rekòmande.

Siy ak sentòm timè atatoid / rabdoid yo pa menm nan chak pasyan.

Siy ak sentòm yo depann de bagay sa yo:

• Laj timoun nan.

• Ki kote timè a te fòme.

Paske timè teratoid / rabdoid atipik ap grandi rapid, siy ak sentòm ka devlope byen vit epi vin pi mal sou yon peryòd de jou oswa semèn. Siy ak sentòm yo ka koze pa AT / RT oswa pa lòt kondisyon. Tcheke avèk doktè pitit ou a si pitit ou a gen nenpòt nan bagay sa yo:

• Maltèt nan maten oswa maltèt ki ale apre vomisman.

• Kè plen ak vomisman.

• Dòmi etranj oswa chanjman nan nivo aktivite.

• Pèt balans, mank de kowòdinasyon, oswa pwoblèm pou mache.

• Ogmantasyon nan gwosè tèt (nan tibebe).

Tès ki egzamine sèvo a ak mwal epinyè yo itilize pou detekte (jwenn) CNS timè teratoid / rabdoid timè.

Tès sa yo ak pwosedi yo ka itilize:

• Egzamen fizik ak istwa: Yon egzamen nan kò a yo tcheke siy jeneral nan sante, ki gen ladan tcheke pou siy maladi, tankou boul oswa nenpòt lòt bagay ki sanble dwòl. Yon istwa sou abitid sante pasyan an ak maladi sot pase yo ak tretman yo pral pran tou.

• Egzamen newolojik: Yon seri kesyon ak tès pou tcheke sèvo, mwal epinyè, ak fonksyon nè. Egzamen an tcheke estati mantal, kowòdinasyon, ak kapasite yon moun nan mache nòmalman, ak kouman misk yo, sans, ak reflèks travay. Sa ka rele tou yon egzamen newo oswa yon egzamen newolojik.

• MRI (mayetik sonorite D): Yon pwosedi ki itilize yon leman, vag radyo, ak yon òdinatè fè yon seri de foto detaye nan zòn andedan sèvo a ak mwal epinyè. Pwosedi sa a yo rele tou imaj nikleyè sonorite mayetik (NMRI).

• Ponksyon lonbèr: Yon pwosedi ki itilize pou kolekte likid serebrospinal (CSF) nan kolòn epinyè a. Sa a se fè pa mete yon zegwi ant de zo nan kolòn vètebral la ak nan CSF a alantou kòd la epinyè ak retire yon echantiyon nan likid. Echantiyon CSF la tcheke anba yon mikwoskòp pou siy selil timè yo. Yo ka tcheke echantiyon an tou pou kantite pwoteyin ak glikoz. Yon kantite pwoteyin ki pi wo pase nòmal oswa pi ba pase kantite glikoz ki nòmal ka yon siy yon timè Pwosedi sa a yo rele tou yon LP oswa tiyo epinyè.

• Tès jèn SMARCB1 ak SMARCA4: Yon tès laboratwa kote yo teste yon echantiyon san oswa tisi pou sèten chanjman nan jèn SMARCB1 ak SMARCA4 yo.

Timoun atipik timato teratoid / rabdoid dyagnostike epi yo ka retire li nan operasyon.

Si doktè panse ke ta ka gen yon timè nan sèvo, yo ka fè yon byopsi pou retire yon echantiyon tisi. Pou timè nan sèvo a, byopsi a fèt pa retire yon pati nan zo bwa tèt la ak lè l sèvi avèk yon zegwi yo retire yon echantiyon nan tisi. Yon patolojis wè tisi a anba yon mikwoskòp pou chèche selil kansè yo. Si yo jwenn selil kansè yo, doktè a ka retire timè otan ke san danje posib pandan menm operasyon an. Patolojis la tcheke selil kansè yo pou konnen ki kalite timè nan sèvo a. Li souvan difisil konplètman retire AT / RT paske nan kote timè a se nan sèvo a ak paske li ka deja gaye nan moman dyagnostik la.

Craniotomy: Yon ouvèti ki fèt nan zo bwa tèt la epi yo retire yon moso nan zo bwa tèt la pou montre yon pati nan sèvo a.

Tès sa a ka fè sou echantiyon an nan tisi ke yo retire:

• Immunohistochemistry: Yon tès laboratwa ki itilize antikò yo tcheke pou sèten antijèn (makè) nan yon echantiyon nan tisi yon pasyan an. Antikò yo anjeneral lye nan yon anzim oswa yon lank fliyoresan. Apre antikò yo mare nan yon antijèn espesifik nan echantiyon tisi a, anzim la oswa lank aktive, epi yo ka antijèn lan Lè sa a, ka wè anba yon mikwoskòp. Sa a ki kalite tès yo itilize ede dyagnostik kansè ak ede di yon kalite kansè nan yon lòt kalite kansè.

Sèten faktè afekte pronostik (chans pou rekiperasyon) ak opsyon tretman.

Pronostik la (chans pou rekiperasyon) ak opsyon tretman depann de bagay sa yo:

• Kit gen sèten chanjman jèn eritye.

• Laj timoun nan.

• Kantite timè ki rete apre operasyon an.

• Kit kansè a gaye nan lòt pati nan sistèm nève santral la (sèvo ak mwal epinyè) oswa nan ren an nan moman dyagnostik la.

Etap nan Timoun CNS atipik Teratoid / timè rabdoid

PWEN KLE

• Pa gen okenn sistèm staj estanda pou sistèm nève santral timè teratoid / rabdoid atipik.

Pa gen okenn sistèm staj estanda pou sistèm nève santral timè teratoid / rabdoid atipik.

Limit la oswa gaye nan kansè nan anjeneral dekri kòm etap. Pa gen okenn sistèm staj estanda pou sistèm nève santral timè teratoid / rabdoid atipik.

Pou tretman, timè sa a gwoupe kòm nouvo dyagnostike oswa frekan. Tretman depann de bagay sa yo:

• Laj timoun nan.

• Konbyen kansè ki rete apre operasyon pou retire timè a.

Rezilta pwosedi sa yo itilize tou pou planifye tretman an:

• Egzamen ultrason: Yon pwosedi kote gwo vag son (ultrason) yo rebondi sou tisi entèn oswa ògàn, tankou ren an, epi fè eko. Eko yo fòme yon foto nan tisi kò yo rele yon sonogram. Foto a ka enprime yo dwe gade pita. Pwosedi sa a fè yo tcheke pou timè ki ka tou te fòme nan ren an.

Tretman Opsyon Apèsi sou lekòl la

PWEN KLE

• Gen diferan kalite tretman pou pasyan ki gen sistèm nève santral timid teratoid / rabdoid timid.

• Timoun ki gen timè atatoid / rabdoid ta dwe gen tretman yo planifye pa yon ekip founisè swen sante ki ekspè nan

trete kansè nan timoun yo.

• Timè nan sèvo timoun ka lakòz siy oswa sentòm ki kòmanse anvan yo dyagnostike kansè a epi kontinye pou mwa oswa ane.

• Tretman pou anfans sistèm nève santral timè teratoid / rabdoid ka lakòz efè segondè.

• Kat kalite tretman yo te itilize:

• Operasyon

• Chimyoterapi

• Terapi radyasyon

• High-dòz chimyoterapi ak transplantasyon selil souch

• Nouvo kalite tretman yo te teste nan esè klinik yo.

• Terapi ki vize

• Pasyan yo ka vle reflechi sou patisipe nan yon esè klinik.

• Pasyan yo ka antre nan esè klinik anvan, pandan, oswa apre yo fin kòmanse tretman kansè yo.

• Tès swivi yo ka nesesè.

Gen diferan kalite tretman pou pasyan ki gen sistèm nève santral timid teratoid / rabdoid timid.

Diferan kalite tretman ki disponib pou pasyan ki gen sistèm nève santral timid teratoid / rabdoid timid (AT / RT). Tretman pou AT / RT anjeneral nan yon esè klinik. Yon tretman nan klinik esè se yon etid rechèch vle di ke yo ede amelyore tretman aktyèl oswa jwenn enfòmasyon sou nouvo tretman pou pasyan ki gen kansè.

Esè klinik yo ap fèt nan anpil pati nan peyi a. Enfòmasyon sou esè klinik kontinyèl ki disponib nan sit entènèt NCI la. Chwazi tretman ki pi apwopriye kansè a se yon desizyon ki depreferans enplike nan pasyan an, fanmi, ak ekip swen sante.

Timoun ki gen timè teratoid / rabdoid atipik ta dwe gen tretman yo planifye pa yon ekip founisè swen sante ki ekspè nan trete kansè nan timoun yo.

Tretman yo pral sipèvize pa yon onkolojis pedyatrik, yon doktè ki espesyalize nan trete timoun ki gen kansè. Onkolojis pedyatrik la travay avèk lòt founisè swen sante pedyatrik ki ekspè nan trete timoun ki gen kansè nan sistèm nève santral epi ki espesyalize nan sèten domèn medikaman. Sa yo ka gen ladan espesyalis sa yo:

• Pedyat.

• Pedyat nerochirurjyen.

• Onkolojis radyasyon.

• Newològ.

• Espesyalis enfimyè pedyatrik.

• Espesyalis Reyabilitasyon.

• Sikològ.

• Travayè sosyal.

• Jenetisyen oswa konseye jenetik.

Timè nan sèvo timoun ka lakòz siy oswa sentòm ki kòmanse anvan yo dyagnostike kansè a epi kontinye pou mwa oswa ane.

Siy oswa sentòm ki te koze pa timè a ka kòmanse anvan dyagnostik. Siy sa yo oswa sentòm yo ka kontinye pou mwa oswa ane. Li enpòtan pou pale ak doktè pitit ou a sou siy oswa sentòm ki te koze pa timè a ki ka kontinye apre tretman an.

Tretman pou anfans sistèm nève santral timè teratoid / rabdoid ka lakòz efè segondè.

Pou enfòmasyon sou efè segondè ki kòmanse pandan tretman pou kansè, gade paj Efè segondè nou yo.

Efè segondè nan tretman kansè ki kòmanse apre tretman epi kontinye pou mwa oswa ane yo rele efè an reta. Efè an reta nan tretman kansè ka gen ladan bagay sa yo:

• Pwoblèm fizik.

• Chanjman nan atitid, santiman, panse, aprantisaj, oswa memwa.

• Dezyèm kansè (nouvo kalite kansè).

Kèk efè an reta ka trete oswa kontwole. Li enpòtan pou pale ak doktè pitit ou a sou efè tretman kansè ka genyen sou pitit ou. (Gade rezime la sou efè anreta tretman pou kansè timoun pou plis enfòmasyon).

Kat kalite tretman yo te itilize:

Operasyon

Operasyon yo itilize pou fè dyagnostik ak trete CNS timid teratoid / rabdoid timid. Gade seksyon Enfòmasyon Jeneral rezime sa a.

Aprè doktè a retire tout kansè ki ka wè nan moman operasyon an, pifò pasyan yo pral bay chimyoterapi epi pètèt terapi radyasyon apre operasyon yo touye nenpòt selil kansè ki rete yo. Tretman yo bay apre operasyon an, pou diminye risk kansè a ap tounen, yo rele sa terapi adjuvan.

Chimyoterapi

Chimyoterapi se yon tretman kansè ki itilize dwòg pou sispann kwasans selil kansè yo, swa nan touye selil yo oswa lè yo sispann divize yo.

• Lè chimyoterapi yo mete dirèkteman nan likid serebrospinal la, yon ògàn, oswa yon kavite kò tankou nan vant, dwòg yo sitou afekte selil timè nan zòn sa yo (chimyoterapi rejyonal). Dòz regilye nan dwòg antikanse bay nan bouch oswa venn nan trete sèvo ak timè mwal epinyè pa ka travèse baryè a san-sèvo ak rive nan timè a. Dwòg anti-kansè nan fòm piki nan likid la serebrospinal yo kapab rive timè la. Yo rele sa chimyoterapi intrathecal.

• Lè chimyoterapi pran nan bouch oswa sou fòm piki nan yon venn oswa nan misk, dwòg yo antre nan san epi yo ka rive jwenn selil timè nan tout kò a (sistemik chimyoterapi). Dòz segondè nan kèk dwòg antikanse bay nan yon venn ka travèse baryè a san-sèvo ak rive nan timè la.

Terapi radyasyon

Radyoterapi se yon tretman kansè ki itilize gwo enèji radyografi oswa lòt kalite radyasyon pou touye selil kansè yo oswa pou anpeche yo grandi. Gen de kalite terapi radyasyon:

• Terapi radyasyon ekstèn itilize yon machin deyò kò a pou voye radyasyon nan direksyon kansè a.

• Terapi radyasyon entèn itilize yon sibstans radyoaktif ki sele nan zegwi, grenn, fil, oswa katetè ke yo mete dirèkteman nan oswa tou pre kansè a.

Fason yo bay terapi radyasyon an depann sou kalite timè yo trete epi si li gaye. Terapi radyasyon ekstèn ka bay sèvo a ak mwal epinyè a.

Paske terapi radyasyon ka afekte kwasans ak devlopman nan sèvo nan jèn timoun yo, espesyalman timoun ki gen twa zan oswa pi piti, dòz terapi radyasyon an ka pi ba pase nan timoun ki pi gran yo.

High-dòz chimyoterapi ak transplantasyon selil souch

Yo bay gwo dòz chimyoterapi pou touye selil kansè yo. Selil ki an sante, ki gen ladan selil san-fòme, yo tou detwi pa tretman kansè nan. Transplantasyon selil souch se yon tretman pou ranplase selil ki fòme san yo. Selil souch (selil san frelikè) yo retire nan san an oswa mwèl zo nan pasyan an oswa yon donatè epi yo nan frizè ak estoke. Apre pasyan an konplete chimyoterapi, selil souch ki estoke yo deglase epi yo bay pasyan an tounen nan yon perfusion. Sa yo selil souch reinfused grandi nan (ak retabli) selil san kò a.

Nouvo kalite tretman yo te teste nan esè klinik yo.

Seksyon rezime sa a dekri tretman ke yo te etidye nan esè klinik yo. Li ka pa mansyone tout nouvo tretman ke yo te etidye. Enfòmasyon sou esè klinik ki disponib nan sit entènèt NCI la.

Terapi ki vize

Terapi vize se yon kalite tretman ki itilize dwòg oswa lòt sibstans pou atake selil kansè espesifik yo. Terapi vize anjeneral lakòz mwens mal nan selil nòmal pase chimyoterapi oswa terapi radyasyon fè. Terapi vize ke yo te etidye nan tretman pou timoun ki repete nan sistèm nève santral atipik timato teratoid / rabdoid.

Pasyan yo ka vle reflechi sou patisipe nan yon esè klinik.

Pou kèk pasyan, patisipe nan yon esè klinik ka pi bon chwa tretman an. Esè klinik yo fè pati pwosesis rechèch kansè a. Esè klinik yo fè pou chèche konnen si nouvo tretman kansè yo san danje epi efikas oswa pi bon pase tretman estanda a.

Anpil nan tretman estanda jodi a pou kansè yo baze sou esè klinik pi bonè. Pasyan ki patisipe nan yon esè klinik ka resevwa tretman estanda a oswa yo dwe pami premye moun ki resevwa yon nouvo tretman.

Pasyan ki patisipe nan esè klinik yo ede tou amelyore fason kansè yo pral trete nan lavni. Menm lè esè klinik yo pa mennen nan nouvo tretman efikas, yo souvan reponn kesyon enpòtan epi ede avanse rechèch.

Pasyan yo ka antre nan esè klinik anvan, pandan, oswa apre yo fin kòmanse tretman kansè yo.

Gen kèk esè klinik ki gen ladan sèlman pasyan ki poko resevwa tretman. Lòt esè tretman tès pou pasyan ki gen kansè pa te vin pi bon. Genyen tou esè klinik ki teste nouvo fason yo sispann kansè nan renouvlab (vini tounen) oswa diminye efè segondè yo nan tretman kansè.

Esè klinik yo ap fèt nan anpil pati nan peyi a. Ou ka jwenn enfòmasyon sou esè klinik ki sipòte pa NCI sou paj wèb rechèch esè klinik NCI a. Esè klinik sipòte pa lòt òganizasyon ka jwenn sou sit entènèt la ClinicalTrials.gov.

Tès swivi yo ka nesesè.

Gen kèk nan tès yo ki te fè pou fè dyagnostik kansè nan ka repete. Kèk tès yo pral repete yo nan lòd yo wè ki jan tretman an ap travay byen. Desizyon sou si wi ou non kontinye, chanje, oswa sispann tretman ka baze sou rezilta tès sa yo.

Kèk nan tès yo ap kontinye fèt de tan zan tan apre tretman an fini. Rezilta tès sa yo ka montre si kondisyon pitit ou a chanje oswa si kansè a repete (retounen). Tès sa yo pafwa yo rele tès swivi oswa tchèk.

Opsyon Tretman pou fèk dyagnostike Timoun CNS atipik timato Teratoid / Rhabdoid

PWEN KLE

• Pa gen okenn tretman estanda pou pasyan ki gen sistèm nève santral timid teratoid / rabdoid timid.

• Konbinezon tretman yo itilize pou pasyan ki gen timè atatoid / rhabdoid.

Pou enfòmasyon sou tretman yo ki nan lis anba a, gade seksyon Apèsi sou lekòl la.

Pa gen okenn tretman estanda pou pasyan ki gen sistèm nève santral timid teratoid / rabdoid timid.

Konbinezon tretman yo itilize pou pasyan ki gen timè atatoid / rhabdoid.

Paske timè teratoid / rabdoid atipik (AT / RT) ap grandi byen vit, anjeneral yo bay yon konbinezon tretman. Apre operasyon yo retire timè a, tretman pou AT / RT ka gen ladan konbinezon de bagay sa yo:

• Chimyoterapi.

• Terapi radyasyon.

• High-dòz chimyoterapi ak transplantasyon selil souch.

Esè klinik nan nouvo tretman yo ta dwe konsidere pou pasyan ki fèk dyagnostike timid teratoid / rabdoid timid.

Sèvi ak rechèch esè klinik nou an pou jwenn esè klinik kansè ki sipòte NCI ki aksepte pasyan yo. Ou ka fè rechèch pou esè ki baze sou kalite kansè, laj pasyan an, ak ki kote esè yo ap fè. Enfòmasyon jeneral sou esè klinik disponib tou.

Opsyon Tretman pou Timoun frekan CNS atipik Teratoid / timè rabdoid

Pou enfòmasyon sou tretman yo ki nan lis anba a, gade seksyon Apèsi sou lekòl la.

Pa gen okenn tretman estanda pou pasyan ki gen timoun frekan sistèm nève santral atipik timato teratoid / rabdoid. Tretman ka gen ladan bagay sa yo:

• Yon esè klinik nan terapi vize.

• Yon esè klinik ki tcheke yon echantiyon nan timè pasyan an pou sèten chanjman jèn. Kalite terapi vize ke yo pral bay pasyan an depann sou kalite chanjman jèn yo.

Sèvi ak rechèch esè klinik nou an pou jwenn esè klinik kansè ki sipòte NCI ki aksepte pasyan yo. Ou ka fè rechèch pou esè ki baze sou kalite kansè, laj pasyan an, ak ki kote esè yo ap fè. Enfòmasyon jeneral sou esè klinik disponib tou.

Pou aprann plis sou Timoun CNS atipik Teratoid / timè rabdoid ak lòt timè nan sèvo timoun.

Pou plis enfòmasyon sou sistèm nève santral timè atipik timato / rabdoid timè ak lòt timè nan sèvo timoun, gade sa ki annapre yo:

• Timoun nan sèvo timè Consortium (PBTC) Sòti Limit responsabilite nou

Pou plis enfòmasyon kansè timoun ak lòt resous kansè jeneral, gade sa ki annapre yo:

• Konsènan Kansè

• Kansè timoun

• CureSearch pou Kansè Timoun yo Sòti Limit responsabilite nou

• Efè anreta nan tretman pou kansè nan anfans

• Adolesan ak jèn adilt ki gen kansè

• Timoun ki gen kansè: yon gid pou paran yo

• Kansè nan timoun ak adolesan

• Etap

• Fè fas ak kansè

• Kesyon Poze Doktè w sou kansè

• Pou sivivan ak moun kap bay swen