Types/soft-tissue-sarcoma/patient/child-vascular-tumors-treatment-pdq

Liječenje vaskularnih tumora u djetinjstvu (®) - verzija pacijenta

Opće informacije o vaskularnim tumorima u djetinjstvu

KLJUČNE TOČKE

• Vaskularni tumori u djetinjstvu nastaju iz stanica koje stvaraju krvne žile ili limfne žile.

• Testovi se koriste za otkrivanje (pronalaženje) i dijagnosticiranje vaskularnih tumora u dječjoj dobi.

• Vaskularni tumori u djetinjstvu mogu se svrstati u četiri skupine.

• Benigni tumori

• Intermedijarni (lokalno agresivni) tumori

• Intermedijarni (rijetko metastazirajući) tumori

• Maligni tumori

Vaskularni tumori u djetinjstvu nastaju iz stanica koje stvaraju krvne žile ili limfne žile.

Vaskularni tumori mogu nastati iz abnormalnih stanica krvnih žila ili limfnih žila bilo gdje u tijelu. Mogu biti dobroćudni (ne rak) ili zloćudni (rak). Postoji mnogo vrsta vaskularnih tumora. Najčešći tip vaskularnih tumora u djetinjstvu je infantilni hemangiom, benigni tumor koji obično prolazi sam od sebe.

Budući da su zloćudni vaskularni tumori rijetki u djece, nema puno podataka o tome koji tretman najbolje djeluje.

Testovi se koriste za otkrivanje (pronalaženje) i dijagnosticiranje vaskularnih tumora u dječjoj dobi.

Mogu se koristiti sljedeći testovi i postupci:

• Fizički pregled i povijest: Ispitivanje tijela radi provjere općih znakova zdravlja, uključujući provjeru znakova bolesti, poput kvržica, lezija ili bilo čega drugog što se čini neobičnim. Bit će uzeta i povijest zdravstvenih navika pacijenta te prošlih bolesti i liječenja.

• Ultrazvučni pregled: postupak u kojem se visokoenergetski zvučni valovi (ultrazvuk) odbijaju od unutarnjih tkiva ili organa i proizvode odjeke. Odjeci tvore sliku tjelesnih tkiva koja se naziva sonogram. Slika se može ispisati i pogledati kasnije.

Ultrazvuk abdomena. Ultrazvučni pretvarač povezan s računalom pritisnut je na kožu trbuha. Pretvarač odbija zvučne valove od unutarnjih organa i tkiva stvarajući odjeke koji tvore sonogram (računalna slika).

• CT skeniranje (CAT skeniranje): Postupak koji stvara niz detaljnih slika područja unutar tijela snimljenih iz različitih kutova. Slike izrađuje računalo povezano s rentgenskim aparatom. Boja se može ubrizgati u venu ili progutati kako bi se pomoglo da se organi ili tkiva jasnije prikažu. Taj se postupak naziva i računalna tomografija, računalna tomografija ili računalna aksijalna tomografija.

Kompjuterizirana tomografija (CT) trbuha. Dijete leži na stolu koji se provlači kroz CT skener koji snima rendgenske slike unutarnje strane trbuha.

• MRI (magnetska rezonancija): Postupak koji koristi magnet, radio valove i računalo za izradu niza detaljnih slika područja unutar tijela. Taj se postupak naziva i snimanje nuklearne magnetske rezonancije (NMRI).

Magnetska rezonancija (MRI) abdomena. Dijete leži na stolu koji se uvlači u MRI skener koji fotografira unutrašnjost tijela. Jastučić na djetetovu trbuhu pomaže da slike budu jasnije.

• Biopsija: Uklanjanje stanica ili tkiva kako bi ih patolog mogao pregledati pod mikroskopom kako bi provjerio ima li znakova raka. Biopsija nije uvijek potrebna za dijagnozu vaskularnog tumora.

Vaskularni tumori u djetinjstvu mogu se svrstati u četiri skupine.

Benigni tumori

Benigni tumori nisu rak. Ovaj sažetak sadrži informacije o sljedećim dobroćudnim vaskularnim tumorima:

• Infantilni hemangiom.

• Kongenitalni hemangiom.

• Benigni vaskularni tumori jetre.

• Hemangiom vretenastih stanica.

• Epitelioidni hemangiom.

• Piogeni granulom (lobularni kapilarni hemangiom).

• Angiofibroma.

• Juvenilni nazofaringealni angiofibrom.

Intermedijarni (lokalno agresivni) tumori

Intermedijarni tumori koji su lokalno agresivni često se šire na područje oko tumora. Ovaj sažetak sadrži informacije o sljedećim lokalno agresivnim vaskularnim tumorima:

• Kaposiformni hemangioendoteliom i čupavi angiom.

Intermedijarni (rijetko metastazirajući) tumori

Intermedijarni (rijetko metastazirajući) tumori ponekad se šire i na druge dijelove tijela. Ovaj sažetak sadrži informacije o sljedećim vaskularnim tumorima koji rijetko daju metastaze:

• Pseudomiogeni hemangioendoteliom.

• Retiformni hemangioendoteliom.

• Papilarni intralimfni angioendoteliom.

• Kompozitni hemangioendoteliom.

• Kaposijev sarkom.

Maligni tumori

Maligni tumori su rak. Ovaj sažetak sadrži informacije o sljedećim malignim vaskularnim tumorima:

• Epitelioidni hemangioendoteliom.

• Angiosarkom mekog tkiva.

Pregled mogućnosti liječenja

KLJUČNE TOČKE

• Postoje različite vrste liječenja vaskularnih tumora u djetinjstvu.

• Djecu s dječjim vaskularnim tumorima liječenje treba planirati tim zdravstvenih radnika koji su stručnjaci za liječenje raka kod djece.

• Liječenje vaskularnih tumora u djetinjstvu može uzrokovati nuspojave.

• Koristi se jedanaest vrsta standardnog liječenja:

• Terapija beta-blokatorima

• Kirurgija

• Fotokoagulacija

• Embolizacija

• Kemoterapija

• Skleroterapija

• Terapija radijacijom

• Ciljana terapija

• Imunoterapija

• Ostala terapija lijekovima

• Promatranje

• U kliničkim ispitivanjima ispituju se nove vrste liječenja.

• Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju.

• Pacijenti mogu ući u klinička ispitivanja prije, tijekom ili nakon početka liječenja karcinoma.

• Možda će biti potrebni dodatni testovi.

Postoje različite vrste liječenja vaskularnih tumora u djetinjstvu.

Dostupne su različite vrste liječenja za djecu s vaskularnim tumorima. Neki tretmani su standardni (trenutno korišteni tretman), a neki se testiraju u kliničkim ispitivanjima. Kliničko ispitivanje liječenja je istraživačka studija čiji je cilj poboljšati postojeće liječenje ili dobiti informacije o novim tretmanima. Kada klinička ispitivanja pokažu da je novi tretman bolji od standardnog, novi tretman može postati standardni tretman.

Budući da su vaskularni tumori u djece rijetki, treba razmotriti sudjelovanje u kliničkom ispitivanju. Neka su klinička ispitivanja otvorena samo za pacijente koji nisu započeli liječenje.

Djecu s dječjim vaskularnim tumorima liječenje treba planirati tim zdravstvenih radnika koji su stručnjaci za liječenje raka kod djece.

Liječenje će nadgledati dječji onkolog, liječnik specijaliziran za liječenje djece oboljele od raka. Dječji onkolog surađuje s drugim dječjim pružateljima zdravstvenih usluga koji su stručnjaci za liječenje djece s rakom i koji su specijalizirani za određena područja medicine. To mogu uključivati ​​sljedeće stručnjake:

• Dječji specijalist za vaskularne anomalije (stručnjak za liječenje djece s vaskularnim tumorima).

• Dječji kirurg.

• Ortopedski kirurg.

• Onkolog za zračenje.

• Specijalist dječje medicinske sestre.

• Stručnjak za rehabilitaciju.

• Psiholog.

• Socijalni radnik.

Liječenje vaskularnih tumora u djetinjstvu može uzrokovati nuspojave.

Informacije o nuspojavama koje započinju tijekom liječenja raka potražite na našoj stranici o nuspojavama.

Neki tretmani, poput kemoterapije i terapije zračenjem, uzrokuju nuspojave koje se nastavljaju ili se pojavljuju mjesecima ili godinama nakon završetka liječenja. Oni se nazivaju kasnim učincima. Kasni učinci liječenja mogu uključivati ​​sljedeće:

• Fizički problemi.

• Promjene u raspoloženju, osjećajima, razmišljanju, učenju ili pamćenju.

• Drugi karcinomi (nove vrste raka).

Neki kasni učinci mogu se liječiti ili kontrolirati. Važno je razgovarati s liječnicima vašeg djeteta o mogućim kasnim učincima uzrokovanim nekim tretmanima. (Pogledajte sažetak o kasnim učincima liječenja dječjeg raka za više informacija).

Koristi se jedanaest vrsta standardnog liječenja:

Terapija beta-blokatorima

Beta-blokatori su lijekovi koji smanjuju krvni tlak i otkucaje srca. Kada se koriste u bolesnika s vaskularnim tumorima, beta-blokatori mogu pomoći u smanjenju tumora. Terapija beta-blokatorima može se davati venom (IV), ustima ili staviti na kožu (lokalno). Način terapije beta-blokatorima ovisi o vrsti vaskularnih tumora i o tome gdje je tumor prvi put nastao.

Beta-blokator propranolol obično je prvo liječenje hemangioma. Dojenčad liječena IV propranololom možda će trebati započeti liječenje u bolnici. Propranolol se također koristi za liječenje benignog vaskularnog tumora jetre i kaposiformnog hemangioendotelioma.

Ostali beta-blokatori koji se koriste za liječenje vaskularnih tumora uključuju atenolol, nadolol i timolol.

Dječji hemangiom također se može liječiti propranololom i steroidnom terapijom ili propranololom i topikalnom terapijom beta-blokatorima.

Pogledajte sažetak podataka o lijeku za Propranolol Hydrochloride za više informacija.

Kirurgija

Sljedeće vrste operacija mogu se koristiti za uklanjanje mnogih vrsta vaskularnih tumora:

• Ekscizija: operacija uklanjanja cijelog tumora i dijela zdravog tkiva oko njega.

• Laserska operacija: kirurški postupak koji koristi lasersku zraku (uski snop intenzivnog svjetla) kao nož za beskrvno rezanje tkiva ili uklanjanje kožnih lezija poput tumora. Operacija s impulsnim laserom za bojenje može se koristiti za neke hemangiome. Ova vrsta lasera koristi snop svjetlosti koji cilja krvne žile u koži. Svjetlost se pretvara u toplinu, a krvne žile se uništavaju bez oštećenja kože u blizini.

• Kiretaža: Postupak u kojem se abnormalno tkivo uklanja malim instrumentom u obliku žlice koji se naziva kireta.

• Ukupna hepatektomija i transplantacija jetre: Kirurški postupak uklanjanja cijele jetre praćen transplantacijom zdrave jetre od davatelja.

Vrsta korištene operacije ovisi o vrsti vaskularnog tumora i o tome gdje je tumor nastao u tijelu.

Za maligne tumore, nakon što liječnik ukloni sav rak koji se može vidjeti u vrijeme operacije, neki pacijenti mogu dobiti kemoterapiju ili terapiju zračenjem nakon operacije kako bi ubili preostale stanice raka. Liječenje provedeno nakon operacije, radi smanjenja rizika da se rak vrati, naziva se pomoćnom terapijom.

Fotokoagulacija

Fotokoagulacija je upotreba intenzivnog snopa svjetlosti, poput lasera, za zatvaranje krvnih žila ili uništavanje tkiva. Koristi se za liječenje piogenog granuloma.

Embolizacija

Embolizacija je postupak koji koristi čestice, poput sitnih želatinskih spužvi ili kuglica, za blokiranje krvnih žila u jetri. Može se koristiti za liječenje nekih dobroćudnih vaskularnih tumora jetre i kaposiformnog hemangioendotelioma.

Kemoterapija

Kemoterapija je tretman koji koristi lijekove za zaustavljanje rasta tumorskih stanica, bilo ubijanjem stanica ili zaustavljanjem njihovog dijeljenja. Postoje različiti načini davanja kemoterapije:

• Sustavna kemoterapija: Kada se kemoterapija uzima na usta ili se ubrizgava u venu ili mišić, lijekovi ulaze u krvotok i mogu doći do tumorskih stanica u cijelom tijelu. Ponekad se daje više lijekova protiv raka. To se naziva kombiniranom kemoterapijom.

• Lokalna kemoterapija: Kada se kemoterapija nanosi na kožu kremom ili losionom, lijekovi uglavnom utječu na tumorske stanice na tretiranom području.

• Regionalna kemoterapija: Kada se kemoterapija stavlja izravno u cerebrospinalnu tekućinu, organ ili tjelesnu šupljinu poput trbuha, lijekovi uglavnom utječu na tumorske stanice na tim područjima.

Način davanja kemoterapije ovisi o vrsti vaskularnog tumora koji se liječi. Sustavna i lokalna kemoterapija koriste se za liječenje nekih vaskularnih tumora.

Skleroterapija

Skleroterapija je tretman koji se koristi za uništavanje krvne žile koja dovodi do tumora i tumora. Tekućina se ubrizgava u krvnu žilu, uzrokujući ožiljke i razgradnju. Vremenom se uništena krvna žila apsorbira u normalno tkivo. Umjesto toga, krv teče obližnjim zdravim venama. Skleroterapija se koristi u liječenju epitelioidnog hemangioma.

Terapija radijacijom

Radiacijska terapija je tretman koji koristi visokoenergetske rendgenske zrake ili druge vrste zračenja kako bi ubio tumorske stanice ili spriječio njihov rast. Postoje dvije vrste zračenja:

• Vanjska terapija zračenjem koristi stroj izvan tijela za slanje zračenja prema tumoru.

• Unutarnja terapija zračenjem koristi radioaktivnu tvar zatvorenu u iglice, sjemenke, žice ili katetere koji se stavljaju izravno u ili u blizini tumora.

Način davanja zračenja ovisi o vrsti vaskularnog tumora koji se liječi. Vanjsko zračenje koristi se za liječenje nekih vaskularnih tumora.

Ciljana terapija

Ciljana terapija vrsta je liječenja koja koristi lijekove ili druge tvari za napad na određene tumorske stanice. Ciljane terapije obično nanose manje štete normalnim stanicama od kemoterapije ili terapije zračenjem. Za liječenje vaskularnih tumora u djetinjstvu koriste se ili proučavaju različite vrste ciljane terapije:

• Inhibitori angiogeneze: Inhibitori angiogeneze su lijekovi koji zaustavljaju stanicu da se dijele i sprečavaju rast novih krvnih žila kojima tumori trebaju rasti. Lijekovi ciljane terapije talidomid, sorafenib, pazopanib i sirolimus inhibitori su angiogeneze koji se koriste za liječenje vaskularnih tumora u dječjoj dobi.

• Cilj sisavaca inhibitora rapamicina (mTOR): inhibitori mTOR blokiraju protein zvan mTOR, koji može spriječiti rast stanica raka i spriječiti rast novih krvnih žila kojima tumori trebaju rasti.

• Inhibitori kinaze: Inhibitori kinaze blokiraju signale potrebne za rast tumora. Trametinib se proučava za liječenje epitelioidnog hemangioendotelioma.

Imunoterapija

Imunoterapija je tretman koji koristi imunološki sustav pacijenta u borbi protiv bolesti. Tvari koje stvara tijelo ili se izrađuju u laboratoriju koriste se za jačanje, usmjeravanje ili obnavljanje prirodne obrane tijela od bolesti.

Sljedeće vrste imunoterapije koriste se u liječenju vaskularnih tumora u djetinjstvu:

• Interferon je vrsta imunoterapije koja se koristi za liječenje vaskularnih tumora u djetinjstvu. Ometa dijeljenje tumorskih stanica i može usporiti rast tumora. Koristi se u liječenju juvenilnog nazofaringealnog angiofibroma, kaposiformnog hemangioendotelioma i epitelioidnog hemangioendotelioma.

• Terapija inhibitorima imunološke kontrolne točke: Neke vrste imunoloških stanica, poput T stanica, i neke stanice karcinoma imaju na svojoj površini određene proteine, nazvane checkpoint proteinima koji drže imunološke odgovore pod nadzorom. Kada stanice karcinoma imaju velike količine ovih proteina, T stanice ih neće napadati i ubijati. Inhibitori imunološke kontrolne točke blokiraju te proteine ​​i povećana je sposobnost T stanica da ubijaju stanice raka.

Postoje dvije vrste terapije inhibitorima imunološke kontrolne točke:

• Inhibitor CTLA-4: CTLA-4 je protein na površini T stanica koji pomaže u održavanju imunoloških odgovora tijela. Kada se CTLA-4 veže na drugi protein nazvan B7 na stanici raka, zaustavlja T stanicu da ubije stanicu raka. Inhibitori CTLA-4 vežu se za CTLA-4 i omogućuju T stanicama da ubijaju stanice raka. Ipilimumab je vrsta inhibitora CTLA-4 koji se proučava u liječenju angiosarkoma mekog tkiva.

Inhibitor imunološke kontrolne točke. Proteini kontrolne točke, poput B7-1 / B7-2 na stanicama koje prezentiraju antigen (APC) i CTLA-4 na T stanicama, pomažu u održavanju imunoloških odgovora tijela. Kada se receptor za T-stanice (TCR) veže na proteine ​​i glavne komplekse histokompatibilnosti (MHC) na APC-u, a CD28 na B7-1 / B7-2 na APC-u, T-stanica se može aktivirati. Međutim, vezanje B7-1 / B7-2 na CTLA-4 održava T stanice u neaktivnom stanju, tako da nisu u stanju ubiti tumorske stanice u tijelu (lijeva ploča). Blokiranje vezanja B7-1 / B7-2 na CTLA-4 s inhibitorom imunološke kontrolne točke (antitijelo protiv CTLA-4) omogućuje T stanicama da budu aktivne i ubijaju tumorske stanice (desna ploča).

• PD-1 inhibitor: PD-1 je protein na površini T stanica koji pomaže u održavanju imunoloških odgovora tijela. Kad se PD-1 veže na drugi protein nazvan PDL-1 na stanici raka, zaustavlja T stanicu da ubije stanicu raka. PD-1 inhibitori se vežu za PDL-1 i omogućuju T stanicama da ubijaju stanice raka. Nivolumab je vrsta PD-1 inhibitora koji se proučava u liječenju angiosarkoma mekog tkiva.

Inhibitor imunološke kontrolne točke. Proteini kontrolne točke, poput PD-L1 na stanicama tumora i PD-1 na T stanicama, pomažu u održavanju imunoloških odgovora. Vezanje PD-L1 na PD-1 sprečava T stanice da ubiju tumorske stanice u tijelu (lijeva ploča). Blokiranje vezanja PD-L1 na PD-1 imunološkim inhibitorom kontrolne točke (anti-PD-L1 ili anti-PD-1) omogućuje T stanicama da ubijaju tumorske stanice (desna ploča).

Ostala terapija lijekovima

Ostali lijekovi koji se koriste za liječenje vaskularnih tumora u djetinjstvu ili za upravljanje njihovim učincima uključuju sljedeće:

• Steroidna terapija: Steroidi su hormoni koji se prirodno stvaraju u tijelu. Također se mogu napraviti u laboratoriju i koristiti kao lijekovi. Steroidni lijekovi pomažu smanjiti neke vaskularne tumore. Kortikosteroidi, poput prednizona i metilprednizolona, ​​koriste se za liječenje dječjeg hemangioma.

• Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID): NSAIL se obično koriste za smanjenje vrućice, oteklina, boli i crvenila. Primjeri NSAIL-a su aspirin, ibuprofen i naproksen. U liječenju vaskularnih tumora, NSAIL mogu povećati protok krvi kroz tumore i smanjiti vjerojatnost stvaranja neželjenog krvnog ugruška.

• Antifibrinolitička terapija: Ovi lijekovi pomažu krvnom ugrušku kod pacijenata koji imaju Kasabach-Merrittov sindrom. Fibrin je glavni protein u krvnom ugrušku koji pomaže u zaustavljanju krvarenja i zacjeljivanju rana. Neki vaskularni tumori uzrokuju razgradnju fibrina i pacijentova se krv ne zgrušava normalno, što uzrokuje nekontrolirano krvarenje. Antifibrinolitici pomažu u sprečavanju razgradnje fibrina.

Promatranje

Promatranje je pomno praćenje stanja pacijenta bez davanja bilo kakvog liječenja dok se znakovi ili simptomi ne pojave ili promijene.

U kliničkim ispitivanjima ispituju se nove vrste liječenja.

Informacije o kliničkim ispitivanjima dostupne su na web mjestu NCI.

Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju.

Za neke pacijente sudjelovanje u kliničkom ispitivanju može biti najbolji izbor liječenja. Klinička ispitivanja dio su procesa istraživanja. Klinička ispitivanja provode se kako bi se utvrdilo jesu li novi tretmani sigurni i učinkoviti ili bolji od standardnog liječenja.

Mnogi se današnji standardni tretmani temelje na ranijim kliničkim ispitivanjima. Pacijenti koji sudjeluju u kliničkom ispitivanju mogu dobiti standardni tretman ili biti među prvima koji će dobiti novi tretman.

Pacijenti koji sudjeluju u kliničkim ispitivanjima također pomažu poboljšati način liječenja bolesti u budućnosti. Čak i kada klinička ispitivanja ne dovode do učinkovitih novih tretmana, često odgovaraju na važna pitanja i pomažu u istraživanju.

Pacijenti mogu ući u klinička ispitivanja prije, tijekom ili nakon početka liječenja karcinoma.

Neka klinička ispitivanja uključuju samo pacijente koji još nisu bili liječeni. U ostalim pokusima testiraju se tretmani za pacijente čiji tumori nisu postali bolji. Postoje i klinička ispitivanja koja ispituju nove načine za zaustavljanje ponavljanja (povratka) tumora ili smanjenje nuspojava liječenja.

Klinička ispitivanja odvijaju se u mnogim dijelovima zemlje. Informacije o kliničkim ispitivanjima koje podržava NCI mogu se naći na web stranici za pretragu kliničkih ispitivanja NCI. Klinička ispitivanja koja podržavaju druge organizacije mogu se naći na web mjestu ClinicalTrials.gov.

Možda će biti potrebni dodatni testovi.

Neki testovi koji su rađeni za dijagnozu vaskularnog tumora mogu se ponoviti. Ponovit će se neki testovi kako bi se vidjelo koliko dobro funkcionira liječenje. Odluke o tome treba li nastaviti, promijeniti ili prekinuti liječenje mogu se temeljiti na rezultatima ovih testova.

Neki od testova nastavit će se raditi s vremena na vrijeme nakon završetka liječenja. Rezultati ovih testova mogu pokazati je li se stanje vašeg djeteta promijenilo ili se tumor ponovio (vratite se). Ti se testovi ponekad nazivaju naknadnim testovima ili pregledima.

Benigni tumori

U ovom poglavlju

• Infantilni Hemangiom

• Kongenitalni hemangiom

• Benigni vaskularni tumori jetre

• Hemangiom vretenastih stanica

• Epitelioidni hemangiom

• Piogeni granulom

• Angiofibroma

• Juvenilni nazofaringealni angiofibrom

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Infantilni Hemangiom

Infantilni hemangiomi najčešći su tip benignog vaskularnog tumora u djece. Infantilni hemangiomi nastaju kada nezrele stanice kojima je predviđeno da tvore krvne žile umjesto toga tvore tumor. Dječji hemangiom također se može nazvati "tragom jagode".

Ti se tumori obično ne vide pri rođenju, ali pojavljuju se kada je dijete staro 3 do 6 tjedana. Većina hemangioma postaje veća za otprilike 5 mjeseci, a zatim prestaje rasti. Hemangiomi polako nestaju tijekom sljedećih nekoliko godina, ali može ostati crveni trag ili opuštena ili naborana koža. Rijetko se kada se infantilni hemangiom vrati.

Infantilni hemangiomi mogu biti na koži, u tkivu ispod kože i / ili u organu. Obično su na glavi i vratu, ali mogu biti bilo gdje na tijelu ili u njemu. Hemangiomi se mogu pojaviti kao pojedinačna lezija, jedna ili više lezija koje se šire na većem području tijela ili kao višestruke lezije u više dijelova tijela. Vjerojatnije je da će lezije koje se šire na većem području tijela ili višestruke lezije uzrokovati probleme.

Infantilni hemangiom s minimalnim ili zaustavljenim rastom (IH-MAG) određena je vrsta infantilnog hemangioma koji se uočava pri rođenju i koji obično nema povećanja. Lezija se pojavljuje kao svijetla i tamna područja crvenila na koži. Lezije su obično na donjem dijelu tijela, ali mogu biti na glavi i vratu. Hemangiomi ove vrste vremenom nestaju bez liječenja.

Faktori rizika

Sve što povećava rizik od oboljenja naziva se čimbenikom rizika. Imati faktor rizika ne znači da ćete dobiti bolest; ako nemate čimbenike rizika ne znači da nećete dobiti bolest. Razgovarajte s djetetovim liječnikom ako mislite da je vaše dijete u opasnosti.

Infantilni hemangiomi češći su u sljedećem:

• Djevojke.

• Bijelo rublje.

• Prerano rođena djeca.

• Blizanci, trojke ili druga višestruka rođenja.

• Bebe majki koje su starije u vrijeme trudnoće ili koje tijekom trudnoće imaju problema s posteljicom.

Ostali čimbenici rizika za infantilni hemangiom uključuju sljedeće:

• Imati obiteljsku povijest infantilnog hemangioma, obično u majke, oca, sestre ili brata.

• Imajući određene sindrome.

• PHACE sindrom: sindrom kod kojeg se hemangiom širi na velikom dijelu tijela (obično glavom ili licem). Mogu se pojaviti i drugi zdravstveni problemi koji utječu na velike krvne žile, srce, oči i / ili mozak.

• LUMBARNI / ZDELIČNI / SAKRALNI sindrom: sindrom kod kojeg se hemangiom širi na velikom području donjeg dijela leđa. Mogu se pojaviti i drugi zdravstveni problemi koji utječu na mokraćni sustav, genitalije, rektum, anus, mozak, leđnu moždinu i živčane funkcije.

Imati više hemangioma ili dišnih putova ili oftalmoloških hemangioma povećava rizik od drugih zdravstvenih problema.

• Višestruki hemangiomi: Imati više od pet hemangioma na koži znak je da u organu može biti hemangioma. Najčešće je zahvaćena jetra. Mogu se pojaviti i problemi sa srcem, mišićima i štitnjačom.

• Hemangiomi dišnih putova: Hemangiomi u dišnom putu obično se javljaju zajedno s velikim područjem hemangioma u obliku brade na licu (od ušiju, oko usta, donje brade i prednjeg dijela vrata). Važno je da se hemangiomi dišnih putova liječe prije nego što dijete ima problema s disanjem.

• Oftalmološki hemangiomi: Hemangiomi koji zahvaćaju oko mogu uzrokovati probleme s vidom ili sljepoću. Infantilni hemangiomi mogu se pojaviti u konjunktivi (membrana koja postavlja unutarnju površinu kapka i pokriva prednji dio oka). Ovi hemangiomi mogu biti povezani s drugim abnormalnim uvjetima oka. Važno je da djecu s oftalmološkim hemangiomom pregleda oftalmolog.

Znaci i simptomi

Infantilni hemangiomi mogu uzrokovati bilo koji od sljedećih znakova i simptoma. Provjerite s djetetovim liječnikom ima li što od sljedećeg:

• Lezije kože: Prije hemangioma može se pojaviti područje paukovitih vena ili osvijetljena ili obezbojena koža. Hemangiomi se javljaju kao čvrste, tople, svijetlocrvene do grimizne lezije na koži ili mogu izgledati poput modrice. Lezije koje stvaraju čireve također su bolne. Kasnije, kako hemangiomi odlaze, počinju blijedjeti u sredini prije nego što se spljošte i izgube boju.

• Lezije ispod kože: Lezije koje rastu ispod kože na masti mogu izgledati plavo ili ljubičasto. Ako su lezije dovoljno duboke ispod površine kože, možda se neće vidjeti.

• Lezije na organu: Možda nema znakova da su se na organu stvorili hemangiomi.

Iako se većina infantilnih hemangioma ne treba brinuti, ako se na vašem djetetu pojave kvržice ili crveni ili plavi tragovi na koži, obratite se liječniku djeteta. Po potrebi dijete može uputiti stručnjaku.

Dijagnostička ispitivanja

Fizički pregled i povijest obično su sve što je potrebno za dijagnosticiranje infantilnih hemangioma. Ako nešto o tumoru izgleda neobično, može se napraviti biopsija. Ako je hemangiom dublje u tijelu bez promjena na koži ili su lezije raširene na velikom dijelu tijela, može se napraviti ultrazvuk. Pogledajte odjeljak Opće informacije za opis ovih ispitivanja i postupaka.

Ako su hemangiomi dio sindroma, može se obaviti više testova, kao što su ehokardiogram, MRI, angiogram magnetske rezonancije i pregled oka.

Liječenje

Većina hemangioma blijedi i smanjuje se bez liječenja. Ako je hemangiom velik ili uzrokuje druge zdravstvene probleme, liječenje može uključivati ​​sljedeće:

• Propranolol ili druga terapija beta-blokatorima.

• Steroidna terapija, prije nego što započne terapija beta-blokatorima ili kada se beta-blokatori ne mogu koristiti.

• Operacija laserskog impulsnog bojenja za hemangiome koji imaju čireve ili nisu potpuno nestali.

• Operacija (ekscizija) hemangioma koji imaju čireve, uzrokuju probleme s vidom ili nisu u potpunosti nestali. Operacija se također može koristiti za lezije na licu koje ne reagiraju na drugi tretman.

• Topikalna terapija beta-blokatorima za hemangiome koji se nalaze na jednom području kože.

• Kombinirana terapija, poput terapije propranololom i steroidima ili propranololom i lokalna terapija beta-blokatorima.

• Kliničko ispitivanje terapije beta-blokatorima (nadolol i propranolol).

• Kliničko ispitivanje topikalne terapije beta-blokatorima (timolol).

Kongenitalni hemangiom

Kongenitalni hemangiom je benigni vaskularni tumor koji se počinje stvarati prije rođenja, a u potpunosti se formira kad se dijete rodi. Obično su na koži, ali mogu biti i u drugom organu. Kongenitalni hemangiom može se pojaviti kao osip ljubičastih mrlja, a koža oko mjesta može biti svjetlija.

Postoje tri vrste urođenih hemangioma:

• Brzo zahvaćajući urođeni hemangiom: Ovi tumori nestaju sami od sebe od 12 do 15 mjeseci nakon rođenja. Mogu stvoriti čir, krvariti i uzrokovati privremene probleme sa zgrušavanjem srca i krvi. Koža može izgledati malo drugačije čak i nakon nestanka hemangioma.

• Djelomično zahvaćen urođenim hemangiomom: Ovi tumori ne nestaju u potpunosti.

• Kongenitalni hemangiom koji ne uključuje: Ovi tumori nikada ne nestaju sami od sebe.

Dijagnostička ispitivanja

Pogledajte odjeljak Opće informacije za opis testova i postupaka, poput ultrazvuka, koji se koriste za dijagnozu kongenitalnog hemangioma.

Liječenje

Liječenje urođenog hemangioma i djelomično urođenog hemangioma može uključivati ​​sljedeće:

• Samo promatranje.

Liječenje urođenog hemangioma koji ne uključuje može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija uklanjanja tumora, ovisno o tome gdje se nalazi i uzrokuje li simptome.

Benigni vaskularni tumori jetre

Benigni vaskularni tumori jetre mogu biti žarišne vaskularne lezije (pojedinačna lezija u jednom području jetre), višestruke lezije jetre (višestruke lezije u jednom području jetre) ili difuzne lezije jetre (višestruke lezije u više od jednog područja jetre) jetra).

Jetra ima mnoge funkcije, uključujući filtriranje krvi i stvaranje proteina potrebnih za zgrušavanje krvi. Ponekad je tumor koji blokira ili usporava krv koja normalno teče kroz jetru. To šalje krv izravno u srce bez prolaska kroz jetru i naziva se jetreni šant. To može uzrokovati zatajenje srca i probleme sa zgrušavanjem krvi.

Žarišne vaskularne lezije

Žarišne vaskularne lezije obično brzo uključuju urođene hemangiome ili neuzročene urođene hemangiome.

Dijagnostička ispitivanja

Pogledajte odjeljak Opće informacije za opis testova i postupaka koji se koriste za dijagnozu žarišnih vaskularnih lezija jetre.

Liječenje

Liječenje žarišnih vaskularnih lezija jetre ovisi o pojavljivanju simptoma i može uključivati ​​sljedeće:

• Promatranje.

• Lijekovi za liječenje simptoma, uključujući zatajenje srca i probleme sa zgrušavanjem krvi.

• Embolizacija jetre za liječenje simptoma.

• Kirurški zahvat, za lezije koje ne reagiraju na drugi tretman.

Višestruke i difuzne lezije jetre

Multifokalne i difuzne lezije jetre obično su infantilni hemangiomi. Difuzne lezije jetre mogu izazvati ozbiljne posljedice, uključujući probleme sa štitnjačom i srcem. Jetra se može povećati, pritisnuti druge organe i izazvati više simptoma.

Dijagnostička ispitivanja

Pogledajte odjeljak Opće informacije za opis testova i postupaka koji se koriste za dijagnosticiranje multifokalnih ili difuznih benignih vaskularnih lezija.

Liječenje

Liječenje multifokalnih lezija jetre može uključivati ​​sljedeće:

• Promatranje lezija koje ne uzrokuju simptome.

• Terapija beta-blokatorima (propranolol) za lezije koje počinju rasti.

Liječenje difuznih lezija jetre može uključivati ​​sljedeće:

• Terapija beta-blokatorima (propranolol).

• Kemoterapija.

• Steroidna terapija.

• Ukupna hepatektomija i transplantacija jetre, kada lezije ne reagiraju na terapiju lijekovima. To se radi samo kada su se lezije raširile u jetri i ako je otkazalo više organa.

Ako vaskularna lezija jetre ne reagira na standardni tretman, može se napraviti biopsija kako bi se utvrdilo je li tumor postao zloćudan.

Hemangiom vretenastih stanica

Vretenasti hemangiomi sadrže stanice nazvane vretenaste stanice. Pod mikroskopom vretenaste stanice izgledaju dugo i vitko.

Faktori rizika

Sve što povećava rizik od oboljenja naziva se čimbenikom rizika. Imati faktor rizika ne znači da ćete dobiti bolest; ako nemate čimbenike rizika ne znači da nećete dobiti bolest. Razgovarajte s djetetovim liječnikom ako mislite da je vaše dijete u opasnosti. Hemangiomi vretenastih stanica vjerojatno će se pojaviti u djece sa sljedećim sindromima:

• Maffuccijev sindrom, koji utječe na hrskavicu i kožu.

• Klippel-Trenaunay-ov sindrom, koji zahvaća krvne žile, meka tkiva i kosti.

Znakovi

Hemangiomi vretenastih stanica pojavljuju se na koži ili ispod nje. To su bolne crveno-smeđe ili plavkaste lezije koje se obično pojavljuju na rukama ili nogama. Mogu započeti kao jedna lezija i s godinama se razviti u više lezija.

Dijagnostička ispitivanja

Pogledajte odjeljak Opće informacije za opis testova i postupaka koji se koriste za dijagnosticiranje hemangioma vretenastih stanica.

Liječenje

Ne postoji standardni tretman hemangioma vretenastih stanica. Liječenje može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za uklanjanje tumora.

Hemangiomi vretenastih stanica mogu se vratiti nakon operacije.

Epitelioidni hemangiom

Epitelioidni hemangiomi obično se stvaraju na koži ili u njoj, posebno na glavi, ali mogu se pojaviti i na drugim područjima, poput kostiju.

Znaci i simptomi

Epitelioidni hemangiomi ponekad su uzrokovani ozljedama. Na koži se mogu pojaviti kao čvrste ružičaste do crvene kvržice i mogu svrbiti. Epitelioidni hemangiom kosti može uzrokovati oticanje, bol i oslabljenu kost na zahvaćenom području.

Dijagnostička ispitivanja

Pogledajte odjeljak Opće informacije za opis testova i postupaka koji se koriste za dijagnozu epitelioidnog hemangioma.

Liječenje

Ne postoji standardni tretman epitelioidnih hemangioma. Liječenje može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija (kiretaža ili resekcija).

• Skleroterapija.

• Terapija zračenjem u rijetkim slučajevima.

Epitelioidni hemangiomi često se vrate nakon liječenja.

Piogeni granulom

Piogeni granulom naziva se i lobularni kapilarni hemangiom. Najčešće je u starije djece i mlađih odraslih, ali se može javiti u bilo kojoj dobi.

Lezije su ponekad uzrokovane ozljedama ili uporabom određenih lijekova, uključujući kontracepcijske pilule i retinoide. Oni se također mogu stvoriti iz nepoznatog razloga unutar kapilara (najmanjih krvnih žila), arterija, vena ili drugih mjesta na tijelu. Obično postoji samo jedna lezija, ali ponekad se višestruke lezije javljaju na istom području ili se lezije mogu proširiti na druga područja tijela.

Znakovi

Piogeni granulomi su povišene, svijetlocrvene lezije koje mogu biti male ili velike i glatke ili kvrgave. Rastu brzo tijekom tjedana do mjeseci i mogu puno krvariti. Te su lezije obično na površini kože, ali se mogu stvoriti u tkivima ispod kože i izgledati poput drugih vaskularnih lezija.

Dijagnostička ispitivanja

Pogledajte odjeljak Opće informacije za opis testova i postupaka koji se koriste za dijagnozu piogenog granuloma.

Liječenje

Neki piogeni granulomi prolaze bez liječenja. Ostali piogeni granulomi trebaju liječenje koje može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija (ekscizija ili kiretaža) za uklanjanje lezije.

• Fotokoagulacija.

• Topikalna terapija beta-blokatorima.

Piogeni granulomi često se vrate nakon tretmana.

Angiofibroma

Angiofibromi su rijetki. To su benigne lezije kože koje se obično javljaju kod stanja koje se naziva tuberkulozna skleroza (nasljedni poremećaj koji uzrokuje kožne lezije, napadaje i mentalne smetnje).

Znakovi

Angiofibromi se pojavljuju kao crvene kvržice na licu.

Dijagnostička ispitivanja

Pogledajte odjeljak Opće informacije za opis testova i postupaka koji se koriste za dijagnozu angiofibroma.

Liječenje

Liječenje angiofibroma može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija (ekscizija) za uklanjanje tumora.

• Laserska terapija.

• Ciljana terapija (sirolimus).

Juvenilni nazofaringealni angiofibrom

Juvenilni nazofaringealni angiofibromi su benigni tumori, ali mogu prerasti u obližnje tkivo. Oni započinju u nosnoj šupljini i mogu se proširiti na nazofarinks, paranazalne sinuse, kost oko očiju, a ponekad i na mozak.

Dijagnostička ispitivanja

Pogledajte odjeljak Opće informacije za opis testova i postupaka koji se koriste za dijagnozu maloljetničkog nazofaringealnog angiofibroma.

Liječenje

Liječenje maloljetničkih angiofibroma nazofarinksa može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija (ekscizija) za uklanjanje tumora.

• Terapija radijacijom.

• Kemoterapija.

• Imunoterapija (interferon).

• Ciljana terapija (sirolimus).

Srednji tumori koji se šire lokalno

U ovom poglavlju

• Kaposiformni hemangioendoteliom i čupavi angiom

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Kaposiformni hemangioendoteliom i čupavi angiom

Kaposiformni hemangioendoteliomi i čupavi angiomi tumori su krvnih žila koji se javljaju u novorođenčadi ili male djece. Ti tumori mogu uzrokovati fenomen Kasabach-Merritt, stanje u kojem se krv ne može zgrušati i mogu se javiti ozbiljna krvarenja. U fenomenu Kasabach-Merritt, tumor hvata i uništava trombocite (stanice zgrušavanja krvi). Tada u krvi nema dovoljno trombocita kada je potrebno zaustaviti krvarenje. Ova vrsta vaskularnog tumora nije povezana sa Kaposijevim sarkomom.

Znaci i simptomi

Kaposiformni hemangioendoteliomi i čupavi angiomi obično se javljaju na koži ruku i nogu, ali mogu se stvoriti i u dubljim tkivima, poput mišića ili kostiju, ili u prsima ili trbuhu.

Znakovi i simptomi mogu uključivati ​​sljedeće:

• Čvrsta, bolna područja kože koja izgledaju natučeno.

• Ljubičasta ili smeđecrvena područja kože.

• Lagane modrice.

• Krvarenje iz sluznice, rana i drugih tkiva više od uobičajene količine.

Pacijenti koji imaju kaposiformni hemangioendoteliom i čupavi angiom mogu imati anemiju (slabost, osjećaj umora ili blijedost).

Dijagnostička ispitivanja

Pogledajte odjeljak Opće informacije za opis testova i postupaka koji se koriste za dijagnosticiranje kaposiformnog hemangioendotelioma.

Ako fizikalni pregled i MRI jasno pokažu da je tumor kaposiformni hemangioendoteliom ili čupavi angiom, možda neće biti potrebna biopsija. Biopsija se ne radi uvijek jer se može dogoditi ozbiljno krvarenje.

Liječenje

Liječenje kaposiformnih hemangioendotelioma i čupavih angioma ovisi o djetetovim simptomima. Infekcija, odgađanje liječenja i operativni zahvat mogu uzrokovati krvarenje koje je opasno po život. Kaposiformne hemangioendoteliome i čuperste angiome najbolje liječi stručnjak za vaskularne anomalije.

Liječenje i potporna njega za liječenje krvarenja mogu uključivati ​​sljedeće:

• Steroidna terapija koju može pratiti kemoterapija.

• Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID), poput aspirina.

• Imunoterapija (interferon).

• Antifibrinolitička terapija za poboljšanje zgrušavanja krvi.

• Kemoterapija jednim ili više lijekova protiv raka.

• Terapija beta-blokatorima (propranolol).

• Operacija (ekscizija) za uklanjanje tumora, sa ili bez embolizacije.

• Ciljana terapija (sirolimus), sa ili bez terapije steroidima.

• Kliničko ispitivanje kemoterapije ili ciljane terapije (sirolimus).

Čak i uz liječenje, ovi tumori ne nestaju u potpunosti i mogu se vratiti. Bol i upala mogu se pogoršavati s godinama, često oko puberteta. Dugoročni učinci uključuju kroničnu bol, zatajenje srca, probleme s kostima i limfedem (nakupljanje limfne tekućine u tkivima).

Srednji tumori koji se rijetko šire

U ovom poglavlju

• Pseudomiogeni hemangioendoteliom

• Retiformni Hemangioendoteliom

• Papilarni intralimfni angioendoteliom

• Kompozitni hemangioendoteliom

• Kaposi Sarcoma

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Pseudomiogeni hemangioendoteliom

Pseudomiogeni hemangioendoteliom može se pojaviti u djece, ali je najčešći u muškaraca između 20 i 50 godina. Ti su tumori rijetki i obično se javljaju na koži ili ispod nje ili u kosti. Mogu se proširiti na obližnje tkivo, ali obično se ne šire na druge dijelove tijela. U većini slučajeva postoji više tumora.

Znaci i simptomi

Pseudomiogeni hemangioendoteliomi mogu se pojaviti kao nakupina u mekom tkivu ili mogu uzrokovati bol na zahvaćenom području.

Dijagnostička ispitivanja

Pogledajte odjeljak Opće informacije za opis testova i postupaka koji se koriste za dijagnozu pseudomiogenog hemangioendotelioma.

Liječenje

Liječenje pseudomiogenih hemangioendotelioma može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija uklanjanja tumora kad je to moguće. Amputacija će biti potrebna kada postoji više tumora u kosti.

• Kemoterapija.

• Ciljana terapija (inhibitori mTOR).

Budući da je pseudomiogeni hemangioendoteliom tako rijedak u djece, mogućnosti liječenja temelje se na kliničkim ispitivanjima kod odraslih.

Retiformni Hemangioendoteliom

Retiformni hemangioendoteliomi su sporo rastući, ravni tumori koji se javljaju u mladih odraslih i ponekad djece. Ti se tumori obično javljaju na ili ispod kože ruku, nogu i trupa. Ti se tumori obično ne šire na druge dijelove tijela.

Dijagnostička ispitivanja

Pogledajte odjeljak Opće informacije za opis testova i postupaka koji se koriste za dijagnozu retiformnog hemangioendotelioma.

Liječenje

Liječenje retiformnih hemangioendotelioma može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija (ekscizija) za uklanjanje tumora. Nadalje će uključivati ​​praćenje da li se tumor vraća.

• Terapija zračenjem i kemoterapija kada se operacija ne može učiniti ili kada se tumor vratio.

Retiformni hemangioendoteliom može se vratiti nakon tretmana.

Papilarni intralimfni angioendoteliom

Papilarni intralimfni angioendoteliomi nazivaju se i Dabska tumori. Ti se tumori stvaraju u ili ispod kože bilo gdje na tijelu. Ponekad su zahvaćeni limfni čvorovi.

Znakovi

Papilarni intralimfatični angioendoteliomi mogu se pojaviti kao čvrste, podignute, purpurne kvržice, koje mogu biti male ili velike.

Dijagnostička ispitivanja

Pogledajte odjeljak Opće informacije za opis testova i postupaka koji se koriste za dijagnosticiranje papilarnog intralimfnog angioendotelioma.

Liječenje

Liječenje papilarnih intralimfnih angioendotelioma može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija (ekscizija) za uklanjanje tumora.

Kompozitni hemangioendoteliom

Kompozitni hemangioendoteliomi imaju značajke i benignih i malignih vaskularnih tumora. Ti se tumori obično javljaju na ili ispod kože na rukama ili nogama. Mogu se pojaviti i na glavi, vratu ili prsima. Sastavljeni hemangioendoteliomi vjerojatno neće metastazirati (proširiti), ali se mogu vratiti na istom mjestu. Kada tumori metastaziraju, obično se šire na obližnje limfne čvorove.

Dijagnostička ispitivanja

Pogledajte odjeljak Opće informacije za opis testova i postupaka koji se koriste za dijagnosticiranje kompozitnog hemangioendotelioma i saznajte je li se tumor proširio.

Liječenje

Liječenje kompozitnih hemangioendotelioma može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za uklanjanje tumora.

• Terapija zračenjem i kemoterapija za tumore koji su se proširili.

Kaposi Sarcoma

Kaposi sarkom je rak koji uzrokuje rast lezija na koži; sluznica koja oblaže usta, nos i grlo; limfni čvorovi; ili drugih organa. Uzrokuje je virus herpes virusa sarkoma Kaposi (KSHV). U Sjedinjenim Državama najčešće se javlja kod djece koja imaju slab imunološki sustav uzrokovan rijetkim poremećajima imunološkog sustava, HIV infekcijom ili lijekovima koji se koriste u transplantaciji organa.

Znakovi

Znakovi kod djece mogu uključivati ​​sljedeće:

• Lezije na koži, ustima ili grlu. Kožne lezije su crvene, ljubičaste ili smeđe i mijenjaju se od ravnih, podignutih, ljuskavih područja nazvanih plakovi, do čvorova.

• Otečeni limfni čvorovi.

Dijagnostička ispitivanja

Pogledajte odjeljak Opće informacije za opis testova i postupaka koji se koriste za dijagnosticiranje sindroma Kaposi.

Liječenje

Liječenje Kaposijevog sarkoma može uključivati ​​sljedeće:

• Kemoterapija.

• Imunoterapija (interferon).

• Terapija radijacijom.

Budući da je Kaposi sarkom toliko rijedak u djece, neke mogućnosti liječenja temelje se na kliničkim ispitivanjima na odraslima. Pogledajte sažetak -a o liječenju sarkoma Kaposi za informacije o sarkomu Kaposi u odraslih.

Maligni tumori

U ovom poglavlju

• Epitelioidni hemangioendoteliom

• Angiosarkom mekog tkiva

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Epitelioidni hemangioendoteliom

Epitelioidni hemangioendoteliomi mogu se javiti u djece, ali su najčešći u odraslih između 30 i 50 godina. Obično se javljaju u jetri, plućima ili u kostima. Mogu rasti brzo ili sporo. U otprilike trećini slučajeva tumor se vrlo brzo širi na druge dijelove tijela.

Znaci i simptomi

Znakovi i simptomi ovise o tome gdje je tumor:

• Na koži tumori mogu biti podignuti i zaobljeni ili ravni, crveno-smeđi dijelovi koji se osjećaju toplo.

• U plućima možda nema ranih simptoma. Znakovi i simptomi koji se mogu pojaviti uključuju:

• Bol u prsima.

• Pljuvanje krvi.

• Anemija (slabost, osjećaj umora ili blijedo).

• Problemi s disanjem (iz ožiljkastog plućnog tkiva).

• U kosti, tumori mogu uzrokovati pauze.

Tumori koji se javljaju u jetri ili mekom tkivu također mogu uzrokovati znakove i simptome.

Dijagnostička ispitivanja

Epiteloidni hemangioendoteliomi u jetri nalaze se uz CT i MRI snimke. Pogledajte odjeljak Opće informacije za opis ovih testova i postupaka koji se koriste za dijagnozu epitelioidnog hemangioendotelioma i saznajte je li se tumor proširio. Također se mogu napraviti rendgenski snimci.

Liječenje

Liječenje sporo rastućih epitelioidnih hemangioendotelioma uključuje sljedeće:

• Promatranje.

Liječenje brzorastućih epitelioidnih hemangioendotelioma može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija uklanjanja tumora kad je to moguće.

• Imunoterapija (interferon) i ciljana terapija (talidomid, sorafenib, pazopanib, sirolimus) za tumore koji će se vjerojatno širiti.

Kemoterapija.

• Ukupna hepatektomija i transplantacija jetre kada je tumor u jetri.

• Kliničko ispitivanje ciljane terapije (trametinib).

• Kliničko ispitivanje kemoterapije i ciljane terapije (pazopanib).

Angiosarkom mekog tkiva

Angiosarkomi su brzorastući tumori koji nastaju u krvnim žilama ili limfnim žilama u bilo kojem dijelu tijela, obično u mekom tkivu. Većina angiosarkoma nalazi se u koži ili blizu nje. Oni koji se nalaze u dubljem mekom tkivu mogu se formirati u jetri, slezeni i plućima.

Ovi su tumori vrlo rijetki u djece. Djeca ponekad imaju više od jednog tumora na koži i / ili jetri.

Faktori rizika

Sve što povećava rizik od oboljenja naziva se čimbenikom rizika. Imati faktor rizika ne znači da ćete dobiti bolest; ako nemate čimbenike rizika ne znači da nećete dobiti bolest. Razgovarajte s djetetovim liječnikom ako mislite da je vaše dijete u opasnosti. Čimbenici rizika za angiosarkome uključuju sljedeće:

• Izloženost zračenju.

• Kronični (dugotrajni) limfedem, stanje u kojem se dodatna limfna tekućina nakuplja u tkivima i uzrokuje oticanje.

• Imati benigni vaskularni tumor. Benigni tumor, poput hemangioma, može postati angiosarkom, ali to je rijetko.

Znakovi

Znakovi angiosarkoma ovise o tome gdje je tumor i mogu uključivati ​​sljedeće:

• Crvene mrlje na koži koje lako krvare.

• Ljubičasti tumori.

Dijagnostička ispitivanja

Pogledajte odjeljak Opće informacije za opis testova i postupaka koji se koriste za dijagnosticiranje angiosarkoma i saznajte je li se tumor proširio.

Liječenje

Liječenje angiosarkoma može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za potpuno uklanjanje tumora.

• Kombinacija kirurgije, kemoterapije i terapije zračenjem angiosarkoma koji su se proširili.

• Ciljana terapija (bevacizumab) i kemoterapija za angiosarkome koji su započeli kao infantilni hemangiomi.

• Kliničko ispitivanje kemoterapije sa ili bez ciljane terapije (pazopanib).

• Kliničko ispitivanje imunoterapije (nivolumab i ipilimumab).

Da biste saznali više o vaskularnim tumorima iz djetinjstva

Za više informacija o vaskularnim tumorima u djetinjstvu, pogledajte sljedeće:

• Početna stranica mekog tkiva sarkoma

• Skeniranje računalne tomografije (CT) i rak

• Ciljane terapije raka

• MyPART - Moja mreža pedijatrijskih i odraslih rijetkih tumora

Dodatne informacije o raku u djetinjstvu i ostale općenite izvore o raku potražite u sljedećem:

• O Raku

• Djetinjstvo Rak

• CureSearch za odricanje odgovornosti za djecu CancerExit

• Kasni učinci liječenja raka djetinjstva

• Adolescenti i mladi odrasli s rakom

• Djeca s rakom: Vodič za roditelje

• Rak u djece i adolescenata

• Inscenacija

• Suočavanje s rakom

• Pitanja koja trebate pitati svog liječnika o raku

• Za preživjele i njegovatelje