Types/soft-tissue-sarcoma/patient/child-soft-tissue-treatment-pdq

Liječenje sarkoma dječjeg mekog tkiva (®) - verzija za pacijenta

Opće informacije o sarkomu mekog tkiva u djetinjstvu

KLJUČNE TOČKE

• Dječji sarkom mekog tkiva je bolest u kojoj se u mekim tkivima tijela stvaraju maligne (karcinomske) stanice.

• Sarkom mekog tkiva javlja se u djece i odraslih.

• Imati određene bolesti i nasljedne poremećaje može povećati rizik od sarkoma mekog tkiva u djetinjstvu.

• Najčešći znak sarkoma mekog tkiva u djetinjstvu je bezbolna kvrga ili oteklina u mekim tkivima tijela.

• Dijagnostički testovi koriste se za otkrivanje (pronalaženje) i dijagnozu sarkoma mekog tkiva u djetinjstvu.

• Ako testovi pokažu da postoji sarkom mekog tkiva, radi se biopsija.

• Postoji mnogo različitih vrsta sarkoma mekog tkiva.

• Tumori masnog tkiva

• Tumori kostiju i hrskavice

• Vlaknasti (vezivni) tumori

• Tumori skeletnih mišića

• Tumori glatkih mišića

• Takozvani fibrohistiocitni tumori

• Tumori živčanih ovojnica

• Pericitični (perivaskularni) tumori

• Tumori nepoznatog staničnog porijekla

• Tumori krvnih žila

• Određeni čimbenici utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja.

Dječji sarkom mekog tkiva je bolest u kojoj se u mekim tkivima tijela stvaraju maligne (karcinomske) stanice.

Mekana tjelesna tkiva povezuju, podupiru i okružuju ostale dijelove tijela i organe. Meko tkivo uključuje sljedeće:

• Mast.

• Mješavina kostiju i hrskavice.

• Vlaknasto tkivo.

• Mišići.

• Živci.

• Tetive (trake tkiva koje spajaju mišiće s kostima).

• Sinovijalna tkiva (tkiva oko zglobova).

• Krvne žile.

• Limfne žile.

Sarkom mekog tkiva može se naći bilo gdje u tijelu. U djece se tumori najčešće stvaraju na rukama, nogama, prsima ili trbuhu.

Sarkom mekog tkiva stvara se u mekim tkivima tijela, uključujući mišiće, tetive, masnoće, krvne žile, limfne žile, živce i tkivo oko zglobova.

Sarkom mekog tkiva javlja se u djece i odraslih.

Sarkom mekog tkiva u djece može različito reagirati na liječenje i može imati bolju prognozu od sarkoma mekog tkiva u odraslih. (Pogledajte informacije o liječenju odraslih u sažetku -a o liječenju sarkoma odraslih mekih tkiva.)

Imati određene bolesti i nasljedne poremećaje može povećati rizik od sarkoma mekog tkiva u djetinjstvu.

Sve što povećava rizik od oboljenja naziva se čimbenikom rizika. Imati faktor rizika ne znači da ćete dobiti rak; ako nemate čimbenike rizika ne znači da nećete dobiti rak. Razgovarajte s djetetovim liječnikom ako mislite da je vaše dijete u opasnosti.

Čimbenici rizika za sarkom mekog tkiva u djetinjstvu uključuju sljedeće nasljedne poremećaje:

• Li-Fraumenijev sindrom.

• Obiteljska adenomatozna polipoza (FAP).

• Promjene gena RB1.

• Promjene gena SMARCB1 (INI1).

• Neurofibromatoza tip 1 (NF1).

• Wernerov sindrom.

• Gomoljna skleroza.

• Teška kombinirana imunodeficijencija s nedostatkom adenozin deaminaze.

Ostali čimbenici rizika uključuju sljedeće:

• Prošlo liječenje terapijom zračenjem.

• Imati AIDS (sindrom stečenog imunološkog nedostatka) i infekciju virusom Epstein-Barr.

Najčešći znak sarkoma mekog tkiva u djetinjstvu je bezbolna kvrga ili oteklina u mekim tkivima tijela.

Sarkom se može pojaviti kao bezbolna kvrga ispod kože, često na ruci, nozi, prsima ili trbuhu. U početku možda nema drugih znakova ili simptoma. Kako se sarkom povećava i pritišće obližnje organe, živce, mišiće ili krvne žile, može uzrokovati znakove ili simptome, poput boli ili slabosti.

Ostali uvjeti mogu uzrokovati iste znakove i simptome. Provjerite s djetetovim liječnikom ima li dijete bilo koji od ovih problema.

Dijagnostički testovi koriste se za otkrivanje (pronalaženje) i dijagnozu sarkoma mekog tkiva u djetinjstvu.

Mogu se koristiti sljedeći testovi i postupci:

• Fizički pregled i povijest: Ispitivanje tijela radi provjere općih znakova zdravlja, uključujući provjeru znakova bolesti, poput kvržica ili bilo čega drugog što se čini neobičnim. Bit će uzeta i povijest zdravstvenih navika pacijenta te prošlih bolesti i liječenja.

• X-zrake: X-zraka je vrsta energetske zrake koja može proći kroz tijelo na film, stvarajući slike područja unutar tijela.

• MRI (magnetska rezonancija): Postupak koji koristi magnet, radio valove i računalo za izradu niza detaljnih slika područja tijela, poput prsa, trbuha, ruku ili nogu. Taj se postupak naziva i snimanje nuklearne magnetske rezonancije (NMRI).

Magnetska rezonancija (MRI) abdomena. Dijete leži na stolu koji se uvlači u MRI skener koji fotografira unutrašnjost tijela. Jastučić na djetetovu trbuhu pomaže da slike budu jasnije.

• CT skeniranje (CAT skeniranje): Postupak koji stvara niz detaljnih slika područja unutar tijela, poput prsnog koša ili trbuha, snimljenih iz različitih kutova. Slike izrađuje računalo povezano s rentgenskim aparatom. Boja se može ubrizgati u venu ili progutati kako bi se pomoglo da se organi ili tkiva jasnije prikažu. Taj se postupak naziva i računalna tomografija, računalna tomografija ili računalna aksijalna tomografija.

Kompjuterizirana tomografija (CT) trbuha. Dijete leži na stolu koji se provlači kroz CT skener koji snima rendgenske slike unutarnje strane trbuha.

• Ultrazvučni pregled: postupak u kojem se visokoenergetski zvučni valovi (ultrazvuk) odbijaju od unutarnjih tkiva ili organa i proizvode odjeke. Odjeci tvore sliku tjelesnih tkiva koja se naziva sonogram. Slika se može ispisati i pogledati kasnije.

Ako testovi pokažu da postoji sarkom mekog tkiva, radi se biopsija.

Vrsta biopsije djelomično ovisi o veličini mase i je li blizu površine kože ili dublje u tkivu. Obično se koristi jedna od sljedećih vrsta biopsija:

• Biopsija igle jezgre: Uklanjanje tkiva širokom iglom. Uzima se više uzoraka tkiva. Ovaj se postupak može voditi pomoću ultrazvuka, CT-a ili MRI-a.

• Incizijska biopsija: Uklanjanje dijela kvržice ili uzorka tkiva.

• Ekscizijska biopsija: Uklanjanje cijele nakupine ili područja tkiva koje ne izgleda normalno. Patolog pregledava tkivo pod mikroskopom kako bi potražio stanice raka. Ekscizijska biopsija može se koristiti za potpuno uklanjanje manjih tumora koji se nalaze u blizini površine kože. Ova vrsta biopsije rijetko se koristi jer stanice raka mogu ostati nakon biopsije. Ako stanice raka ostanu, rak se može vratiti ili se proširiti na druge dijelove tijela.

MRI tumora radi se prije ekscizijske biopsije. To se radi kako bi se pokazalo gdje je izvorni tumor nastao i može se koristiti za usmjeravanje budućih operacija ili terapija zračenjem.

Ako je moguće, kirurg koji će ukloniti bilo koji pronađeni tumor trebao bi biti uključen u planiranje biopsije. Postavljanje igala ili ureza za biopsiju može utjecati na to može li se cijeli tumor ukloniti tijekom kasnije operacije.

Da bi se isplaniralo najbolje liječenje, uzorak tkiva uklonjenog tijekom biopsije mora biti dovoljno velik da se otkrije vrsta sarkoma mekog tkiva i urade drugi laboratorijski testovi. Uzorci tkiva uzet će se iz primarnog tumora, limfnih čvorova i drugih područja koja mogu imati stanice raka. Patolog pregledava tkivo pod mikroskopom kako bi potražio stanice raka i otkrio vrstu i stupanj tumora. Stupanj tumora ovisi o tome koliko abnormalno stanice karcinoma izgledaju pod mikroskopom i koliko brzo stanice dijele. Tumori visokog i srednjeg stupnja obično rastu i šire se brže od tumora niskog stupnja.

Budući da je sarkom mekog tkiva teško dijagnosticirati, uzorak tkiva treba provjeriti patolog koji ima iskustva u dijagnosticiranju sarkoma mekog tkiva.

Za proučavanje uzoraka tkiva može se obaviti jedan ili više sljedećih laboratorijskih testova:

• Molekularni test: laboratorijski test za provjeru određenih gena, proteina ili drugih molekula u uzorku tkiva, krvi ili druge tjelesne tekućine. Molekularni test može se napraviti s drugim postupcima, poput biopsija, kako bi se pomoglo dijagnosticirati neke vrste karcinoma. Molekularni testovi provjeravaju određene promjene gena ili kromosoma koje se javljaju kod nekih sarkoma mekog tkiva.

• Test reverzne transkripcije – polimerazne lančane reakcije (RT – PCR): Laboratorijski test u kojem se mjeri količina genetske tvari nazvane mRNA koju stvara određeni gen. Enzim nazvan reverzna transkriptaza koristi se za pretvaranje određenog dijela RNA u odgovarajući dio DNA, koji se može pojačati (stvoriti u velikom broju) drugim enzimom nazvanim DNA polimeraza. Pojačane DNA kopije pomažu utvrditi stvara li gen određenu mRNA. RT – PCR se može koristiti za provjeru aktivacije određenih gena koji mogu ukazivati ​​na prisutnost stanica karcinoma. Ovaj test može se koristiti za traženje određenih promjena u genu ili kromosomu, što može pomoći u dijagnosticiranju karcinoma.

• Citogenetska analiza: Laboratorijski test u kojem se broje i provjeravaju kromosomi stanica u uzorku tumorskog tkiva i provjeravaju li bilo kakve promjene, poput slomljenih, nestalih, preuređenih ili dodatnih kromosoma. Promjene u određenim kromosomima mogu biti znak raka. Citogenetska analiza koristi se za dijagnozu karcinoma, planiranje liječenja ili otkrivanje učinkovitosti liječenja. Fluorescentna hibridizacija in situ (FISH) vrsta je citogenetičke analize.

• Imunocitokemija: Laboratorijski test koji koristi antitijela za provjeru određenih antigena (markera) u uzorku pacijentovih stanica. Protutijela su obično povezana s enzimom ili fluorescentnom bojom. Nakon što se antitijela vežu za antigen u uzorku pacijentovih stanica, aktivira se enzim ili boja, a antigen se zatim može vidjeti pod mikroskopom. Ova vrsta testa može se koristiti za utvrđivanje razlike između različitih vrsta sarkoma mekog tkiva.

• Svjetlosna i elektronska mikroskopija: Laboratorijski test u kojem se stanice u uzorku tkiva pregledavaju pod redovitim i jakim mikroskopima kako bi se potražile određene promjene u stanicama.

Postoji mnogo različitih vrsta sarkoma mekog tkiva.

Stanice svake vrste sarkoma pod mikroskopom izgledaju drugačije. Tumori mekog tkiva grupirani su prema vrsti stanice mekog tkiva gdje su prvi put nastali.

Ovaj sažetak govori o sljedećim vrstama sarkoma mekog tkiva:

Tumori masnog tkiva

Liposarkom. Ovo je rak masnih stanica. Liposarkom se obično stvara u masnom sloju neposredno ispod kože. U djece i adolescenata liposarkom je često niskog stupnja (vjerojatno će sporo rasti i širiti se). Postoji nekoliko različitih vrsta liposarkoma, uključujući:

• Miksoidni liposarkom. Ovo je obično karcinom niskog stupnja koji dobro reagira na liječenje.

• Pleomorfni liposarkom. Ovo je obično rak visokog stupnja za koji je manje vjerojatno da će dobro reagirati na liječenje.

Tumori kostiju i hrskavice

Tumori kostiju i hrskavice mješavina su koštanih stanica i stanica hrskavice. Tumori kostiju i hrskavice uključuju sljedeće vrste:

• Ekstraskeletni mezenhimski hondrosarkom. Ova vrsta tumora kostiju i hrskavice često pogađa mlade odrasle osobe i javlja se u glavi i vratu.

• Izvanskeletni osteosarkom. Ova vrsta tumora kostiju i hrskavice vrlo je rijetka u djece i adolescenata. Vjerojatno će se vratiti nakon tretmana i može se proširiti na pluća.

Vlaknasti (vezivni) tumori

Vlaknasti (vezivni) tumori uključuju sljedeće vrste:

• Fibromatoza desmoidnog tipa (također nazvana desmoidni tumor ili agresivna fibromatoza). Ovaj vlaknasti tumor tkiva je niskog stupnja (vjerojatno će sporo rasti). Može se vratiti u obližnja tkiva, ali se obično ne širi na udaljene dijelove tijela. Ponekad fizromatoza desmoidnog tipa može prestati rasti dulje vrijeme. Rijetko, tumor može nestati bez liječenja.

Desmoidni tumori ponekad se javljaju u djece s promjenama u genu APC. Promjene u ovom genu mogu također uzrokovati obiteljsku adenomatoznu polipozu (FAP). FAP je nasljedno stanje (prenosi se s roditelja na potomstvo) u kojem se mnogi polipi (izrasline na sluznici) stvaraju na unutarnjim zidovima debelog crijeva i rektuma. Možda će biti potrebno genetsko savjetovanje (razgovor s obučenim stručnjakom o nasljednim bolestima i opcijama za genetsko testiranje).

• Dermatofibrosarcoma protuberans. Ovo je tumor dubokih slojeva kože koji se najčešće stvara u trupu, rukama ili nogama. Stanice ovog tumora imaju određenu genetsku promjenu koja se naziva translokacija (dio gena COL1A1 mijenja mjesto s dijelom gena PDGFRB). Da bi se dijagnosticirao dermatofibrosarcoma protuberans, tumorske se stanice provjeravaju na ovu genetsku promjenu. Dermatofibrosarcoma protuberans obično se ne širi na limfne čvorove ili druge dijelove tijela.

• Upalni miofibroblastični tumor. Ovaj se rak sastoji od mišićnih stanica, stanica vezivnog tkiva i određenih imunoloških stanica. Javlja se u djece i adolescenata. Najčešće nastaje u mekom tkivu, plućima, slezeni i dojkama. Često se vraća nakon tretmana, ali se rijetko širi na udaljene dijelove tijela. Određena genetska promjena pronađena je u otprilike polovici ovih tumora.

Fibrosarkom.

Postoje dvije vrste fibrosarkoma u djece i adolescenata:

• Infantilni fibrosarkom (također se naziva i urođeni fibrosarkom). Ova vrsta fibrosarkoma obično se javlja kod djece u dobi od 1 godine i mlađe i može se vidjeti na prenatalnom ultrazvučnom pregledu. Ovaj tumor brzo raste i često je velik u dijagnozi. Rijetko se širi na udaljene dijelove tijela. Stanice ovog tumora obično imaju određenu genetsku promjenu koja se naziva translokacija (dio jednog kromosoma mijenja mjesta s dijelom drugog kromosoma). Da bi se dijagnosticirao infantilni fibrosarkom, tumorske se stanice provjeravaju zbog ove genetske promjene. Sličan tumor viđen je kod starije djece, ali nema translokaciju koja se često viđa kod mlađe djece.

• Odrasli fibrosarkom. Ovo je ista vrsta fibrosarkoma koja se nalazi u odraslih. Stanice ovog tumora nemaju genetske promjene pronađene u infantilnom fibrosarkomu. (Pogledajte sažetak o liječenju sarkoma odraslih mekih tkiva za više informacija.)

• Miksofibrosarkom. Ovo je rijedak tumor vlaknastog tkiva koji se rjeđe javlja kod djece nego kod odraslih.

• Fibromiksoidni sarkom niskog stupnja. Ovo je sporo rastući tumor koji se stvara duboko u rukama ili nogama i uglavnom pogađa odrasle mlade i srednju dob. Tumor se može vratiti mnogo godina nakon liječenja i proširiti se na pluća i sluznicu zida prsnog koša. Potrebno je cjeloživotno praćenje.

• Sklerozirajući epitelioidni fibrosarkom. Ovo je rijedak tumor vlaknastog tkiva koji brzo raste. Može se vratiti i proširiti na druge dijelove tijela godinama nakon tretmana. Potrebno je dugoročno praćenje.

Tumori skeletnih mišića

Skeletni mišići su pričvršćeni za kosti i pomažu tijelu u kretanju.

• Rabdomiosarkom. Rabdomiosarkom je najčešći dječji sarkom mekih tkiva u djece mlađe od 14 godina. (Pogledajte sažetak o liječenju rabdomiosarkoma u djetinjstvu za više informacija.)

Tumori glatkih mišića

Glatki mišići postavljaju unutrašnjost krvnih žila i šuplje unutarnje organe poput želuca, crijeva, mokraćnog mjehura i maternice.

• Leiomiosarkom. Ovaj tumor glatkih mišića povezan je s Epstein-Barrovim virusom kod djece koja također imaju HIV ili AIDS. Leiomiosarkom se također može stvoriti kao drugi rak kod preživjelih naslijeđenih retinoblastoma, ponekad mnogo godina nakon početnog liječenja retinoblastoma.

Takozvani fibrohistiocitni tumori

• Pleksiformni fibrohistiocitni tumor. Ovo je rijedak tumor koji obično pogađa djecu i mlade. Tumor obično započinje kao bezbolan izrast na ili neposredno ispod kože na ruci, šaci ili zglobu. Rijetko se može proširiti na obližnje limfne čvorove ili na pluća.

Tumori živčanih ovojnica

Živčana ovojnica sastoji se od zaštitnih slojeva mijelina koji prekrivaju živčane stanice koje nisu dio mozga ili leđne moždine. Tumori ovojnice živca uključuju sljedeće vrste:

• Maligni tumor ovojnice perifernog živca. Neka djeca koja imaju zloćudni tumor ovojnice perifernog živca imaju rijetko genetsko stanje koje se naziva neurofibromatoza tipa 1 (NF1). Ovaj tumor može biti niskog ili visokog stupnja.

• Maligni tumor Triton . To su vrlo brzo rastući tumori koji se najčešće javljaju u djece s NF1.

• Ektomezenhimom. Ovo je brzorastući tumor koji se uglavnom javlja kod djece. Ektomezenhimomi se mogu stvoriti u očnoj duplji, trbuhu, rukama ili nogama.

Pericitični (perivaskularni) tumori

Pericitični tumori nastaju u stanicama koje se obavijaju oko krvnih žila. Pericitični tumori uključuju sljedeće vrste:

• Miopericitom. Infantilni hemangiopericitom je vrsta miopericitoma. Djeca mlađa od 1 godine u vrijeme postavljanja dijagnoze mogu imati bolju prognozu. U bolesnika starijih od 1 godine vjerojatnije je da će se infantilni hemangiopericitom proširiti na druge dijelove tijela, uključujući limfne čvorove i pluća.

• Infantilna miofibromatoza. Dječja miofibromatoza je još jedna vrsta miopericitoma. To je vlaknasti tumor koji se često stvara u prve 2 godine života. Ispod kože može biti jedan čvor, obično u području glave i vrata (miofibroma) ili nekoliko čvorova na koži, mišićima ili kostima (miofibromatoza). U bolesnika s infantilnom miofibromatozom, rak se također može proširiti na organe. Ovi tumori mogu nestati bez liječenja.

Tumori nepoznatog staničnog porijekla

Tumori nepoznatog staničnog podrijetla (vrsta stanice u kojoj je tumor prvo nastao nije poznata) uključuju sljedeće vrste:

• Sinovijalni sarkom. Sinovijalni sarkom je česta vrsta sarkoma mekih tkiva kod djece i adolescenata. Obično se stvara u tkivima oko zglobova na rukama ili nogama, ali može nastati i u trupu, glavi ili vratu. Stanice ovog tumora obično imaju određenu genetsku promjenu koja se naziva translokacija (dio jednog kromosoma mijenja mjesta s dijelom drugog kromosoma). Veći tumori imaju veći rizik od širenja na druge dijelove tijela, uključujući pluća. Djeca mlađa od 10 godina čiji je tumor 5 centimetara ili manji i formirao se na rukama ili nogama imaju bolju prognozu.

• Epitelioidni sarkom. Ovo je rijedak sarkom koji obično započinje duboko u mekom tkivu kao sporo rastuća, čvrsta nakupina i može se proširiti na limfne čvorove. Ako se rak formira na rukama, nogama ili stražnjici, može se napraviti biopsija sentinelnih limfnih čvorova kako bi se provjerilo rak u limfnim čvorovima.

• Sarkom mekog dijela mekog dijela. Ovo je rijedak tumor mekog potpornog tkiva koji povezuje i okružuje organe i druga tkiva. Najčešće nastaje na rukama i nogama, ali se može pojaviti u tkivima usta, čeljusti i lica. Može polako rasti i često se širi na druge dijelove tijela. Alveolarni sarkom mekog dijela može imati bolju prognozu kada je tumor 5 centimetara ili manji ili kada je tumor u potpunosti uklonjen operativnim zahvatom. Stanice ovog tumora obično imaju određenu genetsku promjenu koja se naziva translokacija (dio gena ASSPL mijenja mjesta s dijelom gena TFE3). Da bi se dijagnosticirao alveolarni sarkom mekog dijela, tumorske se stanice provjeravaju zbog ove genetske promjene.

• Jasni stanični sarkom mekog tkiva. Ovo je sporo rastući tumor mekog tkiva koji započinje tetivom (žilavo, vlaknasto, tkivo nalik na kabel koje spaja mišiće s kostima ili drugim dijelom tijela). Sarkom bistrih stanica najčešće se javlja u dubokom tkivu stopala, pete i gležnja. Može se proširiti na obližnje limfne čvorove. Stanice ovog tumora obično imaju određenu genetsku promjenu koja se naziva translokacija (dio gena EWSR1 mijenja mjesta s dijelom gena ATF1 ili CREB1). Da bi se dijagnosticirao bistri sarkom staničnog tkiva mekog tkiva, tumorske se stanice provjeravaju zbog ove genetske promjene.

• Ekstraskeletni miksoidni hondrosarkom. Ova vrsta sarkoma mekog tkiva može se pojaviti u djece i adolescenata. S vremenom ima tendenciju širenja na druge dijelove tijela, uključujući limfne čvorove i pluća. Tumor se može vratiti mnogo godina nakon liječenja.

• Ekstraskeletni Ewing sarkom. Informacije potražite u sažetku -a o liječenju sarkoma Ewing.

• Desmoplastični tumor malih okruglih stanica. Ovaj se tumor najčešće stvara u peritoneumu na trbuhu, zdjelici i / ili peritoneumu u skrotumu, ali može nastati u bubregu ili drugim čvrstim organima. U peritoneumu se mogu pojaviti deseci malih tumora. Desmoplastični tumor malih okruglih stanica također se može proširiti na pluća i druge dijelove tijela. Stanice ovog tumora obično imaju određenu genetsku promjenu koja se naziva translokacija (dio jednog kromosoma mijenja mjesta s dijelom drugog kromosoma). Da bi se dijagnosticirao desmoplastični tumor malih okruglih stanica, tumorske se stanice provjeravaju zbog ove genetske promjene.

• Ekstra-bubrežni (ekstrakranijalni) rabdoidni tumor. Ovaj brzorastući tumor stvara se u mekim tkivima poput jetre i mjehura. Obično se javlja kod male djece, uključujući novorođenčad, ali može se dogoditi i kod starije djece i odraslih. Rabdoidni tumori mogu biti povezani s promjenom gena za supresiju tumora zvanim SMARCB1. Ova vrsta gena stvara protein koji pomaže u kontroli rasta stanica. Promjene u genu SMARCB1 mogu se naslijediti. Možda će biti potrebno genetsko savjetovanje (razgovor s obučenim stručnjakom o nasljednim bolestima i mogućoj potrebi za testiranjem gena).

• Perivaskularni epitelioidni tumori (PEComas). Benigni PEComi mogu se pojaviti u djece s nasljednim stanjem koje se naziva tuberkulozna skleroza. Javljaju se u želucu, crijevima, plućima i genitourinarnim organima. PEComi raste sporo i većina se vjerojatno neće širiti.

• Nediferencirani / neklasificirani sarkom. Ti se tumori obično javljaju u kostima ili mišićima koji su pričvršćeni za kosti i pomažu tijelu u kretanju.

• Nediferencirani pleomorfni sarkom / maligni fibrozni histiocitom (visok stupanj). Ova vrsta tumora mekog tkiva može nastati u dijelovima tijela gdje su pacijenti u prošlosti primali terapiju zračenjem ili kao drugi rak u djece s retinoblastomom. Tumor se obično formira na rukama ili nogama i može se proširiti na druge dijelove tijela. (Pogledajte podatke o zloćudnom fibroznom histiocitomu kostiju za sažetak o osteoporoku i malignom fibroznom histiocitomu liječenja kostiju.)

Tumori krvnih žila

Tumori krvnih žila uključuju sljedeće vrste:

• Epitelioidni hemangioendoteliom. Epitelioidni hemangioendoteliomi mogu se javiti u djece, ali su najčešći u odraslih između 30 i 50 godina. Obično se javljaju u jetri, plućima ili kostima. Mogu biti brzo rastući ili sporo rastući. U otprilike trećini slučajeva tumor se vrlo brzo širi na druge dijelove tijela. (Pogledajte sažetak o liječenju vaskularnih tumora u djetinjstvu za više informacija.)

• Angiosarkom mekog tkiva. Angiosarkom mekog tkiva je brzorastući tumor koji nastaje u krvnim žilama ili limfnim žilama u bilo kojem dijelu tijela. Većina angiosarkoma nalazi se u koži ili samo ispod nje. Oni koji se nalaze u dubljem mekom tkivu mogu nastati u jetri, slezeni ili plućima. Vrlo su rijetki u djece koja ponekad imaju više od jednog tumora na koži ili jetri. Rijetko infantilni hemangiom može postati angiosarkom mekog tkiva. (Pogledajte sažetak o liječenju vaskularnih tumora u djetinjstvu za više informacija.)

Pogledajte sljedeće sažetke -a za informacije o vrstama sarkoma mekog tkiva koje nisu uključene u ovaj sažetak:

• Liječenje rabdomiosarkoma u djetinjstvu

• Liječenje sarkoma Ewinga

• Osteosarkom i maligni fibrozni histiocitom liječenja kostiju

• Neobični karcinomi u djetinjstvu (gastrointestinalni stromalni tumori)

Određeni čimbenici utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja.

Prognoza (šansa za oporavak) i mogućnosti liječenja ovise o sljedećem:

• Dio tijela na kojem je tumor prvi put nastao.

• Veličina i stupanj tumora.

• Vrsta sarkoma mekog tkiva.

• Koliko je duboko tumor ispod kože.

• Je li se tumor proširio na druga mjesta u tijelu i gdje se proširio.

• Količina tumora preostala nakon operacije uklanjanja.

• Je li terapija zračenjem korištena za liječenje tumora.

• Je li rak upravo dijagnosticiran ili se ponovio (vratite se).

Faze sarkoma mekog tkiva u djetinjstvu

KLJUČNE TOČKE

• Nakon dijagnoze sarkoma mekog tkiva iz djetinjstva, rade se testovi kako bi se utvrdilo jesu li se stanice raka proširile na druge dijelove tijela.

• Tri su načina na koja se rak širi u tijelu.

• Rak se može proširiti s mjesta na kojem je započeo na druge dijelove tijela.

Nakon dijagnoze sarkoma mekog tkiva iz djetinjstva, rade se testovi kako bi se utvrdilo jesu li se stanice raka proširile na druge dijelove tijela.

Proces kojim se utvrđuje je li se rak proširio unutar mekog tkiva ili na druge dijelove tijela naziva se inscenacija. Ne postoji standardni sustav za postavljanje sarkoma mekog tkiva u djetinjstvu.

Za planiranje liječenja važno je znati vrstu sarkoma mekih tkiva, može li se tumor ukloniti operacijom i je li se rak proširio na druge dijelove tijela.

Sljedeći postupci mogu se koristiti za utvrđivanje je li se rak proširio:

• Biopsija limfnog čvora sentinela: Uklanjanje sentinelnog limfnog čvora tijekom operacije. Stražarski limfni čvor prvi je limfni čvor u skupini limfnih čvorova koji je primio limfnu drenažu iz primarnog tumora. To je prvi limfni čvor na koji se karcinom vjerojatno širi iz primarnog tumora. U blizini tumora ubrizgava se radioaktivna tvar i / ili plava boja. Tvar ili boja teče limfnim kanalima do limfnih čvorova. Uklanja se prvi limfni čvor koji primi tvar ili boju. Patolog pregledava tkivo pod mikroskopom kako bi potražio stanice raka. Ako se stanice raka ne pronađu, možda neće biti potrebno ukloniti više limfnih čvorova. Ponekad se sentinelni limfni čvor nalazi u više grupa čvorova. Ovaj se postupak koristi za epitelioidni i bistri stanični sarkom.

• CT skeniranje (CAT skeniranje): Postupak koji stvara niz detaljnih slika područja unutar tijela, poput prsnog koša, snimljenih iz različitih kutova. Slike izrađuje računalo povezano s rentgenskim aparatom. Boja se može ubrizgati u venu ili progutati kako bi se pomoglo da se organi ili tkiva jasnije prikažu. Taj se postupak naziva i računalna tomografija, računalna tomografija ili računalna aksijalna tomografija.

• PET skeniranje: PET skeniranje postupak je za pronalaženje stanica malignog tumora u tijelu. Mala količina radioaktivne glukoze (šećera) ubrizgava se u venu. PET skener rotira oko tijela i stvara sliku mjesta u kojem se glukoza koristi u tijelu. Stanice malignih tumora na slici se prikazuju svjetlije jer su aktivnije i uzimaju više glukoze nego što to čine normalne stanice. Taj se postupak naziva i skeniranje pozitronske emisijske tomografije (PET).

• PET-CT skeniranje: Postupak koji kombinira slike s PET skeniranja i računalne tomografije (CT). PET i CT snimke rade se istovremeno na istom stroju. Slike oba skeniranja kombiniraju se kako bi se dobila detaljnija slika nego što bi je oba testa napravila sama.

Tri su načina na koja se rak širi u tijelu.

Rak se može proširiti tkivom, limfnim sustavom i krvlju:

• Tkivo. Rak se širi odakle je započeo tako što je narastao u obližnja područja.

• Limfni sustav. Rak se širi tamo gdje je započeo ulaskom u limfni sustav. Rak putuje limfnim žilama u druge dijelove tijela.

• Krv. Rak se širi od mjesta gdje je započeo ulaskom u krv. Rak putuje krvnim žilama u druge dijelove tijela.

Rak se može proširiti s mjesta na kojem je započeo na druge dijelove tijela.

Kada se rak proširi na drugi dio tijela, to se naziva metastazama. Stanice raka se odvajaju od mjesta gdje su započele (primarni tumor) i putuju kroz limfni sustav ili krv.

• Limfni sustav. Rak ulazi u limfni sustav, putuje limfnim žilama i stvara tumor (metastatski tumor) u drugom dijelu tijela.

• Krv. Rak ulazi u krv, putuje krvnim žilama i stvara tumor (metastatski tumor) u drugom dijelu tijela.

Metastatski tumor je ista vrsta raka kao i primarni tumor. Na primjer, ako se sarkom mekog tkiva proširi na pluća, stanice raka u plućima su stanice sarkoma mekog tkiva. Bolest je metastatski sarkom mekog tkiva, a ne rak pluća.

Ponavljajući i progresivni sarkom mekih tkiva u djetinjstvu

Ponavljajući sarkom mekog tkiva u djetinjstvu je rak koji se ponovio (vratio) nakon što je liječen. Rak se možda vratio na istom mjestu ili u drugim dijelovima tijela.

Progresivni sarkom mekog tkiva u djetinjstvu je rak koji nije reagirao na liječenje.

Pregled mogućnosti liječenja

KLJUČNE TOČKE

• Postoje različite vrste liječenja za bolesnike s dječjim sarkomom mekih tkiva.

• Djecu s dječjim sarkomom mekog tkiva liječenje treba planirati tim zdravstvenih radnika koji su stručnjaci za liječenje raka kod djece.

• Liječenje sarkoma mekog tkiva u djetinjstvu može uzrokovati nuspojave.

• Koristi se sedam vrsta standardnog liječenja:

• Kirurgija

• Terapija radijacijom

• Kemoterapija

• Promatranje

• Ciljana terapija

• Imunoterapija

• Ostala terapija lijekovima

• U kliničkim ispitivanjima ispituju se nove vrste liječenja.

• Genska terapija

• Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju.

• Pacijenti mogu ući u klinička ispitivanja prije, tijekom ili nakon početka liječenja karcinoma.

• Možda će biti potrebni dodatni testovi.

Postoje različite vrste liječenja za bolesnike s dječjim sarkomom mekih tkiva.

Dostupne su različite vrste liječenja za pacijente s sarkomom mekog tkiva u djetinjstvu. Neki tretmani su standardni (trenutno korišteni tretman), a neki se testiraju u kliničkim ispitivanjima. Kliničko ispitivanje liječenja je istraživačka studija čiji je cilj poboljšati postojeće liječenje ili dobiti informacije o novim tretmanima pacijenata s rakom. Kada klinička ispitivanja pokažu da je novi tretman bolji od standardnog, novi tretman može postati standardni tretman.

Budući da je rak u djece rijedak, treba razmotriti sudjelovanje u kliničkom ispitivanju. Neka su klinička ispitivanja otvorena samo za pacijente koji nisu započeli liječenje.

Djecu s dječjim sarkomom mekog tkiva liječenje treba planirati tim zdravstvenih radnika koji su stručnjaci za liječenje raka kod djece.

Liječenje će nadgledati dječji onkolog, liječnik specijaliziran za liječenje djece oboljele od raka. Dječji onkolog surađuje s drugim pružateljima zdravstvenih usluga koji su stručnjaci za liječenje djece s sarkomom mekih tkiva i koji su specijalizirani za određena područja medicine. To može uključivati ​​dječjeg kirurga sa specijalnom obukom za uklanjanje sarkoma mekog tkiva. Sljedeći stručnjaci također mogu biti uključeni:

• Pedijatar.

• Onkolog za zračenje.

• Dječji hematolog.

• Specijalist dječje medicinske sestre.

• Stručnjak za rehabilitaciju.

• Psiholog.

• Socijalni radnik.

• Stručnjak za dječji život.

Liječenje sarkoma mekog tkiva u djetinjstvu može uzrokovati nuspojave.

Informacije o nuspojavama koje započinju tijekom liječenja raka potražite na našoj stranici o nuspojavama.

Nuspojave od liječenja raka koje započinju nakon liječenja i traju mjesecima ili godinama nazivaju se kasnim učincima. Kasni učinci liječenja raka mogu uključivati:

• Fizički problemi.

• Promjene u raspoloženju, osjećajima, razmišljanju, učenju ili pamćenju.

• Drugi karcinomi (nove vrste raka).

Neki kasni učinci mogu se liječiti ili kontrolirati. Važno je razgovarati s djetetovim liječnicima o učincima liječenja karcinoma na vaše dijete. (Pogledajte sažetak o kasnim učincima liječenja od dječjeg raka za više informacija.)

Koristi se sedam vrsta standardnog liječenja:

Kirurgija

Kad je to moguće radi se operacija za potpuno uklanjanje sarkoma mekog tkiva. Ako je tumor vrlo velik, može se prvo dati terapija zračenjem ili kemoterapija, kako bi se tumor smanjio i smanjila količina tkiva koja treba ukloniti tijekom operacije. To se naziva neoadjuvantna (preoperativna) terapija.

Mogu se koristiti sljedeće vrste operacija:

• Široko lokalno izrezivanje: uklanjanje tumora zajedno s nekim normalnim tkivom oko njega.

• Amputacija: Operacija uklanjanja cijele ili dijela ruke ili noge s rakom.

• Limfadenektomija: Uklanjanje limfnih čvorova s ​​rakom.

• Mohsova kirurgija: kirurški postupak koji se koristi za liječenje karcinoma na koži. Pojedinačni slojevi tkiva karcinoma uklanjaju se i provjeravaju pod mikroskopom jedan po jedan dok se ne ukloni svo tkivo raka. Ova vrsta operacije koristi se za liječenje dermatofibrosarcoma protuberans.

Naziva se i Mohsova mikrografska kirurgija.

• Hepatektomija: operacija uklanjanja cijele ili dijela jetre.

Možda će biti potrebna druga operacija kako bi se:

• Uklonite sve preostale stanice raka.

• Provjerite postoje li stanice raka na mjestu oko kojeg je odstranjen tumor, a zatim po potrebi uklonite još tkiva.

Ako je rak u jetri, može se izvršiti hepatektomija i transplantacija jetre (jetra se uklanja i zamjenjuje zdravom od davatelja).

Nakon što liječnik ukloni sav rak koji se može vidjeti u vrijeme operacije, neki pacijenti mogu dobiti kemoterapiju ili terapiju zračenjem nakon operacije kako bi ubili preostale stanice raka. Liječenje provedeno nakon operacije, radi smanjenja rizika da se rak vrati, naziva se pomoćnom terapijom.

Terapija radijacijom

Radiacijska terapija je liječenje raka koje koristi visokoenergetske rendgenske zrake ili druge vrste zračenja kako bi ubio stanice raka ili ih spriječio da rastu. Postoje dvije vrste zračenja:

• Vanjska terapija zračenjem koristi stroj izvan tijela za slanje zračenja prema raku. Određeni načini terapije zračenjem mogu spriječiti zračenje da ošteti obližnje zdravo tkivo. Ova vrsta zračenja može uključivati ​​sljedeće:

• Stereotaktička terapija zračenjem tijela: Stereotaktička terapija zračenjem tijela vrsta je vanjske terapije zračenjem. Posebna oprema koristi se za postavljanje pacijenta u isti položaj za svaki tretman zračenjem. Jednom dnevno tijekom nekoliko dana, aparat za zračenje usmjerava veću dozu zračenja od uobičajene izravno na tumor. Imajući pacijenta u istom položaju za svaki tretman, manje je oštećenja obližnjeg zdravog tkiva. Taj se postupak naziva i stereotaktička terapija zračenjem vanjskim snopom i stereotaksična terapija zračenjem.

• Unutarnja terapija zračenjem koristi radioaktivnu tvar zatvorenu u iglice, sjemenke, žice ili katetere koji se stavljaju izravno u rak ili blizu njega.

Hoće li se zračna terapija provoditi prije ili nakon operacije uklanjanja raka ovisi o vrsti i stadiju karcinoma koji se liječi, ostaju li stanice raka nakon operacije i očekivanim nuspojavama liječenja. Vanjska i unutarnja terapija zračenjem koriste se za liječenje sarkoma mekih tkiva u djetinjstvu.

Kemoterapija

Kemoterapija je liječenje raka koje koristi lijekove za zaustavljanje rasta stanica karcinoma, bilo ubijanjem stanica ili zaustavljanjem njihovog dijeljenja. Kada se kemoterapija uzima na usta ili se ubrizgava u venu ili mišić, lijekovi ulaze u krvotok i mogu doći do stanica raka u cijelom tijelu (sustavna kemoterapija). Kada se kemoterapija stavlja izravno u likvor, organ ili tjelesnu šupljinu poput trbuha, lijekovi uglavnom utječu na stanice raka u tim područjima (regionalna kemoterapija). Kombinirana kemoterapija je uporaba više od jednog lijeka protiv raka.

Način davanja kemoterapije ovisi o vrsti sarkoma mekog tkiva koji se liječi. Većina vrsta sarkoma mekih tkiva ne reagira na liječenje kemoterapijom.

Za više informacija pogledajte odjeljak Odobreni lijekovi za sarkom mekih tkiva.

Promatranje

Promatranje je pomno praćenje stanja pacijenta bez davanja bilo kakvog liječenja dok se znakovi ili simptomi ne pojave ili promijene. Promatranje se može izvršiti kada:

• Potpuno uklanjanje tumora nije moguće.

• Nisu dostupni drugi tretmani.

• Tumor vjerojatno neće oštetiti niti jedan vitalni organ.

Promatranje se može koristiti za liječenje fizromatoze desmoidnog tipa, dječjeg fibrosarkoma, PEComa ili epitelioidnog hemangioendotelioma.

Ciljana terapija

Ciljana terapija vrsta je liječenja koja koristi lijekove ili druge tvari za napad na stanice raka. Ciljane terapije obično nanose manje štete normalnim stanicama od kemoterapije ili zračenja.

• Inhibitori kinaze blokiraju enzim zvan kinaza (vrsta proteina). U tijelu postoje različite vrste kinaza koje imaju različito djelovanje.

• Inhibitori ALK mogu zaustaviti rast i širenje raka. Krizotinib se može koristiti za liječenje upalnog miofibroblastičnog tumora i infantilnog fibrosarkoma.

• Inhibitori tirozin kinaze (TKI) blokiraju signale potrebne za rast tumora. Imatinib se koristi za liječenje dermatofibrosarkoma protuberana. Pazopanib se može koristiti za liječenje fizromatoze desmoidnog tipa, epitelioidnog hemangioendotelioma i nekih vrsta ponavljajućih i progresivnih sarkoma mekih tkiva. Sorafenib se može koristiti za liječenje fizromatoze desmoidnog tipa i epitelioidnog hemangioendotelioma. Sunitinib se može koristiti za liječenje sarkoma mekog dijela alveola. Larotrektinib se koristi za liječenje infantilnog fibrosarkoma. Ceritinib se koristi za liječenje upalnog miofibroblastičnog tumora.

• Inhibitori mTOR vrsta su ciljane terapije koja zaustavlja protein koji pomaže stanicama da se dijele i opstaju. Inhibitori mTOR koriste se za liječenje ponavljajućih desmoplastičnih tumora malih okruglih stanica, PEComas i epitelioidni hemangioendoteliom i proučavaju se za liječenje malignog tumora ovojnice perifernog živca. Sirolimus i temsirolimus su vrste terapije inhibitorima mTOR.

Proučavaju se nove vrste inhibitora tirozin kinaze kao što su:

• Entrektinib za infantilni fibrosarkom.

• Trametinib za epitelioidni hemangioendoteliom.

U kliničkim ispitivanjima proučavaju se druge vrste ciljane terapije, uključujući sljedeće:

• Inhibitori angiogeneze vrsta su ciljane terapije koja sprečava rast novih krvnih žila potrebnih za rast tumora. Inhibitori angiogeneze, kao što su cediranib, sunitinib i talidomid, proučavaju se za liječenje alveolarnog sarkoma mekog dijela i epitelioidnog hemangioendotelioma. Bevacizumab se koristi za liječenje angiosarkoma.

• Inhibitori histon metiltransferaze (HMT) ciljani su terapijski lijekovi koji djeluju unutar stanica raka i blokiraju signale potrebne za rast tumora. HMT inhibitori, poput tazemetostata, proučavaju se za liječenje malignog tumora ovojnice perifernog živca, epitelioidnog sarkoma, ekstraskeletnog miksoidnog hondrosarkoma i ekstrarenalnog (ekstrakranijalnog) rabdoidnog tumora.

• Inhibitori toplinskog šoka blokiraju određene proteine ​​koji štite tumorske stanice i pomažu im u rastu. Ganetespib je inhibitor proteina toplinskog šoka koji se proučava u kombinaciji s inhibitorom mTOR sirolimusom za maligne tumore ovojnice perifernog živca koji se ne mogu ukloniti kirurškim zahvatom.

• Inhibitori NOTCH puta vrsta je ciljane terapije koja djeluje unutar stanica raka i blokira signale potrebne za rast tumora.

Inhibitori NOTCH puta proučavaju se za liječenje fizromatoze desmoidnog tipa.

Za više informacija pogledajte odjeljak Odobreni lijekovi za sarkom mekih tkiva.

Imunoterapija

Imunoterapija je tretman koji koristi imunološki sustav pacijenta u borbi protiv raka. Tvari koje stvara tijelo ili se izrađuju u laboratoriju koriste se za jačanje, usmjeravanje ili obnavljanje prirodne obrane tijela protiv raka. Ova vrsta liječenja naziva se i bioterapija ili biološka terapija.

Terapija interferonom i inhibitorima imunološke kontrolne točke su vrste imunoterapije.

• Interferon ometa podjelu tumorskih stanica i može usporiti rast tumora. Koristi se za liječenje epitelioidnog hemangioendotelioma.

• Terapija inhibitorima imunološke kontrolne točke: Neke vrste imunoloških stanica, poput T stanica, i neke stanice karcinoma imaju na svojoj površini određene proteine, nazvane checkpoint proteinima koji drže imunološke odgovore pod nadzorom. Kada stanice karcinoma imaju velike količine ovih proteina, T stanice ih neće napadati i ubijati. Inhibitori imunološke kontrolne točke blokiraju te proteine ​​i povećana je sposobnost T stanica da ubijaju stanice raka.

Postoje dvije vrste terapije inhibitorima imunološke kontrolne točke:

• Inhibitor CTLA-4: CTLA-4 je protein na površini T stanica koji pomaže u održavanju imunoloških odgovora tijela. Kada se CTLA-4 veže na drugi protein nazvan B7 na stanici raka, zaustavlja T stanicu da ubije stanicu raka. Inhibitori CTLA-4 vežu se za CTLA-4 i omogućuju T stanicama da ubijaju stanice raka. Ipilimumab je vrsta inhibitora CTLA-4 koji se proučava za liječenje angiosarkoma.

Inhibitor imunološke kontrolne točke. Proteini kontrolne točke, poput B7-1 / B7-2 na stanicama koje prezentiraju antigen (APC) i CTLA-4 na T stanicama, pomažu u održavanju imunoloških odgovora tijela. Kada se receptor za T-stanice (TCR) veže na proteine ​​i glavne komplekse histokompatibilnosti (MHC) na APC-u, a CD28 na B7-1 / B7-2 na APC-u, T-stanica se može aktivirati. Međutim, vezanje B7-1 / B7-2 na CTLA-4 održava T stanice u neaktivnom stanju, tako da nisu u stanju ubiti tumorske stanice u tijelu (lijeva ploča). Blokiranje vezanja B7-1 / B7-2 na CTLA-4 s inhibitorom imunološke kontrolne točke (antitijelo protiv CTLA-4) omogućuje T stanicama da budu aktivne i ubijaju tumorske stanice (desna ploča).

• PD-1 inhibitor: PD-1 je protein na površini T stanica koji pomaže u održavanju imunoloških odgovora tijela. Kad se PD-1 veže na drugi protein nazvan PDL-1 na stanici raka, zaustavlja T stanicu da ubije stanicu raka. PD-1 inhibitori se vežu za PDL-1 i omogućuju T stanicama da ubijaju stanice raka. Pembrolizumab je vrsta PD-1 inhibitora koji se koristi za liječenje progresivnog i rekurentnog sarkoma mekog tkiva. Nivolumab je vrsta PD-1 inhibitora koja se proučava za liječenje angiosarkoma.

Inhibitor imunološke kontrolne točke. Proteini kontrolne točke, poput PD-L1 na stanicama tumora i PD-1 na T stanicama, pomažu u održavanju imunoloških odgovora. Vezanje PD-L1 na PD-1 sprečava T stanice da ubiju tumorske stanice u tijelu (lijeva ploča). Blokiranje vezanja PD-L1 na PD-1 imunološkim inhibitorom kontrolne točke (anti-PD-L1 ili anti-PD-1) omogućuje T stanicama da ubijaju tumorske stanice (desna ploča).

Ostala terapija lijekovima

Steroidna terapija djeluje antitumorski kod upalnih miofibroblastičnih tumora.

Hormonska terapija liječenje je raka kojim se uklanjaju hormoni ili blokira njihovo djelovanje i zaustavlja rast stanica karcinoma. Hormoni su tvari koje tvore žlijezde u tijelu i cirkuliraju u krvotoku. Neki hormoni mogu uzrokovati rast određenih karcinoma. Ako testovi pokažu da stanice karcinoma imaju mjesta na koja se hormoni mogu vezati (receptore), lijekovi, kirurški zahvati ili terapija zračenjem koriste se za smanjenje proizvodnje hormona ili blokiranje njihovog rada. Antiestrogeni (lijekovi koji blokiraju estrogen), poput tamoksifena, mogu se koristiti za liječenje fizromatoze desmoidnog tipa. Prasteron se proučava za liječenje sinovijalnog sarkoma.

Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) su lijekovi (poput aspirina, ibuprofena i naproksena) koji se obično koriste za smanjenje temperature, oteklina, bolova i crvenila. U liječenju fizromatoze desmoidnog tipa, NSAID nazvan sulindak može se koristiti za blokiranje rasta stanica karcinoma.

U kliničkim ispitivanjima ispituju se nove vrste liječenja.

Ovaj sažeti odjeljak opisuje tretmane koji se proučavaju u kliničkim ispitivanjima. Možda se ne spominje svaki novi tretman koji se proučava. Informacije o kliničkim ispitivanjima dostupne su na web mjestu NCI.

Genska terapija

Genska terapija proučava se kod sinovijalnog sarkoma u djece koji se ponovio, proširio ili se ne može ukloniti kirurškim zahvatom. Neke se T-stanice pacijenta (vrsta bijelih krvnih stanica) uklanjaju, a geni u stanicama mijenjaju se u laboratoriju (genetski inženjeringom) tako da napadaju određene stanice raka. Zatim se pacijentu daju infuzijom.

Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju.

Za neke pacijente sudjelovanje u kliničkom ispitivanju može biti najbolji izbor liječenja. Klinička ispitivanja dio su procesa istraživanja raka. Klinička ispitivanja provode se kako bi se utvrdilo jesu li novi tretmani protiv raka sigurni i učinkoviti ili bolji od standardnog liječenja.

Mnogi današnji standardni načini liječenja raka temelje se na ranijim kliničkim ispitivanjima. Pacijenti koji sudjeluju u kliničkom ispitivanju mogu dobiti standardni tretman ili biti među prvima koji će dobiti novi tretman.

Pacijenti koji sudjeluju u kliničkim ispitivanjima također pomažu poboljšati način liječenja raka u budućnosti. Čak i kada klinička ispitivanja ne dovode do učinkovitih novih tretmana, često odgovaraju na važna pitanja i pomažu u istraživanju.

Pacijenti mogu ući u klinička ispitivanja prije, tijekom ili nakon početka liječenja karcinoma.

Neka klinička ispitivanja uključuju samo pacijente koji još nisu bili liječeni. Druga ispitivanja testiraju liječenje za pacijente čiji rak nije postao bolji. Postoje i klinička ispitivanja koja ispituju nove načine za zaustavljanje ponavljanja (povratka) raka ili smanjenje nuspojava liječenja karcinoma.

Klinička ispitivanja odvijaju se u mnogim dijelovima zemlje. Informacije o kliničkim ispitivanjima koje podržava NCI mogu se naći na web stranici za pretragu kliničkih ispitivanja NCI. Klinička ispitivanja koja podržavaju druge organizacije mogu se naći na web mjestu ClinicalTrials.gov.

Možda će biti potrebni dodatni testovi.

Neki testovi koji su rađeni za dijagnozu raka ili otkrivanje stadija raka mogu se ponoviti. Ponovit će se neki testovi kako bi se vidjelo koliko dobro funkcionira liječenje. Odluke o tome treba li nastaviti, promijeniti ili prekinuti liječenje mogu se temeljiti na rezultatima ovih testova.

Neki od testova nastavit će se raditi s vremena na vrijeme nakon završetka liječenja. Rezultati ovih testova mogu pokazati je li se stanje vašeg djeteta promijenilo ili se rak ponovio (vratite se). Ti se testovi ponekad nazivaju naknadnim testovima ili pregledima.

Mogućnosti liječenja novo dijagnosticiranog sarkoma mekog tkiva u djetinjstvu

U ovom poglavlju

• Tumori masnih tkiva

• Liposarkom

• Tumori kostiju i hrskavice

• Ekstraskeletni mezenhimski hondrosarkom

• Izvanskeletni osteosarkom

• Vlaknasti (vezivni) tumori tkiva

• Fibromatoza desmoidnog tipa

• Dermatofibrosarcoma protuberans

• Upalni miofibroblastični tumor

• Fibrosarkom

• Miksofibrosarkom

• Fibromiksoidni sarkom niskog stupnja

• Sklerozirajući epitelioidni fibrosarkom

• Tumori skeletnih mišića

• Rabdomiosarkom

• Tumori glatkih mišića

• Leiomiosarkom

• Takozvani fibrohistiocitni tumori

• Pleksiformni fibrohistiocitni tumor

• Tumori živčanih ovojnica

• Maligni tumor ovojnice perifernog živca

• Maligni tumor Triton

• Ektomezenhimom

• Pericitični (perivaskularni) tumori

• Infantilni hemangiopericitom

• Infantilna miofibromatoza

• Tumori nepoznatog staničnog podrijetla (mjesto gdje je tumor prvo nastao nije poznato)

• Sinovijalni sarkom

• Epitelioidni sarkom

• Sarkom mekog dijela mekog dijela

• Jasni stanični sarkom mekog tkiva

• Ekstraskeletni miksoidni hondrosarkom

• Ekstraskeletni Ewing sarkom

• Desmoplastični tumor malih okruglih stanica

• Ekstra-bubrežni (ekstrakranijalni) rabdoidni tumor

• Perivaskularni epitelioidni tumori (PEComas)

• Nediferencirani / neklasificirani sarkom

• Nediferencirani pleomorfni sarkom / maligni fibrozni histiocitom (visok stupanj)

• Tumori krvnih žila

• Epitelioidni hemangioendoteliom

• Angiosarkom mekog tkiva

• Metastatski sarkom mekog tkiva iz djetinjstva

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja

Tumori masnih tkiva

Liposarkom

Liječenje liposarkoma može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za potpuno uklanjanje tumora. Ako rak nije u potpunosti uklonjen, može se napraviti druga operacija.

• Kemoterapija za smanjivanje tumora, nakon čega slijedi operacija.

• Terapija zračenjem prije ili nakon operacije.

Tumori kostiju i hrskavice

Ekstraskeletni mezenhimski hondrosarkom

Liječenje ekstraskeletnog mezenhimskog hondrosarkoma može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za potpuno uklanjanje tumora. Terapija zračenjem može se provoditi prije i / ili nakon operacije.

• Kemoterapija praćena kirurškim zahvatom. Kemoterapija sa ili bez terapije zračenjem daje se nakon operacije.

Izvanskeletni osteosarkom

Liječenje ekstraskeletnog osteosarkoma može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za potpuno uklanjanje tumora, nakon čega slijedi kemoterapija.

Pogledajte sažetak -a o osteosarkomu i malignom fibroznom histiocitomu liječenja kostiju za više informacija o liječenju osteosarkoma.

Vlaknasti (vezivni) tumori tkiva

Fibromatoza desmoidnog tipa

Liječenje fizromatoze desmoidnog tipa može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za potpuno uklanjanje tumora.

• Promatranje, za tumore koji nisu u potpunosti uklonjeni kirurškim zahvatom ili koji su se ponovili (vratili se) i vjerojatno neće oštetiti niti jedan vitalni organ.

• Kemoterapija za tumore koji se operacijom ne uklanjaju u potpunosti ili su se ponovili.

• Ciljana terapija (sorafenib ili pazopanib).

• Terapija nesteroidnim protuupalnim lijekovima (NSAID).

• Terapija antiestrogenom lijekovima.

• Terapija radijacijom.

• Kliničko ispitivanje ciljane terapije s inhibitorom puta NOTCH.

Dermatofibrosarcoma protuberans

Liječenje dermatofibrosarkoma protuberana može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za potpuno uklanjanje tumora kad je to moguće. To može uključivati ​​Mohsovu operaciju.

• Terapija zračenjem prije ili nakon operacije.

• Radiacijska terapija i ciljana terapija (imatinib) ako se tumor ne može ukloniti ili se vratio.

Upalni miofibroblastični tumor

Liječenje upalnog miofibroblastičnog tumora može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za potpuno uklanjanje tumora kad je to moguće.

• Kemoterapija.

• Steroidna terapija.

• Terapija nesteroidnim protuupalnim lijekovima (NSAID).

• Ciljana terapija (krizotinib i ceritinib).

Fibrosarkom

Infantilni fibrosarkom

Liječenje infantilnog fibrosarkoma može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija uklanjanja tumora kad je to moguće, nakon čega slijedi promatranje.

• Operacija praćena kemoterapijom.

• Kemoterapija za smanjivanje tumora, nakon čega slijedi operacija.

• Ciljana terapija (krizotinib i larotrektinib).

• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

• Kliničko ispitivanje ciljane terapije (larotrektinib ili entrektinib).

Odrasli fibrosarkom

Liječenje fibrosarkoma odraslih može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za potpuno uklanjanje tumora kad je to moguće.

Miksofibrosarkom

Liječenje miksofibrosarkoma može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za potpuno uklanjanje tumora.

Fibromiksoidni sarkom niskog stupnja

Liječenje fibromiksoidnog sarkoma niskog stupnja može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za potpuno uklanjanje tumora.

Sklerozirajući epitelioidni fibrosarkom

Liječenje skleroznog epitelioidnog fibrosarkoma može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za potpuno uklanjanje tumora.

Tumori skeletnih mišića

Rabdomiosarkom

Pogledajte sažetak -a o liječenju dječjih rabdomiosarkoma.

Tumori glatkih mišića

Leiomiosarkom

Liječenje leiomiosarkoma može uključivati ​​sljedeće:

• Kemoterapija.

Takozvani fibrohistiocitni tumori

Pleksiformni fibrohistiocitni tumor

Liječenje pleksiformnog fibrohistiocitnog tumora može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za potpuno uklanjanje tumora.

Tumori živčanih ovojnica

Maligni tumor ovojnice perifernog živca

Liječenje zloćudnog tumora ovojnice perifernog živca može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za potpuno uklanjanje tumora kad je to moguće.

• Terapija zračenjem prije ili nakon operacije.

• Kemoterapija, za tumore koji se ne mogu ukloniti kirurškim zahvatom.

• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

• Kliničko ispitivanje ciljane terapije (ganetespib ili sirolimus) za tumore koji se ne mogu ukloniti kirurškim zahvatom.

• Kliničko ispitivanje ciljane terapije (tazemetostat).

Nije jasno da li davanje zračenja ili kemoterapije nakon operacije poboljšava odgovor tumora na liječenje.

Maligni tumor Triton

Maligni tumori Triton mogu se liječiti isto kao rabdomiosarkomi i uključuju operaciju, kemoterapiju ili terapiju zračenjem. Nije jasno da li davanje zračenja ili kemoterapije poboljšava odgovor tumora na liječenje.

Ektomezenhimom

Liječenje ektomesenhimoma može uključivati ​​sljedeće:

• Kirurgija.

• Kemoterapija.

• Terapija radijacijom.

Pericitični (perivaskularni) tumori

Infantilni hemangiopericitom

Liječenje dječjeg hemangiopericitoma može uključivati ​​sljedeće:

• Kemoterapija.

Infantilna miofibromatoza

Liječenje dječje miofibromatoze može uključivati ​​sljedeće:

Kombinirana kemoterapija.

Tumori nepoznatog staničnog podrijetla (mjesto gdje je tumor prvo nastao nije poznato)

Sinovijalni sarkom

Liječenje sinovijalnog sarkoma može uključivati ​​sljedeće:

• Kirurgija. Terapija zračenjem i / ili kemoterapija može se davati prije ili nakon operacije.

• Kemoterapija.

• Stereotaktička terapija zračenjem tumora koji su se proširili na pluća.

• Kliničko ispitivanje genske terapije.

• Kliničko ispitivanje hormonske terapije.

Epitelioidni sarkom

Liječenje epitelioidnog sarkoma može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija uklanjanja tumora kad je to moguće.

• Kemoterapija.

• Terapija zračenjem prije ili nakon operacije.

• Kliničko ispitivanje ciljane terapije (tazemetostat).

Sarkom mekog dijela mekog dijela

Liječenje sarkoma mekog dijela alveola može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za potpuno uklanjanje tumora kad je to moguće.

• Terapija zračenjem prije ili nakon operacije, ako se tumor operativnim zahvatom ne može u potpunosti ukloniti.

• Ciljana terapija (sunitinib).

• Kliničko ispitivanje ciljane terapije (cediranib ili sunitinib) za djecu.

Jasni stanični sarkom mekog tkiva

Liječenje bistrog staničnog sarkoma mekog tkiva može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija uklanjanja tumora kad je to moguće.

• Terapija zračenjem prije ili nakon operacije.

Ekstraskeletni miksoidni hondrosarkom

Liječenje ekstraskeletnog miksoidnog hondrosarkoma može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija uklanjanja tumora kad je to moguće.

• Terapija radijacijom.

• Kliničko ispitivanje ciljane terapije (tazemetostat).

Ekstraskeletni Ewing sarkom

Pogledajte sažetak -a o liječenju sindroma Ewing.

Desmoplastični tumor malih okruglih stanica

Ne postoji standardni tretman desmoplastičnog tumora malih okruglih stanica. Liječenje može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za potpuno uklanjanje tumora kad je to moguće.

• Kemoterapija praćena kirurškim zahvatom.

• Terapija radijacijom.

• Kemoterapija i ciljana terapija (temsirolimus) za ponavljajuće tumore.

Ekstra-bubrežni (ekstrakranijalni) rabdoidni tumor

Liječenje ekstra-bubrežnog (ekstrakranijalnog) rabdoidnog tumora može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija uklanjanja tumora kad je to moguće.

• Kemoterapija.

• Terapija radijacijom.

• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

• Kliničko ispitivanje ciljane terapije (tazemetostat).

Perivaskularni epitelioidni tumori (PEComas)

Liječenje tumora perivaskularnih epitelioidnih stanica može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za uklanjanje tumora.

• Promatranje praćeno kirurškim zahvatom.

• Ciljana terapija (sirolimus) za tumore koji imaju određene promjene gena i ne mogu se ukloniti kirurškim zahvatom.

Nediferencirani / neklasificirani sarkom

Nediferencirani pleomorfni sarkom / maligni fibrozni histiocitom (visok stupanj)

Ne postoji standardni tretman za ove tumore.

Pogledajte sažetak -a o osteosarkomu i malignom fibroznom histiocitomu za liječenje kostiju za informacije o liječenju zloćudnog fibroznog histiocitoma kosti.

Tumori krvnih žila

Epitelioidni hemangioendoteliom

Liječenje epitelioidnog hemangioendotelioma može uključivati ​​sljedeće:

• Promatranje.

• Operacija uklanjanja tumora kad je to moguće.

• Imunoterapija (interferon) i ciljana terapija (talidomid, sorafenib, pazopanib, sirolimus) za tumore koji će se vjerojatno širiti.

• Kemoterapija.

• Ukupna hepatektomija i transplantacija jetre kada je tumor u jetri.

• Kliničko ispitivanje ciljane terapije (trametinib).

Angiosarkom mekog tkiva

Liječenje angiosarkoma može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za potpuno uklanjanje tumora.

• Kombinacija kirurgije, kemoterapije i terapije zračenjem angiosarkoma koji su se proširili.

• Ciljana terapija (bevacizumab) i kemoterapija za angiosarkome koji su započeli kao infantilni hemangiomi.

• Kliničko ispitivanje kemoterapije sa ili bez ciljane terapije (pazopanib).

• Kliničko ispitivanje imunoterapije (nivolumab i ipilimumab).

Metastatski sarkom mekog tkiva iz djetinjstva

Liječenje sarkoma mekog tkiva u djetinjstvu koji se proširio na druge dijelove tijela prilikom dijagnoze može uključivati ​​sljedeće:

• Kemoterapija i terapija zračenjem. Može se napraviti operacija uklanjanja tumora koji su se proširili na pluća.

• Stereotaktička terapija zračenjem tijela za tumore koji su se proširili na pluća.

Za liječenje određenih vrsta tumora pogledajte odjeljak Mogućnosti liječenja sarkoma dječjeg mekog tkiva.

Mogućnosti liječenja sarkoma mekog tkiva u periodičnom i progresivnom djetinjstvu

Liječenje sarkoma mekog tkiva koji se ponavlja ili progresivno može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za uklanjanje raka koji se vratio tamo gdje je prvi put nastao ili koji se proširio na pluća.

• Operacija nakon koje slijedi vanjska ili unutarnja terapija zračenjem, ako terapija zračenjem već nije provedena.

• Operacija uklanjanja ruke ili noge s rakom, ako je zračenje već bilo provedeno.

• Operacija sa ili bez kemoterapije za ponovljeni sinovijalni sarkom.

• Kemoterapija.

• Ciljana terapija (pazopanib).

• Imunoterapija (pembrolizumab).

• Stereotaktička terapija zračenjem tijela za karcinom koji se proširio na druge dijelove tijela, posebno na pluća.

• Kliničko ispitivanje novog režima kemoterapije sa ili bez ciljane terapije (pazopanib).

• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Koristite našu pretragu kliničkih ispitivanja kako biste pronašli klinička ispitivanja raka podržana NCI-om koja prihvaćaju pacijente. Možete tražiti ispitivanja na temelju vrste raka, dobi pacijenta i mjesta na kojima se probe rade. Također su dostupne opće informacije o kliničkim ispitivanjima.

Da biste saznali više o sarkomu mekih tkiva iz djetinjstva

Za više informacija od Nacionalnog instituta za rak o sarkomu dječjih mekih tkiva, pogledajte sljedeće:

• Početna stranica mekog tkiva sarkoma

• Skeniranje računalne tomografije (CT) i rak

• Lijekovi odobreni za sarkom mekih tkiva

• Ciljane terapije raka

• MyPART - Moja mreža pedijatrijskih i odraslih rijetkih tumora

Dodatne informacije o raku u djetinjstvu i ostale općenite izvore o raku potražite u sljedećem:

• O Raku

• Djetinjstvo Rak

• CureSearch za odricanje odgovornosti za djecu CancerExit

• Kasni učinci liječenja raka djetinjstva

• Adolescenti i mladi odrasli s rakom

• Djeca s rakom: Vodič za roditelje

• Rak u djece i adolescenata

• Inscenacija

• Suočavanje s rakom

• Pitanja koja trebate pitati svog liječnika o raku

• Za preživjele i njegovatelje