Types/myeloproliferative/patient/myelodysplastic-treatment-pdq

Liječenje mijelodisplastičnih sindroma (®) - verzija pacijenta

Opće informacije o mijelodisplastičnim sindromima

KLJUČNE TOČKE

• Mijelodisplastični sindromi su skupina karcinoma kod kojih nezrele krvne stanice u koštanoj srži ne sazrijevaju niti postaju zdrave krvne stanice.

• Različite vrste mijelodisplastičnih sindroma dijagnosticiraju se na temelju određenih promjena u krvnim stanicama i koštanoj srži.

• Starost i prošlost liječenja kemoterapijom ili terapijom zračenjem utječu na rizik od mijelodisplastičnog sindroma.

• Znakovi i simptomi mijelodisplastičnog sindroma uključuju otežano disanje i osjećaj umora.

• Testovi koji ispituju krv i koštanu srž koriste se za otkrivanje (pronalaženje) i dijagnozu mijelodisplastičnih sindroma.

• Određeni čimbenici utječu na prognozu i mogućnosti liječenja.

Mijelodisplastični sindromi su skupina karcinoma kod kojih nezrele krvne stanice u koštanoj srži ne sazrijevaju niti postaju zdrave krvne stanice.

U zdrave osobe koštana srž stvara matične stanice krvi (nezrele stanice) koje s vremenom postaju zrele krvne stanice.

Anatomija kosti. Kost se sastoji od kompaktne kosti, spužvaste kosti i koštane srži. Kompaktna kost čini vanjski sloj kosti. Spužvasta kost nalazi se uglavnom na krajevima kostiju i sadrži crvenu srž. Koštana srž nalazi se u središtu većine kostiju i ima mnogo krvnih žila. Postoje dvije vrste koštane srži: crvena i žuta. Crvena srž sadrži matične stanice krvi koje mogu postati crvene krvne stanice, bijele krvne stanice ili trombociti. Žuta srž se uglavnom sastoji od masti.

Matične stanice krvi mogu postati limfoidne matične stanice ili mijeloidne matične stanice. Limfoidna matična stanica postaje bijela krvna stanica. Matična stanica mijeloida postaje jedna od tri vrste zrelih krvnih stanica:

• Crvene krvne stanice koje prenose kisik i druge tvari u sva tkiva tijela.

• Trombociti koji stvaraju krvne ugruške kako bi zaustavili krvarenje.

• Bijele krvne stanice koje se bore protiv infekcije i bolesti.

Razvoj krvnih stanica. Matične stanice krvi prolaze kroz nekoliko koraka da bi postale crvene krvne stanice, trombociti ili bijele krvne stanice.

U pacijenta s mijelodisplastičnim sindromom matične stanice krvi (nezrele stanice) ne postaju zrele crvene krvne stanice, bijele krvne stanice ili trombociti u koštanoj srži. Te nezrele krvne stanice, nazvane eksplozije, ne rade onako kako bi trebale, ili umiru u koštanoj srži ili ubrzo nakon što uđu u krv. To ostavlja manje prostora za stvaranje zdravih bijelih krvnih stanica, crvenih krvnih stanica i trombocita u koštanoj srži. Kad je manje zdravih krvnih stanica, može se dogoditi infekcija, anemija ili lako krvarenje.

Različite vrste mijelodisplastičnih sindroma dijagnosticiraju se na temelju određenih promjena u krvnim stanicama i koštanoj srži.

• Vatrostalna anemija: U krvi ima premalo crvenih krvnih zrnaca i pacijent ima anemiju. Broj bijelih krvnih zrnaca i trombocita je normalan.

• Vatrostalna anemija s prstenastim sideroblastima: U krvi ima premalo crvenih krvnih zrnaca i pacijent ima anemiju. Crvene krvne stanice imaju previše željeza unutar stanice. Broj bijelih krvnih zrnaca i trombocita je normalan.

• Vatrostalna anemija s prekomjernim eksplozijama: U krvi ima premalo crvenih krvnih zrnaca i pacijent ima anemiju. Pet do 19% stanica u koštanoj srži su blasti. Također mogu biti promjene na bijelim krvnim stanicama i trombocitima. Vatrostalna anemija s viškom eksplozija može preći u akutnu mijeloičnu leukemiju (AML). Pogledajte sažetak liječenja za odraslu akutnu mijeloičnu leukemiju za više informacija.

• Vatrostalna citopenija s multilineznom displazijom: Premalo je od najmanje dvije vrste krvnih stanica (crvenih krvnih stanica, trombocita ili bijelih krvnih stanica). Manje od 5% stanica u koštanoj srži su blasti, a manje od 1% stanica u krvi su blasti. Ako su zahvaćene crvene krvne stanice, one mogu imati dodatnog željeza. Vatrostalna citopenija može preći u akutnu mijeloičnu leukemiju (AML).

• Vatrostalna citopenija s jednorodnom displazijom: Premalo je jedne vrste krvnih stanica (crvenih krvnih stanica, trombocita ili bijelih krvnih stanica). Postoje promjene u 10% ili više dviju drugih vrsta krvnih stanica. Manje od 5% stanica u koštanoj srži su blasti, a manje od 1% stanica u krvi su blasti.

• Nerazvrstani mijelodisplastični sindrom: broj eksplozija u koštanoj srži i krvi je normalan, a bolest nije jedan od ostalih mijelodisplastičnih sindroma.

• Mijelodisplastični sindrom povezan s izoliranom abnormalnošću del (5q) kromosoma: U krvi ima premalo crvenih krvnih stanica i pacijent ima anemiju. Manje od 5% stanica koštane srži i krvi su blasti. Postoji posebna promjena u kromosomu.

• Kronična mijelomonocitna leukemija (CMML): Za više informacija pogledajte sažetak -a o liječenju mijelodisplastičnim / mijeloproliferativnim novotvorinama.

Starost i prošlost liječenja kemoterapijom ili terapijom zračenjem utječu na rizik od mijelodisplastičnog sindroma.

Sve što povećava rizik od oboljenja naziva se čimbenikom rizika. Imati faktor rizika ne znači da ćete dobiti bolest; ako nemate čimbenike rizika ne znači da nećete dobiti bolest. Razgovarajte sa svojim liječnikom ako mislite da ste u opasnosti. Čimbenici rizika za mijelodisplastične sindrome uključuju sljedeće:

• Prošlo liječenje kemoterapijom ili terapijom zračenjem raka.

• Izloženost određenim kemikalijama, uključujući duhanski dim, pesticide, gnojiva i otapala poput benzena.

• Izloženost teškim metalima, poput žive ili olova.

Uzrok mijelodisplastičnih sindroma u većine bolesnika nije poznat.

Znakovi i simptomi mijelodisplastičnog sindroma uključuju otežano disanje i osjećaj umora.

Mijelodisplastični sindromi često ne uzrokuju rane znakove ili simptome. Mogu se naći tijekom rutinskog ispitivanja krvi. Znakove i simptome mogu uzrokovati mijelodisplastični sindromi ili drugi uvjeti. Provjerite sa svojim liječnikom ako imate bilo što od sljedećeg:

• Kratkoća daha.

• Slabost ili osjećaj umora.

• Imati kožu koja je bljeđa nego inače.

• Lagane modrice ili krvarenje.

• Petehije (ravne, precizne mrlje ispod kože uzrokovane krvarenjem).

Testovi koji ispituju krv i koštanu srž koriste se za otkrivanje (pronalaženje) i dijagnozu mijelodisplastičnih sindroma.

Mogu se koristiti sljedeći testovi i postupci:

• Fizički pregled i povijest: Ispitivanje tijela radi provjere općih znakova zdravlja, uključujući provjeru znakova bolesti, poput kvržica ili bilo čega drugog što se čini neobičnim. Bit će uzeta i povijest zdravstvenih navika pacijenta te prošlih bolesti i liječenja.

• Kompletna krvna slika (CBC) s diferencijalom: Postupak u kojem se uzima uzorak krvi i provjerava sljedeće:

Broj crvenih krvnih zrnaca i trombocita.

• Broj i vrsta bijelih krvnih zrnaca.

• Količina hemoglobina (proteina koji prenosi kisik) u crvenim krvnim stanicama.

• Dio uzorka krvi koji se sastoji od crvenih krvnih stanica.

Kompletna krvna slika (CBC). Krv se sakuplja umetanjem igle u venu i omogućavanjem protoka krvi u cijev. Uzorak krvi šalje se u laboratorij i broje se crvene krvne stanice, bijele krvne stanice i trombociti. CBC se koristi za testiranje, dijagnosticiranje i praćenje mnogih različitih stanja.

• Razmazivanje periferne krvi: Postupak u kojem se provjerava uzorak krvi na promjene u broju, vrsti, obliku i veličini krvnih stanica te na previše željeza u crvenim krvnim stanicama.

• Citogenetska analiza: Laboratorijski test u kojem se broje i provjeravaju kromosomi stanica u uzorku koštane srži ili krvi i provjeravaju li bilo kakve promjene, poput slomljenih, nestalih, preuređenih ili dodatnih kromosoma. Promjene u određenim kromosomima mogu biti znak raka. Citogenetska analiza koristi se za dijagnozu karcinoma, planiranje liječenja ili otkrivanje učinkovitosti liječenja.

• Studije kemije krvi: Postupak u kojem se provjerava uzorak krvi kako bi se izmjerile količine određenih tvari, poput vitamina B12 i folata, koje organi i tkiva u tijelu ispuštaju u krv. Neobična (veća ili manja od normalne) količina tvari može biti znak bolesti.

• Aspiracija i biopsija koštane srži: Uklanjanje koštane srži, krvi i malog komadića kosti umetanjem šuplje igle u hipbone ili prsnu kost. Patolog pregledava koštanu srž, krv i kost pod mikroskopom kako bi potražio abnormalne stanice.

Aspiracija i biopsija koštane srži. Nakon utrnuća malog područja kože, igla koštane srži ubacuje se u bolesnikovu kost kuka. Uzorci krvi, kosti i koštane srži uklanjaju se radi ispitivanja pod mikroskopom.

Na uzorku tkiva koje se uklanja mogu se napraviti sljedeći testovi:

• Imunocitokemija: Laboratorijski test koji koristi antitijela za provjeru određenih antigena (markera) u uzorku koštane srži pacijenta. Protutijela su obično povezana s enzimom ili fluorescentnom bojom. Nakon što se antitijela vežu za antigen u uzorku pacijentovih stanica, aktivira se enzim ili boja, a antigen se zatim može vidjeti pod mikroskopom. Ova vrsta testa koristi se za dijagnozu raka i utvrđivanje razlike između mijelodisplastičnih sindroma, leukemije i drugih stanja.

• Imunofenotipizacija: Laboratorijski test koji koristi antitijela za identifikaciju stanica karcinoma na temelju vrsta antigena ili markera na površini stanica. Ovaj se test koristi za dijagnozu određenih vrsta leukemije i drugih poremećaja krvi.

• Protočna citometrija: Laboratorijski test kojim se mjeri broj stanica u uzorku, postotak živih stanica u uzorku i određene karakteristike stanica, poput veličine, oblika i prisutnosti tumorskih (ili drugih) biljega na površina stanice. Stanice uzorka krvi, koštane srži ili drugog tkiva pacijenta obojavaju se fluorescentnom bojom, stavljaju u tekućinu i prolaze jednu po jednu kroz snop svjetlosti. Rezultati ispitivanja temelje se na tome kako stanice koje su obojane fluorescentnom bojom reagiraju na snop svjetlosti. Ovaj se test koristi za dijagnozu i upravljanje određenim vrstama karcinoma, poput leukemije i limfoma.

• RIBE (fluorescentna hibridizacija in situ): Laboratorijski test koji se koristi za promatranje i brojanje gena ili kromosoma u stanicama i tkivima. Komadi DNA koji sadrže fluorescentne boje izrađuju se u laboratoriju i dodaju uzorku pacijentovih stanica ili tkiva. Kad se ti obojeni dijelovi DNA prikače na određene gene ili područja kromosoma u uzorku, oni zasvijetle kad se gledaju pod fluorescentnim mikroskopom. FISH test koristi se za dijagnozu raka i planiranje liječenja.

Određeni čimbenici utječu na prognozu i mogućnosti liječenja.

Prognoza (šansa za oporavak) i mogućnosti liječenja ovise o sljedećem:

• Broj blast stanica u koštanoj srži.

• Da li je zahvaćena jedna ili više vrsta krvnih stanica.

• Ima li pacijent znakove ili simptome anemije, krvarenja ili infekcije.

• Ima li pacijent nizak ili visok rizik od leukemije.

• Određene promjene u kromosomima.

• Je li se mijelodisplastični sindrom pojavio nakon kemoterapije ili terapije zračenjem raka.

• Dob i opće zdravlje pacijenta.

Pregled mogućnosti liječenja

KLJUČNE TOČKE

• Postoje različite vrste liječenja za bolesnike s mijelodisplastičnim sindromima.

• Liječenje mijelodisplastičnih sindroma uključuje potpornu njegu, terapiju lijekovima i transplantaciju matičnih stanica.

• Koriste se tri vrste standardnog liječenja:

• Suportivna skrb

• Terapija lijekovima

• Kemoterapija transplantacijom matičnih stanica

• U kliničkim ispitivanjima ispituju se nove vrste liječenja.

• Liječenje mijelodisplastičnih sindroma može uzrokovati nuspojave.

• Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju.

• Pacijenti mogu ući u klinička ispitivanja prije, tijekom ili nakon početka liječenja.

• Možda će biti potrebni dodatni testovi.

Postoje različite vrste liječenja za bolesnike s mijelodisplastičnim sindromima.

Dostupne su različite vrste liječenja za pacijente s mijelodisplastičnim sindromima. Neki tretmani su standardni (trenutno korišteni tretman), a neki se testiraju u kliničkim ispitivanjima. Kliničko ispitivanje liječenja je istraživačka studija čiji je cilj poboljšati postojeće liječenje ili dobiti informacije o novim tretmanima pacijenata s rakom. Kada klinička ispitivanja pokažu da je novi tretman bolji od standardnog, novi tretman može postati standardni tretman. Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju. Neka su klinička ispitivanja otvorena samo za pacijente koji nisu započeli liječenje.

Liječenje mijelodisplastičnih sindroma uključuje potpornu njegu, terapiju lijekovima i transplantaciju matičnih stanica.

Pacijentima s mijelodisplastičnim sindromom koji imaju simptome uzrokovane niskom krvnom slivom pruža se potporna njega radi ublažavanja simptoma i poboljšanja kvalitete života. Terapija lijekovima može se koristiti za usporavanje napredovanja bolesti. Određeni pacijenti mogu se izliječiti agresivnim liječenjem kemoterapijom nakon čega slijedi transplantacija matičnih stanica pomoću matičnih stanica davatelja.

Koriste se tri vrste standardnog liječenja:

Suportivna skrb

Podržava se skrb za smanjenje problema uzrokovanih bolešću ili njenim liječenjem. Podržavajuća skrb može uključivati ​​sljedeće:

• Transfuzijska terapija

Transfuzijska terapija (transfuzija krvi) metoda je davanja crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica ili trombocita kako bi se nadomjestile krvne stanice uništene bolešću ili liječenjem. Transfuzija crvenih krvnih stanica daje se kada je broj crvenih krvnih stanica nizak i pojave se znakovi ili simptomi anemije, poput otežanog disanja ili osjećaja vrlo umora. Transfuzija trombocita obično se daje kada pacijent krvari, ima postupak koji može izazvati krvarenje ili kada je broj trombocita vrlo nizak.

Pacijenti koji primaju mnoge transfuzije krvnih stanica mogu imati oštećenja tkiva i organa uzrokovana nakupljanjem dodatnog željeza. Ti se pacijenti mogu liječiti helacijskom terapijom za uklanjanje suvišnog željeza iz krvi.

• Sredstva za poticanje eritropoeze

Sredstva koja stimuliraju eritropoezu (ESA) mogu se davati kako bi se povećao broj zrelih crvenih krvnih stanica u tijelu i smanjili učinci anemije. Ponekad se granulocitni faktor koji stimulira koloniju (G-CSF) daje s ESA-ima kako bi liječenje bolje djelovalo.

• Antibiotska terapija

U borbi protiv infekcije mogu se davati antibiotici.

Terapija lijekovima

• Lenalidomid

Pacijenti s mijelodisplastičnim sindromom povezanim s izoliranom abnormalnošću del (5q) kromosoma kojima je potrebna česta transfuzija crvenih krvnih stanica mogu se liječiti lenalidomidom. Lenalidomid se koristi za smanjenje potrebe za transfuzijom crvenih krvnih stanica.

• Imunosupresivna terapija

Antitimocitni globulin (ATG) djeluje na suzbijanje ili slabljenje imunološkog sustava. Koristi se za smanjenje potrebe za transfuzijom crvenih krvnih stanica.

• Azacitidin i decitabin

Azacitidin i decitabin koriste se za liječenje mijelodisplastičnih sindroma ubijanjem stanica koje se brzo dijele. Oni također pomažu genima koji su uključeni u rast stanica da rade onako kako bi trebali. Liječenje azacitidinom i decitabinom može usporiti napredovanje mijelodisplastičnih sindroma u akutnu mijeloičnu leukemiju.

• Kemoterapija koja se koristi kod akutne mijeloične leukemije (AML)

Pacijenti s mijelodisplastičnim sindromom i velikim brojem eksplozija u koštanoj srži imaju visok rizik od akutne leukemije. Mogu se liječiti istim režimom kemoterapije koji se koristi u bolesnika s akutnom mijeloičnom leukemijom.

Kemoterapija transplantacijom matičnih stanica

Kemoterapija se daje za ubijanje stanica raka. Zdrave stanice, uključujući stanice koje stvaraju krv, također se uništavaju liječenjem raka. Transplantacija matičnih stanica tretman je kojim se zamjenjuju stanice koje stvaraju krv. Matične stanice (nezrele krvne stanice) uklanjaju se iz krvi ili koštane srži pacijenta ili davatelja te se zamrzavaju i skladište. Nakon što pacijent završi kemoterapiju, pohranjene matične stanice odmrzavaju se i daju infuzijom natrag pacijentu. Te reinfuzirane matične stanice rastu u (i obnavljaju) tjelesne krvne stanice.

Ovaj tretman možda neće uspjeti kod pacijenata čiji je mijelodisplastični sindrom uzrokovan prošlim liječenjem karcinoma.

Transplantacija matičnih stanica. (Korak 1): Uzima se krv iz vene na ruci davatelja. Donator može biti pacijent ili druga osoba. Krv teče kroz stroj koji uklanja matične stanice. Tada se krv vraća donoru kroz venu u drugoj ruci. (Korak 2): Pacijent prima kemoterapiju kako bi ubio stanice koje stvaraju krv. Pacijent može dobiti terapiju zračenjem (nije prikazano). (Korak 3): Pacijent prima matične stanice kroz kateter smješten u krvnu žilu u prsima.

U kliničkim ispitivanjima ispituju se nove vrste liječenja.

Informacije o kliničkim ispitivanjima dostupne su na web mjestu NCI.

Liječenje mijelodisplastičnih sindroma može uzrokovati nuspojave.

Informacije o nuspojavama uzrokovanim liječenjem karcinoma potražite na našoj stranici o nuspojavama.

Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju.

Za neke pacijente sudjelovanje u kliničkom ispitivanju može biti najbolji izbor liječenja. Klinička ispitivanja dio su procesa istraživanja raka. Klinička ispitivanja provode se kako bi se utvrdilo jesu li novi tretmani protiv raka sigurni i učinkoviti ili bolji od standardnog liječenja.

Mnogi današnji standardni načini liječenja raka temelje se na ranijim kliničkim ispitivanjima. Pacijenti koji sudjeluju u kliničkom ispitivanju mogu dobiti standardni tretman ili biti među prvima koji će dobiti novi tretman.

Pacijenti koji sudjeluju u kliničkim ispitivanjima također pomažu poboljšati način liječenja raka u budućnosti. Čak i kada klinička ispitivanja ne dovode do učinkovitih novih tretmana, često odgovaraju na važna pitanja i pomažu u istraživanju.

Pacijenti mogu ući u klinička ispitivanja prije, tijekom ili nakon početka liječenja.

Neka klinička ispitivanja uključuju samo pacijente koji još nisu bili liječeni. Druga ispitivanja testiraju liječenje za pacijente čiji rak nije postao bolji. Postoje i klinička ispitivanja koja ispituju nove načine za zaustavljanje ponavljanja (povratka) raka ili smanjenje nuspojava liječenja karcinoma.

Klinička ispitivanja odvijaju se u mnogim dijelovima zemlje. Informacije o kliničkim ispitivanjima koje podržava NCI mogu se naći na web stranici za pretragu kliničkih ispitivanja NCI. Klinička ispitivanja koja podržavaju druge organizacije mogu se naći na web mjestu ClinicalTrials.gov.

Možda će biti potrebni dodatni testovi.

Neki testovi koji su rađeni za dijagnozu raka ili otkrivanje stadija raka mogu se ponoviti. Ponovit će se neki testovi kako bi se vidjelo koliko dobro funkcionira liječenje. Odluke o tome treba li nastaviti, promijeniti ili prekinuti liječenje mogu se temeljiti na rezultatima ovih testova.

Neki od testova nastavit će se raditi s vremena na vrijeme nakon završetka liječenja. Rezultati ovih testova mogu pokazati je li se vaše stanje promijenilo ili se rak ponovio (vratite se). Ti se testovi ponekad nazivaju naknadnim testovima ili pregledima.

Mogućnosti liječenja mijelodisplastičnih sindroma

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Standardne mogućnosti liječenja mijelodisplastičnih sindroma

Standardne mogućnosti liječenja mijelodisplastičnih sindroma uključuju:

• Podržavajuća skrb s jednim ili više od sljedećeg:

• Transfuzijska terapija.

• Sredstva za poticanje eritropoeze.

• Antibiotska terapija.

• Tretmani usporenog napredovanja do akutne mijeloične leukemije (AML):

• Lenalidomid.

• Imunosupresivna terapija.

• Azacitidin i decitabin.

• Kemoterapija koja se koristi kod akutne mijeloične leukemije.

• Kemoterapija transplantacijom matičnih stanica.

Liječenje mijeloidnih novotvorina povezanih s terapijom

Pacijenti koji su se u prošlosti liječili kemoterapijom ili terapijom zračenjem mogu razviti mijeloične novotvorine povezane s tom terapijom. Mogućnosti liječenja su iste kao i kod ostalih mijelodisplastičnih sindroma.

Koristite našu pretragu kliničkih ispitivanja kako biste pronašli klinička ispitivanja raka podržana NCI-om koja prihvaćaju pacijente. Možete tražiti ispitivanja na temelju vrste raka, dobi pacijenta i mjesta na kojima se probe rade. Također su dostupne opće informacije o kliničkim ispitivanjima.

Mogućnosti liječenja relapsiranih ili vatrostalnih mijelodisplastičnih sindroma

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Ne postoji standardni tretman za vatrostalne ili recidivirane mijelodisplastične sindrome. Pacijenti čiji rak ne reagira na liječenje ili se vratio nakon liječenja možda žele sudjelovati u kliničkom ispitivanju.

Koristite našu pretragu kliničkih ispitivanja kako biste pronašli klinička ispitivanja raka podržana NCI-om koja prihvaćaju pacijente. Možete tražiti ispitivanja na temelju vrste raka, dobi pacijenta i mjesta na kojima se probe rade. Također su dostupne opće informacije o kliničkim ispitivanjima.

Da biste saznali više o mijelodisplastičnim sindromima

Za više informacija od Nacionalnog instituta za rak o mijelodisplastičnim sindromima, pogledajte sljedeće:

• Transplantacija matičnih stanica koje stvaraju krv

Opće informacije o raku i druge izvore Nacionalnog instituta za rak potražite u sljedećem:

• O Raku

• Inscenacija

• Kemoterapija i vi: podrška osobama s rakom

• Terapija zračenjem i vi: podrška osobama s rakom

• Suočavanje s rakom

• Pitanja koja trebate pitati svog liječnika o raku

• Za preživjele i njegovatelje

• O ovom sažetku -a