Vrste / langerhans / pacijent / langerhans-tretman-pdq

Od ljubavi.co
Skoči na navigaciju Skočite na pretragu
Ova stranica sadrži promjene koje nisu označene za prijevod.

Liječenje Langerhansove histiocitoze stanica (®) - verzija pacijenta

Opće informacije o histiocitozi Langerhansovih stanica (LCH)

KLJUČNE TOČKE

  • Histiocitoza Langerhansovih stanica vrsta je karcinoma koji može oštetiti tkivo ili uzrokovati stvaranje lezija na jednom ili više mjesta u tijelu.
  • Obiteljska anamneza raka ili rođenje roditelja koji je bio izložen određenim kemikalijama može povećati rizik od LCH.
  • Znakovi i simptomi LCH ovise o tome gdje se nalazi u tijelu.
  • Koža i nokti
  • Usta
  • Kost
  • Limfni čvorovi i timus
  • Endokrilni sustav
  • Oko
  • Središnji živčani sustav (CNS)
  • Jetra i slezena
  • Pluća
  • Koštana srž
  • Za dijagnozu LCH koriste se testovi koji istražuju organe i tjelesne sustave u kojima se može pojaviti LCH.
  • Određeni čimbenici utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja.

Histiocitoza Langerhansovih stanica vrsta je karcinoma koji može oštetiti tkivo ili uzrokovati stvaranje lezija na jednom ili više mjesta u tijelu.

Histiocitoza Langerhansovih stanica (LCH) rijedak je rak koji započinje u LCH stanicama. LCH stanice su vrsta dendritične stanice koja se bori protiv infekcije. Ponekad postoje mutacije (promjene) u LCH stanicama kako nastaju. Uključuju mutacije gena BRAF, MAP2K1, RAS i ARAF. Te promjene mogu učiniti da LCH stanice rastu i brzo se množe. To uzrokuje nakupljanje LCH stanica u određenim dijelovima tijela, gdje mogu oštetiti tkivo ili stvoriti lezije.

LCH nije bolest Langerhansovih stanica koja se obično javlja u koži.

LCH se može pojaviti u bilo kojoj dobi, ali je najčešći u male djece. Liječenje LCH u djece razlikuje se od liječenja LCH u odraslih. Liječenje LCH u djece i liječenje LCH u odraslih opisano je u odvojenim odjeljcima ovog sažetka.

Obiteljska anamneza raka ili rođenje roditelja koji je bio izložen određenim kemikalijama može povećati rizik od LCH.

Sve što povećava rizik od oboljenja naziva se čimbenikom rizika. Imati faktor rizika ne znači da ćete dobiti rak; ako nemate čimbenike rizika ne znači da nećete dobiti rak. Razgovarajte sa svojim liječnikom ako mislite da ste u opasnosti.

Čimbenici rizika za LCH uključuju sljedeće:

  • Imati roditelja koji je bio izložen određenim kemikalijama.
  • Imati roditelja koji je bio izložen metalu, granitu ili drvenoj prašini na radnom mjestu.
  • Obiteljska povijest raka, uključujući LCH.
  • Imati osobnu ili obiteljsku povijest bolesti štitnjače.
  • Imati infekcije kao novorođenče.
  • Pušenje, posebno u mladih odraslih osoba.
  • Biti Hispanjolci.
  • Necijepljenje kao dijete.

Znakovi i simptomi LCH ovise o tome gdje se nalazi u tijelu.

Ove i druge znakove i simptome mogu uzrokovati LCH ili drugi uvjeti. Provjerite sa svojim liječnikom imate li vi ili vaše dijete nešto od sljedećeg:

Koža i nokti

LCH u dojenčadi može utjecati samo na kožu. U nekim se slučajevima LCH samo za kožu može pogoršati tijekom tjedana ili mjeseci i postati oblik koji se naziva visoko rizični multisustavni LCH.

U dojenčadi znakovi ili simptomi LCH koji utječu na kožu mogu uključivati:

  • Ljuštenje vlasišta koje može izgledati poput "kapice kolijevke".
  • Ljuskaju se u naborima tijela, poput unutarnjeg lakta ili međice.
  • Podignuti smeđi ili ljubičasti kožni osip bilo gdje na tijelu.

U djece i odraslih znakovi ili simptomi LCH koji utječu na kožu i nokte mogu uključivati:

  • Ljuštenje vlasišta koje može izgledati poput peruti.
  • Podignuti, crveni ili smeđi, koruzozni osip u području prepona, trbuha, leđa ili prsa, koji može svrbiti ili biti bolan.
  • Kvrge ili čirevi na tjemenu.
  • Čirevi iza ušiju, ispod dojki ili u području prepona.
  • Nokti koji otpadaju ili imaju obezbojene brazde koje prolaze preko nokta.

Usta

Znakovi ili simptomi LCH koji utječu na usta mogu uključivati:

  • Natečene desni.
  • Čirevi na krovu usta, unutar obraza ili na jeziku ili usnama.

Zubi koji postanu neravni ili ispadaju.

Kost

Znakovi ili simptomi LCH koji utječu na kost mogu uključivati:

  • Oticanje ili kvržica na kosti, poput lubanje, čeljusne kosti, rebara, zdjelice, kralježnice, bedrene kosti, kosti nadlaktice, lakta, očne duplje ili kostiju oko uha.
  • Bol gdje ima oteklina ili kvržica na kosti.

Djeca s LCH lezijama u kostima oko ušiju ili očiju imaju visok rizik od insipidusa dijabetesa i drugih bolesti središnjeg živčanog sustava.

Limfni čvorovi i timus

Znakovi ili simptomi LCH koji utječu na limfne čvorove ili timus mogu uključivati:

  • Otečeni limfni čvorovi.
  • Problemi s disanjem.
  • Sindrom gornje šuplje vene. To može uzrokovati kašalj, otežano disanje i oticanje lica, vrata i nadlaktica.

Endokrilni sustav

Znakovi ili simptomi LCH koji utječu na hipofizu mogu uključivati:

  • Dijabetes insipidus. To može uzrokovati jaku žeđ i često mokrenje.
  • Sporo rast.
  • Rani ili kasni pubertet.
  • Prekomjerna težina.

Znakovi ili simptomi LCH koji utječu na štitnjaču mogu uključivati:

  • Natečena štitnjača.
  • Hipotireoza. To može uzrokovati umor, nedostatak energije, osjetljivost na hladnoću, zatvor, suhu kožu, stanjivanje kose, probleme s pamćenjem, probleme s koncentracijom i depresiju. U dojenčadi to također može uzrokovati gubitak apetita i gušenje u hrani. U djece i adolescenata to također može uzrokovati probleme u ponašanju, debljanje, usporen rast i kasni pubertet.
  • Problemi s disanjem.

Oko

Znakovi ili simptomi LCH koji utječu na oko mogu uključivati:

  • Problemi s vidom.

Središnji živčani sustav (CNS)

Znakovi ili simptomi LCH koji utječu na CNS (mozak i leđnu moždinu) mogu uključivati:

  • Gubitak ravnoteže, nekoordinirani pokreti tijela i problemi s hodanjem.
  • Problemi s govorom.
  • Problemi s viđenjem.
  • Glavobolja.
  • Promjene u ponašanju ili osobnosti.
  • Problemi s pamćenjem.

Ovi znakovi i simptomi mogu biti uzrokovani lezijama u CNS-u ili neurodegenerativnim sindromom CNS-a.

Jetra i slezena

Znakovi ili simptomi LCH koji utječu na jetru ili slezenu mogu uključivati:

  • Oticanje u trbuhu uzrokovano nakupljanjem dodatne tekućine.
  • Problemi s disanjem.
  • Žutilo kože i bjeloočnica.
  • Svrbež.
  • Lagane modrice ili krvarenje.
  • Osjećam se jako umorno.

Pluća

Znakovi ili simptomi LCH koji utječu na pluća mogu uključivati:

  • Srušena pluća. Ovo stanje može prouzročiti bol ili stezanje u prsima, otežano disanje, osjećaj umora i plavkastu boju kože.
  • Problemi s disanjem, posebno kod odraslih osoba koje puše.
  • Suhi kašalj.
  • Bol u prsima.

Koštana srž

Znakovi ili simptomi LCH koji utječu na koštanu srž mogu uključivati:

  • Lagane modrice ili krvarenje.
  • Vrućica.
  • Česte infekcije.

Za dijagnozu LCH koriste se testovi koji istražuju organe i tjelesne sustave u kojima se može pojaviti LCH.

Sljedeći testovi i postupci mogu se koristiti za otkrivanje (pronalaženje) i dijagnozu LCH ili stanja uzrokovanih LCH:

  • Fizički pregled i zdravstvena povijest: Ispitivanje tijela radi provjere općih znakova zdravlja, uključujući provjeru znakova bolesti, poput kvržica ili bilo čega drugog što se čini neobičnim. Bit će uzeta i povijest zdravstvenih navika pacijenta te prošlih bolesti i liječenja.
  • Neurološki pregled: Niz pitanja i testova za provjeru funkcije mozga, leđne moždine i živaca. Ispit provjerava mentalni status, koordinaciju i sposobnost normalnog hoda osobe te koliko dobro funkcioniraju mišići, osjetila i refleksi. To se također može nazvati neuro ispitivanjem ili neurološkim pregledom.
  • Kompletna krvna slika (CBC) s diferencijalom: Postupak u kojem se uzima uzorak krvi i provjerava sljedeće:
  • Količina hemoglobina (proteina koji prenosi kisik) u crvenim krvnim stanicama.
  • Dio uzorka krvi koji se sastoji od crvenih krvnih stanica.
  • Broj i vrsta bijelih krvnih zrnaca.
  • Broj crvenih krvnih zrnaca i trombocita.
  • Studije kemije krvi: Postupak u kojem se provjerava uzorak krvi kako bi se izmjerile količine određenih tvari koje u tijelo oslobađaju organi i tkiva u tijelu. Neobična (veća ili manja od normalne) količina tvari može biti znak bolesti.
  • Test funkcije jetre: Test krvi za mjerenje razine određenih tvari u jetri koje se oslobađaju u krvi. Visoka ili niska razina ovih tvari može biti znak bolesti u jetri.
  • Ispitivanje gena BRAF: Laboratorijski test u kojem se uzorak krvi ili tkiva ispituje na određene promjene u BRAF genu.
  • Analiza urina: Test za provjeru boje urina i njegovog sadržaja, poput šećera, proteina, crvenih krvnih stanica i bijelih krvnih stanica.
  • Test nedostatka vode: Test kojim se provjerava koliko se urina stvara i postaje li koncentriran kad se daje malo ili nimalo vode. Ovaj se test koristi za dijagnosticiranje insipidusa dijabetesa, koji može biti uzrokovan LCH.
  • Aspiracija i biopsija koštane srži: Uklanjanje koštane srži i malog komadića kosti umetanjem šuplje igle u kuk. Patolog pregledava koštanu srž i kost pod mikroskopom kako bi potražio znakove LCH.
Aspiracija i biopsija koštane srži. Nakon utrnuća malog područja kože, igla koštane srži ubacuje se u bolesnikovu kost kuka. Uzorci krvi, kosti i koštane srži uklanjaju se radi ispitivanja pod mikroskopom.

Sljedeći testovi mogu se obaviti na odstranjenom tkivu:

  • Imunohistokemija: Laboratorijski test koji koristi antitijela za provjeru određenih antigena (markera) u uzorku pacijentovog tkiva. Protutijela su obično povezana s enzimom ili fluorescentnom bojom. Nakon što se antitijela vežu za određeni antigen u uzorku tkiva, enzim ili boja se aktiviraju, a antigen se zatim može vidjeti pod mikroskopom. Ova vrsta testa koristi se za dijagnozu raka i za prepoznavanje jedne vrste raka od druge vrste raka.
  • Protočna citometrija: Laboratorijski test kojim se mjeri broj stanica u uzorku, postotak živih stanica u uzorku i određene karakteristike stanica, poput veličine, oblika i prisutnosti tumorskih (ili drugih) biljega na površina stanice. Stanice uzorka krvi, koštane srži ili drugog tkiva pacijenta obojavaju se fluorescentnom bojom, stavljaju u tekućinu i prolaze jednu po jednu kroz snop svjetlosti. Rezultati ispitivanja temelje se na tome kako stanice koje su obojane fluorescentnom bojom reagiraju na snop svjetlosti.
  • Skeniranje kosti: Postupak kojim se provjerava postoje li stanice koje se brzo dijele u kosti. Vrlo mala količina radioaktivnog materijala ubrizgava se u venu i putuje kroz krvotok. Radioaktivni materijal skuplja se u kostima s rakom i otkriva ga skener.
Skeniranje kostiju. Mala količina radioaktivnog materijala ubrizgava se u djetetovu venu i putuje kroz krv. Radioaktivni materijal sakuplja se u kostima. Dok dijete leži na stolu koji klizi ispod skenera, otkriva se radioaktivni materijal i slike se izrađuju na zaslonu računala.
  • RTG: RTG organa i kostiju unutar tijela. RTG je vrsta energetske zrake koja može proći kroz tijelo i na film, stvarajući sliku područja unutar tijela. Ponekad se radi skeletna anketa. Ovo je postupak rentgenskog snimanja svih kostiju u tijelu.
  • CT skeniranje (CAT skeniranje): Postupak koji stvara niz detaljnih slika područja unutar tijela snimljenih iz različitih kutova. Slike izrađuje računalo povezano s rentgenskim aparatom. Boja se može ubrizgati u venu ili progutati kako bi se pomoglo da se organi ili tkiva jasnije prikažu. Taj se postupak naziva i računalna tomografija, računalna tomografija ili računalna aksijalna tomografija.
Kompjuterizirana tomografija (CT) trbuha. Pacijent leži na stolu koji se provlači kroz CT aparat koji snima rendgenske slike unutarnje strane tijela.
  • MRI (magnetska rezonancija): Postupak koji koristi magnet, radio valove i računalo za izradu niza detaljnih slika područja unutar tijela. Tvar koja se naziva gadolinij može se ubrizgati u venu. Gadolinij se skuplja oko LCH stanica tako da se na slici prikazuju svjetlije. Taj se postupak naziva i snimanje nuklearne magnetske rezonancije (NMRI).
Magnetska rezonancija (MRI) abdomena. Dijete leži na stolu koji se uvlači u MRI skener koji fotografira unutrašnjost tijela. Jastučić na djetetovu trbuhu pomaže da slike budu jasnije.
  • PET skeniranje (skeniranje pozitronske emisione tomografije): Postupak za pronalaženje tumorskih stanica u tijelu. Mala količina radioaktivne glukoze (šećera) ubrizgava se u venu. PET skener rotira oko tijela i stvara sliku mjesta u kojem se glukoza koristi u tijelu. Stanice tumora na slici se prikazuju svjetlije jer su aktivnije i uzimaju više glukoze nego što to čine normalne stanice.
Skeniranje pozitronske emisijske tomografije (PET). Dijete leži na stolu koji se provlači kroz PET skener. Naslon za glavu i bijeli remen pomažu djetetu da mirno leži. Mala količina radioaktivne glukoze (šećera) ubrizgava se u djetetovu venu, a skener daje sliku mjesta gdje se glukoza koristi u tijelu. Stanice raka na slici se prikazuju svjetlije jer uzimaju više glukoze nego što to čine normalne stanice.
  • Ultrazvučni pregled: postupak u kojem se visokoenergetski zvučni valovi (ultrazvuk) odbijaju od unutarnjih tkiva ili organa i proizvode odjeke. Odjeci tvore sliku tjelesnih tkiva koja se naziva sonogram. Slika se može ispisati i pogledati kasnije.
Ultrazvuk abdomena. Ultrazvučni pretvarač povezan s računalom prolazi površinom trbuha. Ultrazvučni pretvarač odbija zvučne valove od unutarnjih organa i tkiva stvarajući odjeke koji tvore sonogram (računalna slika).
  • Test plućne funkcije (PFT): Test kojim se utvrđuje koliko dobro pluća rade. Mjeri se koliko zraka pluća mogu zadržati i koliko brzo zrak ulazi i izlazi iz pluća. Također se mjeri koliko se kisika koristi i koliko se ugljičnog dioksida odaje tijekom disanja. To se naziva i testom plućne funkcije.
  • Bronhoskopija: Postupak traženja nenormalnih područja u dušniku i velikim dišnim putovima u plućima. Kroz nos ili usta u dušnik i pluća ubacuje se bronhoskop. Bronhoskop je tanki instrument poput cjevčice sa svjetlom i lećom za gledanje. Može imati i alat za uklanjanje uzoraka tkiva koji se pod mikroskopom provjeravaju na znakove raka.
  • Endoskopija: Postupak pregleda organa i tkiva u tijelu radi provjere abnormalnih područja u gastrointestinalnom traktu ili plućima. Endoskop se ubacuje kroz rez (rez) na koži ili otvor na tijelu, poput usta. Endoskop je tanki instrument poput cjevčice sa svjetlom i lećom za gledanje. Može imati i alat za uklanjanje uzoraka tkiva ili limfnih čvorova koji se pod mikroskopom provjeravaju na znakove bolesti.
  • Biopsija: Uklanjanje stanica ili tkiva kako bi ih patolog mogao pregledati pod mikroskopom kako bi provjerio LCH stanice. Da bi se dijagnosticirala LCH, može se napraviti biopsija kostiju, kože, limfnih čvorova, jetre ili drugih mjesta bolesti.

Određeni čimbenici utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja.

LCH u organima poput kože, kostiju, limfnih čvorova ili hipofize obično se poboljšava liječenjem i naziva se "niskim rizikom". LCH u slezeni, jetri ili koštanoj srži teže je liječiti i naziva se "visoko rizičnim".

Prognoze i mogućnosti liječenja ovise o sljedećem:

  • Koliko pacijent ima godina kada mu je dijagnosticiran LCH.
  • Na koje organe ili tjelesne sustave utječe LCH.
  • Na koliko organa ili tjelesnih sustava rak utječe.
  • Bez obzira nalazi li se rak u jetri, slezeni, koštanoj srži ili određenim kostima u lubanji.
  • Koliko brzo rak reagira na početno liječenje.
  • Postoje li određene promjene u BRAF genu.
  • Je li rak tek dijagnosticiran ili se vratio (ponovio).

U dojenčadi do godinu dana LCH može nestati bez liječenja.

Faze LCH

KLJUČNE TOČKE

  • Ne postoji sustav za postavljanje histiocitoze Langerhansovih stanica (LCH).
  • Liječenje LCH temelji se na tome gdje se LCH stanice nalaze u tijelu i je li LCH niskog ili visokog rizika.
  • Ponavljajući LCH

Ne postoji sustav za postavljanje histiocitoze Langerhansovih stanica (LCH).

Opseg ili širenje raka obično se opisuje kao stadij. Ne postoji sustav uprizorenja za LCH.

Liječenje LCH temelji se na tome gdje se LCH stanice nalaze u tijelu i je li LCH niskog ili visokog rizika.

LCH se opisuje kao bolest jednog sustava ili multisustavna bolest, ovisno o tome koliko je tjelesnih sustava zahvaćeno:

  • LCH s jednim sustavom: LCH se nalazi u jednom dijelu organa ili tjelesnog sustava ili u više dijelova tog organa ili tjelesnog sustava. Kost je najčešće mjesto za LCH koje se može naći.
  • Multisustavni LCH: LCH se javlja u dva ili više organa ili tjelesnih sustava ili se može proširiti po tijelu. Multisustavni LCH rjeđi je od LCH s jednim sustavom.

LCH može utjecati na organe niskog ili visokog rizika:

  • Organi s malim rizikom uključuju kožu, kosti, pluća, limfne čvorove, gastrointestinalni trakt, hipofizu, štitnjaču, timus i središnji živčani sustav (CNS).
  • Organi visokog rizika uključuju jetru, slezenu i koštanu srž.

Ponavljajući LCH

Ponavljajući LCH je rak koji se ponovio (vratio se) nakon što je liječen. Rak se može vratiti na istom mjestu ili u drugim dijelovima tijela. Često se ponavlja u kosti, ušima, koži ili hipofizi. LCH se često ponavlja godinu dana nakon prestanka liječenja. Kad se LCH ponovi, to se također može nazvati reaktivacija.

Pregled mogućnosti liječenja za LCH

KLJUČNE TOČKE

  • Postoje različite vrste liječenja za bolesnike s histiocitozom Langerhansovih stanica (LCH).
  • Liječenje djece s LCH-om trebao bi planirati tim zdravstvenih radnika koji su stručnjaci za liječenje dječjeg raka.
  • Koristi se devet vrsta standardnog liječenja:
  • Kemoterapija
  • Kirurgija
  • Terapija radijacijom
  • Fotodinamička terapija
  • Imunoterapija
  • Ciljana terapija
  • Ostala terapija lijekovima
  • Transplantacija matičnih stanica
  • Promatranje
  • U kliničkim ispitivanjima ispituju se nove vrste liječenja.
  • Liječenje histiocitoze Langerhansovih stanica može uzrokovati nuspojave.
  • Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju.
  • Pacijenti mogu ući u klinička ispitivanja prije, tijekom ili nakon početka liječenja.
  • Kad se liječenje LCH zaustavi, mogu se pojaviti nove lezije ili se stare lezije vratiti.
  • Možda će biti potrebni dodatni testovi.

Postoje različite vrste liječenja za bolesnike s histiocitozom Langerhansovih stanica (LCH).

Za pacijente s LCH dostupne su različite vrste liječenja. Neki tretmani su standardni (trenutno korišteni tretman), a neki se testiraju u kliničkim ispitivanjima. Kliničko ispitivanje liječenja je istraživačka studija čiji je cilj poboljšati postojeće liječenje ili dobiti informacije o novim tretmanima pacijenata s rakom. Kada klinička ispitivanja pokažu da je novi tretman bolji od standardnog, novi tretman može postati standardni tretman. Kad god je to moguće, pacijenti bi trebali sudjelovati u kliničkom ispitivanju kako bi dobili nove vrste liječenja za LCH. Neka su klinička ispitivanja otvorena samo za pacijente koji nisu započeli liječenje.

Klinička ispitivanja odvijaju se u mnogim dijelovima zemlje. Informacije o tekućim kliničkim ispitivanjima dostupne su na web mjestu NCI. Odabir najprikladnijeg liječenja odluka je koja idealno uključuje pacijenta, obitelj i zdravstveni tim.

Liječenje djece s LCH-om trebao bi planirati tim zdravstvenih radnika koji su stručnjaci za liječenje dječjeg raka.

Liječenje će nadgledati dječji onkolog, liječnik specijaliziran za liječenje djece oboljele od raka. Dječji onkolog surađuje s drugim dječjim pružateljima zdravstvenih usluga koji su stručnjaci za liječenje djece s LCH-om i koji su specijalizirani za određena područja medicine. To mogu uključivati ​​sljedeće stručnjake:

  • Pedijatar.
  • Dječji kirurg.
  • Dječji hematolog.
  • Onkolog za zračenje.
  • Neurolog.
  • Endokrinolog.
  • Specijalist dječje medicinske sestre.
  • Stručnjak za rehabilitaciju.
  • Psiholog.
  • Socijalni radnik.

Koristi se devet vrsta standardnog liječenja:

Kemoterapija

Kemoterapija je liječenje raka koje koristi lijekove za zaustavljanje rasta stanica karcinoma, bilo ubijanjem stanica ili zaustavljanjem njihovog dijeljenja. Kada se kemoterapija uzima na usta ili se ubrizgava u venu ili mišić, lijekovi ulaze u krvotok i mogu doći do stanica raka u cijelom tijelu (sustavna kemoterapija). Kada se kemoterapija stavlja izravno na kožu ili u likvor, organ ili tjelesnu šupljinu poput trbuha, lijekovi uglavnom utječu na stanice raka u tim područjima (regionalna kemoterapija).

Kemoterapija se može dati injekcijom ili putem usta ili nanijeti na kožu za liječenje LCH.

Kirurgija

Operacija se može koristiti za uklanjanje LCH lezija i male količine obližnjeg zdravog tkiva. Kiretaža je vrsta operacije koja koristi kiretu (oštar alat u obliku žlice) za struganje LCH stanica s kosti.

Kada postoje ozbiljna oštećenja jetre ili pluća, čitav organ može se ukloniti i zamijeniti zdravom jetrom ili plućima davatelja.

Terapija radijacijom

Radiacijska terapija je liječenje raka koje koristi visokoenergetske rendgenske zrake ili druge vrste zračenja kako bi ubio stanice raka ili ih spriječio da rastu. Vanjska terapija zračenjem koristi stroj izvan tijela za slanje zračenja prema području tijela s rakom. Terapija ultraljubičastim B (UVB) zračenjem može se provesti pomoću posebne lampe koja usmjerava zračenje prema LCH lezijama kože.

Fotodinamička terapija

Fotodinamička terapija liječenje je raka koje koristi lijek i određenu vrstu laserskog svjetla za ubijanje stanica karcinoma. Lijek koji nije aktivan sve dok nije izložen svjetlu ubrizgava se u venu. Lijek se sakuplja više u stanicama raka nego u normalnim stanicama. Za LCH, lasersko svjetlo usmjereno je na kožu, a lijek postaje aktivan i ubija stanice raka. Fotodinamička terapija nanosi malo štete zdravom tkivu. Pacijenti koji imaju fotodinamičku terapiju ne bi trebali provoditi previše vremena na suncu.

U jednoj vrsti fotodinamičke terapije, koja se naziva terapija psoralenom i ultraljubičastim A (PUVA), pacijent prima lijek nazvan psoralen, a zatim se ultraljubičasto A zračenje usmjerava na kožu.

Imunoterapija

Imunoterapija je tretman koji koristi imunološki sustav pacijenta u borbi protiv raka. Tvari koje stvara tijelo ili se izrađuju u laboratoriju koriste se za jačanje, usmjeravanje ili obnavljanje prirodne obrane tijela protiv raka. Ova vrsta liječenja raka naziva se i bioterapija ili biološka terapija. Postoje različite vrste imunoterapije:

  • Interferon se koristi za liječenje LCH kože.
  • Talidomid se koristi za liječenje LCH.
  • Intravenski imunoglobulin (IVIG) koristi se za liječenje neurodegenerativnog sindroma CNS-a.

Ciljana terapija

Ciljana terapija vrsta je liječenja koja koristi lijekove ili druge tvari za napad na stanice raka. Ciljane terapije mogu nanijeti manje štete normalnim stanicama od kemoterapije ili terapije zračenjem. Postoje različite vrste ciljane terapije:

  • Inhibitori tirozin kinaze blokiraju signale potrebne za rast tumora. Inhibitori tirozin kinaze koji se koriste za liječenje LCH uključuju sljedeće:
  • Imatinib mezilat zaustavlja matične stanice krvi da se pretvore u dendritične stanice koje mogu postati stanice raka.
  • Inhibitori BRAF blokiraju proteine ​​potrebne za rast stanica i mogu ubiti stanice raka. Gen BRAF nalazi se u mutiranom (promijenjenom) obliku u nekom LCH-u, a njegovo blokiranje može spriječiti rast stanica karcinoma.
  • Vemurafenib i dabrafenib su BRAF inhibitori koji se koriste za liječenje LCH.
  • Terapija monoklonskim antitijelima koristi antitijela proizvedena u laboratoriju od jedne vrste stanica imunološkog sustava. Ta antitijela mogu identificirati tvari na stanicama raka ili normalne tvari koje mogu pomoći stanicama raka da rastu. Protutijela se vežu za tvari i ubijaju stanice raka, blokiraju njihov rast ili sprečavaju njihovo širenje. Mogu se koristiti samostalno ili za prijenos lijekova, toksina ili radioaktivnog materijala izravno u stanice raka. Monoklonska antitijela daju se infuzijom.
  • Rituksimab je monoklonsko antitijelo koje se koristi za liječenje LCH.

Ostala terapija lijekovima

Ostali lijekovi koji se koriste za liječenje LCH uključuju sljedeće:

  • Steroidna terapija, poput prednizona, koristi se za liječenje LCH lezija.
  • Terapija bisfosfonatima (poput pamidronata, zoledronata ili alendronata) koristi se za liječenje LCH lezija kostiju i za smanjenje bolova u kostima.
  • Protuupalni lijekovi su lijekovi (poput pioglitazona i rofekoksiba) koji se obično koriste za smanjenje vrućice, oteklina, bolova i crvenila. Protivupalni lijekovi i kemoterapija mogu se dati zajedno za liječenje odraslih s LCH u kostima.
  • Retinoidi, poput izotretinoina, lijekovi su povezani s vitaminom A koji mogu usporiti rast LCH stanica u koži. Retinoidi se uzimaju na usta.

Transplantacija matičnih stanica

Transplantacija matičnih stanica metoda je davanja kemoterapije i nadomještanje krvotvornih stanica uništenih tretmanom LCH. Matične stanice (nezrele krvne stanice) uklanjaju se iz krvi ili koštane srži pacijenta ili davatelja te se zamrzavaju i skladište. Nakon završetka kemoterapije, pohranjene matične stanice odmrzavaju se i daju infuzijom natrag pacijentu. Te reinfuzirane matične stanice rastu u (i obnavljaju) tjelesne krvne stanice.

Promatranje

Promatranje je pomno praćenje stanja pacijenta bez davanja bilo kakvog liječenja dok se znakovi ili simptomi ne pojave ili promijene.

U kliničkim ispitivanjima ispituju se nove vrste liječenja.

Informacije o kliničkim ispitivanjima dostupne su na web mjestu NCI.

Liječenje histiocitoze Langerhansovih stanica može uzrokovati nuspojave.

Informacije o nuspojavama koje započinju tijekom liječenja raka potražite na našoj stranici o nuspojavama.

Nuspojave od liječenja raka koje započinju nakon liječenja i traju mjesecima ili godinama nazivaju se kasnim učincima. Kasni učinci liječenja raka mogu uključivati ​​sljedeće:

  • Polaki rast i razvoj.
  • Gubitak sluha.
  • Problemi s kostima, zubima, jetrom i plućima.
  • Promjene u raspoloženju, osjećajima, učenju, razmišljanju ili pamćenju.
  • Drugi karcinomi, poput leukemije, retinoblastoma, Ewing sarkoma, raka mozga ili jetre.

Neki kasni učinci mogu se liječiti ili kontrolirati. Važno je razgovarati s djetetovim liječnicima o učincima liječenja karcinoma na vaše dijete. (Pogledajte sažetak o kasnim učincima liječenja od dječjeg raka za više informacija.)

Mnogi pacijenti s multisistemskim LCH imaju kasne učinke uzrokovane liječenjem ili samom bolešću. Ti pacijenti često imaju dugotrajne zdravstvene probleme koji utječu na kvalitetu njihova života.

Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju.

Za neke pacijente sudjelovanje u kliničkom ispitivanju može biti najbolji izbor liječenja. Klinička ispitivanja dio su procesa istraživanja raka. Klinička ispitivanja provode se kako bi se utvrdilo jesu li novi tretmani protiv raka sigurni i učinkoviti ili bolji od standardnog liječenja.

Mnogi današnji standardni načini liječenja raka temelje se na ranijim kliničkim ispitivanjima. Pacijenti koji sudjeluju u kliničkom ispitivanju mogu dobiti standardni tretman ili biti među prvima koji će dobiti novi tretman.

Pacijenti koji sudjeluju u kliničkim ispitivanjima također pomažu poboljšati način liječenja raka u budućnosti. Čak i kada klinička ispitivanja ne dovode do učinkovitih novih tretmana, često odgovaraju na važna pitanja i pomažu u istraživanju.

Pacijenti mogu ući u klinička ispitivanja prije, tijekom ili nakon početka liječenja.

Neka klinička ispitivanja uključuju samo pacijente koji još nisu bili liječeni. Druga ispitivanja testiraju liječenje za pacijente čiji rak nije postao bolji. Postoje i klinička ispitivanja koja ispituju nove načine za zaustavljanje ponavljanja (povratka) raka ili smanjenje nuspojava liječenja karcinoma.

Klinička ispitivanja odvijaju se u mnogim dijelovima zemlje. Informacije o kliničkim ispitivanjima koje podržava NCI mogu se naći na web stranici za pretragu kliničkih ispitivanja NCI. Klinička ispitivanja koja podržavaju druge organizacije mogu se naći na web mjestu ClinicalTrials.gov.

Kad se liječenje LCH zaustavi, mogu se pojaviti nove lezije ili se stare lezije vratiti.

Mnogi pacijenti s LCH-om postaju bolji s liječenjem. Međutim, kad se liječenje zaustavi, mogu se pojaviti nove lezije ili se stare lezije vratiti. To se naziva reaktivacija (recidiv) i može se dogoditi unutar jedne godine nakon prestanka liječenja. Pacijenti s multisistemskom bolešću vjerojatnije će imati reaktivaciju. Uobičajena mjesta reaktivacije su kosti, uši ili koža. Može se razviti i dijabetes insipidus. Rjeđa mjesta reaktivacije uključuju limfne čvorove, koštanu srž, slezinu, jetru ili pluća. Neki pacijenti mogu imati više reaktivacija tijekom niza godina.

Možda će biti potrebni dodatni testovi.

Zbog rizika od reaktivacije, bolesnike s LCH-om treba pratiti dugi niz godina. Neki testovi koji su rađeni za dijagnozu LCH mogu se ponoviti. Ovo je kako bi se vidjelo koliko dobro djeluje liječenje i postoje li nove lezije. Ovi testovi mogu uključivati:

  • Fizički ispit.
  • Neurološki ispit.
  • Ultrazvučni ispit.
  • MRI.
  • CT skeniranje.
  • PET skeniranje.

Ostali testovi koji mogu biti potrebni uključuju:

  • Test slušnog evociranog odgovora moždanog stabla (BAER): Test koji mjeri mozak u odgovoru na zvukove klika ili određene tonove.
  • Test plućne funkcije (PFT): Test kojim se utvrđuje koliko dobro pluća rade. Mjeri se koliko zraka pluća mogu zadržati i koliko brzo zrak ulazi i izlazi iz pluća. Također se mjeri koliko se kisika koristi i koliko se ugljičnog dioksida odaje tijekom disanja. To se naziva i testom plućne funkcije.
  • Rentgen prsnog koša: RTG organa i kostiju unutar prsnog koša. RTG je vrsta energetske zrake koja može proći kroz tijelo i na film, stvarajući sliku područja unutar tijela.

Rezultati ovih testova mogu pokazati je li se vaše stanje promijenilo ili se rak ponovio (vratite se). Ti se testovi ponekad nazivaju naknadnim testovima ili pregledima. Odluke o tome treba li nastaviti, promijeniti ili prekinuti liječenje mogu se temeljiti na rezultatima ovih testova.

Liječenje LCH s niskim rizikom u djece

U ovom poglavlju

  • Lezije kože
  • Lezije u kostima ili drugim organima niskog rizika
  • Lezije CNS-a

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Lezije kože

Liječenje novootkrivenih lezija kože Langerhansovih stanica u djetinjstvu može uključivati:

  • Promatranje.

Kada se pojave ozbiljni osip, bol, ulceracija ili krvarenje, liječenje može uključivati ​​sljedeće:

  • Steroidna terapija.
  • Kemoterapija koja se daje na usta ili vene.
  • Kemoterapija primijenjena na koži.
  • Fotodinamička terapija terapijom psoralenom i ultraljubičastim A (PUVA).
  • Terapija UVB zračenjem.

Lezije u kostima ili drugim organima niskog rizika

Liječenje novo dijagnosticiranih dječjih LCH koštanih lezija na prednjoj, bočnoj ili stražnjoj strani lubanje ili na bilo kojoj drugoj pojedinačnoj kosti može uključivati:

  • Operacija (kiretaža) sa ili bez terapije steroidima.
  • Terapija niskim dozama zračenja za lezije koje utječu na obližnje organe.

Liječenje novootkrivenih dječjih LCH lezija u kostima oko ušiju ili očiju vrši se kako bi se smanjio rizik od dijabetesa insipidusa i drugih dugoročnih problema. Liječenje može uključivati:

  • Kemoterapija i steroidna terapija.
  • Operacija (kiretaža).

Liječenje novootkrivenih dječjih LCH lezija kralježnice ili bedrene kosti može uključivati:

  • Promatranje.
  • Terapija niskim dozama zračenja.
  • Kemoterapija, za lezije koje se šire iz kralježnice u obližnje tkivo.
  • Operacija za jačanje oslabljene kosti učvršćivanjem ili spajanjem kostiju.

Liječenje dviju ili više koštanih lezija može uključivati:

  • Kemoterapija i steroidna terapija.

Liječenje dviju ili više koštanih lezija u kombinaciji s lezijama kože, limfnih čvorova ili insipidusom dijabetesa može uključivati:

  • Kemoterapija sa ili bez terapije steroidima.
  • Terapija bisfosfonatima.

Lezije CNS-a

Liječenje novootkrivenih lezija središnjeg živčanog sustava (CNS) u djetinjstvu može uključivati:

  • Kemoterapija sa ili bez terapije steroidima.

Liječenje novootkrivenog neurodegenerativnog sindroma LCH CNS može uključivati:

  • Ciljana terapija inhibitorima BRAF (vemurafenib ili dabrafenib).
  • Kemoterapija.
  • Ciljana terapija monoklonskim antitijelima (rituksimab).
  • Retinoidna terapija.
  • Imunoterapija (IVIG) sa ili bez kemoterapije.

Koristite našu pretragu kliničkih ispitivanja kako biste pronašli klinička ispitivanja raka podržana NCI-om koja prihvaćaju pacijente. Možete tražiti ispitivanja na temelju vrste raka, dobi pacijenta i mjesta na kojima se probe rade. Također su dostupne opće informacije o kliničkim ispitivanjima.

Liječenje visoko rizičnog LCH u djece

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Liječenje novootkrivenih dječjih LCH multisistemskih lezija u slezeni, jetri ili koštanoj srži i drugom organu ili mjestu može uključivati:

  • Kemoterapija i steroidna terapija. Veće doze više od jednog kemoterapijskog lijeka i steroidne terapije mogu se davati pacijentima čiji tumori ne reagiraju na početnu kemoterapiju.
  • Ciljana terapija (vemurafenib).
  • Transplantacija jetre za pacijente s teškim oštećenjem jetre.
  • Kliničko ispitivanje koje prilagođava liječenje pacijenta na temelju značajki karcinoma i njegovog odgovora na liječenje.
  • Kliničko ispitivanje kemoterapije i steroidne terapije.

Liječenje ponovljenog, vatrostalnog i progresivnog LCH u djetinjstvu u djece

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Ponavljajući LCH je rak koji se neko vrijeme nakon liječenja ne može otkriti, a zatim se vrati. Vatrostalni LCH je rak koji se ne poboljšava liječenjem. Progresivni LCH je rak koji nastavlja rasti tijekom liječenja.

Liječenje ponavljajućeg, vatrostalnog ili progresivnog LCH s malim rizikom može uključivati:

  • Kemoterapija sa ili bez terapije steroidima.
  • Terapija bisfosfonatima.

Liječenje rekurentnih, vatrostalnih ili progresivnih multisistemskih LCH s visokim rizikom može uključivati:

  • Kemoterapija velikim dozama.
  • Ciljana terapija (vemurafenib).
  • Transplantacija matičnih stanica.

Tretmani koji se proučavaju za ponovljeni, vatrostalni ili progresivni LCH u djetinjstvu uključuju sljedeće:

  • Kliničko ispitivanje koje prilagođava liječenje pacijenta na temelju značajki karcinoma i njegovog odgovora na liječenje.
  • Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Liječenje LCH u odraslih

U ovom poglavlju

  • Liječenje LCH pluća u odraslih
  • Liječenje LCH kostiju u odraslih
  • Liječenje LCH kože kod odraslih
  • Liječenje jednosistemskog i višesustavnog LCH u odraslih

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja

Histiocitoza Langerhansovih stanica (LCH) kod odraslih sličan je LCH u djece i može se formirati u istim organima i sustavima kao i kod djece. To uključuje endokrini i središnji živčani sustav, jetru, slezenu, koštanu srž i gastrointestinalni trakt. U odraslih se LCH najčešće nalazi u plućima kao jednosistemska bolest. LCH u plućima češće se javlja kod mladih odraslih osoba koje puše. LCH za odrasle osobe također se često nalazi u kostima ili koži.

Kao i kod djece, znakovi i simptomi LCH ovise o tome gdje se nalazi u tijelu. Znakove i simptome LCH potražite u odjeljku Opće informacije.

Testovi koji ispituju organe i tjelesne sustave u kojima se može pojaviti LCH koriste se za otkrivanje (pronalaženje) i dijagnosticiranje LCH. Pogledajte odjeljak Opće informacije za testove i postupke koji se koriste za dijagnozu LCH.

U odraslih nema puno podataka o tome koji tretman najbolje djeluje. Informacije ponekad potječu samo iz izvješća o dijagnozi, liječenju i praćenju jedne odrasle osobe ili male skupine odraslih kojima je pružena ista vrsta liječenja.

Liječenje LCH pluća u odraslih

Liječenje LCH pluća u odraslih može uključivati:

  • Prestanak pušenja za sve pacijente koji puše. Oštećenje pluća s vremenom će se pogoršati kod pacijenata koji ne prestanu pušiti. U pacijenata koji prestanu pušiti, oštećenje pluća može se poboljšati ili se s vremenom pogoršati.
  • Kemoterapija.
  • Transplantacija pluća za pacijente s teškim oštećenjem pluća.

Ponekad LCH pluća nestane ili se neće pogoršati čak i ako se ne liječi.

Liječenje LCH kostiju u odraslih

Liječenje LCH koje utječe samo na kosti kod odraslih može uključivati:

  • Operacija sa ili bez terapije steroidima.
  • Kemoterapija sa ili bez terapije niskim dozama zračenja.
  • Terapija radijacijom.
  • Terapija bisfosfonatima, za jake bolove u kostima.
  • Protuupalni lijekovi s kemoterapijom.

Liječenje LCH kože kod odraslih

Liječenje LCH-a koje utječe samo na kožu odraslih može uključivati:

  • Kirurgija.
  • Steroidna ili druga terapija lijekovima koja se primjenjuje ili ubrizgava u kožu.
  • Fotodinamička terapija zračenjem psoralenom i ultraljubičastim A (PUVA).
  • Terapija UVB zračenjem.
  • Kemoterapija ili imunoterapija koja se daje na usta, poput metotreksata, talidomida, hidroksiureje ili interferona.
  • Retinoidna terapija može se koristiti ako oštećenja kože ne postanu bolja drugim liječenjem.

Liječenje LCH koje utječe na kožu i druge tjelesne sustave kod odraslih može uključivati:

  • Kemoterapija.

Liječenje jednosistemskog i višesustavnog LCH u odraslih

Liječenje jednosustavne i višisustavne bolesti kod odraslih koja ne utječe na pluća, kosti ili kožu može uključivati:

  • Kemoterapija.
  • Ciljana terapija (imatinib ili vemurafenib).

Za više informacija o LCH pokusima za odrasle, posjetite web mjesto Histiocyte SocietyExit Disclaimer.

Koristite našu pretragu kliničkih ispitivanja kako biste pronašli klinička ispitivanja raka podržana NCI-om koja prihvaćaju pacijente. Možete tražiti ispitivanja na temelju vrste raka, dobi pacijenta i mjesta na kojima se probe rade. Također su dostupne opće informacije o kliničkim ispitivanjima.

Da biste saznali više o histiocitozi Langerhansovih stanica

Za više informacija od Nacionalnog instituta za rak o liječenju Langerhansove histiocitoze stanica, pogledajte sljedeće:

  • Skeniranje računalne tomografije (CT) i rak
  • Fotodinamička terapija za rak
  • Imunoterapija za liječenje raka
  • Ciljane terapije raka
  • Transplantacija matičnih stanica koje stvaraju krv

Dodatne informacije o raku u djetinjstvu i ostale općenite izvore o raku potražite u sljedećem:

  • O Raku
  • Djetinjstvo Rak
  • CureSearch za odricanje odgovornosti za djecu CancerExit
  • Kasni učinci liječenja raka djetinjstva
  • Adolescenti i mladi odrasli s rakom
  • Djeca s rakom: Vodič za roditelje
  • Rak u djece i adolescenata
  • Inscenacija
  • Suočavanje s rakom
  • Pitanja koja trebate pitati svog liječnika o raku
  • Za preživjele i njegovatelje


Dodajte svoj komentar
love.co pozdravlja sve komentare . Ako ne želite biti anonimni, registrirajte se ili prijavite . Besplatno je.

Preuzeto s " http://love.co/index.php?title=Types/langerhans/patient/langerhans-treatment-pdq&oldid=37440 "