Vrste / karcinomi djetinjstva / pacijent / neobični karcinomi-djetinjstvo-pdq

Od ljubavi.co
Skoči na navigaciju Skočite na pretragu
This page contains changes which are not marked for translation.
Other languages:
English • ‎中文

Neobični karcinomi u djetinjstvu (?)

Opće informacije o neobičnim karcinomima iz djetinjstva

KLJUČNE TOČKE

  • Neobični karcinomi u djetinjstvu su karcinomi koji se rijetko viđaju u djece.
  • Testovi se koriste za otkrivanje (pronalaženje), dijagnosticiranje i postavljanje neobičnih karcinoma u djetinjstvu.
  • Tri su načina na koja se rak širi u tijelu.
  • Rak se može proširiti s mjesta na kojem je započeo na druge dijelove tijela.

Neobični karcinomi u djetinjstvu su karcinomi koji se rijetko viđaju u djece.

Rak u djece i adolescenata je rijedak. Od 1975. godine broj novih slučajeva dječjeg raka polako se povećavao. Od 1975. godine broj smrtnih slučajeva od raka u djetinjstvu smanjio se za više od pola.

Neobični karcinomi o kojima se govori u ovom sažetku toliko su rijetki da će većina dječjih bolnica u nekoliko godina vjerojatno vidjeti manje od šačice nekih vrsta. Budući da su neobični karcinomi tako rijetki, nema puno informacija o tome koji tretman najbolje djeluje. Liječenje djeteta često se temelji na onome što je naučeno iz liječenja druge djece. Podaci su ponekad dostupni samo iz izvještaja o dijagnozi, liječenju i praćenju jednog djeteta ili male skupine djece koja su dobila isti tip liječenja.

Mnogo različitih karcinoma obuhvaćeno je ovim sažetkom. Grupirani su prema mjestu gdje se nalaze u tijelu.

Testovi se koriste za otkrivanje (pronalaženje), dijagnosticiranje i postavljanje neobičnih karcinoma u djetinjstvu.

Provode se testovi za otkrivanje, dijagnosticiranje i stadij raka. Korišteni testovi ovise o vrsti karcinoma. Nakon dijagnoze raka, rade se testovi kako bi se utvrdilo jesu li se stanice raka proširile od mjesta na kojem je rak počeo do drugih dijelova tijela. Proces koji se koristi za otkrivanje širenja stanica raka na druge dijelove tijela naziva se stupnjevanje. Podaci prikupljeni tijekom postupka određivanja određuju stadij bolesti. Važno je znati fazu kako biste planirali najbolji tretman.

Sljedeći testovi i postupci mogu se koristiti za otkrivanje, dijagnosticiranje i stadij raka:

  • Fizički pregled i zdravstvena povijest: Ispitivanje tijela radi provjere općih znakova zdravlja, uključujući provjeru znakova bolesti, poput kvržica ili bilo čega drugog što se čini neobičnim. Bit će uzeta i povijest zdravstvenih navika pacijenta te prošlih bolesti i liječenja.
  • Studije kemije krvi: Postupak u kojem se provjerava uzorak krvi kako bi se izmjerile količine određenih tvari koje organi i tkiva u tijelu ispuštaju u krv. Neobična (veća ili manja od normalne) količina tvari može biti znak bolesti.
  • RTG: RTG je vrsta energetske zrake koja može proći kroz tijelo i na film.
  • CT skeniranje (CAT skeniranje): Postupak koji stvara niz detaljnih slika područja unutar tijela snimljenih iz različitih kutova. Slike izrađuje računalo povezano s rentgenskim aparatom. Taj se postupak naziva i računalna tomografija, računalna tomografija ili računalna aksijalna tomografija.
Kompjuterizirana tomografija (CT) trbuha. Dijete leži na stolu koji se provlači kroz CT skener koji snima rendgenske slike unutarnje strane trbuha.
  • PET skeniranje (skeniranje pozitronske emisijske tomografije): Postupak za pronalaženje stanica malignih tumora u tijelu. Mala količina radioaktivne glukoze (šećera) ubrizgava se u venu. PET skener rotira oko tijela i stvara sliku mjesta u kojem se glukoza koristi u tijelu. Stanice malignih tumora na slici se prikazuju svjetlije jer su aktivnije i uzimaju više glukoze nego što to čine normalne stanice.
Skeniranje pozitronske emisijske tomografije (PET). Dijete leži na stolu koji se provlači kroz PET skener. Naslon za glavu i bijeli remen pomažu djetetu da mirno leži. Mala količina radioaktivne glukoze (šećera) ubrizgava se u djetetovu venu, a skener daje sliku mjesta gdje se glukoza koristi u tijelu. Stanice raka na slici se prikazuju svjetlije jer uzimaju više glukoze nego što to čine normalne stanice.
  • MRI (magnetska rezonancija): Postupak koji koristi magnet i radio valove za izradu niza detaljnih slika područja unutar tijela. Slike izrađuje računalo. Taj se postupak naziva i snimanje nuklearne magnetske rezonancije (NMRI).
Magnetska rezonancija (MRI) abdomena. Dijete leži na stolu koji se uvlači u MRI skener koji fotografira unutrašnjost tijela. Jastučić na djetetovu trbuhu pomaže da slike budu jasnije.
  • Ultrazvučni pregled: postupak u kojem se visokoenergetski zvučni valovi (ultrazvuk) odbijaju od unutarnjih tkiva ili organa i proizvode odjeke. Odjeci tvore sliku tjelesnih tkiva koja se naziva sonogram. Slika se može ispisati i pogledati kasnije.
Ultrazvuk abdomena. Ultrazvučni pretvarač povezan s računalom pritisnut je na kožu trbuha. Pretvarač odbija zvučne valove od unutarnjih organa i tkiva stvarajući odjeke koji tvore sonogram (računalna slika).
  • Endoskopija: Postupak pregleda organa i tkiva unutar tijela radi provjere abnormalnih područja. Endoskop se ubacuje kroz rez (rez) na koži ili otvor na tijelu, poput usta ili rektuma. Endoskop je tanki instrument poput cjevčice sa svjetlom i lećom za gledanje. Može imati i alat za uklanjanje uzoraka tkiva ili limfnih čvorova koji se pod mikroskopom provjeravaju na znakove bolesti.
Gornja endoskopija. Tanka, osvijetljena cijev umetne se kroz usta kako bi se tražila abnormalna područja u jednjaku, želucu i prvom dijelu tankog crijeva.
  • Skeniranje kosti: Postupak kojim se provjerava postoje li u kosti stanice koje se brzo dijele, poput stanica raka. Vrlo mala količina radioaktivnog materijala ubrizgava se u venu i putuje kroz krvotok. Radioaktivni materijal skuplja se u kostima s rakom i otkriva ga skener.
Skeniranje kostiju. Mala količina radioaktivnog materijala ubrizgava se u djetetovu venu i putuje kroz krv. Radioaktivni materijal sakuplja se u kostima. Dok dijete leži na stolu koji klizi ispod skenera, otkriva se radioaktivni materijal i slike se izrađuju na zaslonu računala.
  • Biopsija: Uklanjanje stanica ili tkiva kako bi ih patolog mogao pregledati pod mikroskopom kako bi provjerio ima li znakova raka. Postoji mnogo različitih vrsta postupaka biopsije. Najčešće vrste uključuju sljedeće:
  • Biopsija aspiracije tankom iglom (FNA): uklanjanje tkiva ili tekućine tankom iglom.
  • Jezgra biopsije: Uklanjanje tkiva širokom iglom.
  • Incizijska biopsija: Uklanjanje dijela kvržice ili uzorka tkiva koji ne izgledaju normalno.
  • Ekscizijska biopsija: Uklanjanje cijele nakupine ili područja tkiva koje ne izgleda normalno.

Tri su načina na koja se rak širi u tijelu.

Rak se može proširiti tkivom, limfnim sustavom i krvlju:

  • Tkivo. Rak se širi odakle je započeo tako što je narastao u obližnja područja.
  • Limfni sustav. Rak se širi tamo gdje je započeo ulaskom u limfni sustav. Rak putuje limfnim žilama u druge dijelove tijela.
  • Krv. Rak se širi od mjesta gdje je započeo ulaskom u krv. Rak putuje krvnim žilama u druge dijelove tijela.

Rak se može proširiti s mjesta na kojem je započeo na druge dijelove tijela.

Kada se rak proširi na drugi dio tijela, to se naziva metastazama. Stanice raka se odvajaju od mjesta gdje su započele (primarni tumor) i putuju kroz limfni sustav ili krv.

  • Limfni sustav. Rak ulazi u limfni sustav, putuje limfnim žilama i stvara tumor (metastatski tumor) u drugom dijelu tijela.
  • Krv. Rak ulazi u krv, putuje krvnim žilama i stvara tumor (metastatski tumor) u drugom dijelu tijela.

Metastatski tumor je ista vrsta raka kao i primarni tumor. Primjerice, ako se rak štitnjače proširi na pluća, stanice raka u plućima zapravo su stanice raka štitnjače. Bolest je metastatski rak štitnjače, a ne rak pluća.

Mnogo smrti od raka nastaje kada se rak premjesti s izvornog tumora i proširi na druga tkiva i organe. To se naziva metastatskim karcinomom. Ova animacija prikazuje kako stanice raka putuju od mjesta u tijelu gdje su se prvo stvorile do drugih dijelova tijela.

Pregled mogućnosti liječenja

KLJUČNE TOČKE

  • Postoje različite vrste liječenja za djecu s neobičnim karcinomom.
  • Liječenje djece s neobičnim karcinomom trebao bi planirati tim zdravstvenih radnika koji su stručnjaci za liječenje raka kod djece.
  • Koristi se devet vrsta standardnog liječenja:
  • Kirurgija
  • Terapija radijacijom
  • Kemoterapija
  • Kemoterapija u velikim dozama s autolognim spašavanjem matičnih stanica
  • Hormonska terapija
  • Imunoterapija
  • Budno čeka
  • Ciljana terapija
  • Embolizacija
  • U kliničkim ispitivanjima ispituju se nove vrste liječenja.
  • Genska terapija
  • Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju.
  • Pacijenti mogu ući u klinička ispitivanja prije, tijekom ili nakon početka liječenja karcinoma.
  • Možda će biti potrebni dodatni testovi.
  • Liječenje neobičnih karcinoma u djetinjstvu može izazvati nuspojave.

Postoje različite vrste liječenja za djecu s neobičnim karcinomom.

Dostupne su različite vrste tretmana za djecu oboljelu od raka. Neki tretmani su standardni (trenutno korišteni tretman), a neki se testiraju u kliničkim ispitivanjima. Kliničko ispitivanje liječenja je istraživačka studija čiji je cilj poboljšati postojeće liječenje ili dobiti informacije o novim tretmanima pacijenata s rakom. Kada klinička ispitivanja pokažu da je novi tretman bolji od standardnog, novi tretman može postati standardni tretman.

Budući da je rak u djece rijedak, treba razmotriti sudjelovanje u kliničkom ispitivanju. Neka su klinička ispitivanja otvorena samo za pacijente koji nisu započeli liječenje.

Liječenje djece s neobičnim karcinomom trebao bi planirati tim zdravstvenih radnika koji su stručnjaci za liječenje raka kod djece.

Liječenje će nadgledati dječji onkolog, liječnik specijaliziran za liječenje djece oboljele od raka. Dječji onkolog surađuje s drugim dječjim pružateljima zdravstvenih usluga koji su stručnjaci za liječenje djece s rakom i koji su specijalizirani za određena područja medicine. To mogu uključivati ​​sljedeće stručnjake:

  • Pedijatar.
  • Dječji kirurg.
  • Dječji hematolog.
  • Onkolog za zračenje.
  • Specijalist dječje medicinske sestre.
  • Stručnjak za rehabilitaciju.
  • Endokrinolog.
  • Socijalni radnik.
  • Psiholog.

Koristi se devet vrsta standardnog liječenja:

Kirurgija

Operacija je postupak koji se koristi da bi se utvrdilo je li rak prisutan, uklonio rak iz tijela ili popravio dio tijela. Palijativna operacija radi se za ublažavanje simptoma uzrokovanih rakom. Operacija se naziva i operacijom.

Nakon što liječnik ukloni sav rak koji se može vidjeti u vrijeme operacije, neki pacijenti mogu dobiti kemoterapiju ili terapiju zračenjem nakon operacije kako bi ubili preostale stanice raka. Liječenje provedeno nakon operacije, radi smanjenja rizika da se rak vrati, naziva se pomoćnom terapijom.

Terapija radijacijom

Terapija zračenjem je liječenje raka koje koristi visokoenergetske zrake ili druge vrste zračenja da ubije stanice raka ili spriječi njihov rast. Postoje različite vrste zračenja:

  • Vanjska terapija zračenjem koristi stroj izvan tijela za slanje zračenja prema raku.
Terapija zračenjem protonskim snopom vrsta je visokoenergetske vanjske terapije zračenjem. Uređaj za terapiju zračenjem usmjerava tokove protona (sitne, nevidljive, pozitivno nabijene čestice) na stanice raka kako bi ih ubili. Ova vrsta liječenja uzrokuje manje oštećenja obližnjih zdravih tkiva.
  • Unutarnja terapija zračenjem koristi radioaktivnu tvar koja se ubrizgava u tijelo ili zatvara u igle, sjemenke, žice ili katetere koji se stavljaju izravno u rak ili blizu njega.
  • 131I-MIBG (radioaktivni jod) terapija vrsta je interne terapije zračenjem koja se koristi za liječenje feokromocitoma i paraganglioma. Radioaktivni jod daje se infuzijom. Ulazi u krvotok i sakuplja se u određene vrste tumorskih stanica, ubijajući ih zračenjem koje se odaje.

Način davanja zračenja ovisi o vrsti karcinoma koji se liječi.

Kemoterapija

Kemoterapija je liječenje raka koje koristi lijekove za zaustavljanje rasta stanica karcinoma, bilo ubijanjem stanica ili zaustavljanjem njihovog dijeljenja. Kada se kemoterapija uzima na usta ili se ubrizgava u venu ili mišić, lijekovi ulaze u krvotok i mogu utjecati na stanice raka u cijelom tijelu (sistemska kemoterapija). Kada se kemoterapija stavi izravno u cerebrospinalnu tekućinu, tjelesnu šupljinu poput trbuha ili organa, lijekovi uglavnom utječu na stanice raka na tim područjima. Kombinirana kemoterapija je liječenje pomoću više od jednog lijeka protiv raka. Način davanja kemoterapije ovisi o vrsti i stadiju karcinoma koji se liječi.

Kemoterapija u velikim dozama s autolognim spašavanjem matičnih stanica

Daju se velike doze kemoterapije kako bi se ubile stanice raka. Zdrave stanice, uključujući stanice koje stvaraju krv, također se uništavaju liječenjem raka. Spašavanje matičnih stanica tretman je kojim se zamjenjuju stanice koje stvaraju krv. Matične stanice (nezrele krvne stanice) uklanjaju se iz krvi ili koštane srži pacijenta te se zamrzavaju i skladište. Nakon što pacijent završi kemoterapiju, pohranjene matične stanice odmrzavaju se i daju infuzijom natrag pacijentu. Te reinfuzirane matične stanice rastu u (i obnavljaju) tjelesne krvne stanice.

Hormonska terapija

Hormonska terapija liječenje je raka kojim se uklanjaju hormoni ili blokira njihovo djelovanje i zaustavlja rast stanica karcinoma. Hormoni su tvari koje tvore žlijezde u tijelu i protječu kroz krvotok. Neki hormoni mogu uzrokovati rast određenih karcinoma. Ako testovi pokažu da stanice karcinoma imaju mjesta na koja se hormoni mogu vezati (receptore), lijekovi, kirurški zahvati ili terapija zračenjem koriste se za smanjenje proizvodnje hormona ili blokiranje njihovog rada. Hormonska terapija lijekovima zvanim kortikosteroidi može se koristiti za liječenje timoma ili karcinoma timusa.

Hormonska terapija analogom somatostatina (oktreotid ili lanreotid) može se koristiti za liječenje neuroendokrinih tumora koji su se proširili ili se ne mogu ukloniti kirurškim zahvatom. Oktreotid se također može koristiti za liječenje timoma koji ne reagira na drugi tretman. Ovaj tretman zaustavlja stvaranje dodatnih hormona od strane neuroendokrinog tumora. Oktreotid ili lanreotid su analogi somatostatina koji se ubrizgavaju pod kožu ili u mišić. Ponekad je mala količina radioaktivne tvari vezana za lijek, a zračenje također ubija stanice raka. To se naziva terapija radionuklidima peptidnih receptora.

Imunoterapija

Imunoterapija je tretman koji koristi imunološki sustav pacijenta u borbi protiv raka. Tvari koje stvara tijelo ili se izrađuju u laboratoriju koriste se za jačanje, usmjeravanje ili obnavljanje prirodne obrane tijela protiv raka. Ova vrsta liječenja raka naziva se i bioterapija ili biološka terapija.

  • Interferon: Interferon utječe na diobu stanica karcinoma i može usporiti rast tumora. Koristi se za liječenje raka nazofarinksa i papilomatoze.
  • Citotoksični T-limfociti specifični za Epstein-Barr virus (EBV): Bijele krvne stanice (T-limfociti) se u laboratoriju liječe virusom Epstein-Barr i daju se pacijentu radi poticanja imunološkog sustava i borbe protiv raka. Citotoksični T-limfociti specifični za EBV proučavaju se za liječenje karcinoma nazofarinksa.
  • Terapija cjepivima: Liječenje raka koje koristi tvar ili skupinu tvari za poticanje imunološkog sustava da pronađe tumor i ubije ga. Terapija cjepivima koristi se za liječenje papilomatoze.
  • Terapija inhibitorima imunološke kontrolne točke: Neke vrste imunoloških stanica, poput T stanica, i neke stanice karcinoma imaju na svojoj površini određene proteine, nazvane checkpoint proteinima koji drže imunološke odgovore pod nadzorom. Kada stanice karcinoma imaju velike količine ovih proteina, T stanice ih neće napadati i ubijati. Inhibitori imunološke kontrolne točke blokiraju te proteine ​​i povećana je sposobnost T stanica da ubijaju stanice raka.


Postoje dvije vrste terapije inhibitorima imunološke kontrolne točke:
  • CTLA-4 je protein na površini T stanica koji pomaže u održavanju imunoloških odgovora tijela. Kada se CTLA-4 veže na drugi protein nazvan B7 na stanici raka, zaustavlja T stanicu da ubije stanicu raka. Inhibitori CTLA-4 vežu se za CTLA-4 i omogućuju T stanicama da ubijaju stanice raka. Ipilimumab je vrsta inhibitora CTLA-4. Ipilimumab se može uzeti u obzir za liječenje visokorizičnog melanoma koji je u potpunosti uklonjen tijekom operacije. Ipilimumab se također koristi s nivolumabom za liječenje određene djece s rakom debelog crijeva.
Inhibitor imunološke kontrolne točke. Proteini kontrolne točke, poput B7-1 / B7-2 na stanicama koje prezentiraju antigen (APC) i CTLA-4 na T stanicama, pomažu u održavanju imunoloških odgovora tijela. Kada se receptor za T-stanice (TCR) veže na proteine ​​i glavne komplekse histokompatibilnosti (MHC) na APC-u, a CD28 na B7-1 / B7-2 na APC-u, T-stanica se može aktivirati. Međutim, vezanje B7-1 / B7-2 na CTLA-4 održava T stanice u neaktivnom stanju, tako da nisu u stanju ubiti tumorske stanice u tijelu (lijeva ploča). Blokiranje vezanja B7-1 / B7-2 na CTLA-4 s inhibitorom imunološke kontrolne točke (antitijelo protiv CTLA-4) omogućuje T stanicama da budu aktivne i ubijaju tumorske stanice (desna ploča).
  • PD-1 je protein na površini T stanica koji pomaže u održavanju imunoloških odgovora tijela. Kad se PD-1 veže na drugi protein nazvan PDL-1 na stanici raka, zaustavlja T stanicu da ubije stanicu raka. PD-1 inhibitori se vežu za PDL-1 i omogućuju T stanicama da ubijaju stanice raka. Nivolumab je vrsta PD-1 inhibitora. Nivolumab se koristi s ipilimumabom za liječenje određene djece s rakom debelog crijeva. Pembrolizumab i nivolumab koriste se za liječenje melanoma koji se proširio na druge dijelove tijela. Nivolumab i pembrolizumab proučavaju se u liječenju melanoma za djecu i adolescente. Liječenje s ova dva lijeka uglavnom je proučavano kod odraslih.
Inhibitor imunološke kontrolne točke. Proteini kontrolne točke, poput PD-L1 na stanicama tumora i PD-1 na T stanicama, pomažu u održavanju imunoloških odgovora. Vezanje PD-L1 na PD-1 sprečava T stanice da ubiju tumorske stanice u tijelu (lijeva ploča). Blokiranje vezanja PD-L1 na PD-1 imunološkim inhibitorom kontrolne točke (anti-PD-L1 ili anti-PD-1) omogućuje T stanicama da ubijaju tumorske stanice (desna ploča).
  • Terapija inhibitorima BRAF kinaze: Inhibitori BRAF kinaze blokiraju BRAF protein. BRAF proteini pomažu u kontroli rasta stanica i mogu biti mutirani (promijenjeni) kod nekih vrsta karcinoma. Blokiranje mutiranih BRAF proteina može spriječiti rast stanica karcinoma. Dabrafenib, vemurafenib i enkorafenib koriste se za liječenje melanoma. Oralni dabrafenib proučava se u djece i adolescenata s melanomom. Liječenje s ova tri lijeka uglavnom je proučavano kod odraslih.

Budno čeka

Budno čekanje pomno prati stanje pacijenta bez davanja bilo kakvog liječenja dok se znakovi ili simptomi ne pojave ili promijene. Pažljivo čekanje može se koristiti kada tumor sporo raste ili kad je moguće da tumor može nestati bez liječenja.

Ciljana terapija

Ciljana terapija je tretman koji koristi lijekove ili druge tvari za identificiranje i napad na određene stanice raka bez oštećenja normalnih stanica. Vrste ciljanih terapija koje se koriste za liječenje neobičnih karcinoma u djetinjstvu uključuju sljedeće:

  • Inhibitori tirozin kinaze: Ovi ciljani lijekovi za terapiju blokiraju signale potrebne za rast tumora. Vandetanib i kabozantinib koriste se za liječenje medularnog karcinoma štitnjače. Sunitinib se koristi za liječenje feokromocitoma, paraganglioma, neuroendokrinih tumora, timoma i karcinoma timusa. Krizotinib se koristi za liječenje traheobronhijalnih tumora.
  • inhibitori mTOR: vrsta ciljane terapije koja zaustavlja protein koji pomaže stanicama da se dijele i opstaju. Everolimus se koristi za liječenje tumora srčanih, neuroendokrinih i otočnih stanica.
  • Monoklonska antitijela: Ova ciljana terapija koristi antitijela izrađena u laboratoriju, od jedne vrste stanica imunološkog sustava. Ta antitijela mogu identificirati tvari na stanicama raka ili normalne tvari koje mogu pomoći stanicama raka da rastu. Protutijela se vežu za tvari i ubijaju stanice raka, blokiraju njihov rast ili sprečavaju njihovo širenje. Monoklonska antitijela daju se infuzijom. Mogu se koristiti samostalno ili za prijenos lijekova, toksina ili radioaktivnog materijala izravno u stanice raka. Bevacizumab je monoklonsko antitijelo koje se koristi za liječenje papilomatoze.
  • Inhibitori histon metiltransferaze: Ova vrsta ciljane terapije usporava sposobnost stanice karcinoma da raste i dijeli se. Tazemetostat se koristi za liječenje raka jajnika. Tazemetostat se proučava u liječenju kordoma koji su se ponovili nakon liječenja.
  • MEK inhibitori: Ova vrsta ciljane terapije blokira signale potrebne za rast tumora. Trametinib i binimetinib koriste se za liječenje melanoma koji se proširio na druge dijelove tijela. Liječenje trametinibom ili binimetinibom uglavnom je proučavano kod odraslih.

Ciljane terapije proučavaju se u liječenju drugih neobičnih karcinoma u djetinjstvu.

Embolizacija

Embolizacija je tretman kojim se kontrastna boja i čestice ubrizgavaju u hepatičnu arteriju kroz kateter (tanku cijev). Čestice blokiraju arteriju, prekidajući protok krvi u tumor. Ponekad je na čestice pričvršćena mala količina radioaktivne tvari. Većina zračenja zarobljena je u blizini tumora kako bi ubila stanice raka. To se naziva radioembolizacija.

U kliničkim ispitivanjima ispituju se nove vrste liječenja.

Ovaj sažeti odjeljak opisuje tretmane koji se proučavaju u kliničkim ispitivanjima. Možda se ne spominje svaki novi tretman koji se proučava. Informacije o kliničkim ispitivanjima dostupne su na web mjestu NCI.

Genska terapija

Genska terapija liječenje je kojim se strani genetski materijal (DNA ili RNA) ubacuje u stanice osobe radi sprečavanja ili borbe protiv bolesti. U liječenju papilomatoze proučava se genska terapija.

Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju.

Za neke pacijente sudjelovanje u kliničkom ispitivanju može biti najbolji izbor liječenja. Klinička ispitivanja dio su procesa istraživanja raka. Klinička ispitivanja provode se kako bi se utvrdilo jesu li novi tretmani protiv raka sigurni i učinkoviti ili bolji od standardnog liječenja.

Mnogi današnji standardni načini liječenja raka temelje se na ranijim kliničkim ispitivanjima. Pacijenti koji sudjeluju u kliničkom ispitivanju mogu dobiti standardni tretman ili biti među prvima koji će dobiti novi tretman.

Pacijenti koji sudjeluju u kliničkim ispitivanjima također pomažu poboljšati način liječenja raka u budućnosti. Čak i kada klinička ispitivanja ne dovode do učinkovitih novih tretmana, često odgovaraju na važna pitanja i pomažu u istraživanju.

Pacijenti mogu ući u klinička ispitivanja prije, tijekom ili nakon početka liječenja karcinoma.

Neka klinička ispitivanja uključuju samo pacijente koji još nisu bili liječeni. Druga ispitivanja testiraju liječenje za pacijente čiji rak nije postao bolji. Postoje i klinička ispitivanja koja ispituju nove načine za zaustavljanje ponavljanja (povratka) raka ili smanjenje nuspojava liječenja karcinoma.

Klinička ispitivanja odvijaju se u mnogim dijelovima zemlje. Informacije o kliničkim ispitivanjima koje podržava NCI mogu se naći na web stranici za pretragu kliničkih ispitivanja NCI. Klinička ispitivanja koja podržavaju druge organizacije mogu se naći na web mjestu ClinicalTrials.gov.

Možda će biti potrebni dodatni testovi.

Neki testovi koji su rađeni za dijagnozu raka ili otkrivanje stadija raka mogu se ponoviti. Ponovit će se neki testovi kako bi se vidjelo koliko dobro funkcionira liječenje. Odluke o tome treba li nastaviti, promijeniti ili prekinuti liječenje mogu se temeljiti na rezultatima ovih testova.

Neki od testova nastavit će se raditi s vremena na vrijeme nakon završetka liječenja. Rezultati ovih testova mogu pokazati je li se stanje vašeg djeteta promijenilo ili se rak ponovio (vratite se). Ti se testovi ponekad nazivaju naknadnim testovima ili pregledima.

Liječenje neobičnih karcinoma u djetinjstvu može izazvati nuspojave.

Informacije o nuspojavama koje započinju tijekom liječenja raka potražite na našoj stranici o nuspojavama.

Nuspojave od liječenja raka koje započinju nakon liječenja i traju mjesecima ili godinama nazivaju se kasnim učincima. Kasni učinci liječenja raka mogu uključivati ​​sljedeće:

  • Fizički problemi.
  • Promjene u raspoloženju, osjećajima, razmišljanju, učenju ili pamćenju.
  • Drugi karcinomi (nove vrste raka).

Neki kasni učinci mogu se liječiti ili kontrolirati. Važno je razgovarati s liječnicima vašeg djeteta o mogućim kasnim posljedicama uzrokovanim nekim vrstama karcinoma i liječenja karcinoma. (Pogledajte sažetak o kasnim učincima liječenja dječjeg raka za više informacija).

Neobični karcinomi glave i vrata

U ovom poglavlju

  • Rak nazofarinksa
  • Estezioneuroblastom
  • Tumori štitnjače
  • Rak usne šupljine
  • Tumori slinovnice
  • Rak grkljana i papilomatoza
  • Karcinom srednjeg trakta s promjenama gena NUT (karcinom srednje linije NUT)

Rak nazofarinksa

Pogledajte sažetak -a o liječenju dječjeg nazofarinksa za više informacija.

Estezioneuroblastom

Pogledajte sažetak -a o liječenju dječjih estetskih neuroblastoma za više informacija.

Tumori štitnjače

Pogledajte sažetak -a o liječenju raka štitnjače u djetinjstvu za više informacija.

Rak usne šupljine

Pogledajte sažetak -a o liječenju raka oralne šupljine u djetinjstvu za više informacija.

Tumori slinovnice

Pogledajte sažetak -a o liječenju tumora slinovnice u djetinjstvu za više informacija.

Rak grkljana i papilomatoza

Pogledajte sažetak -a o liječenju tumora larinksa u djetinjstvu za više informacija.

Karcinom srednjeg trakta s promjenama gena NUT (karcinom srednje linije NUT)

Pogledajte sažetak -a o karcinomu dječjeg srednjeg trakta s liječenjem NUT-ovih promjena za više informacija.

Neobični karcinomi prsa

U ovom poglavlju

  • Rak dojke
  • Rak pluća
  • Tumori jednjaka
  • Timom i karcinom timusa
  • Tumori srca (srca)
  • Mezoteliom

Rak dojke

Pogledajte sažetak -a o liječenju dječjeg raka dojke za više informacija.

Rak pluća

Pogledajte sljedeće sažetke -a za više informacija:

  • Liječenje traheobronhijalnih tumora u djetinjstvu
  • Liječenje pleuropulmonalnog blastoma u djetinjstvu

Tumori jednjaka

Pogledajte sažetak -a o dječjem liječenju raka jednjaka za više informacija.

Timom i karcinom timusa

Pogledajte sažetak -a o liječenju dječjeg timoma i karcinoma timusa za više informacija.

Tumori srca (srca)

Pogledajte sažetak -a o liječenju dječjih srčanih (srčanih) tumora za više informacija.

Mezoteliom

Pogledajte sažetak -a o liječenju dječjeg mezotelioma za više informacija.

Neobični karcinomi trbuha

U ovom poglavlju

  • Rak želuca (želuca)
  • Rak gušterače
  • Rak debelog crijeva
  • Neuroendokrini tumori (karcinoidni tumori)
  • Gastrointestinalni stromalni tumori

Adrenokortikalni karcinom

Adrenokortikalni karcinom je bolest kod koje se u vanjskom sloju nadbubrežne žlijezde stvaraju maligne (karcinomske) stanice. Postoje dvije nadbubrežne žlijezde. Nadbubrežne žlijezde su malene i oblika trokuta. Jedna nadbubrežna žlijezda sjedi na vrhu svakog bubrega. Svaka nadbubrežna žlijezda ima dva dijela. Središte nadbubrežne žlijezde je nadbubrežna moždina. Vanjski sloj nadbubrežne žlijezde je kora nadbubrežne žlijezde. Adrenokortikalni karcinom naziva se i karcinom kore nadbubrežne žlijezde.

Adrenokortikalni karcinom u djetinjstvu javlja se najčešće u bolesnika mlađih od 6 godina ili u tinejdžerskim godinama, a češće i kod žena.

Korteks nadbubrežne žlijezde stvara važne hormone koji čine sljedeće:

  • Uravnotežite vodu i sol u tijelu.
  • Pomozite održati krvni tlak normalnim.
  • Pomozite kontrolirati tjelesnu upotrebu bjelančevina, masti i ugljikohidrata.
  • Uzrokovati da tijelo ima muške ili ženske karakteristike.

Čimbenici rizika, znakovi i simptomi, te dijagnostički i etapni testovi

Rizik od adrenokortikalnog karcinoma povećava se određenom mutacijom (promjenom) gena ili bilo kojeg od sljedećih sindroma:

  • Li-Fraumenijev sindrom.
  • Beckwith-Wiedemannov sindrom.
  • Hemihipertrofija.

Adrenokortikalni karcinom može uzrokovati bilo koji od sljedećih znakova i simptoma. Provjerite s djetetovim liječnikom ima li što od sljedećeg:

  • Kvržica na trbuhu.
  • Bolovi u trbuhu ili leđima.
  • Osjećaj punoće u trbuhu.

Također, tumor kore nadbubrežne žlijezde može funkcionirati (stvara više hormona nego što je normalno) ili ne funkcionirati (ne stvara dodatne hormone). Većina tumora kore nadbubrežne žlijezde u djece su funkcionalni tumori. Dodatni hormoni stvoreni iz funkcionalnih tumora mogu uzrokovati određene znakove ili simptome bolesti, a oni ovise o vrsti hormona koji stvara tumor. Na primjer, dodatni androgeni hormon može kod muške i ženske djece razviti muške osobine, poput dlake na tijelu ili dubokog glasa, brže rasti i imati akne. Dodatni estrogenski hormon može uzrokovati rast tkiva dojke u muške djece. Dodatni hormon kortizola može uzrokovati Cushingov sindrom (hiperkortizolizam).

(Pogledajte sažetak o liječenju adrenokortikalnog karcinoma kod odraslih za više informacija o znakovima i simptomima adrenokortikalnog karcinoma.)

Testovi i postupci koji se koriste za dijagnozu i postavljanje adrenokortikalnog karcinoma ovise o simptomima pacijenta. Ovi testovi i postupci mogu uključivati ​​sljedeće:

  • Fizički pregled i zdravstvena povijest.
  • Studije kemije krvi.
  • RTG snimka prsnog koša, trbuha ili kostiju.
  • CT skeniranje.
  • MRI.
  • PET skeniranje.
  • Ultrazvuk.
  • Biopsija (masa se uklanja tijekom operacije, a zatim se provjerava uzorak na znakove raka).

Pogledajte odjeljak Opće informacije za opis ovih ispitivanja i postupaka.

Ostali testovi koji se koriste za dijagnozu adrenokortikalnog karcinoma uključuju sljedeće:

  • Dvadesetčetverosatni test urina: test u kojem se mokraća prikuplja tijekom 24 sata radi mjerenja količine kortizola ili 17-ketosteroida. Viša od normalne količine ovih tvari u mokraći može biti znak bolesti u kore nadbubrežne žlijezde.
  • Test supresije niskih doza deksametazona: Test u kojem se daju jedna ili više malih doza deksametazona. Razina kortizola provjerava se iz uzorka krvi ili urina koji se uzima tri dana. Ovaj se test radi kako bi se provjerilo stvara li nadbubrežna žlijezda previše kortizola.
  • Test supresije visokih doza deksametazona: Test u kojem se daju jedna ili više visokih doza deksametazona. Razina kortizola provjerava se iz uzorka krvi ili urina koji se uzima tri dana. Ovaj se test radi kako bi se provjerilo stvara li nadbubrežna žlijezda previše kortizola ili hipofiza govori nadbubrežnim žlijezdama da stvaraju previše kortizola.
  • Studije krvnih hormona: Postupak u kojem se provjerava uzorak krvi kako bi se izmjerile količine određenih hormona koje u tijelo oslobađaju organi i tkiva u tijelu. Neobična (veća ili manja od normalne) količina tvari može biti znak bolesti u organu ili tkivu koje je čine. U krvi se može provjeriti testosteron ili estrogen. Količina ovih hormona viša od normalne može biti znak adrenokortikalnog karcinoma.
  • Nadbubrežna angiografija: Postupak pregleda arterija i protoka krvi u blizini nadbubrežne žlijezde. U nadbubrežne arterije ubrizgava se kontrastna boja. Kako se boja kreće krvnom žilom, snima se niz rendgenskih zraka kako bi se utvrdilo jesu li začepljene neke arterije.
  • Nadbubrežna venografija: Postupak pregleda nadbubrežnih vena i protoka krvi u blizini nadbubrežnih žlijezda. Kontrastna boja ubrizgava se u nadbubrežnu venu. Kako se kontrastna boja kreće venom, snima se niz rendgenskih zraka kako bi se utvrdilo jesu li vene začepljene. U venu se može umetnuti kateter (vrlo tanka cijev) za uzimanje uzorka krvi koji se provjerava na abnormalnu razinu hormona.

Prognoza

Prognoza (šansa za oporavak) dobra je za pacijente koji imaju male tumore koji su u potpunosti uklonjeni kirurškim zahvatom. Za ostale bolesnike prognoza ovisi o sljedećem:

  • Veličina tumora.
  • Koliko brzo rak raste.
  • Postoje li promjene u određenim genima.
  • Je li se tumor proširio na druge dijelove tijela, uključujući limfne čvorove.
  • Dob djeteta.
  • Je li se pokrov oko tumora otvorio tijekom operacije uklanjanja tumora.
  • Je li tumor u potpunosti uklonjen tijekom operacije.
  • Je li dijete razvilo muške osobine.

Adrenokortikalni karcinom može se proširiti na jetru, pluća, bubreg ili kosti.

Liječenje

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Liječenje karcinoma adrenokortikala u djece može uključivati ​​sljedeće:

  • Operacija uklanjanja nadbubrežne žlijezde i, ako je potrebno, karcinoma koji se proširio na druge dijelove tijela. Ponekad se daje i kemoterapija.

Liječenje ponovljenog adrenokortikalnog karcinoma u djece može uključivati ​​sljedeće:

  • Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Pogledajte sažetak -a o liječenju adrenokortikalnog karcinoma kod odraslih za više informacija.

Rak želuca (želuca)

Rak želuca je bolest kod koje se u sluznici želuca stvaraju maligne (karcinomske) stanice. Želudac je organ u obliku slova J u gornjem dijelu trbuha. Dio je probavnog sustava koji obrađuje hranjive sastojke (vitamine, minerale, ugljikohidrate, masti, proteine ​​i vodu) u hrani koja se jede i pomaže propuštanju otpadnog materijala iz tijela. Hrana se kreće od grla do želuca kroz šuplju, mišićnu cijev zvanu jednjak. Nakon napuštanja želuca, dijelom probavljena hrana prelazi u tanko, a zatim u debelo crijevo.

Jednjak i želudac dio su gornjeg dijela probavnog (probavnog) sustava.

Čimbenici rizika i znakovi i simptomi

Rizik od raka želuca povećava se za sljedeće:

  • Imati infekciju bakterijom Helicobacter pylori (H. pylori) koja se nalazi u želucu.
  • Imati nasljedno stanje koje se naziva obiteljski difuzni rak želuca.

Mnogi pacijenti nemaju znakove i simptome dok se rak ne proširi. Rak želuca može uzrokovati bilo koji od sljedećih znakova i simptoma. Provjerite s djetetovim liječnikom ima li što od sljedećeg:

  • Anemija (umor, vrtoglavica, ubrzan ili nepravilan rad srca, otežano disanje, blijeda koža).
  • Bol u želucu.
  • Gubitak apetita.
  • Gubitak kilograma bez poznatog razloga.
  • Mučnina.
  • Povraćanje.
  • Zatvor ili proljev.
  • Slabost.

Ostala stanja koja nisu rak želuca mogu uzrokovati iste te znakove i simptome.

Dijagnostička i etapna ispitivanja

Testovi za dijagnozu i stadij raka želuca mogu uključivati ​​sljedeće:

  • Fizički pregled i zdravstvena povijest.
  • RTG abdomena.
  • Studije kemije krvi.
  • CT skeniranje.
  • Biopsija.

Pogledajte odjeljak Opće informacije za opis ovih ispitivanja i postupaka.

Ostali testovi koji se koriste za dijagnozu i stadij raka želuca uključuju sljedeće:

  • Endoskopija gornjeg dijela: postupak pregleda unutar jednjaka, želuca i dvanaesnika (prvi dio tankog crijeva) radi provjere abnormalnih područja. Endoskop se prolazi kroz usta i niz grlo u jednjak. Endoskop je tanki instrument poput cjevčice sa svjetlom i lećom za gledanje. Može imati i alat za uklanjanje uzoraka tkiva ili limfnih čvorova koji se pod mikroskopom provjeravaju na znakove bolesti.
  • Gutljaj barija: Niz x-zraka jednjaka i želuca. Pacijent pije tekućinu koja sadrži barij (srebrno-bijeli metalni spoj). Tekućina prekriva jednjak i želudac te se snimaju rendgenski snimci. Taj se postupak naziva i gornjim GI nizom.
  • Kompletna krvna slika (CBC): Postupak u kojem se uzima uzorak krvi i provjerava sljedeće:
  • Broj crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita.
  • Količina hemoglobina (proteina koji prenosi kisik) u crvenim krvnim stanicama.
  • Dio uzorka krvi koji se sastoji od crvenih krvnih stanica.

Prognoza

Prognoza (šansa za oporavak) ovisi o tome je li se rak proširio u vrijeme dijagnoze i koliko dobro rak reagira na liječenje.

Rak želuca može se proširiti na jetru, pluća, peritoneum ili na druge dijelove tijela.

Liječenje

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Liječenje raka želuca u djece može uključivati ​​sljedeće:

  • Operacija za uklanjanje raka i nekih zdravih tkiva oko njega.
  • Operacija uklanjanja što većeg broja karcinoma, praćena zračenjem i kemoterapijom.

Liječenje ponovljenog karcinoma želuca u djece može uključivati ​​sljedeće:

  • Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Pogledajte odjeljak Gastrointestinalni stromalni tumori (GIST) ovog sažetka i odjeljak Neuroendocrine Tumors (Carcinoids) ovog sažetka za informacije o gastrointestinalnim karcinoidima i neuroendokrinim tumorima.

Rak gušterače

Rak gušterače je bolest kod koje se u tkivima gušterače stvaraju maligne (karcinomske) stanice. Gušterača je žlijezda u obliku kruške duga oko 6 centimetara. Široki kraj gušterače naziva se glava, srednji dio tijelo, a uski kraj rep. Mnogo različitih vrsta tumora može se stvoriti u gušterači. Neki su tumori dobroćudni (nisu karcinom).

Anatomija gušterače. Gušterača ima tri područja: glavu, tijelo i rep. Nalazi se u trbuhu u blizini želuca, crijeva i drugih organa.

Gušterača ima dva glavna posla u tijelu:

  • Da napravite sokove koji pomažu u probavi (razgradnji) hrane. Ti se sokovi izlučuju u tanko crijevo.
  • Stvoriti hormone koji pomažu u kontroli razine šećera i soli u krvi. Ti se hormoni izlučuju u krvotok.

Postoje četiri vrste raka gušterače u djece:

  • Čvrsti pseudopapilarni tumor gušterače. Ovo je najčešći tip tumora gušterače. Najčešće pogađa žene starije adolescencije i mlade odrasle osobe. Ovi sporo rastući tumori imaju i ciste i čvrste dijelove. Čvrst pseudopapilarni tumor gušterače vjerojatno se neće proširiti na druge dijelove tijela, a prognoza je vrlo dobra. Povremeno se tumor može proširiti na jetru, pluća ili limfne čvorove.
  • Pancreatoblastoma. Obično se javlja kod djece u dobi od 10 godina ili mlađe. Djeca s Beckwith-Wiedemannovim sindromom i sindromom obiteljske adenomatozne polipoze (FAP) imaju povećani rizik od razvoja pankreatoblastoma. Ovi sporo rastući tumori često čine tumorski biljeg alfa-fetoprotein. Ovi tumori također mogu stvarati adrenokortikotropni hormon (ACTH) i antidiuretski hormon (ADH). Pankreatoblastom se može proširiti na jetru, pluća i limfne čvorove. Prognoza za djecu s pankreatoblastomom je dobra.
  • Tumori otočnih stanica. Ovi tumori nisu česti u djece i mogu biti dobroćudni ili zloćudni. Tumori otočnih stanica mogu se pojaviti u djece s sindromom multiple endokrine neoplazije tipa 1 (MEN1). Najčešći tipovi tumora otočnih stanica su insulinomi i gastrinomi. Ostale vrste tumora otočnih stanica su ACTHoma i VIPoma. Ti tumori mogu stvarati hormone, poput inzulina, gastrina, ACTH ili ADH. Kada se stvori previše hormona, javljaju se znakovi i simptomi bolesti.
  • Karcinom gušterače. Karcinom gušterače vrlo je rijedak u djece. Dvije vrste karcinoma gušterače su karcinom acinarnih stanica i duktalni adenokarcinom.

Znaci i simptomi

Opći znakovi i simptomi raka gušterače mogu uključivati ​​sljedeće:

  • Umor.
  • Gubitak kilograma bez poznatog razloga.
  • Gubitak apetita.
  • Nelagoda u želucu.
  • Kvrga u trbuhu.

U djece neki tumori gušterače ne luče hormone te nema znakova i simptoma bolesti. Zbog toga je teško rano dijagnosticirati rak gušterače.

Tumori gušterače koji luče hormone mogu uzrokovati znakove i simptome. Znakovi i simptomi ovise o vrsti hormona koji se stvara.

Ako tumor luči inzulin, znakovi i simptomi koji se mogu pojaviti uključuju sljedeće:

  • Nizak nivo šećera u krvi. To može uzrokovati zamagljen vid, glavobolju i osjećaj vrtoglavice, umora, slabosti, drhtavice, nervoze, razdražljivosti, znojenja,
  • zbunjeni ili gladni.
  • Promjene u ponašanju.
  • Napadaji.
  • Koma.

Ako tumor luči gastrin, znakovi i simptomi koji se mogu pojaviti uključuju sljedeće:

  • Čir na želucu koji se neprestano vraća.
  • Bolovi u trbuhu, koji se mogu proširiti na leđa. Bol može doći i nestati, a može nestati nakon uzimanja antacida.
  • Protok želučanog sadržaja natrag u jednjak (gastroezofagealni refluks).
  • Proljev.

Znakovi i simptomi uzrokovani tumorima koji stvaraju druge vrste hormona, poput ACTH ili ADH, mogu uključivati ​​sljedeće:

  • Vodeni proljev.
  • Dehidracija (osjećaj žeđi, stvaranje manje mokraće, suhoća kože i usta, glavobolja, vrtoglavica ili osjećaj umora).
  • Niska razina natrija (soli) u krvi (zbunjenost, pospanost, slabost mišića i napadaji).
  • Gubitak ili debljanje bez poznatog razloga.
  • Okruglo lice i tanke ruke i noge.
  • Osjećaj vrlo umora i slabosti.
  • Visoki krvni tlak.
  • Ljubičaste ili ružičaste strije na koži.

Provjerite s djetetovim liječnikom ako primijetite bilo koji od ovih problema kod svog djeteta. Ostala stanja koja nisu rak gušterače mogu uzrokovati iste te znakove i simptome.

Dijagnostička i etapna ispitivanja

Testovi za dijagnozu i stadij karcinoma gušterače mogu uključivati ​​sljedeće:

  • Fizički pregled i zdravstvena povijest.
  • RTG grudnog koša.
  • CT skeniranje.
  • MRI.
  • PET skeniranje.
  • Biopsija.
  • Biopsija jezgrene igle: uklanjanje tkiva širokom iglom.
  • Laparoskopija: kirurški postupak pregleda organa unutar trbuha radi provjere znakova bolesti. Na zidu trbuha rade se mali rezovi (rezovi) i u jedan od rezova umetne se laparoskop (tanka, osvijetljena cijev). Kroz isti ili druge rezove mogu se umetnuti i drugi instrumenti za provođenje postupaka poput uklanjanja organa ili uzimanja uzoraka tkiva koji se provjeravaju pod mikroskopom na znakove bolesti.
  • Laparotomija: kirurški zahvat u kojem se na zidu trbuha napravi rez (rez) kako bi se provjerilo na unutarnjoj strani trbuha za znakove bolesti. Veličina reza ovisi o razlogu zbog kojeg se radi laparotomija. Ponekad se vade organi ili se uzimaju uzorci tkiva i provjeravaju pod mikroskopom znakove bolesti.

Pogledajte odjeljak Opće informacije za opis ovih ispitivanja i postupaka.

Ostali testovi koji se koriste za dijagnozu raka gušterače uključuju sljedeće:

  • Endoskopski ultrazvuk (EUS): Postupak u kojem se endoskop uvodi u tijelo, obično kroz usta ili rektum. Endoskop je tanki instrument poput cjevčice sa svjetlom i lećom za gledanje. Sonda na kraju endoskopa koristi se za odbijanje visokoenergetskih zvučnih valova (ultrazvuk) od unutarnjih tkiva ili organa i stvaranje odjeka. Odjeci tvore sliku tjelesnih tkiva koja se naziva sonogram. Taj se postupak naziva i endosonografijom.
  • Scintigrafija somatostatinskog receptora: vrsta radionuklidnog skeniranja koja se koristi za pronalaženje tumora gušterače. Vrlo mala količina radioaktivnog oktreotida (hormona koji se veže za karcinoidne tumore) ubrizgava se u venu i putuje kroz krvotok. Radioaktivni oktreotid se pričvršćuje na tumor, a posebna kamera koja otkriva radioaktivnost koristi se da pokaže gdje su tumori u tijelu. Ovaj postupak koristi se za dijagnosticiranje tumora otočnih stanica.

Liječenje

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Liječenje solidnog pseudopapilarnog tumora gušterače u djece može uključivati ​​sljedeće:

  • Operacija za uklanjanje tumora.
  • Kemoterapija za tumore koji se ne mogu ukloniti operacijom ili su se proširili na druge dijelove tijela.

Liječenje pankreatoblastoma u djece može uključivati ​​sljedeće:

  • Operacija za uklanjanje tumora. Whippleov postupak može se napraviti za tumore u glavi gušterače.
  • Kemoterapija se može dati kako bi se tumor smanjio prije operacije. Nakon kirurškog zahvata može se dati više kemoterapije za velike tumore, tumore koji se u početku nisu mogli ukloniti operacijom i tumore koji su se proširili na druge dijelove tijela.
  • Kemoterapija se može dati ako tumor ne reagira na liječenje ili se vrati.

Liječenje tumora otočnih stanica kod djece može uključivati ​​lijekove za liječenje simptoma uzrokovanih hormonima i sljedeće:

  • Operacija za uklanjanje tumora.
  • Kemoterapija i ciljana terapija (terapija inhibitorima mTOR) za tumore koji se ne mogu ukloniti kirurškim zahvatom ili koji su se proširili na druge dijelove tijela.

Pogledajte sažetak -a o liječenju neuroendokrinih tumora gušterače u odraslih (otočni stanice tumora) za više informacija o tumorima gušterače.

Malo je prijavljenih slučajeva karcinoma gušterače u djece. (Pogledajte sažetak -a o liječenju raka gušterače kod odraslih za moguće mogućnosti liječenja.)

Liječenje ponovljenog karcinoma gušterače u djece može uključivati ​​sljedeće:

  • Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Pogledajte sažetke -a o liječenju raka gušterače kod odraslih i liječenju neuroendokrinih tumora gušterače (otočnih stanica tumora) za više informacija o tumorima gušterače.

Rak debelog crijeva

Kolorektalni karcinom je bolest kod koje se maligne (karcinomske) stanice stvaraju u tkivima debelog crijeva ili rektuma. Debelo crijevo dio je probavnog sustava tijela. Probavni sustav uklanja i obrađuje hranjive sastojke (vitamine, minerale, ugljikohidrate, masti, bjelančevine i vodu) iz hrane i pomaže propuštanju otpadnog materijala iz tijela. Probavni sustav čine jednjak, želudac te tanko i debelo crijevo. Debelo crijevo (debelo crijevo) prvi je dio debelog crijeva i dugo je oko 5 metara. Rektum i analni kanal zajedno čine posljednji dio debelog crijeva i dugački su 6-8 centimetara. Analni kanal završava na anusu (otvor debelog crijeva prema vanjskoj strani tijela).

Anatomija donjeg probavnog sustava, prikazuje debelo crijevo i druge organe.

Čimbenici rizika, znakovi i simptomi, te dijagnostički i etapni testovi

Kolorektalni rak u djetinjstvu može biti dio nasljednog sindroma. Neki kolorektalni karcinomi kod mladih ljudi povezani su s genskom mutacijom koja uzrokuje stvaranje polipa (izraslina na sluznici koje oblažu debelo crijevo) koji se kasnije mogu pretvoriti u rak.

Rizik od raka debelog crijeva povećava se određenim nasljednim stanjima, kao što su:

  • Obiteljska adenomatozna polipoza (FAP).
  • Prigušeni FAP.
  • Polipoza povezana s MUTYH-om.
  • Lynchov sindrom.
  • Oligopolipoza.
  • Promjena u genu NTHL1.
  • Sindrom juvenilne polipoze.
  • Cowden sindrom.
  • Peutz-Jeghersov sindrom.
  • Neurofibromatoza tip 1 (NF1).

Polipi debelog crijeva koji nastaju u djece koja nemaju nasljedni sindrom nisu povezani s povećanim rizikom od raka.

Znakovi i simptomi raka debelog crijeva u dječjoj dobi obično ovise o mjestu stvaranja tumora. Kolorektalni rak može uzrokovati bilo koji od sljedećih znakova i simptoma. Provjerite s djetetovim liječnikom ima li što od sljedećeg:

  • Tumori rektuma ili donjeg crijeva mogu uzrokovati bolove u trbuhu, zatvor ili proljev.
  • Tumori na dijelu debelog crijeva na lijevoj strani tijela mogu uzrokovati:
  • Kvržica na trbuhu.
  • Gubitak kilograma bez poznatog razloga.
  • Mučnina i povračanje.
  • Gubitak apetita.
  • Krv u stolici.
  • Anemija (umor, vrtoglavica, ubrzan ili nepravilan rad srca, otežano disanje, blijeda koža).
  • Tumori na dijelu debelog crijeva s desne strane tijela mogu uzrokovati:
  • Bolovi u trbuhu.
  • Krv u stolici.
  • Zatvor ili proljev.
  • Mučnina ili povraćanje.
  • Gubitak kilograma bez poznatog razloga.

Ostala stanja koja nisu rak debelog crijeva mogu uzrokovati iste znakove i simptome.

Testovi za dijagnozu i stadij raka debelog crijeva mogu uključivati ​​sljedeće:

  • Fizički pregled i zdravstvena povijest.
  • RTG grudnog koša.
  • CT skeniranje prsa, trbuha i zdjelice.
  • PET skeniranje.
  • MRI.
  • Skeniranje kostiju.
  • Biopsija.

Ostali testovi koji se koriste za dijagnozu kolorektalnog karcinoma uključuju sljedeće:

  • Kolonoskopija: Postupak za pregled polipa, abnormalnih područja ili karcinoma unutar rektuma i debelog crijeva. Kolonoskop se umetne kroz rektum u debelo crijevo. Kolonoskop je tanki instrument poput cjevčice sa svjetlom i lećom za gledanje. Može imati i alat za uklanjanje polipa ili uzoraka tkiva koji se pod mikroskopom provjeravaju na znakove raka.
  • Barijeva klistir: Niz rendgenskih snimaka donjeg dijela probavnog trakta. Tekućina koja sadrži barij (srebrno-bijeli metalni spoj) stavlja se u rektum. Barij prekriva donji dio probavnog trakta i snimaju se rendgenski snimci. Taj se postupak naziva i nižom GI serijom.
  • Test fekalne okultne krvi: Test za provjeru stolice (krutog otpada) na krv koja se može vidjeti samo mikroskopom. Mali uzorci stolice stavljaju se na posebne kartice i vraćaju liječniku ili laboratoriju na testiranje.
  • Kompletna krvna slika (CBC): Postupak u kojem se uzima uzorak krvi i provjerava sljedeće:
  • Broj crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita.
  • Količina hemoglobina (proteina koji prenosi kisik) u crvenim krvnim stanicama.
  • Dio uzorka krvi koji se sastoji od crvenih krvnih stanica.
  • Test bubrežne funkcije: Test kojim se uzorci krvi ili urina provjeravaju na količine određenih tvari koje bubrezi oslobađaju. Veća ili manja količina tvari od normalnog može biti znak da bubrezi ne rade onako kako bi trebali. To se naziva i testom bubrežne funkcije.
  • Test funkcije jetre: Test krvi za mjerenje razine određenih tvari u jetri koje se oslobađaju u krvi. Visoka ili niska razina određenih tvari može biti znak bolesti jetre.
  • Analiza karcinoembrionalnog antigena (CEA): Test kojim se mjeri razina CEA u krvi. CEA se oslobađa u krvotok i iz stanica raka i iz normalnih stanica. Kada se pronađe u količinama većim od normalnih, to može biti znak raka debelog crijeva ili drugih stanja.

Prognoza

Prognoza (šansa za oporavak) ovisi o sljedećem:

  • Je li cijeli tumor odstranjen kirurškim zahvatom.
  • Je li se rak proširio na druge dijelove tijela, poput limfnih čvorova, jetre, zdjelice ili jajnika.

Liječenje

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Liječenje raka debelog crijeva kod djece može uključivati ​​sljedeće:

  • Operacija uklanjanja tumora ako se nije proširio.
  • Terapija zračenjem i kemoterapija tumora u rektumu ili donjem crijevu.
  • Kombinirana kemoterapija za uznapredovali rak debelog crijeva.
  • Imunoterapija imunološkim inhibitorima kontrolnih točaka (ipilimumab i nivolumab).

Liječenje rekurentnog kolorektalnog karcinoma u djece može uključivati ​​sljedeće:

  • Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Djeca s određenim obiteljskim sindromima kolorektalnog karcinoma mogu se liječiti:

  • Operacija uklanjanja debelog crijeva prije nego što se formira rak.
  • Lijek za smanjenje broja polipa u debelom crijevu.

Neuroendokrini tumori (karcinoidni tumori)

Neuroendokrine stanice mogu djelovati poput živčanih stanica ili stanica koje stvaraju hormone. Stanice su raspršene po organima kao što su pluća (traheobronhijalni) ili probavni trakt.

Neuroendokrini tumori (uključujući karcinoidne tumore) obično nastaju u sluznici želuca ili crijeva (uključujući slijepo crijevo), ali mogu se formirati i u drugim organima, poput gušterače, pluća ili jetre. Ti su tumori obično mali, sporo rastući i dobroćudni (ne rak). Neki su neuroendokrini tumori zloćudni (rak) i šire se na druga mjesta u tijelu.

Većina neuroendokrinih tumora u djece stvara se u slijepom crijevu (vrećica koja strši iz prvog dijela debelog crijeva pri kraju tankog crijeva). Tumor se često nalazi tijekom operacije uklanjanja slijepog crijeva.

Znaci i simptomi

Znakovi i simptomi neuroendokrinih tumora ovise o tome gdje se tumor formira. Neuroendokrini tumori u slijepom crijevu mogu uzrokovati sljedeće znakove i simptome:

  • Bolovi u trbuhu, posebno na donjoj desnoj strani trbuha.
  • Vrućica.
  • Mučnina i povračanje.
  • Proljev.

Neuroendokrini tumori koji nisu u slijepom crijevu mogu oslobađati hormone i druge tvari. Karcinoidni sindrom uzrokovan hormonom serotoninom i drugim hormonima može uzrokovati bilo koji od sljedećih znakova i simptoma. Provjerite s djetetovim liječnikom ima li što od sljedećeg:

  • Crvenilo i topli osjećaj u licu, vratu i gornjem dijelu prsa.
  • Ubrzan rad srca.
  • Problemi s disanjem.
  • Nagli pad krvnog tlaka (nemir, zbunjenost, slabost, vrtoglavica i blijeda, hladna i ljepljiva koža).
  • Proljev.

Ostala stanja koja nisu neuroendokrini tumori mogu uzrokovati iste te znakove i simptome.

Dijagnostička i etapna ispitivanja

Testovi koji provjeravaju znakove raka koriste se za dijagnozu i postavljanje neuroendokrinih tumora. Oni mogu uključivati:

  • Fizički pregled i zdravstvena povijest.
  • Studije kemije krvi.
  • MRI.
  • PET skeniranje.
  • CT skeniranje.
  • Ultrazvuk.

Pogledajte odjeljak Opće informacije za opis ovih ispitivanja i postupaka.

Ostali testovi koji se koriste za dijagnozu neuroendokrinih tumora uključuju sljedeće:

  • Dvadesetčetverosatni test urina: test u kojem se mokraća sakuplja tijekom 24 sata radi mjerenja količina određenih tvari, poput hormona. Neobična (veća ili manja od normalne) količina tvari može biti znak bolesti u organu ili tkivu koje je čine. Uzorak urina provjerava se sadrži li 5-HIAA (produkt razgradnje hormona serotonina koji može nastati karcinoidnim tumorima). Ovaj se test koristi za dijagnozu karcinoidnog sindroma.
  • Scintigrafija somatostatinskog receptora: vrsta radionuklidnog skeniranja koja se može koristiti za pronalaženje tumora. Vrlo mala količina radioaktivnog oktreotida (hormona koji se veže za tumore) ubrizgava se u venu i putuje kroz krv. Radioaktivni oktreotid se pričvršćuje na tumor, a posebna kamera koja otkriva radioaktivnost koristi se da pokaže gdje su tumori u tijelu. Taj se postupak naziva i skeniranje oktreotida i SRS.

Prognoza

Prognoza za neuroendokrine tumore u slijepom crijevu u djece obično je izvrsna nakon operacije uklanjanja tumora. Neuroendokrini tumori koji nisu u slijepom crijevu obično su veći ili su se proširili na druge dijelove tijela u vrijeme dijagnoze i ne reagiraju dobro na kemoterapiju. Vjerojatnije je da će se veći tumori ponoviti (vratiti se).

Liječenje

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Liječenje neuroendokrinih tumora u slijepom crijevu u djece može uključivati ​​sljedeće:

  • Operacija uklanjanja slijepog crijeva.

Liječenje neuroendokrinih tumora koji su se proširili na debelo crijevo, gušteraču ili želudac obično je operacija. Liječenje tumora koji se ne mogu ukloniti kirurškim zahvatom, višestruki tumori ili tumori koji se šire mogu obuhvaćati sljedeće:

  • Embolizacija.
  • Analogna terapija somatostatinom (oktreotid ili lanreotid).
  • Terapija radionuklidima peptidnog receptora.
  • Ciljana terapija inhibitorom tirozin kinaze (sunitinib) ili mTOR inhibitorom (everolimus).

Liječenje ponovljenih neuroendokrinih tumora u djece može uključivati ​​sljedeće:

  • Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Pogledajte sažetak -a o liječenju karcinoidnih tumora kod odraslih za više informacija.

Gastrointestinalni stromalni tumori

Tumori gastrointestinalnih stromalnih stanica (GIST) obično započinju u stanicama stjenke želuca ili crijeva. GIST-ovi mogu biti benigni (ne rak) ili zloćudni (rak). GIST-ovi iz djetinjstva češći su kod djevojčica i obično se pojavljuju u tinejdžerskim godinama.

Čimbenici rizika i znakovi i simptomi

GIST kod djece nije isto što i GIST kod odraslih. Pacijente treba pregledavati u centrima specijaliziranim za liječenje GIST-ova, a tumore treba testirati na genetske promjene. Mali broj djece ima tumore s genetskim promjenama poput onih kod odraslih pacijenata. Rizik od GIST-a povećava se sljedećim genetskim poremećajima:

  • Carneyjeva trijada.
  • Carney-Stratakisov sindrom.

Većina djece s GIST-om ima tumore u želucu i razvija anemiju uzrokovanu krvarenjem. Znakovi i simptomi anemije uključuju sljedeće:

  • Umor.
  • Vrtoglavica.
  • Ubrzan ili nepravilan rad srca.
  • Kratkoća daha.
  • Blijeda koža.

Kvržica na trbuhu ili začepljenje crijeva (grčeviti bolovi u trbuhu, mučnina, povraćanje, proljev, zatvor i oticanje trbuha) također su znakovi GIST-a.

Ostala stanja koja nisu anemija uzrokovana GIST-om mogu uzrokovati iste te znakove i simptome.

Dijagnostička i etapna ispitivanja

Testovi koji provjeravaju znakove raka koriste se za dijagnozu i postavljanje GIST-ova. Oni mogu uključivati:

  • Fizički pregled i zdravstvena povijest.
  • MRI.
  • CT skeniranje.
  • PET skeniranje.
  • RTG abdomena.
  • Biopsija.
  • Aspiracija tankom iglom: uklanjanje tkiva tankom iglom.

Pogledajte odjeljak Opće informacije za opis ovih ispitivanja i postupaka.

Ostali testovi koji se koriste za dijagnozu GIST uključuju sljedeće:

  • Endoskopija: Postupak pregleda organa i tkiva unutar tijela radi provjere abnormalnih područja. Endoskop se ubacuje kroz rez (rez) na koži ili otvor na tijelu, poput usta ili anusa. Endoskop je tanki instrument poput cjevčice sa svjetlom i lećom za gledanje. Može imati i alat za uklanjanje uzoraka tkiva ili limfnih čvorova koji se pod mikroskopom provjeravaju na znakove bolesti.

Liječenje

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Liječenje djece koja imaju tumore s genetskim promjenama poput onih kod odraslih pacijenata usmjerena je terapija inhibitorom tirozin kinaze (imatinib ili sunitinib).

Liječenje djece kod kojih tumori ne pokazuju genetske promjene može uključivati ​​sljedeće:

  • Operacija za uklanjanje tumora. Možda će biti potrebno više operacija ako se dogodi začepljenje crijeva ili krvarenje.

Liječenje ponavljajućeg GIST-a u djece može uključivati ​​sljedeće:

  • Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.
  • Kliničko ispitivanje novog lijeka za kemoterapiju.

Neobični karcinomi reproduktivnog i mokraćnog sustava

U ovom poglavlju

  • Rak mjehura
  • Rak testisa
  • Rak jajnika
  • Rak vrata maternice i rodnice

Rak mjehura

Rak mokraćnog mjehura je bolest kod koje se u tkivima mjehura stvaraju maligne (karcinomske) stanice. Mjehur je šuplji organ u donjem dijelu trbuha. Oblikovan je poput malog balona i ima mišićnu stijenku koja mu omogućuje da postane veći ili manji. Sitne tubule u bubrezima filtriraju i čiste krv. Oni vade otpadne tvari i stvaraju mokraću. Urin prolazi iz svakog bubrega kroz dugačku cijev koja se naziva mokraćovod u mjehur. Mjehur zadržava urin dok ne prođe kroz mokraćnu cijev i napusti tijelo.

Anatomija ženskog mokraćnog sustava koji prikazuje bubrege, nadbubrežne žlijezde, uretere, mokraćni mjehur i mokraćnu cijev. Urin se stvara u bubrežnim tubulima i sakuplja se u bubrežnoj zdjelici svakog bubrega. Urin teče iz bubrega kroz uretere do mjehura. Urin se pohranjuje u mjehur dok ne napusti tijelo kroz mokraćnu cijev.

Najčešći tip karcinoma mokraćnog mjehura je prijelazni stanični rak. Skvamozne stanice i druge agresivnije vrste karcinoma mokraćnog mjehura rjeđe su.

Čimbenici rizika, znakovi i simptomi, te dijagnostički i etapni testovi

Rizik od raka mokraćnog mjehura povećan je u djece koja su liječena od karcinoma određenim lijekovima protiv raka, nazvanim alkilirajuća sredstva, što uključuje ciklofosfamid, ifosfamid, busulfan i temozolomid.

Rak mokraćnog mjehura može uzrokovati bilo koji od sljedećih znakova i simptoma. Provjerite s djetetovim liječnikom ima li što od sljedećeg:

  • Krv u mokraći (blago zahrđala do svijetlocrvene boje).
  • Učestalo mokrenje ili osjećaj potrebe za mokrenjem, a da to ne možete učiniti.
  • Bol tijekom mokrenja.
  • Bolovi u trbuhu ili donjem dijelu leđa.

Ostala stanja koja nisu rak mokraćnog mjehura mogu uzrokovati iste znakove i simptome.

Testovi za dijagnozu i stadij raka mokraćnog mjehura mogu uključivati ​​sljedeće:

  • Fizički pregled i zdravstvena povijest.
  • CT skeniranje.
  • Ultrazvuk mjehura.
  • Biopsija.
  • Cistoskopija: Postupak pregleda unutar mokraćnog mjehura i uretre radi provjere abnormalnih područja. Kroz mokraćnu cijev u mokraćni mjehur uvodi se cistoskop. Cistoskop je tanki instrument poput cjevčice sa svjetlom i lećom za gledanje. Može imati i alat za uklanjanje uzoraka tkiva koji se pod mikroskopom provjeravaju na znakove raka. Ako se cistoskopija ne napravi prilikom dijagnoze, uzorci tkiva se uklanjaju i provjeravaju rak tijekom operacije uklanjanja cijelog ili dijela mjehura.

Pogledajte odjeljak Opće informacije za opis ovih ispitivanja i postupaka.

Prognoza

U djece je rak mokraćnog mjehura obično niskog stupnja (vjerojatno se neće proširiti), a prognoza je obično izvrsna nakon operacije uklanjanja tumora.

Liječenje

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Liječenje raka mokraćnog mjehura u djece obično je sljedeće:

  • Operacija uklanjanja dijela mjehura. Transuretralna resekcija (TUR) kirurški je postupak uklanjanja tkiva iz mokraćnog mjehura pomoću resektoskopa umetnutog u mokraćni mjehur kroz uretru. Resektoskop je tanki instrument poput cijevi sa svjetlom, lećom za gledanje i alatom za uklanjanje tkiva i sagorijevanje preostalih tumorskih stanica. Uzorci tkiva s područja uklanjanja tumora provjeravaju se pod mikroskopom na znakove raka.
  • Operacija uklanjanja mjehura (rijetka).

Razgovarajte s djetetovim liječnikom o tome kako ova vrsta operacije može utjecati na mokrenje, spolnu funkciju i plodnost.

Liječenje ponovljenog karcinoma mokraćnog mjehura u djece može uključivati ​​sljedeće:

  • Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Pogledajte sažetak -a o liječenju raka mokraćnog mjehura kod odraslih za više informacija.

Rak testisa

Rak testisa je bolest kod koje se maligne (karcinomske) stanice stvaraju u tkivima jednog ili oba testisa. Testisi su 2 žlijezde u obliku jajeta smještene unutar skrotuma (vrećica opuštene kože koja leži neposredno ispod penisa). Testisi se u skrotumu drže sjemenskom vrpcom, koja također sadrži sjemenovod i žile i živce testisa.

Anatomija reproduktivnog i mokraćnog sustava muškarca, prikazuje prostatu, testise, mokraćni mjehur i druge organe.

Postoje dvije vrste tumora testisa:

  • Tumori zametnih stanica: Tumori koji započinju u stanicama sperme kod muškaraca. Tumori zametnih stanica testisa mogu biti dobroćudni (ne rak) ili zloćudni (rak). Najčešći tumori zametnih stanica testisa u mladih dječaka su benigni teratomi i maligni neseminomi. Seminomi se obično javljaju u mladića, a rijetki su u dječaka. Pogledajte sažetak -a o liječenju dječjih ekstrakranijalnih tumora zametnih stanica za više informacija o tumorima zametnih stanica testisa.
  • Tumori ne-zametnih stanica: Tumori koji započinju u tkivima koja okružuju i podupiru testise. Ti tumori mogu biti dobroćudni ili zloćudni. Juvenilni tumori stanica granuloze i Sertoli-Leydig stanični tumori dvije su vrste tumora koji nisu klice.

Znakovi i simptomi te dijagnostička i etapna ispitivanja

Rak testisa i njegovo širenje na druge dijelove tijela mogu uzrokovati bilo koji od sljedećih znakova i simptoma. Provjerite s djetetovim liječnikom ima li što od sljedećeg:

  • Bezbolna kvržica u testisima.
  • Rani znakovi puberteta.
  • Uvećane grudi.

Bezbolna kvržica u testisima može biti znak tumora testisa. Ostali uvjeti također mogu uzrokovati nakupinu testisa.

Testovi za dijagnozu i stadij karcinoma testisa kod ne-zametnih stanica mogu uključivati ​​sljedeće:

  • Fizički pregled i zdravstvena povijest.
  • CT skeniranje prsa, trbuha ili zdjelice.
  • MRI prsnog koša, trbuha ili zdjelice.
  • Ultrazvuk.
  • Biopsija. Tkivo uklonjeno tijekom operacije patolog pregledava pod mikroskopom kako bi provjerio ima li znakova raka.

Pogledajte odjeljak Opće informacije za opis ovih ispitivanja i postupaka.

Ostali testovi koji se koriste za dijagnozu tumora testisa uključuju sljedeće:

  • Test markera serumskog tumora: Postupak u kojem se ispituje uzorak krvi kako bi se izmjerile količine određenih tvari koje u tijelo oslobađaju organi, tkiva ili tumorske stanice. Određene tvari povezane su sa određenim vrstama karcinoma kada se nalaze u povećanim razinama u krvi. Oni se zovu tumorski biljezi. Tumorski marker alfa-fetoprotein koristi se za dijagnozu tumora zametnih stanica.

Prognoza

U djece je prognoza obično izvrsna nakon operacije uklanjanja tumora.

Liječenje

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Liječenje karcinoma testisa kod ne-zametnih stanica može uključivati ​​sljedeće:

  • Operacija uklanjanja tumora iz testisa.
  • Operacija uklanjanja jednog ili oba testisa.

Liječenje ponovljenog karcinoma testisa kod ne-zametnih stanica može uključivati ​​sljedeće:

  • Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Pogledajte sažetak -a o liječenju dječjih ekstrakranijalnih tumora zametnih stanica za više informacija o tumorima zametnih stanica testisa.

Rak jajnika

Rak jajnika je bolest kod koje se u jajniku stvaraju maligne (karcinomske) stanice. Jajnici su par organa u ženskom reproduktivnom sustavu. Smješteni su u zdjelici, po jedan sa svake strane maternice (šuplji organ u obliku kruške gdje raste fetus). Svaki jajnik otprilike je veličine i oblika badema kod odrasle žene. Jajnici proizvode jajašca i ženske hormone (kemikalije koje kontroliraju način funkcioniranja određenih stanica ili organa).

Anatomija ženskog reproduktivnog sustava. Organi ženskog reproduktivnog sustava uključuju maternicu, jajnike, jajovode, cerviks i rodnicu. Maternica ima mišićni vanjski sloj koji se naziva miometrij i unutarnju sluznicu koja se naziva endometrij.

Većina tumora jajnika u djece su benigni (ne rak). Najčešće se javljaju kod ženki u dobi od 15 do 19 godina.

Postoji nekoliko vrsta zloćudnih (karcinoma) tumora jajnika:

  • Tumori zametnih stanica: Tumori koji započinju u jajnim stanicama u žena. To su najčešći tumori jajnika u djevojčica. (Pogledajte sažetak o liječenju tumora ekstrakranijalnih klica u djetinjstvu za više informacija o tumorima zametnih stanica jajnika.)
  • Epitelni tumori: Tumori koji započinju u tkivu koje pokriva jajnik. To su drugi najčešći tumori jajnika u djevojčica.
  • Stromalni tumori: Tumori koji započinju u stromalnim stanicama, a koje čine tkiva koja okružuju i podupiru jajnike. Juvenilni tumori stanica granuloze i Sertoli-Leydig stanični tumori dvije su vrste stromalnih tumora.
  • Sitnoćelijski karcinom jajnika: Rak koji započinje u jajniku i koji se mogao proširiti na trbuh, zdjelicu ili druge dijelove tijela. Ova vrsta raka jajnika brzo raste i ima lošu prognozu.

Čimbenici rizika, znakovi i simptomi, te dijagnostički i etapni testovi

Rizik od raka jajnika povećava se ako postoji jedan od sljedećih stanja:

  • Ollierjeva bolest (poremećaj koji uzrokuje abnormalni rast hrskavice na kraju dugih kostiju).
  • Maffuccijev sindrom (poremećaj koji uzrokuje abnormalni rast hrskavice na kraju dugih kostiju i krvnih žila u koži).
  • Peutz-Jeghersov sindrom (poremećaj koji uzrokuje stvaranje polipa u crijevima i tamnih mrlja na ustima i prstima).
  • Sindrom pleuropulmonalnog blastoma (poremećaj koji može uzrokovati cističnu nefromu, ciste u plućima, probleme sa štitnjačom i druge karcinome bubrega, jajnika i mekog tkiva).
  • DICER1 sindrom (poremećaj koji može uzrokovati gušu, polipe u debelom crijevu i tumore jajnika, vrata maternice, testisa, bubrega, mozga, oka i sluznice pluća).

Rak jajnika može uzrokovati bilo koji od sljedećih znakova i simptoma. Provjerite s djetetovim liječnikom ima li što od sljedećeg:

  • Bol ili oteklina u trbuhu.
  • Kvržica na trbuhu.
  • Zatvor.
  • Bolne ili propuštene menstruacije.
  • Neobična vaginalna krvarenja.
  • Muške spolne osobine, poput dlake na tijelu ili dubokog glasa.
  • Rani znakovi puberteta.

Ostala stanja koja nisu rak jajnika mogu uzrokovati iste te znakove i simptome.

Testovi za dijagnozu i stadij raka jajnika mogu uključivati ​​sljedeće:

  • Fizički pregled i zdravstvena povijest.
  • CT skeniranje.
  • MRI.
  • Ultrazvuk.
  • Biopsija. Tkivo uklonjeno tijekom operacije patolog pregledava pod mikroskopom kako bi provjerio ima li znakova raka.

Pogledajte odjeljak Opće informacije za opis ovih ispitivanja i postupaka.

Ostali testovi koji se koriste za dijagnozu tumora jajnika uključuju sljedeće:

  • Test markera serumskog tumora: Postupak u kojem se ispituje uzorak krvi kako bi se izmjerile količine određenih tvari koje u tijelo oslobađaju organi, tkiva ili tumorske stanice. Određene tvari povezane su sa određenim vrstama karcinoma kada se nalaze u povećanim razinama u krvi. Oni se zovu tumorski biljezi. Tumorski biljezi alfa-fetoprotein, beta-humani korionski gonadotropin (β-hCG), CEA, CA-125 i drugi koriste se za dijagnozu raka jajnika.

Tijekom operacije uklanjanja tumora provjerit će se tekućina u trbuhu na znakove raka.

Prognoza

Rak epitela jajnika obično se nalazi u djece u ranoj fazi i lakše ga je liječiti nego kod odraslih pacijenata.

Liječenje

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Liječenje benignih tumora jajnika u djece može uključivati ​​sljedeće:

  • Kirurgija.

Liječenje raka epitela jajnika u djece može uključivati ​​sljedeće:

  • Kirurgija.
  • Terapija radijacijom.
  • Kemoterapija.

Liječenje stromalnih tumora jajnika, uključujući juvenilne tumore granuloznih stanica i tumore Sertoli-Leydigovih stanica, kod djece može uključivati ​​sljedeće:

  • Operacija uklanjanja jednog jajnika i jedne jajovoda za rani rak.
  • Operacija praćena kemoterapijom za rak koji je uznapredovao.
  • Kemoterapija za rak koji se ponovio (vratiti se).

Liječenje karcinoma malih stanica jajnika može uključivati ​​sljedeće:

  • Operacija nakon koje slijedi kemoterapija i kemoterapija velikim dozama uz spašavanje matičnih stanica.
  • Ciljana terapija (tazemetostat).

Liječenje ponovljenog raka jajnika u djece može uključivati ​​sljedeće:

  • Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Pogledajte sljedeće sažetke -a za više informacija:

  • Liječenje ekstrakranijalnih tumora zametnih stanica u djetinjstvu
  • Epitel jajnika, jajovod i primarno liječenje karcinoma peritoneuma
  • Liječenje tumora zametnih stanica jajnika

Rak vrata maternice i rodnice

Rak vrata maternice je bolest kod koje se u materničnom vratu stvaraju maligne (karcinomske) stanice. Cerviks je donji, uski kraj maternice (šuplji organ u obliku kruške gdje raste dijete). Cerviks vodi od maternice do rodnice (rodni kanal). Rak vagine stvara se u rodnici. Rodnica je kanal koji vodi od vrata maternice prema vanjskoj strani tijela. Rođenjem beba prolazi iz tijela kroz rodnicu (koja se naziva i rodnim kanalom).

Anatomija ženskog reproduktivnog sustava. Organi ženskog reproduktivnog sustava uključuju maternicu, jajnike, jajovode, cerviks i rodnicu. Maternica ima mišićni vanjski sloj koji se naziva miometrij i unutarnju sluznicu koja se naziva endometrij.

Najčešći znak raka vrata maternice i rodnice je krvarenje iz rodnice. Ostala stanja također mogu uzrokovati vaginalno krvarenje. Djeci se često dijagnosticira uznapredovala bolest.

Dijagnostička i etapna ispitivanja

Testovi za dijagnozu i stadij raka vrata maternice i rodnice mogu uključivati ​​sljedeće:

  • Fizički pregled i zdravstvena povijest.
  • Ultrazvuk.
  • MRI.
  • CT skeniranje.
  • Biopsija. Transvaginalna biopsija igle je uklanjanje tkiva pomoću igle koja se vodi ultrazvukom.
  • Skeniranje kostiju.

Pogledajte odjeljak Opće informacije za opis ovih ispitivanja i postupaka.

Ostali testovi koji se koriste za dijagnozu tumora vrata maternice i rodnice uključuju sljedeće:

  • Test markera serumskog tumora: Postupak u kojem se ispituje uzorak krvi kako bi se izmjerile količine određenih tvari koje u tijelo oslobađaju organi, tkiva ili tumorske stanice. Određene tvari povezane su sa određenim vrstama karcinoma kada se nalaze u povećanim razinama u krvi. Oni se zovu tumorski biljezi.
  • PAP test: Postupak sakupljanja stanica s površine vrata maternice i rodnice. Komadić pamuka, četkica ili mali drveni štapić koriste se za nježno struganje stanica s vrata maternice i rodnice. Stanice se pregledavaju pod mikroskopom kako bi se utvrdilo jesu li abnormalne. Taj se postupak naziva i Papa-test.
  • Cistoskopija: Postupak pregleda unutar mokraćnog mjehura i uretre radi provjere abnormalnih područja. Kroz mokraćnu cijev u mokraćni mjehur uvodi se cistoskop. Cistoskop je tanki instrument poput cjevčice sa svjetlom i lećom za gledanje. Može imati i alat za uklanjanje uzoraka tkiva koji se pod mikroskopom provjeravaju na znakove raka.
  • Proktoskopija: Postupak pregleda unutar rektuma i anusa radi provjere abnormalnih područja pomoću proktoskopa. Proktoskop je tanki instrument poput cjevčice sa svjetlom i lećom za promatranje unutarnje strane rektuma i anusa. Može imati i alat za uklanjanje uzoraka tkiva koji se pod mikroskopom provjeravaju na znakove raka.

Liječenje

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Liječenje raka vrata maternice i rodnice u djetinjstvu može uključivati ​​sljedeće:

  • Operacija uklanjanja što većeg broja karcinoma, praćena zračenjem, ako stanice raka ostanu nakon operacije ili se karcinom proširio na limfne čvorove.
  • Kemoterapija se također može koristiti, ali još nije poznato koliko dobro djeluje ovaj tretman.

Liječenje ponovljenog raka vrata maternice i rodnice kod djece može uključivati ​​sljedeće:

  • Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Ostali rijetki neobični karcinomi djetinjstva

U ovom poglavlju

  • Višestruki sindromi endokrine neoplazije
  • Feokromocitom i paragangliom
  • Rak kože (melanom, rak skvamoznih stanica, rak bazalnih stanica)
  • Intraokularni (Uveal) melanom
  • Chordoma
  • Rak nepoznatog primarnog mjesta

Višestruki sindromi endokrine neoplazije

Sindromi višestruke endokrine neoplazije (MEN) nasljedni su poremećaji koji utječu na endokrini sustav. Endokrini sustav čine žlijezde i stanice koje stvaraju hormone i ispuštaju ih u krv. MEN sindromi mogu uzrokovati hiperplaziju (rast previše normalnih stanica) ili tumore koji mogu biti dobroćudni (ne rak) ili zloćudni (rak).

Postoji nekoliko vrsta MEN sindroma i svaka vrsta može uzrokovati različita stanja ili rak. Mutacija gena RET obično je povezana s medularnim karcinomom štitnjače u sindromu MEN2. Ako postoji sumnja na dijagnozu MEN2 sindroma kod djeteta ili ako je članu obitelji dijagnosticiran MEN2 sindrom, roditelji bi trebali dobiti genetsko savjetovanje prije nego što se za dijete obavi genetsko testiranje. Genetsko savjetovanje također uključuje raspravu o riziku od sindroma MEN2 za dijete i ostale članove obitelji.

Dvije su glavne vrste MEN sindroma MEN1 i MEN2:

Sindrom MEN1 naziva se i Wermerovim sindromom. Ovaj sindrom obično uzrokuje tumore u paratiroidnoj žlijezdi, hipofizi ili otočnim stanicama u gušterači. Dijagnoza MEN1 sindroma postavlja se kada se tumori pronađu u dvije od ovih žlijezda ili organa. Prognoza (šansa za oporavak) je obično dobra.

Ovi tumori mogu stvarati dodatne hormone i uzrokovati određene znakove ili simptome bolesti. Znakovi i simptomi ovise o vrsti hormona koji stvara tumor. Ponekad nema znakova ili simptoma raka.

Najčešće stanje povezano s MEN1 sindromom je hiperparatireoidizam. Znakovi i simptomi hiperparatireoidizma (previše paratireoidnog hormona) uključuju sljedeće:

  • Imati bubrežni kamen.
  • Osjećaj slabosti ili vrlo umora.
  • Bolovi u kostima.

Ostala stanja povezana s MEN1 sindromom i njihovim uobičajenim znakovima i simptomima su:

  • Adenom hipofize (glavobolja, odsutnost menstruacije tijekom ili nakon puberteta, stvaranje majčinog mlijeka bez poznatog razloga).
  • Neuroendokrini tumori gušterače (nizak šećer u krvi [slabost, gubitak svijesti ili koma], bolovi u trbuhu, povraćanje i proljev).

Mogu se pojaviti i maligni tumori nadbubrežnih žlijezda, bronha, timusa, vlaknastog tkiva ili masnih stanica.

Djeca s primarnim hiperparatireoidizmom, tumorima povezanim s MEN1 sindromom ili obiteljskom anamnezom hiperkalcemije ili MEN1 sindroma mogu imati genetsko testiranje radi provjere mutacije (promjene) gena MEN1. Roditelji bi trebali dobiti genetsko savjetovanje (razgovor s obučenim stručnjakom o riziku od genetskih bolesti) prije nego što se obavi genetsko testiranje. Genetsko savjetovanje također uključuje raspravu o riziku od sindroma MEN1 za dijete i ostale članove obitelji.

Djeca kojima je dijagnosticiran MEN1 sindrom provjeravaju se na znakove raka već u dobi od 5 godina i nastavljaju do kraja života. Razgovarajte s djetetovim liječnikom o testovima i postupcima potrebnim za provjeru znakova raka i koliko često ih treba raditi.

Sindrom MEN2 uključuje dvije glavne podskupine: MEN2A i MEN2B.

  • MEN2A sindrom

MEN2A sindrom se naziva i Sippleov sindrom. Dijagnoza MEN2A sindroma može se postaviti kada pacijent ili pacijentovi roditelji, braća, sestre ili djeca imaju dva ili više od sljedećeg:

  • Medularni rak štitnjače (rak koji nastaje u parafolikularnim C stanicama u štitnjači). Znakovi i simptomi medularnog karcinoma štitnjače mogu uključivati:
  • Knedla u grlu ili vratu.
  • Problemi s disanjem.
  • Problemi s gutanjem.
  • Promuklost.
  • Feokromocitom (tumor nadbubrežne žlijezde). Znakovi i simptomi feokromocitoma mogu uključivati:
  • Bolovi u trbuhu ili prsima.
  • Snažan, brz ili nepravilan rad srca.
  • Glavobolja.
  • Jako znojenje bez poznatog razloga.
  • Vrtoglavica.
  • Osjećam se klimavo.
  • Biti razdražljiv ili nervozan.
  • Bolest paratireoidne žlijezde (benigni tumor paratireoidne žlijezde ili povećanje veličine paratireoidne žlijezde). Znakovi i simptomi paratireoidne bolesti mogu uključivati:
  • Hiperkalcemija.
  • Bolovi u trbuhu, boku ili leđima koji ne nestaju.
  • Bolovi u kostima.
  • Slomljena kost.
  • Knedla na vratu.
  • Problemi s govorom.
  • Problemi s gutanjem.

Neki se medularni karcinomi štitnjače javljaju zajedno s Hirschsprungovom bolešću (kroničnim zatvorom koji započinje kad je dijete dojenče), što je pronađeno u nekim obiteljima s MEN2A sindromom. Hirschsprungova bolest može se pojaviti prije nego što se pojave drugi znakovi MEN2A sindroma. Pacijente kojima je dijagnosticirana Hirschsprungova bolest treba provjeriti ima li promjene RET gena povezane s medularnim karcinomom štitnjače i MEN2A sindromom.

Obiteljski medularni karcinom štitnjače (FMTC) vrsta je MEN2A sindroma koji uzrokuje medularni karcinom štitnjače. Dijagnoza FMTC-a može se postaviti kada dvoje ili više članova obitelji imaju medularni rak štitnjače, a nijedan član obitelji nema problema s paratiroidnom žlijezdom ili nadbubrežnom žlijezdom.

  • MEN2B sindrom

Pacijenti s MEN2B sindromom mogu imati vitku građu tijela s dugim, tankim rukama i nogama. Usne mogu izgledati velike i kvrgave zbog dobroćudnih tumora na sluznici. MEN2B sindrom može uzrokovati sljedeća stanja:

  • Medularni karcinom štitnjače (brzorastući).
  • Hiperplazija paratireoidne žlijezde.
  • Adenomi.
  • Feokromocitom.
  • Tumori živčanih stanica na sluznici ili na drugim mjestima.

Testovi koji se koriste za dijagnozu i postavljanje sindroma MEN ovise o znakovima i simptomima i obiteljskoj anamnezi pacijenta. Oni mogu uključivati:

  • Fizički pregled i zdravstvena povijest.
  • Studije kemije krvi.
  • Ultrazvuk.
  • MRI.
  • CT skeniranje.
  • PET skeniranje.
  • Aspiracija tankom iglom (FNA) ili kirurška biopsija.

Pogledajte odjeljak Opće informacije za opis ovih ispitivanja i postupaka.

Ostali testovi i postupci koji se koriste za dijagnozu sindroma MEN uključuju sljedeće:

  • Genetsko testiranje: Laboratorijski test u kojem se analiziraju stanice ili tkiva kako bi se potražile promjene u genima ili kromosomima. Te promjene mogu biti znak da osoba ima ili je u opasnosti da ima određenu bolest ili stanje. Uzorak krvi provjerava se za gen MEN1 za dijagnozu sindroma MEN1 i za gen RET za dijagnozu sindroma MEN2.
  • Studije krvnih hormona: Postupak u kojem se provjerava uzorak krvi kako bi se izmjerile količine određenih hormona koje u tijelo oslobađaju organi i tkiva u tijelu. Neobična (veća ili manja od normalne) količina tvari može biti znak bolesti u organu ili tkivu koje je čine. U krvi se također može provjeriti ima li visoke razine hormona kalcitonina ili paratiroidnog hormona (PTH).
  • Skeniranje štitnjače: proguta se ili ubrizga mala količina radioaktivne tvari. Radioaktivni materijal sakuplja se u stanicama štitnjače. Posebna kamera povezana s računalom otkriva odavano zračenje i stvara slike koje pokazuju kako štitnjača izgleda i funkcionira te je li se rak proširio izvan štitnjače. Ako je količina dječjeg hormona koji stimulira štitnjaču u djetetu niska, prije operacije može se napraviti snimak štitnjače.
  • Sestamibi skeniranje: vrsta radionuklidnog skeniranja koje se koristi za pronalaženje preaktivne paratireoidne žlijezde. Vrlo mala količina radioaktivne tvari nazvane tehnecij 99 ubrizgava se u venu i putuje kroz krvotok do paratireoidne žlijezde. Radioaktivna tvar skupit će se u preaktivnoj žlijezdi i sjajno će se prikazati na posebnoj kameri koja otkriva radioaktivnost.
  • Uzorkovanje vena za preaktivnu paratireoidnu žlijezdu: Postupak u kojem se uzima uzorak krvi iz vena u blizini paratireoidnih žlijezda. Uzorak se provjerava radi mjerenja količine paratireoidnog hormona koje svaka žlijezda ispušta u krv. Uzorkovanje vena može se obaviti ako pretrage krvi pokažu da postoji preaktivna paratireoidna žlijezda, ali slikovni testovi ne pokazuju koja je to.
  • Scintigrafija somatostatinskog receptora: vrsta radionuklidnog skeniranja koja se može koristiti za pronalaženje tumora. Vrlo mala količina radioaktivnog oktreotida (hormona koji se veže za tumore) ubrizgava se u venu i putuje kroz krv. Radioaktivni oktreotid pričvršćuje se na tumor, a posebna kamera koja otkriva radioaktivnost koristi se kako bi se pokazalo postoje li tumori otočnih stanica u gušterači. Taj se postupak naziva i skeniranje oktreotida i SRS.
  • MIBG skeniranje: Postupak koji se koristi za pronalaženje neuroendokrinih tumora, kao što je feokromocitom. Vrlo mala količina tvari koja se naziva radioaktivni MIBG ubrizgava se u venu i putuje kroz krvotok. Stanice neuroendokrinih tumora uzimaju radioaktivni MIBG i otkrivaju se skenerom. Skeniranja se mogu uzimati tijekom 1-3 dana. Otopina joda može se dati prije ili tijekom testa kako bi štitnjača spriječila da apsorbira previše MIBG.
  • Dvadesetčetverosatni test urina: Postupak koji se koristi za dijagnozu neuroendokrinih tumora, poput feokromocitoma. Urin se sakuplja tijekom 24 sata kako bi se izmjerile količine kateholamina u mokraći. Također se mjere tvari uzrokovane razgradnjom ovih kateholamina. Neobična (veća ili manja od normalne) količina tvari može biti znak bolesti u organu ili tkivu koje je čine. Količine veće od normalnih mogu biti znak feokromocitoma.
  • Test stimulacije pentagastrinom: Test u kojem se provjeravaju uzorci krvi radi mjerenja količine kalcitonina u krvi. Kalcij glukonat i pentagastrin ubrizgavaju se u krv, a zatim se uzima nekoliko uzoraka krvi tijekom sljedećih 5 minuta. Ako se razina kalcitonina u krvi poveća, to može biti znak medularnog karcinoma štitnjače.

Liječenje

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Postoji nekoliko vrsta MEN sindroma, a svaka vrsta može trebati različit tretman:

  • Pacijenti s MEN1 sindromom liječe se od paratireoidnih žlijezda, gušterače i hipofize.
  • Pacijenti s MEN1 sindromom i primarnim hiperparatireoidizmom mogu imati operaciju uklanjanja najmanje tri paratireoidne žlijezde i timusa.
  • Pacijenti s MEN2A sindromom obično imaju operaciju uklanjanja štitnjače u dobi do 5 godina ili ranije ako genetski testovi pokažu određene promjene u RET genu. Operacija se radi za dijagnosticiranje raka ili za smanjenje šanse da se rak stvori ili proširi.
  • Dojenčad s MEN2B sindromom mogu imati operaciju uklanjanja štitnjače kako bi smanjili šansu da se rak stvori ili proširi.
  • Djeca s MEN2B sindromom koja imaju medularni rak štitnjače mogu se liječiti ciljanom terapijom (inhibitor kinaze koji se naziva vandetanib).

Liječenje bolesnika s Hirschsprungovom bolešću i određenim promjenama RET gena uključuje sljedeće:

  • Totalna tireoidektomija kako bi se smanjila šansa za nastanak karcinoma.

Liječenje ponovljenog MEN sindroma u djece može uključivati ​​sljedeće:

  • Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Feokromocitom i paragangliom

Feokromocitom i paragangliom rijetki su tumori koji potječu iz iste vrste živčanog tkiva. Većina ovih tumora nije rak.

  • Feokromocitom nastaje u nadbubrežnim žlijezdama. Postoje dvije nadbubrežne žlijezde, jedna na vrhu svakog bubrega u stražnjem dijelu gornjeg dijela trbuha. Svaka nadbubrežna žlijezda ima dva dijela. Vanjski sloj nadbubrežne žlijezde je kora nadbubrežne žlijezde. Središte nadbubrežne žlijezde je nadbubrežna moždina. Feokromocitom je tumor medule nadbubrežne žlijezde.

Nadbubrežne žlijezde stvaraju važne hormone koji se nazivaju kateholamini. Adrenalin (epinefrin) i noradrenalin (noradrenalin) dvije su vrste kateholamina koje pomažu u kontroli broja otkucaja srca, krvnog tlaka, šećera u krvi i načina na koji tijelo reagira na stres. Neki feokromocitomi oslobađaju dodatni adrenalin i noradrenalin u krv i uzrokuju simptome.

  • Paragangliom nastaje izvan nadbubrežnih žlijezda u blizini karotidne arterije, duž živčanih putova u glavi i vratu te u drugim dijelovima tijela. Neki paragangliomi stvaraju dodatne kateholamine koji se nazivaju adrenalin i noradrenalin. Otpuštanje dodatnog adrenalina i noradrenalina u krv može uzrokovati simptome.

Čimbenici rizika, znakovi i simptomi, te dijagnostički i etapni testovi

Sve što povećava vašu šansu za oboljevanjem naziva se čimbenikom rizika. Imati faktor rizika ne znači da ćete dobiti rak; ako nemate čimbenike rizika ne znači da nećete dobiti rak. Razgovarajte s djetetovim liječnikom ako mislite da je vaše dijete u opasnosti.

Rizik od feokromocitoma ili paraganglioma povećava se pojavom bilo kojeg od sljedećih nasljednih sindroma ili promjena gena:

  • Sindrom višestruke endokrine neoplazije tipa 1 (MEN1). Ovaj sindrom može uključivati ​​tumore u paratireoidnoj žlijezdi, hipofizi ili otočnim stanicama gušterače, a rijetko i feokromocitom.
  • Sindrom višestruke endokrine neoplazije tipa 2A. Ovaj sindrom može uključivati ​​feokromocitom, medularni rak štitnjače i bolest paratireoidne žlijezde.
  • Sindrom višestruke endokrine neoplazije tipa 2B. Ovaj sindrom može uključivati ​​feokromocitom, medularni rak štitnjače, paratireoidnu hiperplaziju i druga stanja.
  • von Hippel-Lindauova bolest (VHL). Ovaj sindrom može uključivati ​​feokromocitom, paragangliom, hemangioblastom, bistri karcinom bubrega, neuroendokrine tumore gušterače i druga stanja.
  • Neurofibromatoza tip 1 (NF1). Ovaj sindrom može uključivati ​​neurofibrome, tumore mozga, feokromocitom i druga stanja.
  • Dijada Carney-Stratakis. Ovaj sindrom može uključivati ​​paragangliom i gastrointestinalni stromalni tumor (GIST).
  • Carneyjeva trijada. Ovaj sindrom može uključivati ​​paragangliom, GIST i plućnu hondromu.
  • Obiteljski feokromocitom ili paragangliom.

Više od polovice djece i adolescenata kojima je dijagnosticiran feokromocitom ili paragangliom ima nasljedni sindrom ili promjenu gena koji su povećali rizik od raka. Genetsko savjetovanje (razgovor s obučenim stručnjakom o nasljednim bolestima) i ispitivanje važan su dio plana liječenja.

Neki tumori ne stvaraju dodatni adrenalin ili noradrenalin i ne uzrokuju simptome. Ti se tumori mogu naći kada se stvori kvržica na vratu ili kada se radi test ili postupak iz drugog razloga. Znakovi i simptomi feokromocitoma i paraganglioma javljaju se kada se previše krvi adrenalina ili noradrenalina oslobodi u krv. Te i druge simptome mogu uzrokovati feokromocitom, paragangliom ili druga stanja. Provjerite s djetetovim liječnikom ima li što od sljedećeg:

  • Visoki krvni tlak.
  • Glavobolja.
  • Jako znojenje bez poznatog razloga.
  • Snažan, brz ili nepravilan rad srca.
  • Osjećam se klimavo.
  • Biti izuzetno blijed.
  • Vrtoglavica.
  • Biti razdražljiv ili nervozan.

Ovi znakovi i simptomi mogu doći i nestati, ali vjerojatnije je da će se povišeni krvni tlak pojaviti dulje vrijeme u mladih pacijenata. Ovi se znakovi i simptomi mogu pojaviti i kod tjelesnih aktivnosti, ozljeda, anestezije, kirurgije uklanjanja tumora, uzimanja hrane poput čokolade i sira ili tijekom mokrenja (ako je tumor u mjehuru).

Testovi koji se koriste za dijagnozu i fazu feokromocitoma i paraganglioma ovise o znakovima i simptomima i obiteljskoj anamnezi pacijenta. Oni mogu uključivati:

  • Fizički pregled i zdravstvena povijest.
  • PET skeniranje.
  • CT skeniranje (CAT skeniranje).
  • MRI (magnetska rezonancija).

Pogledajte odjeljak Opće informacije za opis ovih ispitivanja i postupaka.

Ostali testovi i postupci koji se koriste za dijagnozu feokromocitoma i paraganglioma uključuju sljedeće:

  • Test metanefrina bez plazme: test krvi kojim se mjeri količina metanefrina u krvi. Metanefrini su tvari koje nastaju kad tijelo razgradi adrenalin ili noradrenalin. Feokromocitomi i paragangliomi mogu stvarati velike količine adrenalina i noradrenalina i uzrokovati visoku razinu metanefrina u krvi i mokraći.
  • Ispitivanja kateholamina u krvi: Postupak u kojem se provjerava uzorak krvi za mjerenje količine određenih kateholamina (adrenalina ili noradrenalina) koji se ispuštaju u krv. Također se mjere tvari uzrokovane razgradnjom ovih kateholamina. Neobična (neobična veća ili niža od normalne) količina tvari može biti znak bolesti u organu ili tkivu koje je čine. Količine veće od normalnih mogu biti znak feokromocitoma ili paraganglioma.
  • Dvadesetčetverosatni test urina: test u kojem se mokraća sakuplja tijekom 24 sata kako bi se izmjerile količine kateholamina (adrenalina ili noradrenalina) ili metanefrina u urinu. Također se mjere tvari uzrokovane razgradnjom ovih kateholamina. Neobična (veća od normalne) količina tvari može biti znak bolesti u organu ili tkivu koje je čine. Količine veće od normalnih mogu biti znak feokromocitoma ili paraganglioma.
  • MIBG skeniranje: Postupak koji se koristi za pronalaženje neuroendokrinih tumora, poput feokromocitoma i paraganglioma. Vrlo mala količina tvari koja se naziva radioaktivni MIBG ubrizgava se u venu i putuje kroz krvotok. Stanice neuroendokrinih tumora uzimaju radioaktivni MIBG i otkrivaju se skenerom. Skeniranja se mogu uzimati tijekom 1-3 dana. Otopina joda može se dati prije ili tijekom testa kako bi štitnjača spriječila da apsorbira previše MIBG.
  • Scintigrafija somatostatinskog receptora: vrsta radionuklidnog skeniranja koja se može koristiti za pronalaženje tumora. Vrlo mala količina radioaktivnog oktreotida (hormona koji se veže za tumore) ubrizgava se u venu i putuje kroz krv. Radioaktivni oktreotid se pričvršćuje na tumor, a posebna kamera koja otkriva radioaktivnost koristi se da pokaže gdje su tumori u tijelu. Taj se postupak naziva i skeniranje oktreotida i SRS.
  • Genetsko testiranje: Laboratorijski test u kojem se analiziraju stanice ili tkiva kako bi se potražile promjene u genima ili kromosomima. Te promjene mogu biti znak da osoba ima ili je u opasnosti da ima određenu bolest ili stanje. Slijede geni koji se mogu testirati na djeci s feokromocitomom ili paragangliomom: VHL, NF1, RET, SDHD, SDHB, SDHA, MAX i TMEM127 geni.

Liječenje

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Liječenje feokromocitoma i paraganglioma u djece može uključivati ​​sljedeće:

  • Operacija za potpuno uklanjanje tumora.
  • Kombinirana kemoterapija, terapija visokim dozama 131I-MIBG ili ciljana terapija za tumore koji su se proširili na druge dijelove tijela.

Prije operacije daje se terapija lijekovima s alfa-blokatorima za kontrolu krvnog tlaka i beta-blokatorima za kontrolu rada srca. Ako se uklone obje nadbubrežne žlijezde, nakon operacije potrebna je cjeloživotna hormonska terapija koja zamjenjuje hormone nadbubrežne žlijezde.

Liječenje rekurentnih feokromocitoma i paraganglioma u djece može uključivati ​​sljedeće:

  • Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.
  • Kliničko ispitivanje terapije 131I-MIBG.
  • Kliničko ispitivanje ciljane terapije inhibitorom DNA metiltransferaze.

Rak kože (melanom, rak skvamoznih stanica, rak bazalnih stanica)

Rak kože je bolest kod koje se u tkivima kože stvaraju maligne (karcinomske) stanice. Koža je najveći organ tijela. Štiti od topline, sunčeve svjetlosti, ozljeda i infekcija. Koža također pomaže u kontroli tjelesne temperature i pohranjuje vodu, masnoću i vitamin D. Koža ima nekoliko slojeva, ali dva glavna sloja su epiderma (gornji ili vanjski sloj) i dermis (donji ili unutarnji sloj). Rak kože započinje u epidermi koja se sastoji od tri vrste stanica:

  • Melanociti: pronađene u donjem dijelu epiderme, ove stanice stvaraju melanin, pigment koji koži daje prirodnu boju. Kada je koža izložena suncu, melanociti stvaraju više pigmenta i uzrokuju da koža potamni.
  • Skvamozne stanice: tanke, ravne stanice koje čine gornji sloj epiderme.
  • Bazalne stanice: okrugle stanice ispod pločastih stanica.
Anatomija kože koja prikazuje epidermu, dermis i potkožno tkivo. Melanociti se nalaze u sloju bazalnih stanica na najdubljem dijelu epiderme.

Postoje tri vrste raka kože:

  • Melanoma.
  • Rak kože skvamoznih stanica.
  • Rak kože bazalnih stanica.

Melanoma

Iako je melanom rijedak, to je najčešći rak kože u djece. Češće se javlja kod adolescenata u dobi od 15 do 19 godina.

Rizik od melanoma povećava se sljedećim uvjetima:

  • Divovski melanocitni nevusi (velike crne mrlje, koje mogu prekriti trup i bedro).
  • Neurokutana melanoza (urođeni melanocitni nevusi u koži i mozgu).
  • Xeroderma pigmentosum.
  • Nasljedni retinoblastom.
  • Oslabljeni imunološki sustav.

Ostali čimbenici rizika za melanom u svim dobnim skupinama uključuju:

  • Imati lijep ten koji uključuje sljedeće:
  • Svijetla koža koja lako pjega i peče, ne potamni ili slabo potamni.
  • Oči plave ili zelene ili druge svijetle boje.
  • Crvena ili plava kosa.
  • Izloženost prirodnoj sunčevoj svjetlosti ili umjetnoj sunčevoj svjetlosti (poput solarija) tijekom duljih vremenskih razdoblja.
  • Imati nekoliko velikih ili mnogo malih madeža.
  • Imati obiteljsku povijest ili osobnu povijest neobičnih madeža (sindrom atipičnog nevusa).
  • Imati obiteljsku anamnezu melanoma.

Znakovi i simptomi melanoma uključuju sljedeće:

  • Madež koji:
  • promjene veličine, oblika ili boje.
  • ima nepravilne rubove ili obrube.
  • je više od jedne boje.
  • je asimetričan (ako je madež podijeljen na pola, dvije polovice su različite veličine ili oblika).
  • svrbi.
  • curi, krvari ili je ulceriran (stanje u kojem se gornji sloj kože raspada i tkivo ispod pokazuje).
  • Promjena na pigmentiranoj (obojenoj) koži.
  • Satelitski madeži (novi madeži koji rastu u blizini postojećeg madeža).

Testovi za dijagnozu i stadij melanoma mogu uključivati ​​sljedeće:

  • Fizički pregled i zdravstvena povijest.
  • RTG grudnog koša.
  • CT skeniranje.
  • MRI.
  • PET skeniranje.
  • Ultrazvuk.

Pogledajte odjeljak Opće informacije za opis ovih ispitivanja i postupaka.

Ostali testovi i postupci koji se koriste za dijagnozu melanoma uključuju sljedeće:

  • Pregled kože: Liječnik ili medicinska sestra provjeravaju li na koži kvržice ili mrlje koje izgledaju neobično u boji, veličini, obliku ili teksturi.
  • Biopsija: Cijeli ili dio izrasline abnormalnog izgleda odsječe se s kože i patolog pregleda pod mikroskopom kako bi provjerio ima li stanica raka. Postoje četiri glavne vrste biopsija kože:
  • Biopsija brijanja: Sterilna oštrica britve koristi se za "brijanje" izraslina neobičnog izgleda.
  • Ubodna biopsija: Za uklanjanje kruga tkiva s nenormalnog izraslina koristi se poseban instrument koji se naziva bušilica ili trefin.
  • Incizijska biopsija: Skalpel se koristi za uklanjanje dijela izrasline abnormalnog izgleda.
  • Ekscizijska biopsija: Skalpelom se uklanja cjelokupni izrast.
  • Biopsija limfnog čvora sentinela: Uklanjanje sentinelnog limfnog čvora tijekom operacije. Stražarski limfni čvor prvi je limfni čvor u skupini limfnih čvorova koji je primio limfnu drenažu iz primarnog tumora. To je prvi limfni čvor na koji se karcinom vjerojatno širi iz primarnog tumora. U blizini tumora ubrizgava se radioaktivna tvar i / ili plava boja. Tvar ili boja teče limfnim kanalima do limfnih čvorova. Uklanja se prvi limfni čvor koji primi tvar ili boju. Patolog pregledava tkivo pod mikroskopom kako bi potražio stanice raka. Ako se stanice raka ne pronađu, možda neće biti potrebno ukloniti više limfnih čvorova. Ponekad se sentinelni limfni čvor nalazi u više grupa čvorova.
  • Disekcija limfnih čvorova: kirurški postupak u kojem se uklanjaju limfni čvorovi i pod mikroskopom provjerava uzorak tkiva na znakove raka. Za regionalnu disekciju limfnih čvorova uklanjaju se neki limfni čvorovi u području tumora. Za radikalnu disekciju limfnih čvorova uklanja se većina ili svi limfni čvorovi u području tumora. Ovaj se postupak naziva i limfadenektomija.

Liječenje melanoma

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Liječenje melanoma koji se nije proširio na limfne čvorove ili druge dijelove tijela uključuje sljedeće:

  • Operacija uklanjanja tumora i nekih zdravih tkiva oko njega.

Liječenje melanoma koji se proširio na obližnje limfne čvorove uključuje sljedeće:

  • Operacija za uklanjanje tumora i limfnih čvorova s ​​rakom.
  • Imunoterapija imunološkim inhibitorima kontrolnih točaka (pembrolizumab, ipilimumab i nivolumab).
  • Ciljana terapija s BRAF inhibitorima (vemurafenibom, dabrafenibom, enkorafenibom) samostalno ili s MEK inhibitorima (trametinib, binimetinib).

Liječenje melanoma koji se proširio izvan limfnih čvorova može uključivati ​​sljedeće:

  • Imunoterapija (ipilimumab).
  • Kliničko ispitivanje lijeka za oralnu ciljanu terapiju (dabrafenib) u djece i adolescenata.

Liječenje rekurentnog melanoma u djece može uključivati ​​sljedeće:

  • Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.
  • Kliničko ispitivanje imunoterapije s inhibitorima imunoloških kontrolnih točaka (pembrolizumab, nivolumab, ipilimumab) u djece i adolescenata.

Pogledajte sažetak -a o liječenju melanoma za odrasle za više informacija.

Rak kože pločastih i bazalnih stanica

Nemelanomski karcinomi kože (pločasti i bazalni stanice) vrlo su rijetki u djece i adolescenata. Rizik od skvamoznih stanica ili karcinoma bazalnih stanica povećava se za sljedeće:

  • Izloženost prirodnoj sunčevoj svjetlosti ili umjetnoj sunčevoj svjetlosti (poput solarija) tijekom duljih vremenskih razdoblja.
  • Imati lijep ten koji uključuje sljedeće:
  • Svijetla koža koja lako pjega i peče, ne potamni ili slabo potamni.
  • Oči plave ili zelene ili druge svijetle boje.
  • Crvena ili plava kosa.
  • Imajući aktiničnu keratozu.
  • Imajući Gorlinov sindrom.
  • Prošli tretman zračenjem.
  • Imati oslabljeni imunološki sustav.

Znakovi raka skvamoznih stanica i bazalnih stanica uključuju sljedeće:

  • Ranica koja ne zarasta.
  • Područja kože koja su:
  • Mala, uzdignuta, glatka, sjajna i voštana.
  • Mala, uzdignuta i crvena ili crvenkastosmeđa.
  • Ravna, hrapava, crvena ili smeđa i ljuskava.
  • Ljuskav, krvav ili koricast.
  • Slično ožiljku i čvrstom.

Testovi za dijagnosticiranje raka skvamoznih stanica i bazalnih stanica uključuju sljedeće:

  • Pregled kože: Liječnik ili medicinska sestra provjeravaju li na koži kvržice ili mrlje koje izgledaju neobično u boji, veličini, obliku ili teksturi.
  • Biopsija: Cijeli ili dio izrasline koja ne izgleda normalno odreže se s kože i patolog pregleda pod mikroskopom kako bi provjerio ima li znakova raka. Tri su glavne vrste biopsija kože:
  • Biopsija brijanja: Sterilna oštrica britve koristi se za "brijanje" izrasline koja ne izgleda normalno.
  • Ubodna biopsija: Posebnim instrumentom koji se naziva bušilica ili trefin koristi se za uklanjanje kruga tkiva iz izrasline koji ne izgleda normalno.
  • Incizijska biopsija: Skalpel se koristi za uklanjanje dijela izrasline abnormalnog izgleda.
  • Ekscizijska biopsija: Skalpelom se uklanja cjelokupni izrast.

Liječenje karcinoma kože skvamoznih i bazalnih stanica

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Liječenje raka skvamoznih stanica i bazalnih stanica u djece može uključivati ​​sljedeće:

  • Operacija za uklanjanje tumora. To može uključivati ​​Mohsovu mikrografsku operaciju.

Mohsova mikrografska kirurgija vrsta je kirurgije koja se koristi za rak kože. Tumor se reže s kože u tankim slojevima. Tijekom kirurškog zahvata rubovi tumora i svaki uklonjeni sloj tumora pregledavaju se mikroskopom kako bi se provjerile stanice raka. Slojevi se nastavljaju uklanjati sve dok se više ne vide stanice raka. Ova vrsta operacije uklanja što manje normalnog tkiva i često se koristi za uklanjanje raka kože na licu.

Liječenje raka plosnatih stanica i bazalnih stanica kod djece može uključivati ​​sljedeće:

  • Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Za više informacija pogledajte sažetak -a o liječenju raka kože kod odraslih.

Intraokularni (Uveal) melanom

Intraokularni melanom započinje u sredini tri sloja očne stijenke. Vanjski sloj uključuje bijelu bjeloočnicu ("bijelo oko") i bistru rožnicu na prednjem dijelu oka. Unutarnji sloj ima sluznicu živčanog tkiva, nazvanu mrežnica, koja osjeća svjetlost i šalje slike duž očnog živca u mozak. Srednji sloj, gdje nastaje intraokularni melanom, naziva se uvea ili uvealni trakt i ima tri glavna dijela: iris, cilijarno tijelo i žilnicu.

Anatomija oka, prikazuje vanjsku i unutarnju stranu oka, uključujući bjeloočnicu, rožnicu, iris, cilijarno tijelo, žilnicu, mrežnicu, staklasti humor i vidni živac. Staklasti humor je tekućina koja ispunjava središte oka.

Faktori rizika

Rizik od intraokularnog melanoma povećava se bilo čime od sljedećeg:

  • Svijetla boja očiju.
  • Svijetla boja kože.
  • Ne mogavši ​​preplanuti.
  • Okulodermalna melanocitoza.
  • Kožni nevi.

Testovi za dijagnozu i postavljanje intraokularnog melanoma mogu uključivati ​​sljedeće:

  • Fizički pregled i zdravstvena povijest.
  • Ultrazvuk.

Ostali testovi i postupci koji se koriste za dijagnozu intraokularnog melanoma uključuju sljedeće:

  • Fluoresceinska angiografija: Test koji se koristi za fotografiranje mrežnice u oku. Žuta boja ubrizgava se u venu i putuje cijelim tijelom, uključujući krvne žile u oku. Žuta boja uzrokuje fluoresciranje žila u oku kad se slika.

Liječenje

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Liječenje intraokularnog melanoma kod djece je poput liječenja odraslih i može uključivati ​​sljedeće:

  • Operacija za uklanjanje tumora.
  • Terapija radijacijom.
  • Laserska operacija

. Liječenje ponovljenog intraokularnog melanoma u djece može uključivati ​​sljedeće:

  • Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Pogledajte sažetak -a o liječenju intraokularnog (Uveal) melanoma za odrasle za više informacija.

Chordoma

Chordoma je vrlo rijetka vrsta sporo rastućeg tumora kostiju koji se stvara bilo gdje duž kralježnice od baze lubanje (kosti koja se naziva clivus) do repne kosti. U djece i adolescenata kordomi se najčešće stvaraju u kostima na dnu lubanje ili u blizini repne kosti, što ih čini teškim za potpuno uklanjanje kirurškim zahvatom.

Kordom djetinjstva povezan je sa stanjem tuberkulozne skleroze, genetskim poremećajem u kojem se benigni tumori (ne rak) stvaraju u bubrezima, mozgu, očima, srcu, plućima i koži.

Znaci i simptomi

Znakovi i simptomi kordoma ovise o mjestu stvaranja tumora. Chordoma može uzrokovati bilo koji od sljedećih znakova i simptoma. Provjerite s djetetovim liječnikom ima li što od sljedećeg:

  • Glavobolja.
  • Dvostruki vid.
  • Začepljen ili začepljen nos.
  • Problemi s govorom.
  • Problemi s gutanjem.
  • Bolovi u vratu ili leđima.
  • Boli stražnji dio nogu.
  • Utrnulost, trnci ili slabost ruku i nogu.
  • Promjena u navikama crijeva ili mjehura.

Ostali uvjeti koji nisu kordomi mogu uzrokovati iste te znakove i simptome.

Testovi za dijagnozu kordoma ili da li se proširio uključuju sljedeće:

  • MRI cijele kralježnice.
  • CT skeniranje prsa, trbuha i zdjelice.
  • Biopsija. Uzorak tkiva se uklanja i provjerava ima li visoke razine proteina koji se naziva brachyury.

Hordomi se mogu ponoviti (vratiti se), obično na istom mjestu, ali ponekad se ponavljaju i na drugim područjima kostiju ili u plućima.

Prognoza

Prognoza (šansa za oporavak) ovisi o sljedećem:

  • Djetetova dob.
  • Tamo gdje se tumor formira duž kralježnice.
  • Kako tumor reagira na liječenje.
  • Jesu li tijekom dijagnoze došlo do promjena u navikama crijeva ili mjehura.
  • Je li tumor upravo dijagnosticiran ili se ponovio (vratite se).

Liječenje

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Liječenje kordoma u djece može uključivati ​​sljedeće:

  • Operacija uklanjanja što većeg broja tumora, nakon čega slijedi terapija zračenjem. Terapija zračenjem protonskim snopom može se koristiti za tumore u blizini baze lubanje.

Liječenje ponovljenog kordoma u djece može uključivati ​​sljedeće:

  • Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena. Pacijenti s promjenama u genu SMARCB1 mogu se liječiti tazemetostatom u ovom kliničkom ispitivanju.

Rak nepoznatog primarnog mjesta

Rak nepoznate primarne bolesti je bolest kod koje se u tijelu nalaze maligne (karcinomske) stanice, ali mjesto gdje je rak započeo nije poznato. Rak se može stvoriti u bilo kojem tkivu tijela. Primarni rak (rak koji je prvi nastao) može se proširiti na druge dijelove tijela. Taj se proces naziva metastazama. Stanice raka obično izgledaju poput stanica vrste tkiva u kojem je rak započeo. Na primjer, stanice raka dojke mogu se proširiti na pluća. Budući da je rak započeo u dojci, stanice raka u plućima izgledaju poput stanica raka dojke.

Ponekad liječnici otkriju gdje se rak proširio, ali ne mogu pronaći gdje je u tijelu rak počeo rasti. Ova vrsta raka naziva se karcinom nepoznatog primarnog ili okultnog primarnog tumora.

U karcinomu nepoznatog primarnog, stanice raka su se raširile u tijelu, ali mjesto gdje je započeo primarni rak nije poznato.

Provode se testovi kako bi se pronašlo gdje je započeo primarni rak i kako bi se saznalo gdje se rak proširio. Kada su testovi u mogućnosti pronaći primarni rak, rak više nije rak nepoznatog primarnog karcinoma i liječenje se temelji na vrsti primarnog karcinoma.

Budući da mjesto na kojem je rak započeo nije poznato, možda će biti potrebno mnogo različitih testova i postupaka, uključujući profiliranje ekspresije gena i testiranje gena kako bi se otkrilo o kojoj se vrsti raka radi. Ako testovi pokažu da postoji rak, radi se biopsija. Biopsija je uklanjanje stanica ili tkiva kako bi ih patolog mogao pregledati pod mikroskopom. Patolog pregledava tkivo kako bi potražio stanice raka i otkrio vrstu karcinoma. Vrsta biopsije koja se radi ovisi o dijelu tijela koji se ispituje na rak. Može se koristiti jedna od sljedećih vrsta biopsija:

  • Biopsija aspiracije tanke igle (FNA): uklanjanje tkiva ili tekućine tankom iglom.
  • Jezgra biopsije: Uklanjanje tkiva širokom iglom.
  • Incizijska biopsija: Uklanjanje dijela kvržice ili uzorka tkiva.
  • Ekscizijska biopsija: Uklanjanje cijele nakupine tkiva.

Kada se vrsta uklonjenih stanica raka ili tkiva razlikuje od vrste stanica raka za koje se očekuje da će se naći, može se postaviti dijagnoza raka nepoznatog primarnog oblika. Stanice u tijelu imaju određeni izgled koji ovisi o vrsti tkiva iz kojeg potječu. Na primjer, očekuje se da uzorak tkiva raka uzetog iz dojke čini stanice dojke. Međutim, ako je uzorak tkiva druge vrste stanica (koja se ne sastoji od stanica dojke), vjerojatno je da su se stanice proširile na dojku iz drugog dijela tijela.

Kad se ne zna gdje se rak prvi put stvorio prilikom dijagnoze, adenokarcinomi, melanomi i embrionalni tumori (poput rabdomiosarkoma ili neuroblastoma) su vrste tumora koje se često kasnije dijagnosticiraju u djece i adolescenata.

Liječenje

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Liječenje ovisi o tome kako stanice raka izgledaju pod mikroskopom, dob pacijenta, znakove i simptome i gdje se rak proširio u tijelu. Liječenje je obično sljedeće:

  • Kemoterapija.
  • Ciljana terapija.
  • Terapija radijacijom.

Liječenje ponovljenog karcinoma nepoznatog primarnog u djece može uključivati ​​sljedeće:

  • Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Pogledajte sažetak -a o karcinomu odrasle osobe nepoznatog primarnog tipa za više informacija.

Da biste saznali više o raku u djetinjstvu

Za više informacija od Nacionalnog instituta za rak o neobičnim karcinomima u djetinjstvu, pogledajte sljedeće:

  • Genetsko ispitivanje naslijeđenih sindroma osjetljivosti na rak
  • Skeniranje računalne tomografije (CT) i rak
  • MyPART - Moja mreža pedijatrijskih i odraslih rijetkih tumora

Dodatne informacije o raku u djetinjstvu i ostale općenite izvore o raku potražite u sljedećem:

  • O Raku
  • Djetinjstvo Rak
  • CureSearch za odricanje odgovornosti za djecu CancerExit
  • Kasni učinci liječenja raka djetinjstva
  • Adolescenti i mladi odrasli s rakom
  • Djeca s rakom: Vodič za roditelje
  • Rak u djece i adolescenata
  • Inscenacija
  • Suočavanje s rakom
  • Pitanja koja trebate pitati svog liječnika o raku
  • Za preživjele i njegovatelje



Dodajte svoj komentar
love.co pozdravlja sve komentare . Ako ne želite biti anonimni, registrirajte se ili prijavite . Besplatno je.

Retrieved from "http://love.co/index.php?title=Types/childhood-cancers/patient/unusual-cancers-childhood-pdq&oldid=37373"