Vrste / karcinomi djetinjstva / hp / neobični karcinomi-djetinjstvo-pdq
Rijetki karcinomi u djetinjstvu
Opće informacije o rijetkim dječjim karcinomima
U ovom poglavlju
- Uvod
Uvod
Rak u djece i adolescenata rijedak je, iako se ukupna učestalost dječjeg raka polako povećava od 1975. [1] Trebalo bi razmotriti upućivanje u medicinske centre s multidisciplinarnim timovima stručnjaka za rak s iskustvom u liječenju karcinoma koji se javljaju u djetinjstvu i adolescenciji za djecu i adolescente s rakom. Ovaj multidisciplinarni timski pristup uključuje vještine liječnika primarne zdravstvene zaštite, dječjih kirurga, zračnih onkologa, pedijatrijskih medicinskih onkologa / hematologa, rehabilitacijskih specijalista, specijalista pedijatrijske medicinske sestre, socijalnih radnika i drugih kako bi se osiguralo da djeca dobiju liječenje, potpornu njegu i rehabilitaciju koja postići će optimalno preživljavanje i kvalitetu života.
Smjernice za dječje centre za rak i njihovu ulogu u liječenju pedijatrijskih bolesnika s rakom iznijela je Američka akademija za pedijatriju. [2] U tim su pedijatrijskim centrima za rak dostupna klinička ispitivanja za većinu vrsta karcinoma koji se javljaju u djece i adolescenata, a prilika za sudjelovanje u tim ispitivanjima nudi se većini pacijenata i njihovim obiteljima. Klinička ispitivanja za djecu i adolescente kojima je dijagnosticiran rak uglavnom su namijenjena uspoređivanju potencijalno bolje terapije s terapijom koja je trenutno prihvaćena kao standard. Većina napretka postignutog u identificiranju kurativne terapije za rak u dječjoj dobi postignuta je kroz klinička ispitivanja. Informacije o tekućim kliničkim ispitivanjima dostupne su na web mjestu NCI.
Dramatična poboljšanja u preživljavanju postignuta su kod djece i adolescenata oboljelih od raka. Između 1975. i 2010. smrtnost od raka u djece smanjila se za više od 50%. [3] Preživjela djeca u djetinjstvu i adolescenciji zahtijevaju pomno praćenje, jer nuspojave terapije karcinomom mogu potrajati ili se razviti mjesecima ili godinama nakon liječenja. (Pogledajte sažetak o kasnim učincima liječenja dječjeg raka za specifične informacije o incidenciji, vrsti i praćenju kasnih učinaka u djece koja su preživjela rak.)
Rak djetinjstva rijetka je bolest, a godišnje se u Sjedinjenim Državama dijagnosticira oko 15 000 slučajeva kod osoba mlađih od 20 godina. [4] Američki Zakon o rijetkim bolestima iz 2002. definira rijetku bolest kao onu koja pogađa populacije manje od 200 000 osoba. Stoga se svi pedijatrijski karcinomi smatraju rijetkim.
Oznaka rijetkog tumora nije jednolična među dječjim i odraslim skupinama. Rijetki karcinomi odraslih definiraju se kao oni s godišnjom učestalošću manjom od šest slučajeva na 100 000 ljudi, a procjenjuje se da čine do 24% svih karcinoma dijagnosticiranih u Europskoj uniji i oko 20% svih karcinoma dijagnosticiranih u Sjedinjenim Državama [5,6] Također, oznaka dječjeg rijetkog tumora nije ujednačena među međunarodnim skupinama, kako slijedi:
- Talijanski suradnički projekt o rijetkim dječjim tumorima (Tumori Rari u Eta Pediatrica [TREP]) definira dječji rijetki tumor kao onaj s incidencijom manjim od dva slučaja na 1 milijun stanovnika godišnje i nije uključen u druga klinička ispitivanja. [7 ]
- Dječja onkološka skupina (COG) odlučila je definirati rijetke pedijatrijske karcinome kao one navedene u Međunarodnoj klasifikaciji dječjeg podskupine XI, koja uključuje karcinom štitnjače, melanom i nemelanomski rak kože, te više vrsta karcinoma (npr. Karcinom adrenokortikala, nazofarinksa karcinom i većina karcinoma odraslog tipa poput raka dojke, kolorektalnog karcinoma itd.). [8] Te dijagnoze čine oko 4% karcinoma dijagnosticiranih u djece u dobi od 0 do 14 godina, u usporedbi s oko 20% karcinoma dijagnosticiranih u adolescenata u dobi od 15 do 19 godina (vidi slike 1 i 2). [9]
Većina karcinoma u podskupini XI su ili melanomi ili rak štitnjače, dok preostale vrste podskupine XI čine samo 1,3% karcinoma u djece u dobi od 0 do 14 godina i 5,3% karcinoma u adolescenata u dobi od 15 do 19 godina.
Ovi rijetki karcinomi izuzetno su izazovni za proučavanje zbog niske učestalosti bolesnika s bilo kojom pojedinačnom dijagnozom, prevladavanja rijetkih karcinoma u adolescentnoj populaciji i nedostatka kliničkih ispitivanja za adolescente s rijetkim karcinomima kao što je melanom.
Neki su istražitelji koristili velike baze podataka, kao što su Nadzor, epidemiologija i krajnji rezultati (SEER) i Nacionalna baza podataka o raku, kako bi stekli bolji uvid u ove rijetke dječje karcinome. Međutim, ove studije baze podataka su ograničene. COG i druge međunarodne skupine razvile su nekoliko inicijativa za proučavanje rijetkih pedijatrijskih karcinoma, uključujući Međunarodno društvo za dječju onkologiju (Société Internationale D'Oncologie Pédiatrique [SIOP]). Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) projekt rijetkog tumora osnovan je u Njemačkoj 2006. [10] TREP je pokrenut 2000. godine, [7] a poljska Pedijatrijska istraživačka skupina pokrenuta je 2002. [11] U Europi grupe za proučavanje rijetkih tumora iz Francuske, Njemačke, Italije, Poljske, i Ujedinjeno Kraljevstvo pridružili su se Europskoj suradničkoj studijskoj grupi za pedijatrijske rijetke tumore (EXPeRT), usredotočujući se na međunarodnu suradnju i analize specifičnih entiteta rijetkih tumora. [12] Unutar COG-a, napori su se koncentrirali na povećanje obračuna u registre COG-a (Project Every Child) i protokole bankarstva tumora, razvijanje kliničkih ispitivanja s jednom rukom i povećanje suradnje s ispitivanjima suradničkih grupa za odrasle. Postignuća i izazovi ove inicijative detaljno su opisani. [8,14] i povećanje suradnje s ispitivanjima kooperativnih grupa za odrasle. [13] Postignuća i izazovi ove inicijative detaljno su opisani. [8,14] i povećanje suradnje s ispitivanjima kooperativnih grupa za odrasle. [13] Postignuća i izazovi ove inicijative detaljno su opisani. [8,14]
Tumori navedeni u ovom sažetku vrlo su raznoliki; poredani su silaznim anatomskim redoslijedom, od rijetkih tumora glave i vrata do rijetkih tumora urogenitalnog trakta i kože. Svi su ti karcinomi dovoljno rijetki da bi većina pedijatrijskih bolnica mogla vidjeti manje od šačice nekih histologija u nekoliko godina. Većina ovdje navedenih histologija češće se javlja kod odraslih. Informacije o tim tumorima mogu se naći i u izvorima relevantnim za odrasle s rakom.
Omogući automatsko osvježavanje komentara