Types/breast/paget-breast-fact-sheet

Pagetova bolest dojke

Što je Pagetova bolest dojke?

Pagetova bolest dojke (također poznata i kao Pagetova bolest bradavica i mliječne žlijezde Pagetova bolest) rijetka je vrsta raka koja zahvaća kožu bradavice i, obično, tamniji krug kože oko nje, koja se naziva areola. Većina ljudi s Pagetovom bolešću dojke također ima jedan ili više tumora unutar iste dojke. Ti su tumori dojke ili duktalni karcinom in situ ili invazivni rak dojke (1–3).

Pagetova bolest dojke dobila je ime po britanskom liječniku iz 19. stoljeća Sir Jamesu Pagetu, koji je 1874. godine primijetio vezu između promjena na bradavici i raka dojke. (Nekoliko drugih bolesti nazvano je po Sir Jamesu Pagetu, uključujući Pagetovu bolest kostiju i ekstramararnu Pagetovu bolest, koja uključuje Pagetovu bolest vulve i Pagetovu bolest penisa. Ove druge bolesti nisu povezane s Pagetovom bolešću dojke. Ova činjenica list govori samo o Pagetovoj bolesti dojke.)

Maligne stanice poznate kao Pagetove stanice znakovit su znak Pagetove bolesti dojke. Te se stanice nalaze u epidermi (površinskom sloju) kože bradavice i areole. Paget stanice često imaju velik, okrugli izgled pod mikroskopom; mogu se naći kao pojedinačne stanice ili kao male skupine stanica unutar epiderme.

Tko oboli od Pagetove bolesti dojke?

Pagetova bolest dojke javlja se i kod žena i kod muškaraca, ali većina slučajeva javlja se kod žena. Otprilike 1 do 4 posto svih slučajeva raka dojke također uključuje Pagetovu bolest dojke. Prosječna dob u dijagnozi je 57 godina, ali bolest je pronađena u adolescenata i kod ljudi u kasnim 80-ima (2, 3).

Što uzrokuje Pagetovu bolest dojke?

Liječnici ne razumiju u potpunosti što uzrokuje Pagetovu bolest dojke. Najšire prihvaćena teorija je da stanice raka iz tumora unutar dojke putuju kroz mliječne kanale do bradavice i areole. To bi objasnilo zašto se Pagetova bolest dojke i tumori unutar iste dojke gotovo uvijek nalaze zajedno (1, 3).

Druga je teorija da stanice u bradavici ili areoli same postaju kancerozne (1, 3). To bi objasnilo zašto nekolicina ljudi razvije Pagetovu bolest dojke bez tumora u istoj dojci. Štoviše, može biti moguće da se Pagetova bolest dojke i tumori unutar iste dojke razvijaju neovisno (1).

Koji su simptomi Pagetove bolesti dojke?

Simptomi Pagetove bolesti dojke često se zamjenjuju sa simptomima nekih dobroćudnih stanja kože, poput dermatitisa ili ekcema (1–3). Ovi simptomi mogu uključivati ​​sljedeće:

• Svrbež, trnci ili crvenilo u bradavici i / ili areoli

• Koža koja se ljušti, hrskava ili zadebljala na bradavici ili oko nje

• Spljoštena bradavica

• Iscjedak iz bradavice koji može biti žućkast ili krvav

Budući da rani simptomi Pagetove bolesti dojke mogu ukazivati ​​na dobroćudno stanje kože, a budući da je bolest rijetka, u početku se može pogrešno dijagnosticirati. Osobe s Pagetovom bolešću dojke često su imale simptome nekoliko mjeseci prije nego što su pravilno dijagnosticirane.

Kako se dijagnosticira Pagetova bolest dojke?

Biopsija bradavice omogućuje liječnicima da pravilno dijagnosticiraju Pagetovu bolest dojke. Postoji nekoliko vrsta biopsije bradavice, uključujući dolje opisane postupke.

• Površinska biopsija: Stakleni predmet ili drugi alat koristi se za nježno struganje stanica s površine kože.

• Biopsija brijanja: Alat poput britve koristi se za uklanjanje gornjeg sloja kože.

• Biopsija udarca: Kružni alat za rezanje, koji se naziva udarac, koristi se za uklanjanje komada tkiva u obliku diska.

• Klinna biopsija: Skalpel se koristi za uklanjanje malog klina tkiva.

U nekim slučajevima liječnici mogu ukloniti cijelu bradavicu (1). Zatim patolog pregledava stanice ili tkivo pod mikroskopom kako bi potražio Pagetove stanice.

Većina ljudi koji imaju Pagetovu bolest dojke također imaju jedan ili više tumora unutar iste dojke. Uz naručivanje biopsije bradavice, liječnik bi trebao obaviti i klinički pregled dojke kako bi provjerio kvržice ili druge promjene na dojkama. Čak 50 posto ljudi koji imaju Pagetovu bolest dojke ima kvržicu na dojci koja se može osjetiti na kliničkom pregledu dojke. Liječnik može naručiti dodatne dijagnostičke testove, poput dijagnostičke mamografije, ultrazvučnog pregleda ili magnetske rezonancije radi traženja mogućih tumora (1, 2).

Kako se liječi Pagetova bolest dojke?

Dugi niz godina mastektomija, sa ili bez uklanjanja limfnih čvorova ispod ruke na istoj strani prsnog koša (poznata kao disekcija aksilarnih limfnih čvorova), smatrana je standardnom operacijom Pagetove bolesti dojke (3, 4). Ova vrsta kirurškog zahvata učinjena je zato što je kod pacijenata s Pagetovom bolešću dojke gotovo uvijek utvrđeno da imaju jedan ili više tumora unutar iste dojke. Čak i kada bi bio prisutan samo jedan tumor, taj bi se tumor mogao nalaziti nekoliko centimetara od bradavice i areole i ne bi se uklonio operacijom samo na bradavici i areoli (1, 3, 4).

Studije su, međutim, pokazale da je operacija očuvanja dojke koja uključuje uklanjanje bradavice i areole, nakon čega slijedi zračenje cijele dojke, sigurna opcija za ljude s Pagetovom bolešću dojke koji nemaju opipljivu kvržicu u dojci. a čiji mamografi ne otkrivaju tumor (3-5).

Osobama s Pagetovom bolešću dojke koje imaju tumor dojke i rade mastektomiju treba ponuditi biopsiju sentinel limfnih čvorova kako bi se vidjelo je li se rak proširio na aksilarne limfne čvorove. Ako se stanice raka pronađu u sentinel limfnim čvorovima, možda će biti potrebna opsežnija operacija aksilarnih limfnih čvorova (1, 6, 7). Ovisno o stadiju i drugim značajkama temeljnog tumora dojke (na primjer, prisutnost ili odsutnost zahvaćenosti limfnih čvorova, estrogeni i progesteronski receptori u stanicama tumora i prekomjerna ekspresija proteina HER2 u stanicama tumora), pomoćna terapija koja se sastoji od kemoterapije i / ili hormonska terapija, također se mogu preporučiti.

Kakva je prognoza za osobe s Pagetovom bolešću dojke?

Prognoza ili izgled za osobe s Pagetovom bolešću dojke ovisi o raznim čimbenicima, uključujući sljedeće:

• Bez obzira je li tumor prisutan u zahvaćenoj dojci ili ne

• Ako je jedan ili više tumora prisutan u zahvaćenoj dojci, jesu li ti tumori duktalni karcinom in situ ili invazivni rak dojke

• Ako je invazivni rak dojke prisutan u zahvaćenoj dojci, stadij tog raka

Prisutnost invazivnog karcinoma u zahvaćenoj dojci i širenje raka na obližnje limfne čvorove povezani su sa smanjenim preživljavanjem.

Prema NCI-ovom programu za nadzor, epidemiologiju i krajnje rezultate, petogodišnje relativno preživljavanje svih žena u Sjedinjenim Državama kojima je dijagnosticirana Pagetova bolest dojke između 1988. i 2001. iznosilo je 82,6 posto. To se uspoređuje s 5-godišnjim relativnim preživljavanjem od 87,1 posto kod žena kojima je dijagnosticirana bilo koja vrsta raka dojke. Za žene s Pagetovom bolešću dojke i invazivnim karcinomom u istoj dojci, 5-godišnje relativno preživljavanje opadalo je s porastom stadija raka (stadij I, 95,8 posto; stadij II, 77,7 posto; stadij III, 46,3 posto; stadij IV, 14,3 posto) (1, 3, 8, 9).

Koja su istraživanja u tijeku o Pagetovoj bolesti dojke?

Randomizirana kontrolirana klinička ispitivanja, koja se smatraju "zlatnim standardom" u istraživanju raka, teško je izvesti za Pagetovu bolest dojke jer vrlo mali broj ljudi ima ovu bolest (4, 10). Međutim, ljudi koji imaju Pagetovu bolest dojke mogu ispunjavati uvjete za upis u klinička ispitivanja kako bi se procijenili novi načini liječenja raka dojke općenito, novi načini korištenja postojećih tretmana raka dojke ili strategije za sprečavanje ponovnog nastanka raka dojke.

Informacije o trenutnim kliničkim ispitivanjima liječenja raka dojke dostupne su pretraživanjem NCI-jevog popisa kliničkih ispitivanja raka. Ili nazovite NCI kontakt centar na 1-800-4-RAK (1-800-422-6237) za informacije o kliničkim ispitivanjima za osobe s Pagetovom bolešću dojke.

Odabrane reference

1. Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, editors. Diseases of the Breast. 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2009.
2. Caliskan M, Gatti G, Sosnovskikh I, et al. Paget's disease of the breast: the experience of the European Institute of Oncology and review of the literature. Breast Cancer Research and Treatment 2008;112(3):513–521. [PubMed Abstract]
3. Kanitakis J. Mammary and extramammary Paget's disease. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology 2007;21(5):581–590. [PubMed Abstract]
4. Kawase K, Dimaio DJ, Tucker SL, et al. Paget's disease of the breast: there is a role for breast-conserving therapy. Annals of Surgical Oncology 2005;12(5):391–397. [PubMed Abstract]
5. Marshall JK, Griffith KA, Haffty BG, et al. Conservative management of Paget disease of the breast with radiotherapy: 10- and 15-year results. Cancer 2003;97(9):2142–2149. [PubMed Abstract]
6. Sukumvanich P, Bentrem DJ, Cody HS, et al. The role of sentinel lymph node biopsy in Paget's disease of the breast. Annals of Surgical Oncology 2007;14(3):1020–1023. [PubMed Abstract]
7. Laronga C, Hasson D, Hoover S, et al. Paget's disease in the era of sentinel lymph node biopsy. American Journal of Surgery 2006;192(4):481–483. [PubMed Abstract]
8. Ries LAG, Eisner MP. Cancer of the Female Breast. In: Ries LAG, Young JL, Keel GE, et al., editors. SEER Survival Monograph: Cancer Survival Among Adults: U.S. SEER Program, 1988–2001, Patient and Tumor Characteristics. Bethesda, MD: National Cancer Institute, SEER Program, 2007. Retrieved April 10, 2012.
9. Chen CY, Sun LM, Anderson BO. Pagetova bolest dojke: promjena uzoraka incidencije, klinički prikaz i liječenje u SAD-u Cancer 2006; 107 (7): 1448–1458. [PubMed sažetak]
10. Joseph KA, Ditkoff BA, Estabrook A i sur. Terapijske mogućnosti za Pagetovu bolest: dugotrajno praćenje jedne ustanove. Breast Journal 2007; 13 (1): 110–111. [PubMed sažetak]