Vrste / mozak / pacijent / dijete-cns-atrt-tretman-pdq

Liječenje atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora središnjeg živčanog sustava u djetinjstvu (®) - verzija pacijenta

Opće informacije o djetinjstvu Centralni živčani sustav (CNS) Atipični teratoidni / rabdoidni tumor

KLJUČNE TOČKE

• Atipični teratoidni / rabdoidni tumor središnjeg živčanog sustava bolest je u kojoj se maligne (karcinomske) stanice stvaraju u tkivima mozga.

• Određene genetske promjene mogu povećati rizik od atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora.

• Znakovi i simptomi atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora nisu isti kod svakog pacijenta.

• Testovi koji ispituju mozak i leđnu moždinu koriste se za otkrivanje (pronalaženje) atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora CNS-a.

• Dijagnosticira se atipični teratoidni / rabdoidni tumor u djetinjstvu i može se ukloniti u operaciji.

• Određeni čimbenici utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja.

Atipični teratoidni / rabdoidni tumor središnjeg živčanog sustava bolest je u kojoj se maligne (karcinomske) stanice stvaraju u tkivima mozga.

Atipični teratoidni / rabdoidni tumor središnjeg živčanog sustava (CNS) vrlo je rijedak, brzo rastući tumor mozga i leđne moždine. Obično se javlja kod djece u dobi od tri godine i mlađe, iako se može javiti i kod starije djece i odraslih.

Otprilike polovica ovih tumora formira se u malom i malom mozgu. Mali mozak je dio mozga koji kontrolira kretanje, ravnotežu i držanje tijela. Stablo mozga kontrolira disanje, otkucaje srca te živce i mišiće koji se koriste za viđenje, slušanje, hodanje, razgovor i jelo. AT / RT se može naći i u drugim dijelovima središnjeg živčanog sustava (mozak i leđna moždina).

Anatomija mozga. Supratentorijalno područje (gornji dio mozga) sadrži mozak, bočnu i treću komoru (s cerebrospinalnom tekućinom prikazanom plavom bojom), horoidni pleksus, epifizu, hipotalamus, hipofizu i vidni živac. Stražnja jama / infratentorijalno područje (donji dio leđa mozga) sadrži mali mozak, tektum, četvrtu klijetku i moždano stablo (srednji mozak, pons i medula). Tentorij odvaja supratentorij od infratentorija (desna ploča). Lubanja i moždane ovojnice štite mozak i leđnu moždinu (lijeva ploča).

Ovaj sažetak opisuje liječenje primarnih tumora na mozgu (tumori koji započinju u mozgu). Liječenje metastatskih tumora mozga, koji su tumori nastali od stanica karcinoma koji započinju u drugim dijelovima tijela i šire se u mozak, nije obuhvaćeno ovim sažetkom. Za više informacija pogledajte sažetak -a o Pregledu liječenja tumora dječjeg mozga i leđne moždine o različitim vrstama dječjih tumora mozga i leđne moždine.

Tumori na mozgu mogu se javiti i kod djece i kod odraslih; međutim, liječenje djece može se razlikovati od liječenja odraslih. Pogledajte sažetak liječenja o liječenju tumora odraslog središnjeg živčanog sustava za više informacija.

Određene genetske promjene mogu povećati rizik od atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora.

Sve što povećava rizik od obolijevanja naziva se čimbenikom rizika. Imati faktor rizika ne znači da ćete dobiti rak; ako nemate čimbenike rizika ne znači da nećete dobiti rak. Razgovarajte s djetetovim liječnikom ako mislite da je vaše dijete u opasnosti.

Atipični teratoidni / rabdoidni tumor može biti povezan s promjenama u supresorskim genima tumora SMARCB1 ili SMARCA4. Geni ove vrste stvaraju protein koji pomaže u kontroli rasta stanica. Promjene u DNA gena za supresiju tumora poput SMARCB1 ili SMARCA4 mogu dovesti do raka.

Promjene u genima SMARCB1 ili SMARCA4 mogu se naslijediti (prenijeti s roditelja na potomstvo). Kada se ova promjena gena naslijedi, tumori se mogu istovremeno stvoriti u dva dijela tijela (na primjer, u mozgu i bubregu). Za pacijente s AT / RT može se preporučiti genetsko savjetovanje (razgovor s obučenim stručnjakom o nasljednim bolestima i mogućoj potrebi za ispitivanjem gena).

Znakovi i simptomi atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora nisu isti kod svakog pacijenta.

Znakovi i simptomi ovise o sljedećem:

• Djetetova dob.

• Tamo gdje je tumor nastao.

Budući da atipični teratoidni / rabdoidni tumor brzo raste, znakovi i simptomi mogu se brzo razviti i pogoršati tijekom dana ili tjedana. Znakove i simptome mogu uzrokovati AT / RT ili drugi uvjeti. Provjerite s djetetovim liječnikom ima li što od sljedećeg:

• Jutarnja glavobolja ili glavobolja koja prolazi nakon povraćanja.

• Mučnina i povračanje.

• Neobična pospanost ili promjena u razini aktivnosti.

• Gubitak ravnoteže, nedostatak koordinacije ili poteškoće u hodanju.

• Povećanje veličine glave (u dojenčadi).

Testovi koji ispituju mozak i leđnu moždinu koriste se za otkrivanje (pronalaženje) atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora CNS-a.

Mogu se koristiti sljedeći testovi i postupci:

• Fizički pregled i povijest: Ispitivanje tijela radi provjere općih znakova zdravlja, uključujući provjeru znakova bolesti, poput kvržica ili bilo čega drugog što se čini neobičnim. Bit će uzeta i povijest zdravstvenih navika pacijenta te prošlih bolesti i liječenja.

• Neurološki pregled: Niz pitanja i testova za provjeru funkcije mozga, leđne moždine i živaca. Ispit provjerava mentalni status, koordinaciju i sposobnost normalnog hoda osobe te koliko dobro funkcioniraju mišići, osjetila i refleksi. To se također može nazvati neuro ispitivanjem ili neurološkim pregledom.

• MRI (magnetska rezonancija): Postupak koji koristi magnet, radio valove i računalo za izradu niza detaljnih slika područja unutar mozga i leđne moždine. Taj se postupak naziva i snimanje nuklearne magnetske rezonancije (NMRI).

• Lumbalna punkcija: Postupak koji se koristi za prikupljanje likvora iz kičmenog stupa. To se postiže postavljanjem igle između dvije kosti u kralježnici i u likvor oko leđne moždine te uklanjanjem uzorka tekućine. Uzorak likvora provjerava se pod mikroskopom na znakove tumorskih stanica. Uzorak se također može provjeriti na količine proteina i glukoze. Viša od normalne količine proteina ili manja od normalne količine glukoze može biti znak tumora. Taj se postupak naziva i LP ili kičmena pipa.

• Ispitivanje gena SMARCB1 i SMARCA4: Laboratorijski test u kojem se uzorak krvi ili tkiva ispituje na određene promjene u genima SMARCB1 i SMARCA4.

Dijagnosticira se atipični teratoidni / rabdoidni tumor u djetinjstvu i može se ukloniti u operaciji.

Ako liječnici misle da može postojati tumor na mozgu, može se napraviti biopsija kako bi se uklonio uzorak tkiva. Za tumore u mozgu biopsija se vrši uklanjanjem dijela lubanje i iglom za uklanjanje uzorka tkiva. Patolog pregledava tkivo pod mikroskopom kako bi potražio stanice raka. Ako se pronađu stanice raka, liječnik može ukloniti što je moguće više tumora tijekom iste operacije. Patolog provjerava stanice raka kako bi otkrio vrstu tumora na mozgu. Često je teško potpuno ukloniti AT / RT zbog mjesta u kojem se nalazi tumor u mozgu i zbog toga što se možda već proširio u vrijeme dijagnoze.

Kraniotomija: Otvara se otvor na lubanji i uklanja se komad lubanje kako bi se prikazao dio mozga.

Na uzorku tkiva koje se uklanja može se napraviti sljedeći test:

• Imunohistokemija: Laboratorijski test koji koristi antitijela za provjeru određenih antigena (markera) u uzorku pacijentovog tkiva. Protutijela su obično povezana s enzimom ili fluorescentnom bojom. Nakon što se antitijela vežu za specifični antigen u uzorku tkiva, enzim ili boja se aktiviraju, a antigen se zatim može vidjeti pod mikroskopom. Ova vrsta testa koristi se za dijagnozu raka i za prepoznavanje jedne vrste raka od druge vrste raka.

Određeni čimbenici utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja.

Prognoza (šansa za oporavak) i mogućnosti liječenja ovise o sljedećem:

• Postoje li određene naslijeđene promjene gena.

• Dob djeteta.

• Količina tumora preostala nakon operacije.

• Je li se rak proširio na druge dijelove središnjeg živčanog sustava (mozak i leđnu moždinu) ili na bubreg u vrijeme postavljanja dijagnoze.

Faze djetinjstva Atipični teratoidni / rabdoidni tumor CNS-a

KLJUČNE TOČKE

• Ne postoji standardni sustav za postavljanje atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora središnjeg živčanog sustava.

Ne postoji standardni sustav za postavljanje atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora središnjeg živčanog sustava.

Opseg ili širenje raka obično se opisuje kao stadij. Ne postoji standardni sustav za postavljanje atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora središnjeg živčanog sustava.

Za liječenje se ovaj tumor grupira kao novo dijagnosticirani ili recidivni. Liječenje ovisi o sljedećem:

• Dob djeteta.

• Koliko raka ostaje nakon operacije uklanjanja tumora.

Rezultati sljedećeg postupka također se koriste za planiranje liječenja:

• Ultrazvučni pregled: postupak u kojem se visokoenergetski zvučni valovi (ultrazvuk) odbijaju od unutarnjih tkiva ili organa, poput bubrega, i proizvode odjeke. Odjeci tvore sliku tjelesnih tkiva koja se naziva sonogram. Slika se može ispisati i pogledati kasnije. Ovaj postupak radi se za provjeru tumora koji su se također mogli stvoriti u bubregu.

Pregled mogućnosti liječenja

KLJUČNE TOČKE

• Postoje različite vrste liječenja za bolesnike s atipičnim teratoidnim / rabdoidnim tumorom središnjeg živčanog sustava.

• Djecu s atipičnim teratoidnim / rabdoidnim tumorom liječenje treba planirati tim zdravstvenih radnika koji su stručnjaci za

liječenje raka u djece.

• Tumori na dječjem mozgu mogu uzrokovati znakove ili simptome koji započinju prije dijagnoze raka i nastavljaju se mjesecima ili godinama.

• Liječenje atipičnih teratoidnih / rabdoidnih tumora središnjeg živčanog sustava u djetinjstvu može uzrokovati nuspojave.

• Koriste se četiri vrste liječenja:

• Kirurgija

• Kemoterapija

• Terapija radijacijom

• Kemoterapija u velikim dozama s transplantacijom matičnih stanica

• U kliničkim ispitivanjima ispituju se nove vrste liječenja.

• Ciljana terapija

• Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju.

• Pacijenti mogu ući u klinička ispitivanja prije, tijekom ili nakon početka liječenja karcinoma.

• Možda će biti potrebni dodatni testovi.

Postoje različite vrste liječenja za bolesnike s atipičnim teratoidnim / rabdoidnim tumorom središnjeg živčanog sustava.

Dostupne su različite vrste liječenja za pacijente s atipičnim teratoidnim / rabdoidnim tumorom središnjeg živčanog sustava (AT / RT). Liječenje AT / RT obično je unutar kliničkog ispitivanja. Kliničko ispitivanje liječenja je istraživačka studija čiji je cilj poboljšati postojeće liječenje ili dobiti informacije o novim tretmanima pacijenata s rakom.

Klinička ispitivanja odvijaju se u mnogim dijelovima zemlje. Informacije o tekućim kliničkim ispitivanjima dostupne su na web mjestu NCI. Odabir najprikladnijeg liječenja raka odluka je koja idealno uključuje pacijenta, obitelj i zdravstveni tim.

Djecu s atipičnim teratoidnim / rabdoidnim tumorom treba planirati liječenje od strane tima zdravstvenih radnika koji su stručnjaci za liječenje raka kod djece.

Liječenje će nadgledati dječji onkolog, liječnik specijaliziran za liječenje djece oboljele od raka. Dječji onkolog surađuje s drugim dječjim pružateljima zdravstvenih usluga koji su stručnjaci za liječenje djece s rakom središnjeg živčanog sustava i koji su specijalizirani za određena područja medicine. To mogu uključivati ​​sljedeće stručnjake:

• Pedijatar.

• Dječji neurokirurg.

• Onkolog za zračenje.

• Neurolog.

• Specijalist dječje medicinske sestre.

• Stručnjak za rehabilitaciju.

• Psiholog.

• Socijalni radnik.

• Genetičar ili genetski savjetnik.

Tumori na dječjem mozgu mogu uzrokovati znakove ili simptome koji započinju prije dijagnoze raka i nastavljaju se mjesecima ili godinama.

Znakovi ili simptomi uzrokovani tumorom mogu započeti prije dijagnoze. Ovi znakovi ili simptomi mogu se nastaviti mjesecima ili godinama. Važno je razgovarati s liječnicima vašeg djeteta o znakovima ili simptomima uzrokovanim tumorom koji se mogu nastaviti i nakon liječenja.

Liječenje atipičnih teratoidnih / rabdoidnih tumora središnjeg živčanog sustava u djetinjstvu može uzrokovati nuspojave.

Informacije o nuspojavama koje započinju tijekom liječenja raka potražite na našoj stranici o nuspojavama.

Nuspojave od liječenja raka koje započinju nakon liječenja i traju mjesecima ili godinama nazivaju se kasnim učincima. Kasni učinci liječenja raka mogu uključivati ​​sljedeće:

• Fizički problemi.

• Promjene u raspoloženju, osjećajima, razmišljanju, učenju ili pamćenju.

• Drugi karcinomi (nove vrste raka).

Neki kasni učinci mogu se liječiti ili kontrolirati. Važno je razgovarati s djetetovim liječnicima o učincima liječenja karcinoma na vaše dijete. (Pogledajte sažetak o kasnim učincima liječenja dječjeg raka za više informacija).

Koriste se četiri vrste liječenja:

Kirurgija

Operacija se koristi za dijagnosticiranje i liječenje atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora CNS-a. Pogledajte odjeljak Opće informacije ovog sažetka.

Nakon što liječnik ukloni sav rak koji se može vidjeti u vrijeme operacije, većina će pacijenata dobiti kemoterapiju i eventualno terapiju zračenjem nakon operacije kako bi ubio preostale stanice raka. Liječenje provedeno nakon operacije, radi smanjenja rizika da se rak vrati, naziva se pomoćnom terapijom.

Kemoterapija

Kemoterapija je liječenje raka koje koristi lijekove za zaustavljanje rasta stanica karcinoma, bilo ubijanjem stanica ili zaustavljanjem njihovog dijeljenja.

• Kada se kemoterapija stavlja izravno u likvor, organ ili tjelesnu šupljinu poput trbuha, lijekovi uglavnom utječu na tumorske stanice u tim područjima (regionalna kemoterapija). Redovite doze lijekova protiv karcinoma koje se daju ustima ili venama za liječenje tumora mozga i leđne moždine ne mogu prijeći krvno-moždanu barijeru i doći do tumora. Lijekovi protiv raka koji se ubrizgavaju u likvor mogu doći do tumora. To se naziva intratekalna kemoterapija.

• Kada se kemoterapija uzima na usta ili se ubrizgava u venu ili mišić, lijekovi ulaze u krvotok i mogu doći do tumorskih stanica u cijelom tijelu (sustavna kemoterapija). Visoke doze nekih lijekova protiv raka koji se daju u venu mogu prijeći krvno-moždanu barijeru i doći do tumora.

Terapija radijacijom

Radiacijska terapija je liječenje raka koje koristi visokoenergetske rendgenske zrake ili druge vrste zračenja kako bi ubio stanice raka ili ih spriječio da rastu. Postoje dvije vrste zračenja:

• Vanjska terapija zračenjem koristi stroj izvan tijela za slanje zračenja prema raku.

• Unutarnja terapija zračenjem koristi radioaktivnu tvar zatvorenu u iglice, sjemenke, žice ili katetere koji se stavljaju izravno u rak ili blizu njega.

Način davanja zračenja ovisi o vrsti tumora koji se liječi i je li se proširio. Vanjska terapija zračenjem može se dati mozgu i leđnoj moždini.

Budući da terapija zračenjem može utjecati na rast i razvoj mozga u male djece, posebno djece koja su stara tri ili manje godina, doza terapije zračenjem može biti niža nego kod starije djece.

Kemoterapija u velikim dozama s transplantacijom matičnih stanica

Daju se velike doze kemoterapije kako bi se ubile stanice raka. Zdrave stanice, uključujući stanice koje stvaraju krv, također se uništavaju liječenjem raka. Transplantacija matičnih stanica tretman je kojim se zamjenjuju stanice koje stvaraju krv. Matične stanice (nezrele krvne stanice) uklanjaju se iz krvi ili koštane srži pacijenta ili davatelja te se zamrzavaju i skladište. Nakon što pacijent završi kemoterapiju, pohranjene matične stanice odmrzavaju se i daju infuzijom natrag pacijentu. Te reinfuzirane matične stanice rastu u (i obnavljaju) tjelesne krvne stanice.

U kliničkim ispitivanjima ispituju se nove vrste liječenja.

Ovaj sažeti odjeljak opisuje tretmane koji se proučavaju u kliničkim ispitivanjima. Možda se ne spominje svaki novi tretman koji se proučava. Informacije o kliničkim ispitivanjima dostupne su na web mjestu NCI.

Ciljana terapija

Ciljana terapija vrsta je liječenja koja koristi lijekove ili druge tvari za napad na određene stanice raka. Ciljane terapije obično nanose manje štete normalnim stanicama od kemoterapije ili terapije zračenjem. Ciljana terapija proučava se u liječenju ponavljajućeg dječjeg atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora središnjeg živčanog sustava.

Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju.

Za neke pacijente sudjelovanje u kliničkom ispitivanju može biti najbolji izbor liječenja. Klinička ispitivanja dio su procesa istraživanja raka. Klinička ispitivanja provode se kako bi se utvrdilo jesu li novi tretmani protiv raka sigurni i učinkoviti ili bolji od standardnog liječenja.

Mnogi današnji standardni načini liječenja raka temelje se na ranijim kliničkim ispitivanjima. Pacijenti koji sudjeluju u kliničkom ispitivanju mogu dobiti standardni tretman ili biti među prvima koji će dobiti novi tretman.

Pacijenti koji sudjeluju u kliničkim ispitivanjima također pomažu poboljšati način liječenja raka u budućnosti. Čak i kada klinička ispitivanja ne dovode do učinkovitih novih tretmana, često odgovaraju na važna pitanja i pomažu u istraživanju.

Pacijenti mogu ući u klinička ispitivanja prije, tijekom ili nakon početka liječenja karcinoma.

Neka klinička ispitivanja uključuju samo pacijente koji još nisu bili liječeni. Druga ispitivanja testiraju liječenje za pacijente čiji rak nije postao bolji. Postoje i klinička ispitivanja koja ispituju nove načine za zaustavljanje ponavljanja (povratka) raka ili smanjenje nuspojava liječenja karcinoma.

Klinička ispitivanja odvijaju se u mnogim dijelovima zemlje. Informacije o kliničkim ispitivanjima koje podržava NCI mogu se naći na web stranici za pretragu kliničkih ispitivanja NCI. Klinička ispitivanja koja podržavaju druge organizacije mogu se naći na web mjestu ClinicalTrials.gov.

Možda će biti potrebni dodatni testovi.

Neki testovi koji su rađeni za dijagnozu raka mogu se ponoviti. Ponovit će se neki testovi kako bi se vidjelo koliko dobro funkcionira liječenje. Odluke o tome treba li nastaviti, promijeniti ili prekinuti liječenje mogu se temeljiti na rezultatima ovih testova.

Neki od testova nastavit će se raditi s vremena na vrijeme nakon završetka liječenja. Rezultati ovih testova mogu pokazati je li se stanje vašeg djeteta promijenilo ili se rak ponovio (vratite se). Ti se testovi ponekad nazivaju naknadnim testovima ili pregledima.

Mogućnosti liječenja novootkrivenog djetinjstva atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora CNS-a u djetinjstvu

KLJUČNE TOČKE

• Ne postoji standardni tretman za bolesnike s atipičnim teratoidnim / rabdoidnim tumorom središnjeg živčanog sustava.

• Kombinacije tretmana koriste se za pacijente s atipičnim teratoidnim / rabdoidnim tumorom.

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Ne postoji standardni tretman za bolesnike s atipičnim teratoidnim / rabdoidnim tumorom središnjeg živčanog sustava.

Kombinacije tretmana koriste se za pacijente s atipičnim teratoidnim / rabdoidnim tumorom.

Budući da atipični teratoidni / rabdoidni tumor (AT / RT) brzo raste, obično se daje kombinacija tretmana. Nakon operacije uklanjanja tumora, tretmani za AT / RT mogu uključivati ​​kombinacije sljedećeg:

• Kemoterapija.

• Terapija radijacijom.

• Kemoterapija u visokim dozama s transplantacijom matičnih stanica.

Treba razmotriti klinička ispitivanja novih tretmana za pacijente s novootkrivenim atipičnim teratoidnim / rabdoidnim tumorom.

Koristite našu pretragu kliničkih ispitivanja kako biste pronašli klinička ispitivanja raka podržana NCI-om koja prihvaćaju pacijente. Možete tražiti ispitivanja na temelju vrste raka, dobi pacijenta i mjesta na kojima se probe rade. Također su dostupne opće informacije o kliničkim ispitivanjima.

Mogućnosti liječenja atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora CNS-a u djetinjstvu

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Ne postoji standardni tretman za pacijente s ponavljajućim dječjim atipičnim teratoidnim / rabdoidnim tumorom središnjeg živčanog sustava. Liječenje može uključivati ​​sljedeće:

• Kliničko ispitivanje ciljane terapije.

• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Koristite našu pretragu kliničkih ispitivanja kako biste pronašli klinička ispitivanja raka podržana NCI-om koja prihvaćaju pacijente. Možete tražiti ispitivanja na temelju vrste raka, dobi pacijenta i mjesta na kojima se probe rade. Također su dostupne opće informacije o kliničkim ispitivanjima.

Da biste saznali više o dječjem atipičnom teratoidnom / rabdoidnom tumoru CNS-a i ostalim dječjim moždanim tumorima

Za više informacija o atipičnom teratoidnom / rabdoidnom tumoru središnjeg živčanog sustava u djetinjstvu i drugim tumorima mozga u djetinjstvu, pogledajte sljedeće:

• Izjava o odlasku s Konzorcija za dječiji moždani tumor (PBTC)

Dodatne informacije o raku u djetinjstvu i ostale općenite izvore o raku potražite u sljedećem:

• O Raku

• Djetinjstvo Rak

• CureSearch za odricanje odgovornosti za djecu CancerExit

• Kasni učinci liječenja raka djetinjstva

• Adolescenti i mladi odrasli s rakom

• Djeca s rakom: Vodič za roditelje

• Rak u djece i adolescenata

• Inscenacija

• Suočavanje s rakom

• Pitanja koja trebate pitati svog liječnika o raku

• Za preživjele i njegovatelje