Types/bone/bone-fact-sheet

Primarni rak kostiju

Što su tumori kostiju?

Nekoliko različitih vrsta tumora može rasti u kostima: primarni tumori kostiju, koji nastaju iz koštanog tkiva i mogu biti zloćudni (kancerogeni) ili benigni (nerakavi), i metastatski tumori (tumori koji se razvijaju iz stanica karcinoma koji su nastali negdje drugdje u tijelu i zatim se raširi do kosti). Maligni primarni tumori kosti (primarni karcinomi kostiju) rjeđi su od benignih primarnih tumora kostiju. Obje vrste primarnih tumora kostiju mogu rasti i komprimirati zdravo koštano tkivo, ali benigni tumori obično ne šire ili uništavaju koštano tkivo i rijetko prijete životu.

Primarni karcinomi kostiju uključeni su u širu kategoriju karcinoma koja se naziva sarkomi. (Sarkomi mekog tkiva - sarkomi koji započinju u mišićima, masti, vlaknastom tkivu, krvnim žilama ili drugom potpornom tkivu tijela, uključujući sinovijalni sarkom - nisu navedeni u ovom informativnom listu.)

Primarni rak kostiju je rijedak. Na njega otpada puno manje od 1% svih dijagnosticiranih novih karcinoma. Procijenjeno je da će se u 2018. godini u Sjedinjenim Državama dijagnosticirati 3.450 novih slučajeva primarnog raka kostiju (1).

Rak koji metastazira (širi se) na kosti iz drugih dijelova tijela naziva se metastatskim (ili sekundarnim) karcinomom kosti i na njega se odnosi organ ili tkivo u kojem je započeo - na primjer, kao rak dojke koji je metastazirao na kost . U odraslih su kancerozni tumori koji su metastazirali u kost mnogo češći od primarnog karcinoma kostiju. Primjerice, krajem 2008. godine, procjenjuje se da je 280 000 odraslih osoba u dobi od 18 do 64 godine u Sjedinjenim Državama živjelo s metastatskim rakom u kostima (2).

Iako se većina vrsta karcinoma može proširiti na kosti, metastaze u kostima su osobito vjerojatne kod određenih karcinoma, uključujući karcinom dojke i prostate. Metastatski tumori u kosti mogu uzrokovati prijelome, bol i abnormalno visoku razinu kalcija u krvi, stanje zvano hiperkalcemija.

Koje su različite vrste primarnog raka kostiju?

Vrste primarnog karcinoma kostiju definiraju se pomoću kojih stanica u kosti nastaju.

Osteosarkom

Osteosarkom nastaje iz stanica koje tvore kosti zvanih osteoblasti u osteoidnom tkivu (nezrelo koštano tkivo). Ovaj se tumor obično javlja u ruci blizu ramena i u nozi blizu koljena u djece, adolescenata i mladih odraslih (3), ali se može javiti u bilo kojoj kosti, posebno u starijih odraslih osoba. Često brzo raste i širi se na druge dijelove tijela, uključujući pluća. Rizik od osteosarkoma najveći je među djecom i adolescentima u dobi od 10 do 19 godina. Muškarci češće od žena razvijaju osteosarkom. Među djecom, osteosarkom je češći kod crnaca i drugih rasnih / etničkih skupina nego kod bijelaca, no među odraslima je češći kod bijelaca nego kod drugih rasnih / etničkih skupina.

Hondrosarkom

Hondrosarkom započinje u hrskavičnom tkivu. Hrskavica je vrsta vezivnog tkiva koje pokriva krajeve kostiju i postavlja zglobove. Hondrosarkom se najčešće stvara u zdjelici, natkoljenici i ramenu i obično raste sporo, iako ponekad može brzo rasti i proširiti se na druge dijelove tijela. Hondrosarkom se javlja uglavnom u starijih odraslih osoba (starijih od 40 godina). Rizik raste s godinama. Rijetka vrsta hondrosarkoma koja se naziva ekstraskeletni hondrosarkom ne stvara se u koštanoj hrskavici. Umjesto toga, stvara se u mekim tkivima gornjeg dijela ruku i nogu.

Sarkom Ewinga

Sarkom Ewinga obično se javlja u kostima, ali također se rijetko može javiti u mekim tkivima (mišićima, masti, vlaknastom tkivu, krvnim žilama ili drugom potpornom tkivu). Sarkomi ewinga obično se stvaraju u zdjelici, nogama ili rebrima, ali mogu nastati u bilo kojoj kosti (3). Ovaj tumor često brzo raste i širi se na druge dijelove tijela, uključujući pluća. Rizik od Ewingova sarkoma najveći je u djece i adolescenata mlađih od 19 godina. Dječaci imaju veću vjerojatnost da će razviti Ewing sarkom od djevojčica. Sarkom Ewinga mnogo je češći kod bijelaca nego kod crnaca ili Azijata.

Chordoma

Chordoma je vrlo rijedak tumor koji nastaje u kostima kralježnice. Ti se tumori obično javljaju u starijih odraslih osoba i obično nastaju na dnu kralježnice (sakrum) i na dnu lubanje. Otprilike dvostruko više muškaraca od žena ima dijagnozu kordoma. Kad se pojave kod mlađih ljudi i djece, obično se nalaze u dnu lubanje i u vratnoj kralježnici (vratu).

Nekoliko vrsta dobroćudnih tumora kostiju u rijetkim slučajevima može postati zloćudno i proširiti se na druge dijelove tijela (4). To uključuje tumor divovskih stanica kostiju (također nazvan osteoklastom) i osteoblastom. Ogromni stanični tumor kosti uglavnom se javlja na krajevima dugih kostiju ruku i nogu, često blizu zgloba koljena (5). Ti tumori, koji se tipično javljaju u odraslih mladih i sredovječnih godina, mogu biti lokalno agresivni i uzrokovati uništavanje kostiju. U rijetkim slučajevima mogu se proširiti (metastazirati), često u pluća. Osteoblastoma zamjenjuje normalno tvrdo koštano tkivo slabijim oblikom koji se naziva osteoid. Ovaj se tumor uglavnom javlja u kralježnici (6). Sporo raste i javlja se u odraslih mladih i srednjih godina. Zabilježeni su rijetki slučajevi ovog tumora koji postaje zloćudan.

Koji su mogući uzroci raka kostiju?

Iako primarni rak kostiju nema jasno definiran uzrok, istraživači su identificirali nekoliko čimbenika koji povećavaju vjerojatnost razvoja ovih tumora.

• Prethodno liječenje raka zračenjem, kemoterapijom ili transplantacijom matičnih stanica. Osteosarkom se češće javlja kod ljudi koji su imali visoku dozu vanjske terapije zračenjem (posebno na mjestu u tijelu gdje je zračenje dato) ili liječenja određenim lijekovima protiv raka, posebno alkilirajućim sredstvima; oni koji su liječeni tijekom djetinjstva su u posebnom riziku. Uz to, osteosarkom se razvija u malom postotku (približno 5%) djece koja su podvrgnuta mijeloablativnoj transplantaciji krvotvornih matičnih stanica.

• Određeni naslijeđeni uvjeti.Mali broj karcinoma kostiju posljedica je nasljednih stanja (3). Na primjer, djeca koja su imala nasljedni retinoblastom (neuobičajeni rak oka) imaju veći rizik od razvoja osteosarkoma, posebno ako se liječe zračenjem. Članovi obitelji s Li-Fraumenijevim sindromom imaju povećani rizik od osteosarkoma i hondrosarkoma, kao i od drugih vrsta karcinoma. Uz to, ljudi koji imaju nasljedne nedostatke kostiju imaju povećani životni rizik od razvoja hondrosarkoma. Kordom djetinjstva povezan je s gomoljastim kompleksom skleroze, genetskim poremećajem u kojem se stvaraju dobroćudni tumori u bubrezima, mozgu, očima, srcu, plućima i koži. Iako Ewingov sarkom nije čvrsto povezan ni s jednim sindromom nasljednog karcinoma ili s urođenim dječjim bolestima (7, 8),

• Određena dobroćudna stanja kostiju. Osobe starije od 40 godina koje imaju Pagetovu bolest kostiju (benigno stanje koje karakterizira abnormalni razvoj novih koštanih stanica) imaju povećani rizik od razvoja osteosarkoma.

Koji su simptomi raka kostiju?

Bol je najčešći simptom raka kostiju, ali ne uzrokuju bol svi karcinomi kostiju. Stalna ili neuobičajena bol ili oteklina u kosti ili blizu nje mogu biti uzrokovane rakom ili drugim uvjetima. Ostali simptomi raka kostiju uključuju kvržicu (koja se može osjećati mekom i toplom) na rukama, nogama, prsima ili zdjelici; neobjašnjiva vrućica; i kost koja se lomi bez poznatog razloga. Važno je posjetiti liječnika kako bi utvrdio uzrok bilo kakvih simptoma kostiju.

Kako se dijagnosticira rak kostiju?

Da bi pomogao dijagnosticirati rak kostiju, liječnik pita o osobnoj i obiteljskoj povijesti bolesti pacijenta. Liječnik također obavlja fizički pregled i može naručiti laboratorijske i druge dijagnostičke pretrage. Ovi testovi mogu uključivati ​​sljedeće:

• X-zrake koje mogu pokazati mjesto, veličinu i oblik tumora kosti. Ako x-zrake sugeriraju da abnormalno područje može biti rak, liječnik će vjerojatno preporučiti posebne slikovne testove. Čak i ako x-zrake sugeriraju da je abnormalno područje dobroćudno, liječnik će možda htjeti napraviti daljnje pretrage, posebno ako pacijent osjeća neobičnu ili trajnu bol.

• Skeniranje kostiju, što je test u kojem se mala količina radioaktivnog materijala ubrizgava u krvnu žilu i putuje kroz krvotok; zatim se sakuplja u kostima i otkriva skenerom.

• Skeniranje računarskom tomografijom (CT ili CAT), koje predstavlja niz detaljnih slika područja unutar tijela, snimljenih iz različitih kutova, koje stvara računalo povezano s rentgenskim aparatom.

• Postupak magnetske rezonancije (MRI) koji koristi snažni magnet povezan s računalom za stvaranje detaljnih slika područja unutar tijela bez upotrebe rendgenskih zraka.

• Skeniranje pozitronske emisijske tomografije (PET), pri kojem se u venu ubrizgava mala količina radioaktivne glukoze (šećera), a skener koristi za izradu detaljnih, računalnih slika područja unutar tijela u kojima se koristi glukoza. Budući da stanice raka često koriste više glukoze nego normalne stanice, slike se mogu koristiti za pronalaženje stanica raka u tijelu.

• Angiogram, koji je rendgen krvnih žila.

• Biopsija (uklanjanje uzorka tkiva iz tumora kosti) kako bi se utvrdilo je li rak prisutan. Kirurg može izvršiti biopsiju igle, ekscizijsku biopsiju ili incizijsku biopsiju. Tijekom biopsije igle kirurg napravi malu rupu na kosti i iglom sličnim instrumentom uklanja uzorak tkiva iz tumora. Za ekscizijsku biopsiju, kirurg uklanja cijelu kvržicu ili sumnjivo područje radi dijagnoze. U incizijskoj biopsiji, kirurg usječe tumor i uklanja uzorak tkiva. Biopsije najbolje radi ortopedski onkolog (liječnik s iskustvom u liječenju raka kostiju), jer postavljanje rezanja biopsije može utjecati na kasnije operativne mogućnosti. Patolog (liječnik koji bolest identificira proučavajući stanice i tkiva pod mikroskopom) istražuje tkivo kako bi utvrdio je li kancerogen.

• Krvni testovi za određivanje razine dva enzima zvana alkalna fosfataza i laktat dehidrogenaza. Velike količine ovih enzima mogu biti prisutne u krvi osoba s osteosarkomom ili Ewingovim sarkomom. Visoke razine alkalne fosfataze u krvi javljaju se kada su stanice koje tvore koštano tkivo vrlo aktivne - kada djeca rastu, kada se slomljena kost popravlja ili kada bolest ili tumor uzrokuju stvaranje abnormalnog koštanog tkiva. Budući da su visoke razine alkalne fosfataze normalne kod rastuće djece i adolescenata, ovaj test nije pouzdan pokazatelj raka kostiju.

Kako se liječi primarni rak kostiju?

Mogućnosti liječenja ovise o vrsti, veličini, mjestu i stadiju raka, kao i o dobi i općenitom zdravstvenom stanju osobe. Mogućnosti liječenja raka kostiju uključuju operaciju, kemoterapiju, terapiju zračenjem, kriokirurgiju i ciljanu terapiju.

• Operacija je uobičajeni način liječenja raka kostiju. Kirurg uklanja cijeli tumor s negativnim marginama (to jest, na rubu tkiva uklonjenog tijekom operacije nisu pronađene stanice raka). Kirurg se također može koristiti posebnim kirurškim tehnikama kako bi smanjio količinu zdravog tkiva uklonjenog zajedno s tumorom. Dramatična poboljšanja kirurških tehnika i preoperativno liječenje tumora omogućili su većini pacijenata s rakom kostiju na ruci ili nozi da izbjegnu radikalne kirurške zahvate (odnosno uklanjanje cijelog uda). Međutim, većini pacijenata koji su podvrgnuti operaciji koja štedi udove potrebna je rekonstruktivna operacija kako bi se povratila funkcija udova (3).

• Kemoterapija je uporaba lijekova protiv raka za ubijanje stanica raka. Pacijenti koji imaju Ewingov sarkom (novo dijagnosticirani i ponavljajući se) ili novo dijagnosticirani osteosarkom obično dobivaju kombinaciju lijekova protiv raka prije nego što se podvrgnu operaciji. Kemoterapija se obično ne koristi za liječenje hondrosarkoma ili kordoma (3).

• Terapija zračenjem, koja se naziva i radioterapija, uključuje upotrebu visokoenergetskih rendgenskih zraka za ubijanje stanica karcinoma. Ovaj se tretman može koristiti u kombinaciji s operativnim zahvatom. Često se koristi za liječenje Ewingova sarkoma (3). Također se može koristiti s drugim načinima liječenja osteosarkoma, hondrosarkoma i kordoma, osobito kada nakon operacije ostane mala količina karcinoma. Također se može koristiti za pacijente koji nisu na operaciji. Radioaktivna tvar koja se sakuplja u kosti, nazvana samarij, unutarnji je oblik zračenja koji se može koristiti samostalno ili s transplantacijom matičnih stanica za liječenje osteosarkoma koji se vratio nakon liječenja u drugoj kosti.

• Kriohirurgija je uporaba tekućeg dušika za zamrzavanje i ubijanje stanica raka. Ova se tehnika ponekad može koristiti umjesto uobičajene kirurgije za uništavanje tumora u kosti (10).

• Ciljana terapija je uporaba lijeka koji je dizajniran za interakciju sa specifičnom molekulom koja je uključena u rast i širenje stanica raka. Monoklonsko antitijelo denosumab (Xgeva®) ciljana je terapija koja je odobrena za liječenje odraslih i skeletno zrelih adolescenata s gigantskim staničnim tumorom kostiju koji se ne može ukloniti kirurškim zahvatom. Sprječava uništavanje kosti uzrokovano vrstom koštane stanice koja se naziva osteoklast.

Više informacija o liječenju određenih vrsta karcinoma kostiju može se naći u sljedećim sažetcima liječenja ®:

• Liječenje sarkoma Ewinga

• Osteosarkom i maligni fibrozni histiocitom liječenja kostiju

• Neobični karcinomi u djetinjstvu (odjeljak o Chordomi)

Koje su nuspojave liječenja raka kostiju?

Ljudi koji su se liječili od raka kostiju imaju veću vjerojatnost da će s vremenom razviti posljedice liječenja. Ti kasni učinci ovise o vrsti liječenja i dobi pacijenta na liječenju i uključuju fizičke probleme koji uključuju srce, pluća, sluh, plodnost i kosti; neurološki problemi; i drugi karcinomi (akutna mijeloična leukemija, mijelodisplastični sindrom i sarkom izazvan zračenjem). Liječenje tumora kosti kriohirurškim zahvatom može dovesti do uništavanja obližnjeg koštanog tkiva i rezultirati prijelomima, ali ti se učinci možda neće primijetiti neko vrijeme nakon početnog liječenja.

Rak kosti ponekad metastazira, posebno na plućima, ili se može ponoviti (vratiti se), bilo na istom mjestu ili u drugim kostima u tijelu. Osobe koje su imale rak kostiju trebale bi redovito posjetiti svog liječnika i trebale bi odmah prijaviti bilo kakve neobične simptome. Praćenje varira za različite vrste i faze raka kostiju. Općenito, liječnik često pregledava pacijente i redovito im se vrše krvne pretrage i rendgen. Redovita naknadna njega osigurava raspravu o zdravstvenim promjenama i rješavanje problema što je prije moguće.

Odabrane reference '

1. Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Statistika karcinoma, 2018. CA: A Cancer Journal for Clinicians 2018; 68 (1): 7-30. [PubMed sažetak]
2. Li S, Peng Y, Weinhandl ED, i sur. Procijenjeni broj najčešćih slučajeva metastatske bolesti kostiju u odrasloj populaciji SAD-a. Klinička epidemiologija 2012; 4: 87-93. [PubMed sažetak]
3. O'Donnell RJ, DuBois SG, Haas-Kogan DA. Sarkomi kostiju. U: DeVita, Hellman i Rosenbergov rak: principi i praksa onkologije. 10. izdanje. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2015. Ažurirano 26. srpnja 2017.
4. Hakim DN, Pelly T, Kulendran M, Caris JA. Benigni tumori kosti: Pregled. Časopis za onkologiju kostiju 2015; 4 (2): 37-41. [PubMed sažetak]
5. Sobti A, Agrawal P, Agarwala S, Agarwal M. Gigantski tumor kostiju - Pregled. Arhiva kirurgije kostiju i zglobova 2016; 4 (1): 2-9. [PubMed sažetak]
6. Zhang Y, Rosenberg AE. Tumori koji formiraju kosti. Klinike za kiruršku patologiju 2017; 10 (3): 513-535. [PubMed sažetak]
7. Mirabello L, Curtis RE, Savage SA. Rak kostiju. U: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, urednici. Schottenfeld i Fraumeni, Epidemiologija i prevencija raka. Četvrto izdanje. New York: Oxford University Press, 2018 (monografija).
8. Roman E, Lightfoot T, Picton S Kinsey S. Rak djetinjstva. U: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, urednici. Schottenfeld i Fraumeni, Epidemiologija i prevencija raka. Četvrto izdanje. New York: Oxford University Press, 2018 (monografija).
9. Machiela MJ, Grünewald TGP, Surdez D i sur. Studija povezanosti genoma identificira više novih lokusa povezanih s osjetljivošću na Ewing sarkom. Nature Communications 2018; 9 (1): 3184. [PubMed sažetak]
10. Chen C, Garlich J, Vincent K, Brien E. Postoperativne komplikacije s krioterapijom u tumorima kostiju. Časopis za onkologiju kostiju 2017; 7: 13-17. [PubMed sažetak]

Poredaj po datumu Poredaj po rezultatu

Omogući automatsko osvježavanje komentara

Dodajte svoj komentar

love.co pozdravlja sve komentare . Ako ne želite biti anonimni, registrirajte se ili prijavite . Besplatno je.