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स्तन का पगेट रोग

स्तन का पगेट रोग क्या है?

स्तन का पगेट रोग (जिसे निप्पल और स्तन पगेट रोग के पगेट रोग के रूप में भी जाना जाता है) एक दुर्लभ प्रकार का कैंसर है जिसमें निप्पल की त्वचा शामिल होती है और आमतौर पर, इसके चारों ओर त्वचा का गहरा घेरा होता है, जिसे एरोला कहा जाता है। स्तन के पगेट रोग वाले अधिकांश लोगों में एक ही स्तन के अंदर एक या अधिक ट्यूमर होते हैं। ये स्तन ट्यूमर या तो डक्टल कार्सिनोमा इन सीटू या आक्रामक स्तन कैंसर (1-3) हैं।

स्तन के पगेट रोग का नाम 19 वीं शताब्दी के ब्रिटिश चिकित्सक सर जेम्स पगेट के नाम पर रखा गया है, जिन्होंने 1874 में निप्पल और स्तन कैंसर में परिवर्तन के बीच संबंध बताया। (कई अन्य बीमारियों का नाम सर जेम्स पगेट के नाम पर रखा गया है, जिसमें पगेट की हड्डी की बीमारी और एक्सट्रामेमरी पगेट की बीमारी शामिल है, जिसमें पेलेव की बीमारी और लिंग की पगेट की बीमारी शामिल है। ये अन्य बीमारियां स्तन के पगेट रोग से संबंधित नहीं हैं। शीट में केवल स्तन के पगेट रोग पर चर्चा की गई है।)

पगेट कोशिकाओं के रूप में जानी जाने वाली घातक कोशिकाएं स्तन के पगेट रोग का एक लक्षण संकेत हैं। ये कोशिकाएँ निप्पल और एरोला की त्वचा के एपिडर्मिस (सतह परत) में पाई जाती हैं। पगेट कोशिकाओं में अक्सर माइक्रोस्कोप के नीचे एक बड़ी, गोल उपस्थिति होती है; वे एकल कोशिकाओं के रूप में या एपिडर्मिस के भीतर कोशिकाओं के छोटे समूहों के रूप में पाए जा सकते हैं।

स्तन का पैगेट रोग किसको होता है?

स्तन की पगेट बीमारी महिलाओं और पुरुषों दोनों में होती है, लेकिन ज्यादातर मामले महिलाओं में होते हैं। स्तन कैंसर के सभी मामलों में लगभग 1 से 4 प्रतिशत मामलों में स्तन के पगेट रोग भी शामिल हैं। निदान की औसत आयु 57 वर्ष है, लेकिन यह बीमारी किशोरों और उनके 80 के दशक के अंत में लोगों में पाई गई है (2, 3)।

क्या स्तन के Paget रोग का कारण बनता है?

डॉक्टर पूरी तरह से समझ नहीं पाते हैं कि स्तन के पगेट रोग का क्या कारण है। सबसे व्यापक रूप से स्वीकृत सिद्धांत यह है कि स्तन के अंदर एक ट्यूमर से कैंसर कोशिकाएं दूध नलिकाओं के माध्यम से निप्पल और एरिओला तक जाती हैं। यह बताता है कि क्यों स्तन और एक ही स्तन के अंदर ट्यूमर के पगेट रोग लगभग हमेशा एक साथ पाए जाते हैं (1, 3)।

एक दूसरा सिद्धांत यह है कि निप्पल या एरिओला में कोशिकाएं अपने आप ही कैंसरग्रस्त हो जाती हैं (1, 3)। यह बताता है कि क्यों कुछ लोग एक ही स्तन के अंदर ट्यूमर होने के बिना स्तन के पगेट रोग का विकास करते हैं। इसके अलावा, स्वतंत्र रूप से विकसित होने के लिए स्तन के पगेट रोग और एक ही स्तन के अंदर ट्यूमर के लिए संभव हो सकता है (1)।

स्तन के पगेट रोग के लक्षण क्या हैं?

स्तन के पगेट रोग के लक्षणों को अक्सर कुछ सौम्य त्वचा की स्थिति के लिए गलत माना जाता है, जैसे कि जिल्द की सूजन या एक्जिमा (1-3)। इन लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• खुजली, झुनझुनी, या निप्पल में लालिमा और / या अरोला

• निप्पल पर या उसके आसपास फड़कना, पपड़ीदार या गाढ़ी त्वचा

• एक चपटा निप्पल

• निप्पल से निर्वहन जो पीले या खूनी हो सकते हैं

क्योंकि स्तन के पगेट रोग के शुरुआती लक्षण एक सौम्य त्वचा की स्थिति का सुझाव दे सकते हैं, और क्योंकि रोग दुर्लभ है, यह पहली बार में गलत हो सकता है। स्तन के पगेट रोग वाले लोगों में अक्सर सही निदान होने से पहले कई महीनों तक लक्षण होते हैं।

स्तन के पगेट रोग का निदान कैसे किया जाता है?

एक निप्पल बायोप्सी डॉक्टरों को स्तन के पगेट रोग का सही निदान करने की अनुमति देता है। निप्पल बायोप्सी के कई प्रकार हैं, जिनमें नीचे वर्णित प्रक्रियाएं शामिल हैं।

• सरफेस बायोप्सी: त्वचा की सतह से कोशिकाओं को धीरे से खुरचने के लिए एक ग्लास स्लाइड या अन्य उपकरण का उपयोग किया जाता है।

• शेव बायोप्सी: त्वचा की ऊपरी परत को हटाने के लिए रेजर जैसा उपकरण का उपयोग किया जाता है।

• पंच बायोप्सी: एक गोलाकार काटने का उपकरण, जिसे पंच कहा जाता है, का उपयोग डिस्क के आकार के टुकड़े को हटाने के लिए किया जाता है।

• वेज बायोप्सी: ऊतक की एक छोटी कील को हटाने के लिए स्केलपेल का उपयोग किया जाता है।

कुछ मामलों में, डॉक्टर पूरे निप्पल (1) को निकाल सकते हैं। एक पैथोलॉजिस्ट पगेट कोशिकाओं की तलाश के लिए माइक्रोस्कोप के तहत कोशिकाओं या ऊतक की जांच करता है।

ज्यादातर लोग जिन्हें स्तन के पगेट की बीमारी है, वे एक ही स्तन के अंदर एक या अधिक ट्यूमर होते हैं। निप्पल बायोप्सी का आदेश देने के अलावा, डॉक्टर को गांठ या अन्य स्तन परिवर्तनों की जांच के लिए एक नैदानिक ​​स्तन परीक्षा करनी चाहिए। स्तन के पगेट रोग वाले 50 प्रतिशत लोगों में स्तन की गांठ होती है जिसे नैदानिक ​​स्तन परीक्षा में महसूस किया जा सकता है। डॉक्टर अतिरिक्त नैदानिक ​​परीक्षण, जैसे कि डायग्नोस्टिक मेम्मोग्राम, एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा या संभव ट्यूमर (1, 2) देखने के लिए एक चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग स्कैन का आदेश दे सकते हैं।

स्तन के पगेट रोग का इलाज कैसे किया जाता है?

कई वर्षों के लिए, छाती के एक ही तरफ (हाथ में एक्सिलरी लिम्फ नोड विच्छेदन के रूप में जाना जाता है) के तहत हाथ के नीचे लिम्फ नोड्स को हटाने के साथ या बिना स्तन के स्तन के पगेट रोग के लिए मास्टेक्टोमी को माना जाता था। इस प्रकार की सर्जरी की गई क्योंकि स्तन के पगेट रोग वाले रोगियों में लगभग हमेशा एक ही स्तन के अंदर एक या अधिक ट्यूमर पाए गए थे। यहां तक ​​कि अगर केवल एक ही ट्यूमर मौजूद था, तो वह ट्यूमर निप्पल और एरिओला से कई सेंटीमीटर की दूरी पर स्थित हो सकता है और निप्पल और एरिओला पर सर्जरी द्वारा नहीं हटाया जाएगा (1, 3, 4)।

हालांकि, अध्ययनों से पता चला है कि स्तन-संरक्षण सर्जरी जिसमें निप्पल और एरोला को निकालना शामिल है, उसके बाद पूरे स्तन विकिरण चिकित्सा, स्तन के पगेट रोग से पीड़ित लोगों के लिए एक सुरक्षित विकल्प है, जिनके स्तन में कोई गांठ नहीं है। और जिनके मैमोग्राम एक ट्यूमर (3–5) को प्रकट नहीं करते हैं।

स्तन के पगेट रोग वाले लोग जिनके स्तन में गांठ है और जिनको मस्टेक्टॉमी हो रही है उन्हें संतरी लिम्फ नोड बायोप्सी की पेशकश करनी चाहिए ताकि यह देखा जा सके कि कैंसर एक्सिलरी लिम्फ नोड्स में फैल गया है या नहीं। अगर संतरी लिम्फ नोड (ओं) में कैंसर कोशिकाएं पाई जाती हैं, तो अधिक व्यापक एक्सिलरी लिम्फ नोड सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है (1, 6, 7)। अंतर्निहित स्तन ट्यूमर के चरण और अन्य विशेषताओं पर निर्भर करता है (उदाहरण के लिए, ट्यूमर कोशिकाओं में लिम्फ नोड भागीदारी, एस्ट्रोजन और प्रोजेस्टेरोन रिसेप्टर्स की मौजूदगी या अनुपस्थिति, और ट्यूमर कोशिकाओं में HER2 प्रोटीन ओवरएक्प्रेशन), सहायक चिकित्सा, रसायन चिकित्सा से मिलकर और / या हार्मोनल थेरेपी की सिफारिश की जा सकती है।

स्तन के पगेट रोग वाले लोगों के लिए रोग का निदान क्या है?

स्तन के पगेट रोग वाले लोगों के लिए रोग का निदान या दृष्टिकोण, निम्नलिखित सहित कई कारकों पर निर्भर करता है:

• प्रभावित स्तन में ट्यूमर मौजूद है या नहीं

• यदि प्रभावित स्तन में एक या एक से अधिक ट्यूमर मौजूद हैं, चाहे वे ट्यूमर डक्टल कार्सिनोमा इन सीटू या इनवेसिव प्रोटीन प्रोटीन हैं

• यदि प्रभावित स्तन में आक्रामक स्तन कैंसर मौजूद है, तो उस कैंसर का चरण

प्रभावित स्तन में आक्रामक कैंसर की उपस्थिति और आस-पास के लिम्फ नोड्स में कैंसर का प्रसार कम अस्तित्व के साथ जुड़ा हुआ है।

NCI की निगरानी, ​​महामारी विज्ञान, और अंतिम परिणाम कार्यक्रम के अनुसार, संयुक्त राज्य अमेरिका में उन सभी महिलाओं के लिए 5 साल के सापेक्ष अस्तित्व जो 1988 और 2001 के बीच स्तन के पगेट रोग का निदान किया गया था। यह किसी भी प्रकार के स्तन कैंसर से पीड़ित महिलाओं के लिए 87.1 प्रतिशत के 5 साल के सापेक्ष अस्तित्व के साथ तुलना करता है। एक ही स्तन में स्तन और आक्रामक कैंसर के दोनों पगेट रोग के साथ महिलाओं के लिए, कैंसर के बढ़ते चरण (चरण I, 95.8 प्रतिशत; चरण II, 77.7 प्रतिशत; चरण III, 46.3 प्रतिशत) के साथ 5 साल के सापेक्ष अस्तित्व में गिरावट आई। IV, 14.3 प्रतिशत) (1, 3, 8, 9)।

स्तन के पगेट रोग पर क्या शोध अध्ययन चल रहे हैं?

यादृच्छिक नियंत्रित नैदानिक ​​परीक्षण, जिन्हें कैंसर अनुसंधान में "स्वर्ण मानक" माना जाता है, स्तन के पगेट रोग के लिए प्रदर्शन करना मुश्किल है क्योंकि बहुत कम लोगों को यह बीमारी (4, 10) है। हालांकि, जिन लोगों को स्तन की पगेट बीमारी है, वे सामान्य रूप से स्तन कैंसर के लिए नए उपचार, मौजूदा स्तन कैंसर उपचार का उपयोग करने के नए तरीकों या स्तन कैंसर की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए रणनीतियों का मूल्यांकन करने के लिए नैदानिक ​​परीक्षणों में दाखिला लेने के योग्य हो सकते हैं।

वर्तमान स्तन कैंसर उपचार नैदानिक ​​परीक्षणों के बारे में जानकारी NCI की कैंसर नैदानिक ​​परीक्षणों की सूची को खोजकर उपलब्ध है। वैकल्पिक रूप से, स्तन के पगेट रोग वाले व्यक्तियों के लिए नैदानिक ​​परीक्षणों के बारे में जानकारी के लिए 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) पर NCI संपर्क केंद्र पर कॉल करें।

चयनित संदर्भ

1. हैरिस जेआर, लिपमैन एमई, मॉरो एम, ओसबोर्न सीके, संपादक। स्तन के रोग। 4 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया: Lippincott विलियम्स और विल्किंस; 2009।
2. कैलिसन एम, गत्ती जी, सोस्नोव्सीक I, एट अल। पैगेट की स्तन की बीमारी: यूरोपीय इंस्टीट्यूट ऑफ ऑन्कोलॉजी का अनुभव और साहित्य की समीक्षा। स्तन कैंसर अनुसंधान और उपचार 2008; 112 (3): 513-521। [प्रकाशित सार]
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