Tipos / cancros-infantil / hp / cancros-inusual-infantil-pdq
Cancros raros de tratamento infantil
Información xeral sobre os cancros raros da infancia
Nesta Sección
- Introdución
Introdución
O cancro en nenos e adolescentes é raro, aínda que a incidencia xeral do cancro infantil foi aumentando lentamente desde 1975. [1] Débese considerar a remisión a centros médicos con equipos multidisciplinares de especialistas en cancro con experiencia no tratamento de cancros que se producen na infancia e na adolescencia para nenos e adolescentes con cancro. Este enfoque de equipo multidisciplinar incorpora as habilidades do médico de atención primaria, cirurxiáns pediátricos, oncólogos en radiación, oncólogos / hematólogos médicos pediátricos, especialistas en rehabilitación, enfermeiros especialistas en pediatría, traballadores sociais e outros para garantir que os nenos reciban tratamento, atención de apoio e rehabilitación que conseguirá unha supervivencia e unha calidade de vida óptimas.
A Academia Americana de Pediatría describiu as directrices para os centros de cancro pediátrico e o seu papel no tratamento de pacientes pediátricos con cancro. [2] Nestes centros de cancro pediátrico, hai probas clínicas dispoñibles para a maioría dos tipos de cancro que se producen en nenos e adolescentes e a oportunidade de participar nestes ensaios ofrécese á maioría dos pacientes e as súas familias. Os ensaios clínicos en nenos e adolescentes diagnosticados de cancro xeralmente están deseñados para comparar unha terapia potencialmente mellor coa terapia que actualmente se acepta como estándar. A maior parte do progreso realizado na identificación da terapia curativa para os cancros infantís acadouse a través de ensaios clínicos. Na páxina web do NCI está dispoñible información sobre ensaios clínicos en curso.
En nenos e adolescentes con cancro conseguíronse melloras dramáticas na supervivencia. Entre 1975 e 2010, a mortalidade por cancro infantil diminuíu máis dun 50%. [3] Os superviventes do cancro infantil e adolescente requiren un control estreito porque os efectos secundarios da terapia contra o cancro poden persistir ou desenvolverse meses ou anos despois do tratamento. (Consulte o resumo de sobre os efectos tardíos do tratamento para o cancro infantil para obter información específica sobre a incidencia, o tipo e o control dos efectos tardíos nos superviventes do cancro infantil e adolescente.)
O cancro infantil é unha enfermidade rara, con preto de 15.000 casos diagnosticados anualmente nos Estados Unidos en individuos menores de 20 anos. [4] A Lei de enfermidades raras dos Estados Unidos de 2002 define unha enfermidade rara como a que afecta a poboacións de menos de 200.000 persoas. Polo tanto, todos os cancros pediátricos considéranse raros.
A designación dun tumor raro non é uniforme entre os grupos pediátricos e adultos. Os cancros raros en adultos defínense como aqueles cunha incidencia anual de menos de seis casos por cada 100.000 persoas e estímase que representan ata o 24% de todos os cancros diagnosticados na Unión Europea e aproximadamente o 20% de todos os cancros diagnosticados nos Estados Unidos. [5,6] Ademais, a designación dun tumor raro pediátrico non é uniforme entre os grupos internacionais, como segue:
- O proxecto cooperativo italiano sobre tumores pediátricos raros (Tumori Rari en Eta Pediatrica [TREP]) define un tumor pediátrico raro como un con unha incidencia de menos de dous casos por cada millón de habitantes ao ano e non está incluído noutros ensaios clínicos. [7 ]
- O Grupo de Oncoloxía Infantil (COG) optou por definir os cancros pediátricos raros como os que figuran na clasificación internacional do subgrupo XI do cancro infantil, que inclúe cancro de tiroide, cancros de pel melanoma e non melanoma e varios tipos de carcinomas (por exemplo, carcinoma adrenocortical, nasofarínxeo). carcinoma e a maioría dos carcinomas de tipo adulto como o cancro de mama, o colorrectal, etc.). [8] Estes diagnósticos representan aproximadamente o 4% dos cancros diagnosticados en nenos de 0 a 14 anos, en comparación co 20% dos cancros diagnosticados en adolescentes de 15 a 19 anos (consulte as figuras 1 e 2). [9]
A maioría dos tipos de cancro dentro do subgrupo XI son melanomas ou cancro de tiroide, sendo os tipos de cancro restantes do subgrupo XI só o 1,3% dos cancros en nenos de 0 a 14 anos e o 5,3% dos cancros en adolescentes de 15 a 19 anos.
Estes cancros raros son moi difíciles de estudar debido á baixa incidencia de pacientes con calquera diagnóstico individual, ao predominio de cancros raros na poboación adolescente e á falta de ensaios clínicos en adolescentes con cancros raros como o melanoma.
Algúns investigadores utilizaron grandes bases de datos, como a vixilancia, a epidemioloxía e os resultados finais (SEER) e a National Cancer Database, para obter máis información sobre estes raros cancros infantís. Non obstante, estes estudos de bases de datos son limitados. O COG e outros grupos internacionais desenvolveron varias iniciativas para estudar os cancros pediátricos raros, incluída a Sociedade Internacional de Oncoloxía Pediátrica (Société Internationale D'Oncologie Pédiatrique [SIOP]). O proxecto de tumor raro Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) foi fundado en Alemaña no 2006. [10] O TREP púxose en marcha no 2000, [7] e o grupo polaco de estudo do tumor raro pediátrico púxose en marcha no 2002. [11] En Europa, os estraños tumores estudan grupos de Francia, Alemaña, Italia, Polonia, e o Reino Unido uníronse ao grupo de estudo cooperativo europeo sobre tumores raros pediátricos (EXPeRT), centrado na colaboración internacional e nas análises de entidades específicas de tumores raros. [12] Dentro do COG, os esforzos concentráronse en aumentar a acumulación de rexistros de COG (Project Every Child) e protocolos de banca de tumores, desenvolver ensaios clínicos cun só brazo e aumentar a cooperación con ensaios en grupo cooperativos para adultos. Describíronse en detalle os logros e retos desta iniciativa. [8,14] e aumentar a cooperación con ensaios en grupo de cooperativas para adultos. [13] Describíronse en detalle os logros e retos desta iniciativa. [8,14] e aumentar a cooperación con ensaios en grupo de cooperativas para adultos. [13] Describíronse en detalle os logros e retos desta iniciativa. [8,14]
Os tumores listados neste resumo son moi diversos; dispóñense en orde anatómica descendente, dende tumores infrecuentes da cabeza e do pescozo ata tumores raros do tracto uroxenital e da pel. Todos estes cancros son o suficientemente raros como para que a maioría dos hospitais pediátricos vexan menos dun puñado dalgunhas histoloxías en varios anos. A maioría das histoloxías enumeradas aquí ocorren con máis frecuencia en adultos. Tamén se pode atopar información sobre estes tumores en fontes relevantes para adultos con cancro.
Activar a actualización automática de comentarios