Types/breast/paget-breast-fact-sheet

Enfermidade Paget da mama

Que é a enfermidade de Paget no peito?

A enfermidade de Paget do peito (tamén coñecida como enfermidade de Paget do mamilo e enfermidade de Paget mamaria) é un tipo raro de cancro que afecta á pel do pezón e, normalmente, ao círculo de pel máis escuro ao seu redor, que se chama areola. A maioría das persoas con enfermidade de Paget no peito tamén teñen un ou máis tumores dentro do mesmo peito. Estes tumores de mama son carcinoma ductal in situ ou cancro de mama invasivo (1-3).

A enfermidade de Paget na mama leva o nome do médico británico do século XIX Sir James Paget, quen, en 1874, observou unha relación entre os cambios no pezón e o cancro de mama. (Varias outras enfermidades reciben o nome de Sir James Paget, incluída a enfermidade de Paget ósea e a enfermidade de Paget extramamaria, que inclúe a enfermidade de Paget da vulva e a enfermidade de Paget do pene. Estas outras enfermidades non están relacionadas coa enfermidade de Paget do peito. Este feito a folla trata só da enfermidade de Paget no peito.)

As células malignas coñecidas como células de Paget son un sinal revelador da enfermidade de Paget na mama. Estas células atópanse na epiderme (capa superficial) da pel do pezón e da areola. As células Paget adoitan ter un aspecto grande e redondo ao microscopio; pódense atopar como células individuais ou como pequenos grupos de células dentro da epiderme.

Quen ten a enfermidade de Paget no peito?

A enfermidade de Paget na mama ocorre tanto en mulleres como en homes, pero a maioría dos casos ocorren en mulleres. Aproximadamente do 1 ao 4 por cento de todos os casos de cancro de mama tamén implican enfermidade de Paget na mama. A idade media no diagnóstico é de 57 anos, pero a enfermidade atopouse en adolescentes e en persoas de finais dos 80 (2, 3).

Que causa a enfermidade de Paget no peito?

Os médicos non entenden completamente o que causa a enfermidade de Paget na mama. A teoría máis aceptada é que as células cancerosas dun tumor no seo viaxan a través dos condutos do leite ata o pezón e a areola. Isto explicaría por que a enfermidade de Paget no peito e os tumores dentro do mesmo peito case sempre se atopan xuntos (1, 3).

Unha segunda teoría é que as células do pezón ou da areola fanse cancerosas por si soas (1, 3). Isto explicaría por que algunhas persoas desenvolven a enfermidade de Paget no peito sen ter un tumor dentro do mesmo peito. Ademais, pode ser posible que a enfermidade de Paget do peito e os tumores dentro do mesmo peito se desenvolvan de forma independente (1).

Cales son os síntomas da enfermidade de Paget no peito?

Os síntomas da enfermidade de Paget no peito adoitan confundirse con algúns de afeccións benignas da pel, como a dermatite ou o eccema (1-3). Estes síntomas poden incluír os seguintes:

• Picazón, hormigueo ou vermelhidão no pezón e / ou areola

• Pel descamada, costra ou engrosada sobre o pezón ou arredor dela

• Un pezón aplanado

• Descarga do pezón que pode ser amarelenta ou sanguenta

Debido a que os primeiros síntomas da enfermidade de Paget na mama poden suxerir unha enfermidade benigna da pel e porque a enfermidade é rara, ao principio pódese diagnosticar mal. As persoas con enfermidade de Paget na mama adoitan ter síntomas durante varios meses antes de ser diagnosticadas correctamente.

Como se diagnostica a enfermidade de Paget na mama?

A biopsia do pezón permite aos médicos diagnosticar correctamente a enfermidade de Paget na mama. Existen varios tipos de biopsia do pezón, incluídos os procedementos que se describen a continuación.

• Biopsia de superficie: un portaobxectos de vidro ou outra ferramenta úsase para raspar suavemente as células da superficie da pel.

• Biopsia de afeitar: utilízase unha ferramenta semellante a unha navalla para eliminar a capa superior da pel.

• Biopsia de perforación: unha ferramenta de corte circular, chamada perforadora, úsase para eliminar un anaco de tecido en forma de disco.

• Biopsia de cuña: utilízase un bisturí para eliminar unha pequena cuña de tecido.

Nalgúns casos, os médicos poden eliminar todo o pezón (1). Un patólogo examina as células ou tecidos ao microscopio para buscar as células de Paget.

A maioría das persoas que teñen enfermidade de Paget no peito tamén teñen un ou máis tumores dentro do mesmo peito. Ademais de solicitar unha biopsia do pezón, o médico debe realizar un exame clínico de mama para comprobar se hai grumos ou outros cambios nos seos. Ata o 50 por cento das persoas que teñen enfermidade de Paget na mama teñen un bulto mamario que se pode sentir nun exame clínico de mama. O médico pode solicitar probas diagnósticas adicionais, como unha mamografía diagnóstica, un exame por ecografía ou unha exploración por resonancia magnética para buscar posibles tumores (1, 2).

Como se trata a enfermidade de Paget na mama?

Durante moitos anos, a mastectomía, con ou sen eliminación de ganglios linfáticos baixo o brazo no mesmo lado do peito (coñecida como disección de ganglios linfáticos axilares), foi considerada como a cirurxía estándar da enfermidade de Paget do peito (3, 4). Este tipo de cirurxía realizouse porque case sempre se descubriu que os pacientes con enfermidade de Paget no peito tiñan un ou máis tumores dentro do mesmo peito. Mesmo se só estivese presente un tumor, ese tumor podería situarse a varios centímetros do pezón e da areola e non se eliminaría mediante cirurxía só no pezón e na areola (1, 3, 4).

Non obstante, os estudos demostraron que a cirurxía de conservación de mama que inclúe a eliminación do pezón e da areola, seguida da radioterapia de mama completa, é unha opción segura para as persoas con enfermidade de Paget no peito que non presentan un bulto palpable no peito. e cuxas mamografías non revelan un tumor (3-5).

Ás persoas con enfermidade de Paget da mama que presentan un tumor de mama e se someten a unha mastectomía, deberíaselles ofrecer unha biopsia de ganglios centinela para ver se o cancro se estendeu aos ganglios linfáticos axilares. Se se atopan células cancerosas nos ganglios linfáticos centinela, pode ser necesaria unha cirurxía máis extensa dos ganglios axilares (1, 6, 7). Dependendo do estadio e doutras características do tumor de mama subxacente (por exemplo, a presenza ou ausencia de afectación de ganglios linfáticos, receptores de estróxenos e proxesterona nas células tumorais e sobreexpresión de proteína HER2 nas células tumorales), terapia adxuvante, consistente en quimioterapia e / ou terapia hormonal, tamén se pode recomendar.

Cal é o prognóstico para as persoas con enfermidade de Paget no peito?

O prognóstico ou as perspectivas para as persoas con enfermidade de Paget na mama depende dunha variedade de factores, incluídos os seguintes:

• Se hai ou non un tumor no peito afectado

• Se un ou máis tumores están presentes no peito afectado, se estes son carcinoma ductal in situ ou cancro de mama invasivo

• Se o cancro de mama invasivo está presente no peito afectado, a fase dese cancro

A presenza de cancro invasivo no peito afectado e a propagación do cancro aos ganglios linfáticos próximos están asociados cunha supervivencia reducida.

Segundo o programa de vixilancia, epidemioloxía e resultados finais de NCI, a supervivencia relativa a 5 anos para todas as mulleres dos Estados Unidos ás que se lles diagnosticou a enfermidade de Paget na mama entre 1988 e 2001 foi do 82,6 por cento. Isto compárase cunha supervivencia relativa a 5 anos do 87,1 por cento para as mulleres diagnosticadas de calquera tipo de cancro de mama. Para as mulleres con enfermidade de Paget de mama e cancro invasivo no mesmo seo, a supervivencia relativa a 5 anos diminuíu co aumento do estadio do cancro (estadio I, 95,8 por cento; estadio II, 77,7 por cento; estadio III, 46,3 por cento; IV, 14,3 por cento) (1, 3, 8, 9).

Que estudos de investigación están en marcha sobre a enfermidade de Paget na mama?

Os ensaios clínicos controlados aleatorios, que se consideran o "patrón ouro" na investigación do cancro, son difíciles de realizar para a enfermidade de Paget da mama porque moi poucas persoas teñen esta enfermidade (4, 10). Non obstante, as persoas que teñen enfermidade de Paget na mama poden optar a inscribirse en ensaios clínicos para avaliar novos tratamentos para o cancro de mama en xeral, novas formas de usar os tratamentos existentes contra o cancro de mama ou estratexias para previr a recorrencia do cancro de mama.

A información sobre os ensaios clínicos actuais sobre o tratamento do cancro de mama está dispoñible buscando na lista de ensaios clínicos sobre o cancro de mama. Como alternativa, chame ao Centro de contacto NCI ao 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) para obter información sobre ensaios clínicos en individuos con enfermidade de Paget na mama.

Referencias seleccionadas

1. Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, editores. Enfermidades do peito. 4a ed. Filadelfia: Lippincott Williams & Wilkins; 2009.
2. Caliskan M, Gatti G, Sosnovskikh I, et al. Enfermidade de mama de Paget: a experiencia do Instituto Europeo de Oncoloxía e revisión da literatura. Investigación e tratamento do cancro de mama 2008; 112 (3): 513-521. [Resumo de PubMed]
3. Kanitakis J. Enfermidade de Paget mamaria e extramamaria. Revista da Academia Europea de Dermatoloxía e Venereoloxía 2007; 21 (5): 581-590. [Resumo de PubMed]
4. Kawase K, Dimaio DJ, Tucker SL, et al. Enfermidade de Paget no peito: hai un papel na terapia de conservación do peito. Annals of Surgical Oncology 2005; 12 (5): 391-397. [Resumo de PubMed]
5. Marshall JK, Griffith KA, Haffty BG, et al. Manexo conservador da enfermidade de Paget da mama con radioterapia: resultados a 10 e 15 anos. Cancro 2003; 97 (9): 2142-2149. [Resumo de PubMed]
6. Sukumvanich P, DJ de Bentrem, Cody HS, et al. O papel da biopsia de ganglios linfáticos centinela na enfermidade de mama de Paget. Annals of Surgical Oncology 2007; 14 (3): 1020-1023. [Resumo de PubMed]
7. Laronga C, Hasson D, Hoover S, et al. Enfermidade de Paget na era da biopsia de ganglios linfáticos centinela. American Journal of Surgery 2006; 192 (4): 481-483. [Resumo de PubMed]
8. Ries LAG, deputado de Eisner. Cancro do peito feminino. En: Ries LAG, Young JL, Keel GE, et al., Editores. Monografía de supervivencia de SEER: supervivencia do cancro entre adultos: Programa SEER dos Estados Unidos, 1988-2001, Características do paciente e do tumor. Bethesda, MD: Instituto Nacional do Cancro, Programa SEER, 2007. Consultado o 10 de abril de 2012.
9. Chen CY, Sun LM, Anderson BO. Enfermidade de Paget na mama: patróns cambiantes de incidencia, presentación clínica e tratamento nos EUA Cancro 2006; 107 (7): 1448-1458. [Resumo de PubMed]
10. Joseph KA, Ditkoff BA, Estabrook A, et al. Opcións terapéuticas para a enfermidade de Paget: estudo único de seguimento a longo prazo. Xornal de mama 2007; 13 (1): 110-111. [Resumo de PubMed]