Tipos / cerebro / paciente / child-cns-atrt-treatment-pdq

Tratamento atípico do tumor teratoide / rabdoide do sistema nervioso central infantil (®) –Versión do paciente

Información xeral sobre o sistema nervioso central infantil (SNC) Tumor teratoide / rabdoide atípico

PUNTOS CLAVE

• O tumor teratoide / rabdoide atípico do sistema nervioso central é unha enfermidade na que se forman células malignas (cancerosas) nos tecidos do cerebro.

• Algúns cambios xenéticos poden aumentar o risco de tumor teratoide / rabdoide atípico.

• Os signos e síntomas dun tumor teratoide / rabdoide atípico non son os mesmos en todos os pacientes.

• As probas que examinan o cerebro e a medula espiñal úsanse para detectar (atopar) un tumor teratoide / rabdoide atípico do SNC.

• O tumor teratoide / rabdoide atípico infantil diagnostícase e pódese eliminar na cirurxía.

• Algúns factores afectan o prognóstico (posibilidade de recuperación) e as opcións de tratamento.

O tumor teratoide / rabdoide atípico do sistema nervioso central é unha enfermidade na que se forman células malignas (cancerosas) nos tecidos do cerebro.

O tumor teratoide / rabdoide atípico do sistema nervioso central (SNC) (AT / RT) é un tumor do cerebro e da medula espiñal moi raro e de rápido crecemento. Normalmente ocorre en nenos de tres anos ou menos, aínda que pode ocorrer en nenos maiores e adultos.

Aproximadamente a metade destes tumores fórmanse no cerebelo ou tronco cerebral. O cerebelo é a parte do cerebro que controla o movemento, o equilibrio e a postura. O tronco cerebral controla a respiración, a frecuencia cardíaca e os nervios e músculos empregados para ver, escoitar, camiñar, falar e comer. A AT / RT tamén se pode atopar noutras partes do sistema nervioso central (cerebro e medula espiñal).

Anatomía do cerebro. A área supratentorial (a parte superior do cerebro) contén o cerebro, o ventrículo lateral e o terceiro ventrículo (con líquido cefalorraquídeo mostrado en azul), plexo coroide, glándula pineal, hipotálamo, hipófise e nervio óptico. A fosa posterior / área infratentorial (a parte inferior das costas do cerebro) contén o cerebelo, o tecto, o cuarto ventrículo e o tronco cerebral (cerebro medio, pons e medula). O tentorio separa o supratentorio do infratentorio (panel dereito). O cranio e as meninxes protexen o cerebro e a medula espiñal (panel esquerdo).

Este resumo describe o tratamento dos tumores cerebrais primarios (tumores que comezan no cerebro). O resumo non inclúe o tratamento dos tumores cerebrais metastásicos, que son tumores formados por células cancerosas que comezan noutras partes do corpo e se estenden ao cerebro. Para obter máis información, consulte o resumo de sobre a visión xeral do tratamento dos tumores cerebrais e medulares infantís sobre os distintos tipos de tumores cerebrais e medulares infantís.

Os tumores cerebrais poden ocorrer tanto en nenos como en adultos; con todo, o tratamento para nenos pode ser diferente do que para adultos. Consulte o resumo do tratamento sobre o tratamento dos tumores do sistema nervioso central para adultos para obter máis información.

Algúns cambios xenéticos poden aumentar o risco de tumor teratoide / rabdoide atípico.

Todo o que aumenta o risco de contraer unha enfermidade chámase factor de risco. Ter un factor de risco non significa que teña cancro; non ter factores de risco non significa que non teña cancro. Fale co médico do seu fillo se pensa que o seu fillo pode estar en risco.

O tumor teratoide / rabdoide atípico pode estar ligado a cambios nos xenes supresores do tumor SMARCB1 ou SMARCA4. Xenes deste tipo fabrican unha proteína que axuda a controlar o crecemento celular. Os cambios no ADN de xenes supresores de tumores como SMARCB1 ou SMARCA4 poden provocar cancro.

Os cambios nos xenes SMARCB1 ou SMARCA4 poden herdarse (transmitidos de pais a descendencia). Cando se herda este cambio de xenes, poden formarse tumores en dúas partes do corpo ao mesmo tempo (por exemplo, no cerebro e no ril). Para os pacientes con AT / RT, pode recomendarse o asesoramento xenético (unha discusión cun profesional adestrado sobre enfermidades herdadas e unha posible necesidade de probas xénicas).

Os signos e síntomas dun tumor teratoide / rabdoide atípico non son os mesmos en todos os pacientes.

Os signos e síntomas dependen do seguinte:

• A idade do neno.

• Onde se formou o tumor.

Debido a que o tumor teratoide / rabdoide atípico está a medrar rapidamente, os signos e síntomas poden desenvolverse rapidamente e empeorar ao longo dun período de días ou semanas. Os signos e síntomas poden ser causados ​​por AT / RT ou por outras condicións. Consulte co médico do seu fillo se o seu fillo ten algún dos seguintes:

• Dor de cabeza pola mañá ou dor de cabeza que desaparece despois de vomitar.

• Náuseas e vómitos.

• Somnolencia inusual ou cambio de nivel de actividade.

• Perda de equilibrio, falta de coordinación ou problemas para camiñar.

• Aumento do tamaño da cabeza (en bebés).

As probas que examinan o cerebro e a medula espiñal úsanse para detectar (atopar) un tumor teratoide / rabdoide atípico do SNC.

Pódense empregar as seguintes probas e procedementos:

• Exame físico e historia: exame do corpo para comprobar os signos xerais de saúde, incluído o control de signos de enfermidade, como terróns ou calquera outra cousa que pareza inusual. Tamén se levará un historial dos hábitos de saúde do paciente e de enfermidades e tratamentos pasados.

• Exame neurolóxico: unha serie de preguntas e probas para comprobar o cerebro, a medula espiñal e a función nerviosa. O exame comproba o estado mental, a coordinación e a capacidade de camiñar normalmente dunha persoa e o bo funcionamento dos músculos, sentidos e reflexos. Isto tamén pode denominarse exame neurológico ou exame neurolóxico.

• MRI (resonancia magnética): procedemento que usa un imán, ondas de radio e un ordenador para facer unha serie de imaxes detalladas de áreas dentro do cerebro e da medula espiñal. Este procedemento tamén se denomina imaxes de resonancia magnética nuclear (RMN).

• Punción lumbar: procedemento usado para recoller o líquido cefalorraquídeo (LCR) da columna vertebral. Isto faise colocando unha agulla entre dous ósos na columna vertebral e no LCR ao redor da medula espiñal e eliminando unha mostra de fluído. A mostra de LCR compróbase ao microscopio para detectar signos de células tumorales. A mostra tamén se pode comprobar se hai cantidades de proteína e glicosa. Unha cantidade máis alta do normal de proteína ou unha cantidade inferior de normal de glicosa pode ser un sinal dun tumor. Este procedemento tamén se denomina LP ou golpe espinal.

• Proba de xenes SMARCB1 e SMARCA4: proba de laboratorio na que se proba unha mostra de sangue ou tecido para certos cambios nos xenes SMARCB1 e SMARCA4.

O tumor teratoide / rabdoide atípico infantil diagnostícase e pódese eliminar na cirurxía.

Se os médicos pensan que podería haber un tumor cerebral, pódese facer unha biopsia para eliminar unha mostra de tecido. Para os tumores no cerebro, a biopsia faise eliminando parte do cranio e empregando unha agulla para eliminar unha mostra de tecido. Un patólogo mira o tecido ao microscopio para buscar células cancerosas. Se se atopan células cancerosas, o médico pode eliminar o maior tumor posible coa maior seguridade posible durante a mesma cirurxía. O patólogo verifica as células cancerosas para descubrir o tipo de tumor cerebral. A miúdo é difícil eliminar completamente a AT / RT debido a onde está o tumor no cerebro e porque xa se estendeu no momento do diagnóstico.

Craneotomía: faise unha abertura no cranio e elimínase un anaco do cranio para amosar parte do cerebro.

A seguinte proba pódese facer na mostra de tecido que se elimina:

• Inmunohistoquímica: proba de laboratorio que usa anticorpos para comprobar se hai determinados antíxenos (marcadores) nunha mostra do tecido dun paciente. Os anticorpos normalmente están ligados a un encima ou a un colorante fluorescente. Despois de que os anticorpos se unan a un antíxeno específico na mostra de tecido, o encima ou o colorante actívanse e o antíxeno pódese ver ao microscopio. Este tipo de proba úsase para diagnosticar o cancro e para distinguir un tipo de cancro doutro tipo de cancro.

Algúns factores afectan o prognóstico (posibilidade de recuperación) e as opcións de tratamento.

O prognóstico (posibilidade de recuperación) e as opcións de tratamento dependen do seguinte:

• Se hai certos cambios de xenes herdados.

• A idade do neno.

• A cantidade de tumor que queda despois da cirurxía.

• Se o cancro se estendeu a outras partes do sistema nervioso central (cerebro e medula espiñal) ou ao ril no momento do diagnóstico.

Etapas do tumor infantil teratoide / rabdoide do SNC infantil

PUNTOS CLAVE

• Non existe un sistema de estadificación estándar para o tumor atato teratoide / rabdoide do sistema nervioso central.

Non existe un sistema de estadificación estándar para o tumor atato teratoide / rabdoide do sistema nervioso central.

A extensión ou propagación do cancro adoita describirse como etapas. Non existe un sistema de estadificación estándar para o tumor atato teratoide / rabdoide do sistema nervioso central.

Para o tratamento, este tumor agrúpase como recentemente diagnosticado ou recorrente. O tratamento depende do seguinte:

• A idade do neno.

• Canto cancro queda despois da cirurxía para eliminar o tumor.

Os resultados do seguinte procedemento tamén se usan para planificar o tratamento:

• Exame por ultrasóns: procedemento no que as ondas sonoras de alta enerxía (ultrasóns) rebotan nos tecidos ou órganos internos, como o ril, e producen ecos. Os ecos forman unha imaxe dos tecidos corporais chamada sonograma. A imaxe pódese imprimir para ver máis tarde. Este procedemento faise para comprobar se hai tumores que tamén se puideron formar no ril.

Descrición xeral da opción de tratamento

PUNTOS CLAVE

• Existen diferentes tipos de tratamento para pacientes con tumor teratoide / rabdoide atípico do sistema nervioso central.

• Os nenos con tumor teratoide / rabdoide atípico deberían ter planificado o seu tratamento por un equipo de profesionais sanitarios expertos en

tratar o cancro en nenos.

• Os tumores cerebrais infantís poden causar signos ou síntomas que comezan antes de diagnosticarse o cancro e continúan durante meses ou anos.

• O tratamento dos tumores teratoides / rabdoides atípicos do sistema nervioso central infantil pode causar efectos secundarios.

• Utilízanse catro tipos de tratamento:

• Cirurxía

• Quimioterapia

• Radioterapia

• Quimioterapia en doses elevadas con transplante de células nai

• En ensaios clínicos estanse probando novos tipos de tratamento.

• Terapia dirixida

• É posible que os pacientes queiran pensar en participar nun ensaio clínico.

• Os pacientes poden participar en ensaios clínicos antes, durante ou despois de comezar o tratamento contra o cancro.

• É posible que sexan necesarias probas de seguimento.

Existen diferentes tipos de tratamento para pacientes con tumor teratoide / rabdoide atípico do sistema nervioso central.

Existen diferentes tipos de tratamento para pacientes con tumor teratoide / rabdoide atípico do sistema nervioso central (AT / RT). O tratamento para AT / RT adoita incluírse nun ensaio clínico. Un ensaio clínico de tratamento é un estudo de investigación destinado a axudar a mellorar os tratamentos actuais ou obter información sobre novos tratamentos para pacientes con cancro.

Estanse a realizar ensaios clínicos en moitas partes do país. Na páxina web do NCI está dispoñible información sobre ensaios clínicos en curso. Escoller o tratamento máis adecuado contra o cancro é unha decisión que implica idealmente ao paciente, á familia e ao equipo de atención sanitaria.

Os nenos con tumor teratoide / rabdoide atípico deben ter planificado o seu tratamento por un equipo de proveedores de coidados de saúde expertos no tratamento do cancro en nenos.

O tratamento será supervisado por un oncólogo pediátrico, un médico especializado no tratamento de nenos con cancro. O oncólogo pediátrico traballa con outros proveedores de coidados de saúde pediátricos expertos no tratamento de nenos con cancro do sistema nervioso central e especializados en certas áreas da medicina. Poden incluír aos seguintes especialistas:

• Pediatra.

• Neurocirurxián pediátrico.

• Oncólogo por radiación.

• Neurólogo.

• Enfermeiro especialista en pediatría.

• Especialista en rehabilitación.

• Psicólogo.

• Traballador social.

• Xenetista ou conselleiro xenético.

Os tumores cerebrais infantís poden causar signos ou síntomas que comezan antes de diagnosticarse o cancro e continúan durante meses ou anos.

Os signos ou síntomas causados ​​polo tumor poden comezar antes do diagnóstico. Estes signos ou síntomas poden continuar durante meses ou anos. É importante falar cos médicos do seu fillo sobre signos ou síntomas causados ​​polo tumor que poden continuar despois do tratamento.

O tratamento dos tumores teratoides / rabdoides atípicos do sistema nervioso central infantil pode causar efectos secundarios.

Para obter información sobre os efectos secundarios que comezan durante o tratamento contra o cancro, consulte a nosa páxina de Efectos secundarios.

Os efectos secundarios do tratamento do cancro que comezan despois do tratamento e continúan durante meses ou anos chámanse efectos tardíos. Os efectos tardíos do tratamento do cancro poden incluír os seguintes:

• Problemas físicos.

• Cambios de humor, sentimentos, pensamento, aprendizaxe ou memoria.

• Segundo cancro (novos tipos de cancro).

Pódense tratar ou controlar algúns efectos tardíos. É importante falar cos médicos do seu fillo sobre os efectos que o tratamento do cancro pode ter no seu fillo. (Vexa o resumo sobre os efectos tardíos do tratamento para o cancro infantil para obter máis información).

Utilízanse catro tipos de tratamento:

Cirurxía

A cirurxía úsase para diagnosticar e tratar un tumor teratoide / rabdoide atípico do SNC. Vexa a sección Información xeral deste resumo.

Despois de que o médico elimine todo o cancro que se pode ver no momento da cirurxía, a maioría dos pacientes recibirán quimioterapia e posiblemente radioterapia despois da cirurxía para matar as células cancerosas que quedan. O tratamento dado despois da cirurxía, para diminuír o risco de que o cancro volva, chámase terapia adxuvante.

Quimioterapia

A quimioterapia é un tratamento contra o cancro que usa medicamentos para deter o crecemento das células cancerosas, xa sexa matando as células ou impedindo que se dividan.

• Cando a quimioterapia colócase directamente no líquido cefalorraquídeo, nun órgano ou nunha cavidade corporal como o abdome, as drogas afectan principalmente ás células tumorales desas áreas (quimioterapia rexional). As doses regulares de medicamentos contra o cancro administrados por boca ou vea para tratar os tumores cerebrais e medulares non poden atravesar a barreira hematoencefálica e chegar ao tumor. Os fármacos anticancerosos inxectados no líquido cefalorraquídeo son capaces de chegar ao tumor. Isto chámase quimioterapia intratecal.

• Cando a quimioterapia se toma por vía oral ou se inxecta nunha vea ou músculo, as drogas entran no torrente sanguíneo e poden chegar ás células tumorales de todo o corpo (quimioterapia sistémica). As doses elevadas dalgúns medicamentos contra o cancro administrados nunha vea poden cruzar a barreira hematoencefálica e chegar ao tumor.

Radioterapia

A radioterapia é un tratamento contra o cancro que utiliza raios X de alta enerxía ou outro tipo de radiación para matar as células cancerosas ou impedilas do seu crecemento. Existen dous tipos de radioterapia:

• A radioterapia externa usa unha máquina fóra do corpo para enviar radiación cara ao cancro.

• A radioterapia interna utiliza unha substancia radioactiva selada en agullas, sementes, arames ou catéteres que se colocan directamente dentro ou preto do cancro.

A forma en que se administra a radioterapia depende do tipo de tumor que se estea a tratar e de se se estendeu. Pódese administrar radioterapia externa ao cerebro e á medula espiñal.

Debido a que a radioterapia pode afectar o crecemento e o desenvolvemento cerebral en nenos pequenos, especialmente en nenos de tres anos ou menos, a dose de radioterapia pode ser menor que en nenos maiores.

Quimioterapia en doses elevadas con transplante de células nai

Danse altas doses de quimioterapia para matar as células cancerosas. As células sas, incluídas as que forman sangue, tamén son destruídas polo tratamento do cancro. O transplante de células nai é un tratamento para substituír as células que forman sangue. As células nai (células sanguíneas inmaduras) elimínanse do sangue ou da medula ósea do paciente ou dun doante e conxélanse e almacénanse. Despois de que o paciente completa a quimioterapia, as células nai almacenadas desconxélanse e devólvenas ao paciente mediante unha infusión. Estas células nai reinfundidas crecen (e restauran) as células sanguíneas do corpo.

En ensaios clínicos estanse probando novos tipos de tratamento.

Esta sección resumo describe os tratamentos que se están estudando en ensaios clínicos. Pode que non mencione todos os novos tratamentos que se están estudando. A información sobre ensaios clínicos está dispoñible no sitio web de NCI.

Terapia dirixida

A terapia dirixida é un tipo de tratamento que usa drogas ou outras substancias para atacar células cancerosas específicas. As terapias dirixidas adoitan causar menos dano ás células normais que a quimioterapia ou a radioterapia. Estase estudando unha terapia dirixida no tratamento do tumor teratoide / rabdoide atípico do sistema nervioso central infantil recorrente.

É posible que os pacientes queiran pensar en participar nun ensaio clínico.

Para algúns pacientes, participar nun ensaio clínico pode ser a mellor opción de tratamento. Os ensaios clínicos forman parte do proceso de investigación do cancro. Realízanse ensaios clínicos para descubrir se os novos tratamentos contra o cancro son seguros e eficaces ou son mellores que o tratamento estándar.

Moitos dos tratamentos estándar contra o cancro están baseados en ensaios clínicos anteriores. Os pacientes que participan nun ensaio clínico poden recibir o tratamento estándar ou estar entre os primeiros en recibir un novo tratamento.

Os pacientes que participan en ensaios clínicos tamén axudan a mellorar o tratamento do cancro no futuro. Mesmo cando os ensaios clínicos non conducen a novos tratamentos efectivos, a miúdo responden a preguntas importantes e axudan a avanzar na investigación.

Os pacientes poden participar en ensaios clínicos antes, durante ou despois de comezar o tratamento contra o cancro.

Algúns ensaios clínicos só inclúen pacientes que aínda non recibiron tratamento. Outros ensaios proban tratamentos para pacientes cuxo cancro non mellorou. Tamén hai ensaios clínicos que proban novas formas de evitar que o cancro se repita (volva) ou reduce os efectos secundarios do tratamento do cancro.

Estanse a realizar ensaios clínicos en moitas partes do país. Na páxina web de busca de ensaios clínicos de NCI pódese atopar información sobre ensaios clínicos apoiados por NCI. Os ensaios clínicos apoiados por outras organizacións pódense atopar no sitio web ClinicalTrials.gov.

É posible que sexan necesarias probas de seguimento.

Algunhas das probas que se fixeron para diagnosticar o cancro poden repetirse. Repetiranse algunhas probas para ver o bo funcionamento do tratamento. As decisións sobre se continuar, cambiar ou deixar o tratamento poden basearse nos resultados destas probas.

Algunhas das probas seguiranse facendo de cando en vez despois de que finalice o tratamento. Os resultados destas probas poden demostrar se o estado do seu fillo cambiou ou se o cancro volveu a aparecer (volva). Estas probas ás veces chámanse probas de seguimento ou revisións.

Opcións de tratamento para o tumor teratoide / rabdoide atípico do SNC infantil recentemente diagnosticado

PUNTOS CLAVE

• Non hai tratamento estándar para pacientes con tumor teratoide / rabdoide atípico do sistema nervioso central.

• As combinacións de tratamentos úsanse en pacientes con tumor teratoide / rabdoide atípico.

Para obter información sobre os tratamentos listados a continuación, consulte a sección Descrición xeral das opcións de tratamento.

Non hai tratamento estándar para pacientes con tumor teratoide / rabdoide atípico do sistema nervioso central.

As combinacións de tratamentos úsanse en pacientes con tumor teratoide / rabdoide atípico.

Debido a que o tumor atípico teratoide / rabdoide (AT / RT) está a medrar rapidamente, normalmente dase unha combinación de tratamentos. Despois da cirurxía para eliminar o tumor, os tratamentos para AT / RT poden incluír combinacións dos seguintes:

• Quimioterapia.

• Radioterapia.

• Quimioterapia en doses elevadas con transplante de células nai.

Débense considerar ensaios clínicos de novos tratamentos en pacientes con tumor teratoide / rabdoide atípico recentemente diagnosticado.

Use a nosa busca de ensaios clínicos para atopar ensaios clínicos de cancro apoiados por NCI que aceptan pacientes. Podes buscar ensaios en función do tipo de cancro, a idade do paciente e onde se realizan os ensaios. Tamén se dispón de información xeral sobre ensaios clínicos.

Opcións de tratamento para o tumor teratoide / rabdoide atípico do SNC infantil recurrente

Para obter información sobre os tratamentos listados a continuación, consulte a sección Descrición xeral das opcións de tratamento.

Non hai tratamento estándar para pacientes con tumor teratoide / rabdoide atípico do sistema nervioso central infantil recorrente. O tratamento pode incluír o seguinte:

• Un ensaio clínico de terapia dirixida.

• Un ensaio clínico que comproba unha mostra do tumor do paciente por determinados cambios de xenes. O tipo de terapia dirixida que se lle administrará ao paciente depende do tipo de cambio de xenes.

Use a nosa busca de ensaios clínicos para atopar ensaios clínicos de cancro apoiados por NCI que aceptan pacientes. Podes buscar ensaios en función do tipo de cancro, a idade do paciente e onde se realizan os ensaios. Tamén se dispón de información xeral sobre ensaios clínicos.

Para saber máis sobre o tumor teratoide / rabdoide atípico do SNC infantil e outros tumores cerebrais infantís

Para obter máis información sobre o tumor teratoide / rabdoide atípico do sistema nervioso central infantil e outros tumores cerebrais infantís, consulte o seguinte:

• Exención de responsabilidade sobre o Consorcio de tumores cerebrais pediátricos (PBTC)

Para obter máis información sobre o cancro infantil e outros recursos xerais sobre o cancro, consulte o seguinte:

• Acerca do cancro

• Cancros infantís

• Exención de responsabilidade sobre CureSearch for Children CancerExit

• Efectos tardíos do tratamento para o cancro infantil

• Adolescentes e mozos con cancro

• Nenos con cancro: unha guía para pais

• Cancro en nenos e adolescentes

• Posta en escena

• Xestionar o cancro

• Preguntas para facerlle ao seu doutor sobre o cancro

• Para sobreviventes e coidadores