Cineálacha / ailsí óige / hp / neamhghnách-ailsí-óige-pdq
Ailsí Uathúla de Chóireáil Óige
Eolas Ginearálta faoi Ailsí Uathúla na hÓige
Sa Chuid seo
- Réamhrá
Introduction
Is annamh a bhíonn ailse i measc leanaí agus déagóirí, cé go bhfuil minicíocht fhoriomlán ailse óige ag méadú go mall ó 1975. [1] Ba cheart machnamh a dhéanamh ar atreorú chuig ionaid leighis le foirne ildisciplíneacha speisialtóirí ailse a bhfuil taithí acu ar ailsí a chóireáil a tharlaíonn in óige agus ógántacht do leanaí agus do dhéagóirí a bhfuil ailse orthu. Ionchorpraíonn an cur chuige foirne ildisciplíneach seo scileanna an lia cúraim phríomhúil, máinlianna péidiatraiceacha, oinceolaithe radaíochta, oinceolaithe / haemaiteolaithe míochaine péidiatraiceacha, speisialtóirí athshlánaithe, speisialtóirí altranais péidiatraiceacha, oibrithe sóisialta, agus eile chun a chinntiú go bhfaigheann leanaí cóireáil, cúram tacúil, agus athshlánú a dhéanann bainfidh sé an maireachtáil agus an caighdeán beatha is fearr amach.
Tá treoirlínte maidir le hionaid ailse péidiatraiceacha agus a ról i gcóireáil othar péidiatraice le hailse leagtha amach ag Acadamh Péidiatraice Mheiriceá. [2] Ag na hionaid ailse péidiatraiceacha seo, tá trialacha cliniciúla ar fáil d’fhormhór na gcineálacha ailse a tharlaíonn i leanaí agus déagóirí, agus tugtar an deis páirt a ghlacadh sna trialacha seo d’fhormhór na n-othar agus a dteaghlach. De ghnáth déantar trialacha cliniciúla do leanaí agus do dhéagóirí a ndearnadh diagnóis orthu le hailse a dhearadh chun teiripe a d’fhéadfadh a bheith níos fearr a chur i gcomparáid le teiripe a nglactar leis mar chaighdeán faoi láthair. Baineadh an chuid is mó den dul chun cinn atá déanta maidir le teiripe leigheasach a aithint le haghaidh ailsí óige trí thrialacha cliniciúla. Tá faisnéis faoi thrialacha cliniciúla leanúnacha ar fáil ó shuíomh Gréasáin an NCI.
Baineadh amach feabhsuithe drámatúla ar mharthanas do leanaí agus do dhéagóirí a bhfuil ailse orthu. Idir 1975 agus 2010, tháinig laghdú níos mó ná 50% ar bhásmhaireacht ailse i measc leanaí. [3] Teastaíonn dlúthfhaireachán ar mharthanóirí ailse óige agus ógánaigh toisc go bhféadfadh fo-iarsmaí teiripe ailse maireachtáil nó forbairt míonna nó blianta tar éis cóireála. (Féach an achoimre ar Éifeachtaí Déanacha Cóireála ar Ailse Óige le haghaidh faisnéise ar leith faoi mhinicíocht, cineál agus monatóireacht éifeachtaí déanacha i marthanóirí ailse óige agus ógánaigh.)
Is galar neamhchoitianta é ailse na hóige, agus déantar diagnóisiú ar thart ar 15,000 cás gach bliain sna Stáit Aontaithe i ndaoine aonair atá níos óige ná 20 bliain. [4] Sainmhíníonn Acht Galair Neamhchoitianta na SA 2002 galar neamhchoitianta mar ghalar a théann i bhfeidhm ar dhaonraí níos lú ná 200,000 duine. Dá bhrí sin, meastar go bhfuil gach ailsí péidiatraice annamh.
Níl ainmniú meall neamhchoitianta aonfhoirmeach i measc grúpaí péidiatraiceacha agus daoine fásta. Sainmhínítear ailsí neamhchoitianta do dhaoine fásta mar iad siúd a bhfuil minicíocht bhliantúil níos lú ná sé chás in aghaidh gach 100,000 duine acu, agus meastar go bhfuil siad freagrach as suas le 24% de na hailsí go léir a ndéantar diagnóis orthu san Aontas Eorpach agus thart ar 20% de na hailsí go léir a ndéantar diagnóis orthu sna Stáit Aontaithe . [5,6] Chomh maith leis sin, níl ainmniú meall neamhchoitianta péidiatraice aonfhoirmeach i measc grúpaí idirnáisiúnta, mar a leanas:
- Sainmhíníonn tionscadal comhoibritheach na hIodáile ar tumaí péidiatraiceacha neamhchoitianta (Tumori Rari in Eta Pediatrica [TREP]) meall neamhchoitianta péidiatraice mar cheann le minicíocht níos lú ná dhá chás in aghaidh an 1 mhilliún daonra in aghaidh na bliana agus ní áirítear é i dtrialacha cliniciúla eile. [7 ]
- Roghnaigh an Grúpa Oinceolaíochta Leanaí (COG) ailsí péidiatraiceacha neamhchoitianta a shainiú mar iad siúd atá liostaithe i bhfoghrúpa Aicme Idirnáisiúnta Ailse Óige XI, a chuimsíonn ailse thyroid, ailsí craiceann melanoma agus neamhmelanoma, agus cineálacha iomadúla carcanóma (m.sh., carcinoma adrenocortical, nasopharyngeal carcinoma, agus an chuid is mó de charcanómaí de chineál aosach mar ailse chíche, ailse cholaireicteach, srl.). [8] Is ionann na diagnóisí seo agus thart ar 4% de na hailsí a ndearnadh diagnóis orthu i leanaí idir 0 agus 14 bliana d’aois, i gcomparáid le thart ar 20% d’ailsí a ndearnadh diagnóis orthu in ógánaigh idir 15 agus 19 mbliana d’aois (féach Fíoracha 1 agus 2). [9]
Is melanomas nó ailse thyroid an chuid is mó d’ailsí laistigh d’fhoghrúpa XI, agus níl sna cineálacha ailse foghrúpa XI eile ach 1.3% d’ailsí i leanaí idir 0 agus 14 bliana d’aois agus 5.3% d’ailsí in ógánaigh idir 15 agus 19 mbliana d’aois.
Tá sé thar a bheith dúshlánach staidéar a dhéanamh ar na hailsí neamhchoitianta seo mar gheall ar mhinicíocht íseal na n-othar a bhfuil aon dhiagnóis aonair orthu, barraíocht ailsí neamhchoitianta i ndaonra an déagóra, agus easpa trialacha cliniciúla d’ógánaigh a bhfuil ailsí neamhchoitianta mar melanoma orthu.
D'úsáid roinnt imscrúdaitheoirí bunachair shonraí mhóra, mar an Faireachas, Eipidéimeolaíocht, agus Torthaí Deiridh (SEER) agus an Bunachar Sonraí Náisiúnta Ailse, chun léargas níos mó a fháil ar na hailsí neamhchoitianta óige seo. Mar sin féin, tá na staidéir bhunachar sonraí seo teoranta. D'fhorbair COG agus grúpaí idirnáisiúnta eile roinnt tionscnamh chun staidéar a dhéanamh ar ailsí péidiatraiceacha neamhchoitianta, lena n-áirítear an Cumann Idirnáisiúnta Oinceolaíochta Péidiatraice (Société Internationale D'Oncologie Pédiatrique [SIOP]). Bunaíodh tionscadal meall annamh Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) sa Ghearmáin i 2006. [10] Seoladh an TREP i 2000, [7] agus seoladh Grúpa Staidéar Tumor Uathúla Péidiatraice sa Pholainn i 2002. [11] San Eoraip, na grúpaí staidéir meall annamh ón bhFrainc, an Ghearmáin, an Iodáil, an Pholainn, agus tá an Ríocht Aontaithe tar éis páirt a ghlacadh i nGrúpa Staidéir Chomharchumann na hEorpa ar Tumors Uathúla Péidiatraiceacha (EXPeRT), ag díriú ar chomhoibriú idirnáisiúnta agus anailísí ar aonáin meall neamhchoitianta ar leith. [12] Laistigh den COG, dhírigh iarrachtaí ar fhabhrú a mhéadú do chlárlanna COG (Project Every Child) agus prótacail baincéireachta meall, trialacha cliniciúla aon-lámh a fhorbairt, agus comhar a mhéadú le trialacha grúpa comhoibrithe aosaigh. [13] Tá cur síos mionsonraithe déanta ar éachtaí agus ar dhúshláin an tionscnaimh seo. [8,14] agus comhar a mhéadú le trialacha grúpa comhoibrithe aosaigh. [13] Tá cur síos mionsonraithe déanta ar éachtaí agus ar dhúshláin an tionscnaimh seo. [8,14] agus comhar a mhéadú le trialacha grúpa comhoibrithe aosaigh. [13] Tá cur síos mionsonraithe déanta ar éachtaí agus ar dhúshláin an tionscnaimh seo. [8,14]
Tá na tumaí atá liostaithe san achoimre seo an-éagsúil; socraítear iad in ord anatamaíoch íslitheach, ó siadaí neamhchoitianta an chinn agus an mhuineál go siadaí neamhchoitianta den chonair urogenital agus den chraiceann. Tá na hailsí seo go léir annamh go leor go bhfeicfeadh an chuid is mó d’ospidéil péidiatraiceacha níos lú ná dornán de roinnt histeolaíochtaí i roinnt blianta. Tarlaíonn formhór na histeolaíochtaí atá liostaithe anseo níos minice i measc daoine fásta. Is féidir faisnéis faoi na tumaí seo a fháil freisin i bhfoinsí a bhaineann le daoine fásta a bhfuil ailse orthu.
Cumasaigh trácht uathoibríoch-athnuachana