Types/soft-tissue-sarcoma/patient/child-soft-tissue-treatment-pdq

Bernesoft weefsel sarkoom behanneling (®) –Patientferzje

Algemiene ynformaasje oer sarkoom fan sêft weefsel fan bernetiid

TOANJEPUNTEN

• Sarkoom fan sêft weefsel yn 'e jeugd is in sykte wêryn maligne (kanker) sellen foarmje yn sêfte weefsels fan it lichem.

• Sacht weefsel sarkoom komt foar by bern en folwoeksenen.

• Mei bepaalde sykten en erflike steuringen kin it risiko fergrutsje fan sêftweefsel sarkoom by bern.

• It meast foarkommende teken fan sêft weefsel sarkoom yn 'e bern is in pynleaze bult of swelling yn sêfte weefsels fan it lichem.

• Diagnostyske toetsen wurde brûkt om sarkweefsel sarkweefsel foar bern te detektearjen (te finen) en te diagnostisearjen.

• As testen sjen litte dat der in sêft weefsel sarkoom kin wêze, wurdt in biopsie dien.

• D'r binne in protte ferskillende soarten sêfte tissue-sarkomen.

• Fat tissue tumors

• Bone en cartilage tumors

• Fibrous (ferbinende) tissue-tumors

• Skeletspiertumoaren

• Glêd spier tumors

• Saneamde fibrohistiocytyske tumors

• Nerve skede tumors

• Perysytyske (perivaskulêre) tumors

• Tumors fan ûnbekende selôfkomst

• Bloedfet tumors

• Bepaalde faktoaren hawwe ynfloed op prognose (kâns op herstel) en behannelingopsjes.

Sarkoom fan sêft weefsel yn 'e jeugd is in sykte wêryn maligne (kanker) sellen foarmje yn sêfte weefsels fan it lichem.

Sachte weefsels fan it lichem ferbine, stypje, en omlizze oare lichemsdielen en organen. It sêfte tissue befettet it folgjende:

• Fet.

• In miks fan bonke en kraakbeen.

• Fibrous weefsel.

• Spier.

• Senuwen.

• Pezen (bannen fan weefsel dy't spieren ferbine mei bonken).

• Synoviale weefsels (weefsels om gewrichten).

• Bloedfetten.

• Lymfeskippen.

Sarkweefsel sarkoom kin oeral yn it lichem wurde fûn. By bern foarmje de tumoren it meast yn 'e earms, skonken, boarst as búk.

Sarkweefsel sarkoom foarmet yn sêfte weefsels fan it lichem, ynklusyf spieren, pezen, fet, bloedfetten, lymfeskippen, senuwen en weefsel om gewrichten.

Sacht weefsel sarkoom komt foar by bern en folwoeksenen.

Sêft weefsel sarkoom by bern kin oars reagearje op behanneling, en kin in bettere prognoaze hawwe dan sêfte weefsel sarkoom by folwoeksenen. (Sjoch de -gearfetting oer sarkoombehanneling foar folwoeksenen foar ynformaasje oer behanneling by folwoeksenen.)

Mei bepaalde sykten en erflike steuringen kin it risiko fergrutsje fan sêftweefsel sarkoom by bern.

Alles dat jo risiko fergruttet om in sykte te krijen, wurdt in risikofaktor neamd. In risikofaktor hawwe betsjuttet net dat jo kanker krije; gjin risikofaktoaren hawwe betsjuttet net dat jo gjin kanker krije. Sprek mei de dokter fan jo bern as jo tinke dat jo bern in risiko kin wêze.

Risikofaktoaren foar sarkoom fan sêft weefsel by bern omfetsje it hawwen fan de folgjende erflike steuringen:

• Li-Fraumeni syndroom.

• Familiale adenomatous polyposis (FAP).

• RB1-gen feroaret.

• SMARCB1 (INI1) gene feroaret.

• Neurofibromatose type 1 (NF1).

• Werner syndroom.

• Knolige skleroaze.

• Adenosine deaminase-tekoart earnstige kombineare ymmuniteit.

Oare risikofaktoaren omfetsje it folgjende:

• Ferline behanneling mei strielingstherapy.

• Mei tagelyk AIDS (ferwurven ymmúnsysteem) en ynfeksje fan Epstein-Barr-firus.

It meast foarkommende teken fan sêft weefsel sarkoom yn 'e bern is in pynleaze bult of swelling yn sêfte weefsels fan it lichem.

In sarkoom kin ferskine as in pynleaze bult ûnder de hûd, faak op in earm, in skonk, it boarst as de búk. D'r kinne earst gjin oare tekens of symptomen wêze. As it sarkoom grutter wurdt en drukt op tichtby organen, senuwen, spieren, as bloedfetten, kin it tekens of symptomen feroarsaakje, lykas pine as swakte.

Oare omstannichheden kinne deselde tekens en symptomen feroarsaakje. Kontrolearje mei de dokter fan jo bern as jo bern ien fan dizze problemen hat.

Diagnostyske toetsen wurde brûkt om sarkweefsel sarkweefsel foar bern te detektearjen (te finen) en te diagnostisearjen.

De folgjende tests en prosedueres kinne brûkt wurde:

• Fysike eksamen en skiednis: In eksamen fan it lichem om algemiene tekens fan sûnens te kontrolearjen, ynklusyf kontrolearjen op tekens fan sykte, lykas klonten of wat oars dat ûngewoan liket. In skiednis fan 'e sûnensgewoanten fan' e pasjint en sykten en behannelingen yn it ferline sil ek wurde nommen.

• Röntgenfoto's: In röntgenfoto is in soarte enerzjybeam dy't troch it lichem op film kin gean, en foto's meitsje fan gebieten yn it lichem.

• MRI (magnetyske resonânsjeôfbylding): In proseduere dy't in magneet, radiogolven en in kompjûter brûkt om in searje detaillearre foto's te meitsjen fan gebieten fan it lichem, lykas it boarst, de abdij, de earms of de skonken. Dizze proseduere wurdt ek nukleêre magnetyske resonânsjeôfbylding (NMRI) neamd.

Magnetic resonance imaging (MRI) fan 'e búk. It bern leit op in tafel dy't yn 'e MRI-scanner glidet, dy't foto's makket fan' e binnenkant fan it lichem. It pad op 'e búk fan it bern helpt de foto's dúdliker te meitsjen.

• CT-scan (CAT-scan): In proseduere dy't in searje detaillearre ôfbyldings makket fan gebieten yn it lichem, lykas it boarst of de búk, nommen út ferskate hoeken. De plaatsjes binne makke troch in kompjûter dy't keppele is oan in röntgenmasjine. In kleurstof kin yn in ader wurde spuite of slikken om de organen as weefsels te helpen dúdliker te sjen. Dizze proseduere wurdt ek wol computertomografy, geautomatiseerde tomografy, as geautomatiseerde axiale tomografy neamd.

Computertomografy (CT) scan fan 'e búk. It bern leit op in tafel dy't troch de CT-scanner glidet, dy't röntgenfoto's makket fan 'e binnenkant fan' e búk.

• Ultrasound-eksamen: In proseduere wêryn lûdwellen mei hege enerzjy (echografie) fan ynterne weefsels of organen wurde weerkaatsen en echo's meitsje. De echo's foarmje in ôfbylding fan lichemsweefsels neamd sonogram. De ôfbylding kin wurde ôfprinte om letter nei te sjen.

As testen sjen litte dat der in sêft weefsel sarkoom kin wêze, wurdt in biopsie dien.

It type biopsie hinget foar in part ôf fan 'e grutte fan' e massa en oft it tichtby it oerflak fan 'e hûd is of djipper yn it weefsel. Ien fan 'e folgjende soarten biopsies wurdt normaal brûkt:

• Kernnadbiopsie: It fuortheljen fan weefsel mei in brede naald. Meardere tissue-samples wurde nommen. Dizze proseduere kin wurde begelaat mei help fan echografie, CT-scan, as MRI.

• Incisionale biopsie: It fuortheljen fan in diel fan in bult of in stekproef weefsel.

• Excisionale biopsie: It fuortheljen fan in heule bult of gebiet fan weefsel dat net normaal sjocht. In patolooch besjocht it weefsel ûnder in mikroskoop om nei kankersellen te sykjen. In excisionale biopsie kin brûkt wurde om lytsere tumors dy't tichtby it oerflak fan 'e hûd binne folslein te ferwiderjen. Dit soarte biopsie wurdt selden brûkt om't kankersellen nei de biopsie kinne bliuwe. As kankersellen bliuwe, kin de kanker weromkomme of kin it ferspriede nei oare dielen fan it lichem.

In MRI fan 'e tumor wurdt dien foar de excisionale biopsie. Dit wurdt dien om sjen te litten wêr't de orizjinele tumor foarme en kin brûkt wurde om takomstige sjirurgy as strielingstherapy te begelieden.

As it mooglik is, moat de sjirurch dy't elke tumor dy't wurdt fûn ferwiderje, belutsen wêze by de planning fan 'e biopsie. De pleatsing fan naalden of ynsnijen foar de biopsie kin beynfloedzje oft de heule tumor kin wurde fuorthelle by lettere operaasje.

Om de bêste behanneling te planjen, moat de stekproef fan weefsel dat wurdt fuorthelle tidens de biopsie grut genôch wêze om it type sêfte weefsel sarkoom te finen en oare laboratoariumtests te dwaan. Tissue-samples wurde nommen fan 'e primêre tumor, lymfeklieren, en oare gebieten dy't kankersellen hawwe kinne. In patolooch besjocht it weefsel ûnder in mikroskoop om kankersellen te sykjen en it type en de graad fan 'e tumor út te finen. De graad fan in tumor hinget ôf fan hoe abnormaal de kankersellen ûnder in mikroskoop útsjen en hoe fluch de sellen ferdiele. Hegere en midsmjittige tumors groeie en ferspriede normaal rapper dan tumors mei lege graad.

Om't sêfte weefsel sarkoom dreech kin wêze om te diagnostisearjen, moat it weefselproef wurde kontroleare troch in patolooch dy't ûnderfining hat mei diagnoaze fan sêfte weefsel sarkoom.

Ien of mear fan 'e folgjende laboratoariumtests kinne wurde dien om de weefselproeven te bestudearjen:

• Molekulêre test: In laboratoariumstest om te kontrolearjen op beskate genen, aaiwiten, of oare molekulen yn in stekproef fan weefsel, bloed of oare lichemsfloeistof. In molekulêre test kin wurde dien mei oare prosedueres, lykas biopsies, om te helpen by diagnostisearjen fan guon soarten kanker. Molekulêre tests kontrolearje op bepaalde feroaringen fan gene as chromosoom dy't foarkomme yn guon sêfte weefsel sarkomen.

• Reverse transkripsje – polymerase kettingreaksje (RT – PCR) test: In laboratoariumtest wêrby't de hoemannichte fan in genetyske stof neamd mRNA makke troch in spesifyk gen wurdt metten. In enzyme neamd reverse transkriptase wurdt brûkt om in spesifyk stik RNA te konvertearjen yn in oerienkommende stik DNA, dat kin wurde fersterke (makke yn grutte oantallen) troch in oar enzyme neamd DNA-polymerase. De fersterke DNA-kopyen helpe te fertellen oft in spesifyk mRNA wurdt makke troch in gen. RT – PCR kin brûkt wurde om de aktivearring fan bepaalde genen te kontrolearjen dy't de oanwêzigens fan kankersellen kinne oanjaan. Dizze test kin brûkt wurde om te sjen nei beskate feroarings yn in gen of chromosoom, dy't kanker by diagnostisearje kinne.

• Cytogenetyske analyze: In laboratoariumtest wêrby't de chromosomen fan sellen yn in stekproef fan tumorweefsel wurde teld en kontroleare op eventuele feroarings, lykas stikkene, ûntbrekkende, weryndiele of ekstra chromosomen. Feroaringen yn bepaalde chromosomen kinne in teken wêze fan kanker. Cytogenetyske analyze wurdt brûkt om kanker te diagnostisearjen, behanneling te plannen, of út te finen hoe goed behanneling wurket. Fluorescens yn situ hybridisaasje (FISH) is in soarte fan cytogenetyske analyze.

• Immunocytochemistry: In laboratoariumtest dy't antistoffen brûkt om te kontrolearjen op bepaalde antigenen (markers) yn in stekproef fan de sellen fan in pasjint. De antistoffen binne meast keppele oan in enzyme as in fluoreszearende kleurstof. Nei't de antistoffen bine oan it antigen yn 'e stekproef fan' e sellen fan 'e pasjint, wurdt it enzyme of kleurstof aktivearre, en it antigen kin dan wurde sjoen ûnder in mikroskoop. Dizze soarte test kin brûkt wurde om it ferskil te fertellen tusken ferskate soarten sarkweefsel sarkoom.

• Ljocht- en elektronmikroskopy: In laboratoariumtest wêryn sellen yn in stekproef weefsel wurde besjoen ûnder reguliere en krêftige mikroskopen om te sjen nei beskate feroarings yn 'e sellen.

D'r binne in protte ferskillende soarten sêfte tissue-sarkomen.

De sellen fan elk type sarkoom sjogge der oars út ûnder in mikroskoop. De sêfte tissue-tumors binne groepearre op basis fan it type sêfte tissue-sel wêr't se earst waarden foarme.

Dizze gearfetting giet oer de folgjende soarten sêfte tissue sarkoom:

Fat tissue tumors

Liposarcoom. Dit is in kanker fan 'e fette sellen. Liposarkoom foarmet normaal yn 'e fetlaach krekt ûnder de hûd. By bern en jongerein is liposarkoom faak leech graad (wierskynlik groeie en ferspriede stadichoan). D'r binne ferskate soarten liposarcoom, ynklusyf:

• Myxoïde liposarkoom. Dit is normaal in kanker fan lege graad dy't goed reageart op behanneling.

• Pleomorf liposarkoom. Dit is normaal in kanker fan hege graad dy't minder wierskynlik goed reageart op behanneling.

Bone en cartilage tumors

Bone en cartilage tumors binne in miks fan bonke sellen en cartilage sellen. Bot- en kraakbeentumoren omfetsje de folgjende soarten:

• Ekstraskeletale mesenchymale chondrosarcoma. Dit soarte fan bonke- en kraakbeentumor hat faak ynfloed op jonge folwoeksenen en komt foar yn 'e holle en nekke.

• Ekstraskeletale osteosarkoom. Dit soarte fan bonke- en kraakbeentumor is heul seldsum by bern en jongerein. It sil wierskynlik weromkomme nei behanneling en kin ferspriede nei de longen.

Fibrous (ferbinende) tissue-tumors

Fibrous (ferbinende) weefseltumoaren omfetsje de folgjende soarten:

• Desmoid-type fibromatose (ek wol desmoide tumor as agressive fibromatose neamd). Dizze vezelige weefseltumor is fan leech graad (wierskynlik stadich groeie). It kin werom komme yn tichteby lizzende weefsels, mar ferspriedt har meast net nei fiere dielen fan it lichem. Soms kin desmoïd-fibromatose lang stopje mei groeien. Seldsum kin de tumor ferdwine sûnder behanneling.

Desmoïde tumors komme somtiden foar by bern mei feroaringen yn it APC-gen. Feroaringen yn dit gen kinne ek familiale adenomatous polyposis (FAP) feroarsaakje. FAP is in erflike tastân (trochjûn fan âlders nei neiteam) wêryn't in protte poliepen (groeien op slijmvliezen) foarmje oan 'e binnenwâlen fan' e dikke en rektum. Genetyske advys (in diskusje mei in oplaat profesjonele oer erflike sykten en opsjes foar gentesten) kin nedich wêze.

• Dermatofibrosarcoma protuberans. Dit is in tumor fan 'e djippe lagen fan' e hûd dy't meast foarkomt yn 'e romp, earms as skonken. De sellen fan dizze tumor hawwe in beskate genetyske feroaring neamd in translokaasje (diel fan it COL1A1-gen wikselt plakken mei in diel fan it PDGFRB-gen). Om dermatofibrosarcoma protuberans te diagnostisearjen, wurde de tumorsellen kontroleare op dizze genetyske feroaring. Dermatofibrosarcoma protuberans ferspraat har meast net nei lymfeklieren of oare dielen fan it lichem.

• Inflammatoire myofibroblastyske tumor. Dizze kanker bestiet út spiersellen, bindweefselzellen, en bepaalde ymmúnsellen. It komt foar by bern en jongerein. It foarmet faaks yn it sêfte weefsel, longen, milt en boarst. It komt faak werom nei behanneling, mar ferspraat selden nei fiere dielen fan it lichem. In beskate genetyske feroaring is fûn yn sawat de helte fan dizze tumors.

Fibrosarcoma.

D'r binne twa soarten fibrosarcoom by bern en jongerein:

• Infantile fibrosarcoma (ek wol oanberne fibrosarcoma neamd). Dit soarte fibrosarcoom komt normaal foar by bern fan 1 jier en jonger en kin sjoen wurde yn in prenataal echografie-eksamen. Dizze tumor groeit rap en is faak grut by diagnoaze. It ferspriedt selden nei fiere dielen fan it lichem. De sellen fan dizze tumor hawwe normaal in beskate genetyske feroaring neamd in translokaasje (diel fan ien gromosoom wikselt plakken mei in diel fan in oar gromosoom). Om infantile fibrosarcoma te diagnostisearjen wurde de tumorzellen kontroleare op dizze genetyske feroaring. In soartgelikense tumor is sjoen by âldere bern, mar it hat de translokaasje net dy't faak wurdt sjoen by jongere bern.

• Folwoeksen fibrosarcoom. Dit is itselde type fibrosarcoma fûn by folwoeksenen. De sellen fan dizze tumor hawwe de genetyske feroaring net fûn yn infantile fibrosarcoma. (Sjoch de -gearfetting oer behanneling fan sêft weefsel foar folwoeksen sêft foar mear ynformaasje.)

• Myxofibrosarcoma. Dit is in seldsume fibrous weefseltumor dy't minder faak foarkomt by bern dan by folwoeksenen.

• Leechgradige fibromyxoïde sarkoom. Dit is in stadich groeiende tumor dy't djip foarmet yn 'e earms of skonken en meast ynfloed hat op folwoeksenen op jonge en middelbere leeftyd. De tumor kin in protte jierren nei behanneling weromkomme en ferspriede nei de longen en de bekleding fan 'e boarstwand. Libben lang folgjen is nedich.

• Sklerosearjende epithelioide fibrosarcoma. Dit is in seldsume fibrous weefseltumor dy't gau groeit. It kin weromkomme en jierren nei behanneling ferspraat nei oare dielen fan it lichem. Opfolging op lange termyn is nedich.

Skeletspiertumoaren

Skeletspier is ferbûn oan bonken en helpt it lichem te bewegen.

• Rhabdomyosarcoma. Rhabdomyosarcoom is de meast foarkommende sarkweefsel sarkoom by bern by bern fan 14 jier en jonger. (Sjoch de -gearfetting oer behanneling fan rabdomyosarcoma foar bern foar mear ynformaasje.)

Glêd spier tumors

Glêde spieren linet de binnenkant fan bloedfetten en holle ynterne organen lykas de mage, darmen, blaas en uterus.

• Leiomyosarcoma. Dizze glêde spiertumor is ferbûn mei Epstein-Barr-firus by bern dy't ek HIV of AIDS hawwe. Leiomyosarcoma kin ek foarmje as twadde kanker by oerlibbenen fan oerurven retinoblastoma, soms in protte jierren nei de earste behanneling foar retinoblastoma.

Saneamde fibrohistiocytyske tumors

• Plexiform fibrohistiocytyske tumor. Dit is in seldsume tumor dy't normaal ynfloed hat op bern en jonge folwoeksenen. De tumor begjint normaal as in pynleaze groei op of krekt ûnder de hûd op 'e earm, hân as pols. It kin selden ferspriede nei buerten lymfeklieren of nei de longen.

Nerve skede tumors

De senuwskede bestiet út beskermjende lagen fan myelin dy't senuwsellen dekke dy't gjin diel útmeitsje fan it brein of it rêgemurch. Nerveskede tumoren omfetsje de folgjende soarten:

• Maligne perifere senuwskede tumor. Guon bern dy't in maligne perifere nerveskede tumor hawwe, hawwe in seldsume genetyske tastân neamd neurofibromatose type 1 (NF1). Dizze tumor kin leech of heech wêze.

• Maligne Triton-tumor . Dit binne heul snel groeiende tumors dy't it meast foarkomme by bern mei NF1.

• Ectomesenchymoma. Dit is in rap groeiende tumor dy't benammen foarkomt by bern. Ectomesenchymomas kinne foarmje yn 'e eachkas, búk, earms as skonken.

Perysytyske (perivaskulêre) tumors

Perysytyske tumors foarmje yn sellen dy't om bloedfetten hinne draaie. Pericytyske tumors omfetsje de folgjende soarten:

• Myopericytoma. Infantyl hemangiopericytoma is in soarte fan myopericytoma. Bern jonger dan 1 jier op it momint fan diagnoaze kinne in bettere prognoaze hawwe. By pasjinten âlder dan 1 jier sprekt infantyl hemangiopericytoma faker nei oare dielen fan it lichem, ynklusyf de lymfeklieren en longen.

• Infantile myofibromatose. Infantile myofibromatose is in oar soarte fan myopericytoma. It is in fibrous tumor dy't faak foarmet yn 'e earste 2 jierren fan it libben. D'r kin ien knibbel wêze ûnder de hûd, normaal yn 't holle- en nekkegebiet (myofibroma), of ferskate knobbeltjes yn hûd, spier as bonke (myofibromatose). By pasjinten mei infantile myofibromatose kin kanker him ek ferspriede nei organen. Dizze tumors kinne fuortgean sûnder behanneling.

Tumors fan ûnbekende selôfkomst

Tumors fan unbekende selôfkomst (it type sel wêr't de tumor foar it earst foarme is net bekend) omfetsje de folgjende soarten:

• Synoviaal sarkoom. Synoviaal sarkoom is in algemien soarte fan sêftweefsel sarkoom by bern en jongerein. It foarmet normaal yn 'e weefsels om' e gewrichten yn 'e earms of skonken, mar kin ek foarmje yn' e romp, holle of nekke. De sellen fan dizze tumor hawwe normaal in beskate genetyske feroaring neamd in translokaasje (diel fan ien gromosoom wikselt plakken mei in diel fan in oar gromosoom). Gruttere tumors hawwe in grutter risiko om nei oare dielen fan it lichem te fersprieden, ynklusyf de longen. Bern jonger dan 10 jier wêrfan de tumor 5 sintimeter of lytser is en is foarme yn 'e earms of skonken, hawwe in bettere prognoaze.

• Epithelioïde sarkoom. Dit is in seldsume sarkoom dy't normaal djip yn sêft weefsel begjint as in stadich groeiende, stevige bult en kin ferspriede nei de lymfeklieren. As kanker foarme yn 'e earms, skonken as billen, kin in biopsie fan' e sinter lymfeklier dien wurde om te kontrolearjen op kanker yn 'e lymfeklieren.

• Alveolêr sêft diel sarkoom. Dit is in seldsume tumor fan it sêfte stipe weefsel dat de organen en oare weefsels ferbynt en omheart. It foarmet it meast yn 'e earms en skonken, mar kin foarkomme yn' e weefsels fan 'e mûle, kaken en gesicht. It kin stadich groeie en faak ferspraat nei oare dielen fan it lichem. Alveolêr sêft diel sarkoom kin in bettere prognoaze hawwe as de tumor 5 sintimeter of lytser is of as de tumor folslein wurdt ferwidere troch sjirurgy. De sellen fan dizze tumor hawwe normaal in beskate genetyske feroaring neamd in translokaasje (diel fan it ASSPL-gen wikselt plakken mei in diel fan it TFE3-gen). Om alveolêre sêfte diel sarkoom te diagnostisearjen, wurde de tumorsellen kontroleare op dizze genetyske feroaring.

• Dúdlike sel sarkoom fan sêft weefsel. Dit is in stadich groeiende sêfte weefseltumor dy't begjint yn in pees (taai, fibrous, kordachtich weefsel dat spieren ferbynt mei bonke of mei in oar diel fan it lichem). Heldere seltsarkoom komt meast foar yn djip weefsel fan 'e foet, heul en enkel. It kin ferspriede nei tichtby lymfeklieren. De sellen fan dizze tumor hawwe normaal in beskate genetyske feroaring neamd in translokaasje (diel fan it EWSR1-gen skeakelt plakken mei in diel fan it ATF1- of CREB1-gen). Om dúdlike sarkoom fan sêft weefsel te diagnostisearjen, wurde de tumorsellen kontroleare op dizze genetyske feroaring.

• Ekstraskeletale myxoïde chondrosarcoma. Dit soarte sarkweefsel fan sêft weefsel kin foarkomme by bern en jongerein. Yn 'e rin fan' e tiid hat it de neiging om har nei oare dielen fan it lichem te fersprieden, ynklusyf de lymfeklieren en longen. De tumor kin in protte jierren nei behanneling weromkomme.

• Ekstraskeletaal Ewing-sarkoom. Sjoch de -gearfetting oer Ewing Sarcoma-behanneling foar ynformaasje.

• Desmoplastyske lytse rûne sel tumor. Dizze tumor foarmet faaks yn it peritoneum yn 'e abdij, bekken en / of it peritoneum yn it skrotum, mar it kin foarmje yn' e nier of oare fêste organen. Tsientallen lytse tumors kinne foarkomme yn it peritoneum. Desmoplastyske lytse rûne sel tumor kin ek ferspriede nei de longen en oare dielen fan it lichem. De sellen fan dizze tumor hawwe normaal in beskate genetyske feroaring neamd in translokaasje (diel fan ien gromosoom wikselt plakken mei in diel fan in oar gromosoom). Om desmoplastyske lytse rûne sel tumor te diagnostisearjen, wurde de tumorsellen kontroleare op dizze genetyske feroaring.

• Ekstra-renale (ekstracraniale) rhabdoïde tumor. Dizze rap groeiende tumor foarmet yn sêfte weefsels lykas de lever en de blaas. It komt normaal foar by jonge bern, ynklusyf pasgeborenen, mar it kin foarkomme by âldere bern en folwoeksenen. Rhabdoid tumors kinne wurde keppele oan in feroaring yn in tumor-suppressor-gen neamd SMARCB1. Dit soarte gen makket in aaiwyt dat helpt by it kontrolearjen fan selgroei. Feroaringen yn it SMARCB1-gen kinne erflik wêze. Genetyske begelieding (in diskusje mei in oplaat profesjonele oer erflike sykten en in mooglike needsaak foar gentest) kin nedich wêze.

• Perivaskulêre epithelioïde sel tumors (PEComas). Goedaardige PEComas kinne foarkomme by bern mei in erflike tastân neamd tuberous sklerose. Se komme foar yn 'e mage, darmen, longen, en geslachtsorganen. PEComas groeie stadich en de measte sille har net wierskynlik ferspriede.

• Undifferentieare / net-klassifisearre sarkoom. Dizze tumors komme normaal foar yn 'e bonken as de spieren dy't oan bonken binne en dy't it lichem helpe te bewegen.

• Undifferentieare pleomorfyske sarkoom / maligne fibrous histiocytoma (heechweardich). Dit soarte sêfte tissue-tumor kin foarmje yn dielen fan it lichem wêr't pasjinten yn it ferline strielingstherapy hawwe krigen, as as twadde kanker by bern mei retinoblastoma. De tumor foarmet normaal yn 'e earms as skonken en kin him ferspriede nei oare dielen fan it lichem. (Sjoch de -gearfetting oer osteosarkoom en maligne fibrous histiocytoma fan bonbehandeling foar ynformaasje oer maligne fibrous histiocytoma fan bonke.)

Bloedfet tumors

Tumoren fan bloedfetten omfetsje de folgjende soarten:

• Epithelioid hemangioendothelioma. Epithelioide hemangioendotheliomas kinne foarkomme by bern, mar komme it meast foar by folwoeksenen tusken 30 en 50 jier. Se komme normaal foar yn 'e lever, long as bonke. Se kinne fluch groeie as stadich groeie. Yn sawat in tredde fan 'e gefallen ferspriedt de tumor him hiel gau nei oare dielen fan it lichem. (Sjoch de -gearfetting oer behanneling fan fassilêre tumors by bern foar mear ynformaasje.)

• Angiosarcoma fan it sêfte tissue. Angiosarcoma fan it sêfte weefsel is in rap groeiende tumor dy't foarmet yn bloedfetten of lymfeskippen yn elk diel fan it lichem. De measte angiosarkomen binne yn of krekt ûnder de hûd. Dy yn djipper sêft weefsel kinne foarmje yn 'e lever, milt as long. Se binne heul seldsum by bern, dy't soms mear dan ien tumor hawwe yn 'e hûd of lever. Seldsum kin infantyl hemangioma angiosarcoom wurde fan it sêfte weefsel. (Sjoch de -gearfetting oer behanneling fan fassilêre tumors by bern foar mear ynformaasje.)

Sjoch de folgjende -gearfettings foar ynformaasje oer soarten sêfte tissue sarkoom dy't net yn dizze gearfetting binne opnommen:

• Rhabdomyosarcoma-behanneling fan 'e bern

• Ewing sarkoabehandeling

• Osteosarkoom en maligne fibrous histiocytoma fan bonbehandeling

• Ungewoane kankers fan behanneling fan bernetiid (gastrointestinale stromale tumors)

Bepaalde faktoaren hawwe ynfloed op prognose (kâns op herstel) en behannelingopsjes.

De prognose (kâns op herstel) en behannelingopsjes binne ôfhinklik fan it folgjende:

• It diel fan it lichem wêr't de tumor earst foarme.

• De grutte en graad fan 'e tumor.

• It type sêft weefsel sarkoom.

• Hoe djip is de tumor ûnder de hûd.

• Oft de tumor ferspraat is nei oare plakken yn it lichem en wêr't hy hat ferspraat.

• De hoemannichte tumor dy't oerbleaun is nei operaasje om it te ferwiderjen.

• Oft bestralingstherapy waard brûkt om de tumor te behanneljen.

• Oft de kanker krekt diagnostisearre is of werhelle is (kom werom).

Stadia fan sêft weefsel sarkoom fan bernetiid

TOANJEPUNTEN

• Neidat sarkweefsel sarkoom diagnostearre is, wurde tests dien om út te finen as kankersellen har ferspraat hawwe nei oare dielen fan it lichem.

• D'r binne trije manieren wêrop kanker yn it lichem ferspriedt.

• Kanker kin ferspriede fan wêr't it begon nei oare dielen fan it lichem.

Neidat sarkweefsel sarkoom diagnostearre is, wurde tests dien om út te finen as kankersellen har ferspraat hawwe nei oare dielen fan it lichem.

It proses dat wurdt brûkt om út te finen as kanker yn it sêfte weefsel of nei oare dielen fan it lichem is ferspraat hjit staging. D'r is gjin standert staging-systeem foar sarkoom fan sêft weefsel foar berntsjes.

Om behanneling te planjen is it wichtich om te witten it type sêfte weefsel sarkoom, oft de tumor kin wurde ferwidere troch sjirurgy, en oft kanker is ferspraat nei oare dielen fan it lichem.

De folgjende prosedueres kinne brûkt wurde om út te finen as kanker ferspraat is:

• Sentinel-lymfeklierbiopsie: It fuortheljen fan 'e sentinel-lymfeklier by operaasje. De sentinel-lymfeklier is de earste lymfeklier yn in groep lymfeklieren dy't lymfedrainaasje ûntfange fan 'e primêre tumor. It is de earste lymfeklier wêrfan de kanker wierskynlik sil ferspriede fanôf de primêre tumor. In radioaktive stof en / as blauwe kleurstof wurdt yn 'e buert fan' e tumor spuite. De stof as kleurstof streamt troch de lymfekanalen nei de lymfeklieren. De earste lymfeklier dy't de stof as kleurstof krige, wurdt fuorthelle. In patolooch besjocht it weefsel ûnder in mikroskoop om nei kankersellen te sykjen. As kankersellen net wurde fûn, is it miskien net nedich om mear lymfeklieren te ferwiderjen. Somtiden wurdt in wachter-lymfeklier fûn yn mear dan ien groep knopen. Dizze proseduere wurdt brûkt foar epithelioïde en dúdlike sel sarkoom.

• CT-scan (CAT-scan): In proseduere dy't in searje detaillearre foto's makket fan gebieten yn it lichem, lykas de boarst, nommen út ferskate hoeken. De plaatsjes binne makke troch in kompjûter dy't keppele is oan in röntgenmasjine. In kleurstof kin yn in ader wurde spuite of slikken om de organen as weefsels te helpen dúdliker te sjen. Dizze proseduere wurdt ek wol computertomografy, geautomatiseerde tomografy, as geautomatiseerde axiale tomografy neamd.

• PET-scan: In PET-scan is in proseduere om maligne tumorzellen yn it lichem te finen. In lytse hoemannichte radioaktive glukoaze (sûker) wurdt yn in iene spuite. De PET-scanner draait om it lichem en makket in foto fan wêr't glukoaze wurdt brûkt yn it lichem. Maligne tumorzellen ferskine helderder op 'e foto, om't se aktiver binne en mear glukoaze opnimme dan normale sellen dogge. Dizze proseduere wurdt ek wol positron-emisje-tomografy (PET) scan neamd.

• PET-CT-scan: In proseduere dy't de foto's kombineart fan in PET-scan en in computertomografy (CT) scan. De PET- en CT-scans wurde tagelyk dien op deselde masine. De plaatsjes fan beide scans wurde kombineare om in mear detaillearre ôfbylding te meitsjen dan hokker test op himsels soe meitsje.

D'r binne trije manieren wêrop kanker yn it lichem ferspriedt.

Kanker kin ferspriede fia weefsel, it lymfesysteem en it bloed:

• Weefsel. De kanker ferspraat fan wêr't it begon troch te groeien yn tichteby lizzende gebieten.

• Lymfesysteem. De kanker ferspraat fan wêr't it begon troch yn it lymfesysteem te kommen. De kanker reizget troch de lymfeskippen nei oare dielen fan it lichem.

• Bloed. De kanker ferspraat fan wêr't it begon troch yn it bloed te kommen. De kanker reizget troch de bloedfetten nei oare dielen fan it lichem.

Kanker kin ferspriede fan wêr't it begon nei oare dielen fan it lichem.

As kanker him ferspriedt nei in oar diel fan it lichem, wurdt it metastasis neamd. Kankersellen brekke fuort fan wêr't se begûnen (de primêre tumor) en reizgje troch it lymfesysteem as bloed.

• Lymfesysteem. De kanker komt yn it lymfesysteem, reizget troch de lymfeskippen en foarmet in tumor (metastatyske tumor) yn in oar diel fan it lichem.

• Bloed. De kanker komt yn it bloed, reizget troch de bloedfetten, en foarmet in tumor (metastatyske tumor) yn in oar diel fan it lichem.

De metastatyske tumor is itselde type kanker as de primêre tumor. As bygelyks sêft weefsel sarkoom him ferspriedt nei de long, binne de kankersellen yn 'e long sêfte weefsel sarkoomsellen. De sykte is metastatysk sêft weefsel sarkoom, gjin longkanker.

Weromkommende en progressive sarkweefsel foar weefsel fan bernetiid

Weromkommende sêfte weefsel sarkoom yn 'e jeugd is kanker dy't weromkaam (kaam werom) nei't it waard behannele. De kanker is miskien op itselde plak as yn oare dielen fan it lichem weromkommen.

Progressyf sêft weefsel sarkoom yn 'e bern is kanker dy't net reageare op behanneling.

Behanneling opsje oersicht

TOANJEPUNTEN

• D'r binne ferskate soarten behanneling foar pasjinten mei sarkweefsel fan sêft weefsel yn bernetiid.

• Bern mei sêft weefsel sarkoom fan bern moatte har behanneling planne hawwe troch in team fan soarchoanbieders dy't saakkundigen binne yn it behanneljen fan kanker by bern.

• Behanneling foar sêft weefsel sarkoom yn bern kin side-effekten feroarsaakje.

• Sân soarten standert behanneling wurde brûkt:

• Sjirurgy

• Stralingsterapy

• Gemoterapy

• Observaasje

• Doelfêste terapy

• Immunoterapy

• Oare medisynterapy

• Nije soarten behanneling wurde hifke yn klinyske proeven.

• Gentherapy

• Pasjinten wolle miskien tinke oer dielnimme oan in klinyske proef.

• Pasjinten kinne klinyske proeven yngean foar, tidens of nei begjin fan har kankerbehanneling.

• Opfolgingstests kinne nedich wêze.

D'r binne ferskate soarten behanneling foar pasjinten mei sarkweefsel fan sêft weefsel yn bernetiid.

Ferskillende soarten behannelingen binne beskikber foar pasjinten mei sarkweefsel sarkoom fan bern. Guon behannelingen binne standert (de op it stuit brûkte behanneling), en guon wurde hifke yn klinyske proeven. In behanneling klinyske proef is in ûndersyksstúdzje bedoeld om hjoeddeistige behannelingen te ferbetterjen of ynformaasje te krijen oer nije behannelingen foar pasjinten mei kanker. As klinyske proeven sjen litte dat in nije behanneling better is dan de standert behanneling, kin de nije behanneling de standert behanneling wurde.

Om't kanker by bern seldsum is, moat dielnimme oan in klinyske proef wurde beskôge. Guon klinyske proeven binne allinich iepen foar pasjinten dy't gjin behanneling binne begon.

Bern mei sêft weefsel sarkoom fan bern moatte har behanneling planne hawwe troch in team fan soarchoanbieders dy't saakkundigen binne yn it behanneljen fan kanker by bern.

De behanneling wurdt oersjoen troch in pediatryske onkolooch, in dokter dy't spesjalisearre is yn it behanneljen fan bern mei kanker. De pediatryske onkolooch wurket mei oare oanbieders fan sûnenssoarch dy't eksperts binne yn behanneling fan bern mei sêfte weefsel sarkoom en dy't har spesjalisearje yn bepaalde gebieten fan medisinen. Dizze kinne in pediatryske sjirurch omfetsje mei spesjale training yn it fuortheljen fan sêfte weefsel sarkomen. De folgjende spesjalisten kinne ek wurde opnommen:

• Bernedokter.

• Stralingsonkolooch.

• Pediatryske hematolooch.

• Pediatryske ferpleechkundige spesjalist.

• Rehabilitaasje spesjalist.

• Psycholooch.

• Maatskiplik wurker.

• Bernespesjalist.

Behanneling foar sêft weefsel sarkoom yn bern kin side-effekten feroarsaakje.

Foar ynformaasje oer side-effekten dy't begjinne by behanneling foar kanker, sjoch ús side Side-effekten.

Side-effekten fan kankerbehanneling dy't begjinne nei behanneling en duorje moannen as jierren wurde lette effekten neamd. Lette effekten fan behanneling fan kanker kinne omfetsje:

• Fysike problemen.

• Feroaringen yn stimming, gefoelens, tinken, learen as ûnthâld.

• Twadde kankers (nije soarten kanker).

Guon lette effekten kinne wurde behannele of kontroleare. It is wichtich om mei de dokters fan jo bern te praten oer de effekten dy't kankerbehanneling op jo bern kin hawwe. (Sjoch de -gearfetting oer lette effekten fan behanneling foar bernekanker foar mear ynformaasje.)

Sân soarten standert behanneling wurde brûkt:

Sjirurgy

Surgery om it sêfte tissue sarkoom folslein te ferwiderjen wurdt dien as mooglik. As de tumor heul grut is, kin stralingstherapy as gemoterapy earst wurde jûn, om de tumor lytser te meitsjen en de hoemannichte weefsel te ferminderjen dy't tidens de operaasje moat wurde fuorthelle. Dit wurdt neoadjuvant (preoperative) terapy neamd.

De folgjende soarten sjirurgy kinne brûkt wurde:

• Brede pleatslike ekseksje: Ferwidering fan 'e tumor tegearre mei wat normaal weefsel deromhinne.

• Amputaasje: sjirurgy om de earm as skonk as of mei in kanker te ferwiderjen.

• Lymphadenectomy: Ferwidering fan de lymfeklieren mei kanker.

• Mohs-sjirurgy: In sjirurgyske prosedure dy't wurdt brûkt om kanker yn 'e hûd te behanneljen. Yndividuele lagen fan kankerweefsel wurde ien foar ien fuortsmiten en kontroleare oant alle kankerweefsel is fuorthelle. Dizze soarte sjirurgy wurdt brûkt foar behanneling fan dermatofibrosarcoma protuberans.

It wurdt ek Mohs mikrografyske sjirurgy neamd.

• Hepatektomy: sjirurgy om de heule of in diel fan 'e lever te ferwiderjen.

In twadde sjirurgy kin nedich wêze om:

• Fuortsmite alle oerbleaune kankersellen.

• Kontrolearje it gebiet rûn wêr't de tumor waard ferwidere foar kankersellen en ferwiderje dan mear tissue as it nedich is.

As kanker yn 'e lever is, kin in hepatektomy en levertransplantaasje wurde dien (de lever wurdt fuorthelle en ferfongen troch in sûne fan in donor).

Neidat de dokter alle kanker hat ferwidere dy't kin wurde sjoen op 'e tiid fan' e sjirurgy, kinne guon pasjinten nei de operaasje gemoterapy of strielingstherapy krije om eventuele oerbleaune kankersellen te deadzjen. Behanneling jûn nei de sjirurgy, om it risiko te ferleegjen dat de kanker weromkomt, hjit adjuvante terapy.

Stralingsterapy

Stralingsterapy is in kankerbehanneling dy't röntgenfoto's mei hege enerzjy of oare soarten strieling brûkt om kankersellen te deadzjen of te hâlden fan groei. D'r binne twa soarten strielingstherapy:

• Eksterne strielingstherapy brûkt in masine bûten it lichem om strieling nei de kanker te stjoeren. Bepaalde manieren om strielingstherapy te jaan kinne helpe om strieling te hâlden fan skea fan tichtby sûn sûn weefsel. Dit soarte fan strielingstherapy kin it folgjende omfetsje:

• Stereotaktyske lichemsbestralingsterapy: Stereotaktyske lichemsbestralingsterapy is in soarte fan eksterne strielingstherapy. Spesjale apparatuer wurdt brûkt om de pasjint yn deselde posysje te pleatsen foar elke strielingbehanneling. Ien kear deis foar ferskate dagen, in stralingsmasjine rjochtet in gruttere dan normale dosis straling direkt op 'e tumor. Troch de pasjint yn deselde posysje te hawwen foar elke behanneling, is d'r minder skea oan tichtby sûn sûn weefsel. Dizze proseduere wurdt ek wol stereotaktyske strielingsterapy foar eksterne strielen en stereotaksyske strielingstherapy neamd.

• Ynterne strielingstherapy brûkt in radioaktive stof fersegele yn naalden, sied, triedden as katheters dy't direkt yn of by de kanker wurde pleatst.

Oft de strielingstherapy wurdt jûn foar of nei de operaasje om de kanker te ferwiderjen, hinget ôf fan it type en it poadium fan 'e kanker dy't wurdt behannele, as kankersellen nei de operaasje bliuwe, en de ferwachte side-effekten fan behanneling. Eksterne en ynterne strielingstherapy wurde brûkt foar it behanneljen fan sêft weefsel sarkoom yn bernetiid.

Gemoterapy

Gemoterapy is in kankerbehanneling dy't medisinen brûkt om de groei fan kankersellen te stopjen, troch de sellen te fermoardzjen of troch te stopjen fan har te dielen. As gemoterapy wurdt oernommen troch de mûle of ynjekteare yn in ader of spier, komme de medisinen yn 'e bloedstream en kinne se kankersellen troch it heule lichem berikke (systemyske gemoterapy). As gemoterapy direkt yn 'e serebrospinale floeistof, in oargel, as in lichemsholte lykas de búk wurdt pleatst, hawwe de medisinen foaral ynfloed op kankersellen yn dy gebieten (regionale gemoterapy). Kombinaasje gemoterapy is it gebrûk fan mear dan ien medisyn tsjin kanker.

De manier wêrop't gemoterapy wurdt jûn, hinget ôf fan it type sarkweefsel fan sêft weefsel dat wurdt behannele. De measte soarten sarkweefsel fan sêfte tissue reagearje net op behanneling mei gemoterapy.

Sjoch Drugs goedkard foar sarkweefsel sarkoom foar mear ynformaasje.

Observaasje

Observaasje is de tastân fan in pasjint nau kontroleare sûnder behanneling te jaan oant tekens as symptomen ferskine of feroarje. Observaasje kin dien wurde as:

• Folsleine ferwidering fan 'e tumor is net mooglik.

• Gjin oare behannelingen binne beskikber.

• De tumor beskiedt wierskynlik gjin fitale organen.

Observaasje kin brûkt wurde foar behanneling fan desmoid-type fibromatose, infantile fibrosarcoma, PEComa, as epithelioid hemangioendothelioma.

Doelfêste terapy

Doelfêste terapy is in soarte fan behanneling dy't medisinen of oare stoffen brûkt om kankersellen oan te fallen. Gerichte terapyen feroarsaakje normaal minder skea oan normale sellen dan gemoterapy as bestraling dogge.

• Kinase-ynhibitoren blokkearje in enzyme neamd kinase (in soart proteïne). D'r binne ferskate soarten kinasen yn it lichem dy't ferskate aksjes hawwe.

• ALK-remmers kinne de kanker stopje fan groeie en ferspriede. Crizotinib kin wurde brûkt foar behanneling fan inflammatoare myofibroblastyske tumor en infantile fibrosarcoma.

• Tyrosine kinase-ynhibitoren (TKI's) blokkearje sinjalen nedich foar tumors om te groeien. Imatinib wurdt brûkt foar behanneling fan dermatofibrosarcoma protuberans. Pazopanib kin brûkt wurde foar behanneling fan desmoid-type fibromatose, epithelioide hemangioendothelioma, en guon soarten weromkommende en progressive sêfte tissue-sarkoom. Sorafenib kin brûkt wurde foar behanneling fan desmoid-type fibromatose en epithelioide hemangioendothelioma. Sunitinib kin wurde brûkt om sarkoom fan alveolêre sêfte dielen te behanneljen. Larotrectinib wurdt brûkt foar behanneling fan infantile fibrosarcoma. Ceritinib wurdt brûkt om inflammatoire myofibroblastyske tumor te behanneljen.

• mTOR-remmers binne in soarte fan rjochte terapy dy't it aaiwyt stopt dat sellen helpt te ferdielen en te oerlibjen. mTOR-ynhibitoren wurde brûkt foar it behanneljen fan weromkommend desmoplastyske lytse rûne sel tumors, PEComas, en epithelioide hemangioendothelioma en wurde ûndersocht om maligne perifere nerveskede tumor te behanneljen. Sirolimus en temsirolimus binne soarten mTOR-remmerterapy.

Nije soarten tyrosine kinase-ynhibitoren wurde ûndersocht lykas:

• Entrectinib foar infantile fibrosarcoma.

• Trametinib foar epithelioid hemangioendothelioma.

Oare soarten rjochte terapy wurde studearre yn klinyske proeven, wêrûnder de folgjende:

• Angiogenese-ynhibitoren binne in soarte fan rjochte terapy dy't de groei fan nije bloedfetten foarkomme dy't nedich binne foar tumors om te groeien. Angiogenese-ynhibitoren, lykas cediranib, sunitinib, en thalidomide wurde ûndersocht om alveolêre sêfte diel sarkoom en epithelioide hemangioendothelioma te behanneljen. Bevacizumab wurdt brûkt foar behanneling fan angiosarcoma.

• Histone-methyltransferase (HMT) -inhibitoren binne rjochte terapy-medisinen dy't wurkje yn kankersellen en sinjalen blokkearje nedich foar tumors om te groeien. HMT-ynhibitoren, lykas tazemetostat, wurde ûndersocht foar de behanneling fan maligne perifere nerveskede tumor, epithelioïde sarkoom, ekstraskeletale myxoïde chondrosarcoma, en extrarenale (ekstracraniale) rhabdoide tumor.

• Inhibitoren foar waarmtsjokproteïne blokkearje beskate proteïnen dy't tumorzellen beskermje en har helpe te groeien. Ganetespib is in hjittenskokprotein-ynhibitor dy't wurdt bestudearre yn kombinaasje mei de mTOR-ynhibitor sirolimus foar maligne perifere nerveskede tumors dy't net kinne wurde ferwidere troch sjirurgy.

• NOTCH-paden-ynhibitoren binne in soarte fan rjochte terapy dy't wurket binnen de kankersellen en blokke sinjalen nedich foar tumors om te groeien.

NOTCH-paden-ynhibitoren wurde ûndersocht foar de behanneling fan desmoïd-fibromatose.

Sjoch Drugs goedkard foar sarkweefsel sarkoom foar mear ynformaasje.

Immunoterapy

Immunoterapy is in behanneling dy't it ymmúnsysteem fan 'e pasjint brûkt om kanker te bestriden. Stoffen makke troch it lichem of makke yn in laboratoarium wurde brûkt om de natuerlike definsje fan it lichem tsjin kanker te stimulearjen, te stjoeren of te herstellen. Dizze soarte behanneling wurdt ek wol biotherapy as biologyske terapy neamd.

Interferon en immuunkontrolepunt-ynhibitor-terapy binne soarten immunoterapy.

• Interferon bemuoit him mei de ferdieling fan tumorsellen en kin tumorgroei fertrage. It wurdt brûkt foar behanneling fan epithelioïde hemangioendothelioma.

• Immuunkontrolepunt-ynhibitor-terapy: Guon soarten ymmuunzellen, lykas T-sellen, en guon kankersellen hawwe beskate proteïnen, kontroleproteinen neamd, op har oerflak dy't ymmúnreaksjes yn kontrôle hâlde. As kankersellen grutte hoemannichten fan dizze aaiwiten hawwe, sille se net wurde oanfallen en fermoarde troch T-sellen. Ymmunkontrôle remmers blokkearje dizze aaiwiten en it fermogen fan T-sellen om kankersellen te deadzjen wurdt ferhege.

D'r binne twa soarten immuunkontrolepunt-ynhibitor-terapy:

• CTLA-4-ynhibitor: CTLA-4 is in proteïne op it oerflak fan T-sellen dat helpt om de ymmúnreaksjes fan it lichem yn kontrôle te hâlden. As CTLA-4 hechtet oan in oar proteïne neamd B7 op in kankersel, stoppet it de T-sel it fermoardzjen fan 'e kankersel. CTLA-4-remmers hechtsje oan CTLA-4 en tastean de T-sellen kankersellen te deadzjen. Ipilimumab is in soarte fan CTLA-4-ynhibitor dy't wurdt ûndersocht om angiosarcoma te behanneljen.

Ymmúnsteuring remmer. Kontrolepuntproteinen, lykas B7-1 / B7-2 op antigenpresintearjende sellen (APC) en CTLA-4 op T-sellen, helpe de ymmúnreaksjes fan it lichem yn kontrôle te hâlden. As de T-selreceptor (TCR) bindet oan antigenen en grutte histokompatibiliteitskompleks (MHC) proteïnen op 'e APC en CD28 bindet oan B7-1 / B7-2 op' e APC, kin de T-sel aktiveare wurde. De bining fan B7-1 / B7-2 oan CTLA-4 hâldt de T-sellen lykwols yn 'e ynaktive steat, sadat se gjin tumorzellen yn it lichem kinne fermoardzje (linker paniel). Troch de bining fan B7-1 / B7-2 oan CTLA-4 te blokkearjen mei in immuunkontrolepunt-ynhibitor (anty-CTLA-4 antykoade) kinne de T-sellen aktyf wêze en tumorzellen deadzje (rjochter paniel).

• PD-1-ynhibitor: PD-1 is in aaiwyt op it oerflak fan T-sellen dat helpt om de ymmúnreaksjes fan it lichem yn kontrôle te hâlden. As PD-1 hechtet oan in oar proteïne neamd PDL-1 op in kankersel, stoppet it de T-sel it fermoardzjen fan 'e kankersel. PD-1-remmers hechtsje oan PDL-1 en litte de T-sellen kankersellen deadzje. Pembrolizumab is in soarte PD-1-ynhibitor dy't wurdt brûkt foar behanneling fan progressive en weromkommend sarkweefsel sarkoom. Nivolumab is in soarte fan PD-1-ynhibitor dy't wurdt ûndersocht om angiosarcoma te behanneljen.

Ymmúnsteuring remmer. Kontrolepuntproteinen, lykas PD-L1 op tumorsellen en PD-1 op T-sellen, helpe ymmúnreaksjes yn kontrôle te hâlden. De bining fan PD-L1 oan PD-1 hâldt T-sellen fan it fermoardzjen fan tumorsellen yn it lichem (linker paniel). Troch de bining fan PD-L1 oan PD-1 te blokkearjen mei in ymmúnsjepuntinhibitor (anty-PD-L1 as anty-PD-1) kinne de T-sellen tumorzellen deadzje (rjochter paniel).

Oare medisynterapy

Steroide-terapy hat antitumor-effekten yn inflammatoire myofibroblastyske tumoren.

Hormone-terapy is in kankerbehanneling dy't hormoanen fuortsmyt of har aksje blokkeart en kankersellen stopet fan groei. Hormonen binne stoffen makke troch klieren yn it lichem en sirkulearje yn 'e bloedstream. Guon hormonen kinne bepaalde kankers groeie. As testen sjen litte dat de kankersellen plakken hawwe wêr't hormoanen kinne hechtsje (reseptoaren), wurde medisinen, sjirurgy, of strielingstherapy brûkt om de produksje fan hormonen te ferminderjen of har te wurkjen te blokkearjen. Antiestrogens (medisinen dy't estrogeen blokkearje), lykas tamoxifen, kinne brûkt wurde foar behanneling fan desmoid-type fibromatose. Prasterone wurdt studearre foar de behanneling fan synoviale sarkoom.

Net-steroïde anti-inflammatoare medisinen (NSAID's) binne medisinen (lykas aspirine, ibuprofen en naproxen) dy't faak wurde brûkt om koarts, swelling, pine en readens te ferminderjen. By de behanneling fan desmoid-fibromatose kin in NSAID neamd sulindac wurde brûkt om te helpen de groei fan kankersellen te blokkearjen.

Nije soarten behanneling wurde hifke yn klinyske proeven.

Dizze seksje seksje beskriuwt behannelingen dy't wurde studearre yn klinyske proeven. It neamt miskien net elke nije behanneling dy't wurdt studearre. Ynformaasje oer klinyske proeven is te krijen fia de NCI-webside.

Gentherapy

Gentherapy wurdt bestudearre foar synoviale sarkoom yn bernetiid dat weromkaam, ferspraat is of net kin wurde fuorthelle troch sjirurgy. Guon fan 'e T-sellen fan' e pasjint (in soarte fan wite bloedselle) wurde fuorthelle en de genen yn 'e sellen wurde feroare yn in laboratoarium (genetysk manipulearre) sadat se spesifike kankersellen sille oanfalle. Se wurde dan weromjûn oan 'e pasjint troch infuzje.

Pasjinten wolle miskien tinke oer dielnimme oan in klinyske proef.

Foar guon pasjinten kin it dielnimmen oan in klinyske proef de bêste behannele kar wêze. Klinyske proeven binne diel fan it kankerûndersyksproses. Klinyske proeven wurde dien om út te finen as nije kankerbehandelingen feilich en effektyf binne as better dan de standert behanneling.

In protte fan hjoeddeistige standertbehandelingen foar kanker binne basearre op eardere klinyske proeven. Pasjinten dy't meidogge oan in klinyske proef kinne de standert behanneling krije of ûnder de earsten wêze dy't in nije behanneling krije.

Pasjinten dy't meidogge oan klinyske proeven helpe ek de manier te ferbetterjen hoe't kanker yn 'e takomst wurdt behannele. Sels as klinyske proeven net liede ta effektive nije behannelings, beantwurdzje se faaks wichtige fragen en helpe it ûndersyk foarút.

Pasjinten kinne klinyske proeven yngean foar, tidens of nei begjin fan har kankerbehanneling.

Guon klinyske proeven omfetsje allinich pasjinten dy't noch gjin behanneling hawwe krigen. Oare proeven testen behannelingen foar pasjinten waans kanker net better is wurden. D'r binne ek klinyske proeven dy't nije manieren testje om kanker te stopjen fan weromkommend (werom te kommen) of de side-effekten fan kankerbehanneling te ferminderjen.

Klinyske proeven fine plak yn in protte dielen fan it lân. Ynformaasje oer klinyske proeven stipe troch NCI is te finen op NCI's webside foar sykjen foar klinyske proeven. Klinyske proeven stipe troch oare organisaasjes kinne wurde fûn op de webside ClinicalTrials.gov.

Opfolgingstests kinne nedich wêze.

Guon fan 'e tests dy't dien binne om de kanker te diagnostisearjen of om it stadium fan' e kanker te finen, kinne werhelle wurde. Guon tests sille wurde werhelle om te sjen hoe goed de behanneling wurket. Besluten oer it trochgean, feroarjen of stopjen fan behanneling kinne basearre wêze op 'e resultaten fan dizze tests.

Guon fan 'e tests sille sa no en dan wurde dien neidat de behanneling is beëinige. De útkomsten fan dizze tests kinne sjen litte as de tastân fan jo bern is feroare of as de kanker opnij is (kom werom). Dizze tests wurde soms opfolgingstests as kontrôles neamd.

Behannelingsopsjes foar nij diagnostisearre sêft weefsel sarkoom by bernetiid

Yn dizze seksje

• Fat Tissue Tumors

• Liposarcoom

• Bot- en kraakbeentumors

• Ekstraskeletale mesenchymale chondrosarcoma

• Ekstraskeletale osteosarkoom

• Fibrous (ferbinende) weefseltumors

• Desmoid-type fibromatose

• Dermatofibrosarcoma protuberans

• Inflammatoire myofibroblastyske tumor

• Fibrosarcoma

• Myxofibrosarcoma

• Leechgradige fibromyxoïde sarkoom

• Sklerosearjende epithelioide fibrosarcoma

• Skeletspiertumoren

• Rhabdomyosarcoma

• Smooth Muscle Tumors

• Leiomyosarcoma

• Saneamde fibrohistiocytyske tumors

• Plexiform fibrohistiocytyske tumor

• Nerve skede tumors

• Maligne perifere senuwskede tumor

• Maligne Triton-tumor

• Ectomesenchymoma

• Perysytyske (perivaskulêre) tumors

• Infantyl hemangiopericytoma

• Infantile myofibromatose

• Tumors of Unknown Cell Origin (it plak wêr't de tumor earst foarme is net bekend)

• Synoviaal sarkoom

• Epithelioïde sarkoom

• Alveolêr sêft diel sarkoom

• Dúdlike sel sarkoom fan sêft weefsel

• Ekstraskeletale myxoïde chondrosarcoma

• Ekstraskeletaal Ewing-sarkoom

• Desmoplastyske lytse rûne sel tumor

• Ekstra-renale (ekstracraniale) rhabdoïde tumor

• Perivaskulêre epithelioïde sel tumors (PEComas)

• Undifferentieare / net klassifisearre sarkoom

• Undifferentieare pleomorfyske sarkoom / maligne fibrous histiocytoma (heechweardich)

• Bloedfeart tumors

• Epithelioid hemangioendothelioma

• Angiosarcoma fan sêft weefsel

• Metastatyske sêft weefsel sarkoom fan bernetiid

Foar ynformaasje oer de hjirûnder neamde behannelingen, sjoch de seksje Oersjoch behannelingopsje

Fat Tissue Tumors

Liposarcoom

Behanneling fan liposarcoom kin it folgjende omfetsje:

• Operaasje om de tumor folslein te ferwiderjen. As de kanker net folslein fuorthelle is, kin in twadde operaasje wurde dien.

• Gemoterapy om de tumor te krimpen, folge troch sjirurgy.

• Stralingsterapy foar of nei operaasje.

Bot- en kraakbeentumors

Ekstraskeletale mesenchymale chondrosarcoma

Behanneling fan extraskeletale mesenchymale chondrosarcoma kin it folgjende omfetsje:

• Operaasje om de tumor folslein te ferwiderjen. Stralingstherapy kin wurde jûn foar en / as nei operaasje.

• Gemoterapy folge troch sjirurgy. Gemoterapy mei as sûnder strielingstherapy wurdt jûn nei operaasje.

Ekstraskeletale osteosarkoom

Behanneling fan ekstraskeletale osteosarkoom kin it folgjende omfetsje:

• Surgery om de tumor folslein te ferwiderjen, folge troch gemoterapy.

Sjoch de -gearfetting oer osteosarkoom en maligne fibrous histiocytoma fan bonbehandeling foar mear ynformaasje oer behanneling fan osteosarkoom.

Fibrous (ferbinende) weefseltumors

Desmoid-type fibromatose

Behanneling fan desmoid-type fibromatose kin it folgjende omfetsje:

• Operaasje om de tumor folslein te ferwiderjen.

• Observaasje, foar tumors dy't net folslein ferwidere binne troch sjirurgy of dy't opnij binne (weromkomme) en wierskynlik gjin libbensorganen beskeadigje.

• Gemoterapy foar tumoren dy't net folslein wurde ferwidere troch sjirurgy of dy't opnij binne.

• Doelfêste terapy (sorafenib as pazopanib).

• Net-steroïde anti-inflammatoare medisyn (NSAID) terapy.

• Antiestrogen medisynterapy.

• Stralingsterapy.

• In klinyske proef fan rjochte terapy mei in NOTCH-paden-ynhibitor.

Dermatofibrosarcoma protuberans

Behanneling fan dermatofibrosarcoma protuberans kin it folgjende omfetsje:

• Operaasje om de tumor folslein te ferwiderjen as it mooglik is. Dit kin Mohs-sjirurgy omfetsje.

• Stralingsterapy foar of nei operaasje.

• Bestralingsterapy en doelgroep terapy (imatinib) as de tumor net kin wurde fuorthelle of werom is kaam.

Inflammatoire myofibroblastyske tumor

Behanneling fan inflammatoire myofibroblastyske tumor kin it folgjende omfetsje:

• Operaasje om de tumor folslein te ferwiderjen as it mooglik is.

• Gemoterapy.

• Steroide terapy.

• Net-steroïde anti-inflammatoare medisyn (NSAID) terapy.

• Doelfêste terapy (crizotinib en ceritinib).

Fibrosarcoma

Infantile fibrosarcoom

Behanneling fan infantile fibrosarcoom kin it folgjende omfetsje:

• Operaasje om de tumor as mooglik te ferwiderjen, folge troch observaasje.

• Surgery folge troch gemoterapy.

• Gemoterapy om de tumor te krimpen, folge troch sjirurgy.

• Doelfêste terapy (crizotinib en larotrectinib).

• In klinyske proef dy't in stekproef fan 'e tumor fan' e pasjint kontroleart op beskate gene feroarings. It type rjochte terapy dat de pasjint sil wurde jûn hinget ôf fan it type genferoaring.

• In klinyske proef fan rjochte terapy (larotrectinib as entrectinib).

Folwoeksen fibrosarcoom

Behanneling fan fibrosarcoom foar folwoeksenen kin it folgjende omfetsje:

• Operaasje om de tumor folslein te ferwiderjen as it mooglik is.

Myxofibrosarcoma

Behanneling fan myxofibrosarcoma kin it folgjende omfetsje:

• Operaasje om de tumor folslein te ferwiderjen.

Leechgradige fibromyxoïde sarkoom

Behanneling fan leechgrutte fibromyxoïde sarkoom kin it folgjende omfetsje:

• Operaasje om de tumor folslein te ferwiderjen.

Sklerosearjende epithelioide fibrosarcoma

Behanneling fan sklerosearjende epithelioïde fibrosarcoom kin it folgjende omfetsje:

• Operaasje om de tumor folslein te ferwiderjen.

Skeletspiertumoren

Rhabdomyosarcoma

Sjoch de -gearfetting oer behanneling fan rabdomyosarcoom by bern.

Smooth Muscle Tumors

Leiomyosarcoma

Behanneling fan leiomyosarcoom kin it folgjende omfetsje:

• Gemoterapy.

Saneamde fibrohistiocytyske tumors

Plexiform fibrohistiocytyske tumor

Behanneling fan plexiforme fibrohistiocytyske tumor kin it folgjende omfetsje:

• Operaasje om de tumor folslein te ferwiderjen.

Nerve skede tumors

Maligne perifere senuwskede tumor

Behanneling fan maligne perifere nerveskede tumor kin it folgjende omfetsje:

• Operaasje om de tumor folslein te ferwiderjen as it mooglik is.

• Stralingsterapy foar of nei operaasje.

• Gemoterapy, foar tumoren dy't net kinne wurde ferwidere troch sjirurgy.

• In klinyske proef dy't in stekproef fan 'e tumor fan' e pasjint kontroleart op beskate gene feroarings. It type rjochte terapy dat de pasjint sil wurde jûn hinget ôf fan it type genferoaring.

• In klinyske proef fan rjochte terapy (ganetespib as sirolimus), foar tumoren dy't net kinne wurde ferwidere troch sjirurgy.

• In klinyske proef fan rjochte terapy (tazemetostat).

It is net dúdlik oft it jaan fan strielingstherapy as gemoterapy nei operaasje it antwurd fan 'e tumor op behanneling ferbetteret.

Maligne Triton-tumor

Maligne Triton-tumors kinne itselde wurde behannele as rhabdomyosarcomas en omfetsje sjirurgy, gemoterapy, as bestralingsterapy. It is net dúdlik oft it jaan fan strielingstherapy as gemoterapy it antwurd fan 'e tumor op behanneling ferbetteret.

Ectomesenchymoma

Behanneling fan ectomesenchymoma kin it folgjende omfetsje:

• Sjirurgy.

• Gemoterapy.

• Stralingsterapy.

Perysytyske (perivaskulêre) tumors

Infantyl hemangiopericytoma

Behanneling fan infantyl hemangiopericytoma kin it folgjende omfetsje:

• Gemoterapy.

Infantile myofibromatose

Behanneling fan infantile myofibromatose kin it folgjende omfetsje:

Kombinaasje gemoterapy.

Tumors of Unknown Cell Origin (it plak wêr't de tumor earst foarme is net bekend)

Synoviaal sarkoom

Behanneling fan synoviale sarkoom kin it folgjende omfetsje:

• Sjirurgy. Stralingstherapy en / as gemoterapy kinne wurde jûn foar of nei operaasje.

• Gemoterapy.

• Stereotaktyske strielingstherapy foar tumors dy't har nei de long hawwe ferspraat.

• In klinyske proef fan gentherapy.

• In klinyske proef fan hormoanterapy.

Epithelioïde sarkoom

Behanneling fan epithelioïde sarkoom kin it folgjende omfetsje:

• Operaasje om de tumor as mooglik te ferwiderjen.

• Gemoterapy.

• Stralingsterapy foar of nei operaasje.

• In klinyske proef fan rjochte terapy (tazemetostat).

Alveolêr sêft diel sarkoom

Behanneling fan sarkoom fan alveolêre sêfte dielen kin it folgjende omfetsje:

• Operaasje om de tumor folslein te ferwiderjen as it mooglik is.

• Stralingstherapy foar of nei operaasje, as de tumor troch operaasje net folslein kin wurde fuorthelle.

• Doelfêste terapy (sunitinib).

• In klinyske proef fan rjochte terapy (cediranib as sunitinib) foar bern.

Dúdlike sel sarkoom fan sêft weefsel

Behanneling fan heldere seltsarkoom fan sêft weefsel kin it folgjende omfetsje:

• Operaasje om de tumor as mooglik te ferwiderjen.

• Stralingsterapy foar of nei operaasje.

Ekstraskeletale myxoïde chondrosarcoma

Behanneling fan ekstraskeletale myxoïde chondrosarcoma kin it folgjende omfetsje:

• Operaasje om de tumor as mooglik te ferwiderjen.

• Stralingsterapy.

• In klinyske proef fan rjochte terapy (tazemetostat).

Ekstraskeletaal Ewing-sarkoom

Sjoch de -gearfetting oer behanneling fan Ewing Sarcoma.

Desmoplastyske lytse rûne sel tumor

D'r is gjin standert behanneling foar desmoplastyske lytse rûne sel tumor. Behanneling kin it folgjende omfetsje:

• Operaasje om de tumor folslein te ferwiderjen as it mooglik is.

• Gemoterapy folge troch sjirurgy.

• Stralingsterapy.

• Gemoterapy en rjochte terapy (temsirolimus), foar weromkommende tumoren.

Ekstra-renale (ekstracraniale) rhabdoïde tumor

Behanneling fan ekstra-renale (ekstracraniale) rhabdoide tumor kin it folgjende omfetsje:

• Operaasje om de tumor as mooglik te ferwiderjen.

• Gemoterapy.

• Stralingsterapy.

• In klinyske proef dy't in stekproef fan 'e tumor fan' e pasjint kontroleart op beskate gene feroarings. It type rjochte terapy dat de pasjint sil wurde jûn hinget ôf fan it type genferoaring.

• In klinyske proef fan rjochte terapy (tazemetostat).

Perivaskulêre epithelioïde sel tumors (PEComas)

Behanneling fan perivaskulêre epithelioïde sel tumors kin it folgjende omfetsje:

• Operaasje om de tumor te ferwiderjen.

• Observaasje folge troch sjirurgy.

• Doelfêste terapy (sirolimus), foar tumors dy't bepaalde gene feroarings hawwe en net kinne wurde ferwidere troch sjirurgy.

Undifferentieare / net klassifisearre sarkoom

Undifferentieare pleomorfyske sarkoom / maligne fibrous histiocytoma (heechweardich)

D'r is gjin standert behanneling foar dizze tumors.

Sjoch de -gearfetting oer osteosarkoom en maligne fibroas histiocytoma fan bonbehandeling foar ynformaasje oer de behanneling fan maligne fibrous histiocytoma fan bonke.

Bloedfeart tumors

Epithelioid hemangioendothelioma

Behanneling fan epithelioïde hemangioendothelioma kin it folgjende omfetsje:

• Observaasje.

• Operaasje om de tumor as mooglik te ferwiderjen.

• Immunoterapy (interferon) en rjochte terapy (thalidomide, sorafenib, pazopanib, sirolimus) foar tumors dy't wierskynlik ferspriede kinne.

• Gemoterapy.

• Totale hepatektomy en levertransplantaasje as de tumor yn 'e lever is.

• In klinyske proef fan rjochte terapy (trametinib).

Angiosarcoma fan sêft weefsel

Behanneling fan angiosarcoom kin it folgjende omfetsje:

• Operaasje om de tumor folslein te ferwiderjen.

• In kombinaasje fan sjirurgy, gemoterapy, en strielingstherapy foar angiosarkomen dy't har ferspraat hawwe.

• Gerichte terapy (bevacizumab) en gemoterapy foar angiosarkomen dy't begon as infantile hemangiomen.

• In klinyske proef fan gemoterapy mei as sûnder rjochte terapy (pazopanib).

• In klinyske proef fan immunoterapy (nivolumab en ipilimumab).

Metastatyske sêft weefsel sarkoom fan bernetiid

Behanneling fan sêft weefsel sarkoom yn bernetiid dat by diagnoaze nei oare dielen fan it lichem is ferspraat kin it folgjende omfetsje:

• Gemoterapy en strielingsterapy. Surgery kin wurde dien om tumors te ferwiderjen dy't har nei de long hawwe ferspraat.

• Stereotaktyske lichemsbestralingstherapy foar tumors dy't har nei de long hawwe ferspraat.

Foar behanneling fan spesifike tumortypes, sjoch de seksje Behannelingopsjes foar sêft weefsel sarkoom yn bernetiid.

Behannelingsmooglikheden foar weromkommende en progressive sark weefsel fan 'e bernetiid

Behanneling fan weromkommende as progressive sêftweefsel sarkoom yn 'e bern kin it folgjende omfetsje:

• Surgery om kanker te ferwiderjen dy't werom is wêr't it earst foarme of dy't him ferspraat hat nei de long.

• Surgery folge troch eksterne as ynterne strielingstherapy, as bestralingsterapy noch net jûn is.

• Operaasje om de earm of skonk te ferwiderjen mei kanker, as al bestralingstherapy waard jûn.

• Surgery mei as sûnder gemoterapy foar weromkommende synoviale sarkoom.

• Gemoterapy.

• Doelfêste terapy (pazopanib).

• Immunoterapy (pembrolizumab).

• Stereotaktyske lichemsbestralingstherapy foar kanker dy't is ferspraat nei oare dielen fan it lichem, fral de long.

• In klinyske proef fan in nij gemoterapy-regime mei of sûnder doelgroep terapy (pazopanib).

• In klinyske proef dy't in stekproef fan 'e tumor fan' e pasjint kontroleart op beskate gene feroarings. It type rjochte terapy dat de pasjint sil wurde jûn hinget ôf fan it type genferoaring.

Brûk ús sykopdracht foar klinyske proef om NCI-stipe kanker klinyske proeven te finen dy't pasjinten akseptearje. Jo kinne sykje nei proeven basearre op it type kanker, de leeftyd fan 'e pasjint, en wêr't de proeven wurde dien. Algemiene ynformaasje oer klinyske proeven is ek beskikber.

Om mear te learen oer sêft weefsel sarkoom fan bernetiid

Sjoch it folgjende foar mear ynformaasje fan it National Cancer Institute oer soft tissue sarcoma foar berntsjes:

• Startpagina foar sêfte weefsel sarkoom

• Computed Tomography (CT) scans en kanker

• Drugs goedkard foar sêfte weefselsarcoom

• Doelfêste kankerterapyen

• MyPART - Myn seldsum tumornetwurk foar bern en folwoeksenen

Foar mear ynformaasje oer kanker by bern en oare algemiene kankerboarnen, sjoch it folgjende:

• Oer kanker

• Berneskankers

• CureSearch foar kanker foar bern Utjitte Disclaimer

• Lette effekten fan behanneling foar bernekanker

• Adolesinten en jonge folwoeksenen mei kanker

• Bern mei kanker: in hantlieding foar âlders

• Kanker by bern en jongerein

• Staging

• It omgean mei kanker

• Fragen om jo dokter te stellen oer kanker

• Foar neibesteanden en fersoargers