Types/bone/bone-fact-sheet

Primêre bonkerak

Wat binne bonktumors?

Ferskate ferskillende soarten tumors kinne groeie yn bonken: primêre bonktumors, dy't foarmje fan bonkeweefsel en kinne maligne (kanker) of goedaardich (net kanker) wêze, en metastatyske tumors (tumors dy't ûntsteane út kankersellen dy't earne oars yn it lichem en spried dan nei de bonke). Maligne primêre bonketumors (primêre bonkkankers) binne minder faak as goedaardige primêre bonktumors. Beide soarten primêre bonktumors kinne groeie en komprimearje sûn bonkeweefsel, mar goedaardige tumors ferspriede of ferneatigje normaal gjin bonkenweefsel en binne selden in bedriging foar it libben.

Primêre bonkkankers binne opnaam yn 'e bredere kategory kankers neamd sarkomen. (Soft-tissue-sarkomen - sarkomen dy't begjinne yn spieren, fet, fibrous weefsel, bloedfetten, of oar stipe weefsel fan it lichem, ynklusyf synoviale sarkoom - wurde net behannele yn dit feiteblêd.)

Primêre bonkerak is seldsum. It is goed foar minder dan 1% fan alle diagnoaze nije kankers. Yn 2018 wurde in skatte 3.450 nije gefallen fan primêre bonkerak diagnostisearre yn 'e Feriene Steaten (1).

Kanker dy't metastaseart (ferspriedt) nei de bonken fan oare dielen fan it lichem hjit metastatyske (as sekundêre) bonkerak en wurdt oantsjut troch it orgaan of weefsel wêryn it begon - bygelyks boarstkanker dy't is metastasearre nei de bonke , By folwoeksenen binne kankereftige tumoren dy't nei de bonke binne metastaseare folle faker dan primêre bonkerak. Bygelyks oan 'e ein fan 2008 libbe in skatte 280.000 folwoeksenen fan 18-64 jier yn' e Feriene Steaten mei metastatyske kanker yn bonken (2).

Hoewol de measte soarten kanker kinne ferspriedje nei de bonke, is botmetastasis bysûnder wierskynlik by bepaalde kankers, ynklusyf boarst- en prostaatkankers. Metastatyske tumors yn 'e bonke kinne fraktueren, pine, en abnormaal hege nivo's fan kalsy yn it bloed feroarsaakje, in tastân neamd hypercalcemia.

Wat binne de ferskillende soarten primêre bonkerak?

Soarten primêre bonkerak wurde definieare troch hokker sellen yn 'e bonke har oanlieding jouwe.

Osteosarkoom

Osteosarkoom ûntstiet út bonfoarmjende sellen neamd osteoblasts yn osteoïde weefsel (ûnryp beienweefsel). Dizze tumor komt typysk foar yn 'e earm by de skouder en yn' e skonk by de knibbel by bern, adolesinten en jonge folwoeksenen (3), mar kin foarkomme yn elke bonke, fral by âldere folwoeksenen. It groeit faak rap en ferspriedt him nei oare dielen fan it lichem, ynklusyf de longen. Risiko foar osteosarkoom is it heechst by bern en jongerein fan 10 en 19. Mantsjes binne wierskynliker as wyfkes om osteosarkoom te ûntwikkeljen. By bern komt osteosarkoom faker foar by swarten en oare ras / etnyske groepen dan by blanken, mar by folwoeksenen komt it faker foar by blanken as yn oare ras / etnyske groepen.

Chondrosarcoma

Chondrosarcoma begjint yn kraakbeenweefsel. Kraakbeen is in soarte fan bindweefsel dat de einen fan bonken dekt en de gewrichten linet. Chondrosarcoma foarmet faaks yn 't bekken, boppeskonk en skouder en groeit normaal stadich, hoewol soms kin it fluch groeie en ferspriede nei oare dielen fan it lichem. Chondrosarcoma komt foaral foar by âldere folwoeksenen (oer 40 jier). It risiko nimt ta mei tanimmende leeftyd. In seldsum type chondrosarcoma neamd extraskeletale chondrosarcoma foarmet net yn bonkkraakbeen. Ynstee foarmet it yn 'e sêfte weefsels fan it boppeste diel fan' e earms en skonken.

Ewing sarkoom

Ewing sarkoom ûntstiet meast yn bonke, mar kin ek komselden ûntstean yn sêft weefsel (spier, fet, fibrous weefsel, bloedfetten, of oar stipe weefsel). Ewing-sarkomen foarmje typysk yn it bekken, skonken as ribben, mar kinne har yn elke bon foarmje (3). Dizze tumor groeit faak rap en ferspriedt him nei oare dielen fan it lichem, ynklusyf de longen. It risiko fan Ewing-sarkoom is it heechst by bern en jongerein jonger dan 19 jier. Jonges ûntwikkelje faker Ewing-sarkoom dan famkes. Ewing-sarkoom komt folle faker foar by blanken as by swarten as Aziaten.

Chordoma

Chordoma is in heul seldsume tumor dy't foarmet yn bonken fan 'e rêchbonke. Dizze tumors komme normaal foar by âldere folwoeksenen en foarmje typysk oan 'e basis fan' e rêchbonke (sakrum) en oan 'e basis fan' e skedel. Likernôch twa kear safolle manlju as froulju wurde diagnostisearre mei chordoma. As se foarkomme by jongere minsken en bern, wurde se normaal fûn oan 'e basis fan' e holle en yn 'e halswervel (hals).

Ferskate soarten goedaardige bonketumors kinne, yn seldsume gefallen, maligne wurde en ferspriede nei oare dielen fan it lichem (4). Dizze omfetsje reuzeselletumor fan bonke (ek wol osteoclastoma neamd) en osteoblastoma. Reusetumor fan bonke komt meast foar oan 'e einen fan' e lange bonken fan 'e earms en skonken, faak tichtby it knibbelgewricht (5). Dizze tumors, dy't typysk foarkomme by folwoeksenen fan jonge en middelbere leeftyd, kinne lokaal agressyf wêze, wêrtroch ferneatiging fan bonken feroarsaket. Yn seldsume gefallen kinne se har ferspriede (metastasearje), faak nei de longen. Osteoblastoma ferfangt normaal hurd bonkeweefsel troch in swakkere foarm neamd osteoïde. Dizze tumor komt foaral foar yn 'e rêchbonke (6). It is stadich groeiend en komt foar by folwoeksenen fan jonge en middelbere leeftyd. Seldsume gefallen fan dizze tumor wurde maligne wurden rapporteare.

Wat binne de mooglike oarsaken fan bonkerak?

Hoewol primêre bonkkanker gjin dúdlik definieare oarsaak hat, hawwe ûndersikers ferskate faktoaren identifisearre dy't de kâns ferheegje fan it ûntwikkeljen fan dizze tumors.

• Eardere kankerbehanneling mei strieling, gemoterapy, as stamzeltransplantaasje. Osteosarkoom komt faker foar by minsken dy't eksterne strielingstherapy mei hege doasis hawwe (benammen op 'e lokaasje yn it lichem dêr't de strieling waard jûn) of behanneling mei bepaalde medisinen tsjin kanker, yn it bysûnder alkyleermiddels; dejingen dy't yn 'e jeugd behannele binne, binne bysûnder risiko. Derneist ûntjout osteosarkoom yn in lyts persintaazje (sawat 5%) fan bern dy't myeloablative hematopoietyske stamzeltransplantaasje ûndergeane.

• Bepaalde erflike betingsten.In lyts oantal bonkkankers binne fanwegen erflike omstannichheden (3). Bern dy't bygelyks erflik retinoblastoma hawwe (in ûngewoane kanker fan it each) hawwe in heger risiko om osteosarkoom te ûntwikkeljen, benammen as se wurde behannele mei strieling. Leden fan famyljes mei Li-Fraumeni syndroam hawwe in ferhege risiko fan osteosarkoom en chondrosarcoma, lykas oare soarten kanker. Derneist hawwe minsken dy't erflike mankeminten hawwe fan bonken in ferhege libbensrisiko fan it ûntwikkeljen fan chondrosarcoma. Childord chordoma is keppele oan tuberous sklerose-kompleks, in genetyske oandwaning wêryn goedaardige tumors foarmje yn 'e nieren, harsens, eagen, hert, longen en hûd. Hoewol Ewing-sarkoom is net sterk assosjeare mei erflike kankersyndromen as oanberne syktes by bern (7, 8),

• Bepaalde goedaardige bonktoestannen. Minsken âlder dan 40 dy't Paget-sykte hawwe fan bonke (in goedaardige tastân dy't wurdt karakterisearre troch abnormale ûntwikkeling fan nije bonensellen) hawwe in ferhege risiko op it ûntwikkeljen fan osteosarkoom.

Wat binne de symptomen fan bonkerak?

Pine is it meast foarkommende symptoom fan bonkerak, mar net alle bonkkankers feroarsaakje pine. Oanhâldende as ûngewoane pine as swelling yn of by in bonke kin wurde feroarsake troch kanker as troch oare omstannichheden. Oare symptomen fan bonkerak binne ûnder oaren in bult (dy't sêft en waarm kin fiele) yn 'e earms, skonken, boarst as bekken; ûnferklearbere koarts; en in bonke dy't brekt sûnder bekende reden. It is wichtich om in dokter te besjen om de oarsaak fan alle bonsymptomen te bepalen.

Hoe wurdt bonkerak diagnostisearre?

Om te helpen by it diagnostisearjen fan bonkkanker freget de dokter nei de persoanlike en famyljemedyske skiednis fan 'e pasjint. De dokter fiert ek in fysyk ûndersyk út en kin laboratoarium en oare diagnostyske tests bestelle. Dizze tests kinne it folgjende omfetsje:

• Röntgenfoto's, dy't de lokaasje, grutte en foarm fan in bonketumor sjen kinne. As röntgenfoto's suggerearje dat in abnormaal gebiet kanker kin wêze, sil de dokter wierskynlik spesjale ôfbyldingstests oanbefelje. Sels as röntgenfoto's suggerearje dat in abnormaal gebiet goedaardich is, kin de dokter wol fierdere tests dwaan, fral as de pasjint ûngewoane of oanhâldende pine hat.

• In bonkscan, dat is in test wêrby't in lytse hoemannichte radioaktyf materiaal yn in bloedfet wurdt spuite en troch de bloedstream reizget; it sammelet dan yn 'e bonken en wurdt ûntdutsen troch in scanner.

• In scan foar computertomografy (CT of CAT), dat is in searje detaillearre ôfbyldings fan gebieten yn it lichem, nommen út ferskate hoeken, dy't wurde makke troch in kompjûter dy't keppele is oan in röntgenmasjine.

• In magnetyske resonânsjeôfbylding (MRI) proseduere, dy't in krêftige magneet brûkt dy't keppele is oan in kompjûter om detaillearre ôfbyldings te meitsjen fan gebieten yn it lichem sûnder x-rays te brûken.

• In positron-emisje-tomografy (PET) scan, wêryn in lyts bedrach radioaktive glukoaze (sûker) yn in ader wurdt ynjekteare, en in scanner wurdt brûkt om detaillearre, komputerisearre foto's te meitsjen fan gebieten yn it lichem wêr't de glukoaze wurdt brûkt. Om't kankersellen faaks mear glukoaze brûke dan normale sellen, kinne de plaatsjes brûkt wurde om kankersellen yn it lichem te finen.

• In angiogram, dat is in röntgenfoto fan bloedfetten.

• Biopsie (ferwidering fan in weefselproef út 'e bonktumor) om te bepalen oft kanker oanwêzich is. De sjirurch kin in naaldbiopsie, in eksisjonale biopsie, as in ynsidjonele biopsie útfiere. Tidens in naaldbiopsie makket de sjirurch in lyts gat yn 'e bonke en hellet in stekproef weefsel út' e tumor mei in naald-lykas ynstrumint. Foar excisionale biopsie ferwideret de sjirurch in heule bulte of fertocht gebiet foar diagnoaze. Yn in snijbiopsie snijt de sjirurch yn 'e tumor en ferwideret in stekproef weefsel. Biopsies wurde it bêste dien troch in ortopedyske onkolooch (in dokter dy't ûnderfûn is yn 'e behanneling fan bonkerak), om't de pleatsing fan' e biopsy-ynsidie ​​kin ynfloed hawwe op folgjende sjirurgyske opsjes. In patolooch (in dokter dy't sykte identifiseart troch sellen en weefsels te studearjen ûnder in mikroskoop) ûndersiket it weefsel om te bepalen oft it kanker is.

• Bloedtests om de nivo's te bepalen fan twa enzymen neamd alkaline phosphatase en lactate dehydrogenase. Grutte hoemannichten fan dizze enzymen kinne oanwêzich wêze yn it bloed fan minsken mei osteosarkoom as Ewing sarkoom. Hege bloednivo's fan alkaline fosfatase komme foar as de sellen dy't bonkeweefsel foarmje tige aktyf binne - as bern groeie, as in brutsen bonke herstelt, of as in sykte of tumor de produksje feroarsaket fan abnormaal bonkeweefsel. Om't hege nivo's fan alkalyske fosfatase normaal binne yn groeiende bern en adolesinten, is dizze test gjin betroubere yndikator fan bonkerak.

Hoe wurdt primêre bonkerak behandele?

Behannelingsopsjes binne ôfhinklik fan it type, de grutte, de lokaasje en it poadium fan 'e kanker, lykas de leeftyd en de algemiene sûnens fan' e persoan. Behannelingsopsjes foar bonkerak binne ûnder oare sjirurgy, gemoterapy, strielingstherapy, kryochirurgy, en rjochte terapy.

• Surgery is de gewoane behanneling foar bonkerak. De sjirurch verwijdert de heule tumor mei negative marzjes (dat wurdt, binne gjin kankersellen fûn oan 'e râne fan it weefsel dat wurdt ferwidere by operaasje). De sjirurch kin ek spesjale sjirurgyske techniken brûke om de hoemannichte sûne weefsel te ferwiderjen tegearre mei de tumor te minimalisearje. (dat is ferwidering fan 'e heule lid). De measte pasjinten dy't lidmaatskip-spareare sjirurgy hawwe, hawwe lykwols rekonstruktive sjirurgy nedich om lidfunksje werom te krijen (3).

• Gemoterapy is it brûken fan medisinen tsjin kanker om kankersellen te fermoardzjen. Pasjinten dy't Ewing-sarkoom hawwe (nij diagnostisearre en weromkommend) as nij diagnostisearre osteosarkoom krije normaal in kombinaasje fan anty-kanker-medisinen foardat se opereare wurde. Gemoterapy wurdt typysk net brûkt foar it behanneljen fan chondrosarcoma as chordoma (3).

• Stralingsterapy, ek wol radiotherapy neamd, omfettet it gebrûk fan röntgenfoto's mei hege enerzjy om kankersellen te deadzjen. Dizze behanneling kin brûkt wurde yn kombinaasje mei sjirurgy. It wurdt faak brûkt om Ewing-sarkoom te behanneljen (3). It kin ek brûkt wurde mei oare behannelingen foar osteosarkoom, chondrosarcoma, en chordoma, benammen as in lytse hoemannichte kanker oerbliuwt nei operaasje. It kin ek brûkt wurde foar pasjinten dy't gjin sjirurgy hawwe. In radioaktive stof dy't sammelet yn bonke, samarium neamd, is in ynterne foarm fan strielingstherapy dy't allinich kin brûkt wurde of mei stamzeltransplantaasje foar behanneling fan osteosarkoom dy't werom is nei behanneling yn in oare bonke.

• Kryochirurgy is it gebrûk fan floeibere stikstof om kankersellen te friezen en te deadzjen. Dizze technyk kin soms wurde brûkt ynstee fan konvinsjonele sjirurgy om tumors yn bonken te ferneatigjen (10).

• Gerichte terapy is it gebrûk fan in medisyn dat is ûntwurpen om te ynteraksje mei in spesifike molekule belutsen by de groei en fersprieding fan kankersellen. It monoklonale antykoade denosumab (Xgeva®) is in rjochte terapy dy't goedkard is foar behanneljen fan folwoeksenen en skeletaal folwoeksen adolesinten mei reuseftige tumor fan bonke dy't net kin wurde fuorthelle mei sjirurgy. It foarkomt de ferneatiging fan bonke feroarsake troch in soarte fan bonkesel neamd osteoclast.

Mear ynformaasje oer behanneling foar spesifike soarten bonkkankers kinne jo fine yn 'e folgjende ®-kankerbehanneling:

• Ewing sarkoabehandeling

• Osteosarkoom en maligne fibrous histiocytoma fan bonbehandeling

• Ungewoane kankers fan behanneling fan bernetiid (seksje oer Chordoma)

Wat binne de side-effekten fan behanneling foar bonkerak?

Minsken dy't binne behannele foar bonkerak hawwe in ferhege kâns op it ûntwikkeljen fan lette effekten fan behanneling as se âlder wurde. Dizze lette effekten binne ôfhinklik fan it type behanneling en de leeftyd fan 'e pasjint by behanneling en omfetsje fysike problemen mei it hert, de longen, it hearren, de fruchtberens en de bonken; neurologyske problemen; en twadde kankers (akute myeloïde leukemy, myelodysplastysk syndroom, en troch strieling feroarsake sarkoom). Behanneling fan bonktumors mei kryochirurgy kin liede ta de ferneatiging fan tichtby bonkeweefsel en resultearje yn fraktueren, mar dizze effekten wurde mooglik in skoft nei de earste behanneling net sjoen.

Botkanker metastaseart soms, foaral nei de longen, of kin werhelje (weromkomme), of op deselde lokaasje as yn oare bonken yn it lichem. Minsken dy't bonkkanker hawwe hawwe moatte har dokter geregeld sjen en moatte direkt ûngewoane symptomen melde. Folgje farieart foar ferskate soarten en stadia fan bonkerak. Oer it algemien wurde pasjinten faak kontroleare troch har dokter en hawwe regelmjittige bloedûndersiken en röntgenfoto's. Regelmjittige ferfolchsoarch soarget derfoar dat feroaringen yn sûnens wurde besprutsen en dat problemen sa gau mooglik wurde behannele.

Selektearre referinsjes '

1. Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Kankerstatistiken, 2018. CA: In kankersjoernaal foar kliïnten 2018; 68 (1): 7-30. [PubMed Abstract]
2. Li S, Peng Y, Weinhandl ED, et al. Ynskatte oantal foarkommende gefallen fan metastatyske bonksykte yn 'e Amerikaanske folwoeksen befolking. Klinyske epidemyology 2012; 4: 87-93. [PubMed Abstract]
3. O'Donnell RJ, DuBois SG, Haas-Kogan DA. Sarcomas of Bone. Yn: DeVita, Hellman, en Rosenberg's Cancer: Principles & Practice of Oncology. 10e edysje. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2015. Opwurdearre 26 july 2017.
4. Hakim DN, Pelly T, Kulendran M, Caris JA. Goedaardige tumors fan 'e bonke: In resinsje. Journal of Bone Oncology 2015; 4 (2): 37-41. [PubMed Abstract]
5. Sobti A, Agrawal P, Agarwala S, Agarwal M. Reuszeltumor fan bonke - In oersjoch. Argyf fan bonke- en mienskiplike sjirurgy 2016; 4 (1): 2-9. [PubMed Abstract]
6. Zhang Y, Rosenberg AE. Botfoarmjende tumors. Chirurgyske patologyskliniken 2017; 10 (3): 513-535. [PubMed Abstract]
7. Mirabello L, Curtis RE, Savage SA. Botkankers. Yn: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, redaksje. Schottenfeld en Fraumeni, kankerepidemyology en previnsje. Fjirde edysje. New York: Oxford University Press, 2018.
8. Roman E, Lightfoot T, Picton S Kinsey S. Kanker by bern. Yn: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, redaksje. Schottenfeld en Fraumeni, kankerepidemyology en previnsje. Fjirde edysje. New York: Oxford University Press, 2018.
9. Machiela MJ, Grünewald TGP, Surdez D, et al. Genoombrede ferieningsstúdzje identifiseart meardere nije loki assosjeare mei gefoelichheid foar Ewing sarkoom. Nature Communications 2018; 9 (1): 3184. [PubMed Abstract]
10. Chen C, Garlich J, Vincent K, Brien E. Postoperative komplikaasjes mei kryoterapy yn bonktumors. Journal of Bone Oncology 2017; 7: 13-17. [PubMed Abstract]

Sortearje op datum Sortearje op skoare

Aktivearje automatyske ferfarsking fan opmerkingen

Foegje jo opmerking ta

love.co ferwolkommet alle opmerkingen . As jo ​​net anonym wolle wêze, registrearje dan of ynlogge . It is fergees.