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Traitement du thymome et du carcinome thymique (adulte) (®) - Version patient

Informations générales sur le thymome et le carcinome thymique

POINTS CLÉS

• Le thymome et le carcinome thymique sont des maladies dans lesquelles des cellules malignes (cancéreuses) se forment dans le thymus.

• Le thymome est lié à la myasthénie grave et à d'autres maladies paranéoplasiques auto-immunes.

• Les signes et symptômes du thymome et du carcinome thymique comprennent une toux et des douleurs thoraciques.

• Des tests qui examinent le thymus sont utilisés pour aider à diagnostiquer et à mettre en scène le thymome et le carcinome thymique.

• Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.

Le thymome et le carcinome thymique sont des maladies dans lesquelles des cellules malignes (cancéreuses) se forment dans le thymus.

Le thymome et le carcinome thymique, également appelés tumeurs épithéliales thymiques (TET), sont deux types de cancers rares qui peuvent se former dans les cellules qui recouvrent la surface extérieure du thymus. Le thymus est un petit organe situé dans la partie supérieure de la poitrine au-dessus du cœur et sous le sternum. Il fait partie du système lymphatique et produit des globules blancs, appelés lymphocytes, qui aident à combattre les infections. Ces cancers se forment généralement entre les poumons dans la partie avant de la poitrine et sont parfois détectés lors d'une radiographie pulmonaire effectuée pour une autre raison.

Anatomie de la glande thymus. Le thymus est un petit organe situé dans la partie supérieure de la poitrine sous le sternum. Il fabrique des globules blancs, appelés lymphocytes, qui protègent le corps contre les infections.

Même si le thymome et le carcinome thymique se forment dans le même type de cellule, ils agissent différemment:

• Thymoma. Les cellules cancéreuses ressemblent beaucoup aux cellules normales du thymus, se développent lentement et se propagent rarement au-delà du thymus.

• Carcinome thymique. Les cellules cancéreuses ne ressemblent pas aux cellules normales du thymus, se développent plus rapidement et sont plus susceptibles de se propager à d'autres parties du corps. Environ un TET sur cinq est un carcinome thymique. Le carcinome thymique est plus difficile à traiter que le thymome.

D'autres types de tumeurs, telles que les lymphomes ou les tumeurs germinales, peuvent se former dans le thymus, mais elles ne sont pas considérées comme un thymome ou un carcinome thymique.

Pour plus d'informations sur le thymome et le carcinome thymique chez les enfants, voir le résumé sur le traitement du thymome et du carcinome thymique de l'enfant.

Le thymome est lié à la myasthénie grave et à d'autres maladies paranéoplasiques auto-immunes.

Les maladies paranéoplasiques auto-immunes sont souvent liées au thymome. Les maladies paranéoplasiques auto-immunes peuvent survenir chez les patients atteints de cancer mais ne sont pas directement causées par le cancer. Les maladies paranéoplasiques auto-immunes sont marquées par des signes et des symptômes qui se développent lorsque le système immunitaire du corps attaque non seulement les cellules cancéreuses, mais également les cellules normales. Les maladies paranéoplasiques auto-immunes liées au thymome comprennent:

• Myasthénie grave (la maladie paranéoplasique auto-immune la plus courante liée au thymome).

• Hypogammaglobulinémie associée au thymome (syndrome de Good).

• Aplasie des globules rouges purs auto-immunes associée au thymome.

D'autres maladies paranéoplasiques auto-immunes peuvent être liées aux TET et impliquer n'importe quel organe.

Les signes et symptômes du thymome et du carcinome thymique comprennent une toux et des douleurs thoraciques.

La plupart des patients ne présentent aucun signe ou symptôme lors du diagnostic initial de thymome ou de carcinome thymique. Vérifiez auprès de votre médecin si vous présentez l'un des éléments suivants:

• Une toux qui ne disparaît pas.

• Essoufflement.

• Douleur thoracique.

• Une voix rauque.

• Gonflement du visage, du cou, du haut du corps ou des bras.

Des tests qui examinent le thymus sont utilisés pour aider à diagnostiquer et à mettre en scène le thymome et le carcinome thymique.

Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés:

• Examen physique et antécédents médicaux: Un examen du corps pour vérifier les signes généraux de santé, y compris la recherche de signes de maladie, tels que des bosses ou tout autre élément qui semble inhabituel. Un historique des habitudes de santé du patient et des maladies et traitements antérieurs sera également pris.

• Radiographie thoracique: Une radiographie des organes et des os à l'intérieur de la poitrine. Une radiographie est un type de faisceau d'énergie qui peut traverser le corps et se filmer, créant une image des zones à l'intérieur du corps.

• CT scan (CAT scan): Une procédure qui fait une série d'images détaillées de zones à l'intérieur du corps, telles que la poitrine, prises sous différents angles. Les images sont réalisées par un ordinateur relié à un appareil à rayons X. Un colorant peut être injecté dans une veine ou avalé pour aider les organes ou les tissus à apparaître plus clairement. Cette procédure est également appelée tomodensitométrie, tomographie informatisée ou tomographie axiale informatisée.

• TEP scan (tomographie par émission de positons): Une procédure pour trouver des cellules tumorales malignes dans le corps. Une petite quantité de glucose radioactif (sucre) est injectée dans une veine. Le scanner TEP tourne autour du corps et fait une image de l'endroit où le glucose est utilisé dans le corps. Les cellules tumorales malignes apparaissent plus brillantes sur l'image car elles sont plus actives et absorbent plus de glucose que les cellules normales.

• IRM (imagerie par résonance magnétique): procédure qui utilise un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour réaliser une série d'images détaillées de zones à l'intérieur du corps, telles que la poitrine. Cette procédure est également appelée imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRMN).

• Biopsie: prélèvement de cellules ou de tissus à l'aide d'une aiguille afin qu'ils puissent être visualisés au microscope par un pathologiste pour vérifier les signes de cancer.

Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.

Le pronostic et les options de traitement dépendent des éléments suivants:

• Que le cancer soit un thymome ou un carcinome thymique.

• Si le cancer s'est propagé à des zones proches ou à d'autres parties du corps.

• Si la tumeur peut être enlevée complètement par chirurgie.

• Si le cancer vient d'être diagnostiqué ou est réapparu (revenir).

Stades du thymome et du carcinome thymique

POINTS CLÉS

• Une fois que le thymome ou le carcinome thymique a été diagnostiqué, des tests sont effectués pour déterminer si les cellules cancéreuses se sont propagées à des zones proches ou à d'autres parties du corps.

• Le cancer se propage dans le corps de trois manières.

• Le cancer peut se propager d'où il a commencé à d'autres parties du corps.

• Les stades suivants sont utilisés pour le thymome:

• Étape I

• Stade II

• Stade III

• Stade IV

• Les carcinomes thymiques se sont généralement propagés à d'autres parties du corps lors du diagnostic.

• Le carcinome thymique est plus susceptible de récidiver que le thymome.

Une fois que le thymome ou le carcinome thymique a été diagnostiqué, des tests sont effectués pour déterminer si les cellules cancéreuses se sont propagées à des zones proches ou à d'autres parties du corps.

Le processus utilisé pour savoir si le thymome ou le carcinome thymique s'est propagé du thymus aux zones voisines ou à d'autres parties du corps est appelé stadification. Le thymome et le carcinome thymique peuvent se propager aux poumons, à la paroi thoracique, aux principaux vaisseaux, à l'œsophage ou à la muqueuse autour des poumons et du cœur. Les résultats des tests et des procédures de diagnostic du thymome ou du carcinome thymique sont utilisés pour aider à prendre des décisions concernant le traitement.

Le cancer se propage dans le corps de trois manières.

Le cancer peut se propager à travers les tissus, le système lymphatique et le sang:

• Tissu. Le cancer se propage d'où il a commencé en se développant dans les zones voisines.

• Système lymphatique. Le cancer se propage d'où il a commencé en pénétrant dans le système lymphatique. Le cancer se propage à travers les vaisseaux lymphatiques vers d'autres parties du corps.

• Du sang. Le cancer se propage d'où il a commencé en pénétrant dans le sang. Le cancer se propage à travers les vaisseaux sanguins vers d'autres parties du corps.

Le cancer peut se propager d'où il a commencé à d'autres parties du corps.

Lorsque le cancer se propage à une autre partie du corps, on parle de métastase. Les cellules cancéreuses se détachent de leur point de départ (la tumeur primaire) et voyagent à travers le système lymphatique ou le sang.

• Système lymphatique. Le cancer pénètre dans le système lymphatique, traverse les vaisseaux lymphatiques et forme une tumeur (tumeur métastatique) dans une autre partie du corps.

• Du sang. Le cancer pénètre dans le sang, traverse les vaisseaux sanguins et forme une tumeur (tumeur métastatique) dans une autre partie du corps.

La tumeur métastatique est le même type de cancer que la tumeur primaire. Par exemple, si le carcinome thymique se propage à l'os, les cellules cancéreuses de l'os sont en fait des cellules de carcinome thymique. La maladie est un carcinome thymique métastatique, pas un cancer des os.v

Les stades suivants sont utilisés pour le thymome:

Étape I

Au stade I, le cancer ne se trouve que dans le thymus. Toutes les cellules cancéreuses se trouvent à l'intérieur de la capsule (sac) qui entoure le thymus.

Stade II

Au stade II, le cancer s'est propagé à travers la capsule et dans la graisse autour du thymus ou dans la muqueuse de la cavité thoracique.

Stade III

Au stade III, le cancer s'est propagé aux organes voisins de la poitrine, y compris le poumon, le sac autour du cœur ou les gros vaisseaux sanguins qui transportent le sang vers le cœur.

Stade IV

Le stade IV est divisé en stade IVA et stade IVB, selon l'endroit où le cancer s'est propagé.

• Au stade IVA, le cancer s'est largement répandu autour des poumons ou du cœur.

• Au stade IVB, le cancer s'est propagé au système sanguin ou lymphatique.

Les carcinomes thymiques se sont généralement propagés à d'autres parties du corps lors du diagnostic.

Le système de stadification utilisé pour les thymomes est parfois utilisé pour les carcinomes thymiques.

Le carcinome thymique est plus susceptible de récidiver que le thymome.

Le thymome récidivant et le carcinome thymique sont des cancers qui ont récidivé (réapparu) après le traitement. Le cancer peut réapparaître dans le thymus ou dans d'autres parties du corps. Le carcinome thymique est plus susceptible de récidiver que le thymome.

• Les thymomes peuvent réapparaître longtemps après la fin du traitement. Il existe également un risque accru d'avoir un autre type de cancer après avoir eu un thymome. Pour ces raisons, un suivi à vie est nécessaire.

• Les carcinomes thymiques réapparaissent souvent.

Aperçu des options de traitement

POINTS CLÉS

• Il existe différents types de traitement pour les patients atteints de thymome et de carcinome thymique.

• Cinq types de traitement standard sont utilisés:

• Chirurgie

• Radiothérapie

• Chimiothérapie

• Thérapie hormonale

• Thérapie ciblée

• De nouveaux types de traitement sont actuellement testés dans le cadre d'essais cliniques.

• Immunothérapie

• Le traitement du thymome et du carcinome thymique peut entraîner des effets secondaires.

• Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.

• Les patients peuvent participer à des essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement anticancéreux.

• Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Il existe différents types de traitement pour les patients atteints de thymome et de carcinome thymique.

Différents types de traitements sont disponibles pour les patients atteints de thymome et de carcinome thymique. Certains traitements sont standard (le traitement actuellement utilisé), et certains sont actuellement testés dans des essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche destinée à aider à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de cancer. Lorsque les essais cliniques montrent qu'un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard. Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique. Certains essais cliniques ne sont ouverts qu'aux patients n'ayant pas commencé le traitement.

Cinq types de traitement standard sont utilisés:

Chirurgie

La chirurgie pour enlever la tumeur est le traitement le plus courant du thymome.

Une fois que le médecin a éliminé tous les cancers visibles au moment de la chirurgie, certains patients peuvent recevoir une radiothérapie après la chirurgie pour tuer toutes les cellules cancéreuses qui restent. Le traitement administré après la chirurgie, pour réduire le risque de réapparition du cancer, est appelé traitement adjuvant.

Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des rayons X à haute énergie ou d'autres types de rayonnement pour tuer les cellules cancéreuses ou les empêcher de croître. La radiothérapie externe utilise une machine à l'extérieur du corps pour envoyer des radiations vers la zone du corps atteinte de cancer.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement anticancéreux qui utilise des médicaments pour arrêter la croissance des cellules cancéreuses, soit en tuant les cellules, soit en les empêchant de se diviser. Lorsque la chimiothérapie est administrée par voie orale ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments pénètrent dans la circulation sanguine et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans tout le corps (chimiothérapie systémique).

La chimiothérapie peut être utilisée pour réduire la tumeur avant la chirurgie ou la radiothérapie. C'est ce qu'on appelle la chimiothérapie néoadjuvante.

Thérapie hormonale

L'hormonothérapie est un traitement anticancéreux qui élimine les hormones ou bloque leur action et empêche la croissance des cellules cancéreuses. Les hormones sont des substances fabriquées par les glandes du corps et circulent dans la circulation sanguine. Certaines hormones peuvent provoquer la croissance de certains cancers. Si les tests montrent que les cellules cancéreuses ont des endroits où les hormones peuvent se fixer (récepteurs), des médicaments, la chirurgie ou la radiothérapie sont utilisés pour réduire la production d'hormones ou les empêcher de fonctionner. L'hormonothérapie utilisant l'octréotide avec ou sans prednisone peut être utilisée pour traiter le thymome ou le carcinome thymique.

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est un type de traitement qui utilise des médicaments ou d'autres substances pour identifier et attaquer des cellules cancéreuses spécifiques. Les thérapies ciblées causent généralement moins de dommages aux cellules normales que la chimiothérapie et la radiothérapie. Les inhibiteurs de la tyrosine kinase (TKI) et les inhibiteurs de la cible mammifère de la rapamycine (mTOR) sont des types de thérapies ciblées utilisées dans le traitement du thymome et du carcinome thymique.

• Inhibiteurs de la tyrosine kinase (TKI): ce traitement bloque les signaux nécessaires à la croissance des tumeurs. Le sunitinib et le lenvatinib sont des ITK qui peuvent être utilisés pour traiter le thymome récidivant ou le carcinome thymique récidivant.

• Cible mammifère des inhibiteurs de la rapamycine (mTOR): ce traitement bloque une protéine appelée mTOR, qui peut empêcher la croissance des cellules cancéreuses et empêcher la croissance de nouveaux vaisseaux sanguins dont les tumeurs ont besoin pour se développer. L'évérolimus est un inhibiteur de mTOR qui peut être utilisé pour traiter un thymome récurrent ou un carcinome thymique récurrent.

De nouveaux types de traitement sont actuellement testés dans le cadre d'essais cliniques.

Cette section récapitulative décrit les traitements étudiés dans le cadre d'essais cliniques. Il peut ne pas mentionner tous les nouveaux traitements étudiés. Des informations sur les essais cliniques sont disponibles sur le site Web du NCI.

Immunothérapie

L'immunothérapie est un traitement qui utilise le système immunitaire du patient pour lutter contre le cancer. Les substances fabriquées par l'organisme ou fabriquées en laboratoire sont utilisées pour renforcer, diriger ou restaurer les défenses naturelles de l'organisme contre le cancer. Ce traitement du cancer est un type de thérapie biologique.

• Thérapie par inhibiteur de point de contrôle immunitaire: PD-1 est une protéine à la surface des cellules T qui aide à contrôler les réponses immunitaires du corps. PD-L1 est une protéine présente sur certains types de cellules cancéreuses. Lorsque PD-1 se fixe à PD-L1, il empêche la cellule T de tuer la cellule cancéreuse. Les inhibiteurs de PD-1 et PD-L1 empêchent les protéines PD-1 et PD-L1 de se fixer les unes aux autres. Cela permet aux cellules T de tuer les cellules cancéreuses. Le pembrolizumab est un type d'inhibiteur de PD-1 qui est à l'étude dans le traitement du thymome récidivant et du carcinome thymique.

Inhibiteur de point de contrôle immunitaire. Les protéines de point de contrôle, telles que PD-L1 sur les cellules tumorales et PD-1 sur les cellules T, aident à contrôler les réponses immunitaires. La liaison de PD-L1 à PD-1 empêche les cellules T de tuer les cellules tumorales dans le corps (panneau de gauche). Le blocage de la liaison de PD-L1 à PD-1 avec un inhibiteur de point de contrôle immunitaire (anti-PD-L1 ou anti-PD-1) permet aux cellules T de tuer les cellules tumorales (panneau de droite).

Le traitement du thymome et du carcinome thymique peut entraîner des effets secondaires.

Pour plus d'informations sur les effets secondaires causés par le traitement du cancer, consultez notre page Effets secondaires.

Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.

Pour certains patients, participer à un essai clinique peut être le meilleur choix de traitement. Les essais cliniques font partie du processus de recherche sur le cancer. Des essais cliniques sont menés pour savoir si les nouveaux traitements contre le cancer sont sûrs et efficaces ou meilleurs que le traitement standard.

De nombreux traitements standards actuels du cancer sont basés sur des essais cliniques antérieurs. Les patients qui participent à un essai clinique peuvent recevoir le traitement standard ou être parmi les premiers à recevoir un nouveau traitement.

Les patients qui participent à des essais cliniques contribuent également à améliorer la manière dont le cancer sera traité à l'avenir. Même lorsque les essais cliniques n'aboutissent pas à de nouveaux traitements efficaces, ils répondent souvent à des questions importantes et contribuent à faire avancer la recherche.

Les patients peuvent participer à des essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement anticancéreux.

Certains essais cliniques n'incluent que des patients qui n'ont pas encore reçu de traitement. D'autres essais testent des traitements pour des patients dont le cancer ne s'est pas amélioré. Il existe également des essais cliniques qui testent de nouvelles façons d'empêcher le cancer de se reproduire (réapparaître) ou de réduire les effets secondaires du traitement du cancer.

Des essais cliniques sont en cours dans de nombreuses régions du pays. Des informations sur les essais cliniques soutenus par le NCI peuvent être trouvées sur la page Web de recherche des essais cliniques du NCI. Les essais cliniques soutenus par d'autres organisations peuvent être trouvés sur le site Web ClinicalTrials.gov.

Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Certains des tests qui ont été effectués pour diagnostiquer le cancer ou pour connaître le stade du cancer peuvent être répétés. Certains tests seront répétés afin de voir dans quelle mesure le traitement fonctionne. Les décisions concernant la poursuite, le changement ou l'arrêt du traitement peuvent être basées sur les résultats de ces tests.

Certains des tests continueront d'être effectués de temps à autre après la fin du traitement. Les résultats de ces tests peuvent montrer si votre état a changé ou si le cancer est réapparu (revenir). Ces tests sont parfois appelés tests de suivi ou contrôles.

Traitement du thymome de stade I et II

Pour plus d'informations sur les traitements répertoriés ci-dessous, consultez la section Présentation des options de traitement.

Le traitement du thymome de stade I est la chirurgie.

Le traitement du thymome de stade II est la chirurgie, qui peut être suivie d'une radiothérapie.

Traitement du thymome de stade III et IV

Pour plus d'informations sur les traitements répertoriés ci-dessous, consultez la section Présentation des options de traitement.

Le traitement du thymome de stade III et IV qui peut être complètement éliminé par chirurgie comprend les éléments suivants:

• Chirurgie suivie d'une radiothérapie.

• Chimiothérapie néoadjuvante suivie d'une chirurgie et d'une radiothérapie.

Le traitement du thymome de stade III et IV qui ne peut pas être complètement éliminé par chirurgie comprend les éléments suivants:

• Chimiothérapie.

• Chimiothérapie suivie d'une radiothérapie.

• Chimiothérapie néoadjuvante suivie d'une chirurgie (si possible) et d'une radiothérapie.

Traitement du carcinome thymique

Pour plus d'informations sur les traitements répertoriés ci-dessous, consultez la section Présentation des options de traitement.

Le traitement du carcinome thymique qui peut être complètement éliminé par chirurgie comprend les éléments suivants:

• Chirurgie suivie d'une radiothérapie avec ou sans chimiothérapie.

Le traitement du carcinome thymique qui ne peut pas être complètement éliminé par chirurgie comprend les éléments suivants:

• Chimiothérapie.

• Chimiothérapie avec radiothérapie.

• La chimiothérapie a suivi la chirurgie, si la tumeur peut être complètement retirée, et la radiothérapie.

Traitement du thymome récurrent et du carcinome thymique

Pour plus d'informations sur les traitements répertoriés ci-dessous, consultez la section Présentation des options de traitement.

Le traitement du thymome récurrent et du carcinome thymique peut inclure les éléments suivants:

• Chimiothérapie.

• Hormonothérapie (octréotide) avec ou sans prednisone.

• Thérapie ciblée.

• Chirurgie.

• Radiothérapie.

• Un essai clinique de thérapie par inhibiteur de point de contrôle immunitaire avec le pembrolizumab.

Pour en savoir plus sur le thymome et le carcinome thymique

Pour plus d'informations de l'Institut national du cancer sur le thymome et le carcinome thymique, voir ce qui suit:

• Page d'accueil du thymome et du carcinome thymique

• Thérapies ciblées contre le cancer

• Tomodensitométrie (CT) et cancer

Pour obtenir des informations générales sur le cancer et d'autres ressources du National Cancer Institute, voir ce qui suit:

• À propos du cancer

• Mise en scène

• La chimiothérapie et vous: le soutien aux personnes atteintes de cancer

• La radiothérapie et vous: le soutien aux personnes atteintes de cancer

• Faire face au cancer

• Questions à poser à votre médecin sur le cancer

• Pour les survivants et les soignants

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