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Traitement du rhabdomyosarcome infantile (®) - Version patient
Informations générales sur le rhabdomyosarcome infantile
Le rhabdomyosarcome infantile est une maladie dans laquelle des cellules malignes (cancéreuses) se forment dans les tissus musculaires.
Le rhabdomyosarcome est un type de sarcome. Le sarcome est un cancer des tissus mous (tels que les muscles), des tissus conjonctifs (tels que les tendons ou le cartilage) ou des os. Le rhabdomyosarcome commence généralement dans les muscles attachés aux os et qui aident le corps à bouger. Le rhabdomyosarcome est le type le plus courant de sarcome des tissus mous chez les enfants. Cela peut commencer à de nombreux endroits du corps.
Il existe trois principaux types de rhabdomyosarcome:
- Embryon: Ce type survient le plus souvent dans la région de la tête et du cou ou dans les organes génitaux ou urinaires, mais peut survenir n'importe où dans le corps. C'est le type de rhabdomyosarcome le plus courant.
- Alvéolaire: ce type survient le plus souvent dans les bras ou les jambes, la poitrine, l'abdomen, les organes génitaux ou la région anale.
- Anaplasique: c'est le type de rhabdomyosarcome le moins courant chez les enfants.
Voir les résumés de traitement suivants pour plus d'informations sur les autres types de sarcome des tissus mous:
- Sarcome des tissus mous chez l'enfant
- Sarcome des tissus mous chez l'adulte
Certaines conditions génétiques augmentent le risque de rhabdomyosarcome infantile.
Tout ce qui augmente le risque de contracter une maladie est appelé facteur de risque. Avoir un facteur de risque ne signifie pas que vous aurez un cancer; ne pas avoir de facteurs de risque ne signifie pas que vous n'aurez pas de cancer. Discutez avec le médecin de votre enfant si vous pensez que votre enfant pourrait être à risque.
Les facteurs de risque de rhabdomyosarcome comprennent les maladies héréditaires suivantes:
- Syndrome de Li-Fraumeni.
- Blastome pleuropulmonaire.
- Neurofibromatose de type 1 (NF1).
- Syndrome de Costello.
- Syndrome de Beckwith-Wiedemann.
- Syndrome de Noonan.
Les enfants qui avaient un poids élevé à la naissance ou qui étaient plus gros que prévu à la naissance peuvent présenter un risque accru de rhabdomyosarcome embryonnaire.
Dans la plupart des cas, la cause du rhabdomyosarcome n'est pas connue.
Un signe de rhabdomyosarcome infantile est une bosse ou un gonflement qui ne cesse de grossir.
Les signes et symptômes peuvent être causés par le rhabdomyosarcome infantile ou par d'autres conditions. Les signes et symptômes qui surviennent dépendent de l'endroit où le cancer se forme. Vérifiez auprès du médecin de votre enfant si votre enfant présente l'un des éléments suivants:
- Une bosse ou un gonflement qui ne cesse de grossir ou qui ne disparaît pas. Cela peut être douloureux.
- Gonflement de l'œil.
- Mal de crâne.
- Difficulté à uriner ou à aller à la selle.
- Du sang dans les urines.
- Saignement dans le nez, la gorge, le vagin ou le rectum.
Des tests diagnostiques et une biopsie sont utilisés pour détecter (trouver) et diagnostiquer le rhabdomyosarcome infantile.
Les tests diagnostiques qui sont effectués dépendent en partie de l'endroit où le cancer se forme. Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés:
- Examen physique et antécédents: Un examen du corps pour vérifier les signes généraux de santé, y compris la recherche de signes de maladie, tels que des bosses ou tout autre élément qui semble inhabituel. Un historique des habitudes de santé du patient et des maladies et traitements antérieurs sera également pris.
- Radiographie: une radiographie des organes et des os à l'intérieur du corps, comme la poitrine. Une radiographie est un type de faisceau d'énergie qui peut traverser le corps et se filmer, créant une image des zones à l'intérieur du corps.
- CT scan (CAT scan): Une procédure qui fait une série d'images détaillées de zones à l'intérieur du corps, telles que la poitrine, l'abdomen, le bassin ou les ganglions lymphatiques, prises sous différents angles. Les images sont réalisées par un ordinateur relié à un appareil à rayons X. Un colorant peut être injecté dans une veine ou avalé pour aider les organes ou les tissus à apparaître plus clairement. Cette procédure est également appelée tomodensitométrie, tomographie informatisée ou tomographie axiale informatisée.
- IRM (imagerie par résonance magnétique): procédure qui utilise un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour réaliser une série d'images détaillées de zones du corps, telles que le crâne, le cerveau et les ganglions lymphatiques. Cette procédure est également appelée imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRMN).
- TEP scan (tomographie par émission de positons): Une procédure pour trouver des cellules tumorales malignes dans le corps. Une petite quantité de glucose radioactif (sucre) est injectée dans une veine. Le scanner TEP tourne autour du corps et fait une image de l'endroit où le glucose est utilisé dans le corps. Les cellules tumorales malignes apparaissent plus brillantes sur l'image car elles sont plus actives et absorbent plus de glucose que les cellules normales.

- Scintigraphie osseuse: Une procédure pour vérifier s'il y a des cellules à division rapide, telles que des cellules cancéreuses, dans l'os. Une très petite quantité de matière radioactive est injectée dans une veine et circule dans la circulation sanguine. La matière radioactive s'accumule dans les os atteints de cancer et est détectée par un scanner.

- Aspiration et biopsie de la moelle osseuse : retrait de la moelle osseuse, du sang et d'un petit morceau d'os en insérant une aiguille creuse dans l'os de la hanche. Les échantillons sont prélevés sur les deux hanches. Un pathologiste examine la moelle osseuse, le sang et les os au microscope pour rechercher des signes de cancer.
- Ponction lombaire: Une procédure utilisée pour recueillir le liquide céphalo-rachidien (LCR) de la colonne vertébrale. Cela se fait en plaçant une aiguille entre deux os de la colonne vertébrale et dans le LCR autour de la moelle épinière et en prélevant un échantillon du liquide. L'échantillon de LCR est vérifié au microscope pour détecter les signes de cellules cancéreuses. Cette procédure est également appelée LP ou ponction lombaire.
Si ces tests montrent qu'il peut y avoir un rhabdomyosarcome, une biopsie est effectuée. Une biopsie est le prélèvement de cellules ou de tissus afin qu'ils puissent être visualisés au microscope par un pathologiste pour vérifier les signes de cancer. Étant donné que le traitement dépend du type de rhabdomyosarcome, les échantillons de biopsie doivent être vérifiés par un pathologiste expérimenté dans le diagnostic du rhabdomyosarcome.
L'un des types de biopsies suivants peut être utilisé:
- Biopsie par aspiration à l'aiguille fine (FNA): prélèvement de tissu ou de liquide à l'aide d'une aiguille fine.
- Biopsie à l'aiguille principale: prélèvement de tissu à l'aide d'une aiguille large. Cette procédure peut être guidée par échographie, tomodensitométrie ou IRM.
- Biopsie ouverte: prélèvement de tissu par une incision (coupure) pratiquée dans la peau.
- Biopsie du ganglion sentinelle: l'ablation du ganglion sentinelle pendant la chirurgie. Le ganglion sentinelle est le premier ganglion lymphatique d'un groupe de ganglions lymphatiques à recevoir un drainage lymphatique de la tumeur primaire. Il s'agit du premier ganglion lymphatique auquel le cancer est susceptible de se propager à partir de la tumeur primaire. Une substance radioactive et / ou un colorant bleu est injecté à proximité de la tumeur. La substance ou le colorant s'écoule à travers les canaux lymphatiques vers les ganglions lymphatiques. Le premier ganglion lymphatique à recevoir la substance ou le colorant est retiré. Un pathologiste examine le tissu au microscope pour rechercher des cellules cancéreuses. Si les cellules cancéreuses ne sont pas détectées, il peut ne pas être nécessaire d'enlever davantage de ganglions lymphatiques. Parfois, un ganglion sentinelle se trouve dans plus d'un groupe de ganglions.
Les tests suivants peuvent être effectués sur l'échantillon de tissu prélevé:
- Microscopie optique: test de laboratoire dans lequel les cellules d'un échantillon de tissu sont visualisées sous des microscopes réguliers et de haute puissance pour rechercher certains changements dans les cellules.
- Immunohistochimie: un test qui utilise des anticorps pour vérifier certains antigènes dans un échantillon de tissu. L'anticorps est généralement lié à une substance radioactive ou à un colorant qui fait s'éclairer le tissu sous un microscope. Ce type de test peut être utilisé pour faire la différence entre différents types de cancer.
- FISH (hybridation in situ par fluorescence): test de laboratoire utilisé pour examiner les gènes ou les chromosomes dans les cellules et les tissus. Des morceaux d'ADN contenant un colorant fluorescent sont fabriqués en laboratoire et ajoutés aux cellules ou aux tissus sur une lame de verre. Lorsque ces morceaux d'ADN se fixent à certains gènes ou zones de chromosomes sur la lame, ils s'allument lorsqu'ils sont observés au microscope avec une lumière spéciale. Ce type de test est utilisé pour trouver certains changements génétiques.
- Test de réaction en chaîne par transcription inverse-polymérase (RT-PCR): Test de laboratoire dans lequel les cellules d'un échantillon de tissu sont étudiées à l'aide de produits chimiques pour rechercher certains changements dans la structure ou la fonction des gènes.
- Analyse cytogénétique: test de laboratoire dans lequel les cellules d'un échantillon de tissu sont visualisées au microscope pour rechercher certains changements dans les chromosomes.
Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.
Le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement dépendent des éléments suivants:
- L'âge du patient.
- Où dans le corps la tumeur a commencé.
- La taille de la tumeur au moment du diagnostic.
- Si la tumeur a été complètement enlevée par chirurgie.
- Le type de rhabdomyosarcome (embryonnaire, alvéolaire ou anaplasique).
- S'il y a certains changements dans les gènes.
- Si la tumeur s'était propagée à d'autres parties du corps au moment du diagnostic.
- Si la tumeur était dans les ganglions lymphatiques au moment du diagnostic.
- Si la tumeur répond à la chimiothérapie et / ou à la radiothérapie.
Pour les patients atteints de cancer récidivant, le pronostic et le traitement dépendent également des éléments suivants:
- Où dans le corps la tumeur est réapparue (est revenue).
- Combien de temps s'est écoulé entre la fin du traitement contre le cancer et le moment où le cancer est réapparu.
- Si la tumeur a été traitée par radiothérapie.
Étapes du rhabdomyosarcome infantile
POINTS CLÉS
- Après le diagnostic du rhabdomyosarcome infantile, le traitement est basé en partie sur le stade du cancer et parfois il est basé sur le fait que tout le cancer a été enlevé par chirurgie.
- Le cancer se propage dans le corps de trois manières.
- Le cancer peut se propager d'où il a commencé à d'autres parties du corps.
- La stadification du rhabdomyosarcome infantile se fait en trois parties.
- Le système de stadification est basé sur la taille de la tumeur, où elle se trouve dans le corps et si elle s'est propagée à d'autres parties du corps:
- Étape 1
- Étape 2
- Étape 3
- Étape 4
- Le système de regroupement est basé sur le fait que le cancer s'est propagé et que tout le cancer a été éliminé par chirurgie:
- Groupe I
- Groupe II
- Groupe III
- Groupe IV
- Le groupe de risque est basé sur le système de staging et le système de regroupement.
- Rhabdomyosarcome infantile à faible risque
- Rhabdomyosarcome infantile à risque intermédiaire
- Rhabdomyosarcome infantile à haut risque
Après le diagnostic du rhabdomyosarcome infantile, le traitement est basé en partie sur le stade du cancer et parfois il est basé sur le fait que tout le cancer a été enlevé par chirurgie.
Le processus utilisé pour savoir si le cancer s'est propagé dans les tissus ou à d'autres parties du corps est appelé stadification. Il est important de connaître le stade pour planifier le traitement. Le médecin utilisera les résultats des tests de diagnostic pour aider à déterminer le stade de la maladie.
Le traitement du rhabdomyosarcome infantile repose en partie sur le stade et parfois sur la quantité de cancer qui reste après la chirurgie pour enlever la tumeur. Le pathologiste utilisera un microscope pour vérifier les tissus retirés pendant la chirurgie, y compris les échantillons de tissus des bords des zones où le cancer a été retiré et les ganglions lymphatiques. Ceci est fait pour voir si toutes les cellules cancéreuses ont été retirées pendant la chirurgie.
Le cancer se propage dans le corps de trois manières.
Le cancer peut se propager à travers les tissus, le système lymphatique et le sang:
- Tissu. Le cancer se propage d'où il a commencé en se développant dans les zones voisines.
- Système lymphatique. Le cancer se propage d'où il a commencé en pénétrant dans le système lymphatique. Le cancer se propage à travers les vaisseaux lymphatiques vers d'autres parties du corps.
- Du sang. Le cancer se propage d'où il a commencé en pénétrant dans le sang. Le cancer se propage à travers les vaisseaux sanguins vers d'autres parties du corps.
Le cancer peut se propager d'où il a commencé à d'autres parties du corps.
Lorsque le cancer se propage à une autre partie du corps, on parle de métastase. Les cellules cancéreuses se détachent de leur point de départ (la tumeur primaire) et voyagent à travers le système lymphatique ou le sang.
Système lymphatique. Le cancer pénètre dans le système lymphatique, traverse les vaisseaux lymphatiques et forme une tumeur (tumeur métastatique) dans une autre partie du corps. Du sang. Le cancer pénètre dans le sang, traverse les vaisseaux sanguins et forme une tumeur (tumeur métastatique) dans une autre partie du corps. La tumeur métastatique est le même type de cancer que la tumeur primaire. Par exemple, si le rhabdomyosarcome se propage au poumon, les cellules cancéreuses du poumon sont en fait des cellules de rhabdomyosarcome. La maladie est un rhabdomyosarcome métastatique et non un cancer du poumon.
La stadification du rhabdomyosarcome infantile se fait en trois parties.
Le rhabdomyosarcome infantile est mis en scène en utilisant trois manières différentes de décrire le cancer:
- Un système de mise en scène.
- Un système de regroupement.
- Un groupe à risque.
Le système de stadification est basé sur la taille de la tumeur, où elle se trouve dans le corps et si elle s'est propagée à d'autres parties du corps:
Étape 1
Au stade 1, la tumeur est de n'importe quelle taille, peut s'être propagée aux ganglions lymphatiques et ne se trouve que dans l'un des sites «favorables» suivants:
- Œil ou zone autour de l'œil.
- Tête et cou (mais pas dans les tissus à côté du cerveau et de la moelle épinière).
- Vésicule biliaire et voies biliaires.
- Uretères ou urètre.
- Testicules, ovaire, vagin ou utérus.
Le rhabdomyosarcome qui se forme dans un site «favorable» a un meilleur pronostic. Si le site où survient le cancer ne fait pas partie des sites favorables énumérés ci-dessus, on dit qu'il s'agit d'un site "défavorable".

Étape 2
Au stade 2, le cancer se trouve dans un site "défavorable" (toute zone non décrite comme "favorable" au stade 1). La tumeur ne dépasse pas 5 centimètres et ne s'est pas propagée aux ganglions lymphatiques.
Étape 3
Au stade 3, le cancer se trouve dans un site "défavorable" (toute zone non décrite comme "favorable" au stade 1) et l'une des conditions suivantes est vraie:
- La tumeur ne dépasse pas 5 centimètres et le cancer s'est propagé aux ganglions lymphatiques voisins.
- La tumeur mesure plus de 5 centimètres et le cancer peut s'être propagé aux ganglions lymphatiques voisins.
Étape 4
Au stade 4, la tumeur peut être de n'importe quelle taille et le cancer peut s'être propagé aux ganglions lymphatiques voisins. Le cancer s'est propagé à des parties éloignées du corps, telles que les poumons, la moelle osseuse ou les os.
Le système de regroupement est basé sur le fait que le cancer s'est propagé et que tout le cancer a été éliminé par chirurgie:
Groupe I
Le cancer n'a été trouvé qu'à l'endroit où il a commencé et il a été complètement éliminé par chirurgie. Le tissu a été prélevé sur les bords d'où la tumeur a été retirée. Le tissu a été vérifié au microscope par un pathologiste et aucune cellule cancéreuse n'a été trouvée.
Groupe II
Le groupe II est divisé en groupes IIA, IIB et IIC.
- IIA: Le cancer a été enlevé par chirurgie, mais des cellules cancéreuses ont été vues lorsque le tissu, prélevé sur les bords de l'endroit où la tumeur a été retirée, a été examiné au microscope par un pathologiste.
- IIB: Le cancer s'est propagé aux ganglions lymphatiques voisins et le cancer et les ganglions lymphatiques ont été enlevés par chirurgie.
- IIC: Le cancer s'est propagé aux ganglions lymphatiques voisins, le cancer et les ganglions lymphatiques ont été enlevés par chirurgie, et au moins l'un des éléments suivants est vrai:
- Le tissu prélevé sur les bords de l'endroit où la tumeur a été retirée a été vérifié au microscope par un pathologiste et des cellules cancéreuses ont été vues.
- Le ganglion lymphatique le plus éloigné de la tumeur qui a été enlevé a été vérifié au microscope par un pathologiste et des cellules cancéreuses ont été vues.
Groupe III
Le cancer a été partiellement éliminé par biopsie ou chirurgie, mais il reste une tumeur visible à l'œil nu.
Groupe IV
- Le cancer s'était propagé à des parties éloignées du corps lorsque le cancer a été diagnostiqué.
- Les cellules cancéreuses sont trouvées par un test d'imagerie; ou
Il y a des cellules cancéreuses dans le liquide autour du cerveau, de la moelle épinière ou des poumons, ou dans le liquide dans l'abdomen; ou des tumeurs se trouvent dans ces zones.
Le groupe de risque est basé sur le système de staging et le système de regroupement.
Le groupe à risque décrit la probabilité que le rhabdomyosarcome réapparaisse (réapparaisse). Chaque enfant traité pour un rhabdomyosarcome doit recevoir une chimiothérapie pour réduire le risque de récidive du cancer. Le type de médicament anticancéreux, la dose et le nombre de traitements administrés dépendent du fait que l'enfant présente un rhabdomyosarcome à faible risque, à risque intermédiaire ou à haut risque.
Les groupes de risque suivants sont utilisés:
Rhabdomyosarcome infantile à faible risque
- Le rhabdomyosarcome infantile à faible risque est l'un des suivants:
Une tumeur embryonnaire de toute taille qui se trouve dans un site «favorable». Il peut rester une tumeur après la chirurgie qui peut être vue avec ou sans microscope. Le cancer peut s'être propagé aux ganglions lymphatiques voisins. Les zones suivantes sont des sites «favorables»:
- Œil ou zone autour de l'œil.
- Tête ou cou (mais pas dans les tissus près de l'oreille, du nez, des sinus ou de la base du crâne).
- Vésicule biliaire et voies biliaires.
- Uretère ou urètre.
- Testicules, ovaire, vagin ou utérus.
Une tumeur embryonnaire de toute taille qui ne se trouve pas dans un site «favorable». Il peut rester une tumeur après la chirurgie qui ne peut être vue qu'au microscope. Le cancer peut s'être propagé aux ganglions lymphatiques voisins.
Rhabdomyosarcome infantile à risque intermédiaire
Le rhabdomyosarcome infantile à risque intermédiaire est l'un des suivants:
- Une tumeur embryonnaire de toute taille qui ne se trouve pas dans l'un des sites «favorables» énumérés ci-dessus. Il reste une tumeur après la chirurgie, qui peut être vue avec ou sans microscope. Le cancer peut s'être propagé aux ganglions lymphatiques voisins.
- Une tumeur alvéolaire de toute taille dans un site «favorable» ou «défavorable». Il peut rester une tumeur après la chirurgie qui peut être vue avec ou sans microscope. Le cancer peut s'être propagé aux ganglions lymphatiques voisins.
Rhabdomyosarcome infantile à haut risque
Le rhabdomyosarcome infantile à haut risque peut être de type embryonnaire ou alvéolaire. Il peut s'être propagé aux ganglions lymphatiques voisins et s'est propagé à un ou plusieurs des éléments suivants:
- D'autres parties du corps qui ne sont pas à proximité de l'endroit où la tumeur s'est formée.
- Liquide autour du cerveau ou de la moelle épinière.
- Liquide dans les poumons ou l'abdomen.
Rhabdomyosarcome infantile récurrent
Le rhabdomyosarcome infantile récurrent est un cancer qui est réapparu (réapparaissant) après avoir été traité. Le cancer peut réapparaître au même endroit ou dans d'autres parties du corps, comme le poumon, les os ou la moelle osseuse. Moins souvent, le rhabdomyosarcome peut réapparaître dans le sein chez les adolescentes ou dans le foie.
Aperçu des options de traitement
POINTS CLÉS
- Il existe différents types de traitement pour les patients atteints de rhabdomyosarcome infantile.
- Les enfants atteints de rhabdomyosarcome devraient voir leur traitement planifié par une équipe de professionnels de la santé experts dans le traitement du cancer chez les enfants.
- Le traitement du rhabdomyosarcome infantile peut entraîner des effets secondaires.
- Trois types de traitement standard sont utilisés:
- Chirurgie
- Radiothérapie
- Chimiothérapie
- De nouveaux types de traitement sont actuellement testés dans le cadre d'essais cliniques.
- Immunothérapie
- Thérapie ciblée
- Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.
- Les patients peuvent participer à des essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement anticancéreux.
- Des tests de suivi peuvent être nécessaires.
Il existe différents types de traitement pour les patients atteints de rhabdomyosarcome infantile.
Certains traitements sont standard (le traitement actuellement utilisé), et certains sont actuellement testés dans des essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche destinée à aider à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de cancer. Lorsque les essais cliniques montrent qu'un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard.
Le cancer chez les enfants étant rare, la participation à un essai clinique doit être envisagée. Certains essais cliniques ne sont ouverts qu'aux patients n'ayant pas commencé le traitement.
Les enfants atteints de rhabdomyosarcome devraient voir leur traitement planifié par une équipe de professionnels de la santé experts dans le traitement du cancer chez les enfants.
Comme le rhabdomyosarcome peut se former dans de nombreuses parties différentes du corps, de nombreux types de traitements sont utilisés. Le traitement sera supervisé par un oncologue pédiatrique, un médecin spécialisé dans le traitement des enfants atteints de cancer. L'oncologue pédiatrique travaille avec d'autres prestataires de soins de santé qui sont des experts dans le traitement des enfants atteints de rhabdomyosarcome et qui se spécialisent dans certains domaines de la médecine. Ceux-ci peuvent inclure les spécialistes suivants:
- Pédiatre.
- Chirurgien pédiatrique.
- Radio-oncologue.
- Hématologue pédiatrique.
- Radiologue pédiatrique.
- Infirmière spécialiste en pédiatrie.
- Généticien ou conseiller en risques génétiques du cancer.
- Travailleur social.
- Spécialiste en réadaptation.
Le traitement du rhabdomyosarcome infantile peut entraîner des effets secondaires.
Pour plus d'informations sur les effets secondaires qui commencent pendant le traitement du cancer, consultez notre page Effets secondaires.
Les effets secondaires du traitement contre le cancer qui commencent après le traitement et se poursuivent pendant des mois ou des années sont appelés effets tardifs. Les effets tardifs du traitement anticancéreux du rhabdomyosarcome peuvent inclure:
- Problèmes physiques.
- Changements d'humeur, de sentiments, de pensée, d'apprentissage ou de mémoire.
- Second cancers (nouveaux types de cancer).
Certains effets tardifs peuvent être traités ou contrôlés. Il est important de discuter avec les médecins de votre enfant des effets que le traitement du cancer peut avoir sur votre enfant. (Voir le résumé sur les effets tardifs du traitement du cancer de l'enfant pour plus d'informations.)
Trois types de traitement standard sont utilisés:
Chirurgie
La chirurgie (élimination du cancer lors d'une opération) est utilisée pour traiter le rhabdomyosarcome infantile. Un type de chirurgie appelé excision locale large est souvent pratiqué. Une large excision locale consiste à enlever la tumeur et une partie des tissus qui l'entourent, y compris les ganglions lymphatiques. Une deuxième intervention chirurgicale peut être nécessaire pour éliminer tout le cancer. La question de savoir si la chirurgie est pratiquée et le type de chirurgie pratiquée dépend de ce qui suit:
- Où dans le corps la tumeur a commencé.
- L'effet de la chirurgie sur l'apparence de l'enfant.
- L'effet de la chirurgie sur les fonctions corporelles importantes de l'enfant.
- Comment la tumeur a répondu à la chimiothérapie ou à la radiothérapie qui aurait pu être administrée en premier.
Chez la plupart des enfants atteints de rhabdomyosarcome, il n'est pas possible d'éliminer toute la tumeur par chirurgie.
Le rhabdomyosarcome peut se former à de nombreux endroits différents du corps et la chirurgie sera différente pour chaque site. La chirurgie pour traiter le rhabdomyosarcome de l'œil ou des zones génitales est généralement une biopsie. La chimiothérapie, et parfois la radiothérapie, peuvent être administrées avant la chirurgie pour réduire les grosses tumeurs.
Une fois que le médecin a éliminé tous les cancers visibles au moment de la chirurgie, les patients recevront une chimiothérapie après la chirurgie pour tuer toutes les cellules cancéreuses qui restent. Une radiothérapie peut également être administrée. Le traitement administré après la chirurgie, pour réduire le risque de réapparition du cancer, est appelé traitement adjuvant.
Radiothérapie
La radiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des rayons X à haute énergie ou d'autres types de rayonnement pour tuer les cellules cancéreuses ou les empêcher de se développer. Il y a deux types de radiothérapie:
- La radiothérapie externe utilise une machine à l'extérieur du corps pour envoyer des radiations vers le cancer. Certaines méthodes de radiothérapie peuvent aider à empêcher les rayonnements d'endommager les tissus sains voisins. Ces types de radiothérapie externe comprennent ce qui suit:
- Radiothérapie conformationnelle: La radiothérapie conformationnelle est un type de radiothérapie externe qui utilise un ordinateur pour faire une image tridimensionnelle (3-D) de la tumeur et façonne les faisceaux de rayonnement pour s'adapter à la tumeur. Cela permet à une forte dose de rayonnement d'atteindre la tumeur et de causer moins de dommages aux tissus sains voisins.
- Radiothérapie à modulation d'intensité (IMRT): L'IMRT est un type de radiothérapie tridimensionnelle (3-D) qui utilise un ordinateur pour faire des images de la taille et de la forme de la tumeur. De minces faisceaux de rayonnement de différentes intensités (forces) visent la tumeur sous de nombreux angles.
- Thérapie par arc modulé volumétrique (VMAT): VMAT est un type de radiothérapie 3-D qui utilise un ordinateur pour faire des images de la taille et de la forme de la tumeur. La machine à rayonnement se déplace en cercle autour du patient une fois pendant le traitement et envoie de minces faisceaux de rayonnement de différentes intensités (forces) au niveau de la tumeur. Le traitement par VMAT est administré plus rapidement que le traitement par IMRT.
- Radiothérapie corporelle stéréotaxique: La radiothérapie corporelle stéréotaxique est un type de radiothérapie externe. Un équipement spécial est utilisé pour placer le patient dans la même position pour chaque radiothérapie. Une fois par jour pendant plusieurs jours, une machine à rayonnement vise une dose de rayonnement plus importante que d'habitude directement sur la tumeur. En ayant le patient dans la même position pour chaque traitement, il y a moins de dommages aux tissus sains voisins. Cette procédure est également appelée radiothérapie stéréotaxique à faisceau externe et radiothérapie stéréotaxique.
- Radiothérapie par faisceaux de protons: La thérapie par faisceaux de protons est un type de radiothérapie externe à haute énergie. Une machine de radiothérapie dirige des flux de protons (minuscules particules invisibles chargées positivement) vers les cellules cancéreuses pour les tuer. Ce type de traitement cause moins de dommages aux tissus sains voisins.
- La radiothérapie interne utilise une substance radioactive scellée dans des aiguilles, des graines, des fils ou des cathéters placés directement dans ou à proximité du cancer. Il est utilisé pour traiter le cancer dans des zones telles que le vagin, la vulve, l'utérus, la vessie, la prostate, la tête ou le cou. La radiothérapie interne est également appelée curiethérapie, radiothérapie interne, radiothérapie implantaire ou radiothérapie interstitielle.
Le type et la quantité de radiothérapie et le moment où elle est administrée dépendent de l'âge de l'enfant, du type de rhabdomyosarcome, de l'endroit où la tumeur a commencé dans le corps, de la quantité de tumeur restée après la chirurgie et de la présence d'une tumeur dans les ganglions lymphatiques voisins. .
La radiothérapie externe est généralement utilisée pour traiter le rhabdomyosarcome infantile, mais dans certains cas, une radiothérapie interne est utilisée.
Chimiothérapie
La chimiothérapie est un traitement anticancéreux qui utilise des médicaments pour arrêter la croissance des cellules cancéreuses, soit en tuant les cellules, soit en les empêchant de se diviser. Lorsque la chimiothérapie est administrée par voie orale ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments pénètrent dans la circulation sanguine et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans tout le corps (chimiothérapie systémique). Lorsque la chimiothérapie est placée directement dans le liquide céphalo-rachidien, un organe ou une cavité corporelle comme l'abdomen, les médicaments affectent principalement les cellules cancéreuses dans ces zones (chimiothérapie régionale).
La chimiothérapie peut également être administrée pour réduire la tumeur avant la chirurgie afin de conserver autant de tissus sains que possible. C'est ce qu'on appelle la chimiothérapie néoadjuvante.
Chaque enfant traité pour un rhabdomyosarcome doit recevoir une chimiothérapie systémique pour réduire le risque de récidive du cancer. Le type de médicament anticancéreux, la dose et le nombre de traitements administrés dépendent du fait que l'enfant présente un rhabdomyosarcome à faible risque, à risque intermédiaire ou à haut risque.
Voir Médicaments approuvés pour le rhabdomyosarcome pour plus d'informations.
De nouveaux types de traitement sont actuellement testés dans le cadre d'essais cliniques.
Cette section récapitulative décrit les traitements étudiés dans le cadre d'essais cliniques. Il peut ne pas mentionner tous les nouveaux traitements étudiés. Des informations sur les essais cliniques sont disponibles sur le site Web du NCI.
Immunothérapie
L'immunothérapie est un traitement qui utilise le système immunitaire du patient pour lutter contre le cancer. Les substances fabriquées par l'organisme ou fabriquées en laboratoire sont utilisées pour renforcer, diriger ou restaurer les défenses naturelles de l'organisme contre le cancer. Ce type de traitement du cancer est également appelé thérapie biologique ou biothérapie.
Il existe différents types d'immunothérapie:
- La thérapie vaccinale est un traitement anticancéreux qui utilise une substance ou un groupe de substances pour stimuler le système immunitaire afin de trouver la tumeur et de la tuer. La thérapie vaccinale est à l'étude pour traiter le rhabdomyosarcome métastatique.
- La thérapie par inhibiteur de point de contrôle immunitaire utilise le système immunitaire du corps pour tuer les cellules cancéreuses. Deux types d'inhibiteurs du point de contrôle immunitaire sont à l'étude dans le traitement du rhabdomyosarcome infantile réapparu après le traitement:
- CTLA-4 est une protéine à la surface des cellules T qui aide à contrôler les réponses immunitaires du corps. Lorsque CTLA-4 se fixe à une autre protéine appelée B7 sur une cellule cancéreuse, il empêche la cellule T de tuer la cellule cancéreuse. Les inhibiteurs de CTLA-4 se fixent au CTLA-4 et permettent aux cellules T de tuer les cellules cancéreuses. L'ipilimumab est un type d'inhibiteur de CTLA-4.

- PD-1 est une protéine à la surface des cellules T qui aide à contrôler les réponses immunitaires du corps. Lorsque PD-1 se fixe à une autre protéine appelée PDL-1 sur une cellule cancéreuse, il empêche la cellule T de tuer la cellule cancéreuse. Les inhibiteurs de PD-1 se fixent à PDL-1 et permettent aux cellules T de tuer les cellules cancéreuses. Le nivolumab et le pembrolizumab sont des inhibiteurs de la PD-1.

Thérapie ciblée
La thérapie ciblée est un type de traitement qui utilise des médicaments ou d'autres substances pour attaquer les cellules cancéreuses. Les thérapies ciblées causent généralement moins de dommages aux cellules normales que la chimiothérapie ou la radiothérapie. Il existe différents types de thérapie ciblée:
- Les inhibiteurs de mTOR arrêtent la protéine qui aide les cellules à se diviser et à survivre. Le sirolimus est un type de traitement par inhibiteur de mTOR à l'étude dans le traitement du rhabdomyosarcome récidivant.
- Les inhibiteurs de la tyrosine kinase sont des médicaments à petites molécules qui traversent la membrane cellulaire et agissent à l'intérieur des cellules cancéreuses pour bloquer les signaux dont les cellules cancéreuses ont besoin pour se développer et se diviser. Le MK-1775 et le cabozantinib-s-malate sont des inhibiteurs de la tyrosine kinase étudiés dans le traitement du rhabdomyosarcome récidivant.
Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.
Pour certains patients, participer à un essai clinique peut être le meilleur choix de traitement. Les essais cliniques font partie du processus de recherche sur le cancer. Des essais cliniques sont menés pour savoir si les nouveaux traitements contre le cancer sont sûrs et efficaces ou meilleurs que le traitement standard.
De nombreux traitements standards actuels du cancer sont basés sur des essais cliniques antérieurs. Les patients qui participent à un essai clinique peuvent recevoir le traitement standard ou être parmi les premiers à recevoir un nouveau traitement.
Les patients qui participent à des essais cliniques contribuent également à améliorer la manière dont le cancer sera traité à l'avenir. Même lorsque les essais cliniques n'aboutissent pas à de nouveaux traitements efficaces, ils répondent souvent à des questions importantes et contribuent à faire avancer la recherche.
Les patients peuvent participer à des essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement anticancéreux.
Certains essais cliniques n'incluent que des patients qui n'ont pas encore reçu de traitement. D'autres essais testent des traitements pour des patients dont le cancer ne s'est pas amélioré. Il existe également des essais cliniques qui testent de nouvelles façons d'empêcher le cancer de se reproduire (réapparaître) ou de réduire les effets secondaires du traitement du cancer.
Des essais cliniques sont en cours dans de nombreuses régions du pays. Des informations sur les essais cliniques soutenus par le NCI peuvent être trouvées sur la page Web de recherche des essais cliniques du NCI. Les essais cliniques soutenus par d'autres organisations peuvent être trouvés sur le site Web ClinicalTrials.gov.
Des tests de suivi peuvent être nécessaires.
Certains des tests qui ont été effectués pour diagnostiquer le cancer ou pour connaître le stade du cancer peuvent être répétés. Certains tests seront répétés afin de voir dans quelle mesure le traitement fonctionne. Les décisions concernant la poursuite, le changement ou l'arrêt du traitement peuvent être basées sur les résultats de ces tests.
Certains des tests continueront d'être effectués de temps à autre après la fin du traitement. Les résultats de ces tests peuvent montrer si l'état de votre enfant a changé ou si le cancer a récidivé (réapparition). Ces tests sont parfois appelés tests de suivi ou contrôles.
Options de traitement pour le rhabdomyosarcome infantile
Dans cette section
- Rhabdomyosarcome infantile non traité auparavant
- Rhabdomyosarcome infantile réfractaire ou récurrent
Pour plus d'informations sur les traitements répertoriés ci-dessous, consultez la section Présentation des options de traitement.
Rhabdomyosarcome infantile non traité auparavant
Le traitement du rhabdomyosarcome infantile comprend souvent la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie. L'ordre dans lequel ces traitements sont administrés dépend de l'endroit où la tumeur a commencé dans le corps, de la taille de la tumeur, du type de tumeur et du fait que la tumeur s'est propagée aux ganglions lymphatiques ou à d'autres parties du corps. Voir la section Aperçu des options de traitement de ce résumé pour plus d'informations sur la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie utilisées pour traiter les enfants atteints de rhabdomyosarcome.
Rhabdomyosarcome du cerveau et de la tête et du cou
- Pour les tumeurs du cerveau: le traitement peut comprendre une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur, une radiothérapie et une chimiothérapie.
- Pour les tumeurs de la tête et du cou qui se trouvent dans ou près de l'œil: le traitement peut inclure une chimiothérapie et une radiothérapie. Si la tumeur persiste ou réapparaît après un traitement par chimiothérapie et radiothérapie, une intervention chirurgicale pour enlever l'œil et certains tissus autour de l'œil peut être nécessaire.
- Pour les tumeurs de la tête et du cou qui sont près de l'oreille, du nez, des sinus ou de la base du crâne mais pas dans ou près de l'œil: le traitement peut comprendre une radiothérapie et une chimiothérapie.
- Pour les tumeurs de la tête et du cou qui ne sont pas dans ou près de l'œil et non près de l'oreille, du nez, des sinus ou de la base du crâne: le traitement peut inclure une chimiothérapie, une radiothérapie et une chirurgie pour enlever la tumeur.
- Pour les tumeurs de la tête et du cou qui ne peuvent pas être enlevées par chirurgie: le traitement peut inclure une chimiothérapie et une radiothérapie, y compris une radiothérapie stéréotaxique corporelle.
- Pour les tumeurs du larynx (boîte vocale): le traitement peut inclure une chimiothérapie et une radiothérapie. La chirurgie pour enlever le larynx n'est généralement pas effectuée, de sorte que la voix ne soit pas blessée.
Rhabdomyosarcome des bras ou des jambes
- Chimiothérapie suivie d'une chirurgie pour enlever la tumeur. Si la tumeur n'a pas été complètement enlevée, une deuxième chirurgie pour enlever la tumeur peut être pratiquée. Une radiothérapie peut également être administrée.
- Pour les tumeurs de la main ou du pied, une radiothérapie et une chimiothérapie peuvent être administrées. La tumeur peut ne pas être enlevée car elle affecterait la fonction de la main ou du pied.
- Dissection des ganglions lymphatiques (un ou plusieurs ganglions lymphatiques sont prélevés et un échantillon de tissu est vérifié au microscope pour détecter des signes de cancer).
- Pour les tumeurs dans les bras, les ganglions lymphatiques proches de la tumeur et dans la région des aisselles sont retirés.
- Pour les tumeurs dans les jambes, les ganglions lymphatiques proches de la tumeur et dans la région de l'aine sont retirés.
Rhabdomyosarcome de la poitrine, de l'abdomen ou du bassin
- Pour les tumeurs de la poitrine ou de l'abdomen (y compris la paroi thoracique ou la paroi abdominale): une chirurgie (excision locale large) peut être pratiquée. Si la tumeur est volumineuse, une chimiothérapie et une radiothérapie sont administrées pour réduire la tumeur avant la chirurgie.
- Pour les tumeurs du bassin: une chirurgie (excision locale large) peut être pratiquée. Si la tumeur est volumineuse, une chimiothérapie est administrée pour réduire la tumeur avant la chirurgie. La radiothérapie peut être administrée après la chirurgie.
- Pour les tumeurs du diaphragme: Une biopsie de la tumeur est suivie d'une chimiothérapie et d'une radiothérapie pour réduire la tumeur. La chirurgie peut être effectuée plus tard pour éliminer les cellules cancéreuses restantes.
- Pour les tumeurs de la vésicule biliaire ou des voies biliaires: Une biopsie de la tumeur est suivie d'une chimiothérapie et d'une radiothérapie.
- Pour les tumeurs des muscles ou des tissus autour de l'anus ou entre la vulve et l'anus ou le scrotum et l'anus: la chirurgie consiste à enlever le plus possible la tumeur et certains ganglions lymphatiques voisins, suivie d'une chimiothérapie et d'une radiothérapie.
Rhabdomyosarcome du rein
- Pour les tumeurs du rein: chirurgie pour enlever le plus possible de tumeur. La chimiothérapie et la radiothérapie peuvent également être administrées.
Rhabdomyosarcome de la vessie ou de la prostate
- Pour les tumeurs qui ne se trouvent qu'au sommet de la vessie: une intervention chirurgicale (large excision locale) est effectuée.
- Pour les tumeurs de la prostate ou de la vessie (autres que le haut de la vessie):
- La chimiothérapie et la radiothérapie sont d'abord administrées pour réduire la tumeur. Si les cellules cancéreuses restent après la chimiothérapie et la radiothérapie, la tumeur est enlevée par chirurgie. La chirurgie peut inclure l'ablation de la prostate, d'une partie de la vessie ou de l'exentération pelvienne sans ablation du rectum. (Cela peut inclure l'ablation du côlon inférieur et de la vessie. Chez les filles, le col de l'utérus, le vagin, les ovaires et les ganglions lymphatiques voisins peuvent être enlevés).
- La chimiothérapie est administrée en premier pour réduire la tumeur. La chirurgie pour enlever la tumeur, mais pas la vessie ou la prostate, est pratiquée. Une radiothérapie interne ou externe peut être administrée après la chirurgie.
- Chirurgie pour enlever la tumeur, mais pas la vessie ou la prostate. La radiothérapie interne est administrée après la chirurgie.
Rhabdomyosarcome de la zone près des testicules
- Chirurgie pour enlever le testicule et le cordon spermatique. Les ganglions lymphatiques à l'arrière de l'abdomen peuvent être examinés pour un cancer, surtout si les ganglions lymphatiques sont gros ou si l'enfant a 10 ans ou plus.
- Une radiothérapie peut être administrée si la tumeur ne peut pas être complètement éliminée par chirurgie.
Rhabdomyosarcome de la vulve, du vagin, de l'utérus, du col de l'utérus ou de l'ovaire
- Pour les tumeurs de la vulve et du vagin: le traitement peut inclure une chimiothérapie suivie d'une chirurgie pour enlever la tumeur. Une radiothérapie interne ou externe peut être administrée après la chirurgie.
- Pour les tumeurs de l'utérus: le traitement peut inclure une chimiothérapie avec ou sans radiothérapie. Parfois, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour éliminer les cellules cancéreuses restantes.
- Pour les tumeurs du col de l'utérus: le traitement peut inclure une chimiothérapie suivie d'une intervention chirurgicale pour enlever toute tumeur restante.
- Pour les tumeurs de l'ovaire: le traitement peut inclure une chimiothérapie suivie d'une intervention chirurgicale pour enlever toute tumeur restante.
Rhabdomyosarcome métastatique
Le traitement, tel que la chimiothérapie, la radiothérapie ou la chirurgie pour enlever la tumeur, est administré au site où la tumeur s'est formée pour la première fois. Si le cancer s'est propagé au cerveau, à la moelle épinière ou aux poumons, une radiothérapie peut également être administrée aux sites où le cancer s'est propagé.
Le traitement suivant est à l'étude pour le rhabdomyosarcome métastatique:
- Un essai clinique d'immunothérapie (thérapie vaccinale).
Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.
Rhabdomyosarcome infantile réfractaire ou récurrent
Les options de traitement pour le rhabdomyosarcome infantile réfractaire ou récidivant reposent sur de nombreux facteurs, notamment l'endroit où le cancer est réapparu dans le corps, le type de traitement dont l'enfant a bénéficié auparavant et les besoins de l'enfant.
Le traitement du rhabdomyosarcome réfractaire ou récurrent peut inclure un ou plusieurs des éléments suivants:
- Chirurgie.
- Radiothérapie.
- Chimiothérapie.
- Un essai clinique de thérapie ciblée ou d'immunothérapie (sirolimus, ipilimumab, nivolumab ou pembrolizumab).
- Un essai clinique de thérapie ciblée avec un inhibiteur de la tyrosine kinase (MK-1775 ou cabozantinib-s-malate) et de chimiothérapie.
- Un essai clinique qui vérifie un échantillon de la tumeur du patient pour certains changements géniques. Le type de thérapie ciblée qui sera administrée au patient dépend du type de changement de gène.
Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.
Pour en savoir plus sur le rhabdomyosarcome infantile
Pour plus d'informations du National Cancer Institute sur le rhabdomyosarcome infantile, voir ce qui suit:
- Page d'accueil du sarcome des tissus mous
- Tomodensitométrie (CT) et cancer
- Médicaments approuvés pour le rhabdomyosarcome
- Thérapies ciblées contre le cancer
Pour plus d'informations sur le cancer infantile et d'autres ressources générales sur le cancer, consultez ce qui suit:
- À propos du cancer
- Cancers infantiles
- Avis de non-responsabilité de CureSearch for Children's Cancer
- Effets tardifs du traitement du cancer de l'enfant
- Adolescents et jeunes adultes atteints de cancer
- Enfants atteints de cancer: un guide pour les parents
- Cancer chez les enfants et les adolescents
- Mise en scène
- Faire face au cancer
- Questions à poser à votre médecin sur le cancer
- Pour les survivants et les soignants