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Traitement des tumeurs vasculaires infantiles (®) - Version patient

Informations générales sur les tumeurs vasculaires infantiles

POINTS CLÉS

• Les tumeurs vasculaires infantiles se forment à partir de cellules qui fabriquent des vaisseaux sanguins ou des vaisseaux lymphatiques.

• Les tests sont utilisés pour détecter (trouver) et diagnostiquer les tumeurs vasculaires infantiles.

• Les tumeurs vasculaires infantiles peuvent être classées en quatre groupes.

• Tumeurs bénignes

• Tumeurs intermédiaires (localement agressives)

• Tumeurs intermédiaires (rarement métastasantes)

• Tumeurs malignes

Les tumeurs vasculaires infantiles se forment à partir de cellules qui fabriquent des vaisseaux sanguins ou des vaisseaux lymphatiques.

Les tumeurs vasculaires peuvent se former à partir de vaisseaux sanguins anormaux ou de cellules de vaisseaux lymphatiques n'importe où dans le corps. Ils peuvent être bénins (pas de cancer) ou malins (cancer). Il existe de nombreux types de tumeurs vasculaires. Le type le plus courant de tumeur vasculaire infantile est l'hémangiome infantile, qui est une tumeur bénigne qui disparaît généralement d'elle-même.

Étant donné que les tumeurs vasculaires malignes sont rares chez les enfants, il n'y a pas beaucoup d'informations sur le traitement qui fonctionne le mieux.

Les tests sont utilisés pour détecter (trouver) et diagnostiquer les tumeurs vasculaires infantiles.

Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés:

• Examen physique et antécédents: Un examen du corps pour vérifier les signes généraux de santé, y compris la recherche de signes de maladie, tels que des bosses, des lésions ou tout autre élément qui semble inhabituel. Un historique des habitudes de santé du patient et des maladies et traitements antérieurs sera également pris.

• Examen échographique: Une procédure dans laquelle des ondes sonores à haute énergie (ultrasons) sont rebondies sur les tissus ou organes internes et produisent des échos. Les échos forment une image des tissus corporels appelée échographie. L'image peut être imprimée pour être regardée plus tard.

Échographie abdominale. Un transducteur à ultrasons connecté à un ordinateur est pressé contre la peau de l'abdomen. Le transducteur fait rebondir les ondes sonores sur les organes et tissus internes pour produire des échos qui forment un sonogramme (image d'ordinateur).

• CT scan (CAT scan): Une procédure qui fait une série d'images détaillées des zones à l'intérieur du corps, prises sous différents angles. Les images sont réalisées par un ordinateur relié à un appareil à rayons X. Un colorant peut être injecté dans une veine ou avalé pour aider les organes ou les tissus à apparaître plus clairement. Cette procédure est également appelée tomodensitométrie, tomographie informatisée ou tomographie axiale informatisée.

Tomodensitométrie (TDM) de l'abdomen. L'enfant est allongé sur une table qui glisse à travers le scanner CT, qui prend des images radiographiques de l'intérieur de l'abdomen.

• IRM (imagerie par résonance magnétique): procédure qui utilise un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour réaliser une série d'images détaillées de zones à l'intérieur du corps. Cette procédure est également appelée imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRMN).

Imagerie par résonance magnétique (IRM) de l'abdomen. L'enfant est allongé sur une table qui se glisse dans le scanner IRM, qui prend des photos de l'intérieur du corps. Le tampon sur l'abdomen de l'enfant aide à rendre les images plus claires.

• Biopsie: Élimination de cellules ou de tissus afin qu'ils puissent être visualisés au microscope par un pathologiste pour vérifier les signes de cancer. Une biopsie n'est pas toujours nécessaire pour diagnostiquer une tumeur vasculaire.

Les tumeurs vasculaires infantiles peuvent être classées en quatre groupes.

Tumeurs bénignes

Les tumeurs bénignes ne sont pas des cancers. Ce résumé contient des informations sur les tumeurs vasculaires bénignes suivantes:

• Hémangiome infantile.

• Hémangiome congénital.

• Tumeurs vasculaires bénignes du foie.

• Hémangiome à cellules fusiformes.

• Hémangiome épithélioïde.

• Granulome pyogène (hémangiome capillaire lobulaire).

• Angiofibrome.

• Angiofibrome nasopharyngé juvénile.

Tumeurs intermédiaires (localement agressives)

Les tumeurs intermédiaires qui sont localement agressives se propagent souvent à la zone autour de la tumeur. Ce résumé contient des informations sur les tumeurs vasculaires localement agressives suivantes:

• Hémangioendothéliome kaposiforme et angiome touffeté.

Tumeurs intermédiaires (rarement métastasantes)

Les tumeurs intermédiaires (rarement métastasantes) se propagent parfois à d'autres parties du corps. Ce résumé contient des informations sur les tumeurs vasculaires suivantes qui métastasent rarement:

• Hémangioendothéliome pseudomyogénique.

• Hémangioendothéliome rétiforme.

• Angioendothéliome intralymphatique papillaire.

• Hémangioendothéliome composite.

• Sarcome de Kaposi.

Tumeurs malignes

Les tumeurs malignes sont le cancer. Ce résumé contient des informations sur les tumeurs vasculaires malignes suivantes:

• Hémangioendothéliome épithélioïde.

• Angiosarcome des tissus mous.

Aperçu des options de traitement

POINTS CLÉS

• Il existe différents types de traitement des tumeurs vasculaires infantiles.

• Les enfants atteints de tumeurs vasculaires infantiles devraient voir leur traitement planifié par une équipe de professionnels de la santé experts dans le traitement du cancer chez les enfants.

• Le traitement des tumeurs vasculaires infantiles peut entraîner des effets secondaires.

• Onze types de traitement standard sont utilisés:

• Thérapie bêtabloquante

• Chirurgie

• Photocoagulation

• Embolisation

• Chimiothérapie

• Sclérothérapie

• Radiothérapie

• Thérapie ciblée

• Immunothérapie

• Autre pharmacothérapie

• Observation

• De nouveaux types de traitement sont actuellement testés dans le cadre d'essais cliniques.

• Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.

• Les patients peuvent participer à des essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement anticancéreux.

• Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Il existe différents types de traitement des tumeurs vasculaires infantiles.

Différents types de traitement sont disponibles pour les enfants atteints de tumeurs vasculaires. Certains traitements sont standard (le traitement actuellement utilisé), et certains sont actuellement testés dans des essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche destinée à aider à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements. Lorsque les essais cliniques montrent qu'un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard.

Étant donné que les tumeurs vasculaires chez les enfants sont rares, la participation à un essai clinique doit être envisagée. Certains essais cliniques ne sont ouverts qu'aux patients n'ayant pas commencé le traitement.

Les enfants atteints de tumeurs vasculaires infantiles devraient voir leur traitement planifié par une équipe de professionnels de la santé experts dans le traitement du cancer chez les enfants.

Le traitement sera supervisé par un oncologue pédiatrique, un médecin spécialisé dans le traitement des enfants atteints de cancer. L'oncologue pédiatrique travaille avec d'autres fournisseurs de soins de santé pédiatriques qui sont des experts dans le traitement des enfants atteints de cancer et qui se spécialisent dans certains domaines de la médecine. Ceux-ci peuvent inclure les spécialistes suivants:

• Spécialiste des anomalies vasculaires pédiatriques (expert dans le traitement des enfants atteints de tumeurs vasculaires).

• Chirurgien pédiatrique.

• Chirurgien orthopédique.

• Radio-oncologue.

• Infirmière spécialiste en pédiatrie.

• Spécialiste en réadaptation.

• Psychologue.

• Travailleur social.

Le traitement des tumeurs vasculaires infantiles peut entraîner des effets secondaires.

Pour plus d'informations sur les effets secondaires qui commencent pendant le traitement du cancer, consultez notre page Effets secondaires.

Certains traitements, comme la chimiothérapie et la radiothérapie, provoquent des effets secondaires qui persistent ou apparaissent des mois ou des années après la fin du traitement. Ceux-ci sont appelés effets tardifs. Les effets tardifs du traitement peuvent inclure les éléments suivants:

• Problèmes physiques.

• Changements d'humeur, de sentiments, de pensée, d'apprentissage ou de mémoire.

• Second cancers (nouveaux types de cancer).

Certains effets tardifs peuvent être traités ou contrôlés. Il est important de discuter avec les médecins de votre enfant des effets tardifs possibles de certains traitements. (Voir le résumé sur les effets tardifs du traitement du cancer de l'enfant pour plus d'informations).

Onze types de traitement standard sont utilisés:

Thérapie bêtabloquante

Les bêtabloquants sont des médicaments qui diminuent la pression artérielle et la fréquence cardiaque. Lorsqu'ils sont utilisés chez des patients atteints de tumeurs vasculaires, les bêtabloquants peuvent aider à réduire les tumeurs. Le traitement par bêtabloquant peut être administré par voie intraveineuse (IV), par voie orale ou appliqué sur la peau (topique). La manière dont le traitement par bêtabloquant est administré dépend du type de tumeur vasculaire et de l'endroit où la tumeur s'est formée pour la première fois.

Le bêtabloquant propranolol est généralement le premier traitement des hémangiomes. Les nourrissons traités au propranolol IV peuvent avoir besoin de commencer leur traitement à l'hôpital. Le propranolol est également utilisé pour traiter les tumeurs vasculaires bénignes du foie et les hémangioendothéliomes kaposiformes.

Les autres bêta-bloquants utilisés pour traiter les tumeurs vasculaires comprennent l'aténolol, le nadolol et le timolol.

L'hémangiome infantile peut également être traité par propranolol et corticothérapie ou propranolol et bêtabloquant topique.

Voir le résumé de l'information sur le chlorhydrate de propranolol pour plus d'informations.

Chirurgie

Les types de chirurgie suivants peuvent être utilisés pour éliminer de nombreux types de tumeurs vasculaires:

• Excision: chirurgie pour enlever toute la tumeur et une partie des tissus sains qui l'entourent.

• Chirurgie au laser: Une intervention chirurgicale qui utilise un faisceau laser (un faisceau étroit de lumière intense) comme couteau pour faire des coupes sans effusion de sang dans un tissu ou pour enlever une lésion cutanée telle qu'une tumeur. La chirurgie avec un laser à colorant pulsé peut être utilisée pour certains hémangiomes. Ce type de laser utilise un faisceau de lumière qui cible les vaisseaux sanguins de la peau. La lumière se transforme en chaleur et les vaisseaux sanguins sont détruits sans endommager la peau voisine.

• Curetage: Une procédure dans laquelle un tissu anormal est enlevé à l'aide d'un petit instrument en forme de cuillère appelé curette.

• Hépatectomie totale et transplantation hépatique: Une intervention chirurgicale pour enlever tout le foie suivi d'une transplantation d'un foie sain d'un donneur.

Le type de chirurgie utilisé dépend du type de tumeur vasculaire et de l'endroit où la tumeur s'est formée dans le corps.

Pour les tumeurs malignes, une fois que le médecin a éliminé tous les cancers visibles au moment de la chirurgie, certains patients peuvent recevoir une chimiothérapie ou une radiothérapie après la chirurgie pour tuer toutes les cellules cancéreuses qui restent. Le traitement administré après la chirurgie, pour réduire le risque de réapparition du cancer, est appelé traitement adjuvant.

Photocoagulation

La photocoagulation est l'utilisation d'un faisceau de lumière intense, tel qu'un laser, pour sceller les vaisseaux sanguins ou détruire les tissus. Il est utilisé pour traiter le granulome pyogène.

Embolisation

L'embolisation est une procédure qui utilise des particules, telles que de minuscules éponges ou billes de gélatine, pour bloquer les vaisseaux sanguins dans le foie. Il peut être utilisé pour traiter certaines tumeurs vasculaires bénignes du foie et l'hémangioendothéliome kaposiforme.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement qui utilise des médicaments pour arrêter la croissance des cellules tumorales, soit en tuant les cellules, soit en les empêchant de se diviser. Il existe différentes façons de donner une chimiothérapie:

• Chimiothérapie systémique: lorsque la chimiothérapie est administrée par voie orale ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments pénètrent dans la circulation sanguine et peuvent atteindre les cellules tumorales dans tout le corps. Parfois, plus d'un médicament anticancéreux est administré. C'est ce qu'on appelle la chimiothérapie combinée.

• Chimiothérapie topique: Lorsque la chimiothérapie est appliquée sur la peau dans une crème ou une lotion, les médicaments affectent principalement les cellules tumorales dans la zone traitée.

• Chimiothérapie régionale: lorsque la chimiothérapie est placée directement dans le liquide céphalo-rachidien, un organe ou une cavité corporelle telle que l'abdomen, les médicaments affectent principalement les cellules tumorales dans ces zones.

La manière dont la chimiothérapie est administrée dépend du type de tumeur vasculaire à traiter. La chimiothérapie systémique et topique est utilisée pour traiter certaines tumeurs vasculaires.

Sclérothérapie

La sclérothérapie est un traitement utilisé pour détruire le vaisseau sanguin qui conduit à la tumeur et à la tumeur. Un liquide est injecté dans le vaisseau sanguin, le faisant cicatriser et se décomposer. Au fil du temps, le vaisseau sanguin détruit est absorbé dans les tissus normaux. Le sang circule à la place dans les veines saines voisines. La sclérothérapie est utilisée dans le traitement de l'hémangiome épithélioïde.

Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement qui utilise des rayons X à haute énergie ou d'autres types de rayonnement pour tuer les cellules tumorales ou les empêcher de croître. Il y a deux types de radiothérapie:

• La radiothérapie externe utilise une machine à l'extérieur du corps pour envoyer des radiations vers la tumeur.

• La radiothérapie interne utilise une substance radioactive scellée dans des aiguilles, des graines, des fils ou des cathéters qui sont placés directement dans ou à proximité de la tumeur.

La manière dont la radiothérapie est administrée dépend du type de tumeur vasculaire à traiter. Le rayonnement externe est utilisé pour traiter certaines tumeurs vasculaires.

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est un type de traitement qui utilise des médicaments ou d'autres substances pour attaquer des cellules tumorales spécifiques. Les thérapies ciblées causent généralement moins de dommages aux cellules normales que la chimiothérapie ou la radiothérapie. Différents types de thérapie ciblée sont utilisés ou étudiés pour traiter les tumeurs vasculaires infantiles:

• Inhibiteurs de l'angiogenèse: les inhibiteurs de l'angiogenèse sont des médicaments qui empêchent les cellules de se diviser et empêchent la croissance de nouveaux vaisseaux sanguins dont les tumeurs ont besoin pour se développer. Les médicaments thérapeutiques ciblés thalidomide, sorafénib, pazopanib et sirolimus sont des inhibiteurs de l'angiogenèse utilisés pour traiter les tumeurs vasculaires infantiles.

• Cible mammifère des inhibiteurs de la rapamycine (mTOR): les inhibiteurs de mTOR bloquent une protéine appelée mTOR, qui peut empêcher la croissance des cellules cancéreuses et empêcher la croissance de nouveaux vaisseaux sanguins dont les tumeurs ont besoin pour se développer.

• Inhibiteurs de la kinase: les inhibiteurs de la kinase bloquent les signaux nécessaires à la croissance des tumeurs. Le trametinib est étudié pour traiter l'hémangioendothéliome épithélioïde.

Immunothérapie

L'immunothérapie est un traitement qui utilise le système immunitaire du patient pour combattre la maladie. Les substances fabriquées par l'organisme ou fabriquées en laboratoire sont utilisées pour renforcer, diriger ou restaurer les défenses naturelles de l'organisme contre la maladie.

Les types d'immunothérapie suivants sont utilisés dans le traitement des tumeurs vasculaires infantiles:

• L'interféron est un type d'immunothérapie utilisé pour traiter les tumeurs vasculaires infantiles. Il interfère avec la division des cellules tumorales et peut ralentir la croissance tumorale. Il est utilisé dans le traitement de l'angiofibrome nasopharyngé juvénile, de l'hémangioendothéliome kaposiforme et de l'hémangioendothéliome épithélioïde.

• Thérapie par inhibiteur de point de contrôle immunitaire: Certains types de cellules immunitaires, telles que les cellules T, et certaines cellules cancéreuses ont à leur surface certaines protéines, appelées protéines de point de contrôle, qui contrôlent les réponses immunitaires. Lorsque les cellules cancéreuses contiennent de grandes quantités de ces protéines, elles ne seront pas attaquées et tuées par les cellules T. Les inhibiteurs du point de contrôle immunitaire bloquent ces protéines et la capacité des cellules T à tuer les cellules cancéreuses est augmentée.

Il existe deux types de thérapie par inhibiteur de point de contrôle immunitaire:

• Inhibiteur de CTLA-4: CTLA-4 est une protéine à la surface des cellules T qui aide à contrôler les réponses immunitaires du corps. Lorsque CTLA-4 se fixe à une autre protéine appelée B7 sur une cellule cancéreuse, il empêche la cellule T de tuer la cellule cancéreuse. Les inhibiteurs de CTLA-4 se fixent au CTLA-4 et permettent aux cellules T de tuer les cellules cancéreuses. L'ipilimumab est un type d'inhibiteur de CTLA-4 à l'étude dans le traitement de l'angiosarcome des tissus mous.

Inhibiteur de point de contrôle immunitaire. Les protéines de point de contrôle, telles que B7-1 / B7-2 sur les cellules présentatrices d'antigène (APC) et CTLA-4 sur les cellules T, aident à contrôler les réponses immunitaires du corps. Lorsque le récepteur des lymphocytes T (TCR) se lie à l'antigène et aux protéines du complexe majeur d'histocompatibilité (CMH) sur l'APC et que CD28 se lie à B7-1 / B7-2 sur l'APC, la cellule T peut être activée. Cependant, la liaison de B7-1 / B7-2 à CTLA-4 maintient les cellules T à l'état inactif, de sorte qu'elles ne sont pas capables de tuer les cellules tumorales dans le corps (panneau de gauche). Le blocage de la liaison de B7-1 / B7-2 à CTLA-4 avec un inhibiteur de point de contrôle immunitaire (anticorps anti-CTLA-4) permet aux cellules T d'être actives et de tuer les cellules tumorales (panneau de droite).

• Inhibiteur de PD-1: PD-1 est une protéine à la surface des cellules T qui aide à contrôler les réponses immunitaires du corps. Lorsque PD-1 se fixe à une autre protéine appelée PDL-1 sur une cellule cancéreuse, il empêche la cellule T de tuer la cellule cancéreuse. Les inhibiteurs de PD-1 se fixent à PDL-1 et permettent aux cellules T de tuer les cellules cancéreuses. Le nivolumab est un type d'inhibiteur de PD-1 à l'étude dans le traitement de l'angiosarcome des tissus mous.

Inhibiteur de point de contrôle immunitaire. Les protéines de point de contrôle, telles que PD-L1 sur les cellules tumorales et PD-1 sur les cellules T, aident à contrôler les réponses immunitaires. La liaison de PD-L1 à PD-1 empêche les cellules T de tuer les cellules tumorales dans le corps (panneau de gauche). Le blocage de la liaison de PD-L1 à PD-1 avec un inhibiteur de point de contrôle immunitaire (anti-PD-L1 ou anti-PD-1) permet aux cellules T de tuer les cellules tumorales (panneau de droite).

Autre pharmacothérapie

Les autres médicaments utilisés pour traiter les tumeurs vasculaires infantiles ou gérer leurs effets sont les suivants:

• Thérapie stéroïdienne: Les stéroïdes sont des hormones fabriquées naturellement dans le corps. Ils peuvent également être fabriqués en laboratoire et utilisés comme médicaments. Les stéroïdes aident à réduire certaines tumeurs vasculaires. Les corticostéroïdes, tels que la prednisone et la méthylprednisolone, sont utilisés pour traiter l'hémangiome infantile.

• Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS): les AINS sont couramment utilisés pour diminuer la fièvre, l'enflure, la douleur et les rougeurs. Des exemples d'AINS sont l'aspirine, l'ibuprofène et le naproxène. Dans le traitement des tumeurs vasculaires, les AINS peuvent augmenter le flux sanguin à travers les tumeurs et réduire le risque de formation d'un caillot sanguin indésirable.

• Traitement antifibrinolytique: ces médicaments aident le sang à coaguler chez les patients atteints du syndrome de Kasabach-Merritt. La fibrine est la principale protéine d'un caillot sanguin qui aide à arrêter les saignements et à guérir les plaies. Certaines tumeurs vasculaires provoquent la dégradation de la fibrine et le sang du patient ne coagule pas normalement, provoquant des saignements incontrôlés. Les antifibrinolytiques aident à prévenir la dégradation de la fibrine.

Observation

L'observation surveille de près l'état d'un patient sans donner de traitement jusqu'à ce que les signes ou symptômes apparaissent ou changent.

De nouveaux types de traitement sont actuellement testés dans le cadre d'essais cliniques.

Des informations sur les essais cliniques sont disponibles sur le site Web du NCI.

Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.

Pour certains patients, participer à un essai clinique peut être le meilleur choix de traitement. Les essais cliniques font partie du processus de recherche. Des essais cliniques sont réalisés pour déterminer si les nouveaux traitements sont sûrs et efficaces ou meilleurs que le traitement standard.

De nombreux traitements standards actuels sont basés sur des essais cliniques antérieurs. Les patients qui participent à un essai clinique peuvent recevoir le traitement standard ou être parmi les premiers à recevoir un nouveau traitement.

Les patients qui participent à des essais cliniques contribuent également à améliorer la manière dont la maladie sera traitée à l'avenir. Même lorsque les essais cliniques n'aboutissent pas à de nouveaux traitements efficaces, ils répondent souvent à des questions importantes et contribuent à faire avancer la recherche.

Les patients peuvent participer à des essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement anticancéreux.

Certains essais cliniques n'incluent que des patients qui n'ont pas encore reçu de traitement. D'autres essais testent des traitements pour des patients dont les tumeurs ne se sont pas améliorées. Il existe également des essais cliniques qui testent de nouvelles façons d'empêcher les tumeurs de se reproduire (réapparaître) ou de réduire les effets secondaires du traitement.

Des essais cliniques sont en cours dans de nombreuses régions du pays. Des informations sur les essais cliniques soutenus par le NCI peuvent être trouvées sur la page Web de recherche des essais cliniques du NCI. Les essais cliniques soutenus par d'autres organisations peuvent être trouvés sur le site Web ClinicalTrials.gov.

Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Certains des tests qui ont été effectués pour diagnostiquer la tumeur vasculaire peuvent être répétés. Certains tests seront répétés afin de voir dans quelle mesure le traitement fonctionne. Les décisions concernant la poursuite, le changement ou l'arrêt du traitement peuvent être basées sur les résultats de ces tests.

Certains des tests continueront d'être effectués de temps à autre après la fin du traitement. Les résultats de ces tests peuvent montrer si l'état de votre enfant a changé ou si la tumeur est réapparue (réapparition). Ces tests sont parfois appelés tests de suivi ou contrôles.

Tumeurs bénignes

Dans cette section

• Hémangiome infantile

• Hémangiome congénital

• Tumeurs vasculaires bénignes du foie

• Hémangiome à cellules fusiformes

• Hémangiome épithélioïde

• Granulome pyogénique

• Angiofibrome

• Angiofibrome nasopharyngé juvénile

Pour plus d'informations sur les traitements répertoriés ci-dessous, consultez la section Présentation des options de traitement.

Hémangiome infantile

Les hémangiomes infantiles sont le type le plus courant de tumeur vasculaire bénigne chez les enfants. Les hémangiomes infantiles se forment lorsque des cellules immatures destinées à former des vaisseaux sanguins forment une tumeur à la place. Un hémangiome infantile peut également être appelé une «marque de fraise».

Ces tumeurs ne sont généralement pas observées à la naissance, mais apparaissent lorsque le nourrisson est âgé de 3 à 6 semaines. La plupart des hémangiomes grossissent pendant environ 5 mois, puis cessent de croître. Les hémangiomes s'estompent lentement au cours des prochaines années, mais une marque rouge ou une peau lâche ou ridée peut rester. Il est rare qu'un hémangiome infantile réapparaisse.

Les hémangiomes infantiles peuvent être sur la peau, dans les tissus sous la peau et / ou dans un organe. Ils sont généralement sur la tête et le cou, mais peuvent être n'importe où sur ou dans le corps. Les hémangiomes peuvent apparaître comme une seule lésion, une ou plusieurs lésions réparties sur une plus grande zone du corps ou plusieurs lésions dans plus d'une partie du corps. Les lésions qui s'étendent sur une plus grande zone du corps ou des lésions multiples sont plus susceptibles de causer des problèmes.

L'hémangiome infantile à croissance minimale ou arrêtée (IH-MAG) est un certain type d'hémangiome infantile qui est observé à la naissance et qui n'a pas tendance à grossir. La lésion apparaît sous forme de zones de rougeur claires et foncées sur la peau. Les lésions sont généralement sur le bas du corps mais peuvent être sur la tête et le cou. Les hémangiomes de ce type disparaissent avec le temps sans traitement.

Facteurs de risque

Tout ce qui augmente votre risque de contracter une maladie est appelé un facteur de risque. Avoir un facteur de risque ne signifie pas que vous contracterez la maladie; ne pas avoir de facteurs de risque ne signifie pas que vous ne contracterez pas la maladie. Discutez avec le médecin de votre enfant si vous pensez que votre enfant pourrait être à risque.

Les hémangiomes infantiles sont plus fréquents dans les cas suivants:

• Filles.

• Blancs.

• Bébés prématurés.

• Jumeaux, triplés ou autres naissances multiples.

• Les bébés de mères plus âgées au moment de la grossesse ou ayant des problèmes de placenta pendant la grossesse.

Les autres facteurs de risque d'hémangiomes infantiles sont les suivants:

• Avoir des antécédents familiaux d'hémangiome infantile, généralement chez une mère, un père, une sœur ou un frère.

• Avoir certains syndromes.

• Syndrome PHACE: syndrome dans lequel l'hémangiome se propage sur une grande partie du corps (généralement la tête ou le visage). D'autres problèmes de santé affectant les gros vaisseaux sanguins, le cœur, les yeux et / ou le cerveau peuvent également survenir.

• Syndrome LOMBAIRE / PELVIS / SACRAL: syndrome dans lequel l'hémangiome se propage sur une large zone du bas du dos. D'autres problèmes de santé affectant le système urinaire, les organes génitaux, le rectum, l'anus, le cerveau, la moelle épinière et la fonction nerveuse peuvent également survenir.

Avoir plus d'un hémangiome ou un hémangiome des voies respiratoires ou ophtalmique augmente le risque d'avoir d'autres problèmes de santé.

• Hémangiomes multiples: Avoir plus de cinq hémangiomes sur la peau est un signe qu'il peut y avoir des hémangiomes dans un organe. Le foie est le plus souvent touché. Des problèmes cardiaques, musculaires et thyroïdiens peuvent également survenir.

• Hémangiomes des voies respiratoires: Les hémangiomes des voies respiratoires se produisent généralement avec une grande zone d'hémangiome en forme de barbe sur le visage (des oreilles, autour de la bouche, le bas du menton et le devant du cou). Il est important que les hémangiomes des voies respiratoires soient traités avant que l'enfant n'ait du mal à respirer.

• Hémangiomes ophtalmiques: les hémangiomes qui impliquent l'œil peuvent causer des problèmes de vision ou la cécité. Des hémangiomes infantiles peuvent survenir dans la conjonctive (une membrane qui tapisse la surface interne de la paupière et recouvre la partie avant de l'œil). Ces hémangiomes peuvent être liés à d'autres conditions anormales de l'œil. Il est important que les enfants atteints d'un hémangiome ophtalmique soient examinés par un ophtalmologiste.

Signes et symptômes

Les hémangiomes infantiles peuvent provoquer l'un des signes et symptômes suivants. Vérifiez auprès du médecin de votre enfant si votre enfant présente l'un des éléments suivants:

• Lésions cutanées: une zone de veines araignées ou une peau éclaircie ou décolorée peut apparaître avant l'hémangiome. Les hémangiomes se présentent sous forme de lésions fermes, chaudes, rouge vif à cramoisies sur la peau ou peuvent ressembler à une ecchymose. Les lésions qui forment des ulcères sont également douloureuses. Plus tard, à mesure que les hémangiomes disparaissent, ils commencent à s'estomper au centre avant de s'aplatir et de perdre leur couleur.

• Lésions sous la peau: les lésions qui se développent sous la peau dans la graisse peuvent apparaître bleues ou violettes. Si les lésions sont suffisamment profondes sous la surface de la peau, elles peuvent ne pas être vues.

• Lésions dans un organe: il peut n'y avoir aucun signe que des hémangiomes se sont formés sur un organe.

Bien que la plupart des hémangiomes infantiles ne soient pas à craindre, si votre enfant développe des bosses ou des marques rouges ou bleues sur la peau, consultez le médecin de votre enfant. Il ou elle peut référer l'enfant à un spécialiste si nécessaire.

Tests diagnostiques

Un examen physique et des antécédents sont généralement tout ce qui est nécessaire pour diagnostiquer les hémangiomes infantiles. S'il y a quelque chose dans la tumeur qui semble inhabituel, une biopsie peut être faite. Si l'hémangiome est plus profond à l'intérieur du corps sans modification de la peau, ou si les lésions sont réparties sur une grande partie du corps, une échographie peut être effectuée. Voir la section Informations générales pour une description de ces tests et procédures.

Si les hémangiomes font partie d'un syndrome, d'autres tests peuvent être effectués, tels qu'une échocardiographie, une IRM, une angiographie par résonance magnétique et un examen de la vue.

Traitement

La plupart des hémangiomes s'estompent et rétrécissent sans traitement. Si l'hémangiome est volumineux ou cause d'autres problèmes de santé, le traitement peut inclure les éléments suivants:

• Propranolol ou autre traitement bêtabloquant.

• Stéroïdes, avant le début du traitement par bêtabloquants ou lorsque les bêtabloquants ne peuvent pas être utilisés

• Chirurgie au laser à colorant pulsé, pour les hémangiomes qui ont des ulcères ou qui n'ont pas complètement disparu.

• Chirurgie (excision) des hémangiomes qui ont des ulcères, causent des problèmes de vision ou ne sont pas complètement partis. La chirurgie peut également être utilisée pour les lésions du visage qui ne répondent pas à d'autres traitements.

• Traitement topique bêtabloquant pour les hémangiomes qui se trouvent dans une zone de la peau.

• Traitement combiné, tel que propranolol et corticothérapie ou propranolol et bêtabloquant topique.

• Un essai clinique de traitement bêtabloquant (nadolol et propranolol).

• Un essai clinique de traitement topique bêtabloquant (timolol).

Hémangiome congénital

L'hémangiome congénital est une tumeur vasculaire bénigne qui commence à se former avant la naissance et se forme complètement à la naissance du bébé. Ils sont généralement sur la peau mais peuvent être dans un autre organe. Un hémangiome congénital peut survenir sous la forme d'une éruption cutanée de taches violettes et la peau autour de la tache peut être plus claire.

Il existe trois types d'hémangiomes congénitaux:

• Hémangiome congénital à évolution rapide: ces tumeurs disparaissent d'elles-mêmes 12 à 15 mois après la naissance. Ils peuvent former des ulcères, saigner et causer des problèmes temporaires de coagulation cardiaque et sanguine. La peau peut sembler un peu différente même après la disparition des hémangiomes.

• Hémangiome congénital involutif partiel: ces tumeurs ne disparaissent pas complètement.

• Hémangiome congénital non involutif: ces tumeurs ne disparaissent jamais d'elles-mêmes.

Tests diagnostiques

Voir la section Informations générales pour une description des tests et des procédures, tels que l'échographie, utilisés pour diagnostiquer l'hémangiome congénital.

Traitement

Le traitement de l'hémangiome congénital involutif rapide et de l'hémangiome congénital involutif partiel peut inclure les éléments suivants:

• Observation uniquement.

Le traitement de l'hémangiome congénital non involutif peut inclure les éléments suivants:

• Chirurgie pour enlever la tumeur, selon l'endroit où elle se trouve et si elle provoque des symptômes.

Tumeurs vasculaires bénignes du foie

Les tumeurs vasculaires bénignes du foie peuvent être des lésions vasculaires focales (une seule lésion dans une zone du foie), des lésions hépatiques multiples (lésions multiples dans une zone du foie) ou des lésions hépatiques diffuses (lésions multiples dans plus d'une zone de le foie).

Le foie a de nombreuses fonctions, notamment la filtration du sang et la fabrication des protéines nécessaires à la coagulation du sang. Parfois, le sang qui circule normalement dans le foie est bloqué ou ralenti par la tumeur. Cela envoie du sang directement au cœur sans passer par le foie et s'appelle un shunt hépatique. Cela peut provoquer une insuffisance cardiaque et des problèmes de coagulation sanguine.

Lésions vasculaires focales

Les lésions vasculaires focales sont généralement des hémangiomes congénitaux involutifs ou des hémangiomes congénitaux non involutifs.

Tests diagnostiques

Voir la section Informations générales pour une description des tests et des procédures utilisés pour diagnostiquer les lésions vasculaires focales du foie.

Traitement

Le traitement des lésions vasculaires focales du foie dépend de la survenue ou non des symptômes et peut inclure les éléments suivants:

• Observation.

• Médicaments pour traiter les symptômes, y compris l'insuffisance cardiaque et les problèmes de coagulation sanguine.

• Embolisation du foie pour traiter les symptômes.

• Chirurgie, pour les lésions qui ne répondent pas à d'autres traitements.

Lésions hépatiques multiples et diffuses

Les lésions multifocales et diffuses du foie sont généralement des hémangiomes infantiles. Les lésions diffuses du foie peuvent entraîner des effets graves, notamment des problèmes de thyroïde et de cœur. Le foie peut agrandir, appuyer sur d'autres organes et provoquer plus de symptômes.

Tests diagnostiques

Voir la section Informations générales pour une description des tests et des procédures utilisés pour diagnostiquer les lésions vasculaires bénignes multifocales ou diffuses.

Traitement

Le traitement des lésions hépatiques multifocales peut inclure les éléments suivants:

• Observation des lésions qui ne provoquent pas de symptômes.

• Traitement bêtabloquant (propranolol) pour les lésions qui commencent à se développer.

Le traitement des lésions hépatiques diffuses peut inclure les éléments suivants:

• Traitement bêtabloquant (propranolol).

• Chimiothérapie.

• Thérapie stéroïdienne.

• Hépatectomie totale et transplantation hépatique, lorsque les lésions ne répondent pas au traitement médicamenteux. Cela n'est fait que lorsque les lésions se sont largement propagées dans le foie et que plusieurs organes ont échoué.

Si une lésion vasculaire du foie ne répond pas aux traitements standard, une biopsie peut être effectuée pour voir si la tumeur est devenue maligne.

Hémangiome à cellules fusiformes

Les hémangiomes à cellules fusiformes contiennent des cellules appelées cellules fusiformes. Au microscope, les cellules du fuseau semblent longues et minces.

Facteurs de risque

Tout ce qui augmente votre risque de contracter une maladie est appelé un facteur de risque. Avoir un facteur de risque ne signifie pas que vous contracterez la maladie; ne pas avoir de facteurs de risque ne signifie pas que vous ne contracterez pas la maladie. Discutez avec le médecin de votre enfant si vous pensez que votre enfant pourrait être à risque. Les hémangiomes à cellules fusiformes sont susceptibles de survenir chez les enfants atteints des syndromes suivants:

• Syndrome de Maffucci, qui affecte le cartilage et la peau.

• Syndrome de Klippel-Trenaunay, qui affecte les vaisseaux sanguins, les tissus mous et les os.

Panneaux

Des hémangiomes à cellules fusiformes apparaissent sur ou sous la peau. Ce sont des lésions douloureuses brun-rouge ou bleuâtres qui apparaissent généralement sur les bras ou les jambes. Ils peuvent commencer comme une seule lésion et se développer en plusieurs lésions au fil des ans.

Tests diagnostiques

Voir la section Informations générales pour une description des tests et des procédures utilisés pour diagnostiquer l'hémangiome à cellules fusiformes.

Traitement

Il n'existe pas de traitement standard pour les hémangiomes à cellules fusiformes. Le traitement peut inclure les éléments suivants:

• Chirurgie pour enlever la tumeur.

Les hémangiomes à cellules fusiformes peuvent réapparaître après la chirurgie.

Hémangiome épithélioïde

Les hémangiomes épithélioïdes se forment généralement sur ou dans la peau, en particulier la tête, mais peuvent survenir dans d'autres zones, telles que les os.

Signes et symptômes

Les hémangiomes épithélioïdes sont parfois causés par des blessures. Sur la peau, ils peuvent apparaître sous forme de bosses fermes roses à rouges et peuvent provoquer des démangeaisons. L'hémangiome épithélioïde de l'os peut provoquer un gonflement, une douleur et un os affaibli dans la zone touchée.

Tests diagnostiques

Voir la section Informations générales pour une description des tests et des procédures utilisés pour diagnostiquer l'hémangiome épithélioïde.

Traitement

Il n'existe pas de traitement standard pour les hémangiomes épithélioïdes. Le traitement peut inclure les éléments suivants:

• Chirurgie (curetage ou résection).

• Sclérothérapie.

• Radiothérapie dans de rares cas.

Les hémangiomes épithélioïdes reviennent souvent après le traitement.

Granulome pyogénique

Le granulome pyogène est également appelé hémangiome capillaire lobulaire. Elle est plus fréquente chez les enfants plus âgés et les jeunes adultes, mais peut survenir à tout âge.

Les lésions sont parfois causées par des blessures ou par l'utilisation de certains médicaments, y compris les pilules contraceptives et les rétinoïdes. Ils peuvent également se former sans raison connue à l'intérieur des capillaires (les plus petits vaisseaux sanguins), des artères, des veines ou d'autres endroits du corps. Habituellement, il n'y a qu'une seule lésion, mais parfois plusieurs lésions se produisent dans la même zone ou les lésions peuvent se propager à d'autres zones du corps.

Panneaux

Les granulomes pyogènes sont des lésions rouges vives en relief qui peuvent être petites ou grandes et lisses ou bosselées. Ils se développent rapidement sur des semaines, voire des mois et peuvent saigner beaucoup. Ces lésions se trouvent généralement à la surface de la peau, mais peuvent se former dans les tissus sous la peau et ressembler à d'autres lésions vasculaires.

Tests diagnostiques

Voir la section Informations générales pour une description des tests et des procédures utilisés pour diagnostiquer le granulome pyogène.

Traitement

Certains granulomes pyogènes disparaissent sans traitement. D'autres granulomes pyogènes nécessitent un traitement pouvant inclure les éléments suivants:

• Chirurgie (excision ou curetage) pour enlever la lésion.

• Photocoagulation.

• Thérapie topique bêtabloquante.

Les granulomes pyogènes reviennent souvent après le traitement.

Angiofibrome

Les angiofibromes sont rares. Ce sont des lésions cutanées bénignes qui surviennent généralement avec une maladie appelée sclérose tubéreuse (une maladie héréditaire qui provoque des lésions cutanées, des convulsions et des troubles mentaux).

Panneaux

Les angiofibromes apparaissent comme des bosses rouges sur le visage.

Tests diagnostiques

Voir la section Informations générales pour une description des tests et des procédures utilisés pour diagnostiquer l'angiofibrome.

Traitement

Le traitement des angiofibromes peut inclure les éléments suivants:

• Chirurgie (excision) pour enlever la tumeur.

• Thérapie au laser.

• Thérapie ciblée (sirolimus).

Angiofibrome nasopharyngé juvénile

Les angiofibromes nasopharyngiens juvéniles sont des tumeurs bénignes mais ils peuvent se développer dans les tissus voisins. Ils commencent dans la cavité nasale et peuvent se propager au nasopharynx, aux sinus paranasaux, à l'os autour des yeux et parfois au cerveau.

Tests diagnostiques

Voir la section Informations générales pour une description des tests et des procédures utilisés pour diagnostiquer l'angiofibrome nasopharyngé juvénile.

Traitement

Le traitement des angiofibromes nasopharyngiens juvéniles peut inclure les éléments suivants:

• Chirurgie (excision) pour enlever la tumeur.

• Radiothérapie.

• Chimiothérapie.

• Immunothérapie (interféron).

• Thérapie ciblée (sirolimus).

Tumeurs intermédiaires qui se propagent localement

Dans cette section

• Hémangioendothéliome kaposiforme et angiome touffeté

Pour plus d'informations sur les traitements répertoriés ci-dessous, consultez la section Présentation des options de traitement.

Hémangioendothéliome kaposiforme et angiome touffeté

Les hémangioendothéliomes kaposiformes et les angiomes touffetés sont des tumeurs des vaisseaux sanguins qui surviennent chez les nourrissons ou les jeunes enfants. Ces tumeurs peuvent provoquer le phénomène de Kasabach-Merritt, une condition dans laquelle le sang ne peut pas coaguler et des saignements graves peuvent survenir. Dans le phénomène de Kasabach-Merritt, la tumeur piège et détruit les plaquettes (cellules de coagulation sanguine). Ensuite, il n'y a pas suffisamment de plaquettes dans le sang pour arrêter le saignement. Ce type de tumeur vasculaire n'est pas lié au sarcome de Kaposi.

Signes et symptômes

Les hémangioendothéliomes kaposiformes et les angiomes touffetés surviennent généralement sur la peau des bras et des jambes, mais peuvent également se former dans les tissus plus profonds, tels que les muscles ou les os, ou dans la poitrine ou l'abdomen.

Les signes et symptômes peuvent inclure les éléments suivants:

• Zones de peau fermes et douloureuses qui semblent meurtries.

• Zones de peau violettes ou rouge brunâtre.

• Ecchymoses faciles.

• Saignement plus que la quantité habituelle des muqueuses, des plaies et d'autres tissus.

Les patients atteints d'hémangioendothéliome kaposiforme et d'angiome touffeté peuvent présenter une anémie (faiblesse, sensation de fatigue ou pâleur).

Tests diagnostiques

Voir la section Informations générales pour une description des tests et des procédures utilisés pour diagnostiquer l'hémangioendothéliome kaposiforme.

Si un examen physique et une IRM montrent clairement que la tumeur est un hémangioendothéliome kaposiforme ou un angiome touffeté, une biopsie peut ne pas être nécessaire. Une biopsie n'est pas toujours effectuée car des saignements graves peuvent survenir.

Traitement

Le traitement des hémangioendothéliomes kaposiformes et des angiomes touffetés dépend des symptômes de l'enfant. L'infection, le retard du traitement et la chirurgie peuvent causer des saignements potentiellement mortels. Les hémangioendothéliomes kaposiformes et les angiomes touffetés sont mieux traités par un spécialiste des anomalies vasculaires.

Le traitement et les soins de soutien pour gérer les saignements peuvent inclure les éléments suivants:

• Stéroïdothérapie pouvant être suivie d'une chimiothérapie.

• Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), tels que l'aspirine.

• Immunothérapie (interféron).

• Traitement antifibrinolytique pour améliorer la coagulation sanguine.

• Chimiothérapie avec un ou plusieurs médicaments anticancéreux.

• Traitement bêtabloquant (propranolol).

• Chirurgie (excision) pour enlever la tumeur, avec ou sans embolisation.

• Thérapie ciblée (sirolimus), avec ou sans corticothérapie.

• Un essai clinique de chimiothérapie ou de thérapie ciblée (sirolimus).

Même avec un traitement, ces tumeurs ne disparaissent pas complètement et peuvent réapparaître. La douleur et l'inflammation peuvent s'aggraver avec l'âge, souvent au moment de la puberté. Les effets à long terme comprennent la douleur chronique, l'insuffisance cardiaque, les problèmes osseux et le lymphœdème (accumulation de liquide lymphatique dans les tissus).

Tumeurs intermédiaires qui se propagent rarement

Dans cette section

• Hémangioendothéliome pseudomyogénique

• Hémangioendothéliome rétiforme

• Angioendothéliome intralymphatique papillaire

• Hémangioendothéliome composite

• Sarcome de Kaposi

Pour plus d'informations sur les traitements répertoriés ci-dessous, consultez la section Présentation des options de traitement.

Hémangioendothéliome pseudomyogénique

L'hémangioendothéliome pseudomyogénique peut survenir chez les enfants, mais il est plus fréquent chez les hommes entre 20 et 50 ans. Ces tumeurs sont rares et surviennent généralement sur ou sous la peau ou dans les os. Ils peuvent se propager aux tissus voisins, mais ne se propagent généralement pas à d'autres parties du corps. Dans la plupart des cas, il existe plusieurs tumeurs.

Signes et symptômes

Les hémangioendothéliomes pseudomyogéniques peuvent apparaître comme une masse dans les tissus mous ou peuvent causer des douleurs dans la zone touchée.

Tests diagnostiques

Voir la section Informations générales pour une description des tests et des procédures utilisés pour diagnostiquer l'hémangioendothéliome pseudomyogénique.

Traitement

Le traitement des hémangioendothéliomes pseudomyogéniques peut inclure les éléments suivants:

• Chirurgie pour enlever la tumeur lorsque cela est possible. L'amputation peut être nécessaire lorsqu'il y a plusieurs tumeurs dans l'os.

• Chimiothérapie.

• Thérapie ciblée (inhibiteurs de mTOR).

Parce que l'hémangioendothéliome pseudomyogénique est si rare chez les enfants, les options de traitement sont basées sur des essais cliniques chez les adultes.

Hémangioendothéliome rétiforme

Les hémangioendothéliomes rétiformes sont des tumeurs plates à croissance lente qui surviennent chez les jeunes adultes et parfois les enfants. Ces tumeurs surviennent généralement sur ou sous la peau des bras, des jambes et du tronc. Ces tumeurs ne se propagent généralement pas à d'autres parties du corps.

Tests diagnostiques

Voir la section Informations générales pour une description des tests et des procédures utilisés pour diagnostiquer l'hémangioendothéliome rétiforme.

Traitement

Le traitement des hémangioendothéliomes rétiformes peut inclure les éléments suivants:

• Chirurgie (excision) pour enlever la tumeur. Le suivi comprendra une surveillance pour voir si la tumeur réapparaît.

• Radiothérapie et chimiothérapie lorsque la chirurgie ne peut être effectuée ou lorsque la tumeur est réapparue.

L'hémangioendothéliome rétiforme peut réapparaître après le traitement.

Angioendothéliome intralymphatique papillaire

Les angioendothéliomes intralymphatiques papillaires sont également appelés tumeurs de Dabska. Ces tumeurs se forment dans ou sous la peau n'importe où sur le corps. Les ganglions lymphatiques sont parfois affectés.

Panneaux

Les angioendothéliomes intralymphatiques papillaires peuvent apparaître sous forme de bosses fermes, surélevées et violacées, qui peuvent être petites ou grandes.

Tests diagnostiques

Voir la section Informations générales pour une description des tests et des procédures utilisés pour diagnostiquer l'angioendothéliome intralymphatique papillaire.

Traitement

Le traitement des angioendothéliomes intralymphatiques papillaires peut inclure les éléments suivants:

• Chirurgie (excision) pour enlever la tumeur.

Hémangioendothéliome composite

Les hémangioendothéliomes composites présentent des caractéristiques de tumeurs vasculaires bénignes et malignes. Ces tumeurs surviennent généralement sur ou sous la peau des bras ou des jambes. Ils peuvent également se produire sur la tête, le cou ou la poitrine. Les hémangioendothéliomes composites ne sont pas susceptibles de métastaser (se propager), mais ils peuvent revenir au même endroit. Lorsque les tumeurs métastasent, elles se propagent généralement aux ganglions lymphatiques voisins.

Tests diagnostiques

Voir la section Informations générales pour une description des tests et des procédures utilisés pour diagnostiquer l'hémangioendothéliome composite et savoir si la tumeur s'est propagée.

Traitement

Le traitement des hémangioendothéliomes composites peut inclure les éléments suivants:

• Chirurgie pour enlever la tumeur.

• Radiothérapie et chimiothérapie pour les tumeurs qui se sont propagées.

Sarcome de Kaposi

Le sarcome de Kaposi est un cancer qui provoque la croissance de lésions cutanées; les muqueuses tapissant la bouche, le nez et la gorge; ganglions lymphatiques; ou d'autres organes. Elle est causée par le virus de l'herpès du sarcome de Kaposi (KSHV). Aux États-Unis, il survient le plus souvent chez les enfants qui ont un système immunitaire affaibli causé par de rares troubles du système immunitaire, une infection par le VIH ou des médicaments utilisés dans les transplantations d'organes.

Panneaux

Les signes chez les enfants peuvent inclure les éléments suivants:

• Lésions de la peau, de la bouche ou de la gorge. Les lésions cutanées sont rouges, violettes ou brunes et passent de zones plates, surélevées, à des zones squameuses appelées plaques, à des nodules.

• Des ganglions lymphatiques enflés.

Tests diagnostiques

Voir la section Informations générales pour une description des tests et des procédures utilisés pour diagnostiquer le sarcome de Kaposi.

Traitement

Le traitement du sarcome de Kaposi peut inclure les éléments suivants:

• Chimiothérapie.

• Immunothérapie (interféron).

• Radiothérapie.

Le sarcome de Kaposi étant si rare chez les enfants, certaines options de traitement sont basées sur des essais cliniques chez des adultes. Voir le résumé sur le traitement du sarcome de Kaposi pour plus d'informations sur le sarcome de Kaposi chez l'adulte.

Tumeurs malignes

Dans cette section

• Hémangioendothéliome épithélioïde

• Angiosarcome des tissus mous

Pour plus d'informations sur les traitements répertoriés ci-dessous, consultez la section Présentation des options de traitement.

Hémangioendothéliome épithélioïde

Les hémangioendothéliomes épithélioïdes peuvent survenir chez les enfants, mais sont plus fréquents chez les adultes entre 30 et 50 ans. Ils surviennent généralement dans le foie, les poumons ou les os. Ils peuvent être à croissance rapide ou à croissance lente. Dans environ un tiers des cas, la tumeur se propage très rapidement à d'autres parties du corps.

Signes et symptômes

Les signes et symptômes dépendent de l'emplacement de la tumeur:

• Sur la peau, les tumeurs peuvent être surélevées et arrondies ou plates, des plaques rouge-brun qui donnent une sensation de chaleur.

• Dans les poumons, il peut n'y avoir aucun symptôme précoce. Les signes et symptômes pouvant survenir comprennent:

• Douleur thoracique.

• Cracher du sang.

• Anémie (faiblesse, sensation de fatigue ou pâleur).

• Difficulté à respirer (du tissu pulmonaire cicatrisé).

• Dans les os, les tumeurs peuvent provoquer des cassures.

Les tumeurs qui surviennent dans le foie ou les tissus mous peuvent également provoquer des signes et des symptômes.

Tests diagnostiques

Les hémangioendothéliomes épithélioïdes dans le foie sont détectés par tomodensitométrie et IRM. Voir la section Informations générales pour une description de ces tests et procédures utilisés pour diagnostiquer l'hémangioendothéliome épithélioïde et savoir si la tumeur s'est propagée. Des radiographies peuvent également être effectuées.

Traitement

Le traitement des hémangioendothéliomes épithélioïdes à croissance lente comprend les éléments suivants:

• Observation.

Le traitement des hémangioendothéliomes épithélioïdes à croissance rapide peut inclure les éléments suivants:

• Chirurgie pour enlever la tumeur lorsque cela est possible.

• Immunothérapie (interféron) et thérapie ciblée (thalidomide, sorafénib, pazopanib, sirolimus) pour les tumeurs susceptibles de se propager.

Chimiothérapie.

• Hépatectomie totale et transplantation hépatique lorsque la tumeur est dans le foie.

• Un essai clinique de thérapie ciblée (trametinib).

• Un essai clinique de chimiothérapie et de thérapie ciblée (pazopanib).

Angiosarcome des tissus mous

Les angiosarcomes sont des tumeurs à croissance rapide qui se forment dans les vaisseaux sanguins ou les vaisseaux lymphatiques de n'importe quelle partie du corps, généralement dans les tissus mous. La plupart des angiosarcomes se trouvent dans ou près de la peau. Ceux qui se trouvent dans les tissus mous plus profonds peuvent se former dans le foie, la rate et les poumons.

Ces tumeurs sont très rares chez les enfants. Les enfants ont parfois plus d'une tumeur de la peau et / ou du foie.

Facteurs de risque

Tout ce qui augmente votre risque de contracter une maladie est appelé un facteur de risque. Avoir un facteur de risque ne signifie pas que vous contracterez la maladie; ne pas avoir de facteurs de risque ne signifie pas que vous ne contracterez pas la maladie. Discutez avec le médecin de votre enfant si vous pensez que votre enfant pourrait être à risque. Les facteurs de risque d'angiosarcomes sont les suivants:

• Être exposé aux radiations.

• Lymphœdème chronique (à long terme), une condition dans laquelle du liquide lymphatique supplémentaire s'accumule dans les tissus et provoque un gonflement.

• Avoir une tumeur vasculaire bénigne. Une tumeur bénigne, comme un hémangiome, peut devenir un angiosarcome mais c'est rare.

Panneaux

Les signes d'angiosarcome dépendent de l'emplacement de la tumeur et peuvent inclure les éléments suivants:

• Taches rouges sur la peau qui saignent facilement.

• Tumeurs violettes.

Tests diagnostiques

Voir la section Informations générales pour une description des tests et des procédures utilisés pour diagnostiquer l'angiosarcome et savoir si la tumeur s'est propagée.

Traitement

Le traitement de l'angiosarcome peut inclure les éléments suivants:

• Chirurgie pour enlever complètement la tumeur.

• Une combinaison de chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie pour les angiosarcomes qui se sont propagés.

• Thérapie ciblée (bevacizumab) et chimiothérapie pour les angiosarcomes qui ont débuté comme des hémangiomes infantiles.

• Un essai clinique de chimiothérapie avec ou sans thérapie ciblée (pazopanib).

• Un essai clinique d'immunothérapie (nivolumab et ipilimumab).

Pour en savoir plus sur les tumeurs vasculaires infantiles

Pour plus d'informations sur les tumeurs vasculaires infantiles, voir ce qui suit:

• Page d'accueil du sarcome des tissus mous

• Tomodensitométrie (CT) et cancer

• Thérapies ciblées contre le cancer

• MyPART - Mon réseau de tumeurs rares pédiatriques et adultes

Pour plus d'informations sur le cancer infantile et d'autres ressources générales sur le cancer, consultez ce qui suit:

• À propos du cancer

• Cancers infantiles

• Avis de non-responsabilité de CureSearch for Children's Cancer

• Effets tardifs du traitement du cancer de l'enfant

• Adolescents et jeunes adultes atteints de cancer

• Enfants atteints de cancer: un guide pour les parents

• Cancer chez les enfants et les adolescents

• Mise en scène

• Faire face au cancer

• Questions à poser à votre médecin sur le cancer

• Pour les survivants et les soignants