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Version de traitement du rétinoblastome

Informations générales sur le rétinoblastome

POINTS CLÉS

• Le rétinoblastome est une maladie dans laquelle des cellules malignes (cancéreuses) se forment dans les tissus de la rétine.

• Le rétinoblastome se présente sous des formes héréditaires et non héréditaires.

• Le traitement des deux formes de rétinoblastome doit inclure un conseil génétique.

• Les enfants ayant des antécédents familiaux de rétinoblastome devraient subir des examens de la vue pour rechercher un rétinoblastome.

• Un enfant qui a un rétinoblastome héréditaire a un risque accru de rétinoblastome trilatéral et d'autres cancers.

• Les signes et symptômes du rétinoblastome comprennent une «pupille blanche» et une douleur ou une rougeur oculaire.

• Les tests qui examinent la rétine sont utilisés pour détecter (trouver) et diagnostiquer le rétinoblastome.

• Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.

Le rétinoblastome est une maladie dans laquelle des cellules malignes (cancéreuses) se forment dans les tissus de la rétine.

La rétine est le tissu nerveux qui tapisse l'intérieur de l'arrière de l'œil. La rétine détecte la lumière et envoie des images au cerveau via le nerf optique.

Anatomie de l'œil, montrant l'extérieur et l'intérieur de l'œil, y compris la sclérotique, la cornée, l'iris, le corps ciliaire, la choroïde, la rétine, l'humeur vitréenne et le nerf optique. L'humeur vitreuse est un gel qui remplit le centre de l'œil.

Bien que le rétinoblastome puisse survenir à tout âge, il survient le plus souvent chez les enfants de moins de 2 ans. Le cancer peut être dans un œil (unilatéral) ou dans les deux yeux (bilatéral). Le rétinoblastome se propage rarement de l'œil aux tissus voisins ou à d'autres parties du corps.

Le rétinoblastome cavitaire est un type rare de rétinoblastome dans lequel des cavités (espaces creux) se forment dans la tumeur.

Le rétinoblastome se présente sous des formes héréditaires et non héréditaires.

On pense qu'un enfant a la forme héréditaire de rétinoblastome lorsque l'une des conditions suivantes est vraie:

• Il existe des antécédents familiaux de rétinoblastome.

• Il existe une certaine mutation (changement) dans le gène RB1. La mutation du gène RB1 peut être transmise du parent à l'enfant ou elle peut se produire dans l'ovule ou le sperme avant la conception ou peu de temps après la conception.

• Il y a plus d'une tumeur dans l'œil ou il y a une tumeur dans les deux yeux.

• Il y a une tumeur dans un œil et l'enfant a moins d'un an.

Après le diagnostic et le traitement du rétinoblastome héréditaire, de nouvelles tumeurs peuvent continuer à se former pendant quelques années. Des examens de la vue réguliers pour rechercher de nouvelles tumeurs sont généralement effectués tous les 2 à 4 mois pendant au moins 28 mois.

Le rétinoblastome non héréditaire est un rétinoblastome qui n'est pas la forme héréditaire. La plupart des cas de rétinoblastome sont la forme non héréditaire.

Le traitement des deux formes de rétinoblastome doit inclure un conseil génétique.

Les parents devraient recevoir un conseil génétique (une discussion avec un professionnel qualifié sur le risque de maladies génétiques) pour discuter des tests génétiques pour vérifier une mutation (changement) dans le gène RB1. Le conseil génétique comprend également une discussion sur le risque de rétinoblastome pour l'enfant et ses frères ou sœurs.

Les enfants ayant des antécédents familiaux de rétinoblastome devraient subir des examens de la vue pour rechercher un rétinoblastome.

Un enfant ayant des antécédents familiaux de rétinoblastome devrait subir des examens de la vue réguliers dès le début de sa vie pour vérifier la présence d'un rétinoblastome, à moins que l'on sache que l'enfant n'a pas le changement du gène RB1. Un diagnostic précoce du rétinoblastome peut signifier que l'enfant aura besoin d'un traitement moins intense.

Les frères ou sœurs d'un enfant atteint de rétinoblastome devraient subir des examens de la vue réguliers par un ophtalmologiste jusqu'à l'âge de 3 à 5 ans, à moins que l'on sache que le frère ou la sœur n'a pas le changement du gène RB1.

Un enfant qui a un rétinoblastome héréditaire a un risque accru de rétinoblastome trilatéral et d'autres cancers.

Un enfant atteint de rétinoblastome héréditaire a un risque accru de tumeur pinéale dans le cerveau. Lorsque le rétinoblastome et une tumeur cérébrale surviennent en même temps, on parle de rétinoblastome trilatéral. La tumeur cérébrale est généralement diagnostiquée entre 20 et 36 mois. Un dépistage régulier par IRM (imagerie par résonance magnétique) peut être effectué pour un enfant soupçonné d'avoir un rétinoblastome héréditaire ou pour un enfant avec un rétinoblastome dans un œil et des antécédents familiaux de la maladie. Les scanners CT (tomographie informatisée) ne sont généralement pas utilisés pour le dépistage de routine afin d'éviter d'exposer l'enfant à des rayonnements ionisants.

Le rétinoblastome héréditaire augmente également le risque chez l'enfant d'autres types de cancer comme le cancer du poumon, le cancer de la vessie ou le mélanome dans les années ultérieures. Des examens de suivi réguliers sont importants.

Les signes et symptômes du rétinoblastome comprennent une «pupille blanche» et une douleur ou une rougeur oculaire.

Ces signes et symptômes, ainsi que d'autres, peuvent être causés par un rétinoblastome ou par d'autres conditions. Vérifiez auprès d'un médecin si votre enfant présente l'un des éléments suivants:

• La pupille de l'œil apparaît blanche au lieu de rouge lorsque la lumière y brille. Cela peut être vu dans les photographies flash de l'enfant.

• Les yeux semblent regarder dans des directions différentes (œil paresseux).

• Douleur ou rougeur dans les yeux.

• Infection autour de l'œil.

• Le globe oculaire est plus gros que la normale.

• La partie colorée de l'œil et de la pupille est trouble.

Les tests qui examinent la rétine sont utilisés pour détecter (trouver) et diagnostiquer le rétinoblastome.

Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés:

• Examen physique et antécédents: Un examen du corps pour vérifier les signes généraux de santé, y compris la recherche de signes de maladie, tels que des bosses ou tout autre élément qui semble inhabituel. Un historique des habitudes de santé du patient et des maladies et traitements antérieurs sera également pris. Le médecin vous demandera s'il existe des antécédents familiaux de rétinoblastome.

• Examen de la vue avec pupille dilatée: Un examen de l'œil dans lequel la pupille est dilatée (ouverte plus largement) avec des gouttes ophtalmiques médicamenteuses pour permettre au médecin de regarder à travers le cristallin et la pupille jusqu'à la rétine. L'intérieur de l'œil, y compris la rétine et le nerf optique, est examiné à la lumière. Selon l'âge de l'enfant, cet examen peut se faire sous anesthésie.

Il existe plusieurs types d'examens de la vue qui se font avec la pupille dilatée:

• Ophtalmoscopie: examen de l'intérieur de l'arrière de l'œil pour vérifier la rétine et le nerf optique à l'aide d'une petite loupe et d'une lumière.

• Biomicroscopie à la lampe à fente: examen de l'intérieur de l'œil pour vérifier la rétine, le nerf optique et d'autres parties de l'œil à l'aide d'un puissant faisceau de lumière et d'un microscope.

• Angiographie à la fluorescéine: procédure pour examiner les vaisseaux sanguins et le flux sanguin à l'intérieur de l'œil. Un colorant fluorescent orange appelé fluorescéine est injecté dans un vaisseau sanguin du bras et entre dans la circulation sanguine. Au fur et à mesure que le colorant traverse les vaisseaux sanguins de l'œil, une caméra spéciale prend des photos de la rétine et de la choroïde pour trouver les vaisseaux sanguins obstrués ou qui fuient.

• Test du gène RB1: test de laboratoire dans lequel un échantillon de sang ou de tissu est testé pour un changement du gène RB1.

• Examen échographique de l'œil: Une procédure dans laquelle des ondes sonores à haute énergie (ultrasons) sont renvoyées sur les tissus internes de l'œil pour produire des échos. Les gouttes oculaires sont utilisées pour engourdir l'œil et une petite sonde qui envoie et reçoit des ondes sonores est placée doucement sur la surface de l'œil. Les échos font une image de l'intérieur de l'œil et la distance entre la cornée et la rétine est mesurée. L'image, appelée échographie, s'affiche sur l'écran du moniteur à ultrasons. L'image peut être imprimée pour être regardée plus tard.

• IRM (imagerie par résonance magnétique): procédure qui utilise un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour réaliser une série d'images détaillées de zones à l'intérieur du corps, telles que l'œil. Cette procédure est également appelée imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRMN).

• CT scan (CAT scan): Une procédure qui fait une série d'images détaillées de zones à l'intérieur du corps, telles que l'œil, prises sous différents angles. Les images sont réalisées par un ordinateur relié à un appareil à rayons X. Un colorant peut être injecté dans une veine ou avalé pour aider les organes ou les tissus à apparaître plus clairement. Cette procédure est également appelée tomodensitométrie, tomographie informatisée ou tomographie axiale informatisée.

Tomodensitométrie (TDM) de la tête et du cou. L'enfant est allongé sur une table qui glisse à travers le scanner CT, qui prend des images radiographiques de l'intérieur de la tête et du cou.

Le rétinoblastome peut généralement être diagnostiqué sans biopsie.

Lorsque le rétinoblastome est dans un œil, il se forme parfois dans l'autre œil. Des examens de l'œil non atteint sont effectués jusqu'à ce que l'on sache si le rétinoblastome est la forme héréditaire.

Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.

Le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement dépendent des éléments suivants:

• Si le cancer est dans un ou les deux yeux.

• La taille et le nombre de tumeurs.

• Si la tumeur s'est propagée à la zone autour de l'œil, au cerveau ou à d'autres parties du corps.

• S'il y a des symptômes au moment du diagnostic, pour le rétinoblastome trilatéral.

• L'âge de l'enfant.

• Quelle est la probabilité que la vision puisse être sauvegardée dans un ou les deux yeux

• Si un deuxième type de cancer s'est formé.

Stades du rétinoblastome

POINTS CLÉS

• Une fois le rétinoblastome diagnostiqué, des tests sont effectués pour déterminer si les cellules cancéreuses se sont propagées dans l'œil ou dans d'autres parties du corps.

• Le système international de stadification du rétinoblastome (IRSS) peut être utilisé pour la stadification du rétinoblastome.

• Étape 0

• Étape I

• Stade II

• Stade III

• Stade IV

• Le cancer se propage dans le corps de trois manières.

• Le cancer peut se propager d'où il a commencé à d'autres parties du corps.

• Le traitement du rétinoblastome dépend du fait qu'il soit intraoculaire (dans l'œil) ou extraoculaire (à l'extérieur de l'œil).

• Rétinoblastome intraoculaire

• Rétinoblastome extraoculaire (métastatique)

Une fois le rétinoblastome diagnostiqué, des tests sont effectués pour déterminer si les cellules cancéreuses se sont propagées dans l'œil ou dans d'autres parties du corps.

Le processus utilisé pour savoir si le cancer s'est propagé dans l'œil ou à d'autres parties du corps s'appelle la mise en scène. Les informations recueillies à partir du processus de stadification déterminent si le rétinoblastome est uniquement dans l'œil (intraoculaire) ou s'est propagé à l'extérieur de l'œil (extraoculaire). Il est important de connaître le stade pour planifier le traitement. Les résultats des tests utilisés pour diagnostiquer le cancer sont souvent également utilisés pour le stade de la maladie. (Voir la section Informations générales.)

Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés dans le processus de préparation:

• Scintigraphie osseuse: Une procédure pour vérifier s'il y a des cellules à division rapide, telles que des cellules cancéreuses, dans l'os. Une très petite quantité de matière radioactive est injectée dans une veine et circule dans la circulation sanguine. La matière radioactive s'accumule dans les os atteints de cancer et est détectée par un scanner qui prend également une photo du corps. Les zones osseuses cancéreuses apparaissent plus claires sur l'image car elles absorbent plus de matières radioactives que les cellules osseuses normales.

Scintigraphie osseuse. Une petite quantité de matière radioactive est injectée dans la veine de l'enfant et circule dans le sang. La matière radioactive s'accumule dans les os. Lorsque l'enfant est allongé sur une table qui glisse sous le scanner, la matière radioactive est détectée et les images sont prises sur un écran d'ordinateur.

• Aspiration et biopsie de la moelle osseuse : L'ablation de la moelle osseuse et d'un petit morceau d'os en insérant une aiguille creuse dans la hanche ou le sternum. Un pathologiste examine la moelle osseuse au microscope pour rechercher des signes de cancer. Une aspiration et une biopsie de la moelle osseuse sont effectuées si le médecin pense que le cancer s'est propagé à l'extérieur de l'œil.

• Ponction lombaire: Une procédure utilisée pour recueillir le liquide céphalo-rachidien (LCR) de la colonne vertébrale. Cela se fait en plaçant une aiguille entre deux os de la colonne vertébrale et dans le LCR autour de la moelle épinière et en prélevant un échantillon du liquide. L'échantillon de LCR est vérifié au microscope pour détecter les signes que le cancer s'est propagé au cerveau et à la moelle épinière. Cette procédure est également appelée LP ou ponction lombaire.

Le système international de stadification du rétinoblastome (IRSS) peut être utilisé pour la stadification du rétinoblastome.

Il existe plusieurs systèmes de stadification du rétinoblastome. Les stades IRSS sont basés sur la quantité de cancer qui reste après la chirurgie pour enlever la tumeur et si le cancer s'est propagé.

Étape 0

La tumeur est uniquement dans l'œil. L'œil n'a pas été retiré et la tumeur a été traitée sans chirurgie.

Étape I

La tumeur est uniquement dans l'œil. L'œil a été retiré et il ne reste aucune cellule cancéreuse.

Stade II

La tumeur est uniquement dans l'œil. L'œil a été enlevé et il reste des cellules cancéreuses qui ne peuvent être vues qu'au microscope.

Stade III

Le stade III est divisé en stades IIIa et IIIb:

• Au stade IIIa, le cancer s'est propagé de l'œil aux tissus autour de l'orbite.

• Au stade IIIb, le cancer s'est propagé de l'œil aux ganglions lymphatiques près de l'oreille ou dans le cou.

Stade IV

Le stade IV est divisé en stades IVa et IVb:

• Au stade IVa, le cancer s'est propagé au sang mais pas au cerveau ou à la moelle épinière. Une ou plusieurs tumeurs peuvent s'être propagées à d'autres parties du corps telles que les os ou le foie.

• Au stade IVb, le cancer s'est propagé au cerveau ou à la moelle épinière. Il peut également s'être propagé à d'autres parties du corps.

Le cancer se propage dans le corps de trois manières.

Le cancer peut se propager à travers les tissus, le système lymphatique et le sang:

• Tissu. Le cancer se propage d'où il a commencé en se développant dans les zones voisines.

• Système lymphatique. Le cancer se propage d'où il a commencé en pénétrant dans le système lymphatique. Le cancer se propage à travers les vaisseaux lymphatiques vers d'autres parties du corps.

• Du sang. Le cancer se propage d'où il a commencé en pénétrant dans le sang. Le cancer se propage à travers les vaisseaux sanguins vers d'autres parties du corps.

Le cancer peut se propager d'où il a commencé à d'autres parties du corps.

Lorsque le cancer se propage à une autre partie du corps, on parle de métastase. Les cellules cancéreuses se détachent de leur point de départ (la tumeur primaire) et voyagent à travers le système lymphatique ou le sang.

• Système lymphatique. Le cancer pénètre dans le système lymphatique, traverse les vaisseaux lymphatiques et forme une tumeur (tumeur métastatique) dans une autre partie du corps.

• Du sang. Le cancer pénètre dans le sang, traverse les vaisseaux sanguins et forme une tumeur (tumeur métastatique) dans une autre partie du corps.

La tumeur métastatique est le même type de cancer que la tumeur primaire. Par exemple, si le rétinoblastome se propage à l'os, les cellules cancéreuses de l'os sont en fait des cellules de rétinoblastome. La maladie est un rétinoblastome métastatique, pas un cancer des os.

Le traitement du rétinoblastome dépend du fait qu'il soit intraoculaire (dans l'œil) ou extraoculaire (à l'extérieur de l'œil).

Rétinoblastome intraoculaire

Dans le rétinoblastome intraoculaire, le cancer se trouve dans un ou les deux yeux et peut être dans la rétine uniquement ou peut également être dans d'autres parties de l'œil telles que la choroïde, le corps ciliaire ou une partie du nerf optique. Le cancer ne s'est pas propagé aux tissus situés à l'extérieur de l'œil ou à d'autres parties du corps.

Rétinoblastome extraoculaire (métastatique)

Dans le rétinoblastome extraoculaire, le cancer s'est propagé au-delà de l'œil. Il peut se trouver dans les tissus autour de l'œil (rétinoblastome orbitaire) ou s'être propagé au système nerveux central (cerveau et moelle épinière) ou à d'autres parties du corps telles que le foie, les os, la moelle osseuse ou les ganglions lymphatiques.

Rétinoblastome progressif et récurrent

Le rétinoblastome progressif est un rétinoblastome qui ne répond pas au traitement. Au lieu de cela, le cancer se développe, se propage ou s'aggrave.

Le rétinoblastome récurrent est un cancer qui est réapparu (réapparaissant) après avoir été traité. Le cancer peut réapparaître dans l'œil, dans les tissus autour de l'œil ou à d'autres endroits du corps.

Aperçu des options de traitement

POINTS CLÉS

• Il existe différents types de traitement pour les patients atteints de rétinoblastome.

• Les enfants atteints de rétinoblastome doivent faire planifier leur traitement par une équipe de professionnels de la santé qui sont des experts dans le traitement du cancer chez les enfants.

• Le traitement du rétinoblastome peut entraîner des effets secondaires.

• Six types de traitement standard sont utilisés:

• Cryothérapie

• Thermothérapie

• Chimiothérapie

• Radiothérapie

• Chimiothérapie à haute dose avec sauvetage des cellules souches

• Chirurgie (énucléation)

• De nouveaux types de traitement sont actuellement testés dans le cadre d'essais cliniques.

• Thérapie ciblée

• Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.

• Les patients peuvent participer à des essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement anticancéreux.

• Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Il existe différents types de traitement pour les patients atteints de rétinoblastome.

Différents types de traitement sont disponibles pour les patients atteints de rétinoblastome. Certains traitements sont standard (le traitement actuellement utilisé), et certains sont actuellement testés dans des essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche destinée à aider à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de cancer. Lorsque les essais cliniques montrent qu'un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard.

Le cancer chez les enfants étant rare, la participation à un essai clinique doit être envisagée. Certains essais cliniques ne sont ouverts qu'aux patients n'ayant pas commencé le traitement.

Les enfants atteints de rétinoblastome doivent faire planifier leur traitement par une équipe de professionnels de la santé qui sont des experts dans le traitement du cancer chez les enfants.

Les objectifs du traitement sont de sauver la vie de l'enfant, de sauver la vue et l'œil et de prévenir les effets secondaires graves. Le traitement sera supervisé par un oncologue pédiatrique, un médecin spécialisé dans le traitement des enfants atteints de cancer. L'oncologue pédiatrique travaille avec d'autres fournisseurs de soins de santé qui sont des experts dans le traitement des enfants atteints de cancer de l'œil et qui se spécialisent dans certains domaines de la médecine. Ceux-ci peuvent inclure un ophtalmologiste pédiatrique (ophtalmologiste pour enfants) qui a beaucoup d'expérience dans le traitement du rétinoblastome et les spécialistes suivants:

• Chirurgien pédiatrique.

• Radio-oncologue.

• Pédiatre.

• Infirmière spécialiste en pédiatrie.

• Spécialiste en réadaptation.

• Travailleur social.

• Généticien ou conseiller en génétique.

Le traitement du rétinoblastome peut entraîner des effets secondaires.

Pour plus d'informations sur les effets secondaires qui commencent pendant le traitement du cancer, consultez notre page Effets secondaires.

Les effets secondaires du traitement contre le cancer qui commencent après le traitement et se poursuivent pendant des mois ou des années sont appelés effets tardifs. Les effets tardifs du traitement du rétinoblastome peuvent inclure les suivants:

• Problèmes physiques tels que problèmes de vue ou d'audition ou, si l'œil est retiré, modification de la forme et de la taille de l'os autour de l'œil.

• Changements d'humeur, de sentiments, de pensée, d'apprentissage ou de mémoire.

• Second cancers (nouveaux types de cancer), tels que les cancers du poumon et de la vessie, l'ostéosarcome, le sarcome des tissus mous ou le mélanome.

Les facteurs de risque suivants peuvent augmenter le risque d'avoir un autre cancer:

• Ayant la forme héréditaire de rétinoblastome.

• Traitement antérieur par radiothérapie, surtout avant l'âge de 1 an.

• Ayant déjà eu un deuxième cancer.

Il est important de discuter avec les médecins de votre enfant des effets que le traitement du cancer peut avoir sur votre enfant. Un suivi régulier par des professionnels de la santé experts dans le diagnostic et le traitement des effets tardifs est important. Voir le résumé du sur les effets tardifs du traitement du cancer infantile pour plus d'informations.

Six types de traitement standard sont utilisés:

Cryothérapie

La cryothérapie est un traitement qui utilise un instrument pour geler et détruire les tissus anormaux. Ce type de traitement est également appelé cryochirurgie.

Thermothérapie

La thermothérapie consiste à utiliser la chaleur pour détruire les cellules cancéreuses. La thermothérapie peut être administrée à l'aide d'un faisceau laser dirigé à travers la pupille dilatée ou vers l'extérieur du globe oculaire. La thermothérapie peut être utilisée seule pour les petites tumeurs ou associée à la chimiothérapie pour les grosses tumeurs. Ce traitement est un type de thérapie au laser.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement anticancéreux qui utilise des médicaments pour arrêter la croissance des cellules cancéreuses, soit en tuant les cellules, soit en les empêchant de se diviser. La manière dont la chimiothérapie est administrée dépend du stade du cancer et de son emplacement dans l'organisme.

Il existe différents types de chimiothérapie:

• Chimiothérapie systémique: lorsque la chimiothérapie est administrée par voie orale ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments pénètrent dans la circulation sanguine et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans tout le corps. Une chimiothérapie systémique est administrée pour réduire la tumeur (chimio-réduction) et éviter une intervention chirurgicale pour enlever l'œil. Après la chimioréduction, d'autres traitements peuvent inclure la radiothérapie, la cryothérapie, la thérapie au laser ou la chimiothérapie régionale.

Une chimiothérapie systémique peut également être administrée pour tuer toutes les cellules cancéreuses qui restent après le traitement initial ou aux patients atteints d'un rétinoblastome qui survient à l'extérieur de l'œil. Le traitement administré après le traitement initial, pour réduire le risque de réapparition du cancer, est appelé traitement adjuvant.

• Chimiothérapie régionale: lorsque la chimiothérapie est placée directement dans le liquide céphalo-rachidien (chimiothérapie intrathécale), un organe (tel que l'œil) ou une cavité corporelle, les médicaments affectent principalement les cellules cancéreuses dans ces zones. Plusieurs types de chimiothérapie régionale sont utilisés pour traiter le rétinoblastome.

• Chimiothérapie par perfusion d'artère ophtalmique: La chimiothérapie par perfusion d'artère ophtalmique transporte les médicaments anticancéreux directement dans l'œil. Un cathéter est inséré dans une artère qui mène à l'œil et le médicament anticancéreux est administré par le cathéter. Une fois le médicament administré, un petit ballon peut être inséré dans l'artère pour la bloquer et maintenir la majeure partie du médicament anticancéreux piégé près de la tumeur. Ce type de chimiothérapie peut être administré comme traitement initial lorsque la tumeur est uniquement dans l'œil ou lorsque la tumeur n'a pas répondu à d'autres types de traitement. La chimiothérapie par perfusion artérielle ophtalmique est administrée dans des centres spéciaux de traitement du rétinoblastome.

• Chimiothérapie intravitréenne: La chimiothérapie intravitréenne est l'injection de médicaments anticancéreux directement dans l'humeur vitréenne (substance gélatineuse) à l'intérieur de l'œil. Il est utilisé pour traiter un cancer qui s'est propagé à l'humeur vitréenne et qui n'a pas répondu au traitement ou qui est revenu après le traitement.

Voir Médicaments approuvés pour le rétinoblastome pour plus d'informations.

Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des rayons X à haute énergie ou d'autres types de rayonnement pour tuer les cellules cancéreuses ou les empêcher de croître. Il y a deux types de radiothérapie:

• La radiothérapie externe utilise une machine à l'extérieur du corps pour envoyer des radiations vers le cancer. Certaines méthodes de radiothérapie peuvent aider à empêcher les rayonnements d'endommager les tissus sains voisins. Ces types de radiothérapie sont les suivants:

• Radiothérapie à modulation d'intensité (IMRT): L'IMRT est un type de radiothérapie externe tridimensionnelle (3-D) qui utilise un ordinateur pour faire des images de la taille et de la forme de la tumeur. De minces faisceaux de rayonnement de différentes intensités (forces) visent la tumeur sous de nombreux angles.

• Radiothérapie par faisceaux de protons: La thérapie par faisceaux de protons est un type de radiothérapie externe à haute énergie. Une machine de radiothérapie dirige des flux de protons (minuscules particules invisibles chargées positivement) vers les cellules cancéreuses pour les tuer.

• La radiothérapie interne utilise une substance radioactive scellée dans des aiguilles, des graines, des fils ou des cathéters placés directement dans ou à proximité du cancer. Certaines méthodes de radiothérapie peuvent aider à empêcher les rayonnements d'endommager les tissus sains voisins. Ce type de radiothérapie interne peut inclure les éléments suivants:

• Radiothérapie par plaque: Les graines radioactives sont attachées à un côté d'un disque, appelé plaque, et placées directement sur la paroi extérieure de l'œil près de la tumeur. Le côté de la plaque avec les graines fait face au globe oculaire, visant le rayonnement vers la tumeur. La plaque aide à protéger les autres tissus voisins du rayonnement.

Radiothérapie par plaques de l'œil. Un type de radiothérapie utilisé pour traiter les tumeurs oculaires. Les graines radioactives sont placées sur un côté d'un mince morceau de métal (généralement de l'or) appelé plaque. La plaque est cousue sur la paroi extérieure de l'œil. Les graines émettent des radiations qui tuent le cancer. La plaque est enlevée à la fin du traitement, qui dure généralement plusieurs jours.

La façon dont la radiothérapie est administrée dépend du type et du stade du cancer traité et de la façon dont le cancer a répondu aux autres traitements. La radiothérapie externe et interne est utilisée pour traiter le rétinoblastome.

Chimiothérapie à haute dose avec sauvetage des cellules souches

Des doses élevées de chimiothérapie sont administrées pour tuer les cellules cancéreuses. Les cellules saines, y compris les cellules hématopoïétiques, sont également détruites par le traitement du cancer. Le sauvetage des cellules souches est un traitement destiné à remplacer les cellules hématopoïétiques. Les cellules souches (cellules sanguines immatures) sont retirées du sang ou de la moelle osseuse du patient et sont congelées et conservées. Une fois que le patient a terminé la chimiothérapie, les cellules souches stockées sont décongelées et rendues au patient par perfusion. Ces cellules souches réinjectées se développent (et restaurent) les cellules sanguines du corps.

Voir Médicaments approuvés pour le rétinoblastome pour plus d'informations.

Chirurgie (énucléation)

L'énucléation est une intervention chirurgicale visant à retirer l'œil et une partie du nerf optique. Un échantillon de tissu oculaire prélevé sera vérifié au microscope pour voir s'il y a des signes que le cancer est susceptible de se propager à d'autres parties du corps. Cela doit être fait par un pathologiste expérimenté, familiarisé avec le rétinoblastome et d'autres maladies de l'œil. L'énucléation est effectuée s'il y a peu ou pas de chances que la vision puisse être sauvée et lorsque la tumeur est volumineuse, n'a pas répondu au traitement ou réapparaît après le traitement. Le patient sera équipé d'un œil artificiel.

Un suivi étroit est nécessaire pendant 2 ans ou plus pour rechercher des signes de récidive dans la zone autour de l'œil affecté et pour vérifier l'autre œil.

De nouveaux types de traitement sont actuellement testés dans le cadre d'essais cliniques.

Cette section récapitulative décrit les traitements étudiés dans le cadre d'essais cliniques. Il peut ne pas mentionner tous les nouveaux traitements étudiés. Des informations sur les essais cliniques sont disponibles sur le site Web du NCI.

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est un type de traitement qui utilise des médicaments ou d'autres substances pour attaquer les cellules cancéreuses. Les thérapies ciblées causent généralement moins de dommages aux cellules normales que la chimiothérapie ou la radiothérapie.

Une thérapie ciblée est à l'étude pour le traitement du rétinoblastome récidivant (réapparition).

Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.

Pour certains patients, participer à un essai clinique peut être le meilleur choix de traitement. Les essais cliniques font partie du processus de recherche sur le cancer. Des essais cliniques sont menés pour savoir si les nouveaux traitements contre le cancer sont sûrs et efficaces ou meilleurs que le traitement standard.

De nombreux traitements standards actuels du cancer sont basés sur des essais cliniques antérieurs. Les patients qui participent à un essai clinique peuvent recevoir le traitement standard ou être parmi les premiers à recevoir un nouveau traitement.

Les patients qui participent à des essais cliniques contribuent également à améliorer la manière dont le cancer sera traité à l'avenir. Même lorsque les essais cliniques n'aboutissent pas à de nouveaux traitements efficaces, ils répondent souvent à des questions importantes et contribuent à faire avancer la recherche.

Les patients peuvent participer à des essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement anticancéreux.

Certains essais cliniques n'incluent que des patients qui n'ont pas encore reçu de traitement. D'autres essais testent des traitements pour des patients dont le cancer ne s'est pas amélioré. Il existe également des essais cliniques qui testent de nouvelles façons d'empêcher le cancer de se reproduire (réapparaître) ou de réduire les effets secondaires du traitement du cancer.

Des essais cliniques sont en cours dans de nombreuses régions du pays. Des informations sur les essais cliniques soutenus par le NCI peuvent être trouvées sur la page Web de recherche des essais cliniques du NCI. Les essais cliniques soutenus par d'autres organisations peuvent être trouvés sur le site Web ClinicalTrials.gov.

Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Certains des tests qui ont été effectués pour diagnostiquer le cancer ou pour connaître le stade du cancer peuvent être répétés. Certains tests seront répétés afin de voir dans quelle mesure le traitement fonctionne. Les décisions concernant la poursuite, le changement ou l'arrêt du traitement peuvent être basées sur les résultats de ces tests.

Certains des tests continueront d'être effectués de temps à autre après la fin du traitement. Les résultats de ces tests peuvent montrer si l'état de votre enfant a changé ou si le cancer a récidivé (réapparition). Ces tests sont parfois appelés tests de suivi ou contrôles.

Options de traitement du rétinoblastome

Dans cette section

• Traitement du rétinoblastome unilatéral, bilatéral et cavitaire

• Traitement du rétinoblastome extraoculaire

• Traitement du rétinoblastome progressif ou récurrent

Pour plus d'informations sur les traitements répertoriés ci-dessous, consultez la section Présentation des options de traitement.

Traitement du rétinoblastome unilatéral, bilatéral et cavitaire

S'il est probable que l'œil puisse être sauvé, le traitement peut inclure les éléments suivants:

• Chimiothérapie systémique ou chimiothérapie par perfusion artérielle ophtalmique, avec ou sans chimiothérapie intravitréenne, pour réduire la tumeur. Cela peut être suivi d'un ou plusieurs des éléments suivants:

• Cryothérapie.

• Thermothérapie.

• Radiothérapie par plaques.

• Radiothérapie externe pour le rétinoblastome intraoculaire bilatéral qui ne répond pas aux autres traitements.

Si la tumeur est volumineuse et qu'il est peu probable que l'œil puisse être sauvé, le traitement peut inclure les éléments suivants:

• Chirurgie (énucléation). Après la chirurgie, une chimiothérapie systémique peut être administrée pour réduire le risque que le cancer se propage à d'autres parties du corps.

Lorsque le rétinoblastome touche les deux yeux, le traitement pour chaque œil peut être différent, en fonction de la taille de la tumeur et de la probabilité que l'œil puisse être sauvé. La dose de chimiothérapie systémique est généralement basée sur l'œil qui a le plus de cancer.

Le traitement du rétinoblastome cavitaire, un type de rétinoblastome intraoculaire, peut inclure les éléments suivants:

• Chimiothérapie systémique ou chimiothérapie par perfusion artérielle ophtalmique.

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Traitement du rétinoblastome extraoculaire

Le traitement du rétinoblastome extraoculaire qui s'est propagé à la zone autour de l'œil peut inclure les éléments suivants:

• Chimiothérapie systémique et radiothérapie externe.

• Chimiothérapie systémique suivie d'une chirurgie (énucléation). Une radiothérapie externe et davantage de chimiothérapie peuvent être administrées après la chirurgie.

Le traitement du rétinoblastome extraoculaire qui s'est propagé au cerveau peut inclure les éléments suivants:

• Chimiothérapie systémique ou intrathécale.

• Radiothérapie externe au cerveau et à la moelle épinière.

• Chimiothérapie suivie d'une chimiothérapie à haute dose avec sauvetage par cellules souches.

Il n'est pas clair si le traitement par chimiothérapie, radiothérapie ou chimiothérapie à haute dose avec sauvetage par cellules souches aide les patients atteints de rétinoblastome extraoculaire à vivre plus longtemps.

Pour le rétinoblastome trilatéral, le traitement peut inclure les éléments suivants:

• Chimiothérapie systémique suivie d'une chimiothérapie à haute dose avec sauvetage par cellules souches.

• Chimiothérapie systémique suivie d'une chirurgie et d'une radiothérapie externe.

Pour le rétinoblastome qui s'est propagé à d'autres parties du corps, mais pas au cerveau, le traitement peut inclure les éléments suivants:

• Chimiothérapie suivie d'une chimiothérapie à haute dose avec sauvetage des cellules souches et radiothérapie externe.

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Traitement du rétinoblastome progressif ou récurrent

Le traitement du rétinoblastome intraoculaire progressif ou récurrent peut inclure les éléments suivants:

• Radiothérapie externe ou radiothérapie de plaque.

• Cryothérapie.

• Thermothérapie.

• Chimiothérapie systémique ou chimiothérapie par perfusion artérielle ophtalmique.

• Chimiothérapie intravitréenne.

• Chirurgie (énucléation).

Un essai clinique qui vérifie un échantillon de la tumeur du patient pour certains changements géniques. Le type de thérapie ciblée qui sera administrée au patient dépend du type de changement de gène. Le traitement du rétinoblastome extraoculaire progressif ou récurrent peut inclure les éléments suivants:

• Chimiothérapie systémique et radiothérapie externe pour le rétinoblastome qui revient après une chirurgie pour enlever l'œil.

• Chimiothérapie systémique suivie d'une chimiothérapie à haute dose avec sauvetage par cellules souches et radiothérapie externe.

• Un essai clinique qui vérifie un échantillon de la tumeur du patient pour certains changements géniques. Le type de thérapie ciblée qui sera administrée au patient dépend du type de changement de gène.

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Pour en savoir plus sur le cancer infantile

Pour plus d'informations de l'Institut national du cancer sur le traitement du rétinoblastome, voir ce qui suit:

• Page d'accueil du rétinoblastome

• Tomodensitométrie (CT) et cancer

• Cryochirurgie dans le traitement du cancer: questions et réponses

• Médicaments approuvés pour le rétinoblastome

• Tests génétiques pour les syndromes héréditaires de sensibilité au cancer

Pour plus d'informations sur le cancer infantile et d'autres ressources générales sur le cancer, consultez ce qui suit:

• À propos du cancer

• Cancers infantiles

• Avis de non-responsabilité de CureSearch for Children's Cancer

• Effets tardifs du traitement du cancer de l'enfant

• Adolescents et jeunes adultes atteints de cancer

• Enfants atteints de cancer: un guide pour les parents

• Cancer chez les enfants et les adolescents

• Mise en scène

• Faire face au cancer

• Questions à poser à votre médecin sur le cancer

• Pour les survivants et les soignants