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Traitement des tumeurs neuroendocrines pancréatiques (tumeurs des cellules des îlots) (®) - Version patient

Informations générales sur les tumeurs neuroendocrines pancréatiques (tumeurs des cellules des îlots)

POINTS CLÉS

• Les tumeurs neuroendocrines du pancréas se forment dans les cellules hormonales (cellules des îlots) du pancréas.

• Les TNE pancréatiques peuvent ou non provoquer des signes ou des symptômes.

• Il existe différents types de TNE pancréatiques fonctionnelles.

• Avoir certains syndromes peut augmenter le risque de TNE pancréatique.

• Différents types de TNE pancréatiques présentent différents signes et symptômes.

• Des tests de laboratoire et des tests d'imagerie sont utilisés pour détecter (trouver) et diagnostiquer les TNE pancréatiques.

• D'autres types de tests de laboratoire sont utilisés pour vérifier le type spécifique de TNE pancréatique.

• Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.

Les tumeurs neuroendocrines du pancréas se forment dans les cellules hormonales (cellules des îlots) du pancréas.

Le pancréas est une glande d'environ 6 pouces de long qui a la forme d'une fine poire couchée sur le côté. L'extrémité la plus large du pancréas s'appelle la tête, la partie médiane s'appelle le corps et l'extrémité étroite s'appelle la queue. Le pancréas se trouve derrière l'estomac et devant la colonne vertébrale.

Anatomie du pancréas. Le pancréas a trois zones: la tête, le corps et la queue. Il se trouve dans l'abdomen près de l'estomac, des intestins et d'autres organes.

Il existe deux types de cellules dans le pancréas:

• Les cellules endocrines du pancréas fabriquent plusieurs types d'hormones (des produits chimiques qui contrôlent les actions de certaines cellules ou organes du corps), comme l'insuline, pour contrôler la glycémie. Ils se regroupent en de nombreux petits groupes (îlots) dans tout le pancréas. Les cellules endocrines du pancréas sont également appelées cellules d'îlots ou îlots de Langerhans. Les tumeurs qui se forment dans les cellules des îlots sont appelées tumeurs des cellules des îlots, tumeurs endocrines pancréatiques ou tumeurs neuroendocrines pancréatiques (TNE pancréatiques).

• Les cellules exocrines du pancréas fabriquent des enzymes qui sont libérées dans l'intestin grêle pour aider le corps à digérer les aliments. La plupart du pancréas est constitué de canaux avec de petits sacs à l'extrémité des canaux, qui sont tapissés de cellules exocrines.

Ce résumé traite des tumeurs des cellules des îlots du pancréas endocrinien. Voir le résumé sur le traitement du cancer du pancréas (adulte) pour plus d'informations sur le cancer du pancréas exocrine.

Les tumeurs neuroendocrines du pancréas (TNE) peuvent être bénignes (non cancéreuses) ou malignes (cancer). Lorsque les TNE pancréatiques sont malignes, elles sont appelées cancer endocrinien du pancréas ou carcinome des cellules des îlots.

Les TNE pancréatiques sont beaucoup moins fréquentes que les tumeurs exocrines pancréatiques et ont un meilleur pronostic.

Les TNE pancréatiques peuvent ou non provoquer des signes ou des symptômes.

Les TNE pancréatiques peuvent être fonctionnelles ou non:

• Les tumeurs fonctionnelles produisent des quantités supplémentaires d'hormones, telles que la gastrine, l'insuline et le glucagon, qui provoquent des signes et des symptômes.

• Les tumeurs non fonctionnelles ne produisent pas de quantités supplémentaires d'hormones. Les signes et symptômes sont causés par la tumeur lorsqu'elle se propage et se développe. La plupart des tumeurs non fonctionnelles sont malignes (cancer).

La plupart des TNE pancréatiques sont des tumeurs fonctionnelles.

Il existe différents types de TNE pancréatiques fonctionnelles.

Les TNE pancréatiques produisent différents types d'hormones telles que la gastrine, l'insuline et le glucagon. Les TNE pancréatiques fonctionnelles comprennent les éléments suivants:

• Gastrinome: une tumeur qui se forme dans les cellules qui produisent la gastrine. La gastrine est une hormone qui fait que l'estomac libère un acide qui aide à digérer les aliments. La gastrine et l'acide gastrique sont augmentés par les gastrinomes. Lorsque l'augmentation de l'acide gastrique, les ulcères d'estomac et la diarrhée sont causés par une tumeur qui produit de la gastrine, on parle de syndrome de Zollinger-Ellison. Un gastrinome se forme généralement dans la tête du pancréas et se forme parfois dans l'intestin grêle. La plupart des gastrinomes sont malins (cancer).

• Insulinome: une tumeur qui se forme dans les cellules qui produisent de l'insuline. L'insuline est une hormone qui contrôle la quantité de glucose (sucre) dans le sang. Il déplace le glucose dans les cellules, où il peut être utilisé par le corps pour produire de l'énergie. Les insulinomes sont généralement des tumeurs à croissance lente qui se propagent rarement. Un insulinome se forme dans la tête, le corps ou la queue du pancréas. Les insulinomes sont généralement bénins (et non cancéreux).

• Glucagonoma: Une tumeur qui se forme dans les cellules qui fabriquent le glucagon. Le glucagon est une hormone qui augmente la quantité de glucose dans le sang. Il provoque la dégradation du glycogène par le foie. Trop de glucagon provoque une hyperglycémie (taux élevé de sucre dans le sang). Un glucagonoma se forme généralement dans la queue du pancréas. La plupart des glucagonomes sont malins (cancer).

• Autres types de tumeurs: il existe d'autres types rares de TNE pancréatiques fonctionnelles qui produisent des hormones, y compris des hormones qui contrôlent l'équilibre du sucre, du sel et de l'eau dans le corps. Ces tumeurs comprennent:

• VIPomas, qui produisent des peptides intestinaux vasoactifs. Le VIPoma peut également être appelé syndrome de Verner-Morrison.

• Les somatostatines, qui produisent la somatostatine.

Ces autres types de tumeurs sont regroupés car ils sont traités à peu près de la même manière.

Avoir certains syndromes peut augmenter le risque de TNE pancréatique.

Tout ce qui augmente votre risque de contracter une maladie est appelé un facteur de risque. Avoir un facteur de risque ne signifie pas que vous aurez un cancer; ne pas avoir de facteurs de risque ne signifie pas que vous n'aurez pas de cancer. Discutez avec votre médecin si vous pensez être à risque.

Le syndrome de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN1) est un facteur de risque de TNE pancréatique.

Différents types de TNE pancréatiques présentent différents signes et symptômes.

Les signes ou symptômes peuvent être causés par la croissance de la tumeur et / ou par les hormones produites par la tumeur ou par d'autres conditions. Certaines tumeurs peuvent ne pas provoquer de signes ou de symptômes. Vérifiez auprès de votre médecin si vous avez l'un de ces problèmes.

Signes et symptômes d'une TNE pancréatique non fonctionnelle

Une TNE pancréatique non fonctionnelle peut se développer pendant une longue période sans provoquer de signes ou de symptômes. Il peut grossir ou se propager à d'autres parties du corps avant de provoquer des signes ou des symptômes, tels que:

• La diarrhée.

• Indigestion.

• Une bosse dans l'abdomen.

• Douleur à l'abdomen ou au dos.

• Jaunissement de la peau et du blanc des yeux.

Signes et symptômes d'une TNE pancréatique fonctionnelle

Les signes et symptômes d'une TNE pancréatique fonctionnelle dépendent du type d'hormone fabriquée.

Trop de gastrine peut provoquer:

• Ulcères d'estomac qui reviennent sans cesse.

• Douleur dans l'abdomen, qui peut se propager dans le dos. La douleur peut aller et venir et elle peut disparaître après la prise d'un antiacide.

• Retour du contenu de l'estomac dans l'œsophage (reflux gastro-œsophagien).

• La diarrhée.

Trop d'insuline peut provoquer:

• Hypoglycémie. Cela peut provoquer une vision trouble, des maux de tête et une sensation d'étourdissement, de fatigue, de faiblesse, de tremblement, de nervosité, d'irritation, de sueur, de confusion ou de faim.

• Pouls rapide.

Trop de glucagon peut provoquer:

• Éruption cutanée sur le visage, le ventre ou les jambes.

• Glycémie élevée. Cela peut provoquer des maux de tête, des mictions fréquentes, une peau et une bouche sèches, ou une sensation de faim, de soif, de fatigue ou de faiblesse.

• Caillots sanguins. Les caillots sanguins dans les poumons peuvent provoquer un essoufflement, une toux ou des douleurs thoraciques. Les caillots sanguins dans le bras ou la jambe peuvent provoquer une douleur, un gonflement, de la chaleur ou une rougeur du bras ou de la jambe.

• La diarrhée.

• Perte de poids pour raison inconnue.

• Langue douloureuse ou plaies aux coins de la bouche.

Trop de peptide intestinal vasoactif (VIP) peut causer:

• Très grandes quantités de diarrhée aqueuse.

• Déshydratation. Cela peut provoquer une sensation de soif, une diminution de l'urine, une peau et une bouche sèches, des maux de tête, des étourdissements ou une sensation de fatigue.

• Faible taux de potassium dans le sang. Cela peut provoquer une faiblesse musculaire, des douleurs ou des crampes, un engourdissement et des picotements, des mictions fréquentes, un rythme cardiaque rapide et une sensation de confusion ou de soif.

• Crampes ou douleurs dans l'abdomen.

• Perte de poids pour raison inconnue.

Trop de somatostatine peut causer:

• Glycémie élevée. Cela peut provoquer des maux de tête, des mictions fréquentes, une peau et une bouche sèches, ou une sensation de faim, de soif, de fatigue ou de faiblesse.

• La diarrhée.

• Stéatorrhée (selles très nauséabondes qui flottent).

• Calculs biliaires.

• Jaunissement de la peau et du blanc des yeux.

• Perte de poids pour raison inconnue.

Une TNE pancréatique peut également produire trop d'hormone adrénocorticotrope (ACTH) et provoquer le syndrome de Cushing. Les signes et symptômes du syndrome de Cushing sont les suivants:

• Mal de crâne.

• Une certaine perte de vision.

• Prise de poids au niveau du visage, du cou et du tronc du corps, et des bras et des jambes minces.

• Un morceau de graisse à l'arrière du cou.

• Peau fine pouvant présenter des vergetures violettes ou roses sur la poitrine ou l'abdomen.

• Ecchymoses faciles.

• Pousse de poils fins sur le visage, le haut du dos ou les bras.

• Des os qui se cassent facilement.

• Plaies ou coupures qui guérissent lentement.

• Anxiété, irritabilité et dépression.

Le traitement des TNE pancréatiques qui produisent trop d'ACTH et le syndrome de Cushing ne sont pas abordés dans ce résumé.

Des tests de laboratoire et des tests d'imagerie sont utilisés pour détecter (trouver) et diagnostiquer les TNE pancréatiques.

Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés:

• Examen physique et antécédents: Un examen du corps pour vérifier les signes généraux de santé, y compris la recherche de signes de maladie, tels que des bosses ou tout autre élément qui semble inhabituel. Un historique des habitudes de santé du patient et des maladies et traitements antérieurs sera également pris.

• Études de la chimie du sang: procédure dans laquelle un échantillon de sang est vérifié pour mesurer les quantités de certaines substances, comme le glucose (sucre), libérées dans le sang par les organes et les tissus du corps. Une quantité inhabituelle (supérieure ou inférieure à la normale) d'une substance peut être un signe de maladie.

• Test de chromogranine A: test dans lequel un échantillon de sang est vérifié pour mesurer la quantité de chromogranine A dans le sang. Une quantité supérieure à la normale de chromogranine A et des quantités normales d'hormones telles que la gastrine, l'insuline et le glucagon peuvent être le signe d'une TNE pancréatique non fonctionnelle.

• CT scan abdominal (CAT scan): Une procédure qui fait une série d'images détaillées de l'abdomen, prises sous différents angles. Les images sont réalisées par un ordinateur relié à un appareil à rayons X. Un colorant peut être injecté dans une veine ou avalé pour aider les organes ou les tissus à apparaître plus clairement. Cette procédure est également appelée tomodensitométrie, tomographie informatisée ou tomographie axiale informatisée.

• IRM (imagerie par résonance magnétique): procédure qui utilise un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour réaliser une série d'images détaillées de zones à l'intérieur du corps. Cette procédure est également appelée imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRMN).

• Scintigraphie des récepteurs de la somatostatine: type de scan des radionucléides qui peut être utilisé pour trouver de petites TNE pancréatiques. Une petite quantité d'octréotide radioactif (une hormone qui s'attache aux tumeurs) est injectée dans une veine et circule dans le sang. L'octréotide radioactif se fixe à la tumeur et une caméra spéciale qui détecte la radioactivité est utilisée pour montrer où se trouvent les tumeurs dans le corps. Cette procédure est également appelée balayage d'octréotide et SRS.

• Échographie endoscopique (EUS): procédure dans laquelle un endoscope est inséré dans le corps, généralement par la bouche ou le rectum. Un endoscope est un instrument mince en forme de tube avec une lumière et une lentille pour la visualisation. Une sonde à l'extrémité de l'endoscope est utilisée pour faire rebondir les ondes sonores de haute énergie (ultrasons) sur les tissus ou organes internes et produire des échos. Les échos forment une image des tissus corporels appelée échographie. Cette procédure est également appelée endosonographie.

• Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE):Une procédure utilisée pour radiographier les conduits (tubes) qui transportent la bile du foie à la vésicule biliaire et de la vésicule biliaire à l'intestin grêle. Parfois, le cancer du pancréas provoque le rétrécissement de ces canaux et le blocage ou le ralentissement de l'écoulement de la bile, provoquant une jaunisse. Un endoscope est passé par la bouche, l'œsophage et l'estomac dans la première partie de l'intestin grêle. Un endoscope est un instrument mince en forme de tube avec une lumière et une lentille pour la visualisation. Un cathéter (un tube plus petit) est ensuite inséré à travers l'endoscope dans les canaux pancréatiques. Un colorant est injecté à travers le cathéter dans les conduits et une radiographie est prise. Si les canaux sont obstrués par une tumeur, un tube fin peut être inséré dans le canal pour le débloquer. Ce tube (ou stent) peut être laissé en place pour maintenir le conduit ouvert. Des échantillons de tissus peuvent également être prélevés et vérifiés au microscope pour déceler des signes de cancer.

• Angiographie: Une procédure pour examiner les vaisseaux sanguins et le flux sanguin. Un colorant de contraste est injecté dans le vaisseau sanguin. Au fur et à mesure que le colorant de contraste se déplace dans le vaisseau sanguin, des radiographies sont prises pour voir s'il y a des blocages.

• Laparotomie: intervention chirurgicale au cours de laquelle une incision (coupure) est pratiquée dans la paroi de l'abdomen pour vérifier à l'intérieur de l'abdomen des signes de maladie. La taille de l'incision dépend de la raison pour laquelle la laparotomie est pratiquée. Parfois, des organes sont prélevés ou des échantillons de tissus sont prélevés et contrôlés au microscope pour détecter tout signe de maladie.

• Échographie peropératoire: Une procédure qui utilise des ondes sonores à haute énergie (ultrasons) pour créer des images d'organes ou de tissus internes pendant la chirurgie. Un transducteur placé directement sur l'organe ou le tissu est utilisé pour produire les ondes sonores, qui créent des échos. Le transducteur reçoit les échos et les envoie à un ordinateur, qui utilise les échos pour créer des images appelées sonogrammes.

• Biopsie: Élimination de cellules ou de tissus afin qu'ils puissent être visualisés au microscope par un pathologiste pour vérifier les signes de cancer. Il existe plusieurs façons de faire une biopsie pour les TNE pancréatiques. Les cellules peuvent être retirées à l'aide d'une aiguille fine ou large insérée dans le pancréas lors d'une radiographie ou d'une échographie. Le tissu peut également être retiré lors d'une laparoscopie (une incision chirurgicale pratiquée dans la paroi de l'abdomen).

• Scintigraphie osseuse: Une procédure pour vérifier s'il y a des cellules à division rapide, telles que des cellules cancéreuses, dans l'os. Une très petite quantité de matière radioactive est injectée dans une veine et circule dans la circulation sanguine. La matière radioactive s'accumule dans les os atteints de cancer et est détectée par un scanner.

D'autres types de tests de laboratoire sont utilisés pour vérifier le type spécifique de TNE pancréatique.

Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés:

Gastrinome

• Test de gastrine sérique à jeun: test dans lequel un échantillon de sang est vérifié pour mesurer la quantité de gastrine dans le sang. Ce test est effectué après que le patient n'a rien mangé ni bu pendant au moins 8 heures. Des conditions autres que le gastrinome peuvent entraîner une augmentation de la quantité de gastrine dans le sang.

• Test de sortie d'acide basal: Un test pour mesurer la quantité d'acide produite par l'estomac. Le test est effectué après que le patient n'a rien mangé ni bu pendant au moins 8 heures. Un tube est inséré par le nez ou la gorge, dans l'estomac. Le contenu de l'estomac est prélevé et quatre échantillons d'acide gastrique sont prélevés à travers le tube. Ces échantillons permettent de connaître la quantité d'acide gastrique produite lors du test et le pH des sécrétions gastriques.

• Test de stimulation de la sécrétine: Si le résultat du test de sortie d'acide basal n'est pas normal, un test de stimulation de la sécrétine peut être effectué. Le tube est déplacé dans l'intestin grêle et des échantillons sont prélevés dans l'intestin grêle après l'injection d'un médicament appelé sécrétine. La sécrétine amène l'intestin grêle à produire de l'acide. Lorsqu'il y a un gastrinome, la sécrétine provoque une augmentation de la quantité d'acide gastrique produite et du taux de gastrine dans le sang.

• Scintigraphie des récepteurs de la somatostatine: type de scan des radionucléides qui peut être utilisé pour trouver de petites TNE pancréatiques. Une petite quantité d'octréotide radioactif (une hormone qui s'attache aux tumeurs) est injectée dans une veine et circule dans le sang. L'octréotide radioactif se fixe à la tumeur et une caméra spéciale qui détecte la radioactivité est utilisée pour montrer où se trouvent les tumeurs dans le corps. Cette procédure est également appelée balayage d'octréotide et SRS.

Insulinome

• Test de glycémie et d'insuline à jeun: test dans lequel un échantillon de sang est vérifié pour mesurer les quantités de glucose (sucre) et d'insuline dans le sang. Le test est effectué après que le patient n'a rien mangé ou bu pendant au moins 24 heures.

Glucagonoma [[[

• Test de glucagon sérique à jeun: test dans lequel un échantillon de sang est vérifié pour mesurer la quantité de glucagon dans le sang. Le test est effectué après que le patient n'a rien mangé ni bu pendant au moins 8 heures.

Autres types de tumeurs

• VIPoma

• Test sérum VIP (peptide intestinal vasoactif): test dans lequel un échantillon de sang est vérifié pour mesurer la quantité de VIP.

• Études de la chimie du sang: procédure dans laquelle un échantillon de sang est vérifié pour mesurer les quantités de certaines substances libérées dans le sang par les organes et les tissus du corps. Une quantité inhabituelle (supérieure ou inférieure à la normale) d'une substance peut être un signe de maladie. Dans VIPoma, la quantité de potassium est inférieure à la normale.

• Analyse des selles: Un échantillon de selles est vérifié pour un taux de sodium (sel) et de potassium plus élevé que la normale.

• Somatostatine

• Test de somatostatine sérique à jeun: test dans lequel un échantillon de sang est vérifié pour mesurer la quantité de somatostatine dans le sang. Le test est fait après que le patient n'a rien mangé ni bu pendant au moins 8 heures.

• Scintigraphie des récepteurs de la somatostatine: type de scan des radionucléides qui peut être utilisé pour trouver de petites TNE pancréatiques. Une petite quantité d'octréotide radioactif (une hormone qui s'attache aux tumeurs) est injectée dans une veine et circule dans le sang. L'octréotide radioactif se fixe à la tumeur et une caméra spéciale qui détecte la radioactivité est utilisée pour montrer où se trouvent les tumeurs dans le corps. Cette procédure est également appelée balayage d'octréotide et SRS.

Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.

Les TNE pancréatiques peuvent souvent être guéries. Le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement dépendent des éléments suivants:

• Le type de cellule cancéreuse.

• Où la tumeur se trouve dans le pancréas.

• Si la tumeur s'est propagée à plus d'un endroit du pancréas ou à d'autres parties du corps.

• Si le patient est atteint du syndrome MEN1.

• L'âge et l'état de santé général du patient.

• Si le cancer vient d'être diagnostiqué ou est réapparu (revenir).

Stades des tumeurs neuroendocrines pancréatiques

POINTS CLÉS

• Le plan de traitement du cancer dépend de l'endroit où se trouve la TNE dans le pancréas et de sa propagation.

• Le cancer se propage dans le corps de trois manières.

• Le cancer peut se propager d'où il a commencé à d'autres parties du corps.

Le plan de traitement du cancer dépend de l'endroit où se trouve la TNE dans le pancréas et de sa propagation.

Le processus utilisé pour savoir si le cancer s'est propagé dans le pancréas ou à d'autres parties du corps est appelé stadification. Les résultats des tests et des procédures utilisés pour diagnostiquer les tumeurs neuroendocrines pancréatiques (TNE) sont également utilisés pour déterminer si le cancer s'est propagé. Voir la section Informations générales pour une description de ces tests et procédures.

Bien qu'il existe un système de stadification standard pour les TNE pancréatiques, il n'est pas utilisé pour planifier le traitement. Le traitement des TNE pancréatiques repose sur les éléments suivants:

• Si le cancer se trouve en un seul endroit du pancréas.

• Si le cancer se trouve à plusieurs endroits du pancréas.

• Si le cancer s'est propagé aux ganglions lymphatiques près du pancréas ou à d'autres parties du corps telles que le foie, les poumons, le péritoine ou les os.

Le cancer se propage dans le corps de trois manières.

Le cancer peut se propager à travers les tissus, le système lymphatique et le sang:

• Tissu. Le cancer se propage d'où il a commencé en se développant dans les zones voisines.

• Système lymphatique. Le cancer se propage d'où il a commencé en pénétrant dans le système lymphatique. Le cancer se propage à travers les vaisseaux lymphatiques vers d'autres parties du corps.

• Du sang. Le cancer se propage d'où il a commencé en pénétrant dans le sang. Le cancer se propage à travers les vaisseaux sanguins vers d'autres parties du corps.

Le cancer peut se propager d'où il a commencé à d'autres parties du corps.

Lorsque le cancer se propage à une autre partie du corps, on parle de métastase. Les cellules cancéreuses se détachent de leur point de départ (la tumeur primaire) et voyagent à travers le système lymphatique ou le sang.

• Système lymphatique. Le cancer pénètre dans le système lymphatique, traverse les vaisseaux lymphatiques et forme une tumeur (tumeur métastatique) dans une autre partie du corps.

• Du sang. Le cancer pénètre dans le sang, traverse les vaisseaux sanguins et forme une tumeur (tumeur métastatique) dans une autre partie du corps.

La tumeur métastatique est le même type de tumeur que la tumeur primaire. Par exemple, si une tumeur neuroendocrine pancréatique se propage au foie, les cellules tumorales du foie sont en fait des cellules tumorales neuroendocrines. La maladie est une tumeur neuroendocrine métastatique du pancréas et non un cancer du foie.

Tumeurs neuroendocrines pancréatiques récurrentes

Les tumeurs neuroendocrines (TNE) pancréatiques récurrentes sont des tumeurs qui sont réapparues (réapparaissent) après avoir été traitées. Les tumeurs peuvent revenir dans le pancréas ou dans d'autres parties du corps.

Aperçu des options de traitement

POINTS CLÉS

• Il existe différents types de traitement pour les patients atteints de TNE pancréatique.

• Six types de traitement standard sont utilisés:

• Chirurgie

• Chimiothérapie

• Thérapie hormonale

• Occlusion artérielle hépatique ou chimioembolisation

• Thérapie ciblée

• Soins de soutien

• De nouveaux types de traitement sont actuellement testés dans le cadre d'essais cliniques.

• Le traitement des tumeurs neuroendocrines pancréatiques peut provoquer des effets secondaires.

• Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.

• Les patients peuvent participer à des essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement anticancéreux.

• Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Il existe différents types de traitement pour les patients atteints de TNE pancréatique.

Différents types de traitements sont disponibles pour les patients atteints de tumeurs neuroendocrines pancréatiques (TNE). Certains traitements sont standard (le traitement actuellement utilisé), et certains sont actuellement testés dans des essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche destinée à aider à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de cancer. Lorsque les essais cliniques montrent qu'un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard. Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique. Certains essais cliniques ne sont ouverts qu'aux patients n'ayant pas commencé le traitement.

Six types de traitement standard sont utilisés:

Chirurgie

Une opération peut être effectuée pour retirer la tumeur. L'un des types de chirurgie suivants peut être utilisé:

• Énucléation: chirurgie pour enlever la tumeur uniquement. Cela peut être fait lorsque le cancer survient à un endroit du pancréas.

• Pancréatoduodénectomie: intervention chirurgicale au cours de laquelle la tête du pancréas, la vésicule biliaire, les ganglions lymphatiques voisins et une partie de l'estomac, de l'intestin grêle et des voies biliaires sont enlevés. Il reste assez de pancréas pour produire des sucs digestifs et de l'insuline. Les organes prélevés au cours de cette procédure dépendent de l'état du patient. Cela s'appelle également la procédure Whipple.

• Pancréatectomie distale: chirurgie pour enlever le corps et la queue du pancréas. La rate peut également être retirée si le cancer s'est propagé à la rate.

• Gastrectomie totale: chirurgie pour enlever tout l'estomac.

• Vagotomie des cellules pariétales: chirurgie pour couper le nerf qui provoque la production d'acide par les cellules de l'estomac.

• Résection hépatique: chirurgie pour enlever une partie ou la totalité du foie.

• Ablation par radiofréquence: utilisation d'une sonde spéciale avec de minuscules électrodes qui tuent les cellules cancéreuses. Parfois, la sonde est insérée directement à travers la peau et seule une anesthésie locale est nécessaire. Dans d'autres cas, la sonde est insérée à travers une incision dans l'abdomen. Cela se fait à l'hôpital sous anesthésie générale.

• Ablation cryochirurgicale: Une procédure dans laquelle le tissu est congelé pour détruire les cellules anormales. Cela se fait généralement avec un instrument spécial contenant de l'azote liquide ou du dioxyde de carbone liquide. L'instrument peut être utilisé pendant une chirurgie ou une laparoscopie ou inséré à travers la peau. Cette procédure est également appelée cryoablation.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement anticancéreux qui utilise des médicaments pour arrêter la croissance des cellules cancéreuses, soit en tuant les cellules, soit en les empêchant de se diviser. Lorsque la chimiothérapie est administrée par voie orale ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments pénètrent dans la circulation sanguine et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans tout le corps (chimiothérapie systémique). Lorsque la chimiothérapie est placée directement dans le liquide céphalo-rachidien, un organe ou une cavité corporelle comme l'abdomen, les médicaments affectent principalement les cellules cancéreuses dans ces zones (chimiothérapie régionale). La chimiothérapie combinée consiste à utiliser plus d'un médicament anticancéreux. La manière dont la chimiothérapie est administrée dépend du type de cancer traité.

Thérapie hormonale

L'hormonothérapie est un traitement anticancéreux qui élimine les hormones ou bloque leur action et empêche la croissance des cellules cancéreuses. Les hormones sont des substances fabriquées par les glandes du corps et circulées dans le sang. Certaines hormones peuvent provoquer la croissance de certains cancers. Si les tests montrent que les cellules cancéreuses ont des endroits où les hormones peuvent se fixer (récepteurs), des médicaments, la chirurgie ou la radiothérapie sont utilisés pour réduire la production d'hormones ou les empêcher de fonctionner.

Occlusion artérielle hépatique ou chimioembolisation

L'occlusion artérielle hépatique utilise des médicaments, de petites particules ou d'autres agents pour bloquer ou réduire le flux sanguin vers le foie par l'artère hépatique (le principal vaisseau sanguin qui transporte le sang vers le foie). Ceci est fait pour tuer les cellules cancéreuses qui poussent dans le foie. La tumeur ne peut pas obtenir l'oxygène et les nutriments dont elle a besoin pour se développer. Le foie continue de recevoir du sang de la veine porte hépatique, qui transporte le sang de l'estomac et de l'intestin.

La chimiothérapie administrée lors d'une occlusion artérielle hépatique est appelée chimioembolisation. Le médicament anticancéreux est injecté dans l'artère hépatique via un cathéter (tube fin). Le médicament est mélangé à la substance qui bloque l'artère et coupe le flux sanguin vers la tumeur. La plupart du médicament anticancéreux est emprisonné près de la tumeur et seule une petite quantité du médicament atteint d'autres parties du corps.

Le blocage peut être temporaire ou permanent, selon la substance utilisée pour bloquer l'artère.

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est un type de traitement qui utilise des médicaments ou d'autres substances pour identifier et attaquer des cellules cancéreuses spécifiques sans nuire aux cellules normales. Certains types de thérapies ciblées sont à l'étude dans le traitement des TNE pancréatiques.

Soins de soutien

Des soins de support sont donnés pour atténuer les problèmes causés par la maladie ou son traitement. Les soins de soutien pour les TNE pancréatiques peuvent inclure le traitement des éléments suivants:

• Les ulcères d'estomac peuvent être traités par un traitement médicamenteux tel que:

• Médicaments inhibiteurs de la pompe à protons tels que l'oméprazole, le lansoprazole ou le pantoprazole.

• Médicaments bloquant l'histamine tels que la cimétidine, la ranitidine ou la famotidine.

• Médicaments de type somatostatine tels que l'octréotide.

• La diarrhée peut être traitée avec:

• Fluides intraveineux (IV) contenant des électrolytes tels que le potassium ou le chlorure.

• Médicaments de type somatostatine tels que l'octréotide.

• L'hypoglycémie peut être traitée en prenant de petits repas fréquents ou avec un traitement médicamenteux pour maintenir une glycémie normale.

• L'hyperglycémie peut être traitée avec des médicaments administrés par voie orale ou de l'insuline par injection.

De nouveaux types de traitement sont actuellement testés dans le cadre d'essais cliniques.

Des informations sur les essais cliniques sont disponibles sur le site Web du NCI.

Le traitement des tumeurs neuroendocrines pancréatiques peut provoquer des effets secondaires.

Pour plus d'informations sur les effets secondaires causés par le traitement du cancer, consultez notre page Effets secondaires.

Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.

Pour certains patients, participer à un essai clinique peut être le meilleur choix de traitement. Les essais cliniques font partie du processus de recherche sur le cancer. Des essais cliniques sont menés pour savoir si les nouveaux traitements contre le cancer sont sûrs et efficaces ou meilleurs que le traitement standard.

De nombreux traitements standards actuels du cancer sont basés sur des essais cliniques antérieurs. Les patients qui participent à un essai clinique peuvent recevoir le traitement standard ou être parmi les premiers à recevoir un nouveau traitement.

Les patients qui participent à des essais cliniques contribuent également à améliorer la manière dont le cancer sera traité à l'avenir. Même lorsque les essais cliniques n'aboutissent pas à de nouveaux traitements efficaces, ils répondent souvent à des questions importantes et contribuent à faire avancer la recherche.

Les patients peuvent participer à des essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement anticancéreux.

Certains essais cliniques n'incluent que des patients qui n'ont pas encore reçu de traitement. D'autres essais testent des traitements pour des patients dont le cancer ne s'est pas amélioré. Il existe également des essais cliniques qui testent de nouvelles façons d'empêcher le cancer de se reproduire (réapparaître) ou de réduire les effets secondaires du traitement du cancer.

Des essais cliniques sont en cours dans de nombreuses régions du pays. Des informations sur les essais cliniques soutenus par le NCI peuvent être trouvées sur la page Web de recherche des essais cliniques du NCI. Les essais cliniques soutenus par d'autres organisations peuvent être trouvés sur le site Web ClinicalTrials.gov.

Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Certains des tests qui ont été effectués pour diagnostiquer le cancer ou pour connaître le stade du cancer peuvent être répétés. Certains tests seront répétés afin de voir dans quelle mesure le traitement fonctionne. Les décisions concernant la poursuite, le changement ou l'arrêt du traitement peuvent être basées sur les résultats de ces tests.

Certains des tests continueront d'être effectués de temps à autre après la fin du traitement. Les résultats de ces tests peuvent montrer si votre état a changé ou si le cancer est réapparu (revenir). Ces tests sont parfois appelés tests de suivi ou contrôles.

Options de traitement pour les tumeurs neuroendocrines pancréatiques

Dans cette section

• Gastrinome

• Insulinome

• Glucagonoma

• Autres tumeurs neuroendocrines pancréatiques (tumeurs des cellules des îlots)

• Tumeurs neuroendocrines pancréatiques récurrentes ou progressives (tumeurs des cellules des îlots)

Pour plus d'informations sur les traitements répertoriés ci-dessous, consultez la section Présentation des options de traitement.

Gastrinome

Le traitement du gastrinome peut inclure des soins de soutien et les éléments suivants:

• Pour les symptômes causés par une trop grande quantité d'acide gastrique, le traitement peut être un médicament qui diminue la quantité d'acide produite par l'estomac.

• Pour une seule tumeur à la tête du pancréas:

• Chirurgie pour enlever la tumeur.

• Chirurgie pour couper le nerf qui amène les cellules de l'estomac à produire de l'acide et traitement avec un médicament qui diminue l'acide gastrique.

• Chirurgie pour enlever tout l'estomac (rare).

• Pour une seule tumeur dans le corps ou la queue du pancréas, le traitement consiste généralement en une intervention chirurgicale pour enlever le corps ou la queue du pancréas.

• Pour plusieurs tumeurs du pancréas, le traitement consiste généralement en une intervention chirurgicale pour enlever le corps ou la queue du pancréas. Si la tumeur persiste après la chirurgie, le traitement peut inclure:

• Chirurgie pour couper le nerf qui amène les cellules de l'estomac à produire de l'acide et traitement avec un médicament qui diminue l'acide gastrique; ou

• Chirurgie pour enlever tout l'estomac (rare).

• Pour une ou plusieurs tumeurs du duodénum (la partie de l'intestin grêle qui se connecte à l'estomac), le traitement est généralement une pancréatoduodénectomie (chirurgie pour enlever la tête du pancréas, la vésicule biliaire, les ganglions lymphatiques voisins et une partie de l'estomac, l'intestin grêle et voie biliaire).

• Si aucune tumeur n'est détectée, le traitement peut inclure les éléments suivants:

• Chirurgie pour couper le nerf qui amène les cellules de l'estomac à produire de l'acide et traitement avec un médicament qui diminue l'acide gastrique.

• Chirurgie pour enlever tout l'estomac (rare).

• Si le cancer s'est propagé au foie, le traitement peut inclure:

• Chirurgie pour enlever une partie ou la totalité du foie.

• Ablation par radiofréquence ou ablation cryochirurgicale.

• Chimioembolisation.

• Si le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps ou ne s'améliore pas avec une intervention chirurgicale ou des médicaments pour diminuer l'acide gastrique, le traitement peut inclure:

• Chimiothérapie.

• Thérapie hormonale.

• Si le cancer affecte principalement le foie et que le patient présente des symptômes sévères dus aux hormones ou à la taille de la tumeur, le traitement peut inclure:

• Occlusion artérielle hépatique, avec ou sans chimiothérapie systémique.

• Chimioembolisation, avec ou sans chimiothérapie systémique.

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Insulinome

Le traitement de l'insulinome peut inclure les éléments suivants:

• Pour une petite tumeur dans la tête ou la queue du pancréas, le traitement consiste généralement en une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur.

• Pour une grosse tumeur dans la tête du pancréas qui ne peut pas être enlevée par chirurgie, le traitement est généralement une pancréatoduodénectomie (chirurgie pour enlever la tête du pancréas, la vésicule biliaire, les ganglions lymphatiques voisins et une partie de l'estomac, de l'intestin grêle et des voies biliaires) .

• Pour une grosse tumeur dans le corps ou la queue du pancréas, le traitement est généralement une pancréatectomie distale (chirurgie pour enlever le corps et la queue du pancréas).

• Pour plus d'une tumeur du pancréas, le traitement consiste généralement en une intervention chirurgicale visant à éliminer toute tumeur de la tête du pancréas et du corps et de la queue du pancréas.

• Pour les tumeurs qui ne peuvent pas être enlevées par chirurgie, le traitement peut inclure les éléments suivants:

• Chimiothérapie combinée.

• Traitement médicamenteux palliatif pour diminuer la quantité d'insuline produite par le pancréas.

• Thérapie hormonale.

• Ablation par radiofréquence ou ablation cryochirurgicale.

• Pour le cancer qui s'est propagé aux ganglions lymphatiques ou à d'autres parties du corps, le traitement peut inclure les éléments suivants:

• Chirurgie pour enlever le cancer.

• Ablation par radiofréquence ou ablation cryochirurgicale, si le cancer ne peut être éliminé par chirurgie.

• Si le cancer affecte principalement le foie et que le patient présente des symptômes sévères dus aux hormones ou à la taille de la tumeur, le traitement peut inclure:

• Occlusion artérielle hépatique, avec ou sans chimiothérapie systémique.

• Chimioembolisation, avec ou sans chimiothérapie systémique.

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Glucagonoma

Le traitement peut inclure les éléments suivants:

• Pour une petite tumeur dans la tête ou la queue du pancréas, le traitement consiste généralement en une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur.

• Pour une grosse tumeur dans la tête du pancréas qui ne peut pas être enlevée par chirurgie, le traitement est généralement une pancréatoduodénectomie (chirurgie pour enlever la tête du pancréas, la vésicule biliaire, les ganglions lymphatiques voisins et une partie de l'estomac, de l'intestin grêle et des voies biliaires) .

• Pour plus d'une tumeur du pancréas, le traitement est généralement une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur ou une chirurgie pour enlever le corps et la queue du pancréas.

• Pour les tumeurs qui ne peuvent pas être enlevées par chirurgie, le traitement peut inclure les éléments suivants:

• Chimiothérapie combinée.

• Thérapie hormonale.

• Ablation par radiofréquence ou ablation cryochirurgicale.

• Pour le cancer qui s'est propagé aux ganglions lymphatiques ou à d'autres parties du corps, le traitement peut inclure les éléments suivants:

• Chirurgie pour enlever le cancer.

• Ablation par radiofréquence ou ablation cryochirurgicale, si le cancer ne peut être éliminé par chirurgie.

• Si le cancer affecte principalement le foie et que le patient présente des symptômes sévères dus aux hormones ou à la taille de la tumeur, le traitement peut inclure:

• Occlusion artérielle hépatique, avec ou sans chimiothérapie systémique.

• Chimioembolisation, avec ou sans chimiothérapie systémique.

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Autres tumeurs neuroendocrines pancréatiques (tumeurs des cellules des îlots)

Pour VIPoma, le traitement peut inclure les éléments suivants:

• Fluides et hormonothérapie pour remplacer les fluides et électrolytes perdus par le corps.

• Chirurgie pour enlever la tumeur et les ganglions lymphatiques voisins.

• Chirurgie pour enlever autant de tumeur que possible lorsque la tumeur ne peut pas être complètement éliminée ou s'est étendue à des parties éloignées du corps. Il s'agit d'une thérapie palliative pour soulager les symptômes et améliorer la qualité de vie.

• Pour les tumeurs qui se sont propagées aux ganglions lymphatiques ou à d'autres parties du corps, le traitement peut inclure les éléments suivants:

• Chirurgie pour enlever la tumeur.

• Ablation par radiofréquence ou ablation cryochirurgicale, si la tumeur ne peut pas être retirée par chirurgie.

• Pour les tumeurs qui continuent de se développer pendant le traitement ou qui se sont propagées à d'autres parties du corps, le traitement peut inclure les éléments suivants:

• Chimiothérapie.

• Thérapie ciblée.

Pour le somatostatine, le traitement peut inclure les éléments suivants:

• Chirurgie pour enlever la tumeur.

• Pour le cancer qui s'est propagé à des parties éloignées du corps, une intervention chirurgicale pour éliminer autant de cancer que possible pour soulager les symptômes et améliorer la qualité de vie.

• Pour les tumeurs qui continuent de se développer pendant le traitement ou qui se sont propagées à d'autres parties du corps, le traitement peut inclure les éléments suivants:

• Chimiothérapie.

• Thérapie ciblée.

Le traitement d'autres types de tumeurs neuroendocrines pancréatiques (TNE) peut inclure les éléments suivants:

• Chirurgie pour enlever la tumeur.

• Pour le cancer qui s'est propagé à des parties éloignées du corps, une intervention chirurgicale pour éliminer le plus possible le cancer ou une hormonothérapie pour soulager les symptômes et améliorer la qualité de vie.

• Pour les tumeurs qui continuent de se développer pendant le traitement ou qui se sont propagées à d'autres parties du corps, le traitement peut inclure les éléments suivants:

• Chimiothérapie.

• Thérapie ciblée.

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Tumeurs neuroendocrines pancréatiques récurrentes ou progressives (tumeurs des cellules des îlots)

Le traitement des tumeurs neuroendocrines pancréatiques (TNE) qui continuent de se développer pendant le traitement ou qui réapparaissent (réapparaissent) peut inclure les éléments suivants:

• Chirurgie pour enlever la tumeur.

• Chimiothérapie.

• Thérapie hormonale.

• Thérapie ciblée.

• Pour les métastases hépatiques:

• Chimiothérapie régionale.

• Occlusion artérielle hépatique ou chimioembolisation, avec ou sans chimiothérapie systémique.

• Un essai clinique d'une nouvelle thérapie.

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Pour en savoir plus sur les tumeurs neuroendocrines pancréatiques (tumeurs des cellules des îlots)

Pour plus d'informations du National Cancer Institute sur les tumeurs neuroendocrines pancréatiques (TNE), voir ce qui suit:

• Page d'accueil du cancer du pancréas

• Thérapies ciblées contre le cancer

Pour obtenir des informations générales sur le cancer et d'autres ressources du National Cancer Institute, voir ce qui suit:

• À propos du cancer

• Mise en scène

• La chimiothérapie et vous: le soutien aux personnes atteintes de cancer

• La radiothérapie et vous: le soutien aux personnes atteintes de cancer

• Faire face au cancer

• Questions à poser à votre médecin sur le cancer

• Pour les survivants et les soignants

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