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Traitement du lymphome hodgkinien chez l'enfant (®) - Version patient

Informations générales sur le lymphome hodgkinien chez l'enfant

POINTS CLÉS

• Le lymphome hodgkinien infantile est une maladie dans laquelle des cellules malignes (cancéreuses) se forment dans le système lymphatique.

• Les deux principaux types de lymphome hodgkinien infantile sont les lymphomes classiques et nodulaires à prédominance lymphocytaire.

• Une infection par le virus Epstein-Barr et des antécédents familiaux de lymphome hodgkinien peuvent augmenter le risque de lymphome hodgkinien infantile.

• Les signes d'un lymphome hodgkinien infantile comprennent des ganglions lymphatiques enflés, de la fièvre, des sueurs nocturnes abondantes et une perte de poids.

• Des tests qui examinent le système lymphatique et d'autres parties du corps sont utilisés pour diagnostiquer et mettre en scène le lymphome de Hodgkin infantile.

• Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.

Le lymphome hodgkinien infantile est une maladie dans laquelle des cellules malignes (cancéreuses) se forment dans le système lymphatique.

Le lymphome hodgkinien infantile est un type de cancer qui se développe dans le système lymphatique. Le système lymphatique fait partie du système immunitaire. Il aide à protéger le corps contre les infections et les maladies.

Le système lymphatique est composé des éléments suivants:

• Lymphe: liquide incolore et aqueux qui traverse les vaisseaux lymphatiques et transporte les lymphocytes T et B. Les lymphocytes sont un type de globule blanc.

• Vaisseaux lymphatiques: Un réseau de tubes minces qui collectent la lymphe de différentes parties du corps et la renvoient dans la circulation sanguine.

• Ganglions lymphatiques: Petites structures en forme de haricot qui filtrent la lymphe et stockent les globules blancs qui aident à combattre les infections et les maladies. Les ganglions lymphatiques se trouvent le long d'un réseau de vaisseaux lymphatiques dans tout le corps. Des groupes de ganglions lymphatiques se trouvent dans le cou, les aisselles, le médiastin (la zone située entre les poumons), l'abdomen, le bassin et l'aine. Le lymphome de Hodgkin se forme le plus souvent dans les ganglions lymphatiques au-dessus du diaphragme.

• Rate: Organe qui fabrique des lymphocytes, stocke les globules rouges et les lymphocytes, filtre le sang et détruit les vieilles cellules sanguines. La rate est sur le côté gauche de l'abdomen près de l'estomac.

• Thymus: organe dans lequel les lymphocytes T mûrissent et se multiplient. Le thymus se trouve dans la poitrine derrière le sternum.

• Moelle osseuse: tissu mou et spongieux au centre de certains os, comme l'os de la hanche et le sternum. Les globules blancs, les globules rouges et les plaquettes sont fabriqués dans la moelle osseuse.

• Amygdales: Deux petites masses de tissu lymphatique à l'arrière de la gorge. Il y a une amygdale de chaque côté de la gorge.

Anatomie du système lymphatique, montrant les vaisseaux lymphatiques et les organes lymphatiques, y compris les ganglions lymphatiques, les amygdales, le thymus, la rate et la moelle osseuse. La lymphe (liquide clair) et les lymphocytes voyagent à travers les vaisseaux lymphatiques et dans les ganglions lymphatiques où les lymphocytes détruisent les substances nocives. La lymphe pénètre dans le sang par une grosse veine près du cœur.

Des morceaux de tissu lymphatique se trouvent également dans d'autres parties du corps telles que la muqueuse du tractus gastro-intestinal, les bronches et la peau.

Il existe deux types généraux de lymphome: le lymphome hodgkinien et le lymphome non hodgkinien. Ce résumé concerne le traitement du lymphome hodgkinien infantile.

Le lymphome de Hodgkin survient le plus souvent chez les adolescents de 15 à 19 ans. Le traitement des enfants et des adolescents est différent de celui des adultes.

Pour plus d'informations sur le lymphome non hodgkinien infantile ou le lymphome hodgkinien adulte, consultez les résumés suivants:

• Traitement du lymphome non hodgkinien chez l'enfant.

• Traitement du lymphome de Hodgkin chez l'adulte.

Les deux principaux types de lymphome hodgkinien infantile sont les lymphomes classiques et nodulaires à prédominance lymphocytaire.

Les deux principaux types de lymphome hodgkinien infantile sont:

• Lymphome hodgkinien classique. Il s'agit du type le plus courant de lymphome hodgkinien. Elle survient le plus souvent chez les adolescents. Lorsqu'un échantillon de tissu ganglionnaire est examiné au microscope, des cellules cancéreuses du lymphome de Hodgkin, appelées cellules de Reed-Sternberg, peuvent être vues.

Cellule de Reed-Sternberg. Les cellules de Reed-Sternberg sont de gros lymphocytes anormaux qui peuvent contenir plus d'un noyau. Ces cellules se trouvent dans le lymphome de Hodgkin.

Le lymphome hodgkinien classique est divisé en quatre sous-types, en fonction de l'apparence des cellules cancéreuses au microscope:

• Le lymphome de Hodgkin sclérosant nodulaire survient le plus souvent chez les enfants plus âgés et les adolescents. Il est courant d'avoir une masse thoracique au moment du diagnostic.

• Cellularité mixte Le lymphome de Hodgkin survient le plus souvent chez les enfants de moins de 10 ans. Elle est liée à des antécédents d'infection par le virus d'Epstein-Barr (EBV) et survient souvent dans les ganglions lymphatiques du cou.

• Le lymphome de Hodgkin classique riche en lymphocytes est rare chez les enfants. Lorsqu'un échantillon de tissu ganglionnaire est examiné au microscope, il y a des cellules de Reed-Sternberg et de nombreux lymphocytes normaux et d'autres cellules sanguines.

• Le lymphome hodgkinien appauvri en lymphocytes est rare chez les enfants et survient le plus souvent chez les adultes ou les adultes porteurs du virus de l'immunodéficience humaine (VIH). Lorsqu'un échantillon de tissu ganglionnaire est examiné au microscope, il existe de nombreuses grandes cellules cancéreuses de forme étrange et peu de lymphocytes normaux et d'autres cellules sanguines.

• Lymphome hodgkinien nodulaire à prédominance lymphocytaire. Ce type de lymphome hodgkinien est moins fréquent que le lymphome hodgkinien classique. Elle survient le plus souvent chez les enfants de moins de 10 ans. Lorsqu'un échantillon de tissu ganglionnaire est examiné au microscope, les cellules cancéreuses ressemblent à du «pop-corn» en raison de leur forme. Le lymphome hodgkinien nodulaire à prédominance lymphocytaire se produit souvent sous la forme d'un ganglion lymphatique enflé dans le cou, les aisselles ou l'aine. La plupart des individus ne présentent aucun autre signe ou symptôme de cancer au moment du diagnostic.

Une infection par le virus Epstein-Barr et des antécédents familiaux de lymphome hodgkinien peuvent augmenter le risque de lymphome hodgkinien infantile.

Tout ce qui augmente votre risque de contracter une maladie est appelé un facteur de risque. Avoir un facteur de risque ne signifie pas que vous aurez un cancer; ne pas avoir de facteurs de risque ne signifie pas que vous n'aurez pas de cancer. Discutez avec le médecin de votre enfant si vous pensez que votre enfant pourrait être à risque.

Les facteurs de risque du lymphome hodgkinien infantile sont les suivants:

• Être infecté par le virus Epstein-Barr (EBV).

• Avoir des antécédents personnels de mononucléose («mono»).

• Être infecté par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH).

• Avoir certaines maladies du système immunitaire, telles que le syndrome lymphoprolifératif auto-immun.

• Avoir un système immunitaire affaibli après une transplantation d'organe ou par un médicament administré après une greffe pour empêcher l'organe d'être rejeté par le corps.

• Avoir un parent, un frère ou une sœur ayant des antécédents personnels de lymphome hodgkinien.

L'exposition à des infections courantes dans la petite enfance peut réduire le risque de lymphome hodgkinien chez les enfants en raison de l'effet qu'il a sur le système immunitaire.

Les signes d'un lymphome hodgkinien infantile comprennent des ganglions lymphatiques enflés, de la fièvre, des sueurs nocturnes abondantes et une perte de poids.

Les signes et symptômes du lymphome de Hodgkin dépendent de l'endroit où le cancer se forme dans le corps et de la taille du cancer. Ces signes et symptômes, ainsi que d'autres, peuvent être causés par un lymphome hodgkinien infantile ou par d'autres conditions. Vérifiez auprès du médecin de votre enfant si votre enfant présente l'un des éléments suivants:

• Ganglions lymphatiques indolores et enflés près de la clavicule ou dans le cou, la poitrine, les aisselles ou l'aine.

• Fièvre sans raison connue.

• Perte de poids pour raison inconnue.

• Des sueurs nocturnes trempées.

• Se sentir très fatigué.

• Anorexie.

• La peau qui gratte.

• Tousser.

• Difficulté à respirer, surtout en position couchée.

• Douleur dans les ganglions lymphatiques après avoir bu de l'alcool.

La fièvre sans raison connue, la perte de poids sans raison connue ou les sueurs nocturnes sont appelées symptômes B. Les symptômes B sont une partie importante de la stadification du lymphome de Hodgkin et de la compréhension des chances de guérison du patient.

Des tests qui examinent le système lymphatique et d'autres parties du corps sont utilisés pour diagnostiquer et mettre en scène le lymphome de Hodgkin infantile.

Les tests et les procédures qui font des images du système lymphatique et d'autres parties du corps aident à diagnostiquer le lymphome de Hodgkin infantile et à montrer dans quelle mesure le cancer s'est propagé. Le processus utilisé pour déterminer si les cellules cancéreuses se sont propagées à l'extérieur du système lymphatique est appelé stadification. Pour planifier un traitement, il est important de savoir si le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps.

Ces tests et procédures peuvent inclure les éléments suivants:

• Examen physique et antécédents médicaux: Un examen du corps pour vérifier les signes généraux de santé, y compris la recherche de signes de maladie, tels que des bosses ou tout autre élément qui semble inhabituel. Un historique des habitudes de santé du patient et des maladies et traitements antérieurs sera également pris.

• Numération formule sanguine complète (CBC): Une procédure dans laquelle un échantillon de sang est prélevé et vérifié pour ce qui suit:

• Le nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes.

• La quantité d'hémoglobine (la protéine qui transporte l'oxygène) dans les globules rouges.

• La partie de l'échantillon de sang constituée de globules rouges.

Numération globulaire complète (CBC). Le sang est collecté en insérant une aiguille dans une veine et en permettant au sang de s'écouler dans un tube. L'échantillon de sang est envoyé au laboratoire et les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes sont comptés. Le CBC est utilisé pour tester, diagnostiquer et surveiller de nombreuses conditions différentes.

• Études de la chimie du sang: Une procédure dans laquelle un échantillon de sang est vérifié pour mesurer les quantités de certaines substances libérées dans le sang, y compris l'albumine, par les organes et les tissus du corps. Une quantité inhabituelle (supérieure ou inférieure à la normale) d'une substance peut être un signe de maladie.

• Vitesse de sédimentation: une procédure dans laquelle un échantillon de sang est prélevé et vérifié pour la vitesse à laquelle les globules rouges se déposent au fond du tube à essai. La vitesse de sédimentation est une mesure de la quantité d'inflammation dans le corps. Une vitesse de sédimentation supérieure à la normale peut être un signe de lymphome. Également appelé vitesse de sédimentation érythrocytaire, vitesse sed ou ESR.

• CT scan (CAT scan): Une procédure qui fait une série d'images détaillées de zones à l'intérieur du corps, telles que le cou, la poitrine, l'abdomen ou le bassin, prises sous différents angles. Les images sont réalisées par un ordinateur relié à un appareil à rayons X. Un colorant peut être injecté dans une veine ou avalé pour aider les organes ou les tissus à apparaître plus clairement. Cette procédure est également appelée tomodensitométrie, tomographie informatisée ou tomographie axiale informatisée.

Tomodensitométrie (TDM) de l'abdomen. L'enfant est allongé sur une table qui glisse à travers le scanner CT, qui prend des images radiographiques de l'intérieur de l'abdomen.

• TEP scan (tomographie par émission de positons): Une procédure pour trouver des cellules tumorales malignes dans le corps. Une petite quantité de glucose radioactif (sucre) est injectée dans une veine. Le scanner TEP tourne autour du corps et fait une image de l'endroit où le glucose est utilisé dans le corps. Les cellules tumorales malignes apparaissent plus brillantes sur l'image car elles sont plus actives et absorbent plus de glucose que les cellules normales. Parfois, une TEP et une tomodensitométrie sont effectuées en même temps. S'il y a un cancer, cela augmente les chances qu'il soit détecté.

Tomographie par émission de positrons (TEP). L'enfant est allongé sur une table qui glisse à travers le scanner TEP. L'appuie-tête et la sangle blanche aident l'enfant à rester immobile. Une petite quantité de glucose radioactif (sucre) est injectée dans la veine de l'enfant et un scanner fait une image de l'endroit où le glucose est utilisé dans le corps. Les cellules cancéreuses apparaissent plus brillantes sur l'image car elles absorbent plus de glucose que les cellules normales.

• IRM (imagerie par résonance magnétique): procédure qui utilise un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour réaliser une série d'images détaillées de zones à l'intérieur du corps, telles que les ganglions lymphatiques. Cette procédure est également appelée imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRMN).

Imagerie par résonance magnétique (IRM) de l'abdomen. L'enfant est allongé sur une table qui se glisse dans le scanner IRM, qui prend des photos de l'intérieur du corps. Le tampon sur l'abdomen de l'enfant aide à rendre les images plus claires.

• Radiographie thoracique: Une radiographie des organes et des os à l'intérieur de la poitrine. Une radiographie est un type de faisceau d'énergie qui peut traverser le corps et se filmer, créant une image des zones à l'intérieur du corps.

• Aspiration et biopsie de la moelle osseuse : L'ablation de la moelle osseuse et d'un petit morceau d'os en insérant une aiguille creuse dans la hanche ou le sternum. Un pathologiste examine la moelle osseuse et l'os au microscope pour rechercher des cellules anormales. L'aspiration et la biopsie de la moelle osseuse sont effectuées chez les patients présentant une maladie avancée et / ou des symptômes B.

Aspiration et biopsie de la moelle osseuse. Une fois qu'une petite zone de peau est engourdie, une aiguille à moelle osseuse est insérée dans l'os de la hanche de l'enfant. Des échantillons de sang, d'os et de moelle osseuse sont prélevés pour examen au microscope.

• Biopsie ganglionnaire: ablation de tout ou partie d'un ou plusieurs ganglions lymphatiques. Le ganglion lymphatique peut être retiré lors d'une tomodensitométrie guidée par l'image ou d'une thoracoscopie, d'une médiastinoscopie ou d'une laparoscopie. L'un des types de biopsies suivants peut être effectué:

• Biopsie excisionnelle: ablation d'un ganglion lymphatique entier.

• Biopsie incisionnelle: l'ablation d'une partie d'un ganglion lymphatique.

• Biopsie centrale: prélèvement de tissu d'un ganglion lymphatique à l'aide d'une aiguille large

Un pathologiste examine le tissu des ganglions lymphatiques au microscope pour rechercher des cellules cancéreuses appelées cellules de Reed-Sternberg. Les cellules de Reed-Sternberg sont courantes dans le lymphome hodgkinien classique.

Le test suivant peut être effectué sur un tissu qui a été retiré:

• Immunophénotypage: test de laboratoire qui utilise des anticorps pour identifier les cellules cancéreuses en fonction des types d'antigènes ou de marqueurs à la surface des cellules. Ce test est utilisé pour aider à diagnostiquer des types spécifiques de lymphome.

Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.

Le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement dépendent des éléments suivants:

• Le stade du cancer (la taille du cancer et si le cancer s'est propagé sous le diaphragme ou à plus d'un groupe de ganglions lymphatiques).

• La taille de la tumeur.

• S'il y a des symptômes B (fièvre sans raison connue, perte de poids sans raison connue ou sueurs nocturnes abondantes) au moment du diagnostic.

• Le type de lymphome hodgkinien.

• Certaines caractéristiques des cellules cancéreuses.

• Avoir plus que le nombre habituel de globules blancs ou d'anémie au moment du diagnostic.

• S'il y a du liquide autour du cœur ou des poumons au moment du diagnostic.

• La vitesse de sédimentation ou le taux d'albumine dans le sang.

• Dans quelle mesure le cancer répond-il au traitement initial par chimiothérapie.

• Le sexe de l'enfant.

• Si le cancer est nouvellement diagnostiqué ou a récidivé (revenir).

Les options de traitement dépendent également:

• Qu'il y ait un risque faible, moyen ou élevé, le cancer réapparaîtra après le traitement.

• L'âge de l'enfant.

• Le risque d'effets secondaires à long terme.

La plupart des enfants et adolescents atteints d'un lymphome hodgkinien nouvellement diagnostiqué peuvent être guéris.

Étapes du lymphome hodgkinien chez l'enfant

POINTS CLÉS

• Après le diagnostic du lymphome hodgkinien infantile, des tests sont effectués pour déterminer si les cellules cancéreuses se sont propagées dans le système lymphatique ou dans d'autres parties du corps.

• Le cancer se propage dans le corps de trois manières.

• Les stades suivants sont utilisés pour le lymphome hodgkinien infantile:

• Étape I

• Stade II

• Stade III

• Stade IV

• En plus du numéro d'étape, les lettres A, B, E ou S peuvent être notées.

• Le lymphome hodgkinien infantile est traité en fonction des groupes à risque.

Après le diagnostic du lymphome hodgkinien infantile, des tests sont effectués pour déterminer si les cellules cancéreuses se sont propagées dans le système lymphatique ou dans d'autres parties du corps.

Le processus utilisé pour savoir si le cancer s'est propagé dans le système lymphatique ou à d'autres parties du corps est appelé stadification. Les informations recueillies à partir du processus de stadification déterminent le stade de la maladie. Les résultats des tests et des procédures effectués pour diagnostiquer et stadifier le lymphome hodgkinien sont utilisés pour aider à prendre des décisions concernant le traitement.

Le cancer se propage dans le corps de trois manières.

Le cancer peut se propager à travers les tissus, le système lymphatique et le sang:

• Tissu. Le cancer se propage d'où il a commencé en se développant dans les zones voisines.

• Système lymphatique. Le cancer se propage d'où il a commencé en pénétrant dans le système lymphatique. Le cancer se propage à travers les vaisseaux lymphatiques vers d'autres parties du corps.

• Du sang. Le cancer se propage d'où il a commencé en pénétrant dans le sang. Le cancer se propage à travers les vaisseaux sanguins vers d'autres parties du corps.

Les stades suivants sont utilisés pour le lymphome hodgkinien infantile:

Étape I

Lymphome de Hodgkin infantile de stade I. Le cancer se trouve dans un ou plusieurs ganglions lymphatiques d'un groupe de ganglions lymphatiques. Au stade IE (non illustré), le cancer se trouve à l'extérieur des ganglions lymphatiques dans un organe ou une zone.

L'étape I est divisée en étape I et étape IE.

• Stade I: le cancer se trouve dans l'un des endroits suivants du système lymphatique:

• Un ou plusieurs ganglions lymphatiques dans un groupe de ganglions lymphatiques.

• La bague de Waldeyer.

• Thymus.

• pleen.

• Stade IE: le cancer se trouve à l'extérieur du système lymphatique dans un organe ou une zone.

Stade II

Le stade II est divisé en stade II et stade IIE.

• Stade II: Le cancer se trouve dans deux ou plusieurs groupes de ganglions lymphatiques au-dessus ou en dessous du diaphragme (le muscle mince sous les poumons qui aide à respirer et sépare la poitrine de l'abdomen).

Lymphome de Hodgkin infantile de stade II. Le cancer se trouve dans deux ou plusieurs groupes de ganglions lymphatiques, et les deux sont soit au-dessus (a) soit en dessous (b) du diaphragme.

• Stade IIE: Le cancer se trouve dans un ou plusieurs groupes de ganglions lymphatiques au-dessus ou en dessous du diaphragme et à l'extérieur des ganglions lymphatiques dans un organe ou une zone voisine.

Lymphome de Hodgkin infantile de stade IIE. Le cancer se trouve dans un ou plusieurs groupes de ganglions lymphatiques au-dessus ou en dessous du diaphragme et à l'extérieur des ganglions lymphatiques dans un organe ou une zone voisine (a).

Stade III

Lymphome de Hodgkin infantile de stade III. Le cancer se trouve dans un ou plusieurs groupes de ganglions lymphatiques au-dessus et au-dessous du diaphragme (a). Au stade IIIE, le cancer se trouve dans les groupes de ganglions lymphatiques au-dessus et au-dessous du diaphragme et à l'extérieur des ganglions lymphatiques dans un organe ou une zone voisine (b). Au stade IIIS, le cancer se trouve dans les groupes de ganglions lymphatiques au-dessus et au-dessous du diaphragme (a) et dans la rate (c). Au stade IIIS plus E, le cancer se trouve dans les groupes de ganglions lymphatiques au-dessus et au-dessous du diaphragme, à l'extérieur des ganglions lymphatiques dans un organe ou une zone voisine (b) et dans la rate (c).

Le stade III est divisé en stade III, stade IIIE, stade IIIS et stade IIIE, S.

• Stade III: Le cancer se trouve dans les groupes de ganglions lymphatiques au-dessus et au-dessous du diaphragme (le muscle mince sous les poumons qui aide à respirer et sépare la poitrine de l'abdomen).

• Stade IIIE: Le cancer se trouve dans les groupes de ganglions lymphatiques au-dessus et au-dessous du diaphragme et à l'extérieur des ganglions lymphatiques dans un organe ou une zone à proximité.

• Stade IIIS: Le cancer se trouve dans les groupes de ganglions lymphatiques au-dessus et au-dessous du diaphragme et dans la rate.

• Stade IIIE, S: Le cancer se trouve dans les groupes de ganglions lymphatiques au-dessus et au-dessous du diaphragme, à l'extérieur des ganglions lymphatiques dans un organe ou une zone voisine et dans la rate.

Stade IV

Lymphome hodgkinien de stade IV chez l'enfant. Le cancer se trouve à l'extérieur des ganglions lymphatiques dans un ou plusieurs organes (a); ou à l'extérieur des ganglions lymphatiques dans un organe et s'est propagé aux ganglions lymphatiques éloignés de cet organe (b); ou dans le poumon, le foie ou la moelle osseuse.

Au stade IV, le cancer:

• se trouve à l'extérieur des ganglions lymphatiques dans un ou plusieurs organes, et peut être dans les ganglions lymphatiques près de ces organes; ou

• se trouve à l'extérieur des ganglions lymphatiques dans un organe et s'est propagé à des zones éloignées de cet organe; ou

• se trouve dans les poumons, le foie, la moelle osseuse ou le liquide céphalo-rachidien (LCR). Le cancer ne s'est pas propagé aux poumons, au foie, à la moelle osseuse ou au LCR des régions voisines.

En plus du numéro d'étape, les lettres A, B, E ou S peuvent être notées.

Les lettres A, B, E ou S peuvent être utilisées pour décrire plus en détail le stade du lymphome hodgkinien infantile.

• R: Le patient ne présente pas de symptômes B (fièvre, perte de poids ou sueurs nocturnes).

• B: Le patient présente des symptômes B.

• E: Le cancer se trouve dans un organe ou un tissu qui ne fait pas partie du système lymphatique, mais qui peut être à côté d'une zone du système lymphatique touchée par le cancer.

• S: Le cancer se trouve dans la rate.

Le lymphome hodgkinien infantile est traité en fonction des groupes à risque.

Le lymphome de Hodgkin infantile non traité est divisé en groupes de risque en fonction du stade, de la taille de la tumeur et du fait que le patient présente des symptômes B (fièvre, perte de poids ou sueurs nocturnes). Le groupe à risque décrit la probabilité que le lymphome de Hodgkin ne réponde pas au traitement ou ne réapparaisse pas (réapparaît) après le traitement. Il est utilisé pour planifier le traitement initial.

• Lymphome de Hodgkin infantile à faible risque.

• Lymphome hodgkinien infantile à risque intermédiaire.

• Lymphome hodgkinien infantile à haut risque.

Le lymphome hodgkinien à faible risque nécessite moins de cycles de traitement, moins de médicaments anticancéreux et des doses plus faibles de médicaments anticancéreux que le lymphome à haut risque.

Lymphome de Hodgkin réfractaire / récurrent primaire chez les enfants et les adolescents

Le lymphome hodgkinien réfractaire primaire est un lymphome qui continue de croître ou de se propager pendant le traitement.

Le lymphome hodgkinien récurrent est un cancer qui est réapparu (réapparaissant) après avoir été traité. Le lymphome peut réapparaître dans le système lymphatique ou dans d'autres parties du corps, telles que les poumons, le foie, les os ou la moelle osseuse.

Aperçu des options de traitement

POINTS CLÉS

• Il existe différents types de traitement pour les enfants atteints de lymphome de Hodgkin.

• Les enfants atteints d'un lymphome hodgkinien devraient faire planifier leur traitement par une équipe de professionnels de la santé qui sont des experts dans le traitement du cancer infantile.

• Le traitement du lymphome hodgkinien infantile entraîne des effets secondaires et des effets tardifs.

• Six types de traitement standard sont utilisés:

• Chimiothérapie

• Radiothérapie

• Thérapie ciblée

• Immunothérapie

• Chirurgie

• Chimiothérapie à haute dose avec greffe de cellules souches

• De nouveaux types de traitement sont actuellement testés dans le cadre d'essais cliniques.

• Radiothérapie par faisceaux de protons

• Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.

• Les patients peuvent participer à des essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement anticancéreux.

• Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Il existe différents types de traitement pour les enfants atteints de lymphome de Hodgkin.

Différents types de traitement sont disponibles pour les enfants atteints de lymphome de Hodgkin. Certains traitements sont standard et certains sont actuellement testés dans le cadre d'essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche destinée à aider à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de cancer. Lorsque les essais cliniques montrent qu'un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard.

Le cancer chez les enfants étant rare, la participation à un essai clinique doit être envisagée. Certains essais cliniques ne sont ouverts qu'aux patients n'ayant pas commencé le traitement.

Les enfants atteints d'un lymphome hodgkinien devraient faire planifier leur traitement par une équipe de professionnels de la santé qui sont des experts dans le traitement du cancer infantile.

Le traitement sera supervisé par un oncologue pédiatrique, un médecin spécialisé dans le traitement des enfants atteints de cancer. L'oncologue pédiatrique travaille avec d'autres fournisseurs de soins de santé pédiatriques qui sont des experts dans le traitement des enfants atteints de lymphome de Hodgkin et qui se spécialisent dans certains domaines de la médecine. Ceux-ci peuvent inclure les spécialistes suivants:

• Pédiatre.

• Oncologue médical / hématologue.

• Radio-oncologue.

• Infirmière spécialiste en pédiatrie.

• Psychologue.

• Travailleur social.

• Spécialiste de la vie de l'enfant.

Le traitement du lymphome de Hodgkin chez les adolescents et les jeunes adultes peut être différent de celui des enfants. Certains adolescents et jeunes adultes sont traités avec un schéma thérapeutique pour adultes.

Le traitement du lymphome hodgkinien infantile entraîne des effets secondaires et des effets tardifs.

Pour plus d'informations sur les effets secondaires qui commencent pendant le traitement du cancer, consultez notre page Effets secondaires.

Les effets secondaires du traitement contre le cancer qui commencent après le traitement et se poursuivent pendant des mois ou des années sont appelés effets tardifs. Étant donné que les effets tardifs affectent la santé et le développement, des examens de suivi réguliers sont importants.

Les effets tardifs du traitement du cancer peuvent inclure les suivants:

• Problèmes physiques affectant les éléments suivants:

• Développement du sexe et des organes reproducteurs.

• Fertilité (capacité d'avoir des enfants).

• Croissance et développement des os et des muscles.

• Fonction thyroïdienne, cardiaque ou pulmonaire.

• Fonction des dents, des gencives et des glandes salivaires.

• Fonction de la rate (risque accru d'infection).

• Changements d'humeur, de sentiments, de pensée, d'apprentissage ou de mémoire.

• Second cancers (nouveaux types de cancer), tels que le sein, la thyroïde, la peau, le poumon, l'estomac ou colorectal.

Pour les survivantes du lymphome hodgkinien, il existe un risque accru de cancer du sein. Ce risque dépend de la quantité de rayonnement reçue par le sein pendant le traitement et du schéma de chimiothérapie utilisé. Le risque de cancer du sein est diminué si une radiothérapie aux ovaires était également administrée.

Il est suggéré que les survivantes qui ont reçu une radiothérapie au sein subissent une mammographie et une IRM une fois par an à partir de 8 ans après le traitement ou à 25 ans, selon la dernière de ces éventualités. Il est également suggéré que les survivantes fassent un auto-examen des seins tous les mois à compter de la puberté et un examen des seins effectué par un professionnel de la santé chaque année à partir de la puberté jusqu'à l'âge de 25 ans.

Certains effets tardifs peuvent être traités ou contrôlés. Il est important de discuter avec les médecins de votre enfant des effets tardifs possibles de certains traitements. (Voir le résumé sur les effets tardifs du traitement du cancer de l'enfant pour plus d'informations).

Six types de traitement standard sont utilisés:

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement du cancer qui utilise un ou plusieurs médicaments pour arrêter la croissance des cellules cancéreuses, soit en tuant les cellules, soit en les empêchant de se diviser. Le traitement du cancer utilisant plus d'un médicament de chimiothérapie est appelé chimiothérapie combinée. Lorsque la chimiothérapie est administrée par voie orale ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments pénètrent dans la circulation sanguine et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans tout le corps (chimiothérapie systémique). Lorsque la chimiothérapie est placée directement dans le liquide céphalo-rachidien, un organe ou une cavité corporelle telle que l'abdomen, les médicaments affectent principalement les cellules cancéreuses dans ces zones (chimiothérapie régionale).

La manière dont la chimiothérapie est administrée dépend du groupe à risque. Par exemple, les enfants atteints d'un lymphome hodgkinien à faible risque reçoivent moins de cycles de traitement, moins de médicaments anticancéreux et des doses plus faibles de médicaments anticancéreux que les enfants atteints d'un lymphome à haut risque.

Voir Médicaments approuvés pour le lymphome de Hodgkin pour plus d'informations.

Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des rayons X à haute énergie ou d'autres types de rayonnement pour tuer les cellules cancéreuses ou les empêcher de croître. Il y a deux types de radiothérapie:

• La radiothérapie externe utilise une machine à l'extérieur du corps pour envoyer des radiations vers le cancer. Certaines méthodes de radiothérapie peuvent aider à empêcher les rayonnements d'endommager les tissus sains voisins. Ces types de radiothérapie externe comprennent ce qui suit:

• Radiothérapie conformationnelle: La radiothérapie conformationnelle est un type de radiothérapie externe qui utilise un ordinateur pour faire une image tridimensionnelle (3-D) de la tumeur et façonne les faisceaux de rayonnement pour s'adapter à la tumeur.

• Radiothérapie à modulation d'intensité (IMRT): L'IMRT est un type de radiothérapie tridimensionnelle (3-D) qui utilise un ordinateur pour faire des images de la taille et de la forme de la tumeur. De minces faisceaux de rayonnement de différentes intensités (forces) visent la tumeur sous de nombreux angles.

• La radiothérapie interne utilise une substance radioactive scellée dans des aiguilles, des graines, des fils ou des cathéters placés directement dans ou à proximité du cancer.

Une radiothérapie peut être administrée en fonction du groupe à risque de l'enfant et du schéma de chimiothérapie. La radiothérapie externe est utilisée pour traiter le lymphome de Hodgkin infantile. Le rayonnement est administré uniquement aux ganglions lymphatiques ou à d'autres zones cancéreuses. La radiothérapie interne n'est pas utilisée pour traiter le lymphome de Hodgkin.

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est un type de traitement qui utilise des médicaments ou d'autres substances pour identifier et attaquer des cellules cancéreuses spécifiques sans nuire aux cellules normales. Les types de thérapie ciblée sont les suivants:

• Thérapie par anticorps monoclonaux: La thérapie par anticorps monoclonaux est un traitement anticancéreux qui utilise des anticorps fabriqués en laboratoire à partir d'un seul type de cellule du système immunitaire. Ces anticorps peuvent identifier des substances sur les cellules cancéreuses ou des substances normales qui peuvent aider les cellules cancéreuses à se développer. Les anticorps se fixent aux substances et tuent les cellules cancéreuses, bloquent leur croissance ou les empêchent de se propager. Les anticorps monoclonaux sont administrés par perfusion. Ils peuvent être utilisés seuls ou pour transporter des médicaments, des toxines ou des matières radioactives directement vers les cellules cancéreuses.

Le rituximab ou le brentuximab peut être utilisé pour traiter le lymphome hodgkinien réfractaire ou récurrent de l'enfant.

• Traitement par inhibiteur du protéasome: Le traitement par inhibiteur du protéasome est un type de thérapie ciblée qui bloque l'action des protéasomes dans les cellules cancéreuses. Les protéasomes éliminent les protéines dont la cellule n'a plus besoin. Lorsque les protéasomes sont bloqués, les protéines s'accumulent dans la cellule et peuvent entraîner la mort de la cellule cancéreuse.

Le bortézomib est un inhibiteur du protéasome utilisé pour traiter le lymphome hodgkinien réfractaire ou récurrent chez l'enfant.

Immunothérapie

L'immunothérapie est un traitement qui utilise le système immunitaire du patient pour lutter contre le cancer. Les substances fabriquées par l'organisme ou fabriquées en laboratoire sont utilisées pour renforcer, diriger ou restaurer les défenses naturelles de l'organisme contre le cancer. Ce type de traitement du cancer est également appelé thérapie biologique ou biothérapie. Les types d'immunothérapie sont les suivants:

• Inhibiteur de point de contrôle immunitaire: les inhibiteurs de PD-1 sont un type de thérapie par inhibiteur de point de contrôle immunitaire. PD-1 est une protéine à la surface des cellules T qui aide à contrôler les réponses immunitaires du corps. Lorsque PD-1 se fixe à une autre protéine appelée PDL-1 sur une cellule cancéreuse, il empêche la cellule T de tuer la cellule cancéreuse. Les inhibiteurs de PD-1 se fixent à PDL-1 et permettent aux cellules T de tuer les cellules cancéreuses.

Le pembrolizumab est un inhibiteur de la PD-1 qui peut être utilisé dans le traitement du lymphome hodgkinien infantile réapparu après le traitement. D'autres inhibiteurs de PD-1, y compris l'atezolizumab et le nivolumab, sont à l'étude dans le traitement du lymphome hodgkinien infantile réapparu après le traitement.

Inhibiteur de point de contrôle immunitaire. Les protéines de point de contrôle, telles que PD-L1 sur les cellules tumorales et PD-1 sur les cellules T, aident à contrôler les réponses immunitaires. La liaison de PD-L1 à PD-1 empêche les cellules T de tuer les cellules tumorales dans le corps (panneau de gauche). Le blocage de la liaison de PD-L1 à PD-1 avec un inhibiteur de point de contrôle immunitaire (anti-PD-L1 ou anti-PD-1) permet aux cellules T de tuer les cellules tumorales (panneau de droite).

Chirurgie

Une intervention chirurgicale peut être pratiquée pour enlever autant de tumeur que possible pour un lymphome hodgkinien nodulaire localisé à prédominance lymphocytaire infantile.

Chimiothérapie à haute dose avec greffe de cellules souches

Des doses élevées de chimiothérapie sont administrées pour tuer les cellules cancéreuses. Les cellules saines, y compris les cellules hématopoïétiques, sont également détruites par le traitement du cancer. La greffe de cellules souches est un traitement destiné à remplacer les cellules hématopoïétiques. Les cellules souches (cellules sanguines immatures) sont retirées du sang ou de la moelle osseuse du patient ou d'un donneur et sont congelées et conservées. Une fois que le patient a terminé la chimiothérapie, les cellules souches stockées sont décongelées et rendues au patient par perfusion. Ces cellules souches réinjectées se développent (et restaurent) les cellules sanguines du corps.

Voir Médicaments approuvés pour le lymphome de Hodgkin pour plus d'informations.

De nouveaux types de traitement sont actuellement testés dans le cadre d'essais cliniques.

Cette section récapitulative décrit les traitements étudiés dans le cadre d'essais cliniques. Il peut ne pas mentionner tous les nouveaux traitements étudiés. Des informations sur les essais cliniques sont disponibles sur le site Web du NCI.

Radiothérapie par faisceaux de protons

La thérapie par faisceaux de protons est un type de radiothérapie externe à haute énergie qui utilise des flux de protons (petites particules de matière chargées positivement) pour produire des radiations. Ce type de radiothérapie peut aider à réduire les dommages causés aux tissus sains près de la tumeur, comme le sein, le cœur et les poumons.

Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.

Pour certains patients, participer à un essai clinique peut être le meilleur choix de traitement. Les essais cliniques font partie du processus de recherche sur le cancer. Des essais cliniques sont menés pour savoir si les nouveaux traitements contre le cancer sont sûrs et efficaces ou meilleurs que le traitement standard.

De nombreux traitements standards actuels du cancer sont basés sur des essais cliniques antérieurs. Les patients qui participent à un essai clinique peuvent recevoir le traitement standard ou être parmi les premiers à recevoir un nouveau traitement.

Les patients qui participent à des essais cliniques contribuent également à améliorer la manière dont le cancer sera traité à l'avenir. Même lorsque les essais cliniques n'aboutissent pas à de nouveaux traitements efficaces, ils répondent souvent à des questions importantes et contribuent à faire avancer la recherche.

Les patients peuvent participer à des essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement anticancéreux.

Certains essais cliniques n'incluent que des patients qui n'ont pas encore reçu de traitement. D'autres essais testent des traitements pour des patients dont le cancer ne s'est pas amélioré. Il existe également des essais cliniques qui testent de nouvelles façons d'empêcher le cancer de se reproduire (réapparaître) ou de réduire les effets secondaires du traitement du cancer.

Des essais cliniques sont en cours dans de nombreuses régions du pays. Des informations sur les essais cliniques soutenus par le NCI peuvent être trouvées sur la page Web de recherche des essais cliniques du NCI. Les essais cliniques soutenus par d'autres organisations peuvent être trouvés sur le site Web ClinicalTrials.gov.

Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Certains des tests qui ont été effectués pour diagnostiquer le cancer ou pour connaître le stade du cancer peuvent être répétés. Certains tests seront répétés afin de voir dans quelle mesure le traitement fonctionne. Les décisions concernant la poursuite, le changement ou l'arrêt du traitement peuvent être basées sur les résultats de ces tests.

Certains des tests continueront d'être effectués de temps à autre après la fin du traitement. Les résultats de ces tests peuvent montrer si l'état de votre enfant a changé ou si le cancer a récidivé (réapparition). Ces tests sont parfois appelés tests de suivi ou contrôles.

Pour les patients qui reçoivent une chimiothérapie seule, une TEP peut être effectuée 3 semaines ou plus après la fin du traitement. Pour les patients qui reçoivent une radiothérapie en dernier lieu, une TEP ne doit pas être effectuée avant 8 à 12 semaines après la fin du traitement.

Options de traitement pour les enfants et les adolescents atteints de lymphome de Hodgkin

Dans cette section

• Lymphome hodgkinien classique de l'enfant à faible risque

• Lymphome hodgkinien classique de l'enfant à risque intermédiaire

• Lymphome hodgkinien classique de l'enfant à haut risque

• Lymphome de Hodgkin infantile nodulaire à prédominance lymphocytaire

Pour plus d'informations sur les traitements répertoriés ci-dessous, consultez la section Présentation des options de traitement.

Lymphome hodgkinien classique de l'enfant à faible risque

Le traitement du lymphome hodgkinien classique à faible risque chez les enfants peut inclure les éléments suivants:

• Chimiothérapie combinée.

• La radiothérapie peut également être administrée aux zones cancéreuses.

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Lymphome hodgkinien classique de l'enfant à risque intermédiaire

Le traitement du lymphome hodgkinien classique à risque intermédiaire chez les enfants peut inclure les éléments suivants:

• Chimiothérapie combinée.

• La radiothérapie peut également être administrée aux zones cancéreuses.

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Lymphome hodgkinien classique de l'enfant à haut risque

Le traitement du lymphome hodgkinien classique à haut risque chez les enfants peut inclure les éléments suivants:

• Chimiothérapie combinée à dose plus élevée.

• La radiothérapie peut également être administrée aux zones cancéreuses.

• Un essai clinique de thérapie ciblée (brentuximab) et de chimiothérapie combinée. La radiothérapie peut également être administrée aux zones cancéreuses.

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Lymphome de Hodgkin infantile nodulaire à prédominance lymphocytaire

Le traitement du lymphome de Hodgkin infantile à prédominance lymphocytaire nodulaire peut inclure les éléments suivants:

• Chirurgie, si la tumeur peut être complètement retirée.

• Chimiothérapie avec ou sans radiothérapie externe à faible dose.

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Options de traitement pour le lymphome de Hodgkin réfractaire / récurrent primaire chez les enfants et les adolescents

Pour plus d'informations sur les traitements répertoriés ci-dessous, consultez la section Présentation des options de traitement.

Le traitement du lymphome hodgkinien primaire réfractaire ou récurrent de l'enfant peut inclure les éléments suivants:

• Chimiothérapie, thérapie ciblée (rituximab, brentuximab ou bortézomib) ou ces deux thérapies.

Immunothérapie (pembrolizumab).

• Chimiothérapie à haute dose avec greffe de cellules souches utilisant les propres cellules souches du patient. Un traitement par anticorps monoclonaux (brentuximab) peut également être administré.

• La radiothérapie peut être administrée après la greffe de cellules souches en utilisant les propres cellules souches du patient ou si le cancer n'a pas répondu à d'autres traitements et que la zone cancéreuse n'a pas été traitée auparavant.

• Chimiothérapie à haute dose avec greffe de cellules souches utilisant les cellules souches d'un donneur.

• Un essai clinique d'immunothérapie (nivolumab, pembrolizumab ou atezolizumab).

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Pour en savoir plus sur le lymphome hodgkinien chez l'enfant

Pour plus d'informations de l'Institut national du cancer sur le lymphome hodgkinien infantile, voir ce qui suit:

• Tomodensitométrie (CT) et cancer

• Médicaments approuvés pour le lymphome de Hodgkin

• Thérapies ciblées contre le cancer

• Greffes de cellules souches sanguines

Pour plus d'informations sur le cancer infantile et d'autres ressources générales sur le cancer, consultez ce qui suit:

• À propos du cancer

• Cancers infantiles

• Avis de non-responsabilité de CureSearch for Children's Cancer

• Effets tardifs du traitement du cancer de l'enfant

• Adolescents et jeunes adultes atteints de cancer

• Enfants atteints de cancer: un guide pour les parents

• Cancer chez les enfants et les adolescents

• Mise en scène

• Faire face au cancer

• Questions à poser à votre médecin sur le cancer

• Pour les survivants et les soignants