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Traitement de l'histiocytose cellulaire de Langerhans (®) - Version patient

Informations générales sur l'histiocytose cellulaire de Langerhans (LCH)

POINTS CLÉS

  • L'histiocytose à cellules de Langerhans est un type de cancer qui peut endommager les tissus ou provoquer la formation de lésions à un ou plusieurs endroits du corps.
  • Les antécédents familiaux de cancer ou le fait d'avoir un parent qui a été exposé à certains produits chimiques peuvent augmenter le risque de LCH.
  • Les signes et symptômes de la LCH dépendent de l'endroit où elle se trouve dans le corps.
  • Peau et ongles
  • Bouche
  • OS
  • Ganglions lymphatiques et thymus
  • Système endocrinien
  • Œil
  • Système nerveux central (SNC)
  • Foie et rate
  • Poumon
  • Moelle osseuse
  • Des tests qui examinent les organes et les systèmes corporels où la LCH peut se produire sont utilisés pour diagnostiquer la LCH.
  • Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.

L'histiocytose à cellules de Langerhans est un type de cancer qui peut endommager les tissus ou provoquer la formation de lésions à un ou plusieurs endroits du corps.

L'histiocytose à cellules de Langerhans (LCH) est un cancer rare qui commence dans les cellules LCH. Les cellules LCH sont un type de cellule dendritique qui combat l'infection. Parfois, il y a des mutations (changements) dans les cellules LCH lors de leur formation. Ceux-ci incluent des mutations des gènes BRAF, MAP2K1, RAS et ARAF. Ces changements peuvent faire croître et se multiplier rapidement les cellules LCH. Cela provoque l'accumulation de cellules LCH dans certaines parties du corps, où elles peuvent endommager les tissus ou former des lésions.

La LCH n'est pas une maladie des cellules de Langerhans qui se produit normalement dans la peau.

LCH peut survenir à tout âge, mais est plus fréquente chez les jeunes enfants. Le traitement de la LCH chez les enfants est différent du traitement de la LCH chez les adultes. Le traitement de la LCH chez les enfants et le traitement de la LCH chez les adultes sont décrits dans des sections distinctes de ce résumé.

Les antécédents familiaux de cancer ou le fait d'avoir un parent qui a été exposé à certains produits chimiques peuvent augmenter le risque de LCH.

Tout ce qui augmente votre risque de contracter une maladie est appelé un facteur de risque. Avoir un facteur de risque ne signifie pas que vous aurez un cancer; ne pas avoir de facteurs de risque ne signifie pas que vous n'aurez pas de cancer. Discutez avec votre médecin si vous pensez être à risque.

Les facteurs de risque de LCH sont les suivants:

  • Avoir un parent qui a été exposé à certains produits chimiques.
  • Avoir un parent qui a été exposé à de la poussière de métal, de granit ou de bois sur le lieu de travail.
  • Une histoire familiale de cancer, y compris LCH.
  • Avoir des antécédents personnels ou familiaux de maladie thyroïdienne.
  • Avoir des infections en tant que nouveau-né.
  • Fumer, en particulier chez les jeunes adultes.
  • Être hispanique.
  • Ne pas être vacciné en tant qu'enfant.

Les signes et symptômes de la LCH dépendent de l'endroit où elle se trouve dans le corps.

Ces signes et symptômes, ainsi que d'autres, peuvent être causés par la LCH ou par d'autres conditions. Vérifiez auprès de votre médecin si vous ou votre enfant présentez l'un des éléments suivants:

Peau et ongles

LCH chez les nourrissons peut affecter la peau uniquement. Dans certains cas, la LCH cutanée seule peut s'aggraver au fil des semaines ou des mois et devenir une forme appelée LCH multisystème à haut risque.

Chez les nourrissons, les signes ou symptômes de LCH qui affectent la peau peuvent inclure:

  • Écaillement du cuir chevelu qui peut ressembler à un «berceau».
  • Écaillage dans les plis du corps, tels que le coude interne ou le périnée.
  • Éruption cutanée surélevée, brune ou violette n'importe où sur le corps.

Chez les enfants et les adultes, les signes ou symptômes de LCH qui affectent la peau et les ongles peuvent inclure:

  • Écaillage du cuir chevelu pouvant ressembler à des pellicules.
  • Éruption cutanée surélevée, rouge ou brune, en croûte dans la région de l'aine, de l'abdomen, du dos ou de la poitrine, qui peut provoquer des démangeaisons ou des douleurs.
  • Bosses ou ulcères sur le cuir chevelu.
  • Ulcères derrière les oreilles, sous les seins ou dans la région de l'aine.
  • Ongles qui tombent ou ont des rainures décolorées qui traversent l'ongle.

Bouche

Les signes ou symptômes de LCH qui affectent la bouche peuvent inclure:

  • Gencives enflées.
  • Plaies sur le toit de la bouche, à l'intérieur des joues ou sur la langue ou les lèvres.

Dents qui deviennent inégales ou tombent.

OS

Les signes ou symptômes de LCH qui affectent l'os peuvent inclure:

  • Gonflement ou bosse sur un os, tel que le crâne, la mâchoire, les côtes, le bassin, la colonne vertébrale, l'os de la cuisse, l'os du bras, le coude, l'orbite ou les os autour de l'oreille.
  • Douleur où il y a un gonflement ou une bosse sur un os.

Les enfants atteints de lésions LCH dans les os autour des oreilles ou des yeux ont un risque élevé de diabète insipide et d'autres maladies du système nerveux central.

Ganglions lymphatiques et thymus

Les signes ou symptômes de LCH qui affectent les ganglions lymphatiques ou le thymus peuvent inclure:

  • Des ganglions lymphatiques enflés.
  • Difficulté à respirer.
  • Syndrome de la veine cave supérieure. Cela peut provoquer de la toux, des difficultés à respirer et un gonflement du visage, du cou et du haut des bras.

Système endocrinien

Les signes ou symptômes de LCH qui affectent la glande pituitaire peuvent inclure:

  • Diabète insipide. Cela peut provoquer une forte soif et des mictions fréquentes.
  • Croissance lente.
  • Puberté précoce ou tardive.
  • Être très en surpoids.

Les signes ou symptômes de LCH qui affectent la thyroïde peuvent inclure:

  • Glande thyroïde enflée.
  • Hypothyroïdie. Cela peut causer de la fatigue, un manque d'énergie, une sensibilité au froid, la constipation, une peau sèche, des cheveux clairsemés, des problèmes de mémoire, des problèmes de concentration et de la dépression. Chez les nourrissons, cela peut également provoquer une perte d'appétit et une suffocation. Chez les enfants et les adolescents, cela peut également entraîner des problèmes de comportement, une prise de poids, une croissance lente et une puberté tardive.
  • Difficulté à respirer.

Œil

Les signes ou symptômes de LCH qui affectent l'œil peuvent inclure:

  • Problèmes de vue.

Système nerveux central (SNC)

Les signes ou symptômes de LCH qui affectent le SNC (cerveau et moelle épinière) peuvent inclure:

  • Perte d'équilibre, mouvements corporels non coordonnés et difficulté à marcher.
  • Difficulté à parler.
  • Difficulté à voir.
  • Maux de tête.
  • Changements de comportement ou de personnalité.
  • Problèmes de mémoire.

Ces signes et symptômes peuvent être causés par des lésions du SNC ou par un syndrome neurodégénératif du SNC.

Foie et rate

Les signes ou symptômes de LCH qui affectent le foie ou la rate peuvent inclure:

  • Gonflement de l'abdomen causé par une accumulation de liquide supplémentaire.
  • Difficulté à respirer.
  • Jaunissement de la peau et du blanc des yeux.
  • Démangeaison.
  • Ecchymoses ou saignements faciles.
  • Se sentir très fatigué.

Poumon

Les signes ou symptômes de LCH qui affectent les poumons peuvent inclure:

  • Collapsus pulmonaire. Cette condition peut provoquer une douleur ou une oppression thoracique, des difficultés à respirer, une sensation de fatigue et une couleur bleuâtre de la peau.
  • Difficulté à respirer, en particulier chez les adultes qui fument.
  • Toux sèche.
  • Douleur thoracique.

Moelle osseuse

Les signes ou symptômes de LCH qui affectent la moelle osseuse peuvent inclure:

  • Ecchymoses ou saignements faciles.
  • Fièvre.
  • Infections fréquentes.

Des tests qui examinent les organes et les systèmes corporels où la LCH peut se produire sont utilisés pour diagnostiquer la LCH.

Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés pour détecter (trouver) et diagnostiquer la LCH ou les conditions causées par la LCH:

  • Examen physique et antécédents médicaux: Un examen du corps pour vérifier les signes généraux de santé, y compris la recherche de signes de maladie, tels que des bosses ou tout autre élément qui semble inhabituel. Un historique des habitudes de santé du patient et des maladies et traitements antérieurs sera également pris.
  • Examen neurologique: une série de questions et de tests pour vérifier le cerveau, la moelle épinière et la fonction nerveuse. L'examen vérifie l'état mental, la coordination et la capacité de marcher normalement d'une personne, ainsi que le bon fonctionnement des muscles, des sens et des réflexes. Cela peut également être appelé un examen neurologique ou un examen neurologique.
  • Numération formule sanguine complète (CBC) avec différentiel: Une procédure dans laquelle un échantillon de sang est prélevé et vérifié pour ce qui suit:
  • La quantité d'hémoglobine (la protéine qui transporte l'oxygène) dans les globules rouges.
  • La partie de l'échantillon de sang constituée de globules rouges.
  • Le nombre et le type de globules blancs.
  • Le nombre de globules rouges et de plaquettes.
  • Études de la chimie du sang: Une procédure dans laquelle un échantillon de sang est vérifié pour mesurer les quantités de certaines substances libérées dans le corps par les organes et les tissus du corps. Une quantité inhabituelle (supérieure ou inférieure à la normale) d'une substance peut être un signe de maladie.
  • Test de la fonction hépatique: test sanguin pour mesurer les taux sanguins de certaines substances libérées par le foie. Un niveau élevé ou faible de ces substances peut être un signe de maladie du foie.
  • Test du gène BRAF: test de laboratoire dans lequel un échantillon de sang ou de tissu est testé pour certains changements dans le gène BRAF.
  • Analyse d'urine: Un test pour vérifier la couleur de l'urine et son contenu, comme le sucre, les protéines, les globules rouges et les globules blancs.
  • Test de privation d'eau: Un test pour vérifier la quantité d'urine produite et si elle se concentre lorsque peu ou pas d'eau est donnée. Ce test est utilisé pour diagnostiquer le diabète insipide, qui peut être causé par la LCH.
  • Aspiration et biopsie de la moelle osseuse : le retrait de la moelle osseuse et d'un petit morceau d'os en insérant une aiguille creuse dans l'os de la hanche. Un pathologiste examine la moelle osseuse et l'os au microscope pour rechercher des signes de LCH.
Aspiration et biopsie de la moelle osseuse. Une fois qu'une petite zone de peau est engourdie, une aiguille à moelle osseuse est insérée dans l'os de la hanche du patient. Des échantillons de sang, d'os et de moelle osseuse sont prélevés pour examen au microscope.

Les tests suivants peuvent être effectués sur le tissu qui a été retiré:

  • Immunohistochimie: Un test de laboratoire qui utilise des anticorps pour vérifier certains antigènes (marqueurs) dans un échantillon de tissu d'un patient. Les anticorps sont généralement liés à une enzyme ou à un colorant fluorescent. Une fois que les anticorps se lient à un antigène spécifique dans l'échantillon de tissu, l'enzyme ou le colorant est activé et l'antigène peut alors être vu au microscope. Ce type de test est utilisé pour aider à diagnostiquer le cancer et pour aider à distinguer un type de cancer d'un autre type de cancer.
  • Cytométrie en flux: test de laboratoire qui mesure le nombre de cellules dans un échantillon, le pourcentage de cellules vivantes dans un échantillon et certaines caractéristiques des cellules, telles que la taille, la forme et la présence de marqueurs tumoraux (ou autres) sur le surface cellulaire. Les cellules d'un échantillon de sang, de moelle osseuse ou d'un autre tissu d'un patient sont colorées avec un colorant fluorescent, placées dans un fluide, puis passées une à la fois à travers un faisceau de lumière. Les résultats du test sont basés sur la façon dont les cellules qui ont été colorées avec le colorant fluorescent réagissent au faisceau de lumière.
  • Scintigraphie osseuse: Une procédure pour vérifier s'il y a des cellules qui se divisent rapidement dans l'os. Une très petite quantité de matière radioactive est injectée dans une veine et circule dans la circulation sanguine. La matière radioactive s'accumule dans les os atteints de cancer et est détectée par un scanner.
Scintigraphie osseuse. Une petite quantité de matière radioactive est injectée dans la veine de l'enfant et circule dans le sang. La matière radioactive s'accumule dans les os. Lorsque l'enfant est allongé sur une table qui glisse sous le scanner, la matière radioactive est détectée et les images sont prises sur un écran d'ordinateur.
  • Radiographie: Une radiographie des organes et des os à l'intérieur du corps. Une radiographie est un type de faisceau d'énergie qui peut traverser le corps et se filmer, créant une image des zones à l'intérieur du corps. Parfois, une enquête squelettique est effectuée. Il s'agit d'une procédure pour radiographier tous les os du corps.
  • CT scan (CAT scan): Une procédure qui fait une série d'images détaillées des zones à l'intérieur du corps, prises sous différents angles. Les images sont réalisées par un ordinateur relié à un appareil à rayons X. Un colorant peut être injecté dans une veine ou avalé pour aider les organes ou les tissus à apparaître plus clairement. Cette procédure est également appelée tomodensitométrie, tomographie informatisée ou tomographie axiale informatisée.
Tomodensitométrie (TDM) de l'abdomen. Le patient est allongé sur une table qui glisse à travers le scanner, qui prend des images radiographiques de l'intérieur du corps.
  • IRM (imagerie par résonance magnétique): procédure qui utilise un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour réaliser une série d'images détaillées de zones à l'intérieur du corps. Une substance appelée gadolinium peut être injectée dans une veine. Le gadolinium s'accumule autour des cellules LCH afin qu'elles apparaissent plus lumineuses sur l'image. Cette procédure est également appelée imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRMN).
Imagerie par résonance magnétique (IRM) de l'abdomen. L'enfant est allongé sur une table qui se glisse dans le scanner IRM, qui prend des photos de l'intérieur du corps. Le tampon sur l'abdomen de l'enfant aide à rendre les images plus claires.
  • PET scan (tomographie par émission de positons): une procédure pour trouver des cellules tumorales dans le corps. Une petite quantité de glucose radioactif (sucre) est injectée dans une veine. Le scanner TEP tourne autour du corps et fait une image de l'endroit où le glucose est utilisé dans le corps. Les cellules tumorales apparaissent plus lumineuses sur la photo car elles sont plus actives et absorbent plus de glucose que les cellules normales.
Tomographie par émission de positrons (TEP). L'enfant est allongé sur une table qui glisse à travers le scanner TEP. L'appuie-tête et la sangle blanche aident l'enfant à rester immobile. Une petite quantité de glucose radioactif (sucre) est injectée dans la veine de l'enfant et un scanner fait une image de l'endroit où le glucose est utilisé dans le corps. Les cellules cancéreuses apparaissent plus brillantes sur l'image car elles absorbent plus de glucose que les cellules normales.
  • Examen échographique: Une procédure dans laquelle des ondes sonores à haute énergie (ultrasons) sont rebondies sur les tissus ou organes internes et produisent des échos. Les échos forment une image des tissus corporels appelée échographie. L'image peut être imprimée pour être regardée plus tard.
Échographie abdominale. Un transducteur à ultrasons connecté à un ordinateur est passé sur la surface de l'abdomen. Le transducteur à ultrasons fait rebondir les ondes sonores sur les organes et tissus internes pour produire des échos qui forment un sonogramme (image d'ordinateur).
  • Test de la fonction pulmonaire (PFT): Un test pour voir dans quelle mesure les poumons fonctionnent. Il mesure la quantité d'air que les poumons peuvent contenir et la vitesse à laquelle l'air entre et sort des poumons. Il mesure également la quantité d'oxygène utilisée et la quantité de dioxyde de carbone dégagée pendant la respiration. Ceci est également appelé test de la fonction pulmonaire.
  • Bronchoscopie: Une procédure pour regarder à l'intérieur de la trachée et des grandes voies respiratoires dans le poumon pour les zones anormales. Un bronchoscope est inséré par le nez ou la bouche dans la trachée et les poumons. Un bronchoscope est un instrument fin en forme de tube avec une lumière et une lentille pour la visualisation. Il peut également avoir un outil pour prélever des échantillons de tissus, qui sont vérifiés au microscope pour des signes de cancer.
  • Endoscopie: Une procédure pour examiner les organes et les tissus à l'intérieur du corps pour rechercher des zones anormales dans le tractus gastro-intestinal ou les poumons. Un endoscope est inséré à travers une incision (coupure) dans la peau ou une ouverture dans le corps, comme la bouche. Un endoscope est un instrument mince en forme de tube avec une lumière et une lentille pour la visualisation. Il peut également avoir un outil pour prélever des échantillons de tissus ou de ganglions lymphatiques, qui sont vérifiés au microscope pour des signes de maladie.
  • Biopsie: prélèvement de cellules ou de tissus afin qu'ils puissent être visualisés au microscope par un pathologiste pour rechercher des cellules LCH. Pour diagnostiquer la LCH, une biopsie des os, de la peau, des ganglions lymphatiques, du foie ou d'autres sites de maladie peut être effectuée.

Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.

La LCH dans des organes tels que la peau, les os, les ganglions lymphatiques ou la glande pituitaire s'améliore généralement avec le traitement et est appelée «à faible risque». LCH dans la rate, le foie ou la moelle osseuse est plus difficile à traiter et est appelée «à haut risque».

Le pronostic et les options de traitement dépendent des éléments suivants:

  • Quel âge a le patient au moment du diagnostic de LCH.
  • Quels organes ou systèmes corporels sont affectés par la LCH.
  • Combien d'organes ou de systèmes corporels le cancer affecte.
  • Si le cancer se trouve dans le foie, la rate, la moelle osseuse ou certains os du crâne.
  • La rapidité avec laquelle le cancer répond au traitement initial.
  • S'il y a certains changements dans le gène BRAF.
  • Si le cancer vient d'être diagnostiqué ou s'il est réapparu (récidive).

Chez les nourrissons jusqu'à un an, la LCH peut disparaître sans traitement.

Étapes de la LCH

POINTS CLÉS

  • Il n'y a pas de système de stadification pour l'histiocytose à cellules de Langerhans (LCH).
  • Le traitement de la LCH est basé sur l'emplacement des cellules LCH dans le corps et si la LCH présente un risque faible ou élevé.
  • LCH récurrent

Il n'y a pas de système de stadification pour l'histiocytose à cellules de Langerhans (LCH).

L'étendue ou la propagation du cancer est généralement décrite comme des stades. Il n'y a pas de système de stadification pour LCH.

Le traitement de la LCH est basé sur l'emplacement des cellules LCH dans le corps et si la LCH présente un risque faible ou élevé.

La LCH est décrite comme une maladie à système unique ou une maladie multisystémique, selon le nombre de systèmes corporels touchés:

  • LCH à système unique: LCH se trouve dans une partie d'un organe ou d'un système corporel ou dans plus d'une partie de cet organe ou système corporel. L'os est le lieu unique le plus courant pour la LCH.
  • LCH multisystème: LCH se produit dans deux organes ou systèmes corporels ou plus ou peut être disséminée dans tout le corps. Le LCH multisystème est moins courant que le LCH à système unique.

LCH peut affecter les organes à faible risque ou les organes à haut risque:

  • Les organes à faible risque comprennent la peau, les os, les poumons, les ganglions lymphatiques, le tractus gastro-intestinal, l'hypophyse, la glande thyroïde, le thymus et le système nerveux central (SNC).
  • Les organes à haut risque comprennent le foie, la rate et la moelle osseuse.

LCH récurrent

La LCH récurrente est un cancer qui est réapparu (réapparaît) après avoir été traité. Le cancer peut réapparaître au même endroit ou dans d'autres parties du corps. Il se reproduit souvent dans les os, les oreilles, la peau ou la glande pituitaire. LCH se reproduit souvent l'année suivant l'arrêt du traitement. Lorsque LCH se reproduit, il peut également être appelé réactivation.

Aperçu des options de traitement pour LCH

POINTS CLÉS

  • Il existe différents types de traitement pour les patients atteints d'histiocytose à cellules de Langerhans (LCH).
  • Les enfants atteints de LCH doivent faire planifier leur traitement par une équipe de professionnels de la santé qui sont des experts dans le traitement du cancer infantile.
  • Neuf types de traitement standard sont utilisés:
  • Chimiothérapie
  • Chirurgie
  • Radiothérapie
  • La thérapie photodynamique
  • Immunothérapie
  • Thérapie ciblée
  • Autre pharmacothérapie
  • Greffe de cellules souches
  • Observation
  • De nouveaux types de traitement sont actuellement testés dans le cadre d'essais cliniques.
  • Le traitement de l'histiocytose à cellules de Langerhans peut entraîner des effets secondaires.
  • Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.
  • Les patients peuvent participer aux essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement.
  • Lorsque le traitement de la LCH s'arrête, de nouvelles lésions peuvent apparaître ou d'anciennes lésions peuvent réapparaître.
  • Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Il existe différents types de traitement pour les patients atteints d'histiocytose à cellules de Langerhans (LCH).

Différents types de traitements sont disponibles pour les patients atteints de LCH. Certains traitements sont standard (le traitement actuellement utilisé), et certains sont actuellement testés dans des essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche destinée à aider à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de cancer. Lorsque les essais cliniques montrent qu'un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard. Dans la mesure du possible, les patients doivent participer à un essai clinique afin de recevoir de nouveaux types de traitement contre la LCH. Certains essais cliniques ne sont ouverts qu'aux patients n'ayant pas commencé le traitement.

Des essais cliniques sont en cours dans de nombreuses régions du pays. Des informations sur les essais cliniques en cours sont disponibles sur le site Web du NCI. Le choix du traitement le plus approprié est une décision qui implique idéalement le patient, la famille et l'équipe soignante.

Les enfants atteints de LCH doivent faire planifier leur traitement par une équipe de professionnels de la santé qui sont des experts dans le traitement du cancer infantile.

Le traitement sera supervisé par un oncologue pédiatrique, un médecin spécialisé dans le traitement des enfants atteints de cancer. L'oncologue pédiatrique travaille avec d'autres prestataires de soins pédiatriques qui sont des experts dans le traitement des enfants atteints de LCH et qui se spécialisent dans certains domaines de la médecine. Ceux-ci peuvent inclure les spécialistes suivants:

  • Pédiatre.
  • Chirurgien pédiatrique.
  • Hématologue pédiatrique.
  • Radio-oncologue.
  • Neurologue.
  • Endocrinologue.
  • Infirmière spécialiste en pédiatrie.
  • Spécialiste en réadaptation.
  • Psychologue.
  • Travailleur social.

Neuf types de traitement standard sont utilisés:

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement anticancéreux qui utilise des médicaments pour arrêter la croissance des cellules cancéreuses, soit en tuant les cellules, soit en les empêchant de se diviser. Lorsque la chimiothérapie est administrée par voie orale ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments pénètrent dans la circulation sanguine et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans tout le corps (chimiothérapie systémique). Lorsque la chimiothérapie est placée directement sur la peau ou dans le liquide céphalo-rachidien, un organe ou une cavité corporelle telle que l'abdomen, les médicaments affectent principalement les cellules cancéreuses dans ces zones (chimiothérapie régionale).

La chimiothérapie peut être administrée par injection ou par voie orale ou appliquée sur la peau pour traiter la LCH.

Chirurgie

La chirurgie peut être utilisée pour enlever les lésions LCH et une petite quantité de tissu sain à proximité. Le curetage est un type de chirurgie qui utilise une curette (un outil pointu en forme de cuillère) pour gratter les cellules LCH de l'os.

En cas de lésions hépatiques ou pulmonaires graves, l'organe entier peut être retiré et remplacé par un foie ou un poumon sain d'un donneur.

Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des rayons X à haute énergie ou d'autres types de rayonnement pour tuer les cellules cancéreuses ou les empêcher de croître. La radiothérapie externe utilise une machine à l'extérieur du corps pour envoyer des radiations vers la zone du corps atteinte de cancer. La radiothérapie aux ultraviolets B (UVB) peut être administrée à l'aide d'une lampe spéciale qui dirige le rayonnement vers les lésions cutanées LCH.

La thérapie photodynamique

La thérapie photodynamique est un traitement du cancer qui utilise un médicament et un certain type de lumière laser pour tuer les cellules cancéreuses. Un médicament qui n'est pas actif tant qu'il n'est pas exposé à la lumière est injecté dans une veine. Le médicament recueille plus dans les cellules cancéreuses que dans les cellules normales. Pour la LCH, la lumière laser est dirigée vers la peau et le médicament devient actif et tue les cellules cancéreuses. La thérapie photodynamique cause peu de dommages aux tissus sains. Les patients qui suivent une thérapie photodynamique ne doivent pas passer trop de temps au soleil.

Dans un type de thérapie photodynamique, appelée psoralène et thérapie aux ultraviolets A (PUVA), le patient reçoit un médicament appelé psoralène, puis un rayonnement ultraviolet A est dirigé vers la peau.

Immunothérapie

L'immunothérapie est un traitement qui utilise le système immunitaire du patient pour lutter contre le cancer. Les substances fabriquées par l'organisme ou fabriquées en laboratoire sont utilisées pour renforcer, diriger ou restaurer les défenses naturelles de l'organisme contre le cancer. Ce type de traitement du cancer est également appelé biothérapie ou thérapie biologique. Il existe différents types d'immunothérapie:

  • L'interféron est utilisé pour traiter la LCH de la peau.
  • La thalidomide est utilisée pour traiter la LCH.
  • L'immunoglobuline intraveineuse (IVIG) est utilisée pour traiter le syndrome neurodégénératif du SNC.

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est un type de traitement qui utilise des médicaments ou d'autres substances pour attaquer les cellules cancéreuses. Les thérapies ciblées peuvent causer moins de dommages aux cellules normales que la chimiothérapie ou la radiothérapie. Il existe différents types de thérapie ciblée:

  • Les inhibiteurs de la tyrosine kinase bloquent les signaux nécessaires à la croissance des tumeurs. Les inhibiteurs de la tyrosine kinase utilisés pour traiter la LCH sont les suivants:
  • Le mésylate d'imatinib empêche les cellules souches sanguines de se transformer en cellules dendritiques susceptibles de devenir des cellules cancéreuses.
  • Les inhibiteurs de BRAF bloquent les protéines nécessaires à la croissance cellulaire et peuvent tuer les cellules cancéreuses. Le gène BRAF se trouve sous une forme mutée (modifiée) dans certaines LCH et le bloquer peut aider à empêcher la croissance des cellules cancéreuses.
  • Le vemurafenib et le dabrafenib sont des inhibiteurs de BRAF utilisés pour traiter la LCH.
  • La thérapie par anticorps monoclonaux utilise des anticorps fabriqués en laboratoire à partir d'un seul type de cellule du système immunitaire. Ces anticorps peuvent identifier des substances sur les cellules cancéreuses ou des substances normales qui peuvent aider les cellules cancéreuses à se développer. Les anticorps se fixent aux substances et tuent les cellules cancéreuses, bloquent leur croissance ou les empêchent de se propager. Ils peuvent être utilisés seuls ou pour transporter des médicaments, des toxines ou des matières radioactives directement vers les cellules cancéreuses. Les anticorps monoclonaux sont administrés par perfusion.
  • Le rituximab est un anticorps monoclonal utilisé pour traiter la LCH.

Autre pharmacothérapie

Les autres médicaments utilisés pour traiter la LCH sont les suivants:

  • La thérapie stéroïdienne, comme la prednisone, est utilisée pour traiter les lésions LCH.
  • Un traitement par bisphosphonate (tel que le pamidronate, le zolédronate ou l'alendronate) est utilisé pour traiter les lésions osseuses LCH et pour atténuer les douleurs osseuses.
  • Les anti-inflammatoires sont des médicaments (tels que la pioglitazone et le rofécoxib) qui sont couramment utilisés pour diminuer la fièvre, l'enflure, la douleur et les rougeurs. Des anti-inflammatoires et une chimiothérapie peuvent être administrés ensemble pour traiter les adultes atteints de LCH osseuse.
  • Les rétinoïdes, tels que l'isotrétinoïne, sont des médicaments liés à la vitamine A qui peuvent ralentir la croissance des cellules LCH dans la peau. Les rétinoïdes sont pris par voie orale.

Greffe de cellules souches

La greffe de cellules souches est une méthode de chimiothérapie et de remplacement des cellules hématopoïétiques détruites par le traitement LCH. Les cellules souches (cellules sanguines immatures) sont retirées du sang ou de la moelle osseuse du patient ou d'un donneur et sont congelées et conservées. Une fois la chimiothérapie terminée, les cellules souches stockées sont décongelées et rendues au patient par perfusion. Ces cellules souches réinjectées se développent (et restaurent) les cellules sanguines du corps.

Observation

L'observation surveille de près l'état d'un patient sans donner de traitement jusqu'à ce que les signes ou symptômes apparaissent ou changent.

De nouveaux types de traitement sont actuellement testés dans le cadre d'essais cliniques.

Des informations sur les essais cliniques sont disponibles sur le site Web du NCI.

Le traitement de l'histiocytose à cellules de Langerhans peut entraîner des effets secondaires.

Pour plus d'informations sur les effets secondaires qui commencent pendant le traitement du cancer, consultez notre page Effets secondaires.

Les effets secondaires du traitement contre le cancer qui commencent après le traitement et se poursuivent pendant des mois ou des années sont appelés effets tardifs. Les effets tardifs du traitement du cancer peuvent inclure les suivants:

  • Croissance et développement lents.
  • Perte auditive.
  • Problèmes osseux, dentaires, hépatiques et pulmonaires.
  • Changements d'humeur, de sentiment, d'apprentissage, de pensée ou de mémoire.
  • Les cancers secondaires, tels que la leucémie, le rétinoblastome, le sarcome d'Ewing, le cancer du cerveau ou du foie.

Certains effets tardifs peuvent être traités ou contrôlés. Il est important de discuter avec les médecins de votre enfant des effets que le traitement du cancer peut avoir sur votre enfant. (Voir le résumé sur les effets tardifs du traitement du cancer de l'enfant pour plus d'informations.)

De nombreux patients atteints de LCH multisystème ont des effets tardifs causés par le traitement ou par la maladie elle-même. Ces patients ont souvent des problèmes de santé à long terme qui affectent leur qualité de vie.

Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.

Pour certains patients, participer à un essai clinique peut être le meilleur choix de traitement. Les essais cliniques font partie du processus de recherche sur le cancer. Des essais cliniques sont menés pour savoir si les nouveaux traitements contre le cancer sont sûrs et efficaces ou meilleurs que le traitement standard.

De nombreux traitements standards actuels du cancer sont basés sur des essais cliniques antérieurs. Les patients qui participent à un essai clinique peuvent recevoir le traitement standard ou être parmi les premiers à recevoir un nouveau traitement.

Les patients qui participent à des essais cliniques contribuent également à améliorer la manière dont le cancer sera traité à l'avenir. Même lorsque les essais cliniques n'aboutissent pas à de nouveaux traitements efficaces, ils répondent souvent à des questions importantes et contribuent à faire avancer la recherche.

Les patients peuvent participer aux essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement.

Certains essais cliniques n'incluent que des patients qui n'ont pas encore reçu de traitement. D'autres essais testent des traitements pour des patients dont le cancer ne s'est pas amélioré. Il existe également des essais cliniques qui testent de nouvelles façons d'empêcher le cancer de se reproduire (réapparaître) ou de réduire les effets secondaires du traitement du cancer.

Des essais cliniques sont en cours dans de nombreuses régions du pays. Des informations sur les essais cliniques soutenus par le NCI peuvent être trouvées sur la page Web de recherche des essais cliniques du NCI. Les essais cliniques soutenus par d'autres organisations peuvent être trouvés sur le site Web ClinicalTrials.gov.

Lorsque le traitement de la LCH s'arrête, de nouvelles lésions peuvent apparaître ou d'anciennes lésions peuvent réapparaître.

De nombreux patients atteints de LCH s'améliorent avec le traitement. Cependant, à l'arrêt du traitement, de nouvelles lésions peuvent apparaître ou d'anciennes lésions peuvent réapparaître. Ceci s'appelle la réactivation (récidive) et peut survenir dans l'année suivant l'arrêt du traitement. Les patients atteints d'une maladie multisystémique sont plus susceptibles d'avoir une réactivation. Les sites communs de réactivation sont les os, les oreilles ou la peau. Le diabète insipide peut également se développer. Les sites de réactivation moins courants comprennent les ganglions lymphatiques, la moelle osseuse, la rate, le foie ou les poumons. Certains patients peuvent avoir plus d'une réactivation sur un certain nombre d'années.

Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

En raison du risque de réactivation, les patients atteints de LCH doivent être surveillés pendant de nombreuses années. Certains des tests qui ont été effectués pour diagnostiquer la LCH peuvent être répétés. Il s'agit de voir dans quelle mesure le traitement fonctionne et s'il y a de nouvelles lésions. Ces tests peuvent inclure:

  • Examen physique.
  • Examen neurologique.
  • Examen échographique.
  • IRM.
  • CT scan.
  • PET scan.

D'autres tests qui peuvent être nécessaires comprennent:

  • Test de réponse évoquée auditive du tronc cérébral (BAER): Un test qui mesure la réponse du cerveau aux cliquetis ou à certains tons.
  • Test de la fonction pulmonaire (PFT): Un test pour voir dans quelle mesure les poumons fonctionnent. Il mesure la quantité d'air que les poumons peuvent contenir et la vitesse à laquelle l'air entre et sort des poumons. Il mesure également la quantité d'oxygène utilisée et la quantité de dioxyde de carbone dégagée pendant la respiration. Ceci est également appelé un test de la fonction pulmonaire.
  • Radiographie thoracique: Une radiographie des organes et des os à l'intérieur de la poitrine. Une radiographie est un type de faisceau d'énergie qui peut traverser le corps et se filmer, créant une image des zones à l'intérieur du corps.

Les résultats de ces tests peuvent montrer si votre état a changé ou si le cancer est réapparu (revenir). Ces tests sont parfois appelés tests de suivi ou contrôles. Les décisions concernant la poursuite, le changement ou l'arrêt du traitement peuvent être basées sur les résultats de ces tests.

Traitement de la LCH à faible risque chez les enfants

Dans cette section

  • Lésions cutanées
  • Lésions osseuses ou autres organes à faible risque
  • Lésions du SNC

Pour plus d'informations sur les traitements répertoriés ci-dessous, consultez la section Présentation des options de traitement.

Lésions cutanées

Le traitement des lésions cutanées d'histiocytose à cellules de Langerhans (LCH) infantiles nouvellement diagnostiquées peut inclure:

  • Observation.

En cas d'éruptions cutanées sévères, de douleurs, d'ulcérations ou de saignements, le traitement peut inclure les éléments suivants:

  • Thérapie stéroïdienne.
  • Chimiothérapie administrée par voie orale ou veineuse.
  • Chimiothérapie appliquée sur la peau.
  • Thérapie photodynamique avec psoralène et thérapie aux ultraviolets A (PUVA).
  • Radiothérapie UVB.

Lésions osseuses ou autres organes à faible risque

Le traitement des lésions osseuses LCH infantiles nouvellement diagnostiquées à l'avant, sur les côtés ou à l'arrière du crâne, ou dans tout autre os unique peut inclure:

  • Chirurgie (curetage) avec ou sans corticothérapie.
  • Radiothérapie à faible dose pour les lésions affectant les organes voisins.

Le traitement des lésions LCH infantiles nouvellement diagnostiquées dans les os autour des oreilles ou des yeux est effectué pour réduire le risque de diabète insipide et d'autres problèmes à long terme. Le traitement peut inclure:

  • Chimiothérapie et thérapie stéroïdienne.
  • Chirurgie (curetage).

Le traitement des lésions LCH infantiles nouvellement diagnostiquées de la colonne vertébrale ou de la cuisse peut inclure:

  • Observation.
  • Radiothérapie à faible dose.
  • Chimiothérapie, pour les lésions qui se propagent de la colonne vertébrale aux tissus voisins.
  • Chirurgie pour renforcer l'os affaibli en renforçant ou en fusionnant les os ensemble.

Le traitement de deux ou plusieurs lésions osseuses peut inclure:

  • Chimiothérapie et thérapie stéroïdienne.

Le traitement de deux ou plusieurs lésions osseuses associées à des lésions cutanées, des lésions ganglionnaires lymphatiques ou un diabète insipide peut inclure:

  • Chimiothérapie avec ou sans corticothérapie.
  • Thérapie aux bisphosphonates.

Lésions du SNC

Le traitement des lésions du système nerveux central (SNC) de LCH infantiles nouvellement diagnostiquées peut inclure:

  • Chimiothérapie avec ou sans corticothérapie.

Le traitement du syndrome neurodégénératif LCH CNS nouvellement diagnostiqué peut inclure:

  • Traitement ciblé avec des inhibiteurs de BRAF (vemurafenib ou dabrafenib).
  • Chimiothérapie.
  • Thérapie ciblée avec un anticorps monoclonal (rituximab).
  • Thérapie aux rétinoïdes.
  • Immunothérapie (IVIG) avec ou sans chimiothérapie.

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Traitement de la LCH à haut risque chez les enfants

Pour plus d'informations sur les traitements répertoriés ci-dessous, consultez la section Présentation des options de traitement.

Le traitement des lésions multisystémiques de LCH infantiles nouvellement diagnostiquées dans la rate, le foie ou la moelle osseuse et un autre organe ou site peut inclure:

  • Chimiothérapie et thérapie stéroïdienne. Des doses plus élevées de plus d'un médicament de chimiothérapie et de corticothérapie peuvent être administrées aux patients dont les tumeurs ne répondent pas à la chimiothérapie initiale.
  • Thérapie ciblée (vemurafenib).
  • Une transplantation hépatique pour les patients présentant des lésions hépatiques sévères.
  • Un essai clinique qui adapte le traitement du patient en fonction des caractéristiques du cancer et de sa réponse au traitement.
  • Un essai clinique de chimiothérapie et de thérapie stéroïdienne.

Traitement de la LCH infantile récurrente, réfractaire et progressive chez les enfants

Pour plus d'informations sur les traitements répertoriés ci-dessous, consultez la section Présentation des options de traitement.

La LCH récurrente est un cancer qui ne peut être détecté pendant un certain temps après le traitement et qui revient ensuite. La LCH réfractaire est un cancer qui ne s'améliore pas avec le traitement. La LCH progressive est un cancer qui continue de croître pendant le traitement.

Le traitement de la LCH récurrente, réfractaire ou progressive à faible risque peut inclure:

  • Chimiothérapie avec ou sans corticothérapie.
  • Thérapie aux bisphosphonates.

Le traitement de la LCH multisystème récurrente, réfractaire ou progressive à haut risque peut inclure:

  • Chimiothérapie à haute dose.
  • Thérapie ciblée (vemurafenib).
  • Greffe de cellules souches.

Les traitements à l'étude pour la LCH infantile récurrente, réfractaire ou progressive sont les suivants:

  • Un essai clinique qui adapte le traitement du patient en fonction des caractéristiques du cancer et de sa réponse au traitement.
  • Un essai clinique qui vérifie un échantillon de la tumeur du patient pour certains changements géniques. Le type de thérapie ciblée qui sera administrée au patient dépend du type de changement de gène.

Traitement de la LCH chez l'adulte

Dans cette section

  • Traitement de la LCH du poumon chez l'adulte
  • Traitement de la LCH de l'os chez l'adulte
  • Traitement de la LCH de la peau chez l'adulte
  • Traitement des LCH mono-système et multisystème chez l'adulte

Pour plus d'informations sur les traitements répertoriés ci-dessous, consultez la section Présentation des options de traitement

L'histiocytose à cellules de Langerhans (LCH) chez les adultes ressemble beaucoup à la LCH chez les enfants et peut se former dans les mêmes organes et systèmes que chez les enfants. Ceux-ci comprennent les systèmes endocrinien et nerveux central, le foie, la rate, la moelle osseuse et le tractus gastro-intestinal. Chez les adultes, la LCH est le plus souvent trouvée dans les poumons sous forme de maladie à système unique. LCH dans les poumons survient plus souvent chez les jeunes adultes qui fument. LCH adulte se trouve également couramment dans les os ou la peau.

Comme chez les enfants, les signes et symptômes de la LCH dépendent de l'endroit où elle se trouve dans le corps. Voir la section Informations générales pour les signes et symptômes de la LCH.

Des tests qui examinent les organes et les systèmes corporels où la LCH peut se produire sont utilisés pour détecter (trouver) et diagnostiquer la LCH. Voir la section Informations générales pour les tests et procédures utilisés pour diagnostiquer la LCH.

Chez les adultes, il n'y a pas beaucoup d'informations sur le traitement qui fonctionne le mieux. Parfois, les informations ne proviennent que des rapports de diagnostic, de traitement et de suivi d'un adulte ou d'un petit groupe d'adultes ayant reçu le même type de traitement.

Traitement de la LCH du poumon chez l'adulte

Le traitement de la LCH du poumon chez l'adulte peut inclure:

  • Arrêter de fumer pour tous les patients qui fument. Les lésions pulmonaires s'aggraveront avec le temps chez les patients qui n'arrêtent pas de fumer. Chez les patients qui arrêtent de fumer, les lésions pulmonaires peuvent s'améliorer ou s'aggraver avec le temps.
  • Chimiothérapie.
  • Greffe pulmonaire pour les patients souffrant de lésions pulmonaires sévères.

Parfois, la LCH du poumon disparaîtra ou ne s'aggravera pas même si elle n'est pas traitée.

Traitement de la LCH de l'os chez l'adulte

Le traitement de la LCH qui affecte uniquement l'os chez l'adulte peut inclure:

  • Chirurgie avec ou sans corticothérapie.
  • Chimiothérapie avec ou sans radiothérapie à faible dose.
  • Radiothérapie.
  • Traitement aux bisphosphonates, pour les douleurs osseuses sévères.
  • Médicaments anti-inflammatoires avec chimiothérapie.

Traitement de la LCH de la peau chez l'adulte

Le traitement de la LCH qui n'affecte que la peau chez l'adulte peut inclure:

  • Chirurgie.
  • Stéroïdes ou autres traitements médicamenteux appliqués ou injectés dans la peau.
  • Thérapie photodynamique avec psoralène et rayonnement ultraviolet A (PUVA).
  • Radiothérapie UVB.
  • Chimiothérapie ou immunothérapie administrée par voie orale, comme le méthotrexate, la thalidomide, l'hydroxyurée ou l'interféron.
  • Un traitement aux rétinoïdes peut être utilisé si les lésions cutanées ne s'améliorent pas avec un autre traitement.

Le traitement de la LCH qui affecte la peau et d'autres systèmes corporels chez les adultes peut inclure:

  • Chimiothérapie.

Traitement des LCH mono-système et multisystème chez l'adulte

Le traitement de la maladie à système unique et multisystémique chez l'adulte qui n'affecte pas les poumons, les os ou la peau peut inclure:

  • Chimiothérapie.
  • Traitement ciblé (imatinib ou vémurafénib).

Pour plus d'informations sur les essais LCH chez les adultes, consultez le site Web de la société Histiocyte SocietyExit Disclaimer.

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Pour en savoir plus sur l'histiocytose cellulaire de Langerhans

Pour plus d'informations de l'Institut national du cancer sur le traitement de l'histiocytose à cellules de Langerhans, voir ce qui suit:

  • Tomodensitométrie (CT) et cancer
  • Thérapie photodynamique pour le cancer
  • Immunothérapie pour traiter le cancer
  • Thérapies ciblées contre le cancer
  • Greffes de cellules souches sanguines

Pour plus d'informations sur le cancer infantile et d'autres ressources générales sur le cancer, consultez ce qui suit:

  • À propos du cancer
  • Cancers infantiles
  • Avis de non-responsabilité de CureSearch for Children's Cancer
  • Effets tardifs du traitement du cancer de l'enfant
  • Adolescents et jeunes adultes atteints de cancer
  • Enfants atteints de cancer: un guide pour les parents
  • Cancer chez les enfants et les adolescents
  • Mise en scène
  • Faire face au cancer
  • Questions à poser à votre médecin sur le cancer
  • Pour les survivants et les soignants


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