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Traitement de la tumeur de Wilms et des autres tumeurs rénales chez l'enfant (®) - Version patient

Informations générales sur la tumeur de Wilms et les autres tumeurs rénales chez l'enfant

POINTS CLÉS

• Les tumeurs rénales infantiles sont des maladies dans lesquelles des cellules malignes (cancéreuses) se forment dans les tissus du rein.

• Il existe de nombreux types de tumeurs rénales infantiles.

• Tumeur de Wilms

• Cancer des cellules rénales (RCC)

• Tumeur rhabdoïde du rein

• Sarcome à cellules claires du rein

• Néphrome mésoblastique congénital

• Sarcome d'Ewing du rein

• Carcinome myoépithélial rénal primaire

• Néphroblastome kystique partiellement différencié

• Néphrome kystique multiloculaire

• Sarcome synovial rénal primaire

• Sarcome anaplasique du rein

• La néphroblastomatose n'est pas un cancer mais peut devenir une tumeur de Wilms.

• Avoir certains syndromes génétiques ou d'autres conditions peut augmenter le risque de tumeur de Wilms.

• Des tests sont utilisés pour dépister la tumeur de Wilms.

• Avoir certaines conditions peut augmenter le risque de cancer des cellules rénales.

• Le traitement de la tumeur de Wilms et d'autres tumeurs rénales infantiles peut inclure un conseil génétique.

• Les signes de tumeur de Wilms et d'autres tumeurs rénales infantiles comprennent une bosse dans l'abdomen et du sang dans l'urine.

• Des tests qui examinent le rein et le sang sont utilisés pour diagnostiquer la tumeur de Wilms et d'autres tumeurs rénales infantiles.

• Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.

Les tumeurs rénales infantiles sont des maladies dans lesquelles des cellules malignes (cancéreuses) se forment dans les tissus du rein.

Il y a deux reins, un de chaque côté de la colonne vertébrale, au-dessus de la taille. De minuscules tubules dans les reins filtrent et nettoient le sang. Ils sortent les déchets et fabriquent l'urine. L'urine passe de chaque rein à travers un long tube appelé uretère dans la vessie. La vessie retient l'urine jusqu'à ce qu'elle traverse l'urètre et quitte le corps.

Anatomie du système urinaire féminin montrant les reins, les glandes surrénales, les uretères, la vessie et l'urètre. L'urine est fabriquée dans les tubules rénaux et s'accumule dans le bassin rénal de chaque rein. L'urine s'écoule des reins à travers les uretères vers la vessie. L'urine est stockée dans la vessie jusqu'à ce qu'elle quitte le corps par l'urètre.

Il existe de nombreux types de tumeurs rénales infantiles.

Tumeur de Wilms

Dans la tumeur de Wilms, une ou plusieurs tumeurs peuvent être trouvées dans un ou les deux reins. La tumeur de Wilms peut se propager aux poumons, au foie, aux os, au cerveau ou aux ganglions lymphatiques voisins. Chez les enfants et adolescents de moins de 15 ans, la plupart des cancers du rein sont des tumeurs de Wilms.

Cancer des cellules rénales (RCC)

Le cancer des cellules rénales est rare chez les enfants et adolescents de moins de 15 ans. Il est beaucoup plus fréquent chez les adolescents entre 15 et 19 ans. Les enfants et les adolescents sont plus susceptibles d'être diagnostiqués avec une grosse tumeur rénale ou un cancer qui s'est propagé. Les cancers des cellules rénales peuvent se propager aux poumons, au foie ou aux ganglions lymphatiques. Le cancer des cellules rénales peut également être appelé carcinome des cellules rénales.

Tumeur rhabdoïde du rein

La tumeur rhabdoïde du rein est un type de cancer du rein qui survient principalement chez les nourrissons et les jeunes enfants. Elle est souvent avancée au moment du diagnostic. La tumeur rhabdoïde du rein se développe et se propage rapidement, souvent aux poumons ou au cerveau.

Les enfants présentant une certaine modification du gène SMARCB1 sont régulièrement contrôlés pour voir si une tumeur rhabdoïde s'est formée dans le rein ou s'est propagée au cerveau:

• Les enfants de moins d'un an subissent une échographie de l'abdomen tous les deux à trois mois et une échographie de la tête tous les mois.

• Les enfants de un à quatre ans subissent une échographie de l'abdomen et une IRM du cerveau et de la colonne vertébrale tous les trois mois.

Sarcome à cellules claires du rein

Le sarcome à cellules claires du rein est un type de tumeur rénale qui peut se propager aux poumons, aux os, au cerveau ou aux tissus mous. Il peut réapparaître (réapparaître) jusqu'à 14 ans après le traitement, et il se reproduit souvent dans le cerveau ou les poumons.

Néphrome mésoblastique congénital

Le néphrome mésoblastique congénital est une tumeur du rein souvent diagnostiquée au cours de la première année de vie. Il peut généralement être guéri.

Sarcome d'Ewing du rein

Le sarcome d'Ewing (anciennement appelé tumeur neuroépithéliale) du rein est rare et survient généralement chez les jeunes adultes. Ces tumeurs se développent et se propagent rapidement à d'autres parties du corps.

Carcinome myoépithélial rénal primaire

Le carcinome myoépithélial rénal primaire est un type rare de cancer qui affecte généralement les tissus mous, mais se forme parfois dans les organes internes (comme le rein). Ce type de cancer se développe et se propage rapidement.

Néphroblastome kystique partiellement différencié

Le néphroblastome kystique partiellement différencié est un type très rare de tumeur de Wilms constituée de kystes.

Néphrome kystique multiloculaire

Les néphromes kystiques multiloculaires sont des tumeurs bénignes constituées de kystes et sont plus fréquents chez les nourrissons, les jeunes enfants et les femmes adultes. Ces tumeurs peuvent survenir dans un ou les deux reins.

Les enfants atteints de ce type de tumeur peuvent également avoir un blastome pleuropulmonaire, de sorte que des tests d'imagerie qui vérifient les poumons pour les kystes ou les tumeurs solides sont effectués. Puisque le néphrome kystique multiloculaire peut être une maladie héréditaire, un conseil génétique et des tests génétiques peuvent être envisagés. Voir le résumé sur le traitement du blastome pleuropulmonaire chez l'enfant pour plus d'informations.

Sarcome synovial rénal primaire

Le sarcome synovial rénal primitif est une tumeur ressemblant à un kyste du rein et est le plus fréquent chez les jeunes adultes. Ces tumeurs se développent et se propagent rapidement.

Sarcome anaplasique du rein

Le sarcome anaplasique du rein est une tumeur rare qui est plus fréquente chez les enfants ou adolescents de moins de 15 ans. Le sarcome anaplasique du rein se propage souvent aux poumons, au foie ou aux os. Des tests d'imagerie qui vérifient les poumons pour des kystes ou des tumeurs solides peuvent être effectués. Étant donné que le sarcome anaplasique peut être une maladie héréditaire, un conseil génétique et des tests génétiques peuvent être envisagés.

La néphroblastomatose n'est pas un cancer mais peut devenir une tumeur de Wilms.

Parfois, après la formation des reins chez le fœtus, des groupes anormaux de cellules rénales restent dans un ou les deux reins. Dans la néphroblastomatose (néphroblastomatose périlobaire hyperplasique diffuse), ces groupes de cellules anormales peuvent se développer à de nombreux endroits à l'intérieur du rein ou former une couche épaisse autour du rein. Lorsque ces groupes de cellules anormales sont trouvés dans un rein après son retrait pour une tumeur de Wilms, l'enfant a un risque accru de tumeur de Wilms dans l'autre rein. Des tests de suivi fréquents sont importants au moins tous les 3 mois, pendant au moins 7 ans après le traitement de l'enfant.

Avoir certains syndromes génétiques ou d'autres conditions peut augmenter le risque de tumeur de Wilms.

Tout ce qui augmente le risque de contracter une maladie est appelé facteur de risque. Avoir un facteur de risque ne signifie pas que vous aurez un cancer; ne pas avoir de facteurs de risque ne signifie pas que vous n'aurez pas de cancer. Parlez au médecin de votre enfant si vous pensez que votre enfant peut être à risque.

La tumeur de Wilms peut faire partie d'un syndrome génétique qui affecte la croissance ou le développement. Un syndrome génétique est un ensemble de signes et de symptômes ou d'affections qui surviennent ensemble et qui sont causés par certains changements dans les gènes. Certaines conditions peuvent également augmenter le risque d'un enfant de développer une tumeur de Wilms. Ces syndromes et conditions génétiques ainsi que d'autres ont été liés à la tumeur de Wilms:

• Syndrome WAGR (tumeur de Wilms, aniridie, système génito-urinaire anormal et retard mental).

• Syndrome de Denys-Drash (système génito-urinaire anormal).

• Syndrome de Frasier (système génito-urinaire anormal).

• Syndrome de Beckwith-Wiedemann (croissance anormalement importante d'un côté du corps ou d'une partie du corps, grande langue, hernie ombilicale à la naissance et système génito-urinaire anormal).

• Une histoire familiale de tumeur de Wilms.

• Aniridie (l'iris, la partie colorée de l'œil, est manquante).

• Hémihyperplasie isolée (croissance anormalement importante d'un côté du corps ou d'une partie du corps).

• Problèmes des voies urinaires tels que la cryptorchidie ou l'hypospadias.

Des tests sont utilisés pour dépister la tumeur de Wilms.

Les tests de dépistage sont effectués chez les enfants présentant un risque accru de tumeur de Wilms. Ces tests peuvent aider à détecter le cancer à un stade précoce et réduire le risque de mourir d'un cancer.

En général, les enfants présentant un risque accru de tumeur de Wilms doivent subir un dépistage de la tumeur de Wilms tous les trois mois jusqu'à l'âge d'au moins 8 ans. Un test échographique de l'abdomen est généralement utilisé pour le dépistage. De petites tumeurs de Wilms peuvent être trouvées et retirées avant l'apparition des symptômes.

Les enfants atteints du syndrome de Beckwith-Wiedemann ou d'hémihyperplasie sont également dépistés pour les tumeurs du foie et des surrénales qui sont liées à ces syndromes génétiques. Un test pour vérifier le taux d'alpha-foetoprotéine (AFP) dans le sang et une échographie de l'abdomen sont effectués jusqu'à l'âge de 4 ans. Une échographie des reins est réalisée entre 4 et 7 ans. Un examen physique par un spécialiste (généticien ou oncologue pédiatrique) est effectué deux fois par an. Chez les enfants présentant certains changements génétiques, un calendrier différent pour l'échographie de l'abdomen peut être utilisé.

Les enfants souffrant d'aniridie et d'un certain changement de gène sont testés pour la tumeur de Wilms tous les trois mois jusqu'à l'âge de 8 ans. Un test échographique de l'abdomen est utilisé pour le dépistage.

Certains enfants développent une tumeur de Wilms dans les deux reins. Ceux-ci apparaissent souvent lorsque la tumeur de Wilms est diagnostiquée pour la première fois, mais la tumeur de Wilms peut également survenir dans le deuxième rein après que l'enfant a été traité avec succès pour une tumeur de Wilms dans un rein. Les enfants présentant un risque accru de développer une seconde tumeur de Wilms dans l'autre rein doivent subir un dépistage de la tumeur de Wilms tous les trois mois pendant un maximum de huit ans. Un test échographique de l'abdomen peut être utilisé pour le dépistage.

Avoir certaines conditions peut augmenter le risque de cancer des cellules rénales.

Le cancer des cellules rénales peut être lié aux conditions suivantes:

• Maladie de Von Hippel-Lindau (une maladie héréditaire qui provoque une croissance anormale des vaisseaux sanguins). Les enfants atteints de la maladie de Von Hippel-Lindau doivent être contrôlés chaque année pour un cancer des cellules rénales avec une échographie de l'abdomen ou une IRM (imagerie par résonance magnétique) à partir de 8 à 11 ans.

• Sclérose tubéreuse (une maladie héréditaire marquée par des kystes graisseux non cancéreux dans le rein).

• Cancer des cellules rénales familial (une maladie héréditaire qui survient lorsque certains changements dans les gènes responsables du cancer du rein sont transmis du parent à l'enfant).

• Cancer médullaire du rein (un cancer du rein rare qui se développe et se propage rapidement).

• Léiomyomatose héréditaire (une maladie héréditaire qui augmente le risque d'avoir un cancer du rein, de la peau et de l'utérus).

Une chimiothérapie ou une radiothérapie antérieure pour un cancer infantile, tel qu'un neuroblastome, un sarcome des tissus mous, une leucémie ou une tumeur de Wilms, peut également augmenter le risque de cancer des cellules rénales. Pour plus d'informations, reportez-vous à la section Second Cancers du résumé sur les effets tardifs du traitement du cancer infantile.

Le traitement de la tumeur de Wilms et d'autres tumeurs rénales infantiles peut inclure un conseil génétique.

Un conseil génétique (une discussion avec un professionnel qualifié sur les maladies génétiques et sur la nécessité d'un test génétique) peut être nécessaire si l'enfant a l'un des syndromes ou conditions suivants:

• Un syndrome ou une condition génétique qui augmente le risque de tumeur de Wilms.

• Une maladie héréditaire qui augmente le risque de cancer des cellules rénales.

• Tumeur rhabdoïde du rein.

• Néphrome kystique multiloculaire.

Les signes de tumeur de Wilms et d'autres tumeurs rénales infantiles comprennent une bosse dans l'abdomen et du sang dans l'urine.

Parfois, les tumeurs rénales infantiles ne provoquent pas de signes et de symptômes et le parent découvre une masse dans l'abdomen par hasard ou la masse est trouvée lors d'un bilan de santé de l'enfant en bonne santé. Ces signes et symptômes, ainsi que d'autres, peuvent être causés par des tumeurs rénales ou par d'autres conditions. Vérifiez auprès du médecin de votre enfant si votre enfant présente l'un des éléments suivants:

• Une bosse, un gonflement ou une douleur dans l'abdomen.

• Du sang dans les urines.

• Hypertension artérielle (maux de tête, sensation de fatigue, douleur thoracique ou difficulté à voir ou à respirer).

• Hypercalcémie (perte d'appétit, nausées et vomissements, faiblesse ou sensation de très grande fatigue).

• Fièvre sans raison connue.

• Perte d'appétit.

• Perte de poids pour raison inconnue.

Une tumeur de Wilms qui s'est propagée aux poumons ou au foie peut provoquer les signes et symptômes suivants:

• Toux.

• Du sang dans les expectorations.

• Difficulté à respirer.

• Douleur dans l'abdomen.

Des tests qui examinent le rein et le sang sont utilisés pour diagnostiquer la tumeur de Wilms et d'autres tumeurs rénales infantiles.

Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés:

• Examen physique et antécédents médicaux: Un examen du corps pour vérifier les signes généraux de santé, y compris la recherche de signes de maladie, tels que des bosses ou tout autre élément qui semble inhabituel. Un historique des habitudes de santé du patient et des maladies et traitements antérieurs sera également pris.

• Numération formule sanguine complète (CBC): Une procédure dans laquelle un échantillon de sang est prélevé et vérifié pour ce qui suit:

• Le nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes.

• La quantité d'hémoglobine (la protéine qui transporte l'oxygène) dans les globules rouges.

• La partie de l'échantillon de sang constituée de globules rouges.

• Études de la chimie du sang: procédure dans laquelle un échantillon de sang est vérifié pour mesurer les quantités de certaines substances libérées dans le sang par les organes et les tissus du corps. Une quantité inhabituelle (supérieure ou inférieure à la normale) d'une substance peut être un signe de maladie. Ce test est effectué pour vérifier le fonctionnement du foie et des reins.

• Test de la fonction rénale: une procédure dans laquelle des échantillons de sang ou d'urine sont vérifiés pour mesurer les quantités de certaines substances libérées dans le sang ou l'urine par les reins. Une quantité supérieure ou inférieure à la normale d'une substance peut être un signe que les reins ne fonctionnent pas comme ils le devraient.

• Analyse d'urine: test pour vérifier la couleur de l'urine et son contenu, comme le sucre, les protéines, le sang et les bactéries.

• Examen échographique: Une procédure dans laquelle des ondes sonores à haute énergie (ultrasons) sont rebondies sur les tissus ou organes internes et produisent des échos. Les échos forment une image des tissus corporels appelée échographie. Une échographie de l'abdomen est réalisée pour diagnostiquer une tumeur rénale.

Échographie abdominale. Un transducteur à ultrasons connecté à un ordinateur est pressé contre la peau de l'abdomen. Le transducteur fait rebondir les ondes sonores sur les organes et tissus internes pour produire des échos qui forment un sonogramme (image d'ordinateur).

• CT scan (CAT scan): Une procédure qui fait une série d'images détaillées de zones à l'intérieur du corps, telles que la poitrine, l'abdomen et le bassin, prises sous différents angles. Les images sont réalisées par un ordinateur relié à un appareil à rayons X. Un colorant est injecté dans une veine ou avalé pour aider les organes ou les tissus à apparaître plus clairement. Cette procédure est également appelée tomodensitométrie, tomographie informatisée ou tomographie axiale informatisée.

Tomodensitométrie (TDM) de l'abdomen. L'enfant est allongé sur une table qui glisse à travers le scanner CT, qui prend des images radiographiques de l'intérieur de l'abdomen.

• IRM (imagerie par résonance magnétique) avec gadolinium: procédure qui utilise un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour réaliser une série d'images détaillées de zones à l'intérieur du corps, telles que l'abdomen. Une substance appelée gadolinium est injectée dans une veine. Le gadolinium s'accumule autour des cellules cancéreuses afin qu'elles apparaissent plus brillantes sur l'image. Cette procédure est également appelée imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRMN).

Imagerie par résonance magnétique (IRM) de l'abdomen. L'enfant est allongé sur une table qui se glisse dans le scanner IRM, qui prend des photos de l'intérieur du corps. Le tampon sur l'abdomen de l'enfant aide à rendre les images plus claires.

• Rayons X: Une radiographie est un type de faisceau d'énergie qui peut traverser le corps et se filmer, créant une image des zones à l'intérieur du corps, telles que la poitrine et l'abdomen.

• PET-CT scan: Une procédure qui combine les images d'une tomographie par émission de positons (TEP) et d'une tomodensitométrie (CT). Les scans TEP et CT sont effectués en même temps sur la même machine. Les images des deux numérisations sont combinées pour créer une image plus détaillée que l'un ou l'autre des tests ne le ferait seul. Un PET scan est une procédure pour trouver des cellules tumorales malignes dans le corps. Une petite quantité de glucose radioactif (sucre) est injectée dans une veine. Le scanner TEP tourne autour du corps et fait une image de l'endroit où le glucose est utilisé dans le corps. Les cellules tumorales malignes apparaissent plus brillantes sur l'image car elles sont plus actives et absorbent plus de glucose que les cellules normales.

• Biopsie: Élimination de cellules ou de tissus afin qu'ils puissent être visualisés au microscope par un pathologiste pour vérifier les signes de cancer. La décision de faire une biopsie est basée sur les éléments suivants:

• La taille de la tumeur.

• Le stade du cancer.

• Si le cancer est dans un ou les deux reins.

• Si les tests d'imagerie montrent clairement le cancer.

• Si la tumeur peut être enlevée par chirurgie.

• Si le patient participe à un essai clinique.

Une biopsie peut être effectuée avant tout traitement, après une chimiothérapie pour rétrécir la tumeur ou après une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur.

Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.

Le pronostic et les options de traitement pour la tumeur de Wilms dépendent des éléments suivants:

• Quelle est la différence entre les cellules tumorales et les cellules rénales normales lorsqu'on les regarde au microscope.

• Le stade du cancer.

• Le type de tumeur.

• L'âge de l'enfant.

• Si la tumeur peut être complètement enlevée par chirurgie.

• S'il y a certains changements dans les chromosomes ou les gènes.

• Si le cancer vient d'être diagnostiqué ou est réapparu (revenir).

Le pronostic du cancer des cellules rénales dépend de ce qui suit:

• Le stade du cancer.

• Si le cancer s'est propagé aux ganglions lymphatiques.

Le pronostic de la tumeur rhabdoïde du rein dépend de ce qui suit:

• L'âge de l'enfant au moment du diagnostic.

• Le stade du cancer.

• Si le cancer s'est propagé au cerveau ou à la moelle épinière.

Le pronostic du sarcome à cellules claires du rein dépend de ce qui suit:

• L'âge de l'enfant au moment du diagnostic.

• Le stade du cancer.

Étapes de la tumeur de Wilms

POINTS CLÉS

• Les tumeurs de Wilms sont mises en scène pendant la chirurgie et avec des tests d'imagerie.

• Le cancer se propage dans le corps de trois manières.

• Le cancer peut se propager d'où il a commencé à d'autres parties du corps.

• En plus des stades, les tumeurs de Wilms sont décrites par leur histologie.

• Les stades suivants sont utilisés à la fois pour l'histologie favorable et les tumeurs anaplasiques de Wilms:

• Étape I

• Stade II

• Stade III

• Stade IV

• Stade V

• Le traitement des autres tumeurs rénales infantiles dépend du type de tumeur.

• Parfois, la tumeur de Wilms et d'autres tumeurs rénales infantiles réapparaissent après le traitement.

Les tumeurs de Wilms sont mises en scène pendant la chirurgie et avec des tests d'imagerie.

Le processus utilisé pour savoir si le cancer s'est propagé hors du rein à d'autres parties du corps est appelé stadification. Les informations recueillies à partir du processus de stadification déterminent le stade de la maladie. Il est important de connaître le stade pour planifier le traitement. Le médecin utilisera les résultats des tests de diagnostic et de mise en scène pour aider à déterminer le stade de la maladie.

Les tests suivants peuvent être effectués pour voir si le cancer s'est propagé à d'autres endroits du corps:

• Biopsie ganglionnaire: l'ablation de tout ou partie d'un ganglion lymphatique dans l'abdomen. Un pathologiste examine le tissu des ganglions lymphatiques au microscope pour rechercher des cellules cancéreuses. Cette procédure est également appelée lymphadénectomie ou dissection des ganglions lymphatiques.

• Test de la fonction hépatique: procédure dans laquelle un échantillon de sang est vérifié pour mesurer les quantités de certaines substances libérées dans le sang par le foie. Une quantité supérieure à la normale d'une substance peut être un signe que le foie ne fonctionne pas comme il se doit.

• Radiographie de la poitrine et des os: Une radiographie est un type de faisceau d'énergie qui peut traverser le corps et se filmer, créant une image des zones à l'intérieur du corps, telles que la poitrine.

• CT scan (CAT scan): Une procédure qui fait une série d'images détaillées de zones à l'intérieur du corps, telles que l'abdomen, le bassin, la poitrine et le cerveau, prises sous différents angles. Les images sont réalisées par un ordinateur relié à un appareil à rayons X. Un colorant est injecté dans une veine ou avalé pour aider les organes ou les tissus à apparaître plus clairement. Cette procédure est également appelée tomodensitométrie, tomographie informatisée ou tomographie axiale informatisée.

• PET-CT scan: Une procédure qui combine les images d'une tomographie par émission de positons (TEP) et d'une tomodensitométrie (CT). Les scans TEP et CT sont effectués en même temps sur la même machine. Les images des deux numérisations sont combinées pour créer une image plus détaillée que l'un ou l'autre des tests ne le ferait seul. Un PET scan est une procédure pour trouver des cellules tumorales malignes dans le corps. Une petite quantité de glucose radioactif (sucre) est injectée dans une veine. Le scanner TEP tourne autour du corps et fait une image de l'endroit où le glucose est utilisé dans le corps. Les cellules tumorales malignes apparaissent plus brillantes sur l'image car elles sont plus actives et absorbent plus de glucose que les cellules normales.

• IRM (imagerie par résonance magnétique): procédure qui utilise un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour réaliser une série d'images détaillées de zones à l'intérieur du corps, telles que l'abdomen, le bassin et le cerveau. Cette procédure est également appelée imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRMN).

• Scintigraphie osseuse: Une procédure pour vérifier s'il y a des cellules à division rapide, telles que des cellules cancéreuses, dans l'os. Une très petite quantité de matière radioactive est injectée dans une veine et circule dans la circulation sanguine. La matière radioactive s'accumule dans les os atteints de cancer et est détectée par un scanner.

Scintigraphie osseuse. Une petite quantité de matière radioactive est injectée dans la veine de l'enfant et circule dans le sang. La matière radioactive s'accumule dans les os. Lorsque l'enfant est allongé sur une table qui glisse sous le scanner, la matière radioactive est détectée et les images sont prises sur un écran d'ordinateur.

• Examen échographique: Une procédure dans laquelle des ondes sonores à haute énergie (ultrasons) sont rebondies sur les tissus ou organes internes et produisent des échos. Les échos forment une image des tissus corporels appelée échographie. Une échographie des principaux vaisseaux cardiaques est effectuée pour mettre en scène la tumeur de Wilms.

• Cystoscopie: Une procédure pour regarder à l'intérieur de la vessie et de l'urètre pour vérifier les zones anormales. Un cystoscope est inséré à travers l'urètre dans la vessie. Un cystoscope est un instrument mince en forme de tube avec une lumière et une lentille pour la visualisation. Il peut également avoir un outil pour prélever des échantillons de tissus, qui sont vérifiés au microscope pour des signes de cancer.

Le cancer se propage dans le corps de trois manières.

Le cancer peut se propager à travers les tissus, le système lymphatique et le sang:

• Tissu. Le cancer se propage d'où il a commencé en se développant dans les zones voisines.

• Système lymphatique. Le cancer se propage d'où il a commencé en pénétrant dans le système lymphatique. Le cancer se propage à travers les vaisseaux lymphatiques vers d'autres parties du corps.

• Du sang. Le cancer se propage d'où il a commencé en pénétrant dans le sang. Le cancer se propage à travers les vaisseaux sanguins vers d'autres parties du corps.

Le cancer peut se propager d'où il a commencé à d'autres parties du corps.

Lorsque le cancer se propage à une autre partie du corps, on parle de métastase. Les cellules cancéreuses se détachent de leur point de départ (la tumeur primaire) et voyagent à travers le système lymphatique ou le sang.

• Système lymphatique. Le cancer pénètre dans le système lymphatique, traverse les vaisseaux lymphatiques et forme une tumeur (tumeur métastatique) dans une autre partie du corps.

• Du sang. Le cancer pénètre dans le sang, traverse les vaisseaux sanguins et forme une tumeur (tumeur métastatique) dans une autre partie du corps.

La tumeur métastatique est le même type de cancer que la tumeur primaire. Par exemple, si la tumeur de Wilms se propage au poumon, les cellules cancéreuses du poumon sont en fait des cellules tumorales de Wilms. La maladie est une tumeur de Wilms métastatique, pas un cancer du poumon.

En plus des stades, les tumeurs de Wilms sont décrites par leur histologie.

L'histologie (à quoi ressemblent les cellules au microscope) de la tumeur affecte le pronostic et le traitement de la tumeur de Wilms. L'histologie peut être favorable ou anaplasique (défavorable). Les tumeurs avec une histologie favorable ont un meilleur pronostic et répondent mieux à la chimiothérapie que les tumeurs anaplasiques. Les cellules tumorales anaplasiques se divisent rapidement et au microscope ne ressemblent pas au type de cellules dont elles proviennent. Les tumeurs anaplasiques sont plus difficiles à traiter par chimiothérapie que les autres tumeurs de Wilms au même stade.

Les stades suivants sont utilisés à la fois pour l'histologie favorable et les tumeurs anaplasiques de Wilms:

Étape I

Au stade I, la tumeur a été complètement enlevée par chirurgie et toutes les conditions suivantes sont vraies:

• Le cancer n'a été trouvé que dans le rein et ne s'est pas propagé aux vaisseaux sanguins du sinus rénal (la partie du rein où il rejoint l'uretère) ou aux ganglions lymphatiques.

• La couche externe du rein ne s'est pas cassée.

• La tumeur ne s'est pas ouverte.

• Une biopsie n'a pas été réalisée avant l'ablation de la tumeur.

• Aucune cellule cancéreuse n'a été trouvée sur les bords de la zone où la tumeur a été retirée.

Stade II

Au stade II, la tumeur a été complètement enlevée par chirurgie et aucune cellule cancéreuse n'a été trouvée sur les bords de la zone où le cancer a été retiré. Le cancer ne s'est pas propagé aux ganglions lymphatiques. Avant l'ablation de la tumeur, l'un des éléments suivants était vrai:

• Le cancer s'était propagé au sinus rénal (la partie du rein où il rejoint l'uretère).

• Le cancer s'est propagé aux vaisseaux sanguins en dehors de la zone du rein où l'urine est produite, comme le sinus rénal.

Stade III

Au stade III, le cancer demeure dans l'abdomen après la chirurgie et l'un des éléments suivants peut être vrai:

• Le cancer s'est propagé aux ganglions lymphatiques de l'abdomen ou du bassin (la partie du corps située entre les hanches).

• Le cancer s'est propagé à ou à travers la surface du péritoine (la couche de tissu qui tapisse la cavité abdominale et recouvre la plupart des organes de l'abdomen).

• Une biopsie de la tumeur a été réalisée avant son retrait.

• La tumeur s'est ouverte avant ou pendant une intervention chirurgicale pour la retirer.

• La tumeur a été enlevée en plus d'un morceau.

• Les cellules cancéreuses se trouvent sur les bords de la zone où la tumeur a été retirée.

• La totalité de la tumeur n'a pas pu être retirée car des organes ou des tissus importants du corps seraient endommagés.

Stade IV

Au stade IV, le cancer s'est propagé par le sang à des organes tels que les poumons, le foie, les os ou le cerveau, ou aux ganglions lymphatiques à l'extérieur de l'abdomen et du bassin.

Stade V

Au stade V, les cellules cancéreuses se trouvent dans les deux reins lorsque le cancer est diagnostiqué pour la première fois.

Le traitement des autres tumeurs rénales infantiles dépend du type de tumeur.

Parfois, la tumeur de Wilms et d'autres tumeurs rénales infantiles réapparaissent après le traitement.

La tumeur de Wilms infantile peut réapparaître (réapparaître) dans le site d'origine, ou dans les poumons, l'abdomen, le foie ou d'autres endroits du corps.

Le sarcome à cellules claires du rein chez l'enfant peut réapparaître dans le site d'origine, ou dans le cerveau, les poumons ou d'autres endroits du corps.

Le néphrome mésoblastique congénital de l'enfant peut réapparaître dans le rein ou à d'autres endroits du corps.

Aperçu des options de traitement

POINTS CLÉS

• Il existe différents types de traitement pour les patients atteints de tumeur de Wilms et d'autres tumeurs rénales infantiles.

• Les enfants atteints d'une tumeur de Wilms ou d'autres tumeurs rénales infantiles devraient voir leur traitement planifié par une équipe de professionnels de la santé experts dans le traitement du cancer chez les enfants.

• Le traitement de la tumeur de Wilms et d'autres tumeurs rénales infantiles peut entraîner des effets secondaires.

• Cinq types de traitement standard sont utilisés:

• Chirurgie

• Radiothérapie

• Chimiothérapie

• Immunothérapie

• Chimiothérapie à haute dose avec sauvetage des cellules souches

• De nouveaux types de traitement sont actuellement testés dans le cadre d'essais cliniques.

• Thérapie ciblée

• Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.

• Les patients peuvent participer à des essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement anticancéreux.

• Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Il existe différents types de traitement pour les patients atteints de tumeur de Wilms et d'autres tumeurs rénales infantiles.

Différents types de traitement sont disponibles pour les enfants atteints de Wilms et d'autres tumeurs rénales infantiles. Certains traitements sont standard (le traitement actuellement utilisé), et certains sont actuellement testés dans des essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche destinée à aider à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de cancer. Lorsque les essais cliniques montrent qu'un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard.

Le cancer chez les enfants étant rare, la participation à un essai clinique doit être envisagée. Certains essais cliniques ne sont ouverts qu'aux patients n'ayant pas commencé le traitement.

Les enfants atteints d'une tumeur de Wilms ou d'autres tumeurs rénales infantiles devraient voir leur traitement planifié par une équipe de professionnels de la santé experts dans le traitement du cancer chez les enfants.

Le traitement de votre enfant sera supervisé par un oncologue pédiatrique, un médecin spécialisé dans le traitement des enfants atteints de cancer. L'oncologue pédiatrique travaille avec d'autres fournisseurs de soins de santé pédiatriques qui sont des experts dans le traitement des enfants atteints de tumeur de Wilms ou d'autres tumeurs rénales infantiles et qui se spécialisent dans certains domaines de la médecine. Ceux-ci peuvent inclure les spécialistes suivants:

• Pédiatre.

• Chirurgien pédiatrique ou urologue.

• Radio-oncologue.

• Spécialiste en réadaptation.

• Infirmière spécialiste en pédiatrie.

• Travailleur social.

Le traitement de la tumeur de Wilms et d'autres tumeurs rénales infantiles peut entraîner des effets secondaires.

Pour plus d'informations sur les effets secondaires qui commencent pendant le traitement du cancer, consultez notre page Effets secondaires.

Les effets secondaires du traitement contre le cancer qui commencent après le traitement et se poursuivent pendant des mois ou des années sont appelés effets tardifs. Les effets tardifs du traitement du cancer peuvent inclure les suivants:

• Problèmes physiques, tels que problèmes cardiaques, problèmes rénaux ou problèmes pendant la grossesse.

• Changements d'humeur, de sentiments, de pensée, d'apprentissage ou de mémoire.

• Second cancers (nouveaux types de cancer), comme le cancer du tractus gastro-intestinal ou le cancer du sein.

Certains effets tardifs peuvent être traités ou contrôlés. Il est important de discuter avec les médecins de votre enfant des effets que le traitement du cancer peut avoir sur votre enfant. (Voir le résumé du sur les effets tardifs du traitement du cancer de l'enfant pour plus d'informations).

Des essais cliniques sont en cours pour savoir si des doses plus faibles de chimiothérapie et de radiothérapie peuvent être utilisées pour atténuer les effets tardifs du traitement sans modifier l'efficacité du traitement.

Cinq types de traitement standard sont utilisés:

Chirurgie

Deux types de chirurgie sont utilisés pour traiter les tumeurs rénales:

• Néphrectomie: la tumeur de Wilms et les autres tumeurs rénales infantiles sont généralement traitées par néphrectomie (chirurgie pour enlever tout le rein). Les ganglions lymphatiques voisins peuvent également être enlevés et contrôlés pour des signes de cancer. Parfois, une transplantation rénale (chirurgie pour retirer le rein et le remplacer par un rein d'un donneur) est effectuée lorsque le cancer touche les deux reins et que les reins ne fonctionnent pas bien.

• Néphrectomie partielle: si le cancer est détecté dans les deux reins ou est susceptible de se propager aux deux reins, la chirurgie peut inclure une néphrectomie partielle (ablation du cancer du rein et d'une petite quantité de tissu normal autour). Une néphrectomie partielle est pratiquée pour maintenir le plus possible le fonctionnement du rein. Une néphrectomie partielle est également appelée chirurgie d'épargne rénale.

Une fois que le médecin a éliminé tous les cancers visibles au moment de la chirurgie, certains patients peuvent recevoir une chimiothérapie ou une radiothérapie après la chirurgie pour tuer toutes les cellules cancéreuses qui restent. Le traitement administré après la chirurgie, pour réduire le risque de réapparition du cancer, est appelé traitement adjuvant. Parfois, une chirurgie de second regard est effectuée pour voir si le cancer persiste après une chimiothérapie ou une radiothérapie.

Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des rayons X à haute énergie ou d'autres types de rayonnement pour tuer les cellules cancéreuses ou les empêcher de croître. Il y a deux types de radiothérapie:

• La radiothérapie externe utilise une machine à l'extérieur du corps pour envoyer des radiations vers le cancer.

• La radiothérapie interne utilise une substance radioactive scellée dans des aiguilles, des graines, des fils ou des cathéters placés directement dans ou à proximité du cancer.

La façon dont la radiothérapie est administrée dépend du type et du stade du cancer traité et du fait qu'une biopsie a été effectuée avant la chirurgie pour retirer la tumeur. La radiothérapie externe est utilisée pour traiter la tumeur de Wilms et d'autres tumeurs rénales infantiles.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement anticancéreux qui utilise des médicaments pour arrêter la croissance des cellules cancéreuses, soit en tuant les cellules, soit en les empêchant de se diviser. Lorsque la chimiothérapie est administrée par voie orale ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments pénètrent dans la circulation sanguine et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans tout le corps (chimiothérapie systémique). Lorsque la chimiothérapie est placée directement dans le liquide céphalo-rachidien, un organe ou une cavité corporelle comme l'abdomen, les médicaments affectent principalement les cellules cancéreuses dans ces zones (chimiothérapie régionale). La chimiothérapie combinée est un traitement utilisant deux ou plusieurs médicaments anticancéreux.

La manière dont la chimiothérapie est administrée dépend du type et du stade du cancer traité. La chimiothérapie systémique est utilisée pour traiter la tumeur de Wilms et d'autres tumeurs rénales infantiles.

Parfois, la tumeur ne peut pas être enlevée par chirurgie pour l'une des raisons suivantes:

• La tumeur est trop proche d'organes ou de vaisseaux sanguins importants.

• La tumeur est trop grosse pour être retirée.

• Le cancer est dans les deux reins.

• Il y a un caillot sanguin dans les vaisseaux près du foie.

• Le patient a du mal à respirer car le cancer s'est propagé aux poumons.

Dans ce cas, une biopsie est effectuée en premier. Ensuite, une chimiothérapie est administrée pour réduire la taille de la tumeur avant la chirurgie, afin de sauver autant de tissus sains que possible et de réduire les problèmes après la chirurgie. C'est ce qu'on appelle la chimiothérapie néoadjuvante. La radiothérapie est administrée après la chirurgie.

Voir Médicaments approuvés pour la tumeur de Wilms et les autres cancers du rein chez l'enfant pour plus d'informations.

Immunothérapie

L'immunothérapie est un traitement qui utilise le système immunitaire du patient pour lutter contre le cancer. Les substances fabriquées par l'organisme ou fabriquées en laboratoire sont utilisées pour renforcer, diriger ou restaurer les défenses naturelles de l'organisme contre le cancer. Ce type de traitement du cancer est également appelé biothérapie ou thérapie biologique.

L'interféron et l'interleukine-2 (IL-2) sont des types d'immunothérapie utilisés pour traiter le cancer des cellules rénales chez l'enfant. L'interféron affecte la division des cellules cancéreuses et peut ralentir la croissance tumorale. L'IL-2 stimule la croissance et l'activité de nombreuses cellules immunitaires, en particulier les lymphocytes (un type de globule blanc). Les lymphocytes peuvent attaquer et tuer les cellules cancéreuses.

Chimiothérapie à haute dose avec sauvetage des cellules souches

Des doses élevées de chimiothérapie sont administrées pour tuer les cellules cancéreuses. Les cellules saines, y compris les cellules hématopoïétiques, sont également détruites par le traitement du cancer. Le sauvetage des cellules souches est un traitement destiné à remplacer les cellules hématopoïétiques. Les cellules souches (cellules sanguines immatures) sont retirées du sang ou de la moelle osseuse du patient et sont congelées et conservées. Une fois que le patient a terminé la chimiothérapie, les cellules souches stockées sont décongelées et rendues au patient par perfusion. Ces cellules souches réinjectées se développent (et restaurent) les cellules sanguines du corps.

Une chimiothérapie à haute dose avec sauvetage par cellules souches peut être utilisée pour traiter une tumeur de Wilms récurrente.

De nouveaux types de traitement sont actuellement testés dans le cadre d'essais cliniques.

Des informations sur les essais cliniques sont disponibles sur le site Web du NCI.

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est un traitement qui utilise des médicaments ou d'autres substances pour identifier et attaquer des cellules cancéreuses spécifiques sans nuire aux cellules normales. Le traitement ciblé utilisé pour traiter les tumeurs rénales infantiles peut inclure les éléments suivants:

• Inhibiteurs de kinase: cette thérapie ciblée bloque les signaux que les cellules cancéreuses ont besoin de croître et de se diviser. LOXO-101 et entrectinib sont des inhibiteurs de kinase étudiés pour traiter le néphrome mésoblastique congénital. Les inhibiteurs de la tyrosine kinase, tels que le sunitinib ou le cabozantinib, peuvent être utilisés pour traiter le carcinome rénal. L'axitinib est un inhibiteur de la tyrosine kinase à l'étude pour traiter le carcinome rénal qui ne peut pas être éliminé par chirurgie ou s'est propagé à d'autres parties du corps.

• Inhibiteurs de l'histone méthyltransférase: Cette thérapie ciblée ralentit la capacité des cellules cancéreuses à se développer et à se diviser. Le tazémétostat est un inhibiteur de l'histone méthyltransférase à l'étude pour traiter la tumeur rhabdoïde du rein.

• Thérapie par anticorps monoclonaux: Cette thérapie ciblée utilise des anticorps fabriqués en laboratoire, à partir d'un seul type de cellule du système immunitaire. Ces anticorps peuvent identifier des substances sur les cellules cancéreuses ou des substances normales qui peuvent aider les cellules cancéreuses à se développer. Les anticorps se fixent aux substances et tuent les cellules cancéreuses, bloquent leur croissance ou les empêchent de se propager. Les anticorps monoclonaux sont administrés par perfusion. Ils peuvent être utilisés seuls ou pour transporter des médicaments, des toxines ou des matières radioactives directement vers les cellules cancéreuses. Nivolumab est un anticorps monoclonal à l'étude pour traiter le carcinome rénal qui ne peut être éliminé par chirurgie ou qui s'est propagé à d'autres parties du corps.

Une thérapie ciblée est à l'étude pour le traitement des tumeurs rénales infantiles qui ont récidivé (réapparition).

Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.

Pour certains patients, participer à un essai clinique peut être le meilleur choix de traitement. Les essais cliniques font partie du processus de recherche sur le cancer. Des essais cliniques sont menés pour savoir si les nouveaux traitements contre le cancer sont sûrs et efficaces ou meilleurs que le traitement standard.

De nombreux traitements standards actuels du cancer sont basés sur des essais cliniques antérieurs. Les patients qui participent à un essai clinique peuvent recevoir le traitement standard ou être parmi les premiers à recevoir un nouveau traitement.

Les patients qui participent à des essais cliniques contribuent également à améliorer la manière dont le cancer sera traité à l'avenir. Même lorsque les essais cliniques n'aboutissent pas à de nouveaux traitements efficaces, ils répondent souvent à des questions importantes et contribuent à faire avancer la recherche.

Les patients peuvent participer à des essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement anticancéreux.

Certains essais cliniques n'incluent que des patients qui n'ont pas encore reçu de traitement. D'autres essais testent des traitements pour des patients dont le cancer ne s'est pas amélioré. Il existe également des essais cliniques qui testent de nouvelles façons d'empêcher le cancer de se reproduire (réapparaître) ou de réduire les effets secondaires du traitement du cancer.

Des essais cliniques sont en cours dans de nombreuses régions du pays. Des informations sur les essais cliniques soutenus par le NCI peuvent être trouvées sur la page Web de recherche des essais cliniques du NCI. Les essais cliniques soutenus par d'autres organisations peuvent être trouvés sur le site Web ClinicalTrials.gov.

Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Certains des tests qui ont été effectués pour diagnostiquer le cancer ou pour connaître le stade du cancer peuvent être répétés. Certains tests seront répétés afin de voir dans quelle mesure le traitement fonctionne. Les décisions concernant la poursuite, le changement ou l'arrêt du traitement peuvent être basées sur les résultats de ces tests.

Certains des tests continueront d'être effectués de temps à autre après la fin du traitement. Les résultats de ces tests peuvent montrer si l'état de votre enfant a changé ou si le cancer a récidivé (réapparition). Ces tests sont parfois appelés tests de suivi ou contrôles.

Options de traitement pour la tumeur de Wilms

Dans cette section

• Tumeur de Wilms de stade I

• Tumeur de Wilms de stade II

• Tumeur de Wilms de stade III

• Tumeur de Wilms de stade IV

• Tumeur de Wilms de stade V et patients à haut risque de développer une tumeur de Wilms bilatérale

Pour plus d'informations sur les traitements répertoriés ci-dessous, consultez la section Présentation des options de traitement.

Tumeur de Wilms de stade I

Le traitement de la tumeur de Wilms de stade I avec une histologie favorable peut inclure:

• Néphrectomie avec ablation des ganglions lymphatiques, suivie d'une chimiothérapie combinée.

• Un essai clinique de néphrectomie uniquement.

Le traitement de la tumeur anaplasique de Wilms de stade I peut inclure:

• Néphrectomie avec ablation des ganglions lymphatiques suivie d'une combinaison de chimiothérapie et de radiothérapie dans la région du flanc (de chaque côté du corps entre les côtes et l'os de la hanche).

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Tumeur de Wilms de stade II

Le traitement de la tumeur de Wilms de stade II avec une histologie favorable peut inclure:

• Néphrectomie avec ablation des ganglions lymphatiques, suivie d'une chimiothérapie combinée.

Le traitement de la tumeur de Wilms anaplasique de stade II peut inclure:

• Néphrectomie avec ablation des ganglions lymphatiques, suivie d'une radiothérapie de l'abdomen et d'une chimiothérapie combinée.

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Tumeur de Wilms de stade III

Le traitement de la tumeur de Wilms de stade III avec une histologie favorable peut inclure:

• Néphrectomie avec ablation des ganglions lymphatiques, suivie d'une radiothérapie de l'abdomen et d'une chimiothérapie combinée.

Le traitement de la tumeur anaplasique de Wilms de stade III peut inclure:

• Néphrectomie avec ablation des ganglions lymphatiques, suivie d'une radiothérapie de l'abdomen et d'une chimiothérapie combinée.

• Chimiothérapie combinée suivie d'une néphrectomie avec ablation des ganglions lymphatiques, suivie d'une radiothérapie de l'abdomen.

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Tumeur de Wilms de stade IV

Le traitement de la tumeur de Wilms de stade IV avec une histologie favorable peut inclure:

• Néphrectomie avec ablation des ganglions lymphatiques, suivie d'une radiothérapie de l'abdomen et d'une chimiothérapie combinée. Si le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps, les patients recevront également une radiothérapie dans ces zones.

Le traitement de la tumeur de Wilms anaplasique de stade IV peut inclure:

• Néphrectomie avec ablation des ganglions lymphatiques, suivie d'une radiothérapie de l'abdomen et d'une chimiothérapie combinée. Si le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps, les patients recevront également une radiothérapie dans ces zones.

• Chimiothérapie combinée administrée avant la néphrectomie avec ablation des ganglions lymphatiques, suivie d'une radiothérapie de l'abdomen. Si le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps, les patients recevront également une radiothérapie dans ces zones.

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Tumeur de Wilms de stade V et patients à haut risque de développer une tumeur de Wilms bilatérale

Le traitement de la tumeur de Wilms de stade V peut être différent pour chaque patient et peut inclure:

• Chimiothérapie combinée pour rétrécir la tumeur, suivie d'une nouvelle imagerie à 4 à 8 semaines pour décider de la poursuite du traitement (néphrectomie partielle, biopsie, poursuite de la chimiothérapie et / ou radiothérapie).

• Une biopsie des reins est suivie d'une chimiothérapie combinée pour réduire la tumeur. Une deuxième intervention chirurgicale est effectuée pour éliminer le plus possible le cancer. Cela peut être suivi de plus de chimiothérapie et / ou de radiothérapie si le cancer persiste après la chirurgie.

Si une transplantation rénale est nécessaire en raison de problèmes rénaux, elle est retardée jusqu'à 1 à 2 ans après la fin du traitement et il n'y a aucun signe de cancer.

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Options de traitement pour les autres tumeurs rénales chez l'enfant

Dans cette section

• Cancer des cellules rénales (RCC)

• Tumeur rhabdoïde du rein

• Sarcome à cellules claires du rein

• Néphrome mésoblastique congénital

• Sarcome d'Ewing du rein

• Carcinome myoépithélial rénal primaire

• Néphroblastome kystique partiellement différencié

• Néphrome kystique multiloculaire

• Sarcome synovial rénal primaire

• Sarcome anaplasique du rein

• Néphroblastomatose (néphroblastomatose périlobaire hyperplasique diffuse)

Pour plus d'informations sur les traitements répertoriés ci-dessous, consultez la section Présentation des options de traitement.

Cancer des cellules rénales (RCC)

Le traitement du cancer des cellules rénales peut inclure:

• Chirurgie, qui peut être:

• néphrectomie avec ablation des ganglions lymphatiques; ou

• néphrectomie partielle avec ablation des ganglions lymphatiques.

• Immunothérapie (interféron et interleukine-2) pour le cancer qui s'est propagé à d'autres parties du corps.

• Thérapie ciblée (inhibiteurs de la tyrosine kinase) pour le cancer qui s'est propagé à d'autres parties du corps.

• Un essai clinique de thérapie ciblée avec un inhibiteur de la tyrosine kinase et / ou une thérapie par anticorps monoclonaux pour un cancer qui a un certain changement de gène et qui ne peut pas être éliminé par chirurgie ou s'est propagé à d'autres parties du corps.

Voir le résumé sur le traitement du cancer des cellules rénales pour plus d'informations.

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Tumeur rhabdoïde du rein

Il n'existe pas de traitement standard pour la tumeur rhabdoïde du rein. Le traitement peut inclure:

• Une combinaison de chirurgie, chimiothérapie et / ou radiothérapie.

• Un essai clinique de thérapie ciblée (tazémétostat).

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Sarcome à cellules claires du rein

Le traitement du sarcome à cellules claires du rein peut inclure:

• Néphrectomie avec ablation des ganglions lymphatiques suivie d'une combinaison de chimiothérapie et de radiothérapie dans l'abdomen

• Un essai clinique d'un nouveau traitement.

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Néphrome mésoblastique congénital

Le traitement des stades I, II et de certains patients atteints de néphrome mésoblastique congénital de stade III peut inclure:

• Chirurgie.

Le traitement de certains patients atteints de néphrome mésoblastique congénital de stade III peut inclure:

• Chirurgie pouvant être suivie d'une chimiothérapie.

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Sarcome d'Ewing du rein

Il n'existe pas de traitement standard pour le sarcome d'Ewing du rein. Le traitement peut inclure:

• Une combinaison de chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie.

Il peut également être traité de la même manière que le sarcome d'Ewing. Voir le résumé sur le traitement du sarcome d'Ewing pour plus d'informations.

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Carcinome myoépithélial rénal primaire

Il n'existe pas de traitement standard pour le carcinome myoépithélial rénal primitif. Le traitement peut inclure:

• Une combinaison de chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie.

Néphroblastome kystique partiellement différencié

Le traitement du néphroblastome kystique partiellement différencié peut inclure:

• Chirurgie pouvant être suivie d'une chimiothérapie.

Néphrome kystique multiloculaire

Le traitement du néphrome kystique multiloculaire comprend généralement:

• Chirurgie.

Sarcome synovial rénal primaire

Le traitement du sarcome synovial rénal primaire comprend généralement:

• Chimiothérapie.

Sarcome anaplasique du rein

Il n'y a pas de traitement standard pour le sarcome anaplasique du rein. Le traitement est généralement le même traitement que celui de la tumeur anaplasique de Wilms.

Néphroblastomatose (néphroblastomatose périlobaire hyperplasique diffuse)

Le traitement de la néphroblastomatose dépend des éléments suivants:

• Si l'enfant a des groupes de cellules anormaux dans un ou les deux reins.

• Si l'enfant a une tumeur de Wilms dans un rein et des groupes de cellules anormales dans l'autre rein.

Le traitement de la néphroblastomatose peut inclure:

• Chimiothérapie suivie d'une néphrectomie. Parfois, une néphrectomie partielle peut être pratiquée pour maintenir autant que possible la fonction rénale.

Traitement des tumeurs rénales infantiles récurrentes

Pour plus d'informations sur les traitements répertoriés ci-dessous, consultez la section Présentation des options de traitement.

Le traitement de la tumeur récurrente de Wilms peut inclure:

• Combinaison de chimiothérapie, chirurgie et radiothérapie.

• Combinaison de chimiothérapie, chirurgie et radiothérapie, suivie d'un sauvetage de cellules souches, en utilisant les propres cellules souches sanguines de l'enfant.

• Un essai clinique qui vérifie un échantillon de la tumeur du patient pour certains changements géniques. Le type de thérapie ciblée qui sera administrée au patient dépend du type de changement de gène.

Le traitement de la tumeur rhabdoïde récurrente du rein peut inclure:

• Un essai clinique qui vérifie un échantillon de la tumeur du patient pour certains changements géniques. Le type de thérapie ciblée qui sera administrée au patient dépend du type de changement de gène.

Le traitement du sarcome à cellules claires récurrent du rein peut inclure:

• Chimiothérapie combinée, chirurgie pour enlever la tumeur (si possible) et / ou radiothérapie.

• Un essai clinique qui vérifie un échantillon de la tumeur du patient pour certains changements géniques. Le type de thérapie ciblée qui sera administrée au patient dépend du type de changement de gène.

Le traitement du néphrome mésoblastique congénital récurrent peut inclure:

• Combinaison de chimiothérapie, chirurgie et radiothérapie.

• Un essai clinique qui vérifie un échantillon de la tumeur du patient pour certains changements géniques. Le type de thérapie ciblée qui sera administrée au patient dépend du type de changement de gène.

• Un essai clinique de thérapie ciblée (LOXO-101 ou entrectinib).

Le traitement d'autres tumeurs rénales récurrentes chez l'enfant fait généralement partie d'un essai clinique.

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Pour en savoir plus sur la tumeur de Wilms et les autres tumeurs rénales infantiles

Pour plus d'informations du National Cancer Institute sur la tumeur de Wilms et d'autres tumeurs rénales infantiles, voir ce qui suit:

• Page d'accueil du cancer du rein

• Tomodensitométrie (CT) et cancer

• Médicaments approuvés pour la tumeur de Wilms et les autres cancers du rein chez l'enfant

• Immunothérapie pour traiter le cancer

• Tests génétiques pour les syndromes héréditaires de sensibilité au cancer

Pour plus d'informations sur le cancer infantile et d'autres ressources générales sur le cancer, consultez ce qui suit:

• À propos du cancer

• Cancers infantiles

• Avis de non-responsabilité de CureSearch for Children's Cancer

• Effets tardifs du traitement du cancer de l'enfant

• Adolescents et jeunes adultes atteints de cancer

• Enfants atteints de cancer: un guide pour les parents

• Cancer chez les enfants et les adolescents

• Mise en scène

• Faire face au cancer

• Questions à poser à votre médecin sur le cancer

• Pour les survivants et les soignants

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