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Cancers rares du traitement de l'enfance
Informations générales sur les cancers rares de l'enfant
Dans cette section
- introduction
introduction
Le cancer chez les enfants et les adolescents est rare, bien que l'incidence globale du cancer infantile augmente lentement depuis 1975. [1] L'aiguillage vers des centres médicaux dotés d'équipes multidisciplinaires de spécialistes du cancer expérimentés dans le traitement des cancers qui surviennent pendant l'enfance et l'adolescence devrait être envisagé pour les enfants et adolescents atteints de cancer. Cette approche d'équipe multidisciplinaire intègre les compétences du médecin de soins primaires, des chirurgiens pédiatriques, des radio-oncologues, des oncologues / hématologues pédiatriques, des spécialistes en réadaptation, des infirmières spécialistes en pédiatrie, des travailleurs sociaux et d'autres atteindra une survie et une qualité de vie optimales.
Des lignes directrices pour les centres de cancérologie pédiatrique et leur rôle dans le traitement des patients pédiatriques atteints de cancer ont été définies par l'American Academy of Pediatrics. [2] Dans ces centres de cancérologie pédiatrique, des essais cliniques sont disponibles pour la plupart des types de cancer qui surviennent chez les enfants et les adolescents, et la possibilité de participer à ces essais est offerte à la plupart des patients et à leurs familles. Les essais cliniques pour les enfants et les adolescents diagnostiqués avec un cancer sont généralement conçus pour comparer un traitement potentiellement meilleur avec un traitement actuellement accepté comme standard. La plupart des progrès réalisés dans l'identification des thérapies curatives des cancers de l'enfant ont été réalisés grâce à des essais cliniques. Des informations sur les essais cliniques en cours sont disponibles sur le site Web du NCI.
Des améliorations spectaculaires de la survie ont été obtenues chez les enfants et adolescents atteints de cancer. Entre 1975 et 2010, la mortalité par cancer infantile a diminué de plus de 50%. [3] Les survivants du cancer chez les enfants et les adolescents nécessitent une surveillance étroite, car les effets secondaires de la thérapie anticancéreuse peuvent persister ou se développer des mois ou des années après le traitement. (Reportez-vous au résumé du sur les effets tardifs du traitement du cancer de l'enfant pour des informations spécifiques sur l'incidence, le type et la surveillance des effets tardifs chez les survivants du cancer chez les enfants et les adolescents.)
Le cancer de l'enfant est une maladie rare, avec environ 15 000 cas diagnostiqués chaque année aux États-Unis chez des personnes de moins de 20 ans. [4] La loi américaine de 2002 sur les maladies rares définit une maladie rare comme une maladie qui affecte des populations de moins de 200 000 personnes. Par conséquent, tous les cancers pédiatriques sont considérés comme rares.
La désignation d'une tumeur rare n'est pas uniforme parmi les groupes pédiatriques et adultes. Les cancers rares chez l'adulte sont définis comme ceux ayant une incidence annuelle de moins de six cas pour 100000 personnes, et on estime qu'ils représentent jusqu'à 24% de tous les cancers diagnostiqués dans l'Union européenne et environ 20% de tous les cancers diagnostiqués aux États-Unis. [5,6] En outre, la désignation d'une tumeur rare pédiatrique n'est pas uniforme parmi les groupes internationaux, comme suit:
- Le projet coopératif italien sur les tumeurs pédiatriques rares (Tumori Rari in Eta Pediatrica [TREP]) définit une tumeur rare pédiatrique comme une tumeur avec une incidence de moins de deux cas pour 1 million de population par an et n'est pas incluse dans d'autres essais cliniques. [7 ]
- Le Children's Oncology Group (COG) a choisi de définir les cancers pédiatriques rares comme ceux énumérés dans le sous-groupe XI de la Classification internationale des cancers de l'enfant, qui comprend le cancer de la thyroïde, le mélanome et les cancers cutanés non mélaniques, et plusieurs types de carcinomes (par exemple, carcinome corticosurrénalien, rhinopharynx carcinome et la plupart des carcinomes de type adulte tels que le cancer du sein, le cancer colorectal, etc.). [8] Ces diagnostics représentent environ 4% des cancers diagnostiqués chez les enfants âgés de 0 à 14 ans, contre environ 20% des cancers diagnostiqués chez les adolescents âgés de 15 à 19 ans (voir les figures 1 et 2). [9]
La plupart des cancers du sous-groupe XI sont soit des mélanomes, soit un cancer de la thyroïde, les autres types de cancer du sous-groupe XI ne représentant que 1,3% des cancers chez les enfants âgés de 0 à 14 ans et 5,3% des cancers chez les adolescents âgés de 15 à 19 ans.
Ces cancers rares sont extrêmement difficiles à étudier en raison de la faible incidence de patients avec un diagnostic individuel, de la prédominance des cancers rares dans la population adolescente et du manque d'essais cliniques pour les adolescents atteints de cancers rares tels que le mélanome.
Certains chercheurs ont utilisé de grandes bases de données, telles que la surveillance, l'épidémiologie et les résultats finaux (SEER) et la base de données nationale sur le cancer, pour mieux comprendre ces cancers infantiles rares. Cependant, ces études de base de données sont limitées. Plusieurs initiatives d'étude des cancers pédiatriques rares ont été développées par le COG et d'autres groupes internationaux, dont la Société Internationale D'Oncologie Pédiatrique [SIOP]. Le projet de tumeurs rares Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) a été fondé en Allemagne en 2006. [10] Le TREP a été lancé en 2000, [7] et le groupe d'étude polonais sur les tumeurs rares pédiatriques a été lancé en 2002 [11]. En Europe, les groupes d'études sur les tumeurs rares de France, d'Allemagne, d'Italie, de Pologne, et le Royaume-Uni ont rejoint le Groupe d'étude coopératif européen sur les tumeurs rares pédiatriques (EXPeRT), qui se concentre sur la collaboration internationale et les analyses d'entités tumorales rares spécifiques. [12] Au sein du COG, les efforts se sont concentrés sur l'augmentation de l'accumulation dans les registres COG (Project Every Child) et les protocoles de banque de tumeurs, le développement d'essais cliniques à un seul bras et l'intensification de la coopération avec les essais de groupes coopératifs pour adultes. Les réalisations et les défis de cette initiative ont été décrits en détail [8,14]. et une coopération accrue avec les essais de groupes coopératifs pour adultes. [13] Les réalisations et les défis de cette initiative ont été décrits en détail [8,14]. et une coopération accrue avec les essais de groupes coopératifs pour adultes. [13] Les réalisations et les défis de cette initiative ont été décrits en détail [8,14].
Les tumeurs répertoriées dans ce résumé sont très diverses; ils sont disposés en ordre anatomique décroissant, des tumeurs rares de la tête et du cou aux tumeurs rares du tractus urogénital et de la peau. Tous ces cancers sont suffisamment rares pour que la plupart des hôpitaux pédiatriques puissent voir moins d'une poignée d'histologies en plusieurs années. La majorité des histologies énumérées ici se produisent plus fréquemment chez les adultes. Des informations sur ces tumeurs peuvent également être trouvées dans des sources pertinentes pour les adultes atteints de cancer.
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