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Maladie de Paget du sein

Qu'est-ce que la maladie de Paget du sein?

La maladie de Paget du sein (également connue sous le nom de maladie de Paget du mamelon et de maladie mammaire de Paget) est un type rare de cancer touchant la peau du mamelon et, généralement, le cercle de peau plus sombre qui l'entoure, appelé aréole. La plupart des personnes atteintes de la maladie de Paget du sein ont également une ou plusieurs tumeurs à l'intérieur du même sein. Ces tumeurs du sein sont soit un carcinome canalaire in situ, soit un cancer du sein invasif (1–3).

La maladie de Paget du sein est nommée d'après le médecin britannique du XIXe siècle, Sir James Paget, qui, en 1874, a noté une relation entre les modifications du mamelon et le cancer du sein. (Plusieurs autres maladies portent le nom de Sir James Paget, notamment la maladie osseuse de Paget et la maladie extramammaire de Paget, qui comprend la maladie de Paget de la vulve et la maladie de Paget du pénis. Ces autres maladies ne sont pas liées à la maladie de Paget du sein. Ce fait ne traite que de la maladie de Paget du sein.)

Les cellules malignes appelées cellules de Paget sont un signe révélateur de la maladie de Paget du sein. Ces cellules se trouvent dans l'épiderme (couche superficielle) de la peau du mamelon et de l'aréole. Les cellules de Paget ont souvent une grande apparence ronde au microscope; ils peuvent être trouvés sous forme de cellules uniques ou de petits groupes de cellules dans l'épiderme.

Qui contracte la maladie de Paget du sein?

La maladie de Paget du sein survient chez les femmes et les hommes, mais la plupart des cas surviennent chez les femmes. Environ 1 à 4 pour cent de tous les cas de cancer du sein impliquent également la maladie de Paget du sein. L'âge moyen au moment du diagnostic est de 57 ans, mais la maladie a été retrouvée chez des adolescents et des personnes à la fin des années 80 (2, 3).

Quelles sont les causes de la maladie de Paget du sein?

Les médecins ne comprennent pas entièrement les causes de la maladie de Paget du sein. La théorie la plus largement acceptée est que les cellules cancéreuses d'une tumeur à l'intérieur du sein voyagent à travers les canaux galactophores jusqu'au mamelon et à l'aréole. Cela expliquerait pourquoi la maladie de Paget du sein et les tumeurs à l'intérieur du même sein sont presque toujours trouvées ensemble (1, 3).

Une deuxième théorie est que les cellules du mamelon ou de l'aréole deviennent cancéreuses d'elles-mêmes (1, 3). Cela expliquerait pourquoi quelques personnes développent la maladie de Paget du sein sans avoir de tumeur à l'intérieur du même sein. De plus, il est possible que la maladie de Paget du sein et les tumeurs à l'intérieur du même sein se développent indépendamment (1).

Quels sont les symptômes de la maladie de Paget du sein?

Les symptômes de la maladie de Paget du sein sont souvent confondus avec ceux de certaines affections cutanées bénignes, telles que la dermatite ou l'eczéma (1–3). Ces symptômes peuvent inclure les suivants:

• Démangeaisons, picotements ou rougeurs dans le mamelon et / ou l'aréole

• Peau écaillée, croustillante ou épaissie sur ou autour du mamelon

• Un mamelon aplati

• Écoulement du mamelon qui peut être jaunâtre ou sanglant

Étant donné que les premiers symptômes de la maladie de Paget du sein peuvent suggérer une affection cutanée bénigne et que la maladie est rare, elle peut être mal diagnostiquée au début. Les personnes atteintes de la maladie de Paget du sein ont souvent présenté des symptômes pendant plusieurs mois avant d'être correctement diagnostiquées.

Comment la maladie de Paget du sein est-elle diagnostiquée?

Une biopsie du mamelon permet aux médecins de diagnostiquer correctement la maladie de Paget du sein. Il existe plusieurs types de biopsie du mamelon, y compris les procédures décrites ci-dessous.

• Biopsie de surface: une lame de verre ou un autre outil est utilisé pour gratter doucement les cellules de la surface de la peau.

• Biopsie de rasage: un outil semblable à un rasoir est utilisé pour retirer la couche supérieure de la peau.

• Biopsie par poinçon: Un outil de coupe circulaire, appelé poinçon, est utilisé pour retirer un morceau de tissu en forme de disque.

• Biopsie en coin: Un scalpel est utilisé pour retirer un petit coin de tissu.

Dans certains cas, les médecins peuvent retirer tout le mamelon (1). Un pathologiste examine ensuite les cellules ou les tissus au microscope pour rechercher des cellules de Paget.

La plupart des personnes atteintes de la maladie de Paget du sein ont également une ou plusieurs tumeurs à l'intérieur du même sein. En plus de commander une biopsie du mamelon, le médecin doit effectuer un examen clinique des seins pour rechercher des bosses ou d'autres changements mammaires. Jusqu'à 50 pour cent des personnes atteintes de la maladie de Paget du sein ont une masse mammaire qui peut être ressentie lors d'un examen clinique des seins. Le médecin peut demander des tests diagnostiques supplémentaires, tels qu'une mammographie diagnostique, un examen échographique ou une imagerie par résonance magnétique pour rechercher d'éventuelles tumeurs (1, 2).

Comment la maladie de Paget du sein est-elle traitée?

Pendant de nombreuses années, la mastectomie, avec ou sans ablation des ganglions lymphatiques sous le bras du même côté de la poitrine (appelée dissection des ganglions lymphatiques axillaires), était considérée comme la chirurgie standard pour la maladie de Paget du sein (3, 4). Ce type de chirurgie a été pratiqué parce que les patientes atteintes de la maladie de Paget du sein présentaient presque toujours une ou plusieurs tumeurs à l'intérieur du même sein. Même si une seule tumeur était présente, cette tumeur pourrait être située à plusieurs centimètres du mamelon et de l'aréole et ne serait pas enlevée par chirurgie sur le mamelon et l'aréole seuls (1, 3, 4).

Des études ont montré, cependant, que la chirurgie conservatrice du sein qui comprend l'ablation du mamelon et de l'aréole, suivie d'une radiothérapie du sein entier, est une option sûre pour les personnes atteintes de la maladie de Paget du sein qui n'ont pas de masse palpable dans leur sein. et dont les mammographies ne révèlent pas de tumeur (3–5).

Les personnes atteintes de la maladie de Paget du sein qui ont une tumeur du sein et subissent une mastectomie devraient se voir proposer une biopsie des ganglions sentinelles pour voir si le cancer s'est propagé aux ganglions axillaires. Si des cellules cancéreuses sont trouvées dans le ou les ganglions sentinelles, une chirurgie des ganglions lymphatiques axillaires plus étendue peut être nécessaire (1, 6, 7). En fonction du stade et d'autres caractéristiques de la tumeur mammaire sous-jacente (par exemple, la présence ou l'absence d'implication des ganglions lymphatiques, les récepteurs des œstrogènes et de la progestérone dans les cellules tumorales et la surexpression de la protéine HER2 dans les cellules tumorales), traitement adjuvant, consistant en une chimiothérapie et / ou un traitement hormonal peuvent également être recommandés.

Quel est le pronostic des personnes atteintes de la maladie de Paget du sein?

Le pronostic, ou les perspectives, pour les personnes atteintes de la maladie de Paget du sein dépend de divers facteurs, dont les suivants:

• Qu'une tumeur soit présente ou non dans le sein affecté

• Si une ou plusieurs tumeurs sont présentes dans le sein affecté, que ces tumeurs soient un carcinome canalaire in situ ou un cancer du sein invasif

• Si un cancer du sein invasif est présent dans le sein affecté, le stade de ce cancer

La présence d'un cancer invasif dans le sein affecté et la propagation du cancer aux ganglions lymphatiques voisins sont associées à une survie réduite.

Selon le programme de surveillance, d'épidémiologie et de résultats finaux du NCI, la survie relative à 5 ans de toutes les femmes aux États-Unis ayant reçu un diagnostic de maladie de Paget du sein entre 1988 et 2001 était de 82,6%. Cela se compare à une survie relative à 5 ans de 87,1% pour les femmes diagnostiquées avec tout type de cancer du sein. Pour les femmes atteintes à la fois de la maladie de Paget du sein et d'un cancer invasif du même sein, la survie relative à 5 ans diminuait avec le stade croissant du cancer (stade I, 95,8%; stade II, 77,7%; stade III, 46,3%; stade IV, 14,3 pour cent) (1, 3, 8, 9).

Quelles recherches sont en cours sur la maladie de Paget du sein?

Les essais cliniques contrôlés randomisés, considérés comme «l'étalon-or» dans la recherche sur le cancer, sont difficiles à réaliser pour la maladie de Paget du sein car très peu de personnes sont atteintes de cette maladie (4, 10). Cependant, les personnes atteintes de la maladie de Paget du sein peuvent être éligibles pour participer à des essais cliniques pour évaluer de nouveaux traitements contre le cancer du sein en général, de nouvelles façons d'utiliser les traitements existants du cancer du sein ou des stratégies de prévention de la récidive du cancer du sein.

Des informations sur les essais cliniques actuels de traitement du cancer du sein sont disponibles en recherchant la liste des essais cliniques sur le cancer du NCI. Vous pouvez également appeler le Centre de contact NCI au 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) pour obtenir des informations sur les essais cliniques chez les personnes atteintes de la maladie de Paget du sein.

Références sélectionnées

1. Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, éditeurs. Maladies du sein. 4e éd. Philadelphie: Lippincott Williams & Wilkins; 2009.
2. Caliskan M, Gatti G, Sosnovskikh I et coll. Maladie du sein de Paget: l'expérience de l'Institut européen d'oncologie et revue de la littérature. Recherche et traitement du cancer du sein 2008; 112 (3): 513-521. [Résumé PubMed]
3. Kanitakis J. Maladie mammaire et extramammaire de Paget. Journal de l'Académie européenne de dermatologie et de vénéréologie 2007; 21 (5): 581-590. [Résumé PubMed]
4. Kawase K, Dimaio DJ, Tucker SL et coll. Maladie de Paget du sein: le traitement conservateur du sein a un rôle à jouer. Annals of Surgical Oncology 2005; 12 (5): 391–397. [Résumé PubMed]
5. Marshall JK, Griffith KA, Haffty BG et coll. Prise en charge conservatrice de la maladie de Paget du sein par radiothérapie: résultats à 10 et 15 ans. Cancer 2003; 97 (9): 2142-2149. [Résumé PubMed]
6. Sukumvanich P, Bentrem DJ, Cody HS, et al. Le rôle de la biopsie des ganglions sentinelles dans la maladie de Paget du sein. Annals of Surgical Oncology 2007; 14 (3): 1020–1023. [Résumé PubMed]
7. Laronga C, Hasson D, Hoover S et coll. La maladie de Paget à l'ère de la biopsie des ganglions sentinelles. American Journal of Surgery 2006; 192 (4): 481–483. [Résumé PubMed]
8. Ries LAG, député d'Eisner. Cancer du sein féminin. Dans: Ries LAG, Young JL, Keel GE, et al., Éditeurs. Monographie de survie du SEER: Survie au cancer chez les adultes: programme SEER des États-Unis, 1988–2001, Caractéristiques des patients et des tumeurs. Bethesda, MD: National Cancer Institute, SEER Program, 2007. Récupéré le 10 avril 2012.
9. Chen CY, Sun LM, Anderson BO. Maladie de Paget du sein: évolution des modèles d'incidence, de présentation clinique et de traitement aux États-Unis Cancer 2006; 107 (7): 1448–1458. [Résumé PubMed]
10. Joseph KA, Ditkoff BA, Estabrook A et coll. Options thérapeutiques pour la maladie de Paget: une étude de suivi à long terme dans un seul établissement. Breast Journal 2007; 13 (1): 110-111. [Résumé PubMed]