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Cancer du sein inflammatoire

Qu'est-ce que le cancer du sein inflammatoire?

Le cancer inflammatoire du sein est une maladie rare et très agressive dans laquelle les cellules cancéreuses bloquent les vaisseaux lymphatiques de la peau du sein. Ce type de cancer du sein est appelé «inflammatoire» car le sein semble souvent enflé et rouge ou enflammé.

Le cancer du sein inflammatoire est rare et représente 1 à 5 pour cent de tous les cancers du sein diagnostiqués aux États-Unis. La plupart des cancers inflammatoires du sein sont des carcinomes canalaires invasifs, ce qui signifie qu'ils se sont développés à partir de cellules qui tapissent les canaux lactifères du sein et se propagent ensuite au-delà des canaux.

Le cancer du sein inflammatoire progresse rapidement, souvent en quelques semaines ou quelques mois. Au moment du diagnostic, le cancer du sein inflammatoire est une maladie de stade III ou IV, selon que les cellules cancéreuses se sont propagées uniquement aux ganglions lymphatiques voisins ou à d'autres tissus.

Les autres caractéristiques du cancer du sein inflammatoire sont les suivantes:

• Comparé à d'autres types de cancer du sein, le cancer du sein inflammatoire a tendance à être diagnostiqué à un âge plus jeune.

• Le cancer du sein inflammatoire est plus fréquent et diagnostiqué à un plus jeune âge chez les femmes afro-américaines que chez les femmes blanches.

• Les tumeurs inflammatoires du sein sont souvent négatives pour les récepteurs hormonaux, ce qui signifie qu'elles ne peuvent pas être traitées avec des thérapies hormonales, comme le tamoxifène, qui interfèrent avec la croissance des cellules cancéreuses alimentées par les œstrogènes.

• Le cancer du sein inflammatoire est plus fréquent chez les femmes obèses que chez les femmes de poids normal.

Comme d'autres types de cancer du sein, le cancer du sein inflammatoire peut survenir chez l'homme, mais généralement à un âge plus avancé que chez la femme.

Quels sont les symptômes du cancer du sein inflammatoire?

Les symptômes du cancer du sein inflammatoire comprennent un gonflement (œdème) et une rougeur (érythème) qui affectent un tiers ou plus du sein. La peau du sein peut également apparaître rose, violet rougeâtre ou meurtrie. De plus, la peau peut présenter des crêtes ou apparaître piquée, comme la peau d'une orange (appelée peau d'orange). Ces symptômes sont causés par l'accumulation de liquide (lymphe) dans la peau du sein. Cette accumulation de liquide se produit parce que les cellules cancéreuses ont bloqué les vaisseaux lymphatiques dans la peau, empêchant la circulation normale de la lymphe à travers les tissus. Parfois, le sein peut contenir une tumeur solide qui peut être ressentie lors d'un examen physique, mais le plus souvent, une tumeur ne peut pas être ressentie.

D'autres symptômes du cancer du sein inflammatoire comprennent une augmentation rapide de la taille des seins; sensations de lourdeur, de brûlure ou de sensibilité au sein; ou une tétine inversée (tournée vers l'intérieur). Des ganglions lymphatiques enflés peuvent également être présents sous le bras, près de la clavicule ou les deux.

Il est important de noter que ces symptômes peuvent également être des signes d'autres maladies ou affections, telles qu'une infection, une blessure ou un autre type de cancer du sein localement avancé. Pour cette raison, les femmes atteintes d'un cancer du sein inflammatoire ont souvent un diagnostic tardif de leur maladie.

Comment diagnostique-t-on le cancer inflammatoire du sein?

Le cancer du sein inflammatoire peut être difficile à diagnostiquer. Souvent, il n'y a pas de bosse qui peut être ressentie lors d'un examen physique ou vue lors d'une mammographie de dépistage. De plus, la plupart des femmes diagnostiquées avec un cancer du sein inflammatoire ont un tissu mammaire dense, ce qui rend plus difficile la détection du cancer lors d'une mammographie de dépistage. De plus, comme le cancer du sein inflammatoire est si agressif, il peut survenir entre les mammographies de dépistage programmées et progresser rapidement. Les symptômes du cancer du sein inflammatoire peuvent être confondus avec ceux de la mammite, qui est une infection du sein, ou une autre forme de cancer du sein localement avancé.

Pour aider à prévenir les retards de diagnostic et à choisir le meilleur traitement, un groupe international d'experts a publié des lignes directrices sur la façon dont les médecins peuvent diagnostiquer et stadifier correctement le cancer du sein inflammatoire. Leurs recommandations sont résumées ci-dessous.

Les critères minimaux pour un diagnostic de cancer du sein inflammatoire sont les suivants:

• Une apparition rapide d'érythème (rougeur), d'œdème (gonflement) et d'apparition de peau d'orange (peau striée ou piquée) et / ou une chaleur anormale des seins, avec ou sans bosse qui peut être ressentie.

• Les symptômes mentionnés ci-dessus sont présents depuis moins de 6 mois.

• L'érythème couvre au moins un tiers du sein.

• Les échantillons de biopsie initiale du sein affecté montrent un carcinome invasif.

Un examen plus approfondi des tissus du sein affecté doit inclure des tests pour voir si les cellules cancéreuses ont des récepteurs hormonaux (récepteurs des œstrogènes et de la progestérone) ou si elles ont des quantités supérieures à la normale du gène HER2 et / ou de la protéine HER2 (cancer du sein HER2 positif ).

Les tests d'imagerie et de préparation comprennent les éléments suivants:

• Une mammographie diagnostique et une échographie du sein et des ganglions lymphatiques régionaux (voisins)

• Une TEP ou une tomodensitométrie et une scintigraphie osseuse pour voir si le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps

Un diagnostic et une stadification appropriés du cancer du sein inflammatoire aident les médecins à élaborer le meilleur plan de traitement et à estimer l'issue probable de la maladie. Les patientes diagnostiquées avec un cancer du sein inflammatoire peuvent souhaiter consulter un médecin spécialisé dans cette maladie.

Comment le cancer inflammatoire du sein est-il traité?

Le cancer inflammatoire du sein est généralement traité d'abord par une chimiothérapie systémique pour aider à réduire la tumeur, puis par une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur, suivie d'une radiothérapie. Cette approche du traitement est appelée une approche multimodale. Des études ont montré que les femmes atteintes d'un cancer du sein inflammatoire qui sont traitées avec une approche multimodale ont de meilleures réponses au traitement et une survie plus longue. Les traitements utilisés dans une approche multimodale peuvent inclure ceux décrits ci-dessous.

• Chimiothérapie néoadjuvante: ce type de chimiothérapie est administré avant la chirurgie et comprend généralement à la fois des anthracyclines et des taxanes. Les médecins recommandent généralement qu'au moins six cycles de chimiothérapie néoadjuvante soient administrés au cours de 4 à 6 mois avant l'ablation de la tumeur, à moins que la maladie continue à progresser pendant cette période et que les médecins décident de ne pas retarder la chirurgie.

• Thérapie ciblée: les cancers inflammatoires du sein produisent souvent des quantités supérieures à la normale de la protéine HER2, ce qui signifie que des médicaments tels que le trastuzumab (Herceptin) qui ciblent cette protéine peuvent être utilisés pour les traiter. Un traitement anti-HER2 peut être administré à la fois dans le cadre d'un traitement néoadjuvant et après une intervention chirurgicale (traitement adjuvant).

• Hormonothérapie: Si les cellules du cancer du sein inflammatoire d'une femme contiennent des récepteurs hormonaux, l'hormonothérapie est une autre option de traitement. Des médicaments tels que le tamoxifène, qui empêchent les œstrogènes de se lier à son récepteur, et les inhibiteurs de l'aromatase tels que le létrozole, qui bloquent la capacité du corps à produire des œstrogènes, peuvent entraîner l'arrêt de la croissance des cellules cancéreuses œstrogénodépendantes et leur mort.

• Chirurgie: La chirurgie standard pour le cancer du sein inflammatoire est une mastectomie radicale modifiée. Cette chirurgie implique l'ablation de la totalité du sein affecté et de la plupart ou de la totalité des ganglions lymphatiques sous le bras adjacent. Souvent, la doublure des muscles thoraciques sous-jacents est également enlevée, mais les muscles thoraciques sont préservés. Parfois, cependant, le plus petit muscle thoracique (petit pectoral) peut également être retiré.

• Radiothérapie: La radiothérapie post-mastectomie de la paroi thoracique sous le sein qui a été retirée fait partie intégrante de la thérapie multimodale du cancer du sein inflammatoire. Si une femme a reçu du trastuzumab avant la chirurgie, elle peut continuer à le recevoir pendant la radiothérapie postopératoire. La reconstruction mammaire peut être réalisée chez les femmes atteintes d'un cancer du sein inflammatoire, mais, en raison de l'importance de la radiothérapie dans le traitement de cette maladie, les experts recommandent généralement une reconstruction retardée.

• Traitement adjuvant: un traitement systémique adjuvant peut être administré après la chirurgie pour réduire le risque de récidive du cancer. Ce traitement peut inclure une chimiothérapie supplémentaire, une hormonothérapie, un traitement ciblé (tel que le trastuzumab) ou une combinaison de ces traitements.

Quel est le pronostic des patientes atteintes d'un cancer du sein inflammatoire?

Le pronostic, ou l'issue probable, pour un patient diagnostiqué avec un cancer est souvent considéré comme la chance que le cancer soit traité avec succès et que le patient se rétablisse complètement. De nombreux facteurs peuvent influencer le pronostic d'un patient cancéreux, y compris le type et l'emplacement du cancer, le stade de la maladie, l'âge du patient et l'état de santé général général, et la mesure dans laquelle la maladie du patient répond au traitement.

Parce que le cancer du sein inflammatoire se développe généralement rapidement et se propage de manière agressive à d'autres parties du corps, les femmes diagnostiquées avec cette maladie, en général, ne survivent pas aussi longtemps que les femmes diagnostiquées avec d'autres types de cancer du sein.

Il est important de garder à l'esprit, cependant, que les statistiques de survie sont basées sur un grand nombre de patients et que le pronostic d'une femme peut être meilleur ou pire, selon ses caractéristiques tumorales et ses antécédents médicaux. Les femmes qui ont un cancer du sein inflammatoire sont encouragées à parler avec leur médecin de leur pronostic, compte tenu de leur situation particulière.

Les recherches en cours, en particulier au niveau moléculaire, nous permettront de mieux comprendre comment le cancer du sein inflammatoire commence et évolue. Ces connaissances devraient permettre le développement de nouveaux traitements et des pronostics plus précis pour les femmes diagnostiquées avec cette maladie. Il est donc important que les femmes qui reçoivent un diagnostic de cancer du sein inflammatoire discutent avec leur médecin de la possibilité de participer à un essai clinique.

Quels essais cliniques sont disponibles pour les femmes atteintes d'un cancer du sein inflammatoire?

Le NCI parraine des essais cliniques de nouveaux traitements pour tous les types de cancer, ainsi que des essais qui testent de meilleures façons d'utiliser les traitements existants. La participation à des essais cliniques est une option pour de nombreuses patientes atteintes d'un cancer du sein inflammatoire, et toutes les patientes atteintes de cette maladie sont encouragées à envisager un traitement dans le cadre d'un essai clinique.

Les descriptions des essais cliniques en cours pour les personnes atteintes d'un cancer du sein inflammatoire peuvent être consultées en recherchant la liste des essais cliniques sur le cancer du NCI. La liste des essais cliniques sur le cancer du NCI comprend tous les essais cliniques soutenus par le NCI qui se déroulent aux États-Unis et au Canada, y compris le NIH Clinical Center à Bethesda, MD. Pour plus d'informations sur la recherche dans la liste, voir Aide à la recherche d'essais cliniques pris en charge par NCI.

Les personnes intéressées à participer à un essai clinique devraient en parler avec leur médecin. Des informations sur les essais cliniques sont disponibles auprès du Service d'information sur le cancer du NCI au 1–800–4 – CANCER (1–800–422–6237) et dans le livret du NCI, Participer aux études sur le traitement du cancer. Des informations supplémentaires sur les essais cliniques sont disponibles en ligne.

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