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Traitement des tumeurs embryonnaires du système nerveux central de l'enfant (®) - Version patient

Informations générales sur les tumeurs embryonnaires du système nerveux central chez l'enfant

POINTS CLÉS

• Les tumeurs embryonnaires du système nerveux central (SNC) peuvent commencer dans les cellules embryonnaires (fœtales) qui restent dans le cerveau après la naissance.

• Il existe différents types de tumeurs embryonnaires du SNC.

• Les Pineoblastomes se forment dans les cellules de la glande pinéale.

• Certaines conditions génétiques augmentent le risque de tumeurs embryonnaires du SNC chez l'enfant.

• Les signes et symptômes de tumeurs embryonnaires du SNC ou de pinoblastomes infantiles dépendent de l'âge de l'enfant et de l'emplacement de la tumeur.

• Les tests qui examinent le cerveau et la moelle épinière sont utilisés pour détecter (trouver) des tumeurs embryonnaires du SNC chez l'enfant ou des pinsoblastomes.

• Une biopsie peut être effectuée pour être sûr du diagnostic de tumeur embryonnaire du SNC ou de pinoblastome.

• Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.

Les tumeurs embryonnaires du système nerveux central (SNC) peuvent commencer dans les cellules embryonnaires (fœtales) qui restent dans le cerveau après la naissance.

Les tumeurs embryonnaires du système nerveux central (SNC) se forment dans les cellules embryonnaires qui restent dans le cerveau après la naissance. Les tumeurs embryonnaires du SNC ont tendance à se propager par le liquide céphalo-rachidien (LCR) vers d'autres parties du cerveau et de la moelle épinière.

Les tumeurs peuvent être malignes (cancer) ou bénignes (pas cancéreuses). La plupart des tumeurs embryonnaires du SNC chez les enfants sont malignes. Les tumeurs cérébrales malignes sont susceptibles de se développer rapidement et de se propager dans d'autres parties du cerveau. Lorsqu'une tumeur se développe ou appuie sur une zone du cerveau, elle peut empêcher cette partie du cerveau de fonctionner comme elle le devrait. Les tumeurs cérébrales bénignes se développent et exercent une pression sur les zones voisines du cerveau. Ils se propagent rarement à d'autres parties du cerveau. Les tumeurs cérébrales bénignes et malignes peuvent provoquer des signes ou des symptômes et nécessitent un traitement.

Bien que le cancer soit rare chez les enfants, les tumeurs cérébrales sont le deuxième type de cancer infantile le plus courant, après la leucémie. Ce résumé porte sur le traitement des tumeurs cérébrales primitives (tumeurs qui commencent dans le cerveau). Le traitement des tumeurs cérébrales métastatiques, qui commencent dans d'autres parties du corps et se propagent au cerveau, n'est pas abordé dans ce résumé. Pour plus d'informations sur les différents types de tumeurs au cerveau et à la moelle épinière, consultez le résumé sur l'aperçu du traitement des tumeurs cérébrales et médullaires chez l'enfant.

Les tumeurs cérébrales surviennent chez les enfants et les adultes. Le traitement des adultes peut être différent du traitement des enfants. Voir le résumé sur le traitement des tumeurs du système nerveux central chez l'adulte pour plus d'informations sur le traitement des adultes.

Il existe différents types de tumeurs embryonnaires du SNC.

Anatomie de l'intérieur du cerveau, montrant les glandes pinéale et pituitaire, le nerf optique, les ventricules (avec le liquide céphalo-rachidien indiqué en bleu) et d'autres parties du cerveau.

Les différents types de tumeurs embryonnaires du SNC comprennent:

Médulloblastomes

La plupart des tumeurs embryonnaires du SNC sont des médulloblastomes. Les médulloblastomes sont des tumeurs à croissance rapide qui se forment dans les cellules cérébrales du cervelet. Le cervelet se trouve dans la partie inférieure du dos du cerveau entre le cerveau et le tronc cérébral. Le cervelet contrôle le mouvement, l'équilibre et la posture. Les médulloblastomes se propagent parfois aux os, à la moelle osseuse, aux poumons ou à d'autres parties du corps, mais cela est rare.

Tumeurs embryonnaires non médulloblastomes

Les tumeurs embryonnaires non médulloblastomes sont des tumeurs à croissance rapide qui se forment généralement dans les cellules cérébrales du cerveau. Le cerveau est au sommet de la tête et constitue la plus grande partie du cerveau. Le cerveau contrôle la pensée, l'apprentissage, la résolution de problèmes, les émotions, la parole, la lecture, l'écriture et le mouvement volontaire. Des tumeurs embryonnaires non médulloblastomes peuvent également se former dans le tronc cérébral ou la moelle épinière.

Il existe quatre types de tumeurs embryonnaires non médulloblastomes:

• Tumeurs embryonnaires avec rosettes multicouches

Les tumeurs embryonnaires à rosettes multicouches (ETMR) sont des tumeurs rares qui se forment dans le cerveau et la moelle épinière. Les ETMR surviennent le plus souvent chez les jeunes enfants et sont des tumeurs à croissance rapide.

• Médulloépithéliomes

Les médulloépithéliomes sont des tumeurs à croissance rapide qui se forment généralement dans le cerveau, la moelle épinière ou les nerfs juste à l'extérieur de la colonne vertébrale. Ils surviennent le plus souvent chez les nourrissons et les jeunes enfants.

• Neuroblastomes du SNC

Les neuroblastomes du SNC sont un type très rare de neuroblastome qui se forme dans le tissu nerveux du cerveau ou dans les couches de tissu qui recouvrent le cerveau et la moelle épinière. Les neuroblastomes du SNC peuvent être volumineux et se propager à d'autres parties du cerveau ou de la moelle épinière.

• Ganglioneuroblastomes du SNC

Les ganglioneuroblastomes du SNC sont des tumeurs rares qui se forment dans les tissus nerveux du cerveau et de la moelle épinière. Ils peuvent se former dans une zone et croître rapidement ou se former dans plusieurs zones et croître lentement.

La tumeur tératoïde / rhabdoïde atypique du SNC chez l'enfant est également un type de tumeur embryonnaire, mais elle est traitée différemment des autres tumeurs embryonnaires du SNC chez l'enfant. Voir le résumé du sur le traitement des tumeurs tératoïdes / rhabdoïdes atypiques du système nerveux central de l'enfance pour plus d'informations.

Les Pineoblastomes se forment dans les cellules de la glande pinéale.

La glande pinéale est un petit organe situé au centre du cerveau. La glande produit de la mélatonine, une substance qui aide à contrôler notre cycle de sommeil.

Les pinoblastomes se forment dans les cellules de la glande pinéale et sont généralement malins. Les pinoblastomes sont des tumeurs à croissance rapide dont les cellules sont très différentes des cellules normales de la glande pinéale. Les pinoblastomes ne sont pas un type de tumeur embryonnaire du SNC, mais leur traitement ressemble beaucoup au traitement des tumeurs embryonnaires du SNC.

Le pinoblastome est lié à des modifications héréditaires du gène du rétinoblastome (RB1). Un enfant atteint de la forme héréditaire de rétinoblastome (cancer que les formes dans les tissus de la rétine) a un risque accru de pinoblastome. Lorsque le rétinoblastome se forme en même temps qu'une tumeur dans ou près de la glande pinéale, on parle de rétinoblastome trilatéral. Les tests d'IRM (imagerie par résonance magnétique) chez les enfants atteints de rétinoblastome peuvent détecter le pinoblastome à un stade précoce lorsqu'il peut être traité avec succès.

Certaines conditions génétiques augmentent le risque de tumeurs embryonnaires du SNC chez l'enfant.

Tout ce qui augmente le risque de contracter une maladie est appelé facteur de risque. Avoir un facteur de risque ne signifie pas que vous aurez un cancer; ne pas avoir de facteurs de risque ne signifie pas que vous n'aurez pas de cancer. Discutez avec le médecin de votre enfant si vous pensez que votre enfant pourrait être à risque.

Les facteurs de risque des tumeurs embryonnaires du SNC comprennent les maladies héréditaires suivantes:

• Syndrome de Turcot.

• Syndrome de Rubinstein-Taybi.

• Syndrome de carcinome basocellulaire névoïde (Gorlin).

• Syndrome de Li-Fraumeni.

• Anémie de Fanconi.

Les enfants présentant certains changements génétiques ou des antécédents familiaux de cancers liés à des modifications du gène BRCA peuvent être considérés pour des tests génétiques. Bien que rare, il s'agit de vérifier si l'enfant a un syndrome de prédisposition au cancer qui expose l'enfant à d'autres maladies ou types de cancer.

Dans la plupart des cas, la cause des tumeurs embryonnaires du SNC n'est pas connue.

Les signes et symptômes de tumeurs embryonnaires du SNC ou de pinoblastomes infantiles dépendent de l'âge de l'enfant et de l'emplacement de la tumeur.

Ces signes et symptômes, ainsi que d'autres, peuvent être causés par des tumeurs embryonnaires du SNC chez l'enfant, des pinsoblastomes ou d'autres conditions. Vérifiez auprès du médecin de votre enfant si votre enfant présente l'un des éléments suivants:

• Perte d'équilibre, difficulté à marcher, détérioration de l'écriture manuscrite ou élocution lente.

• Manque de coordination.

• Maux de tête, surtout le matin, ou maux de tête qui disparaissent après des vomissements.

• Vision double ou autres problèmes oculaires.

• Nausée et vomissements.

• Faiblesse générale ou faiblesse d'un côté du visage.

• Somnolence inhabituelle ou changement de niveau d'énergie.

• Saisies.

Les nourrissons et les jeunes enfants atteints de ces tumeurs peuvent être irritables ou se développer lentement. En outre, ils peuvent ne pas bien manger ou atteindre des étapes de développement telles que s'asseoir, marcher et parler en phrases.

Les tests qui examinent le cerveau et la moelle épinière sont utilisés pour détecter (trouver) des tumeurs embryonnaires du SNC chez l'enfant ou des pinsoblastomes.

Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés:

• Examen physique et antécédents: Un examen du corps pour vérifier les signes généraux de santé, y compris la recherche de signes de maladie, tels que des bosses ou tout autre élément qui semble inhabituel. Un historique des habitudes de santé du patient et des maladies et traitements antérieurs sera également pris.

• Examen neurologique: une série de questions et de tests pour vérifier le cerveau, la moelle épinière et la fonction nerveuse. L'examen vérifie l'état mental du patient, sa coordination et sa capacité à marcher normalement, ainsi que le bon fonctionnement des muscles, des sens et des réflexes. Cela peut également être appelé un examen neurologique ou un examen neurologique.

• IRM (imagerie par résonance magnétique) du cerveau et de la moelle épinière avec du gadolinium: procédure qui utilise un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour réaliser une série d'images détaillées de zones à l'intérieur du cerveau et de la moelle épinière. Une substance appelée gadolinium est injectée dans une veine. Le gadolinium s'accumule autour des cellules cancéreuses afin qu'elles apparaissent plus brillantes sur l'image. Cette procédure est également appelée imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRMN). Parfois, la spectroscopie par résonance magnétique (MRS) est effectuée au cours de l'IRM pour examiner les produits chimiques dans les tissus cérébraux.

• Ponction lombaire: Une procédure utilisée pour recueillir le liquide céphalo-rachidien (LCR) de la colonne vertébrale. Cela se fait en plaçant une aiguille entre deux os de la colonne vertébrale et dans le LCR autour de la moelle épinière et en prélevant un échantillon du liquide. L'échantillon de LCR est vérifié au microscope pour détecter les signes de cellules tumorales. L'échantillon peut également être vérifié pour les quantités de protéines et de glucose. Une quantité de protéines supérieure à la normale ou inférieure à la quantité normale de glucose peut être le signe d'une tumeur. Cette procédure est également appelée LP ou ponction lombaire.

Ponction lombaire. Un patient se trouve dans une position recourbée sur une table. Une fois qu'une petite zone du bas du dos est engourdie, une aiguille vertébrale (une aiguille longue et fine) est insérée dans la partie inférieure de la colonne vertébrale pour éliminer le liquide céphalo-rachidien (LCR, représenté en bleu). Le fluide peut être envoyé à un laboratoire pour être testé.

Une biopsie peut être effectuée pour être sûr du diagnostic de tumeur embryonnaire du SNC ou de pinoblastome.

Si les médecins pensent que votre enfant peut avoir une tumeur embryonnaire du SNC ou un pinoblastome, une biopsie peut être effectuée. Pour les tumeurs cérébrales, la biopsie est effectuée en prélevant une partie du crâne et en utilisant une aiguille pour prélever un échantillon de tissu. Parfois, une aiguille guidée par ordinateur est utilisée pour prélever l'échantillon de tissu. Un pathologiste examine le tissu au microscope pour rechercher des cellules cancéreuses. Si des cellules cancéreuses sont découvertes, le médecin peut retirer autant de tumeur que possible en toute sécurité au cours de la même chirurgie. Le morceau de crâne est généralement remis en place après l'intervention.

Craniotomie: Une ouverture est faite dans le crâne et un morceau du crâne est retiré pour montrer une partie du cerveau.

Le test suivant peut être effectué sur l'échantillon de tissu prélevé:

• Immunohistochimie: Un test de laboratoire qui utilise des anticorps pour vérifier certains antigènes (marqueurs) dans un échantillon de tissu d'un patient. Les anticorps sont généralement liés à une enzyme ou à un colorant fluorescent. Une fois que les anticorps se lient à un antigène spécifique dans l'échantillon de tissu, l'enzyme ou le colorant est activé et l'antigène peut alors être vu au microscope. Ce type de test est utilisé pour aider à diagnostiquer le cancer et pour aider à distinguer un type de cancer d'un autre type de cancer.

Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.

Le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement dépendent:

• Le type de tumeur et son emplacement dans le cerveau.

• Si le cancer s'est propagé dans le cerveau et la moelle épinière lorsque la tumeur est détectée.

• L'âge de l'enfant à la découverte de la tumeur.

• Quelle quantité de tumeur reste après la chirurgie.

• S'il y a certains changements dans les chromosomes, les gènes ou les cellules cérébrales.

• Si la tumeur vient d'être diagnostiquée ou a récidivé (revenir).

Stadification des tumeurs embryonnaires du système nerveux central de l'enfance

POINTS CLÉS

• Le traitement des tumeurs embryonnaires du système nerveux central (SNC) de l'enfant et des pinoblastomes dépend du type de tumeur et de l'âge de l'enfant.

• Le traitement du médulloblastome chez les enfants de plus de 3 ans dépend également du fait que la tumeur présente un risque moyen ou un risque élevé.

• Risque moyen (l'enfant a plus de 3 ans)

• Risque élevé (l'enfant a plus de 3 ans)

• Les informations provenant des tests et des procédures effectués pour détecter (trouver) les tumeurs embryonnaires du SNC ou les pinoblastomes infantiles sont utilisées pour planifier le traitement du cancer.

Le traitement des tumeurs embryonnaires du système nerveux central (SNC) de l'enfant et des pinoblastomes dépend du type de tumeur et de l'âge de l'enfant.

La stadification est le processus utilisé pour déterminer l'étendue du cancer et si le cancer s'est propagé. Il est important de connaître le stade pour planifier le traitement.

Il n'y a pas de système de stadification standard pour les tumeurs embryonnaires du système nerveux central (SNC) de l'enfant et les pinoblastomes. Au lieu de cela, le traitement dépend du type de tumeur et de l'âge de l'enfant (3 ans et moins ou plus de 3 ans).

Le traitement du médulloblastome chez les enfants de plus de 3 ans dépend également du fait que la tumeur présente un risque moyen ou un risque élevé.

Risque moyen (l'enfant a plus de 3 ans)

Les médulloblastomes sont appelés risque moyen lorsque toutes les conditions suivantes sont vraies:

• La tumeur a été complètement enlevée par chirurgie ou il n'en restait qu'une très petite quantité.

• Le cancer ne s'est pas propagé à d'autres parties du corps.

Risque élevé (l'enfant a plus de 3 ans)

Les médulloblastomes sont appelés à risque élevé si l'une des conditions suivantes est vraie:

• Une partie de la tumeur n'a pas été enlevée par chirurgie.

• Le cancer s'est propagé à d'autres parties du cerveau ou de la moelle épinière ou à d'autres parties du corps.

En général, le cancer est plus susceptible de récidiver (réapparaître) chez les patients atteints d'une tumeur à haut risque.

Les informations provenant des tests et des procédures effectués pour détecter (trouver) les tumeurs embryonnaires du SNC ou les pinoblastomes infantiles sont utilisées pour planifier le traitement du cancer.

Certains des tests utilisés pour détecter les tumeurs embryonnaires du SNC chez l'enfant ou les pinoblastomes sont répétés après une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur. (Voir la section Informations générales.) Il s'agit de savoir combien de tumeur reste après la chirurgie.

D'autres tests et procédures peuvent être effectués pour savoir si le cancer s'est propagé:

• Aspiration et biopsie de la moelle osseuse : retrait de la moelle osseuse, du sang et d'un petit morceau d'os en insérant une aiguille creuse dans la hanche ou le sternum. Un pathologiste examine la moelle osseuse, le sang et les os au microscope pour rechercher des signes de cancer. Une ponction et une biopsie de la moelle osseuse ne sont effectuées que lorsqu'il y a des signes que le cancer s'est propagé à la moelle osseuse.

Aspiration et biopsie de la moelle osseuse. Une fois qu'une petite zone de peau est engourdie, une aiguille à moelle osseuse est insérée dans l'os de la hanche de l'enfant. Des échantillons de sang, d'os et de moelle osseuse sont prélevés pour examen au microscope.

• Scintigraphie osseuse: Une procédure pour vérifier s'il y a des cellules à division rapide, telles que des cellules cancéreuses, dans l'os. Une très petite quantité de matière radioactive est injectée dans une veine et circule dans la circulation sanguine. La matière radioactive s'accumule dans les os atteints de cancer et est détectée par un scanner. Une scintigraphie osseuse n'est effectuée que lorsqu'il y a des signes ou des symptômes de propagation du cancer aux os.

• Ponction lombaire: Une procédure utilisée pour recueillir le liquide céphalo-rachidien (LCR) de la colonne vertébrale. Cela se fait en plaçant une aiguille entre deux os de la colonne vertébrale et dans le LCR autour de la moelle épinière et en prélevant un échantillon du liquide. L'échantillon de LCR est vérifié au microscope pour détecter les signes de cellules tumorales. L'échantillon peut également être vérifié pour les quantités de protéines et de glucose. Une quantité de protéines supérieure à la normale ou inférieure à la quantité normale de glucose peut être le signe d'une tumeur. Cette procédure est également appelée LP ou ponction lombaire.

Tumeurs embryonnaires récurrentes du système nerveux central de l'enfant

Une tumeur embryonnaire récurrente du système nerveux central (SNC) chez l'enfant est une tumeur qui récidive (réapparaît) après avoir été traitée. Les tumeurs embryonnaires du SNC chez l'enfant réapparaissent le plus souvent dans les 3 ans suivant le traitement, mais peuvent réapparaître plusieurs années plus tard. Les tumeurs embryonnaires récurrentes du SNC chez l'enfant peuvent réapparaître au même endroit que la tumeur d'origine et / ou à un endroit différent du cerveau ou de la moelle épinière. Les tumeurs embryonnaires du SNC se propagent rarement à d'autres parties du corps.

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Aperçu des options de traitement

POINTS CLÉS

• Il existe différents types de traitement pour les enfants atteints de tumeurs embryonnaires du système nerveux central (SNC).

• Les enfants qui ont des tumeurs embryonnaires du SNC devraient voir leur traitement planifié par une équipe de professionnels de la santé qui sont des experts dans le traitement des tumeurs cérébrales chez les enfants.

• Les tumeurs cérébrales infantiles peuvent provoquer des signes ou des symptômes qui commencent avant le diagnostic du cancer et persistent pendant des mois ou des années.

• Le traitement des tumeurs embryonnaires du système nerveux central chez l'enfant peut entraîner des effets secondaires.

• Cinq types de traitement sont utilisés:

• Chirurgie

• Radiothérapie

• Chimiothérapie

• Chimiothérapie à haute dose avec sauvetage des cellules souches

• Thérapie ciblée

• De nouveaux types de traitement sont actuellement testés dans le cadre d'essais cliniques.

• Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.

• Les patients peuvent participer à des essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement anticancéreux.

• Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Il existe différents types de traitement pour les enfants atteints de tumeurs embryonnaires du système nerveux central (SNC).

Différents types de traitement sont disponibles pour les enfants atteints de tumeurs embryonnaires du système nerveux central (SNC). Certains traitements sont standard (le traitement actuellement utilisé), et certains sont actuellement testés dans des essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche destinée à aider à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de cancer. Lorsque les essais cliniques montrent qu'un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard.

Le cancer chez les enfants étant rare, la participation à un essai clinique doit être envisagée. Certains essais cliniques ne sont ouverts qu'aux patients n'ayant pas commencé le traitement.

Les enfants qui ont des tumeurs embryonnaires du SNC devraient voir leur traitement planifié par une équipe de professionnels de la santé qui sont des experts dans le traitement des tumeurs cérébrales chez les enfants.

Le traitement sera supervisé par un oncologue pédiatrique, un médecin spécialisé dans le traitement des enfants atteints de cancer. L'oncologue pédiatrique travaille avec d'autres fournisseurs de soins de santé pédiatriques qui sont des experts dans le traitement des enfants atteints de tumeurs cérébrales et qui se spécialisent dans certains domaines de la médecine. Ceux-ci peuvent inclure les spécialistes suivants:

• Pédiatre.

• Neurochirurgien.

• Neurologue.

• Neuropathologiste.

• Neuroradiologue.

• Spécialiste en réadaptation.

• Radio-oncologue.

• Psychologue.

Les tumeurs cérébrales infantiles peuvent provoquer des signes ou des symptômes qui commencent avant le diagnostic du cancer et persistent pendant des mois ou des années.

Les signes ou symptômes causés par la tumeur peuvent apparaître avant que le cancer ne soit diagnostiqué et durer des mois ou des années. Il est important de discuter avec les médecins de votre enfant des signes ou symptômes causés par la tumeur qui pourraient persister après le traitement.

Le traitement des tumeurs embryonnaires du système nerveux central chez l'enfant peut entraîner des effets secondaires.

Pour plus d'informations sur les effets secondaires qui commencent pendant le traitement du cancer, consultez notre page Effets secondaires.

Les effets secondaires du traitement contre le cancer qui commencent après le traitement et se poursuivent pendant des mois ou des années sont appelés effets tardifs. Les effets tardifs du traitement du cancer peuvent inclure les suivants:

• Problèmes physiques.

• Changements d'humeur, de sentiments, de pensée, d'apprentissage ou de mémoire.

• Second cancers (nouveaux types de cancer).

Les enfants diagnostiqués avec un médulloblastome peuvent avoir certains problèmes après une chirurgie ou une radiothérapie, tels que des changements dans la capacité de penser, d'apprendre et de prêter attention. En outre, un syndrome de mutisme cérébelleux peut survenir après la chirurgie. Les signes de ce syndrome sont les suivants:

• Capacité de parler retardée.

• Difficulté à avaler et à manger.

• Perte d'équilibre, difficulté à marcher et détérioration de l'écriture manuscrite.

• Perte de tonus musculaire.

• Sautes d'humeur et changements de personnalité.

Certains effets tardifs peuvent être traités ou contrôlés. Il est important de discuter avec les médecins de votre enfant des effets que le traitement du cancer peut avoir sur votre enfant. (Voir le résumé sur les effets tardifs du traitement du cancer de l'enfant pour plus d'informations).

Cinq types de traitement sont utilisés:

Chirurgie

La chirurgie est utilisée pour diagnostiquer et traiter une tumeur embryonnaire du SNC chez l'enfant, comme décrit dans la section Informations générales de ce résumé.

Une fois que le médecin a éliminé tous les cancers visibles au moment de la chirurgie, certains patients peuvent recevoir une chimiothérapie, une radiothérapie ou les deux après la chirurgie pour tuer toutes les cellules cancéreuses qui restent. Le traitement administré après la chirurgie, pour réduire le risque de réapparition du cancer, est appelé traitement adjuvant.

Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des rayons X à haute énergie ou d'autres types de rayonnement pour tuer les cellules cancéreuses ou les empêcher de croître. Il y a deux types de radiothérapie:

• La radiothérapie externe utilise une machine à l'extérieur du corps pour envoyer des radiations vers le cancer. Certaines méthodes de radiothérapie peuvent aider à empêcher les rayonnements d'endommager les tissus sains voisins. Ces types de radiothérapie sont les suivants:

• Radiothérapie conformationnelle: La radiothérapie conformationnelle est un type de radiothérapie externe qui utilise un ordinateur pour faire une image tridimensionnelle (3-D) de la tumeur et façonne les faisceaux de rayonnement pour s'adapter à la tumeur. Cela permet à une forte dose de rayonnement d'atteindre la tumeur et de causer moins de dommages aux tissus sains voisins.

• Radiothérapie stéréotaxique: La radiothérapie stéréotaxique est un type de radiothérapie externe. Un cadre de tête rigide est fixé au crâne pour garder la tête immobile pendant la radiothérapie. Une machine dirige le rayonnement directement sur la tumeur, causant moins de dommages aux tissus sains voisins. La dose totale de rayonnement est divisée en plusieurs doses plus petites administrées sur plusieurs jours. Cette procédure est également appelée radiothérapie stéréotaxique à faisceau externe et radiothérapie stéréotaxique.

• La radiothérapie interne utilise une substance radioactive scellée dans des aiguilles, des graines, des fils ou des cathéters placés directement dans ou à proximité du cancer.

La radiothérapie du cerveau peut affecter la croissance et le développement des jeunes enfants. Pour cette raison, les essais cliniques étudient de nouvelles façons de donner des radiations qui peuvent avoir moins d'effets secondaires que les méthodes standard.

La manière dont la radiothérapie est administrée dépend du type de cancer traité. La radiothérapie externe est utilisée pour traiter les tumeurs embryonnaires du SNC chez l'enfant.

Comme la radiothérapie peut affecter la croissance et le développement du cerveau chez les jeunes enfants, en particulier les enfants de trois ans ou moins, une chimiothérapie peut être administrée pour retarder ou réduire le besoin de radiothérapie.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement anticancéreux qui utilise des médicaments pour arrêter la croissance des cellules cancéreuses, soit en tuant les cellules, soit en les empêchant de se diviser. Lorsque la chimiothérapie est administrée par voie orale ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments pénètrent dans la circulation sanguine et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans tout le corps (chimiothérapie systémique). Lorsque la chimiothérapie est placée directement dans le liquide céphalo-rachidien, un organe ou une cavité corporelle telle que l'abdomen, les médicaments affectent principalement les cellules cancéreuses dans ces zones (chimiothérapie régionale). La chimiothérapie combinée est un traitement utilisant plus d'un médicament anticancéreux. La manière dont la chimiothérapie est administrée dépend du type de cancer traité.

Les médicaments anticancéreux à dose régulière administrés par voie orale ou veineuse pour traiter les tumeurs du système nerveux central ne peuvent pas traverser la barrière hémato-encéphalique et pénétrer dans le liquide qui entoure le cerveau et la moelle épinière. Au lieu de cela, un médicament anticancéreux est injecté dans l'espace rempli de liquide pour tuer les cellules cancéreuses qui peuvent s'y être propagées. C'est ce qu'on appelle la chimiothérapie intrathécale ou intraventriculaire.

Chimiothérapie intrathécale. Les médicaments anticancéreux sont injectés dans l'espace intrathécal, qui est l'espace qui contient le liquide céphalo-rachidien (LCR, représenté en bleu). Il existe deux manières différentes de procéder. Une façon, illustrée dans la partie supérieure de la figure, consiste à injecter les médicaments dans un réservoir Ommaya (un récipient en forme de dôme qui est placé sous le cuir chevelu pendant la chirurgie; il contient les médicaments lorsqu'ils s'écoulent à travers un petit tube dans le cerveau. ). L'autre façon, illustrée dans la partie inférieure de la figure, consiste à injecter les médicaments directement dans le LCR dans la partie inférieure de la colonne vertébrale, après qu'une petite zone du bas du dos est engourdie.

Chimiothérapie à haute dose avec sauvetage des cellules souches

Des doses élevées de chimiothérapie sont administrées pour tuer les cellules cancéreuses. Les cellules saines, y compris les cellules hématopoïétiques, sont également détruites par le traitement du cancer. La greffe de cellules souches est un traitement destiné à remplacer les cellules hématopoïétiques. Les cellules souches (cellules sanguines immatures) sont retirées du sang ou de la moelle osseuse du patient ou d'un donneur et sont congelées et conservées. Une fois que le patient a terminé la chimiothérapie, les cellules souches stockées sont décongelées et rendues au patient par perfusion. Ces cellules souches réinjectées se développent (et restaurent) les cellules sanguines du corps.

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est un type de traitement qui utilise des médicaments ou d'autres substances pour attaquer les cellules cancéreuses. Les thérapies ciblées causent généralement moins de dommages aux cellules normales que la chimiothérapie ou la radiothérapie.

Les inhibiteurs de transduction du signal sont un type de thérapie ciblée utilisé pour traiter le médulloblastome récidivant. Les inhibiteurs de transduction du signal bloquent les signaux transmis d'une molécule à une autre à l'intérieur d'une cellule. Le blocage de ces signaux peut tuer les cellules cancéreuses. Le vismodegib est un type d'inhibiteur de transduction du signal.

Un traitement ciblé est à l'étude pour le traitement des tumeurs embryonnaires du SNC chez l'enfant qui ont récidivé (réapparition).

De nouveaux types de traitement sont actuellement testés dans le cadre d'essais cliniques.

Des informations sur les essais cliniques sont disponibles sur le site Web du NCI.

Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.

Pour certains patients, participer à un essai clinique peut être le meilleur choix de traitement. Les essais cliniques font partie du processus de recherche sur le cancer. Des essais cliniques sont menés pour savoir si les nouveaux traitements contre le cancer sont sûrs et efficaces ou meilleurs que le traitement standard.

De nombreux traitements standards actuels du cancer sont basés sur des essais cliniques antérieurs. Les patients qui participent à un essai clinique peuvent recevoir le traitement standard ou être parmi les premiers à recevoir un nouveau traitement.

Les patients qui participent à des essais cliniques contribuent également à améliorer la manière dont le cancer sera traité à l'avenir. Même lorsque les essais cliniques n'aboutissent pas à de nouveaux traitements efficaces, ils répondent souvent à des questions importantes et contribuent à faire avancer la recherche.

Les patients peuvent participer à des essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement anticancéreux.

Certains essais cliniques n'incluent que des patients qui n'ont pas encore reçu de traitement. D'autres essais testent des traitements pour des patients dont le cancer ne s'est pas amélioré. Il existe également des essais cliniques qui testent de nouvelles façons d'empêcher le cancer de se reproduire (réapparaître) ou de réduire les effets secondaires du traitement du cancer.

Des essais cliniques sont en cours dans de nombreuses régions du pays. Des informations sur les essais cliniques soutenus par le NCI peuvent être trouvées sur la page Web de recherche des essais cliniques du NCI. Les essais cliniques soutenus par d'autres organisations peuvent être trouvés sur le site Web ClinicalTrials.gov.

Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Certains des tests qui ont été effectués pour diagnostiquer le cancer ou pour connaître le stade du cancer peuvent être répétés. (Voir la section Informations générales pour une liste de tests.) Certains tests seront répétés afin de voir dans quelle mesure le traitement fonctionne. Les décisions concernant la poursuite, le changement ou l'arrêt du traitement peuvent être basées sur les résultats de ces tests. Cela s'appelle parfois la remise en scène.

Certains des tests d'imagerie continueront d'être effectués de temps en temps après la fin du traitement. Les résultats de ces tests peuvent montrer si l'état de votre enfant a changé ou si la tumeur cérébrale a récidivé (revenir). Si les tests d'imagerie montrent un tissu anormal dans le cerveau, une biopsie peut également être effectuée pour savoir si le tissu est constitué de cellules tumorales mortes ou si de nouvelles cellules cancéreuses se développent. Ces tests sont parfois appelés tests de suivi ou contrôles.

Options de traitement pour les tumeurs embryonnaires du système nerveux central chez l'enfant et le pinoblastome infantile

Dans cette section

• Médulloblastome infantile nouvellement diagnostiqué

• Tumeurs embryonnaires non médulloblastomateuses infantiles nouvellement diagnostiquées

• Tumeur embryonnaire infantile nouvellement diagnostiquée avec rosettes multicouches ou médulloépithéliome

• Pineoblastome infantile nouvellement diagnostiqué

• Tumeurs embryonnaires récurrentes du système nerveux central de l'enfant et Pineoblastomes

Pour plus d'informations sur les traitements répertoriés ci-dessous, consultez la section Présentation des options de traitement.

Médulloblastome infantile nouvellement diagnostiqué

Dans le médulloblastome infantile nouvellement diagnostiqué, la tumeur elle-même n'a pas été traitée. L'enfant peut avoir reçu des médicaments ou un traitement pour soulager les signes ou symptômes causés par la tumeur.

Enfants de plus de 3 ans atteints de médulloblastome à risque moyen

Le traitement standard du médulloblastome à risque moyen chez les enfants de plus de 3 ans comprend les éléments suivants:

• Chirurgie pour enlever autant de tumeur que possible. Ceci est suivi d'une radiothérapie au cerveau et à la moelle épinière. La chimiothérapie est également administrée pendant et après la radiothérapie.

• Chirurgie pour enlever la tumeur, radiothérapie et chimiothérapie à haute dose avec sauvetage par cellules souches.

Enfants de plus de 3 ans atteints de médulloblastome à haut risque

Le traitement standard du médulloblastome à haut risque chez les enfants de plus de 3 ans comprend les éléments suivants:

• Chirurgie pour enlever autant de tumeur que possible. Ceci est suivi d'une plus grande dose de radiothérapie au cerveau et à la moelle épinière que la dose administrée pour un médulloblastome à risque moyen. La chimiothérapie est également administrée pendant et après la radiothérapie.

• Chirurgie pour enlever la tumeur, radiothérapie et chimiothérapie à haute dose avec sauvetage par cellules souches.

• Un essai clinique de nouvelles combinaisons de radiothérapie et de chimiothérapie.

Enfants âgés de 3 ans et moins

Le traitement standard du médulloblastome chez les enfants âgés de 3 ans et moins est:

• Chirurgie pour enlever autant de tumeur que possible, suivie d'une chimiothérapie.

Les autres traitements qui peuvent être administrés après la chirurgie comprennent les suivants:

• Chimiothérapie avec ou sans radiothérapie dans la zone où la tumeur a été retirée.

• Chimiothérapie à haute dose avec sauvetage des cellules souches.

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Tumeurs embryonnaires non médulloblastomateuses infantiles nouvellement diagnostiquées

Dans les tumeurs embryonnaires non médulloblastomes infantiles nouvellement diagnostiquées, la tumeur elle-même n'a pas été traitée. L'enfant peut avoir reçu des médicaments ou un traitement pour soulager les symptômes causés par la tumeur.

Enfants de plus de 3 ans

Le traitement standard des tumeurs embryonnaires non médulloblastomes chez les enfants de plus de 3 ans est:

• Chirurgie pour enlever autant de tumeur que possible. Ceci est suivi d'une radiothérapie au cerveau et à la moelle épinière. La chimiothérapie est également administrée pendant et après la radiothérapie.

Enfants âgés de 3 ans et moins

Le traitement standard des tumeurs embryonnaires non médulloblastomes chez les enfants âgés de 3 ans et moins est:

• Chirurgie pour enlever autant de tumeur que possible, suivie d'une chimiothérapie.

Les autres traitements qui peuvent être administrés après la chirurgie comprennent les suivants:

• Chimiothérapie et radiothérapie dans la zone où la tumeur a été retirée.

• Chimiothérapie à haute dose avec sauvetage des cellules souches.

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Tumeur embryonnaire infantile nouvellement diagnostiquée avec rosettes multicouches ou médulloépithéliome

Dans la tumeur embryonnaire infantile nouvellement diagnostiquée avec rosettes multicouches (ETMR) ou médulloépithéliome, la tumeur elle-même n'a pas été traitée. L'enfant peut avoir reçu des médicaments ou un traitement pour soulager les symptômes causés par la tumeur.

Enfants de plus de 3 ans

Le traitement standard de l'ETMR ou du médulloépithéliome chez les enfants de plus de 3 ans comprend les éléments suivants:

• Chirurgie pour enlever autant de tumeur que possible. Ceci est suivi d'une radiothérapie au cerveau et à la moelle épinière. La chimiothérapie est également administrée pendant et après la radiothérapie.

• Chirurgie pour enlever la tumeur, radiothérapie et chimiothérapie à haute dose avec sauvetage par cellules souches.

• Un essai clinique de nouvelles combinaisons de radiothérapie et de chimiothérapie.

Enfants âgés de 3 ans et moins

Le traitement standard de l'ETMR ou du médulloépithéliome chez les enfants âgés de 3 ans et moins comprend les éléments suivants:

• Chirurgie pour enlever autant de tumeur que possible, suivie d'une chimiothérapie.

• Chimiothérapie à haute dose avec sauvetage des cellules souches.

• La radiothérapie, lorsque l'enfant est plus âgé.

• Un essai clinique de nouvelles combinaisons et calendriers de chimiothérapie ou de nouvelles combinaisons de chimiothérapie avec sauvetage de cellules souches.

Le traitement de l'ETMR ou du médulloépithéliome chez les enfants âgés de 3 ans et moins fait souvent l'objet d'un essai clinique.

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Pineoblastome infantile nouvellement diagnostiqué

Dans le pinoblastome infantile nouvellement diagnostiqué, la tumeur elle-même n'a pas été traitée. L'enfant peut avoir reçu des médicaments ou un traitement pour soulager les symptômes causés par la tumeur.

Enfants de plus de 3 ans

Le traitement standard du pinoblastome chez les enfants de plus de 3 ans comprend les éléments suivants:

• Chirurgie pour enlever la tumeur. La tumeur ne peut généralement pas être complètement éliminée en raison de son emplacement dans le cerveau. La chirurgie est souvent suivie d'une radiothérapie du cerveau et de la moelle épinière et d'une chimiothérapie.

• Un essai clinique de chimiothérapie à haute dose après radiothérapie et sauvetage de cellules souches.

• Un essai clinique de chimiothérapie pendant la radiothérapie.

Enfants âgés de 3 ans et moins

Le traitement standard du pinoblastome chez les enfants âgés de 3 ans et moins comprend les éléments suivants:

• Biopsie pour diagnostiquer le pinoblastome suivi d'une chimiothérapie.

• Si la tumeur répond à la chimiothérapie, la radiothérapie est administrée lorsque l'enfant est plus âgé.

• Chimiothérapie à haute dose avec sauvetage des cellules souches.

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Tumeurs embryonnaires récurrentes du système nerveux central de l'enfant et Pineoblastomes

Le traitement des tumeurs embryonnaires du système nerveux central (SNC) et du pinoblastome qui récidivent (réapparaissent) dépend de:

• Le type de tumeur.

• Si la tumeur est réapparue là où elle s'est formée ou s'est propagée à d'autres parties du cerveau, de la moelle épinière ou du corps.

• Le type de traitement administré dans le passé.

• Combien de temps s'est écoulé depuis la fin du traitement initial.

• Si le patient présente des signes ou des symptômes.

Le traitement des tumeurs embryonnaires récurrentes du SNC et des pinoblastomes chez l'enfant peut inclure les éléments suivants:

• Pour les enfants qui ont déjà reçu une radiothérapie et une chimiothérapie, le traitement peut inclure une radiothérapie répétée à l'endroit où le cancer a commencé et où la tumeur s'est propagée. La radiothérapie stéréotaxique et / ou la chimiothérapie peuvent également être utilisées.

• Pour les nourrissons et les jeunes enfants qui ont précédemment reçu uniquement une chimiothérapie et qui ont une récidive locale, le traitement peut être une chimiothérapie avec radiothérapie de la tumeur et de la zone voisine. Une chirurgie pour enlever la tumeur peut également être pratiquée.

• Pour les patients qui ont déjà reçu une radiothérapie, une chimiothérapie à haute dose et un sauvetage par cellules souches peuvent être utilisés. On ne sait pas si ce traitement améliore la survie.

• Thérapie ciblée avec un inhibiteur de transduction du signal pour les patients dont le cancer présente certains changements dans les gènes.

• Un essai clinique qui vérifie un échantillon de la tumeur du patient pour certains changements géniques. Le type de thérapie ciblée qui sera administrée au patient dépend du type de changement de gène.

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Pour en savoir plus sur les tumeurs embryonnaires du système nerveux central chez l'enfant

Pour plus d'informations sur la tumeur embryonnaire du système nerveux central de l'enfant, voir ce qui suit:

• Clause de non-responsabilité du Consortium sur les tumeurs cérébrales pédiatriques (PBTC)

Pour plus d'informations sur le cancer infantile et d'autres ressources générales sur le cancer, consultez ce qui suit:

• À propos du cancer

• Cancers infantiles

• Avis de non-responsabilité de CureSearch for Children's Cancer

• Effets tardifs du traitement du cancer de l'enfant

• Adolescents et jeunes adultes atteints de cancer

• Enfants atteints de cancer: un guide pour les parents

• Cancer chez les enfants et les adolescents

• Mise en scène

• Faire face au cancer

• Questions à poser à votre médecin sur le cancer

• Pour les survivants et les soignants