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Traitement du sarcome d'Ewing

Informations générales sur le sarcome d'Ewing

POINTS CLÉS

• Le sarcome d'Ewing est un type de tumeur qui se forme dans les os ou les tissus mous.

• Un sarcome à cellules rondes indifférenciées peut également survenir dans l'os ou les tissus mous.

• Les signes et symptômes du sarcome d'Ewing comprennent un gonflement et une douleur près de la tumeur.

• Des tests qui examinent les os et les tissus mous sont utilisés pour diagnostiquer et stadifier le sarcome d'Ewing.

• Une biopsie est réalisée pour diagnostiquer le sarcome d'Ewing.

• Certains facteurs affectent le pronostic (chances de guérison).

Le sarcome d'Ewing est un type de tumeur qui se forme dans les os ou les tissus mous.

Le sarcome d'Ewing est un type de tumeur qui se forme à partir d'un certain type de cellule dans les os ou les tissus mous. Le sarcome d'Ewing peut être trouvé dans les os des jambes, des bras, des pieds, des mains, de la poitrine, du bassin, de la colonne vertébrale ou du crâne. Le sarcome d'Ewing peut également être trouvé dans les tissus mous du tronc, des bras, des jambes, de la tête, du cou, du rétropéritoine (zone à l'arrière de l'abdomen derrière le tissu qui tapisse la paroi abdominale et recouvre la plupart des organes de l'abdomen), ou d'autres domaines.

Le sarcome d'Ewing est le plus fréquent chez les adolescents et les jeunes adultes (adolescents jusqu'au milieu de la vingtaine).

Le sarcome d'Ewing a également été appelé tumeur neuroectodermique primitive périphérique, tumeur Askin (sarcome d'Ewing de la paroi thoracique), sarcome d'Ewing extra-osseux (sarcome d'Ewing dans un tissu autre que l'os) et famille de sarcome d'Ewing.

Un sarcome à cellules rondes indifférenciées peut également survenir dans l'os ou les tissus mous.

Le sarcome à cellules rondes indifférenciées se produit généralement dans les os ou les muscles qui sont attachés aux os et qui aident le corps à bouger. Il existe deux types de sarcome à cellules rondes indifférenciées qui sont traités comme le sarcome d'Ewing:

• Sarcome à cellules rondes indifférenciées avec réarrangements BCOR-CCNB3. Ce type de tumeur osseuse se forme généralement dans le bassin, les bras ou les jambes. Il peut se propager à d'autres parties du corps. Dans ce type de sarcome à cellules rondes, le gène BCOR est joint au gène CCNB3. Pour diagnostiquer le sarcome à cellules rondes, les cellules tumorales sont vérifiées pour ce changement de gène.

• Sarcome à cellules rondes indifférenciées avec réarrangements CIC-DUX4. Ce type de tumeur des tissus mous se forme généralement dans le tronc, les bras ou les jambes. Elle est plus fréquente chez les hommes et chez les jeunes adultes entre 21 et 40 ans. Dans ce type de sarcome à cellules rondes, le gène CIC est lié au gène DUX4. Pour diagnostiquer le sarcome à cellules rondes, les cellules tumorales sont vérifiées pour ce changement de gène.

Les signes et symptômes du sarcome d'Ewing comprennent un gonflement et une douleur près de la tumeur.

Ces signes et symptômes, ainsi que d'autres, peuvent être causés par le sarcome d'Ewing ou par d'autres conditions. Vérifiez auprès du médecin de votre enfant si votre enfant présente l'un des éléments suivants:

• Douleur et / ou gonflement, généralement dans les bras, les jambes, la poitrine, le dos ou le bassin.

• Une bosse (qui peut sembler douce et chaude) dans les bras, les jambes, la poitrine ou le bassin.

• Fièvre sans raison connue.

• Un os qui se brise sans raison connue.

Des tests qui examinent les os et les tissus mous sont utilisés pour diagnostiquer et stadifier le sarcome d'Ewing.

Les procédures qui font des images des os et des tissus mous et des zones voisines aident à diagnostiquer le sarcome d'Ewing et à montrer dans quelle mesure le cancer s'est propagé. Le processus utilisé pour savoir si les cellules cancéreuses se sont propagées à l'intérieur et autour des os et des tissus mous ou à d'autres parties du corps est appelé stadification.

Pour planifier un traitement, il est important de savoir si le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps. Les tests et procédures de détection, de diagnostic et de stade du sarcome d'Ewing sont généralement effectués en même temps.

Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés pour diagnostiquer ou stadifier le sarcome d'Ewing:

• Examen physique et antécédents: Un examen du corps pour vérifier les signes généraux de santé, y compris la recherche de signes de maladie, tels que des bosses ou tout autre élément qui semble inhabituel. Un historique des habitudes de santé du patient et des maladies et traitements antérieurs sera également pris.

• IRM (imagerie par résonance magnétique): procédure qui utilise un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour réaliser une série d'images détaillées de zones à l'intérieur du corps, telles que la zone où la tumeur s'est formée. Cette procédure est également appelée imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRMN).

Imagerie par résonance magnétique (IRM) de l'abdomen. L'enfant est allongé sur une table qui se glisse dans le scanner IRM, qui prend des photos de l'intérieur du corps. Le tampon sur l'abdomen de l'enfant aide à rendre les images plus claires.

• CT scan (CAT scan): Une procédure qui fait une série d'images détaillées de zones à l'intérieur du corps, telles que la zone où la tumeur s'est formée ou la poitrine, prises sous différents angles. Les images sont réalisées par un ordinateur relié à un appareil à rayons X. Un colorant peut être injecté dans une veine ou avalé pour aider les organes ou les tissus à apparaître plus clairement. Cette procédure est également appelée tomodensitométrie, tomographie informatisée ou tomographie axiale informatisée.

Tomodensitométrie (TDM) de l'abdomen. L'enfant est allongé sur une table qui glisse à travers le scanner CT, qui prend des images radiographiques de l'intérieur de l'abdomen.

• TEP scan (tomographie par émission de positons): Une procédure pour trouver des cellules tumorales malignes dans le corps. Une petite quantité de glucose radioactif (sucre) est injectée dans une veine. Le scanner TEP tourne autour du corps et fait une image de l'endroit où le glucose est utilisé dans le corps. Les cellules tumorales malignes apparaissent plus brillantes sur l'image car elles sont plus actives et absorbent plus de glucose que les cellules normales. Une TEP et une tomodensitométrie sont souvent effectuées en même temps. S'il y a un cancer, cela augmente les chances qu'il soit détecté.

Tomographie par émission de positrons (TEP). L'enfant est allongé sur une table qui glisse à travers le scanner TEP. L'appuie-tête et la sangle blanche aident l'enfant à rester immobile. Une petite quantité de glucose radioactif (sucre) est injectée dans la veine de l'enfant et un scanner fait une image de l'endroit où le glucose est utilisé dans le corps. Les cellules cancéreuses apparaissent plus brillantes sur l'image car elles absorbent plus de glucose que les cellules normales.

• Scintigraphie osseuse: Une procédure pour vérifier s'il y a des cellules à division rapide, telles que des cellules cancéreuses, dans l'os. Une très petite quantité de matière radioactive est injectée dans une veine et circule dans la circulation sanguine. La matière radioactive s'accumule dans les os atteints de cancer et est détectée par un scanner.

Scintigraphie osseuse. Une petite quantité de matière radioactive est injectée dans la veine de l'enfant et circule dans le sang. La matière radioactive s'accumule dans les os. Lorsque l'enfant est allongé sur une table qui glisse sous le scanner, la matière radioactive est détectée et les images sont prises sur un écran d'ordinateur.

• Aspiration et biopsie de la moelle osseuse : le retrait de la moelle osseuse et d'un petit morceau d'os en insérant une aiguille creuse dans l'os de la hanche. Les échantillons sont prélevés sur les deux hanches. Un pathologiste examine la moelle osseuse et l'os au microscope pour voir si le cancer s'est propagé.

Aspiration et biopsie de la moelle osseuse. Une fois qu'une petite zone de peau est engourdie, une aiguille à moelle osseuse est insérée dans l'os de la hanche de l'enfant. Des échantillons de sang, d'os et de moelle osseuse sont prélevés pour examen au microscope.

• Rayons X: Une radiographie est un type de faisceau d'énergie qui peut traverser le corps et se filmer, créant une image de zones à l'intérieur du corps, telles que la poitrine ou la zone où la tumeur s'est formée.

• Numération formule sanguine complète (CBC): Une procédure dans laquelle un échantillon de sang est prélevé et vérifié pour ce qui suit:

• Le nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes.

• La quantité d'hémoglobine (la protéine qui transporte l'oxygène) dans les globules rouges.

• La partie de l'échantillon de sang constituée de globules rouges.

• Études de la chimie du sang: Procédure dans laquelle un échantillon de sang est vérifié pour mesurer les quantités de certaines substances, telles que la lactate déshydrogénase (LDH), libérées dans le sang par les organes et les tissus du corps. Une quantité inhabituelle (supérieure ou inférieure à la normale) d'une substance peut être un signe de maladie.

Une biopsie est réalisée pour diagnostiquer le sarcome d'Ewing.

Les échantillons de tissus sont prélevés lors d'une biopsie afin qu'ils puissent être visualisés au microscope par un pathologiste pour vérifier les signes de cancer. Il est utile que la biopsie soit effectuée dans le même centre où le traitement sera administré.

• Biopsie à l'aiguille: pour une biopsie à l'aiguille, le tissu est prélevé à l'aide d'une aiguille. Ce type de biopsie peut être effectué s'il est possible de prélever des échantillons de tissus suffisamment grands pour être utilisés pour les tests.

• Biopsie incisionnelle: Pour une biopsie incisionnelle, un échantillon de tissu est prélevé par une incision dans la peau.

• Biopsie excisionnelle: élimination d'une masse entière ou d'une zone de tissu qui n'a pas l'air normal.

Les spécialistes (pathologiste, radio-oncologue et chirurgien) qui traiteront le patient travaillent généralement ensemble pour décider du meilleur site pour placer l'aiguille ou l'incision de biopsie. La sélection du site de biopsie est importante. Un site de biopsie qui n'est pas correctement sélectionné peut entraîner une intervention chirurgicale plus étendue pour enlever la tumeur ou une zone plus grande qui est traitée par radiothérapie.

S'il y a un risque que le cancer se soit propagé aux ganglions lymphatiques voisins, un ou plusieurs ganglions lymphatiques peuvent être enlevés et vérifiés pour des signes de cancer.

Les tests suivants peuvent être effectués sur le tissu prélevé:

• Analyse cytogénétique: test de laboratoire dans lequel les chromosomes des cellules d'un échantillon de tissu sont comptés et vérifiés pour tout changement, tel que des chromosomes cassés, manquants, réarrangés ou supplémentaires. Des modifications de certains chromosomes peuvent être un signe de cancer. L'analyse cytogénétique est utilisée pour aider à diagnostiquer le cancer, à planifier un traitement ou à découvrir dans quelle mesure le traitement fonctionne.

• Immunohistochimie: Un test de laboratoire qui utilise des anticorps pour vérifier certains antigènes (marqueurs) dans un échantillon de tissu d'un patient. Les anticorps sont généralement liés à une enzyme ou à un colorant fluorescent. Une fois que les anticorps se lient à un antigène spécifique dans l'échantillon de tissu, l'enzyme ou le colorant est activé et l'antigène peut alors être vu au microscope. Ce type de test est utilisé pour aider à diagnostiquer le cancer et pour aider à distinguer un type de cancer d'un autre type de cancer.

• Cytométrie en flux: test de laboratoire qui mesure le nombre de cellules dans un échantillon, le pourcentage de cellules vivantes dans un échantillon et certaines caractéristiques des cellules, telles que la taille, la forme et la présence de marqueurs tumoraux (ou autres) sur le surface cellulaire. Les cellules d'un échantillon de sang, de moelle osseuse ou d'un autre tissu d'un patient sont colorées avec un colorant fluorescent, placées dans un fluide, puis passées une à la fois à travers un faisceau de lumière. Les résultats du test sont basés sur la façon dont les cellules qui ont été colorées avec le colorant fluorescent réagissent au faisceau de lumière.

Certains facteurs affectent le pronostic (chances de guérison).

Les facteurs qui affectent le pronostic (chance de guérison) sont différents avant et après le traitement.

Avant tout traitement, le pronostic dépend:

• Si la tumeur s'est propagée aux ganglions lymphatiques ou à des parties éloignées du corps.

• Où dans le corps la tumeur a commencé.

• Que la tumeur se soit formée dans l'os ou dans les tissus mous.

• Quelle est la taille de la tumeur lorsque la tumeur est diagnostiquée.

• Si la tumeur a causé des fractures.

• Si le taux de LDH dans le sang est supérieur à la normale.

• Si la tumeur a certains changements génétiques.

• Si le patient a moins de 15 ans.

• Le sexe du patient.

• Si le patient a reçu un traitement pour un cancer différent.

• Si la tumeur vient d'être diagnostiquée ou a récidivé (revenir).

Une fois le traitement administré, le pronostic est affecté par:

• Si la tumeur a été complètement enlevée par chirurgie.

• Si la tumeur a répondu à la chimiothérapie ou à la radiothérapie.

Si le cancer réapparaît après le traitement initial, le pronostic dépend:

• Si le cancer est réapparu plus de deux ans après le traitement initial.

• Si le cancer est revenu là où il s'est formé ou dans d'autres parties du corps.

Étapes du sarcome d'Ewing

POINTS CLÉS

• Les résultats des tests de diagnostic et de stadification sont utilisés pour savoir si les cellules cancéreuses se sont propagées.

• Le sarcome d'Ewing est décrit comme localisé, métastatique ou récurrent.

• Sarcome d'Ewing localisé

• Sarcome d'Ewing métastatique

• Sarcome d'Ewing récurrent

• Le cancer se propage dans le corps de trois manières.

• Le cancer peut se propager d'où il a commencé à d'autres parties du corps.

Les résultats des tests de diagnostic et de stadification sont utilisés pour savoir si les cellules cancéreuses se sont propagées.

Le processus utilisé pour savoir si le cancer s'est propagé à partir de l'endroit où il a commencé à d'autres parties du corps est appelé stadification. Il n'y a pas de système de stadification standard pour le sarcome d'Ewing. Les résultats des tests et des procédures de diagnostic et de stade du sarcome d'Ewing sont utilisés pour décrire les tumeurs comme localisées ou métastatiques.

Le sarcome d'Ewing est décrit comme localisé, métastatique ou récurrent.

Le sarcome d'Ewing est décrit comme localisé, métastatique ou récurrent.

Sarcome d'Ewing localisé

Le cancer se trouve dans les os ou les tissus mous où il a commencé et peut s'être propagé aux tissus voisins, y compris les ganglions lymphatiques voisins.

Sarcome d'Ewing métastatique

Le cancer s'est propagé des os ou des tissus mous où il a commencé à d'autres parties du corps. Dans la tumeur osseuse d'Ewing, le cancer se propage le plus souvent au poumon, aux autres os et à la moelle osseuse.

Sarcome d'Ewing récurrent

Le cancer est réapparu (réapparu) après avoir été traité. Le cancer peut réapparaître dans les os ou les tissus mous là où il a commencé ou dans une autre partie du corps.

Le cancer se propage dans le corps de trois manières.

Le cancer peut se propager à travers les tissus, le système lymphatique et le sang:

• Tissu. Le cancer se propage d'où il a commencé en se développant dans les zones voisines.

• Système lymphatique. Le cancer se propage d'où il a commencé en pénétrant dans le système lymphatique. Le cancer se propage à travers les vaisseaux lymphatiques vers d'autres parties du corps.

• Du sang. Le cancer se propage d'où il a commencé en pénétrant dans le sang. Le cancer se propage à travers les vaisseaux sanguins vers d'autres parties du corps.

Le cancer peut se propager d'où il a commencé à d'autres parties du corps.

Lorsque le cancer se propage à une autre partie du corps, on parle de métastase. Les cellules cancéreuses se détachent de leur point de départ (la tumeur primaire) et voyagent à travers le système lymphatique ou le sang.

• Système lymphatique. Le cancer pénètre dans le système lymphatique, traverse les vaisseaux lymphatiques et forme une tumeur (tumeur métastatique) dans une autre partie du corps.

• Du sang. Le cancer pénètre dans le sang, traverse les vaisseaux sanguins et forme une tumeur (tumeur métastatique) dans une autre partie du corps.

La tumeur métastatique est le même type de cancer que la tumeur primaire. Par exemple, si le sarcome d'Ewing se propage au poumon, les cellules cancéreuses du poumon sont en fait des cellules de sarcome d'Ewing. La maladie est un sarcome d'Ewing métastatique, pas un cancer du poumon.

Aperçu des options de traitement

POINTS CLÉS

• Il existe différents types de traitement pour les enfants atteints de sarcome d'Ewing.

• Les enfants atteints de sarcome d'Ewing doivent faire planifier leur traitement par une équipe de professionnels de la santé, experts dans le traitement du cancer chez les enfants.

• Le traitement du sarcome d'Ewing peut provoquer des effets indésirables.

• Quatre types de traitement standard sont utilisés:

• Chimiothérapie

• Radiothérapie

• Chirurgie

• Chimiothérapie à haute dose avec sauvetage des cellules souches

• De nouveaux types de traitement sont actuellement testés dans le cadre d'essais cliniques.

• Thérapie ciblée

• Immunothérapie

• Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.

• Les patients peuvent participer à des essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement anticancéreux.

• Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Il existe différents types de traitement pour les enfants atteints de sarcome d'Ewing.

Différents types de traitements sont disponibles pour les enfants atteints de sarcome d'Ewing. Certains traitements sont standard (le traitement actuellement utilisé), et certains sont actuellement testés dans des essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche destinée à aider à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de cancer. Lorsque les essais cliniques montrent qu'un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard.

Le cancer chez les enfants et les adolescents étant rare, la participation à un essai clinique doit être envisagée. Certains essais cliniques ne sont ouverts qu'aux patients n'ayant pas commencé le traitement.

Les enfants atteints de sarcome d'Ewing doivent faire planifier leur traitement par une équipe de professionnels de la santé, experts dans le traitement du cancer chez les enfants.

Le traitement sera supervisé par un oncologue pédiatrique, un médecin spécialisé dans le traitement des enfants atteints de cancer. L'oncologue pédiatrique travaille avec d'autres prestataires de soins de santé qui sont des experts dans le traitement des enfants atteints de sarcome d'Ewing et qui se spécialisent dans certains domaines de la médecine. Ceux-ci peuvent inclure les spécialistes suivants:

• Pédiatre.

• Oncologue chirurgical ou oncologue orthopédiste.

• Radio-oncologue.

• Infirmière spécialiste en pédiatrie.

• Travailleur social.

• Spécialiste en réadaptation.

• Psychologue.

Le traitement du sarcome d'Ewing peut provoquer des effets indésirables.

Pour plus d'informations sur les effets secondaires qui commencent pendant le traitement du cancer, consultez notre page Effets secondaires.

Les effets secondaires du traitement contre le cancer qui commencent après le traitement et se poursuivent pendant des mois ou des années sont appelés effets tardifs. Les effets tardifs du traitement du cancer peuvent inclure les suivants:

• Problèmes physiques.

• Changements d'humeur, de sentiments, de pensée, d'apprentissage ou de mémoire.

• Second cancers (nouveaux types de cancer). Les patients traités pour un sarcome d'Ewing ont un risque accru de leucémie myéloïde aiguë et de syndrome myélodysplasique. Il existe également un risque accru de sarcome dans la zone traitée par radiothérapie.

Certains effets tardifs peuvent être traités ou contrôlés. Il est important de discuter avec les médecins de votre enfant des effets que le traitement du cancer peut avoir sur votre enfant. (Voir le résumé sur les effets tardifs du traitement du cancer de l'enfant pour plus d'informations.)

Quatre types de traitement standard sont utilisés:

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement anticancéreux qui utilise des médicaments pour arrêter la croissance des cellules cancéreuses, soit en tuant les cellules, soit en les empêchant de se diviser. Lorsque la chimiothérapie est administrée par voie orale ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments pénètrent dans la circulation sanguine et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans tout le corps (chimiothérapie systémique). Lorsque la chimiothérapie est placée directement dans le liquide céphalo-rachidien, un organe ou une cavité corporelle telle que l'abdomen, les médicaments affectent principalement les cellules cancéreuses dans ces zones (chimiothérapie régionale). La chimiothérapie combinée est un traitement utilisant plus d'un médicament anticancéreux.

La chimiothérapie d'association systémique fait partie du traitement de tous les patients atteints de tumeurs d'Ewing. C'est souvent le premier traitement administré et dure environ 6 à 12 mois. La chimiothérapie est souvent administrée pour réduire la tumeur avant une intervention chirurgicale ou une radiothérapie et pour tuer toutes les cellules tumorales qui pourraient s'être propagées à d'autres parties du corps.

Voir Médicaments approuvés pour le sarcome des tissus mous pour plus d'informations.

Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des rayons X à haute énergie ou d'autres types de rayonnement pour tuer les cellules cancéreuses ou les empêcher de croître. Il y a deux types de radiothérapie:

• La radiothérapie externe utilise une machine à l'extérieur du corps pour envoyer des radiations vers le cancer.

• La radiothérapie interne utilise une substance radioactive scellée dans des aiguilles, des graines, des fils ou des cathéters placés directement dans ou à proximité du cancer.

La radiothérapie externe est utilisée pour traiter le sarcome d'Ewing.

La radiothérapie est utilisée lorsque la tumeur ne peut pas être enlevée par chirurgie ou lorsque la chirurgie pour enlever la tumeur affectera des fonctions corporelles importantes ou l'apparence de l'enfant. Il peut être utilisé pour réduire la taille de la tumeur et réduire la quantité de tissu à retirer pendant la chirurgie. Il peut également être utilisé pour traiter toute tumeur qui persiste après une intervention chirurgicale et les tumeurs qui se sont propagées à d'autres parties du corps.

Chirurgie

La chirurgie est généralement pratiquée pour éliminer le cancer qui reste après une chimiothérapie ou une radiothérapie. Lorsque cela est possible, toute la tumeur est enlevée par chirurgie. Les tissus et os qui sont retirés peuvent être remplacés par une greffe, qui utilise des tissus et des os prélevés sur une autre partie du corps du patient ou d'un donneur. Parfois, un implant, tel qu'un os artificiel, est utilisé.

Une fois que le médecin a éliminé tous les cancers visibles au moment de la chirurgie, certains patients peuvent recevoir une chimiothérapie ou une radiothérapie après la chirurgie pour tuer toutes les cellules cancéreuses qui restent. Le traitement administré après la chirurgie, pour réduire le risque de réapparition du cancer, est appelé traitement adjuvant.

Chimiothérapie à haute dose avec sauvetage des cellules souches

Des doses élevées de chimiothérapie sont administrées pour tuer les cellules cancéreuses. Les cellules saines, y compris les cellules hématopoïétiques, sont également détruites par le traitement du cancer. La greffe de cellules souches est un traitement destiné à remplacer les cellules hématopoïétiques. Les cellules souches (cellules sanguines immatures) sont retirées du sang ou de la moelle osseuse du patient ou d'un donneur et sont congelées et conservées. Une fois que le patient a terminé la chimiothérapie, les cellules souches stockées sont décongelées et rendues au patient par perfusion. Ces cellules souches réinjectées se développent (et restaurent) les cellules sanguines du corps. La chimiothérapie avec sauvetage par cellules souches est utilisée pour traiter le sarcome d'Ewing localisé et récurrent.

De nouveaux types de traitement sont actuellement testés dans le cadre d'essais cliniques.

Cette section récapitulative décrit les traitements étudiés dans le cadre d'essais cliniques. Il peut ne pas mentionner tous les nouveaux traitements étudiés. Des informations sur les essais cliniques sont disponibles sur le site Web du NCI.

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est un traitement qui utilise des médicaments ou d'autres substances pour interférer avec les processus dont les cellules cancéreuses ont besoin pour croître et se développer. Les types de thérapies ciblées utilisées pour traiter les cancers infantiles inhabituels sont les suivants:

• Thérapie par anticorps monoclonaux : Les anticorps monoclonaux sont fabriqués en laboratoire à partir d'un seul type de cellule du système immunitaire. Ces anticorps peuvent identifier des substances sur les cellules cancéreuses ou des substances normales qui peuvent aider les cellules cancéreuses à se développer. Les anticorps se fixent aux substances et tuent les cellules cancéreuses, bloquent leur croissance ou les empêchent de se propager. Les anticorps monoclonaux sont administrés par perfusion. Ils peuvent être utilisés seuls ou pour transporter des médicaments, des toxines ou des matières radioactives directement vers les cellules cancéreuses. Le ganitumab est à l'étude pour le traitement du sarcome d'Ewing métastatique.

• Thérapie par inhibiteur de kinase: les inhibiteurs de kinase sont des médicaments qui bloquent une protéine nécessaire à la division des cellules cancéreuses. Ils sont à l'étude pour traiter le sarcome d'Ewing récurrent.

• Thérapie par inhibiteur de l'enzyme activant le NEDD8 (NAE): les inhibiteurs de NAE sont des médicaments qui se fixent au NAE et empêchent les cellules cancéreuses de se diviser. Le pevonedistat est étudié dans le traitement du sarcome d'Ewing récidivant.

Immunothérapie

L'immunothérapie est un traitement qui utilise le système immunitaire du patient pour lutter contre le cancer. Les substances fabriquées par l'organisme ou fabriquées en laboratoire sont utilisées pour renforcer, diriger ou restaurer les défenses naturelles de l'organisme contre le cancer. Ce type de traitement du cancer est également appelé biothérapie ou thérapie biologique.

• Thérapie par inhibiteur de point de contrôle immunitaire : Les inhibiteurs de point de contrôle immunitaire bloquent certaines protéines produites par certaines cellules du système immunitaire, telles que les cellules T et certaines cellules cancéreuses. Ces protéines aident à contrôler les réponses immunitaires et peuvent empêcher les cellules T de tuer les cellules cancéreuses. Lorsque ces protéines sont bloquées, les «freins» du système immunitaire sont libérés et les cellules T sont capables de mieux tuer les cellules cancéreuses. Le nivolumab et l'ipilimumab sont des types d'inhibiteurs du point de contrôle immunitaire à l'étude pour traiter le sarcome d'Ewing récidivant.

• Thérapie par les cellules T du récepteur d'antigène chimérique (CAR): La thérapie par les cellules T de la CAR est un type d'immunothérapie qui modifie les cellules T du patient (un type de cellule du système immunitaire) afin qu'elles attaquent certaines protéines à la surface des cellules cancéreuses. Les cellules T sont prélevées sur le patient et des récepteurs spéciaux sont ajoutés à leur surface en laboratoire. Les cellules modifiées sont appelées cellules T du récepteur d'antigène chimérique (CAR). Les cellules CAR T sont cultivées en laboratoire et administrées au patient par perfusion. Les cellules CAR T se multiplient dans le sang du patient et attaquent les cellules cancéreuses. La thérapie par cellules CAR-T est à l'étude dans le traitement du sarcome d'Ewing récurrent.

Thérapie par cellules CAR-T. Un type de traitement dans lequel les cellules T d'un patient (un type de cellule immunitaire) sont modifiées en laboratoire afin qu'elles se lient aux cellules cancéreuses et les tuent. Le sang d'une veine dans le bras du patient s'écoule à travers un tube vers une machine d'aphérèse (non représentée), qui retire les globules blancs, y compris les lymphocytes T, et renvoie le reste du sang au patient. Ensuite, le gène d'un récepteur spécial appelé récepteur d'antigène chimérique (CAR) est inséré dans les cellules T en laboratoire. Des millions de cellules CAR T sont cultivées en laboratoire puis administrées au patient par perfusion. Les cellules CAR T sont capables de se lier à un antigène sur les cellules cancéreuses et de les tuer.

Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.

Pour certains patients, participer à un essai clinique peut être le meilleur choix de traitement. Les essais cliniques font partie du processus de recherche sur le cancer. Des essais cliniques sont menés pour savoir si les nouveaux traitements contre le cancer sont sûrs et efficaces ou meilleurs que le traitement standard.

De nombreux traitements standards actuels du cancer sont basés sur des essais cliniques antérieurs. Les patients qui participent à un essai clinique peuvent recevoir le traitement standard ou être parmi les premiers à recevoir un nouveau traitement.

Les patients qui participent à des essais cliniques contribuent également à améliorer la manière dont le cancer sera traité à l'avenir. Même lorsque les essais cliniques n'aboutissent pas à de nouveaux traitements efficaces, ils répondent souvent à des questions importantes et contribuent à faire avancer la recherche.

Les patients peuvent participer à des essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement anticancéreux.

Certains essais cliniques n'incluent que des patients qui n'ont pas encore reçu de traitement. D'autres essais testent des traitements pour des patients dont le cancer ne s'est pas amélioré. Il existe également des essais cliniques qui testent de nouvelles façons d'empêcher le cancer de se reproduire (réapparaître) ou de réduire les effets secondaires du traitement du cancer.

Des essais cliniques sont en cours dans de nombreuses régions du pays. Des informations sur les essais cliniques soutenus par le NCI peuvent être trouvées sur la page Web de recherche des essais cliniques du NCI. Les essais cliniques soutenus par d'autres organisations peuvent être trouvés sur le site Web ClinicalTrials.gov.

Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Certains des tests qui ont été effectués pour diagnostiquer le cancer ou pour connaître le stade du cancer peuvent être répétés. Certains tests seront répétés afin de voir dans quelle mesure le traitement fonctionne. Les décisions concernant la poursuite, le changement ou l'arrêt du traitement peuvent être basées sur les résultats de ces tests.

Certains des tests continueront d'être effectués de temps à autre après la fin du traitement. Les résultats de ces tests peuvent montrer si l'état de votre enfant a changé ou si le cancer a récidivé (réapparition). Ces tests sont parfois appelés tests de suivi ou contrôles.

Options de traitement pour le sarcome d'Ewing

Dans cette section

• Sarcome d'Ewing localisé

• Sarcome d'Ewing métastatique

• Sarcome d'Ewing récurrent

Pour plus d'informations sur les traitements répertoriés ci-dessous, consultez la section Présentation des options de traitement.

Sarcome d'Ewing localisé

Les traitements standard pour le sarcome d'Ewing localisé comprennent:

• Chimiothérapie.

• Chirurgie et / ou radiothérapie.

• Chimiothérapie à haute dose avec sauvetage des cellules souches.

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Sarcome d'Ewing métastatique

Les traitements standard du sarcome d'Ewing métastatique comprennent:

• Chimiothérapie.

• Chirurgie.

• Radiothérapie.

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Sarcome d'Ewing récurrent

Il n'y a pas de traitement standard pour le sarcome d'Ewing récidivant, mais les options de traitement peuvent inclure les suivantes:

• Chimiothérapie combinée.

• Radiothérapie des tumeurs osseuses, comme thérapie palliative pour soulager les symptômes et améliorer la qualité de vie.

• Radiothérapie qui peut être suivie d'une intervention chirurgicale pour éliminer les tumeurs qui se sont propagées aux poumons.

• Chimiothérapie à haute dose avec sauvetage des cellules souches.

Les options de traitement à l'étude pour le sarcome d'Ewing récurrent sont les suivantes:

• Vérification d'un échantillon de la tumeur du patient pour certains changements génétiques. Le type de thérapie ciblée qui sera administrée au patient dépend du type de changement de gène.

• Traitement ciblé par un inhibiteur de la tyrosine kinase (cabozantinib).

• Immunothérapie avec un inhibiteur du point de contrôle immunitaire (nivolumab ou ipilimumab).

• Thérapie par les cellules T des récepteurs antigéniques chimériques (CAR).

• Thérapie ciblée avec un inhibiteur de l'enzyme activant le NEDD8 (pevonedistat) et chimiothérapie.

• Un essai clinique d'un nouveau type de thérapie ciblée.

Utilisez notre recherche d'essais cliniques pour trouver des essais cliniques sur le cancer soutenus par le NCI qui acceptent des patients. Vous pouvez rechercher des essais en fonction du type de cancer, de l'âge du patient et du lieu où les essais sont effectués. Des informations générales sur les essais cliniques sont également disponibles.

Pour en savoir plus sur le sarcome d'Ewing

Pour plus d'informations du National Cancer Institute sur le sarcome d'Ewing, voir ce qui suit:

• Page d'accueil du cancer des os

• Tomodensitométrie (CT) et cancer

• Thérapies ciblées contre le cancer

• Cancer des os

Pour plus d'informations sur le cancer infantile et d'autres ressources générales sur le cancer, consultez ce qui suit:

• À propos du cancer

• Cancers infantiles

• Avis de non-responsabilité de CureSearch for Children's Cancer

• Effets tardifs du traitement du cancer de l'enfant

• Adolescents et jeunes adultes atteints de cancer

• Enfants atteints de cancer: un guide pour les parents

• Cancer chez les enfants et les adolescents

• Mise en scène

• Faire face au cancer

• Questions à poser à votre médecin sur le cancer

• Pour les survivants et les soignants