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Cancer des os primaire

Que sont les tumeurs osseuses?

Plusieurs types de tumeurs peuvent se développer dans les os: les tumeurs osseuses primaires, qui se forment à partir du tissu osseux et peuvent être malignes (cancéreuses) ou bénignes (non cancéreuses), et les tumeurs métastatiques (tumeurs qui se développent à partir de cellules cancéreuses qui se sont formées ailleurs dans le corps et puis étendre à l'os). Les tumeurs osseuses primaires malignes (cancers osseux primaires) sont moins fréquentes que les tumeurs osseuses primitives bénignes. Les deux types de tumeurs osseuses primaires peuvent se développer et comprimer le tissu osseux sain, mais les tumeurs bénignes ne se propagent généralement pas ou ne détruisent pas le tissu osseux et constituent rarement une menace pour la vie.

Les cancers osseux primaires sont inclus dans la catégorie plus large des cancers appelés sarcomes. (Les sarcomes des tissus mous - les sarcomes qui commencent dans les muscles, la graisse, les tissus fibreux, les vaisseaux sanguins ou tout autre tissu de soutien du corps, y compris le sarcome synovial - ne sont pas traités dans cette fiche d'information.)

Le cancer primitif des os est rare. Il représente beaucoup moins de 1% de tous les nouveaux cancers diagnostiqués. En 2018, on estime que 3450 nouveaux cas de cancer primitif des os seront diagnostiqués aux États-Unis (1).

Le cancer qui métastase (se propage) aux os d'autres parties du corps est appelé cancer des os métastatique (ou secondaire) et est désigné par l'organe ou le tissu dans lequel il a commencé - par exemple, comme un cancer du sein qui s'est métastasé à l'os . Chez les adultes, les tumeurs cancéreuses métastasées aux os sont beaucoup plus fréquentes que le cancer des os primitif. Par exemple, à la fin de 2008, environ 280 000 adultes âgés de 18 à 64 ans aux États-Unis vivaient avec un cancer métastatique des os (2).

Bien que la plupart des types de cancer puissent se propager aux os, les métastases osseuses sont particulièrement probables avec certains cancers, y compris les cancers du sein et de la prostate. Les tumeurs métastatiques dans l'os peuvent provoquer des fractures, des douleurs et des taux anormalement élevés de calcium dans le sang, une condition appelée hypercalcémie.

Quels sont les différents types de cancer primitif des os?

Les types de cancer primitif des os sont définis par les cellules de l'os qui les produisent.

Ostéosarcome

L'ostéosarcome provient de cellules de formation osseuse appelées ostéoblastes dans le tissu ostéoïde (tissu osseux immature). Cette tumeur survient généralement dans le bras près de l'épaule et dans la jambe près du genou chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes (3), mais peut survenir dans n'importe quel os, en particulier chez les adultes plus âgés. Il se développe souvent rapidement et se propage à d'autres parties du corps, y compris les poumons. Le risque d'ostéosarcome est le plus élevé chez les enfants et adolescents âgés de 10 et 19 ans. Les hommes sont plus susceptibles que les femmes de développer un ostéosarcome. Chez les enfants, l'ostéosarcome est plus fréquent chez les Noirs et d'autres groupes raciaux / ethniques que chez les Blancs, mais chez les adultes, il est plus fréquent chez les Blancs que dans d'autres groupes raciaux / ethniques.

Chondrosarcome

Le chondrosarcome commence dans le tissu cartilagineux. Le cartilage est un type de tissu conjonctif qui recouvre les extrémités des os et tapisse les articulations. Le chondrosarcome se forme le plus souvent dans le bassin, le haut de la jambe et l'épaule et se développe généralement lentement, bien qu'il puisse parfois se développer rapidement et se propager à d'autres parties du corps. Le chondrosarcome survient principalement chez les personnes âgées (plus de 40 ans). Le risque augmente avec l'âge. Un type rare de chondrosarcome appelé chondrosarcome extraskeletal ne se forme pas dans le cartilage osseux. Au lieu de cela, il se forme dans les tissus mous de la partie supérieure des bras et des jambes.

Sarcome d'Ewing

Le sarcome d'Ewing survient généralement dans les os, mais peut également rarement survenir dans les tissus mous (muscle, graisse, tissu fibreux, vaisseaux sanguins ou autre tissu de soutien). Les sarcomes d'Ewing se forment généralement dans le bassin, les jambes ou les côtes, mais peuvent se former dans n'importe quel os (3). Cette tumeur se développe souvent rapidement et se propage à d'autres parties du corps, y compris les poumons. Le risque de sarcome d'Ewing est le plus élevé chez les enfants et adolescents de moins de 19 ans. Les garçons sont plus susceptibles de développer un sarcome d'Ewing que les filles. Le sarcome d'Ewing est beaucoup plus fréquent chez les blancs que chez les noirs ou les asiatiques.

Chordome

Le chordome est une tumeur très rare qui se forme dans les os de la colonne vertébrale. Ces tumeurs surviennent généralement chez les personnes âgées et se forment généralement à la base de la colonne vertébrale (sacrum) et à la base du crâne. Environ deux fois plus d'hommes que de femmes reçoivent un diagnostic de chordome. Quand ils surviennent chez les jeunes et les enfants, ils se trouvent généralement à la base du crâne et dans la colonne cervicale (cou).

Plusieurs types de tumeurs osseuses bénignes peuvent, dans de rares cas, devenir malignes et se propager à d'autres parties du corps (4). Ceux-ci comprennent la tumeur osseuse à cellules géantes (également appelée ostéoclastome) et l'ostéoblastome. La tumeur osseuse à cellules géantes survient principalement aux extrémités des os longs des bras et des jambes, souvent près de l'articulation du genou (5). Ces tumeurs, qui surviennent généralement chez les adultes jeunes et d'âge moyen, peuvent être localement agressives, entraînant une destruction osseuse. Dans de rares cas, ils peuvent se propager (métastaser), souvent aux poumons. L'ostéoblastome remplace le tissu osseux dur normal par une forme plus faible appelée ostéoïde. Cette tumeur survient principalement dans la colonne vertébrale (6). Il a une croissance lente et se produit chez les adultes jeunes et d'âge moyen. De rares cas de tumeur devenant maligne ont été rapportés.

Quelles sont les causes possibles du cancer des os?

Bien que le cancer primitif des os n'ait pas de cause clairement définie, les chercheurs ont identifié plusieurs facteurs qui augmentent la probabilité de développer ces tumeurs.

• Traitement antérieur du cancer par radiothérapie, chimiothérapie ou greffe de cellules souches. L'ostéosarcome survient plus fréquemment chez les personnes qui ont subi une radiothérapie externe à haute dose (en particulier à l'endroit du corps où le rayonnement a été administré) ou un traitement avec certains médicaments anticancéreux, en particulier des agents alkylants; les personnes traitées pendant l'enfance courent un risque particulier. En outre, l'ostéosarcome se développe chez un petit pourcentage (environ 5%) d'enfants subissant une greffe de cellules souches hématopoïétiques myéloablatives.

• Certaines conditions héritées.Un petit nombre de cancers des os sont dus à des maladies héréditaires (3). Par exemple, les enfants qui ont eu un rétinoblastome héréditaire (un cancer rare de l'œil) courent un risque plus élevé de développer un ostéosarcome, en particulier s'ils sont traités par radiothérapie. Les membres de familles atteintes du syndrome de Li-Fraumeni courent un risque accru d'ostéosarcome et de chondrosarcome ainsi que d'autres types de cancer. De plus, les personnes qui ont des anomalies héréditaires des os ont un risque accru à vie de développer un chondrosarcome. Le chordome infantile est lié au complexe de la sclérose tubéreuse, une maladie génétique dans laquelle des tumeurs bénignes se forment dans les reins, le cerveau, les yeux, le cœur, les poumons et la peau. Bien que le sarcome d'Ewing ne soit pas fortement associé à des syndromes cancéreux héréditaires ou à des maladies infantiles congénitales (7, 8),

• Certaines conditions osseuses bénignes. Les personnes de plus de 40 ans atteintes de la maladie osseuse de Paget (une affection bénigne caractérisée par un développement anormal de nouvelles cellules osseuses) courent un risque accru de développer un ostéosarcome.

Quels sont les symptômes du cancer des os?

La douleur est le symptôme le plus courant du cancer des os, mais tous les cancers des os ne provoquent pas de douleur. Une douleur persistante ou inhabituelle ou un gonflement dans ou près d'un os peut être causé par un cancer ou par d'autres conditions. D'autres symptômes du cancer des os comprennent une bosse (qui peut sembler douce et chaude) dans les bras, les jambes, la poitrine ou le bassin; fièvre inexpliquée; et un os qui se brise sans raison connue. Il est important de consulter un médecin pour déterminer la cause de tout symptôme osseux.

Comment diagnostique-t-on le cancer des os?

Pour aider à diagnostiquer le cancer des os, le médecin pose des questions sur les antécédents médicaux personnels et familiaux du patient. Le médecin effectue également un examen physique et peut commander des tests de laboratoire et d'autres tests de diagnostic. Ces tests peuvent inclure les éléments suivants:

• Les rayons X, qui peuvent montrer l'emplacement, la taille et la forme d'une tumeur osseuse. Si les rayons X suggèrent qu'une zone anormale peut être un cancer, le médecin recommandera probablement des tests d'imagerie spéciaux. Même si les rayons X suggèrent qu'une zone anormale est bénigne, le médecin peut vouloir faire des tests supplémentaires, en particulier si le patient ressent une douleur inhabituelle ou persistante.

• Une scintigraphie osseuse, qui est un test dans lequel une petite quantité de matière radioactive est injectée dans un vaisseau sanguin et se déplace dans la circulation sanguine; il s'accumule ensuite dans les os et est détecté par un scanner.

• Une tomodensitométrie (CT ou CAT), qui est une série d'images détaillées de zones à l'intérieur du corps, prises sous différents angles, qui sont créées par un ordinateur relié à un appareil à rayons X.

• Une procédure d'imagerie par résonance magnétique (IRM), qui utilise un puissant aimant relié à un ordinateur pour créer des images détaillées des zones à l'intérieur du corps sans utiliser de rayons X.

• Une tomographie par émission de positons (TEP), dans laquelle une petite quantité de glucose radioactif (sucre) est injectée dans une veine, et un scanner est utilisé pour faire des images détaillées et informatisées des zones à l'intérieur du corps où le glucose est utilisé. Parce que les cellules cancéreuses utilisent souvent plus de glucose que les cellules normales, les images peuvent être utilisées pour trouver des cellules cancéreuses dans le corps.

• Une angiographie, qui est une radiographie des vaisseaux sanguins.

• Biopsie (prélèvement d'un échantillon de tissu de la tumeur osseuse) pour déterminer si un cancer est présent. Le chirurgien peut effectuer une biopsie à l'aiguille, une biopsie excisionnelle ou une biopsie incisionnelle. Lors d'une biopsie à l'aiguille, le chirurgien fait un petit trou dans l'os et prélève un échantillon de tissu de la tumeur avec un instrument en forme d'aiguille. Pour la biopsie excisionnelle, le chirurgien enlève une masse entière ou une zone suspecte pour le diagnostic. Lors d'une biopsie incisionnelle, le chirurgien coupe la tumeur et prélève un échantillon de tissu. Les biopsies sont mieux effectuées par un oncologue orthopédiste (un médecin expérimenté dans le traitement du cancer des os) car la mise en place de l'incision de biopsie peut influencer les options chirurgicales ultérieures. Un pathologiste (un médecin qui identifie la maladie en étudiant les cellules et les tissus au microscope) examine le tissu pour déterminer s'il est cancéreux.

• Des tests sanguins pour déterminer les niveaux de deux enzymes appelées phosphatase alcaline et lactate déshydrogénase. De grandes quantités de ces enzymes peuvent être présentes dans le sang des personnes atteintes d'ostéosarcome ou de sarcome d'Ewing. Des taux sanguins élevés de phosphatase alcaline surviennent lorsque les cellules qui forment le tissu osseux sont très actives - lorsque les enfants grandissent, lorsqu'un os cassé se répare ou lorsqu'une maladie ou une tumeur provoque la production de tissu osseux anormal. Étant donné que des niveaux élevés de phosphatase alcaline sont normaux chez les enfants et les adolescents en pleine croissance, ce test n'est pas un indicateur fiable du cancer des os.

Comment le cancer primitif des os est-il traité?

Les options de traitement dépendent du type, de la taille, de l'emplacement et du stade du cancer, ainsi que de l'âge et de l'état de santé général de la personne. Les options de traitement du cancer des os comprennent la chirurgie, la chimiothérapie, la radiothérapie, la cryochirurgie et la thérapie ciblée.

• La chirurgie est le traitement habituel du cancer des os. Le chirurgien enlève toute la tumeur avec des marges négatives (c'est-à-dire qu'aucune cellule cancéreuse n'est trouvée au bord du tissu enlevé pendant la chirurgie). Le chirurgien peut également utiliser des techniques chirurgicales spéciales pour minimiser la quantité de tissu sain prélevé avec la tumeur.Les améliorations spectaculaires des techniques chirurgicales et du traitement préopératoire de la tumeur ont permis à la plupart des patients atteints d'un cancer des os dans un bras ou une jambe d'éviter des procédures chirurgicales radicales. (c'est-à-dire l'ablation de tout le membre). Cependant, la plupart des patients qui subissent une chirurgie épargnant les membres ont besoin d'une chirurgie reconstructive pour retrouver la fonction des membres (3).

• La chimiothérapie consiste à utiliser des médicaments anticancéreux pour tuer les cellules cancéreuses. Les patients qui ont un sarcome d'Ewing (nouvellement diagnostiqué et récidivant) ou un ostéosarcome nouvellement diagnostiqué reçoivent généralement une association de médicaments anticancéreux avant de subir une intervention chirurgicale. La chimiothérapie n'est généralement pas utilisée pour traiter le chondrosarcome ou le chordome (3).

• La radiothérapie, également appelée radiothérapie, implique l'utilisation de rayons X à haute énergie pour tuer les cellules cancéreuses. Ce traitement peut être utilisé en association avec la chirurgie. Il est souvent utilisé pour traiter le sarcome d'Ewing (3). Il peut également être utilisé avec d'autres traitements pour l'ostéosarcome, le chondrosarcome et le chordome, en particulier lorsqu'il reste une petite quantité de cancer après la chirurgie. Il peut également être utilisé chez les patients qui ne subissent pas de chirurgie.Une substance radioactive qui s'accumule dans les os, appelée samarium, est une forme interne de radiothérapie qui peut être utilisée seule ou avec une greffe de cellules souches pour traiter l'ostéosarcome réapparu après le traitement. dans un os différent.

• La cryochirurgie consiste à utiliser de l'azote liquide pour geler et tuer les cellules cancéreuses. Cette technique peut parfois être utilisée à la place de la chirurgie conventionnelle pour détruire les tumeurs osseuses (10).

• La thérapie ciblée est l'utilisation d'un médicament conçu pour interagir avec une molécule spécifique impliquée dans la croissance et la propagation des cellules cancéreuses. L'anticorps monoclonal denosumab (Xgeva®) est une thérapie ciblée qui est approuvée pour traiter les adultes et les adolescents matures squelettiques atteints d'une tumeur à cellules géantes de l'os qui ne peut être enlevée par chirurgie. Il empêche la destruction de l'os causée par un type de cellule osseuse appelée ostéoclaste.

Vous trouverez plus d'informations sur le traitement de types spécifiques de cancers des os dans les résumés de traitement du cancer ® suivants:

• Traitement du sarcome d'Ewing

• Ostéosarcome et histiocytome fibreux malin du traitement osseux

• Cancers inhabituels du traitement de l'enfance (section sur le chordome)

Quels sont les effets secondaires du traitement du cancer des os?

Les personnes qui ont été traitées pour un cancer des os ont une probabilité accrue de développer des effets tardifs du traitement en vieillissant. Ces effets tardifs dépendent du type de traitement et de l'âge du patient au moment du traitement et comprennent des problèmes physiques impliquant le cœur, les poumons, l'audition, la fertilité et les os; problèmes neurologiques; et les seconds cancers (leucémie myéloïde aiguë, syndrome myélodysplasique et sarcome radio-induit). Le traitement des tumeurs osseuses par cryochirurgie peut entraîner la destruction du tissu osseux voisin et entraîner des fractures, mais ces effets peuvent ne pas apparaître pendant un certain temps après le traitement initial.

Le cancer des os métastase parfois, en particulier aux poumons, ou peut récidiver (réapparaître), soit au même endroit, soit dans d'autres os du corps. Les personnes qui ont eu un cancer des os devraient consulter leur médecin régulièrement et devraient signaler immédiatement tout symptôme inhabituel. Le suivi varie selon les types et stades de cancer des os. En règle générale, les patients sont fréquemment contrôlés par leur médecin et subissent régulièrement des analyses de sang et des radiographies. Des soins de suivi réguliers garantissent que les changements de santé sont discutés et que les problèmes sont traités le plus rapidement possible.

Références sélectionnées '

1. Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Statistiques sur le cancer, 2018. CA: A Cancer Journal for Clinicians 2018; 68 (1): 7-30. [Résumé PubMed]
2. Li S, Peng Y, Weinhandl ED, et al. Nombre estimé de cas prévalents de maladie osseuse métastatique dans la population adulte américaine. Épidémiologie clinique 2012; 4: 87-93. [Résumé PubMed]
3. O'Donnell RJ, DuBois SG, Haas-Kogan DA. Sarcome des os. Dans: DeVita, Hellman et Rosenberg's Cancer: Principles & Practice of Oncology. 10e édition. Philadelphie: Lippincott Williams & Wilkins, 2015. Mis à jour le 26 juillet 2017.
4. Hakim DN, Pelly T, Kulendran M, Caris JA. Tumeurs bénignes de l'os: une revue. Journal of Bone Oncology 2015; 4 (2): 37-41. [Résumé PubMed]
5. Sobti A, Agrawal P, Agarwala S, Agarwal M. Tumeur à cellules géantes de l'os - Un aperçu. Archives de chirurgie osseuse et articulaire 2016; 4 (1): 2-9. [Résumé PubMed]
6. Zhang Y, Rosenberg AE. Tumeurs osseuses. Cliniques de pathologie chirurgicale 2017; 10 (3): 513-535. [Résumé PubMed]
7. Mirabello L, Curtis RE, Savage SA. Cancers osseux. Dans: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, éditeurs. Schottenfeld et Fraumeni, Épidémiologie et prévention du cancer. Quatrième édition. New York: Oxford University Press, 2018.
8. Roman E, Lightfoot T, Picton S Kinsey S. Cancers de l'enfance. Dans: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, éditeurs. Schottenfeld et Fraumeni, Épidémiologie et prévention du cancer. Quatrième édition. New York: Oxford University Press, 2018.
9. Machiela MJ, Grünewald TGP, Surdez D, et al. Une étude d'association à l'échelle du génome identifie plusieurs nouveaux loci associés à la susceptibilité au sarcome d'Ewing. Nature Communications 2018; 9 (1): 3184. [Résumé PubMed]
10. Chen C, Garlich J, Vincent K, Brien E. Complications postopératoires avec cryothérapie dans les tumeurs osseuses. Journal of Bone Oncology 2017; 7: 13-17. [Résumé PubMed]

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