Tyypit / lapsuuden syövät / potilas / epätavalliset syövät-lapsuuden-

Lapsuuden hoidon epätavalliset syövät (?)

Yleistä tietoa epätavallisista lapsuuden syövistä

AVAINKOHDAT

• Lapsuuden epätavalliset syövät ovat lapsilla harvoin esiintyviä syöpiä.

• Testejä käytetään lapsuuden epätavallisten syöpien havaitsemiseen (löytämiseen), diagnosointiin ja vaiheistamiseen.

• Syöpä leviää elimistössä kolmella tavalla.

• Syöpä voi levitä mistä alkoi, muihin kehon osiin.

Lapsuuden epätavalliset syövät ovat lapsilla harvoin esiintyviä syöpiä.

Lasten ja nuorten syöpä on harvinaista. Vuodesta 1975 lähtien uusien lasten syöpätapausten määrä on kasvanut hitaasti. Vuodesta 1975 lapsuuden syöpään liittyvien kuolemien määrä on vähentynyt yli puolella.

Tässä yhteenvedossa käsitellyt epätavalliset syövät ovat niin harvinaisia, että useimmissa lastensairaaloissa todennäköisesti esiintyy alle kourallinen eräitä tyyppejä useiden vuosien aikana. Koska epätavalliset syövät ovat niin harvinaisia, hoidon parhaasta toiminnasta ei ole paljon tietoa. Lapsen hoito perustuu usein siihen, mitä on opittu muiden lasten hoidosta. Joskus tietoja on saatavana vain yhden lapsen tai pienen ryhmän lasten diagnoosista, hoidosta ja seurannasta, joille on annettu saman tyyppinen hoito.

Tässä yhteenvedossa käsitellään monia erilaisia ​​syöpiä. Ne on ryhmitelty kehon sijainnin mukaan.

Testejä käytetään lapsuuden epätavallisten syöpien havaitsemiseen (löytämiseen), diagnosointiin ja vaiheistamiseen.

Testit tehdään syövän havaitsemiseksi, diagnosoimiseksi ja vaiheistamiseksi. Käytetyt testit riippuvat syövän tyypistä. Kun syöpä on diagnosoitu, testit tehdään selvittääkseen, ovatko syöpäsolut levinneet sieltä, mistä syöpä alkoi, muihin kehon osiin. Prosessia, jota käytetään selvittämään, ovatko syöpäsolut levinneet muihin kehon osiin, kutsutaan lavastukseksi. Vaiheesta kerätyt tiedot määräävät taudin vaiheen. On tärkeää tietää vaihe, jotta voidaan suunnitella paras hoito.

Seuraavia testejä ja menettelyjä voidaan käyttää syövän havaitsemiseen, diagnosointiin ja vaiheistamiseen:

• Fyysinen tentti ja terveyshistoria: Kehon koe yleisten terveysmerkkien tarkistamiseksi, mukaan lukien taudin oireiden, kuten kokkareiden tai muun epätavallisen tunteen, tarkastaminen. Myös potilaan terveystottumukset ja aikaisemmat sairaudet ja hoidot otetaan huomioon.

• Verikemiatutkimukset: Menetelmä, jossa verinäyte tarkistetaan kehon elinten ja kudosten verestä vapautuvien tiettyjen aineiden määrän mittaamiseksi. Epätavallinen (normaalia korkeampi tai pienempi) määrä ainetta voi olla merkki taudista.

• Röntgen: Röntgensäde on eräänlainen energiasäde, joka voi kulkea kehon läpi ja kalvolle.

• TT-skannaus (CAT-skannaus): Menettely, joka tekee sarjan yksityiskohtaisia ​​kuvia kehon sisäpuolisista alueista otettuna eri kulmista. Kuvat on tehty tietokoneella, joka on kytketty röntgenlaitteeseen. Tätä menettelyä kutsutaan myös tietokonetomografiaksi, tietokonetomografiaksi tai tietokoneistetuksi aksiaaliseksi tomografiaksi.

Vatsan tietokonetomografia (CT). Lapsi makaa pöydällä, joka liukuu CT-skannerin läpi, joka ottaa röntgenkuvia vatsan sisäpuolelta.

• PET-skannaus (positroniemissiotomografiaskannaus): Menetelmä pahanlaatuisten kasvainsolujen löytämiseksi kehosta. Pieni määrä radioaktiivista glukoosia (sokeria) ruiskutetaan laskimoon. PET-skanneri pyörii kehon ympäri ja tekee kuvan siitä, missä kehossa glukoosia käytetään. Pahanlaatuiset kasvainsolut näkyvät kirkkaammin kuvassa, koska ne ovat aktiivisempia ja vievät enemmän glukoosia kuin normaalit solut.

Positroniemissiotomografia (PET) -skannaus. Lapsi makaa pöydällä, joka liukuu PET-skannerin läpi. Pääntuen ja valkoisen hihnan avulla lapsi makaa paikallaan. Pieni määrä radioaktiivista glukoosia (sokeria) ruiskutetaan lapsen laskimoon, ja skanneri tekee kuvan siitä, missä glukoosia elimistössä käytetään. Syöpäsolut näkyvät kirkkaammin kuvassa, koska ne vievät enemmän glukoosia kuin normaalit solut.

• MRI (magneettikuvaus): Menettely, joka käyttää magneettia ja radioaaltoja sarjaan yksityiskohtaisia ​​kuvia kehon sisällä olevista alueista. Kuvat on tehty tietokoneella. Tätä menettelyä kutsutaan myös ydinmagneettikuvantamiseksi (NMRI).

Vatsan magneettikuvaus (MRI). Lapsi makaa pöydällä, joka liukuu MRI-skanneriin, joka ottaa kuvia kehon sisäpuolelta. Lapsen vatsan tyyny auttaa tekemään kuvista selkeämpiä.

• Ultraäänitutkimus: Menettely, jossa suurenergiset ääniaallot (ultraääni) palautuvat sisäisistä kudoksista tai elimistä ja tuottavat kaiuja. Kaiku muodostaa kuvan kehon kudoksista, joita kutsutaan sonogrammiksi. Kuva voidaan tulostaa katsottavaksi myöhemmin.

Vatsan ultraääni. Tietokoneeseen kytketty ultraäänianturi painetaan vatsan ihoa vasten. Anturi palauttaa ääniaallot sisäelimistä ja kudoksista saadakseen kaikua, jotka muodostavat sonogrammin (tietokonekuva).

• Endoskopia: Menetelmä elinten ja kudosten tarkastelemiseksi kehon sisällä epänormaalien alueiden tarkistamiseksi. Endoskooppi työnnetään viillon (leikkauksen) läpi ihossa tai kehon aukossa, kuten suussa tai peräsuolessa. Endoskooppi on ohut, putkimainen instrumentti, jossa on valoa ja linssiä katselua varten. Siinä voi olla myös työkalu kudos- tai imusolmukenäytteiden poistamiseksi, jotka tarkistetaan mikroskoopilla taudin oireiden varalta.

Ylempi endoskooppi. Ohut, valaistu putki työnnetään suun läpi etsimään epänormaaleja alueita ruokatorvessa, mahassa ja ohutsuolen ensimmäisessä osassa.

• Luututkimus: Menetelmä sen tarkistamiseksi, onko luussa nopeasti jakautuvia soluja, kuten syöpäsoluja. Hyvin pieni määrä radioaktiivista ainetta ruiskutetaan laskimoon ja kulkee verenkierron läpi. Radioaktiivinen materiaali kerääntyy syöpään luihin ja se havaitaan skannerilla.

Luun skannaus. Pieni määrä radioaktiivista ainetta ruiskutetaan lapsen suoneen ja kulkee veren läpi. Radioaktiivinen materiaali kerääntyy luihin. Kun lapsi makaa pöydällä, joka liukuu skannerin alla, radioaktiivinen materiaali havaitaan ja kuvat tehdään tietokoneen näytöllä.

• Biopsia: Solujen tai kudosten poisto, jotta patologi voi tarkastella niitä mikroskoopilla tarkistaakseen syövän merkit. Biopsiamenettelyjä on monia erilaisia. Yleisimpiä tyyppejä ovat seuraavat:

• Hienineulan aspiraatiobiopsia (FNA): Kudoksen tai nesteen poisto ohuella neulalla.

• Ydinbiopsia: Kudoksen poisto leveällä neulalla.

• Leikkausbiopsia: Kokonaisosan tai kudosnäytteen poistaminen, joka ei näytä normaalilta.

• Poikkeusbiopsia: Koko kudoksen tai kudosalueen poisto, joka ei näytä normaalilta.

Syöpä leviää elimistössä kolmella tavalla.

Syöpä voi levitä kudoksen, imusolun ja veren kautta:

• Kudos. Syöpä leviää alusta alkaen kasvamalla läheisille alueille.

• Imusolmukkeet. Syöpä leviää mistä se alkoi pääsemällä imusysteemiin. Syöpä kulkee imusolmukkeiden kautta muihin kehon osiin.

• Veri. Syöpä leviää siitä, mistä se alkoi pääsemällä vereen. Syöpä kulkee verisuonten kautta muihin kehon osiin.

Syöpä voi levitä mistä alkoi, muihin kehon osiin.

Kun syöpä leviää toiseen kehon osaan, sitä kutsutaan etäpesäkkeeksi. Syöpäsolut irtoavat alusta (ensisijainen kasvain) ja kulkeutuvat imusysteemin tai veren läpi.

• Imusolmukkeet. Syöpä pääsee imusysteemiin, kulkee imusolmukkeiden läpi ja muodostaa kasvaimen (metastaattisen kasvaimen) toiseen kehon osaan.

• Veri. Syöpä pääsee vereen, kulkee verisuonten läpi ja muodostaa kasvaimen (metastaattisen kasvaimen) toiseen kehon osaan.

Metastaattinen kasvain on samantyyppinen syöpä kuin ensisijainen kasvain. Esimerkiksi, jos kilpirauhassyöpä leviää keuhkoihin, keuhkosyöpäsolut ovat itse asiassa kilpirauhassyöpäsoluja. Tauti on metastaattinen kilpirauhassyöpä, ei keuhkosyöpä.

Monet syöpäkuolemat johtuvat, kun syöpä siirtyy alkuperäisestä kasvaimesta ja leviää muihin kudoksiin ja elimiin. Tätä kutsutaan etäpesäkkeeksi. Tämä animaatio osoittaa, kuinka syöpäsolut kulkevat kehon paikasta, jossa ne ensin muodostuivat, muihin kehon osiin.

Hoitovaihtoehtojen yleiskatsaus

AVAINKOHDAT

• On olemassa erityyppisiä hoitoja lapsille, joilla on epätavallinen syöpä.

• Lasten, joilla on epätavallinen syöpä, hoidon tulee suunnitella terveydenhuollon tarjoajien ryhmän kanssa, jotka ovat asiantuntijoita lasten syövän hoidossa.

• Käytetään yhdeksän tyyppistä vakiohoitoa:

• Leikkaus

• Sädehoito

• Kemoterapia

• Suuriannoksinen kemoterapia autologisen kantasolupelastuksen kanssa

• Hormonihoito

• Immunoterapia

• Varovainen odotus

• Kohdennettu hoito

• Embolisaatio

• Uudentyyppisiä hoitoja testataan kliinisissä kokeissa.

• Geeniterapia

• Potilaat saattavat haluta miettiä osallistumistaan ​​kliiniseen tutkimukseen.

• Potilaat voivat osallistua kliinisiin tutkimuksiin ennen syöpähoidon aloittamista, sen aikana tai sen jälkeen.

• Seurantatestejä saatetaan tarvita.

• Lapsuuden epätavallisten syöpien hoito voi aiheuttaa haittavaikutuksia.

On olemassa erityyppisiä hoitoja lapsille, joilla on epätavallinen syöpä.

Eri tyyppisiä hoitoja on saatavilla syöpää sairastaville lapsille. Jotkut hoidot ovat vakiona (tällä hetkellä käytetty hoito), ja joitain testataan kliinisissä tutkimuksissa. Hoitokliininen tutkimus on tutkimus, jonka tarkoituksena on parantaa nykyisiä hoitoja tai saada tietoa syöpäpotilaiden uusista hoidoista. Kun kliiniset tutkimukset osoittavat, että uusi hoito on parempi kuin tavanomainen hoito, uudesta hoidosta voi tulla vakiohoito.

Koska lasten syöpä on harvinaista, kliiniseen tutkimukseen osallistumista tulisi harkita. Jotkut kliiniset tutkimukset ovat avoimia vain potilaille, jotka eivät ole aloittaneet hoitoa.

Lasten, joilla on epätavallinen syöpä, hoidon tulee suunnitella terveydenhuollon tarjoajien ryhmän kanssa, jotka ovat asiantuntijoita lasten syövän hoidossa.

Hoitoa valvoo lasten onkologi, lääkäri, joka on erikoistunut syöpäpotilaiden hoitoon. Lasten onkologi työskentelee muiden lasten terveydenhuollon tarjoajien kanssa, jotka ovat asiantuntijoita syöpälasten hoidossa ja jotka ovat erikoistuneet tietyille lääketieteen aloille. Näihin voivat kuulua seuraavat asiantuntijat:

• Lastenlääkäri.

• Lastenkirurgi.

• Lasten hematologi.

• Säteilyonkologi.

• Lasten sairaanhoitaja.

• Kuntoutusasiantuntija.

• Endokrinologi.

• Sosiaalityöntekijä.

• Psykologi.

Käytetään yhdeksän tyyppistä vakiohoitoa:

Leikkaus

Leikkaus on menettely, jota käytetään selvittämään, onko syöpää läsnä, poistamaan syöpä kehosta tai korjaamaan ruumiinosa. Palliatiivinen leikkaus tehdään syövän aiheuttamien oireiden lievittämiseksi. Leikkausta kutsutaan myös leikkaukseksi.

Kun lääkäri on poistanut kaikki syöpä, joka voidaan nähdä leikkauksen aikana, joillekin potilaille voidaan antaa kemoterapiaa tai sädehoitoa leikkauksen jälkeen jäljellä olevien syöpäsolujen tappamiseksi. Leikkauksen jälkeen annettua hoitoa syövän uusiutumisriskin pienentämiseksi kutsutaan adjuvanttihoidoksi.

Sädehoito

Sädehoito on syöpähoito, joka käyttää korkean energian röntgensäteitä tai muun tyyppistä säteilyä tappamaan syöpäsoluja tai estämään niiden kasvua. Sädehoitoa on erilaisia:

• Ulkoinen sädehoito käyttää kehon ulkopuolella olevaa laitetta lähettämään säteilyä syöpää kohti.

Protonisuihkusädehoito on eräänlainen korkeaenerginen, ulkoinen sädehoito. Sädehoitokoneisto suuntaa protonivirrat (pienet, näkymättömät, positiivisesti varautuneet hiukkaset) syöpäsoluihin tappamaan ne. Tämän tyyppinen hoito aiheuttaa vähemmän vahinkoa läheiselle terveelle kudokselle.

• Sisäinen sädehoito käyttää radioaktiivista ainetta, joka ruiskutetaan kehoon tai suljetaan neuloihin, siemeniin, lankoihin tai katetriin, jotka asetetaan suoraan syöpään tai sen lähelle.

• 131I-MIBG (radioaktiivinen jodi) on eräänlainen sisäinen sädehoito, jota käytetään feokromosytooman ja paraganglioman hoitoon. Radioaktiivista jodia annetaan infuusiona. Se pääsee verenkiertoon ja kerääntyy tietyntyyppisiin kasvainsoluihin, tappamalla ne säteilyllä, joka annetaan pois.

Sädehoidon antotapa riippuu hoidettavan syövän tyypistä.

Kemoterapia

Kemoterapia on syöpähoito, joka käyttää lääkkeitä syöpäsolujen kasvun pysäyttämiseen joko tappamalla solut tai estämällä niiden jakautumisen. Kun kemoterapia otetaan suun kautta tai pistetään laskimoon tai lihakseen, lääkkeet pääsevät verenkiertoon ja voivat vaikuttaa syöpäsoluihin koko kehossa (systeeminen kemoterapia). Kun kemoterapia asetetaan suoraan aivo-selkäydinnesteeseen, kehon onteloon, kuten vatsaan, tai elimeen, lääkkeet vaikuttavat pääasiassa näiden alueiden syöpäsoluihin. Yhdistelmähoito on hoito, jossa käytetään useampaa kuin yhtä syöpälääkettä. Kemoterapian antotapa riippuu hoidettavan syövän tyypistä ja vaiheesta.

Suuriannoksinen kemoterapia autologisen kantasolupelastuksen kanssa

Suuria annoksia kemoterapiaa annetaan syöpäsolujen tappamiseksi. Syöpähoito tuhoaa myös terveet solut, myös veren muodostavat solut. Kantasolujen pelastus on hoito veren muodostavien solujen korvaamiseksi. Kantasolut (kypsymättömät verisolut) poistetaan potilaan verestä tai luuytimestä ja pakastetaan ja varastoidaan. Kun potilas on saanut kemoterapian päätökseen, varastoidut kantasolut sulatetaan ja annetaan takaisin potilaalle infuusiona. Nämä uudelleen infusoidut kantasolut kasvavat (ja palauttavat) kehon verisolut.

Hormonihoito

Hormonihoito on syöpähoito, joka poistaa hormoneja tai estää niiden toiminnan ja estää syöpäsolujen kasvun. Hormonit ovat aineita, joita kehon rauhaset tuottavat ja virtaavat verenkierron läpi. Jotkut hormonit voivat aiheuttaa tiettyjen syöpien kasvua. Jos testit osoittavat, että syöpäsoluissa on paikkoja, joihin hormonit voivat kiinnittyä (reseptorit), lääkkeitä, leikkausta tai sädehoitoa käytetään vähentämään hormonien tuotantoa tai estämään niiden toimintaa. Hormonihoitoa kortikosteroideiksi kutsuttujen lääkkeiden kanssa voidaan käyttää tymooman tai kateenkarsinooman hoitoon.

Hormonihoitoa somatostatiinianalogilla (oktreotidi tai lanreotidi) voidaan käyttää neuroendokriinisten kasvainten hoitoon, jotka ovat levinneet tai joita ei voida poistaa leikkauksella. Oktreotidia voidaan käyttää myös tymooman hoitoon, joka ei reagoi muuhun hoitoon. Tämä hoito estää ylimääräisiä hormoneja tuottamasta neuroendokriinista kasvainta. Oktreotidi tai lanreotidi ovat somatostatiinianalogeja, jotka ruiskutetaan ihon alle tai lihakseen. Joskus lääkkeeseen kiinnitetään pieni määrä radioaktiivista ainetta ja säteily tappaa myös syöpäsolut. Tätä kutsutaan peptidireseptoriradionuklidihoidoksi.

Immunoterapia

Immunoterapia on hoito, joka käyttää potilaan immuunijärjestelmää taistelussa syöpää vastaan. Elimistön valmistamia tai laboratoriossa valmistettuja aineita käytetään lisäämään, ohjaamaan tai palauttamaan kehon luonnollista puolustusta syöpää vastaan. Tämän tyyppistä syöpähoitoa kutsutaan myös bioterapiaksi tai biologiseksi terapiaksi.

• Interferoni: Interferoni vaikuttaa syöpäsolujen jakautumiseen ja voi hidastaa kasvaimen kasvua. Sitä käytetään nenänielun syövän ja papillomatoosin hoitoon.

• Epstein-Barrin viruksen (EBV) spesifiset sytotoksiset T-lymfosyytit: Valkosoluja (T-lymfosyytit) käsitellään laboratoriossa Epstein-Barrin viruksella ja annetaan sitten potilaalle immuunijärjestelmän stimuloimiseksi ja syövän torjumiseksi. EBV-spesifisiä sytotoksisia T-lymfosyyttejä tutkitaan nenänielun syövän hoidossa.

• Rokotehoito: Syöpähoito, joka käyttää ainetta tai aineryhmää stimuloimaan immuunijärjestelmää kasvaimen löytämiseksi ja tappamiseksi. Rokotehoitoa käytetään papillomatoosin hoitoon.

• Immuunin tarkistuspisteen estäjähoito: Joidenkin tyyppisten immuunisolujen, kuten T-solujen, ja joidenkin syöpäsolujen pinnalla on tiettyjä proteiineja, joita kutsutaan tarkistuspisteproteiineiksi, jotka pitävät immuunivasteet kurissa. Kun syöpäsoluissa on suuria määriä näitä proteiineja, T-solut eivät hyökkää ja tappaa niitä. Immuunipisteen estäjät estävät nämä proteiinit ja T-solujen kyky tappaa syöpäsoluja lisääntyy.

Immuunipisteen estäjähoitoa on kahta tyyppiä:

• CTLA-4 on T-solujen pinnalla oleva proteiini, joka auttaa pitämään kehon immuunivasteet kurissa. Kun CTLA-4 kiinnittyy toiseen proteiiniin nimeltä B7 syöpäsolussa, se estää T-solua tappamasta syöpäsolua. CTLA-4-estäjät kiinnittyvät CTLA-4: een ja antavat T-solujen tappaa syöpäsoluja. Ipilimumabi on eräänlainen CTLA-4-estäjä. Ipilimumabia voidaan harkita korkean riskin melanooman hoidossa, joka on kokonaan poistettu leikkauksen aikana. Ipilimumabia käytetään myös nivolumabin kanssa tiettyjen kolorektaalisyöpää sairastavien lasten hoidossa.

Immuunipisteen estäjä. Checkpoint-proteiinit, kuten B7-1 / B7-2 antigeeniä esittelevillä soluilla (APC) ja CTLA-4 T-soluilla, auttavat pitämään kehon immuunivasteet kurissa. Kun T-solureseptori (TCR) sitoutuu APC: n antigeeniin ja tärkeimpiin histokompatibiliteettikompleksiproteiineihin (MHC) ja CD28 sitoutuu APC: n B7-1 / B7-2: een, T-solu voidaan aktivoida. B7-1 / B7-2: n sitoutuminen CTLA-4: ään pitää kuitenkin T-solut passiivisessa tilassa, joten ne eivät pysty tappamaan kasvainsoluja kehossa (vasen paneeli). B7-1 / B7-2: n sitoutumisen estäminen CTLA-4: een immuunitarkistuspisteen estäjällä (anti-CTLA-4-vasta-aine) antaa T-solujen olla aktiivisia ja tappaa kasvainsoluja (oikea paneeli).

• PD-1 on T-solujen pinnalla oleva proteiini, joka auttaa pitämään kehon immuunivasteet kurissa. Kun PD-1 kiinnittyy toiseen PDL-1-proteiiniin syöpäsolussa, se estää T-solua tappamasta syöpäsolua. PD-1-estäjät kiinnittyvät PDL-1: een ja antavat T-solujen tappaa syöpäsoluja. Nivolumabi on eräänlainen PD-1-estäjä. Nivolumabia käytetään ipilimumabin kanssa tiettyjen kolorektaalisyöpää sairastavien lasten hoitoon. Pembrolitsumabia ja nivolumabia käytetään melanooman hoitoon, joka on levinnyt muihin kehon osiin. Nivolumabia ja pembrolitsumabia tutkitaan melanooman hoidossa lapsille ja nuorille. Hoitoa näillä kahdella lääkkeellä on tutkittu enimmäkseen aikuisilla.

Immuunipisteen estäjä. Checkpoint-proteiinit, kuten kasvainsolujen PD-L1 ja T-solujen PD-1, auttavat pitämään immuunivasteet kurissa. PD-L1: n sitoutuminen PD-1: een estää T-soluja tappamasta kasvainsoluja kehossa (vasen paneeli). PD-L1: n sitoutumisen estäminen PD-1: een immuunitarkistuspisteen estäjällä (anti-PD-L1 tai anti-PD-1) antaa T-solujen tappaa kasvainsoluja (oikea paneeli).

• BRAF-kinaasi-inhibiittorihoito: BRAF-kinaasi-inhibiittorit estävät BRAF-proteiinin. BRAF-proteiinit auttavat kontrolloimaan solujen kasvua ja voivat olla mutaatioita (muuttuneita) joissakin syöpätyypeissä. Mutaatioiden BRAF-proteiinien estäminen voi auttaa pitämään syöpäsolut kasvamassa. Dabrafenibia, vemurafenibia ja enkorafenibia käytetään melanooman hoitoon. Suun kautta otettavaa dabrafenibia tutkitaan melanoomaa sairastavilla lapsilla ja nuorilla. Hoitoa näillä kolmella lääkkeellä on tutkittu enimmäkseen aikuisilla.

Varovainen odotus

Varovainen odotus seuraa tarkasti potilaan tilaa ilman hoitoa, kunnes oireet ilmaantuvat tai muuttuvat. Varovaisia ​​odotuksia voidaan käyttää, kun kasvain kasvaa hitaasti tai kun on mahdollista, että kasvain voi kadota ilman hoitoa.

Kohdennettu hoito

Kohdennettu hoito on hoito, joka käyttää lääkkeitä tai muita aineita tiettyjen syöpäsolujen tunnistamiseen ja hyökkäykseen vahingoittamatta normaaleja soluja. Tavoiteltujen hoitomuotojen tyypit, joita käytetään epätavallisten lasten syöpien hoitoon, ovat seuraavat:

• Tyrosiinikinaasin estäjät: Nämä kohdennetut terapialääkkeet estävät kasvainten kasvun edellyttämiä signaaleja. Vandetanibia ja kabotsantinibia käytetään medullaarisen kilpirauhassyövän hoitoon. Sunitinibia käytetään feokromosytooman, paraganglioman, neuroendokriinisten kasvainten, tymooman ja kateenkarsinooman hoitoon. Krizotinibia käytetään trakeobronkiaalisten kasvainten hoitoon.

• mTOR-estäjät: Eräänlainen kohdennettu hoito, joka pysäyttää proteiinin, joka auttaa soluja jakautumaan ja selviytymään. Everolimuusia käytetään sydän-, neuroendokriinisten ja saarekesolukasvainten hoitoon.

• Monoklonaaliset vasta-aineet: Tässä kohdennetussa terapiassa käytetään vasta-aineita, jotka on valmistettu laboratoriossa yhden tyyppisestä immuunijärjestelmän solusta. Nämä vasta-aineet voivat tunnistaa syöpäsoluissa olevat aineet tai normaalit aineet, jotka voivat auttaa syöpäsoluja kasvamaan. Vasta-aineet kiinnittyvät aineisiin ja tappavat syöpäsolut, estävät niiden kasvun tai estävät niitä leviämästä. Monoklonaaliset vasta-aineet annetaan infuusiona. Niitä voidaan käyttää yksinään tai kuljettaa lääkkeitä, toksiineja tai radioaktiivista ainetta suoraan syöpäsoluihin. Bevasitsumabi on monoklonaalinen vasta-aine, jota käytetään papillomatoosin hoitoon.

• Histonimetyylitransferaasin estäjät: Tämän tyyppinen kohdennettu hoito hidastaa syöpäsolun kykyä kasvaa ja jakautua. Tazemetostaattia käytetään munasarjasyövän hoitoon. Tazemetostaattia tutkitaan hoidon jälkeen uusiutuneiden chordoomien hoidossa.

• MEK-estäjät: Tämän tyyppinen kohdennettu hoito estää kasvainten kasvuun tarvittavat signaalit. Trametinibia ja binimetinibiä käytetään melanooman hoitoon, joka on levinnyt muihin kehon osiin. Trametinibi- tai binimetinibihoitoa on tutkittu enimmäkseen aikuisilla.

Kohdennettuja hoitoja tutkitaan muiden epätavallisten lapsuuden syöpien hoidossa.

Embolisaatio

Embolisaatio on hoito, jossa kontrastiväriainetta ja hiukkasia ruiskutetaan maksan valtimoon katetrin (ohut putki) kautta. Hiukkaset estävät valtimon ja katkaisevat verenkierron kasvaimeen. Joskus hiukkasiin kiinnittyy pieni määrä radioaktiivista ainetta. Suurin osa säteilystä on loukussa kasvaimen lähellä tappamaan syöpäsolut. Tätä kutsutaan radioembolisaatioksi.

Uudentyyppisiä hoitoja testataan kliinisissä kokeissa.

Tämä yhteenveto-osa kuvaa hoitoja, joita tutkitaan kliinisissä tutkimuksissa. Siinä ei ehkä mainita kaikkia uusia tutkittavia hoitoja. Tietoja kliinisistä tutkimuksista on saatavana NCI: n verkkosivustolta.

Geeniterapia

Geeniterapia on hoito, jossa vierasta geenimateriaalia (DNA tai RNA) lisätään henkilön soluihin tautien ehkäisemiseksi tai torjumiseksi. Geeniterapiaa tutkitaan papillomatoosin hoidossa.

Potilaat saattavat haluta miettiä osallistumistaan ​​kliiniseen tutkimukseen.

Joillekin potilaille kliiniseen tutkimukseen osallistuminen voi olla paras hoitovaihtoehto. Kliiniset tutkimukset ovat osa syöpätutkimusprosessia. Kliiniset tutkimukset tehdään sen selvittämiseksi, ovatko uudet syöpähoidot turvallisia ja tehokkaita vai parempia kuin tavanomainen hoito.

Monet tämän päivän tavanomaisista syövän hoidoista perustuvat aikaisempiin kliinisiin tutkimuksiin. Kliiniseen tutkimukseen osallistuvat potilaat voivat saada tavanomaisen hoidon tai saada ensimmäisten joukossa uuden hoidon.

Kliinisiin tutkimuksiin osallistuvat potilaat auttavat myös parantamaan tapaa, jolla syöpä hoidetaan tulevaisuudessa. Vaikka kliiniset tutkimukset eivät johda tehokkaisiin uusiin hoitoihin, ne vastaavat usein tärkeisiin kysymyksiin ja auttavat edistämään tutkimusta.

Potilaat voivat osallistua kliinisiin tutkimuksiin ennen syöpähoidon aloittamista, sen aikana tai sen jälkeen.

Jotkut kliiniset tutkimukset sisältävät vain potilaita, jotka eivät ole vielä saaneet hoitoa. Muissa kokeissa testataan hoitoja potilaille, joiden syöpä ei ole parantunut. On myös kliinisiä tutkimuksia, joissa testataan uusia tapoja estää syövän uusiutuminen (palaaminen) tai vähentää syöpähoidon sivuvaikutuksia.

Kliinisiä tutkimuksia tehdään monissa osissa maata. Tietoja NCI: n tukemista kliinisistä tutkimuksista löytyy NCI: n kliinisten tutkimusten hakusivulta. Muiden organisaatioiden tukemat kliiniset tutkimukset löytyvät ClinicalTrials.gov -sivustolta.

Seurantatestejä saatetaan tarvita.

Jotkut testit, jotka tehtiin syövän diagnosoimiseksi tai syövän vaiheen selvittämiseksi, voidaan toistaa. Jotkut testit toistetaan, jotta voidaan nähdä, kuinka hyvin hoito toimii. Päätökset hoidon jatkamisesta, muuttamisesta tai lopettamisesta voivat perustua näiden testien tuloksiin.

Joitakin testejä jatketaan aika ajoin hoidon päättymisen jälkeen. Näiden testien tulokset voivat osoittaa, onko lapsesi tila muuttunut tai onko syöpä uusiutunut (palaa takaisin). Näitä testejä kutsutaan joskus seurantatesteiksi tai tarkastuksiksi.

Lapsuuden epätavallisten syöpien hoito voi aiheuttaa haittavaikutuksia.

Lisätietoja sivuvaikutuksista, jotka alkavat syöpähoidon aikana, on sivuvaikutussivullamme.

Syöpähoidon sivuvaikutuksia, jotka alkavat hoidon jälkeen ja jatkuvat kuukausia tai vuosia, kutsutaan myöhäisiksi vaikutuksiksi. Syöpähoidon myöhäisiä vaikutuksia voivat olla seuraavat:

• Fyysiset ongelmat.

• Mielialan, tunteiden, ajattelun, oppimisen tai muistin muutokset.

• Toinen syöpä (uudentyyppiset syövät).

Joitakin myöhäisiä vaikutuksia voidaan hoitaa tai hallita. On tärkeää keskustella lapsesi lääkäreiden kanssa joidenkin syöpien ja syöpähoitojen mahdollisista myöhäisistä vaikutuksista. (Katso lisätietoja -yhteenvedosta lapsuuden syövän hoidon myöhäisistä vaikutuksista).

Epätavalliset pään ja kaulan syövät

Tässä osiossa

• Nenänielun syöpä

• Esthesioneuroblastoma

• Kilpirauhasen kasvaimet

• Suun ontelosyöpä

• Sylkirauhasen kasvaimet

• Kurkunpään syöpä ja papillomatoosi

• Keskilinjan traktosyöpä, jossa on NUT-geenimuutoksia (NUT Midline Carcinoma)

Nenänielun syöpä

Katso -yhteenveto lapsuuden nenänielun syöpähoidosta saadaksesi lisätietoja.

Esthesioneuroblastoma

Katso -yhteenveto lapsuuden estheseureuroblastooman hoidosta saadaksesi lisätietoja.

Kilpirauhasen kasvaimet

Katso -yhteenveto lapsuuden kilpirauhassyövän hoidosta saadaksesi lisätietoja.

Suun ontelosyöpä

Katso -yhteenveto lapsuuden suun ontelon syövän hoidosta saadaksesi lisätietoja.

Sylkirauhasen kasvaimet

Katso -yhteenveto lapsuuden sylkirauhasen kasvainten hoidosta saadaksesi lisätietoja.

Kurkunpään syöpä ja papillomatoosi

Katso -yhteenveto lapsuuden kurkunpään kasvainten hoidosta saadaksesi lisätietoja.

Keskilinjan traktosyöpä, jossa on NUT-geenimuutoksia (NUT Midline Carcinoma)

Katso -yhteenveto lapsuuden keskilinjan traktorikarsinoomasta NUT-geenimuutosten hoidolla saadaksesi lisätietoja.

Epätavalliset rintasyövät

Tässä osiossa

• Rintasyöpä

• Keuhkosyöpä

• Ruokatorven kasvaimet

• Tymoma ja kateenkarsinooma

• Sydän (sydän) kasvaimet

• Mesoteliooma

Rintasyöpä

Katso -yhteenveto lapsuuden rintasyövän hoidosta saadaksesi lisätietoja.

Keuhkosyöpä

Katso lisätietoja seuraavista -yhteenvedoista:

• Lapsuuden trakeobronkiaalisten kasvainten hoito

• Lapsuuden pleuropulmonaarinen blastoma-hoito

Ruokatorven kasvaimet

Katso -yhteenveto lapsuuden ruokatorven syövän hoidosta saadaksesi lisätietoja.

Tymoma ja kateenkarsinooma

Katso -yhteenveto lapsuuden tymoomasta ja kateenkarsinooman hoidosta saadaksesi lisätietoja.

Sydän (sydän) kasvaimet

Katso -yhteenveto lapsuuden sydämen (sydän) kasvainten hoidosta saadaksesi lisätietoja.

Mesoteliooma

Katso -yhteenveto lapsuuden mesotelioomahoidosta saadaksesi lisätietoja.

Vatsan epätavalliset syövät

Tässä osiossa

• Mahasyöpä

• Haimasyöpä

• Peräsuolen syöpä

• Neuroendokriiniset kasvaimet (karsinoidikasvaimet)

• Ruoansulatuskanavan stromaalikasvaimet

Lisämunuaiskuoren karsinooma

Lisämunuaiskuoren karsinooma on sairaus, jossa pahanlaatuiset (syöpä) solut muodostuvat lisämunuaisen ulkokerrokseen. Lisämunuaisia ​​on kaksi. Lisämunuaiset ovat pieniä ja muotoisia kuin kolmio. Yksi lisämunuainen istuu jokaisen munuaisen päällä. Jokaisella lisämunuaisella on kaksi osaa. Lisämunuaisen keskusta on lisämunuaisen sydän. Lisämunuaisen ulkokerros on lisämunuaisen kuori. Lisämunuaiskuoren karsinoomaa kutsutaan myös lisämunuaisen kuoren syöväksi.

Lapsuuden lisämunuaiskuoren karsinoomaa esiintyy yleisimmin alle 6-vuotiailla tai teini-ikäisillä potilailla ja useammin naisilla.

Lisämunuaisen aivokuori tuottaa tärkeitä hormoneja, jotka seuraavat:

• Tasapainota vesi ja suola kehossa.

• Auta pitämään verenpaine normaalina.

• Auta hallitsemaan kehon proteiinin, rasvan ja hiilihydraattien käyttöä.

• Aiheuttaa keholla miehen tai naisen ominaisuuksia.

Riskitekijät, merkit ja oireet sekä diagnostiset ja vaiheittaiset testit

Lisämunuaiskuoren karsinooman riski kasvaa, kun geenissä on jokin tietty mutaatio (muutos) tai jokin seuraavista oireista:

• Li-Fraumeni-oireyhtymä.

• Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä.

• Hemihypertrofia.

Lisämunuaiskuoren karsinooma voi aiheuttaa minkä tahansa seuraavista oireista. Tarkista lapsesi lääkäriltä, ​​jos lapsellasi on jokin seuraavista:

• Palas vatsaan.

• Kipu vatsassa tai selässä.

• Täyteyden tunne vatsassa.

Lisämunuaiskuoren kasvain voi myös toimia (tuottaa enemmän hormoneja kuin normaalisti) tai ei toimi (ei tee ylimääräisiä hormoneja). Useimmat lasten lisämunuaisen kuoren kasvaimet ovat toimivia kasvaimia. Toimivat kasvaimet tuottavat ylimääräiset hormonit voivat aiheuttaa tiettyjä taudin oireita ja oireita, jotka riippuvat kasvaimen tuottaman hormonin tyypistä. Esimerkiksi ylimääräinen androgeenihormoni voi saada sekä mies- että naislapset kehittämään maskuliinisia piirteitä, kuten vartalokarvat tai syvä ääni, kasvamaan nopeammin ja kärsimään aknesta. Ylimääräinen estrogeenihormoni voi aiheuttaa rintakudoksen kasvua mieslapsilla. Ylimääräinen kortisolihormoni voi aiheuttaa Cushingin oireyhtymän (hyperkortisolismi).

(Katso -yhteenveto aikuisten lisämunuaiskuoren karsinooman hoidosta saadaksesi lisätietoja lisämunuaiskuoren karsinooman oireista.)

Lisämunuaiskuoren karsinooman diagnosoimiseksi ja määrittämiseksi käytetyt testit ja menettelyt riippuvat potilaan oireista. Nämä testit ja menettelyt voivat sisältää seuraavat:

• Fyysinen tentti ja terveyshistoria.

• Verikemian tutkimukset.

• Rintakehä rintakehässä, vatsassa tai luissa.

• Tietokonetomografia.

• MRI.

• PET-skannaus.

• Ultraääni.

• Biopsia (massa poistetaan leikkauksen aikana ja sitten näyte tarkistetaan syöpämerkkien varalta).

Katso näiden testien ja menettelyjen kuvaus Yleiset tiedot -osiosta.

Muita lisämunuaiskuoren karsinooman diagnosointiin käytettyjä testejä ovat seuraavat:

• 24 tunnin virtsatesti: Testi, jossa virtsaa kerätään 24 tunnin ajan kortisolin tai 17-ketosteroidien määrän mittaamiseksi. Näiden aineiden normaalia suurempi määrä virtsassa voi olla merkki lisämunuaisen kuoren sairaudesta.

• Pieniannoksinen deksametasonin suppressiotesti: Testi, jossa annetaan yksi tai useampi pieni annos deksametasonia. Kortisolin määrä tarkistetaan verinäytteestä tai virtsasta, joka kerätään kolmen päivän ajan. Tämä testi tehdään tarkistamaan, tuottaako lisämunuaiset liikaa kortisolia.

• Suuriannoksinen deksametasonin suppressiotesti: Testi, jossa annetaan yksi tai useampi suuri annos deksametasonia. Kortisolin määrä tarkistetaan verinäytteestä tai virtsasta, joka kerätään kolmen päivän ajan. Tämä testi suoritetaan sen tarkistamiseksi, tuottaako lisämunuaiset liian paljon kortisolia tai onko aivolisäke kertonut lisämunuaisille tehdä liikaa kortisolia.

• Verihormonitutkimukset: Menetelmä, jossa verinäyte tarkistetaan kehon elinten ja kudosten verestä vapautuvien tiettyjen hormonien määrän mittaamiseksi. Epätavallinen (normaalia korkeampi tai pienempi) määrä ainetta voi olla merkki taudista sen muodostavassa elimessä tai kudoksessa. Veri voidaan tarkistaa testosteronin tai estrogeenin varalta. Normaalia suurempi määrä näitä hormoneja voi olla merkki lisämunuaiskuoren karsinoomasta.

• Lisämunuaisen angiografia: Menettely valtimoiden ja verenkierron tarkastelemiseksi lisämunuaisen lähellä. Kontrastiväriaine ruiskutetaan lisämunuaisiin. Kun väriaine liikkuu verisuonen läpi, otetaan sarja röntgenkuvia sen selvittämiseksi, ovatko valtimot tukossa.

• Lisämunuaisen venografia: Menettely, jolla tarkastellaan lisämunuaisten laskimoita ja veren virtausta lisämunuaisten lähellä. Kontrastiväriaine ruiskutetaan lisämunuaisen laskimoon. Kun kontrastiväriaine liikkuu suoneen läpi, otetaan sarja röntgenkuvia sen selvittämiseksi, onko suonia tukossa. Katetri (hyvin ohut putki) voidaan asettaa laskimoon verinäytteen ottamiseksi, joka tarkistetaan poikkeavien hormonitasojen varalta.

Ennuste

Ennuste (toipumismahdollisuus) on hyvä potilaille, joilla on pieniä kasvaimia, jotka on kokonaan poistettu leikkauksella. Muiden potilaiden ennuste riippuu seuraavista:

• Kasvaimen koko.

• Kuinka nopeasti syöpä kasvaa.

• Onko tietyissä geeneissä muutoksia.

• Onko kasvain levinnyt muihin kehon osiin, mukaan lukien imusolmukkeet.

• Lapsen ikä.

• Rikkoi kasvaimen ympärillä oleva peite leikkauksen aikana kasvaimen poistamiseksi.

• Poistettiinko kasvain kokonaan leikkauksen aikana.

• Onko lapsella kehittynyt maskuliinisia piirteitä.

Lisämunuaiskuoren karsinooma voi levitä maksaan, keuhkoihin, munuaisiin tai luuhun.

Hoito

Lisätietoja alla luetelluista hoidoista on kohdassa Hoitovaihtoehtojen yleiskatsaus.

Lisämunuaiskuoren karsinooman hoito lapsilla voi sisältää seuraavat:

• Leikkaus lisämunuaisen poistamiseksi ja tarvittaessa syöpä, joka on levinnyt muihin kehon osiin. Joskus annetaan myös kemoterapiaa.

Toistuvan lisämunuaiskuoren karsinooman hoito lapsilla voi sisältää seuraavat:

• Kliininen tutkimus, joka tarkistaa potilaan kasvainnäytteen tiettyjen geenimuutosten varalta. Potilaalle annettavan kohdennetun hoidon tyyppi riippuu geenimuutoksen tyypistä.

Katso -yhteenveto aikuisten lisämunuaiskuoren karsinooman hoidosta saadaksesi lisätietoja.

Mahasyöpä

Mahasyöpä on sairaus, jossa pahanlaatuiset (syöpä) solut muodostuvat mahalaukun limakalvoon. Vatsa on J-muotoinen elin ylävatsassa. Se on osa ruoansulatusjärjestelmää, joka käsittelee ravintoaineita (vitamiineja, kivennäisaineita, hiilihydraatteja, rasvoja, proteiineja ja vettä) syötävissä elintarvikkeissa ja auttaa poistamaan jätemateriaalia kehosta. Ruoka liikkuu kurkusta vatsaan onton, lihaksikkaan putken kautta, jota kutsutaan ruokatorveksi. Vatsasta poistumisen jälkeen osittain pilkottu ruoka siirtyy ohutsuoleen ja sitten paksusuoleen.

Ruokatorvi ja vatsa ovat osa ruoansulatuskanavan ylempää (ruoansulatuskanavan) järjestelmää.

Riskitekijät ja merkit ja oireet

Mahasyövän riski kasvaa seuraavilla:

• Infektio vatsassa olevalla Helicobacter pylori (H. pylori) -bakteerilla.

• Ottaa perinnöllinen tila, jota kutsutaan familiaaliseksi diffuusiksi mahasyöväksi.

Monilla potilailla ei ole oireita ennen kuin syöpä leviää. Mahasyöpä voi aiheuttaa minkä tahansa seuraavista oireista. Tarkista lapsesi lääkäriltä, ​​jos lapsellasi on jokin seuraavista:

• Anemia (väsymys, huimaus, nopea tai epäsäännöllinen syke, hengenahdistus, vaalea iho).

• Vatsakipu.

• Ruokahalun menetys.

• Painonpudotus ilman tunnettua syytä.

• Pahoinvointi.

• Oksentelu.

• Ummetus tai ripuli.

• Heikkous.

Muut olosuhteet, jotka eivät ole mahasyöpä, voivat aiheuttaa samoja oireita.

Diagnostiikka- ja vaiheistustestit

Testit mahasyövän diagnosoimiseksi ja määrittämiseksi voivat sisältää seuraavat:

• Fyysinen tentti ja terveyshistoria.

• Vatsan röntgenkuva.

• Verikemian tutkimukset.

• Tietokonetomografia.

• Biopsia.

Katso näiden testien ja menettelyjen kuvaus Yleiset tiedot -osiosta.

Muita mahasyövän diagnosointiin ja vaiheisiin käytettyjä testejä ovat seuraavat:

• Ylempi endoskooppi: Menettely ruokatorven, vatsan ja pohjukaissuolen (ohutsuolen ensimmäinen osa) sisälle tarkastamiseksi epänormaalien alueiden varalta. Endoskooppi johdetaan suun ja kurkun kautta ruokatorveen. Endoskooppi on ohut, putkimainen instrumentti, jossa on valoa ja linssiä katselua varten. Siinä voi olla myös työkalu kudos- tai imusolmukenäytteiden poistamiseksi, jotka tarkistetaan mikroskoopilla taudin oireiden varalta.

• Barium-niellä: Sarja ruokatorven ja vatsan röntgenkuvia. Potilas juo nestettä, joka sisältää bariumia (hopeanvalkoinen metalliyhdiste). Neste peittää ruokatorven ja vatsan, ja otetaan röntgensäteet. Tätä menettelyä kutsutaan myös ylemmäksi GI-sarjaksi.

• Täydellinen verenkuva (CBC): Menetelmä, jossa verinäyte otetaan ja tarkistetaan seuraavien suhteen:

• Punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden määrä.

• Hemoglobiinin (proteiini, joka kuljettaa happea) määrä punasoluissa.

• Verinäytteen osa, joka koostuu punasoluista.

Ennuste

Ennuste (toipumismahdollisuus) riippuu siitä, onko syöpä levinnyt diagnoosin aikaan ja kuinka hyvin syöpä reagoi hoitoon.

Mahasyöpä voi levitä maksaan, keuhkoihin, vatsakalvoon tai muihin kehon osiin.

Hoito

Lisätietoja alla luetelluista hoidoista on kohdassa Hoitovaihtoehtojen yleiskatsaus.

Lasten mahasyövän hoito voi sisältää seuraavat:

• Leikkaus syövän ja sen ympärillä olevan terveellisen kudoksen poistamiseksi.

• Leikkaus mahdollisimman suuren osan syövän poistamiseksi, jota seuraa sädehoito ja kemoterapia.

Toistuvan mahasyövän hoito lapsilla voi sisältää seuraavat:

• Kliininen tutkimus, joka tarkistaa potilaan kasvainnäytteen tiettyjen geenimuutosten varalta. Potilaalle annettavan kohdennetun hoidon tyyppi riippuu geenimuutoksen tyypistä.

Katso tämän yhteenvedon osiosta Ruoansulatuskanavan stromaalikasvaimet (GIST) ja tämän yhteenvedon osiosta Neuroendokriiniset kasvaimet (karsinoidit) saadaksesi tietoa ruoansulatuskanavan karsinoideista ja neuroendokriinisista kasvaimista.

Haimasyöpä

Haimasyöpä on sairaus, jossa pahanlaatuiset (syöpä) solut muodostuvat haiman kudoksiin. Haima on päärynän muotoinen rauhas noin 6 tuumaa pitkä. Haiman leveää päätä kutsutaan pääksi, keskiosaa kehoksi ja kapeaa päätä hännäksi. Haimaan voi muodostua monia erilaisia ​​kasvaimia. Jotkut kasvaimet ovat hyvänlaatuisia (ei syöpä).

Haiman anatomia. Haimassa on kolme aluetta: pää, runko ja häntä. Se löytyy vatsasta lähellä vatsaa, suolistoa ja muita elimiä.

Haimassa on kaksi päätehtävää kehossa:

• Tehdä mehuja, jotka auttavat sulattamaan (hajottamaan) ruokaa. Nämä mehut erittyvät ohutsuoleen.

• Tehdä hormoneja, jotka auttavat hallitsemaan sokerin ja suolan määrää veressä. Nämä hormonit erittyvät verenkiertoon.

Lapsilla on neljä tyyppistä haimasyöpää:

• Kiinteä haiman pseudopapillaarikasvain. Tämä on yleisin haimasyövän tyyppi. Se vaikuttaa yleisimmin naisiin, jotka ovat iäkkäitä nuoria ja nuoria aikuisia. Näillä hitaasti kasvavilla kasvaimilla on sekä kystamaisia ​​että kiinteitä osia. Haiman kiinteä pseudopapillaarikasvain ei todennäköisesti leviä muihin kehon osiin, ja ennuste on erittäin hyvä. Joskus kasvain voi levitä maksaan, keuhkoihin tai imusolmukkeisiin.

• Haimatulehdus. Sitä esiintyy yleensä 10-vuotiailla tai sitä nuoremmilla lapsilla. Beckwith-Wiedemannin oireyhtymää ja familiaalista adenomatoottista polypoosia (FAP) sairastavilla lapsilla on lisääntynyt riski sairastua pankreatoblastoomaan. Nämä hitaasti kasvavat kasvaimet tekevät kasvainmarkkerista usein alfa-fetoproteiinia. Nämä kasvaimet voivat myös tehdä adrenokortikotrooppista hormonia (ACTH) ja antidiureettista hormonia (ADH). Pankreatoblastoma voi levitä maksaan, keuhkoihin ja imusolmukkeisiin. Ennuste pankreatoblastoomaa sairastaville lapsille on hyvä.

• Islet-solukasvaimet. Nämä kasvaimet eivät ole yleisiä lapsilla ja voivat olla hyvänlaatuisia tai pahanlaatuisia. Islet-solukasvaimia voi esiintyä lapsilla, joilla on useita endokriinisen kasvaimen tyypin 1 (MEN1) oireyhtymiä. Yleisimmät saarekekasvainten tyypit ovat insuloomat ja gastrinoomat. Muita saarekekasvainten tyyppejä ovat ACTHoma ja VIPoma. Nämä kasvaimet voivat tuottaa hormoneja, kuten insuliinia, gastriinia, ACTH: ta tai ADH: ta. Kun hormonia muodostuu liikaa, esiintyy taudin oireita.

• Haimasyöpä. Haimasyöpä on hyvin harvinaista lapsilla. Kaksi haimasyövän tyyppiä ovat acinar-solukarsinooma ja ductal-adenokarsinooma.

Merkit ja oireet

Haimasyövän yleisiä oireita ja oireita voivat olla seuraavat:

• Väsymys.

• Painonpudotus ilman tunnettua syytä.

• Ruokahalun menetys.

• Vatsavaivat.

• Kyhmy vatsaan.

Lapsilla jotkut haiman kasvaimet eivät eritä hormoneja, eikä taudista ole merkkejä ja oireita. Tämän vuoksi haimasyövän diagnosointi on vaikeaa varhaisessa vaiheessa.

Haiman kasvaimet, jotka erittävät hormoneja, voivat aiheuttaa oireita. Merkit ja oireet riippuvat valmistettavan hormonin tyypistä.

Jos kasvain erittää insuliinia, oireita, joita voi esiintyä, ovat seuraavat:

• Matala verensokeri. Tämä voi aiheuttaa näön hämärtymistä, päänsärkyä ja huimauksen, väsymyksen, heikkouden, vapisevan, hermostuneen, ärtyneen, hikisen,

• hämmentynyt tai nälkäinen.

• Muutokset käyttäytymisessä.

• Kohtaukset.

• Kooma.

Jos kasvain erittää gastriinia, oireita, joita voi esiintyä, ovat seuraavat:

• Mahahaava, joka palaa jatkuvasti.

• Kipu vatsassa, joka voi levitä takaisin. Kipu voi tulla ja mennä ja se voi kadota antasidin ottamisen jälkeen.

• Mahalaukun sisällön virtaus takaisin ruokatorveen (gastroesofageaalinen refluksi).

• Ripuli.

Muun tyyppisiä hormoneja, kuten ACTH tai ADH, aiheuttavien kasvainten aiheuttamat oireet ja oireet voivat sisältää seuraavia:

• Vetinen ripuli.

• Kuivuminen (jano, virtsan väheneminen, ihon ja suun kuivuminen, päänsärky, huimaus tai väsymys).

• Alhainen natriumin (suolan) määrä veressä (sekavuus, uneliaisuus, lihasheikkous ja kohtaukset).

• Laihtuminen tai lisääntyminen ilman tunnettua syytä.

• Pyöreät kasvot ja ohuet kädet ja jalat.

• Tunne hyvin väsynyt ja heikko.

• Korkea verenpaine.

• Violetit tai vaaleanpunaiset venytysmerkit iholla.

Tarkista lapsesi lääkäriltä, ​​jos havaitset jotain näistä ongelmista lapsellasi. Muut olosuhteet, jotka eivät ole haimasyöpä, voivat aiheuttaa samoja oireita.

Diagnostiikka- ja vaiheistustestit

Testit haimasyövän diagnosoimiseksi ja määrittämiseksi voivat sisältää seuraavat:

• Fyysinen tentti ja terveyshistoria.

• Rintakehän röntgenkuva.

• Tietokonetomografia.

• MRI.

• PET-skannaus.

• Biopsia.

• Ydinneulan biopsia: Kudoksen poisto leveällä neulalla.

• Laparoskopia: Kirurginen toimenpide vatsan sisäelinten tarkastelemiseksi taudin oireiden varalta. Pienet viillot (leikkaukset) tehdään vatsan seinämään ja laparoskooppi (ohut, valaistu putki) työnnetään yhteen viilloista. Muita instrumentteja voidaan asettaa samojen tai muiden viiltojen läpi suorittamaan toimenpiteitä, kuten elimien poistaminen tai kudosnäytteiden ottaminen mikroskoopilla taudin oireiden varalta.

• Laparotomia: Kirurginen toimenpide, jossa leikkaus (leikkaus) tehdään vatsan seinämään vatsan sisäosien tarkistamiseksi taudin oireiden varalta. Viillen koko riippuu syystä, johon laparotomia tehdään. Joskus elimet poistetaan tai kudosnäytteet otetaan ja tarkastetaan mikroskoopilla taudin merkkien varalta.

Katso näiden testien ja menettelyjen kuvaus Yleiset tiedot -osiosta.

Muita haimasyövän diagnosointiin käytettyjä testejä ovat seuraavat:

• Endoskooppinen ultraääni (EUS): Menetelmä, jossa endoskooppi työnnetään kehoon, yleensä suun tai peräsuolen kautta. Endoskooppi on ohut, putkimainen instrumentti, jossa on valoa ja linssiä katselua varten. Endoskoopin päässä olevaa koetinta käytetään palauttamaan suurenergiset ääniaallot (ultraääni) sisäisistä kudoksista tai elimistä ja tekemään kaiuja. Kaiku muodostaa kuvan kehon kudoksista, joita kutsutaan sonogrammiksi. Tätä menettelyä kutsutaan myös endosonografiaksi.

• Somatostatiinireseptorin skintigrafia: Eräänlainen radionuklidiskannaus, jota käytetään haiman kasvainten löytämiseen. Hyvin pieni määrä radioaktiivista oktreotidia (hormoni, joka kiinnittyy karsinoidikasvaimiin) ruiskutetaan laskimoon ja kulkee verenkierron läpi. Radioaktiivinen oktreotidi kiinnittyy kasvaimeen ja erityistä radioaktiivisuuden havaitsevaa kameraa käytetään osoittamaan, missä kasvaimet ovat kehossa. Tätä menettelyä käytetään saarekekasvainten diagnosointiin.

Hoito

Lisätietoja alla luetelluista hoidoista on kohdassa Hoitovaihtoehtojen yleiskatsaus.

Lasten haiman kiinteän pseudopapillaarikasvaimen hoito voi sisältää seuraavat:

• Leikkaus kasvaimen poistamiseksi.

• Kemoterapia kasvaimille, joita ei voida poistaa leikkauksella tai jotka ovat levinneet muihin kehon osiin.

Lasten pankreatoblastooman hoito voi sisältää seuraavat:

• Leikkaus kasvaimen poistamiseksi. Whipple-menettely voidaan tehdä haiman pään kasvaimille.

• Kemoterapiaa voidaan antaa kasvaimen kutistamiseksi ennen leikkausta. Lisää kemoterapiaa voidaan antaa leikkauksen jälkeen suurille kasvaimille, kasvaimille, joita ei voida aluksi poistaa leikkauksella, ja kasvaimille, jotka ovat levinneet muihin kehon osiin.

• Kemoterapiaa voidaan antaa, jos kasvain ei reagoi hoitoon tai palaa takaisin.

Lasten saarekekasvainten hoito voi sisältää lääkkeitä hormonien aiheuttamien oireiden hoitamiseksi ja seuraavat:

• Leikkaus kasvaimen poistamiseksi.

• Kemoterapia ja kohdennettu hoito (mTOR-estohoito) kasvaimille, joita ei voida poistaa leikkauksella tai jotka ovat levinneet muihin kehon osiin.

Katso -yhteenveto aikuisten haiman neuroendokriinikasvaimista (saarekesolukasvaimet) saadaksesi lisätietoja haiman kasvaimista.

Lapsilla on muutama raportoitu haimasyöpä. (Katso mahdollisten hoitovaihtoehtojen -yhteenveto aikuisten haimasyövän hoidosta.)

Toistuvan haimasyövän hoito lapsilla voi sisältää seuraavat:

• Kliininen tutkimus, joka tarkistaa potilaan kasvainnäytteen tiettyjen geenimuutosten varalta. Potilaalle annettavan kohdennetun hoidon tyyppi riippuu geenimuutoksen tyypistä.

Katso -yhteenvedot aikuisten haimasyövän hoidosta ja aikuisten haiman neuroendokriinikasvainten (saarekesolukasvaimet) hoidosta saadaksesi lisätietoja haimasyövistä.

Peräsuolen syöpä

Paksusuolen syöpä on sairaus, jossa pahanlaatuiset (syöpä) solut muodostuvat paksusuolen tai peräsuolen kudoksiin. Paksusuoli on osa kehon ruoansulatuskanavaa. Ruoansulatusjärjestelmä poistaa ja prosessoi ravintoaineita (vitamiineja, kivennäisaineita, hiilihydraatteja, rasvoja, proteiineja ja vettä) elintarvikkeista ja auttaa poistamaan jätemateriaalia kehosta. Ruoansulatuskanava koostuu ruokatorvesta, mahasta sekä pienistä ja paksusuolista. Paksusuoli (paksusuoli) on paksusuolen ensimmäinen osa ja on noin 5 metriä pitkä. Peräsuoli ja peräaukko muodostavat yhdessä paksusuolen viimeisen osan ja ovat 6-8 tuumaa pitkiä. Anaalikanava päättyy peräaukkoon (paksusuolen aukko kehon ulkopuolelle).

Alemman ruoansulatuskanavan anatomia, joka osoittaa paksusuolen ja muut elimet.

Riskitekijät, merkit ja oireet sekä diagnostiset ja vaiheittaiset testit

Lapsuuden paksusuolen syöpä voi olla osa perinnöllistä oireyhtymää. Jotkut nuorten paksusuolen syövät liittyvät geenimutaatioon, joka aiheuttaa polyyppien (paksusuolen reunustavan limakalvon kasvut) muodostumisen, joka voi myöhemmin muuttua syöväksi.

Kolorektaalisyövän riski kasvaa tietyillä perinnöllisillä olosuhteilla, kuten:

• Perheellinen adenomatoottinen polypoosi (FAP).

• Vaimennettu FAP.

• MUTYHiin liittyvä polypoosi.

• Lynchin oireyhtymä.

• Oligopolyposis.

• Muutos NTHL1-geenissä.

• Nuorten polypoosioireyhtymä.

• Cowdenin oireyhtymä.

• Peutz-Jeghersin oireyhtymä.

• Tyypin 1 neurofibromatoosi (NF1).

Paksusuolen polyypit, jotka muodostuvat lapsilla, joilla ei ole perinnöllistä oireyhtymää, eivät liity lisääntyneeseen syöpäriskiin.

Lapsuuden paksusuolen syövän merkit ja oireet riippuvat yleensä kasvaimen muodosta. Paksusuolen syöpä voi aiheuttaa minkä tahansa seuraavista oireista. Tarkista lapsesi lääkäriltä, ​​jos lapsellasi on jokin seuraavista:

• Peräsuolen tai alemman paksusuolen kasvaimet voivat aiheuttaa vatsakipua, ummetusta tai ripulia.

• Paksusuolen kehon vasemmalla puolella olevat kasvaimet voivat aiheuttaa:

• Palas vatsaan.

• Painonpudotus ilman tunnettua syytä.

• Pahoinvointi ja oksentelu.

• Ruokahalun menetys.

• Veri ulosteessa.

• Anemia (väsymys, huimaus, nopea tai epäsäännöllinen syke, hengenahdistus, vaalea iho).

• Paksusuolen kehon oikealla puolella olevat kasvaimet voivat aiheuttaa:

• Kipu vatsassa.

• Veri ulosteessa.

• Ummetus tai ripuli.

• Pahoinvointi tai oksentelu.

• Painonpudotus ilman tunnettua syytä.

Muut sairaudet, jotka eivät ole paksusuolen syöpä, voivat aiheuttaa samoja oireita.

Testit paksusuolen syövän diagnosoimiseksi ja näyttämiseksi voivat sisältää seuraavat:

• Fyysinen tentti ja terveyshistoria.

• Rintakehän röntgenkuva.

• Rintakehän, vatsan ja lantion CT-skannaus.

• PET-skannaus.

• MRI.

• Luun skannaus.

• Biopsia.

Muita paksusuolen syövän diagnosointiin käytettyjä testejä ovat seuraavat:

• Kolonoskopia: Menetelmä etsiä peräsuolen ja paksusuolen sisällä polyyppien, epänormaalien alueiden tai syövän varalta. Kolonoskooppi työnnetään peräsuolen läpi paksusuoleen. Kolonoskooppi on ohut, putkimainen instrumentti, jossa on valoa ja linssiä katselua varten. Siinä voi olla myös työkalu polyyppien tai kudosnäytteiden poistamiseksi, jotka tarkistetaan mikroskoopilla syöpämerkkien varalta.

• Barium-peräruiske: Sarja ruuansulatuskanavan alaosan maha-suolikanavaa. Neste, joka sisältää bariumia (hopeanvalkoinen metalliyhdiste), laitetaan peräsuoleen. Barium päällystää alemman maha-suolikanavan ja otetaan röntgenkuvat. Tätä menettelyä kutsutaan myös alemmaksi GI-sarjaksi.

• Ulosteen piilevän veren testi: testi ulosteen (kiinteän jätteen) tarkistamiseksi verestä, joka voidaan nähdä vain mikroskoopilla. Pienet ulosteenäytteet asetetaan erityiskortteihin ja palautetaan lääkäriin tai laboratorioon testausta varten.

• Täydellinen verenkuva (CBC): Menetelmä, jossa verinäyte otetaan ja tarkistetaan seuraavien suhteen:

• Punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden määrä.

• Hemoglobiinin (proteiini, joka kuljettaa happea) määrä punasoluissa.

• Verinäytteen osa, joka koostuu punasoluista.

• Munuaisfunktiotesti: Testi, jossa veri- tai virtsanäytteet tarkastetaan tiettyjen munuaisista vapautuvien aineiden määrän suhteen. Normaalia suurempi tai pienempi aineen määrä voi olla merkki siitä, että munuaiset eivät toimi niin kuin heidän pitäisi. Tätä kutsutaan myös munuaistoimintatestiksi.

• Maksan toimintatesti: Verikoe tiettyjen maksan vapauttamien aineiden veritason mittaamiseksi. Tiettyjen aineiden korkea tai matala taso voi olla merkki maksasairaudesta.

• Karsinoembryonisen antigeenin (CEA) määritys: testi, joka mittaa CEA: n tason veressä. CEA vapautuu verenkiertoon sekä syöpäsoluista että normaaleista soluista. Kun se löytyy normaalia suuremmista määristä, se voi olla merkki paksusuolen syövästä tai muista olosuhteista.

Ennuste

Ennuste (toipumismahdollisuus) riippuu seuraavista:

• Poistettiinko koko kasvain leikkauksella.

• Onko syöpä levinnyt muihin kehon osiin, kuten imusolmukkeisiin, maksaan, lantioon tai munasarjoihin.

Hoito

Lisätietoja alla luetelluista hoidoista on kohdassa Hoitovaihtoehtojen yleiskatsaus.

Kolorektaalisyövän hoito lapsilla voi sisältää seuraavat:

• Leikkaus kasvaimen poistamiseksi, jos se ei ole levinnyt.

• Sädehoito ja kemoterapia peräsuolen tai alemman paksusuolen kasvaimille.

• Yhdistetty kemoterapia edenneelle paksusuolen syövälle.

• Immunoterapia immuunipisteen estäjillä (ipilimumabi ja nivolumabi).

Toistuvan paksusuolen syövän hoito lapsilla voi sisältää seuraavat:

• Kliininen tutkimus, joka tarkistaa potilaan kasvainnäytteen tiettyjen geenimuutosten varalta. Potilaalle annettavan kohdennetun hoidon tyyppi riippuu geenimuutoksen tyypistä.

Lapsia, joilla on tiettyjä perinnöllisiä kolorektaalisyövän oireyhtymiä, voidaan hoitaa:

• Leikkaus paksusuolen poistamiseksi ennen syövän muodostumista.

• Lääke polyyppien määrän vähentämiseksi paksusuolessa.

Neuroendokriiniset kasvaimet (karsinoidikasvaimet)

Neuroendokriinisolut voivat toimia kuten hermosolut tai hormoneja tuottavat solut. Solut ovat hajallaan elimissä, kuten keuhkoissa (trakeobronchial) tai ruoansulatuskanavassa.

Neuroendokriinikasvaimet (mukaan lukien karsinoidikasvaimet) muodostuvat yleensä mahalaukun tai suoliston limakalvoon (mukaan lukien liite), mutta ne voivat muodostua muissa elimissä, kuten haimassa, keuhkoissa tai maksassa. Nämä kasvaimet ovat yleensä pieniä, hitaasti kasvavia ja hyvänlaatuisia (ei syöpä). Jotkut neuroendokriiniset kasvaimet ovat pahanlaatuisia (syöpä) ja leviävät muihin kehon paikkoihin.

Suurin osa lasten neuroendokriinikasvaimista muodostuu lisäyksestä (pussi, joka tarttuu paksusuolen ensimmäisestä osasta lähellä ohutsuolen päätä). Kasvain löytyy usein leikkauksen aikana lisäyksen poistamiseksi.

Merkit ja oireet

Neuroendokriinisten kasvainten merkit ja oireet riippuvat kasvaimen muodosta. Liitteessä olevat neuroendokriinikasvaimet voivat aiheuttaa seuraavia oireita:

• Vatsakipu, erityisesti vatsan oikeassa alakulmassa.

• Kuume.

• Pahoinvointi ja oksentelu.

• Ripuli.

Neuroendokriiniset kasvaimet, jotka eivät ole lisäyksessä, voivat vapauttaa hormoneja ja muita aineita. Serotoniinihormonin ja muiden hormonien aiheuttama karsinoidioireyhtymä voi aiheuttaa minkä tahansa seuraavista oireista. Tarkista lapsesi lääkäriltä, ​​jos lapsellasi on jokin seuraavista:

• Punoitus ja lämmin tunne kasvoissa, kaulassa ja rintakehässä.

• Nopea syke.

• Vaikeuksia hengittää.

• Äkillinen verenpaineen lasku (levottomuus, sekavuus, heikkous, huimaus ja vaalea, viileä ja nihkeä iho).

• Ripuli.

Muut olosuhteet, jotka eivät ole neuroendokriinisia kasvaimia, voivat aiheuttaa samoja oireita.

Diagnostiikka- ja vaiheistustestit

Testejä, joilla tarkistetaan syöpämerkkejä, käytetään neuroendokriinisten kasvainten diagnosointiin ja vaiheiden määrittämiseen. Ne voivat sisältää:

• Fyysinen tentti ja terveyshistoria.

• Verikemian tutkimukset.

• MRI.

• PET-skannaus.

• Tietokonetomografia.

• Ultraääni.

Katso näiden testien ja menettelyjen kuvaus Yleiset tiedot -osiosta.

Muita neuroendokriinisten kasvainten diagnosointiin käytettyjä testejä ovat seuraavat:

• 24 tunnin virtsatesti: Testi, jossa virtsaa kerätään 24 tunnin ajan tiettyjen aineiden, kuten hormonien, määrän mittaamiseksi. Epätavallinen (normaalia korkeampi tai pienempi) määrä ainetta voi olla merkki taudista sen muodostavassa elimessä tai kudoksessa. Virtsanäyte tarkistetaan, onko se 5-HIAA: ta (serotoniinihormonin hajoamistuote, jonka karsinoidikasvaimet voivat tehdä). Tätä testiä käytetään diagnosoimaan karsinoidioireyhtymä.

• Somatostatiinireseptorin skintigrafia: Eräänlainen radionuklidiskannaus, jota voidaan käyttää kasvainten löytämiseen. Hyvin pieni määrä radioaktiivista oktreotidia (hormoni, joka kiinnittyy kasvaimiin) ruiskutetaan laskimoon ja kulkee veren läpi. Radioaktiivinen oktreotidi kiinnittyy kasvaimeen ja erityistä radioaktiivisuuden havaitsevaa kameraa käytetään osoittamaan, missä kasvaimet ovat kehossa. Tätä menettelyä kutsutaan myös oktreotidiskannaukseksi ja SRS: ksi.

Ennuste

Lasten lisäyksessä oleva neuroendokriinikasvainten ennuste on yleensä erinomainen kasvaimen poistoleikkauksen jälkeen. Neuroendokriiniset kasvaimet, jotka eivät ole lisäyksessä, ovat yleensä suurempia tai levinneet muihin kehon osiin diagnoosin aikaan eivätkä reagoi hyvin kemoterapiaan. Suuremmat kasvaimet uusiutuvat todennäköisemmin (palaavat takaisin).

Hoito

Lisätietoja alla luetelluista hoidoista on kohdassa Hoitovaihtoehtojen yleiskatsaus.

Lasten lisäyksessä olevien neuroendokriinisten kasvainten hoito voi sisältää seuraavat:

• Leikkaus lisäyksen poistamiseksi.

Paksusuoleen, haimaan tai mahaan levinneiden neuroendokriinisten kasvainten hoito on yleensä leikkausta. Kasvainten hoito, joita ei voida poistaa leikkauksella, useita kasvaimia tai levinneitä kasvaimia, voi sisältää seuraavat:

• Embolisaatio.

• Somatostatiinin analogihoito (oktreotidi tai lanreotidi).

• Peptidireseptoriradionuklidihoito.

• Kohdennettu hoito tyrosiinikinaasin estäjällä (sunitinibi) tai mTOR-estäjällä (everolimuusi).

Lasten toistuvien neuroendokriinisten kasvainten hoito voi sisältää seuraavat:

• Kliininen tutkimus, joka tarkistaa potilaan kasvainnäytteen tiettyjen geenimuutosten varalta. Potilaalle annettavan kohdennetun hoidon tyyppi riippuu geenimuutoksen tyypistä.

Katso -yhteenveto aikuisten maha-suolikanavan karsinoidikasvainten hoidosta saadaksesi lisätietoja.

Ruoansulatuskanavan stromaalikasvaimet

Ruoansulatuskanavan stromasolukasvaimet (GIST) alkavat yleensä mahalaukun tai suoliston seinämän soluissa. GIST: t voivat olla hyvänlaatuisia (ei syöpä) tai pahanlaatuisia (syöpä). Lapsuuden GIST: t ovat yleisempiä tytöillä, ja ne näkyvät yleensä teini-ikäisinä.

Riskitekijät ja merkit ja oireet

Lasten GIST: t eivät ole samat kuin aikuisten GIST: t. Potilaat tulee nähdä GIST-hoitoon erikoistuneissa keskuksissa ja kasvaimet on testattava geneettisten muutosten varalta. Pienellä määrällä lapsia on kasvaimia, joilla on geneettisiä muutoksia, kuten aikuisilla potilailla. GIST: n riskiä lisäävät seuraavat geneettiset häiriöt:

• Carney-kolmikko.

• Carney-Stratakisin oireyhtymä.

Useimmilla GIST-lapsilla on mahassa kasvaimia, ja heille kehittyy verenvuodon aiheuttama anemia. Anemian merkkejä ja oireita ovat seuraavat:

• Väsymys.

• Huimaus.

• Nopea tai epäsäännöllinen syke.

• Hengenahdistus.

• Kalpea iho.

Vatsan kiinteä osa tai suoliston tukkeutuminen (kouristuskipu vatsassa, pahoinvointi, oksentelu, ripuli, ummetus ja vatsan turvotus) ovat myös merkkejä GIST: stä.

Muut tilat, jotka eivät ole GIST: n aiheuttama anemia, voivat aiheuttaa samoja oireita.

Diagnostiikka- ja vaiheistustestit

Testit, joilla tarkistetaan syövän merkkejä, käytetään GIST: n diagnosointiin ja vaiheistamiseen. Ne voivat sisältää:

• Fyysinen tentti ja terveyshistoria.

• MRI.

• Tietokonetomografia.

• PET-skannaus.

• Vatsan röntgenkuva.

• Biopsia.

• Hienoneulan aspiraatio: Kudoksen poisto ohuella neulalla.

Katso näiden testien ja menettelyjen kuvaus Yleiset tiedot -osiosta.

Muita GIST: n diagnosointiin käytettyjä testejä ovat seuraavat:

• Endoskopia: Menetelmä elinten ja kudosten tarkastelemiseksi kehon sisällä epänormaalien alueiden tarkistamiseksi. Endoskooppi työnnetään viillon (leikkauksen) läpi ihossa tai kehon aukossa, kuten suussa tai peräaukossa. Endoskooppi on ohut, putkimainen instrumentti, jossa on valoa ja linssiä katselua varten. Siinä voi olla myös työkalu kudos- tai imusolmukenäytteiden poistamiseksi, jotka tarkistetaan mikroskoopilla taudin oireiden varalta.

Hoito

Lisätietoja alla luetelluista hoidoista on kohdassa Hoitovaihtoehtojen yleiskatsaus.

Hoito lapsille, joilla on kasvaimia, joilla on geneettisiä muutoksia, kuten aikuisilla potilailla, on kohdennettu hoito tyrosiinikinaasin estäjällä (imatinibi tai sunitinibi).

Hoito lapsille, joiden kasvaimissa ei ole geneettisiä muutoksia, voi olla seuraava:

• Leikkaus kasvaimen poistamiseksi. Lisää leikkausta voidaan tarvita, jos suolen tukkeuma tai verenvuoto tapahtuu.

Toistuvan GIST: n hoito lapsilla voi sisältää seuraavat:

• Kliininen tutkimus, joka tarkistaa potilaan kasvainnäytteen tiettyjen geenimuutosten varalta. Potilaalle annettavan kohdennetun hoidon tyyppi riippuu geenimuutoksen tyypistä.

• Uuden kemoterapialääkkeen kliininen tutkimus.

Lisääntymis- ja virtsateiden epätavalliset syövät

Tässä osiossa

• Virtsarakon syöpä

• Kivessyöpä

• Munasarjasyöpä

• Kohdunkaulan ja emättimen syöpä

Virtsarakon syöpä

Virtsarakon syöpä on sairaus, jossa pahanlaatuiset (syöpä) solut muodostuvat virtsarakon kudoksiin. Virtsarakko on ontto elin vatsan alaosassa. Se on muotoinen kuin pieni ilmapallo ja siinä on lihasseinä, jonka avulla se voi tulla isompi tai pienempi. Munuaisissa olevat pienet putket suodattavat ja puhdistavat verta. He ottavat pois jätetuotteita ja tekevät virtsaa. Virtsa kulkee kustakin munuaisesta pitkän ureterin kautta kutsutun virtsarakon läpi virtsarakoon. Virtsarakko pitää virtsaa, kunnes se kulkee virtsaputken läpi ja poistuu kehosta.

Naisen virtsajärjestelmän anatomia, joka näyttää munuaiset, lisämunuaiset, virtsajohdot, virtsarakon ja virtsaputken. Virtsa valmistetaan munuaisputkissa ja se kerääntyy jokaisen munuaisen munuaisen lantioon. Virtsa virtaa munuaisista virtsajohtimien läpi virtsarakoon. Virtsa varastoidaan virtsarakossa, kunnes se poistuu kehosta virtsaputken läpi.

Yleisin virtsarakon syöpä on siirtymäsolusyöpä. Lammas solu ja muut aggressiivisemmat virtsarakon syövät ovat harvinaisempia.

Riskitekijät, merkit ja oireet sekä diagnostiset ja vaiheittaiset testit

Virtsarakon syövän riski kasvaa lapsilla, joita on hoidettu syöpään tietyillä syöpälääkkeillä, joita kutsutaan alkyloiviksi aineiksi, mukaan lukien syklofosfamidi, ifosfamidi, busulfaani ja temotsolomidi.

Virtsarakon syöpä voi aiheuttaa minkä tahansa seuraavista oireista. Tarkista lapsesi lääkäriltä, ​​jos lapsellasi on jokin seuraavista:

• Veri virtsassa (väriltään hieman ruosteesta kirkkaan punaiseksi).

• Tiheä virtsaaminen tai tunne virtsaamistarvetta pystymättä tekemään niin.

• Kipu virtsaamisen aikana.

• Vatsan tai alaselän kipu.

Muut olosuhteet, jotka eivät ole virtsarakon syöpä, voivat aiheuttaa samoja oireita.

Testit virtsarakon syövän diagnosoimiseksi ja määrittämiseksi voivat sisältää seuraavat:

• Fyysinen tentti ja terveyshistoria.

• Tietokonetomografia.

• Virtsarakon ultraääni.

• Biopsia.

• Kystoskopia: Menettely virtsarakon ja virtsaputken sisälle katsomiseen epänormaalien alueiden tarkistamiseksi. Kystoskooppi työnnetään virtsaputken läpi virtsarakoon. Kystoskooppi on ohut, putkimainen instrumentti, jossa on valo ja linssi katseluun. Sillä voi olla myös työkalu kudosnäytteiden poistamiseksi, jotka tarkistetaan mikroskoopilla syöpämerkkien varalta. Jos kystoskopiaa ei tehdä diagnoosin yhteydessä, kudosnäytteet poistetaan ja tarkistetaan syövän varalta leikkauksen aikana virtsarakon kokonaan tai osittain poistamiseksi.

Katso näiden testien ja menettelyjen kuvaus Yleiset tiedot -osiosta.

Ennuste

Lapsilla virtsarakon syöpä on yleensä heikkoa (ei todennäköisesti leviä), ja ennuste on yleensä erinomainen leikkauksen jälkeen kasvaimen poistamiseksi.

Hoito

Lisätietoja alla luetelluista hoidoista on kohdassa Hoitovaihtoehtojen yleiskatsaus.

Virtsarakon syövän hoito lapsilla on yleensä seuraava:

• Leikkaus osan virtsarakon poistamiseksi. Transuretraalinen resektio (TUR) on kirurginen toimenpide kudoksen poistamiseksi virtsarakosta käyttämällä virtsarakon läpi virtsaputken kautta asetettua resektoskooppia. Resektoskooppi on ohut, putkimainen instrumentti, jossa on valo, linssi katseluun ja työkalu kudosten poistamiseksi ja jäljellä olevien kasvainsolujen polttamiseksi. Kudosnäytteet alueelta, jolta kasvain poistettiin, tarkastetaan mikroskoopilla syöpämerkkien varalta.

• Leikkaus virtsarakon poistamiseksi (harvinainen).

Keskustele lapsesi lääkärin kanssa siitä, miten tämän tyyppinen leikkaus voi vaikuttaa virtsaamiseen, seksuaaliseen toimintaan ja hedelmällisyyteen.

Lasten toistuvan virtsarakon syövän hoito voi sisältää seuraavat:

• Kliininen tutkimus, joka tarkistaa potilaan kasvainnäytteen tiettyjen geenimuutosten varalta. Potilaalle annettavan kohdennetun hoidon tyyppi riippuu geenimuutoksen tyypistä.

Katso -yhteenveto aikuisten virtsarakon syövän hoidosta saadaksesi lisätietoja.

Kivessyöpä

Kivessyöpä on sairaus, jossa pahanlaatuiset (syöpä) solut muodostuvat yhden tai molempien kivesten kudoksiin. Kivekset ovat 2 munanmuotoista rauhasia, jotka sijaitsevat kivespussissa (löysä ihon pussi, joka sijaitsee suoraan peniksen alla). Kives pidetään kivespussissa siittiösolulla, joka sisältää myös vas deferens ja kivesalukset ja hermot.

Miehen lisääntymis- ja virtsateiden anatomia, jossa näkyy eturauhanen, kivekset, virtsarakko ja muut elimet.

Kivesten kasvaimia on kahta tyyppiä:

• Sukusolukasvaimet: Kasvaimet, jotka alkavat urospuolisten siittiösoluista. Kivesten sukusolukasvaimet voivat olla hyvänlaatuisia (ei syöpä) tai pahanlaatuisia (syöpä). Nuorten poikien yleisimmät kivesten sukusolukasvaimet ovat hyvänlaatuiset teratoomat ja pahanlaatuiset nonseminoomat. Seminomia esiintyy yleensä nuorilla miehillä ja harvoin pojilla. Katso -yhteenveto lapsuuden ekstrakraniaalisista sukusolukasvaimista saadaksesi lisätietoja kiveksen sukusolujen kasvaimista.

• Ei-sukusolukasvaimet: Kasvaimet, jotka alkavat kudoksissa, jotka ympäröivät ja tukevat kiveksiä. Nämä kasvaimet voivat olla hyvänlaatuisia tai pahanlaatuisia. Nuorten granulosa-solukasvaimet ja Sertoli-Leydig-solukasvaimet ovat kahden tyyppisiä ei-sukusolukasvaimia.

Merkit ja oireet sekä diagnostiset ja vaiheittaiset testit

Kivesten syöpä ja sen leviäminen muihin kehon osiin voivat aiheuttaa minkä tahansa seuraavista oireista. Tarkista lapsesi lääkäriltä, ​​jos lapsellasi on jokin seuraavista:

• Kivuton kyhmy kiveksissä.

• Varhaiset murrosiän merkit.

• Suurentuneet rinnat.

Kivuton kyhmy kiveksissä voi olla merkki kivesten kasvaimesta. Muut olosuhteet voivat myös aiheuttaa kertakivun kiveksissä.

Testit ei-sukusolujen kivessyövän diagnosoimiseksi ja määrittämiseksi voivat sisältää seuraavat:

• Fyysinen tentti ja terveyshistoria.

• Rintakehän, vatsan tai lantion CT-skannaus.

• Rinnan, vatsan tai lantion MRI.

• Ultraääni.

• Biopsia. Leikkauksen aikana poistettua kudosta patologi tarkastaa mikroskoopilla tarkistaakseen syövän merkit.

Katso näiden testien ja menettelyjen kuvaus Yleiset tiedot -osiosta.

Muita kivesten kasvainten diagnosointiin käytettyjä testejä ovat seuraavat:

• Seerumin kasvainmerkintätesti: Menetelmä, jossa verinäyte tutkitaan kehon elinten, kudosten tai kasvainsolujen verestä vapautuvien tiettyjen aineiden määrän mittaamiseksi. Tietyt aineet liittyvät tiettyihin syöpätyyppeihin, kun niitä esiintyy kohonneissa veripitoisuuksissa. Näitä kutsutaan kasvainmarkkereiksi. Tuumorimarkkeri alfa-fetoproteiinia käytetään sukusolujen kasvainten diagnosointiin.

Ennuste

Lapsilla ennuste on yleensä erinomainen leikkauksen jälkeen kasvaimen poistamiseksi.

Hoito

Lisätietoja alla luetelluista hoidoista on kohdassa Hoitovaihtoehtojen yleiskatsaus.

Muiden sukusolujen kivessyövän hoito lapsilla voi sisältää seuraavat:

• Leikkaus kasvaimen poistamiseksi kiveksestä.

• Leikkaus yhden tai molempien kivesten poistamiseksi.

Toistuvan ei-sukusoluisen kivessyövän hoito lapsilla voi sisältää seuraavat:

• Kliininen tutkimus, joka tarkistaa potilaan kasvainnäytteen tiettyjen geenimuutosten varalta. Potilaalle annettavan kohdennetun hoidon tyyppi riippuu geenimuutoksen tyypistä.

Katso -yhteenveto lapsuuden ekstrakraniaalisista sukusolukasvaimista saadaksesi lisätietoja kiveksen sukusolujen kasvaimista.

Munasarjasyöpä

Munasarjasyöpä on sairaus, jossa pahanlaatuiset (syöpä) solut muodostuvat munasarjassa. Munasarjat ovat pari elimiä naisten lisääntymisjärjestelmässä. Ne sijaitsevat lantiossa, yksi kohdun kummallakin puolella (ontto, päärynän muotoinen elin, jossa sikiö kasvaa). Jokainen munasarja on aikuisen naisen mantelin kokoinen ja muotoinen. Munasarjat tuottavat munia ja naishormoneja (kemikaaleja, jotka hallitsevat tiettyjen solujen tai elinten toimintaa).

Naisen lisääntymisjärjestelmän anatomia. Naisten lisääntymisjärjestelmän elimiin kuuluvat kohtu, munasarjat, munanjohdot, kohdunkaula ja emätin. Kohdassa on lihaksikas ulkokerros, jota kutsutaan myometriumiksi, ja sisävuori, jota kutsutaan endometriumiksi.

Useimmat lasten munasarjasyövät ovat hyvänlaatuisia (ei syöpä). Niitä esiintyy useimmiten 15-19-vuotiailla naisilla.

Pahanlaatuisia (syöpä) munasarjakasvaimia on useita:

• Sukusolukasvaimet: Kasvaimet, jotka alkavat munasoluista naisilla. Nämä ovat tyttöjen yleisimmät munasarjasyövät. (Katso -yhteenveto lapsuuden ekstrakraniaalisista sukusolukasvainten hoidosta saadaksesi lisätietoja munasarjojen sukusolujen kasvaimista.)

• Epiteelikasvaimet: Kasvaimet, jotka alkavat munasarjaa peittävässä kudoksessa. Nämä ovat tyttöjen toiseksi yleisimpiä munasarjakasvaimia.

• Stromaalikasvaimet: Stromasoluista alkavat kasvaimet, jotka muodostavat munasarjoja ympäröivät ja tukevat kudokset. Nuorten granulosa-solukasvaimet ja Sertoli-Leydig-solukasvaimet ovat kahden tyyppisiä strooman kasvaimia.

• Munasarjan pienisoluinen karsinooma: Syöpä, joka alkaa munasarjasta ja voi olla levinnyt vatsaan, lantioon tai muihin kehon osiin. Tämän tyyppinen munasarjasyöpä kasvaa nopeasti ja ennuste on huono.

Riskitekijät, merkit ja oireet sekä diagnostiset ja vaiheittaiset testit

Munasarjasyövän riski kasvaa, jos sinulla on jokin seuraavista ehdoista:

• Aikaisempi sairaus (häiriö, joka aiheuttaa ruston epänormaalia kasvua pitkien luiden päässä).

• Maffucci-oireyhtymä (häiriö, joka aiheuttaa epänormaalia ruston kasvua pitkien luiden päässä ja ihon verisuonia).

• Peutz-Jeghersin oireyhtymä (häiriö, joka aiheuttaa polyyppien muodostumista suolistossa ja tummien pisteiden muodostumista suuhun ja sormiin).

• Pleuropulmonaalinen blastoomoireyhtymä (häiriö, joka voi aiheuttaa kystisen nefroman, kystat keuhkoissa, kilpirauhasen ongelmat ja muut munuais-, munasarja- ja pehmytkudossyövät).

• DICER1-oireyhtymä (häiriö, joka voi aiheuttaa struuma, polyypit paksusuolessa ja munasarjojen, kohdunkaulan, kiveksen, munuaisten, aivojen, silmän ja keuhkojen vuorauksen kasvaimet).

Munasarjasyöpä voi aiheuttaa minkä tahansa seuraavista oireista. Tarkista lapsesi lääkäriltä, ​​jos lapsellasi on jokin seuraavista:

• Kipu tai turvotus vatsassa.

• Palas vatsaan.

• Ummetus.

• Kivuliaat tai menetetyt kuukautiset.

• Epätavallinen emättimen verenvuoto.

• Miehen sukupuolen piirteet, kuten vartalokarvat tai syvä ääni.

• Varhaiset murrosiän merkit.

Muut olosuhteet, jotka eivät ole munasarjasyöpä, voivat aiheuttaa samoja oireita.

Testit munasarjasyövän diagnosoimiseksi ja määrittämiseksi voivat sisältää seuraavat:

• Fyysinen tentti ja terveyshistoria.

• Tietokonetomografia.

• MRI.

• Ultraääni.

• Biopsia. Leikkauksen aikana poistettua kudosta patologi tarkastaa mikroskoopilla tarkistaakseen syövän merkit.

Katso näiden testien ja menettelyjen kuvaus Yleiset tiedot -osiosta.

Muita munasarjasyövän diagnosointiin käytettyjä testejä ovat seuraavat:

• Seerumin kasvainmerkintätesti: Menetelmä, jossa verinäyte tutkitaan kehon elinten, kudosten tai kasvainsolujen verestä vapautuvien tiettyjen aineiden määrän mittaamiseksi. Tietyt aineet liittyvät tiettyihin syöpätyyppeihin, kun niitä esiintyy kohonneissa veripitoisuuksissa. Näitä kutsutaan kasvainmarkkereiksi. Alfa-fetoproteiinin, beeta-ihmisen koriongonadotropiinin (β-hCG), CEA: n, CA-125: n ja muiden kasvainmarkkereita käytetään munasarjasyövän diagnosointiin.

Kasvaimen poistamiseen tarkoitetun leikkauksen aikana vatsan neste tarkistetaan syövän merkkien varalta.

Ennuste

Munasarjojen epiteelisyöpä esiintyy yleensä varhaisessa vaiheessa lapsilla, ja sitä on helpompi hoitaa kuin aikuisilla potilailla.

Hoito

Lisätietoja alla luetelluista hoidoista on kohdassa Hoitovaihtoehtojen yleiskatsaus.

Hyvänlaatuisten munasarjakasvainten hoito lapsilla voi sisältää seuraavat:

• Leikkaus.

Munasarjojen epiteelisyövän hoito lapsilla voi sisältää seuraavat:

• Leikkaus.

• Sädehoito.

• Kemoterapia.

Munasarjojen stromaalikasvainten, mukaan lukien nuorten granulosa-solukasvainten ja Sertoli-Leydig-solukasvainten, hoito lapsilla voi sisältää seuraavat:

• Leikkaus yhden munasarjan ja yhden munanjohtimen poistamiseksi varhaisen syövän varalta.

• Leikkaus, jota seuraa pitkälle edenneen syövän kemoterapia.

• Kemoterapia syöpään, joka on uusiutunut (palaa takaisin).

Munasarjan pienisoluisen karsinooman hoito voi sisältää seuraavat:

• Leikkaus, jota seuraa kemoterapia ja suuriannoksinen kemoterapia kantasolujen pelastuksella.

• Kohdennettu hoito (tazemetostaatti).

Toistuvan munasarjasyövän hoito lapsilla voi sisältää seuraavat:

• Kliininen tutkimus, joka tarkistaa potilaan kasvainnäytteen tiettyjen geenimuutosten varalta. Potilaalle annettavan kohdennetun hoidon tyyppi riippuu geenimuutoksen tyypistä.

Katso lisätietoja seuraavista -yhteenvedoista:

• Lapsuuden ekstrakraniaalinen itusolukasvainten hoito
• Munasarjojen epiteelin, munanjohtimen ja ensisijaisen peritoneaalisen syövän hoito
• Munasarjojen itusolukasvainten hoito

Kohdunkaulan ja emättimen syöpä

Kohdunkaulan syöpä on sairaus, jossa pahanlaatuiset (syöpä) solut muodostuvat kohdunkaulaan. Kohdunkaula on kohdun alaosa, kapea pää (ontto, päärynän muotoinen elin, jossa vauva kasvaa). Kohdunkaula johtaa kohdusta emättimeen (syntymäkanava). Emättimen syöpä muodostuu emättimessä. Emätin on kanava, joka johtaa kohdunkaulasta kehon ulkopuolelle. Syntyessään vauva kulkee kehosta emättimen (kutsutaan myös syntymäkanavaksi) läpi.

Naisen lisääntymisjärjestelmän anatomia. Naisten lisääntymisjärjestelmän elimiin kuuluvat kohtu, munasarjat, munanjohdot, kohdunkaula ja emätin. Kohdassa on lihaksikas ulkokerros, jota kutsutaan myometriumiksi, ja sisävuori, jota kutsutaan endometriumiksi.

Yleisin kohdunkaulan ja emättimen syövän merkki on verenvuoto emättimestä. Muut olosuhteet voivat myös aiheuttaa emättimen verenvuotoa. Lapsilla diagnosoidaan usein pitkälle edennyt sairaus.

Diagnostiikka- ja vaiheistustestit

Testit kohdunkaulan ja emättimen syövän diagnosoimiseksi ja määrittämiseksi voivat sisältää seuraavat:

• Fyysinen tentti ja terveyshistoria.

• Ultraääni.

• MRI.

• Tietokonetomografia.

• Biopsia. Transvaginaalinen neulabiopsia on kudoksen poisto neulalla, jota ohjataan ultraäänellä.

• Luun skannaus.

Katso näiden testien ja menettelyjen kuvaus Yleiset tiedot -osiosta.

Muita kohdunkaulan ja emättimen kasvainten diagnosointiin käytettyjä testejä ovat seuraavat:

• Seerumin kasvainmerkintätesti: Menetelmä, jossa verinäyte tutkitaan kehon elinten, kudosten tai kasvainsolujen verestä vapautuvien tiettyjen aineiden määrän mittaamiseksi. Tietyt aineet liittyvät tiettyihin syöpätyyppeihin, kun niitä esiintyy kohonneissa veripitoisuuksissa. Näitä kutsutaan kasvainmarkkereiksi.

• PAP-testi: Menettely solujen keräämiseksi kohdunkaulan ja emättimen pinnalta. Puuvillapalaa, harjaa tai pientä puupuikkoa käytetään kaavamaan solut varovasti kohdunkaulasta ja emättimestä. Soluja tarkastellaan mikroskoopilla sen selvittämiseksi, ovatko ne epänormaaleja. Tätä menettelyä kutsutaan myös Pap-tahraksi.

• Kystoskopia: Menettely virtsarakon ja virtsaputken sisälle katsomiseen epänormaalien alueiden tarkistamiseksi. Kystoskooppi työnnetään virtsaputken läpi virtsarakoon. Kystoskooppi on ohut, putkimainen instrumentti, jossa on valo ja linssi katseluun. Sillä voi olla myös työkalu kudosnäytteiden poistamiseksi, jotka tarkistetaan mikroskoopilla syöpämerkkien varalta.

• Proktoskopia: Menetelmä peräsuolen ja peräaukon sisälle katsomiseksi poikkeavien alueiden tarkistamiseksi proktoskoopin avulla. Proktoskooppi on ohut, putkimainen instrumentti, jossa on valo ja linssi peräsuolen ja peräaukon sisäpuolelle. Sillä voi olla myös työkalu kudosnäytteiden poistamiseksi, jotka tarkistetaan mikroskoopilla syöpämerkkien varalta.

Hoito

Lisätietoja alla luetelluista hoidoista on kohdassa Hoitovaihtoehtojen yleiskatsaus.

Lapsuuden kohdunkaulan ja emättimen syövän hoito voi sisältää seuraavat:

• Leikkaus mahdollisimman suuren osan syövän poistamiseksi, jota seuraa sädehoito, jos syöpäsolut jäävät leikkauksen jälkeen tai syöpä on levinnyt imusolmukkeisiin.

• Kemoterapiaa voidaan myös käyttää, mutta ei vielä tiedetä kuinka hyvin tämä hoito toimii.

Toistuvan kohdunkaulan ja emättimen syövän hoito lapsilla voi sisältää seuraavat:

• Kliininen tutkimus, joka tarkistaa potilaan kasvainnäytteen tiettyjen geenimuutosten varalta. Potilaalle annettavan kohdennetun hoidon tyyppi riippuu geenimuutoksen tyypistä.

Muut harvinaiset epätavalliset lapsuuden syövät

Tässä osiossa

• Useita hormonitoiminnan kasvainten oireyhtymiä

• Feokromosytooma ja paraganglioma

• Ihosyöpä (melanooma, okasolusyöpä, tyvisolusyöpä)

• Silmänsisäinen (uveal) melanooma

• Chordoma

• Tuntemattoman ensisijaisen sivuston syöpä

Useita hormonitoiminnan kasvainten oireyhtymiä

Useat endokriiniset kasvaimet (MEN) ovat perinnöllisiä häiriöitä, jotka vaikuttavat hormonitoimintaan. Hormonaalinen järjestelmä koostuu rauhasista ja soluista, jotka tuottavat hormoneja ja vapauttavat ne vereen. MEN-oireyhtymät voivat aiheuttaa hyperplasiaa (liian monien normaalien solujen kasvu) tai kasvaimia, jotka voivat olla hyvänlaatuisia (ei syöpä) tai pahanlaatuisia (syöpä).

MEN-oireyhtymiä on useita ja jokainen tyyppi voi aiheuttaa erilaisia ​​sairauksia tai syöpiä. RET-geenin mutaatio liittyy yleensä medullaariseen kilpirauhassyöpään MEN2-oireyhtymässä. Jos lapselle epäillään MEN2-oireyhtymän diagnoosia tai perheenjäsenelle diagnosoidaan MEN2-oireyhtymä, vanhempien tulisi saada geneettistä neuvontaa ennen kuin lapselle tehdään geneettinen testaus. Geneettinen neuvonta sisältää myös keskustelun MEN2-oireyhtymän riskistä lapselle ja muille perheenjäsenille.

MEN-oireyhtymien kaksi päätyyppiä ovat MEN1 ja MEN2:

MEN1-oireyhtymää kutsutaan myös Wermerin oireyhtymäksi. Tämä oireyhtymä aiheuttaa yleensä kasvaimia lisäkilpirauhasessa, aivolisäkkeessä tai haiman saarekesoluissa. MEN1-oireyhtymän diagnoosi tehdään, kun kasvaimia löytyy kahdesta näistä rauhasista tai elimistä. Ennuste (toipumismahdollisuus) on yleensä hyvä.

Nämä kasvaimet voivat tuottaa ylimääräisiä hormoneja ja aiheuttaa tiettyjä taudin oireita. Merkit ja oireet riippuvat kasvaimen tuottaman hormonin tyypistä. Joskus syöpään ei ole merkkejä tai oireita.

Yleisin MEN1-oireyhtymään liittyvä tila on hyperparatyreoosi. Hyperparatyreoosin (liikaa lisäkilpirauhashormonia) oireita ovat seuraavat:

• Munuaiskivi.

• Tunne heikkous tai erittäin väsynyt.

• Luukipu.

Muita MEN1-oireyhtymään liittyviä oireita ja niiden yleisiä oireita ovat:

• Aivolisäkkeen adenoma (päänsärky, kuukautisten puuttuminen murrosiän aikana tai sen jälkeen, rintamaidon valmistaminen ilman tunnettua syytä).

• Haiman neuroendokriinikasvaimet (matala verensokeri [heikkous, tajunnan menetys tai kooma], vatsakipu, oksentelu ja ripuli).

Lisämunuaisten, keuhkoputkien, kateenkorvan, kuitukudoksen tai rasvasolujen pahanlaatuisia kasvaimia voi myös esiintyä.

Lapsilla, joilla on primaarinen hyperparatyreoosi, MEN1-oireyhtymään liittyvissä kasvaimissa tai perheen historiasta hyperkalsemia tai MEN1-oireyhtymä, voi olla geenitestaus tarkistamaan mutaatio (muutos) MEN1-geenissä. Vanhempien tulisi saada geneettinen neuvonta (keskustelu koulutetun ammattilaisen kanssa geneettisten sairauksien riskistä) ennen geenitestausta. Geneettinen neuvonta sisältää myös keskustelun MEN1-oireyhtymän riskistä lapselle ja muille perheenjäsenille.

Lapset, joille on diagnosoitu MEN1-oireyhtymä, tarkistetaan syöpämerkkien varalta alkaen 5-vuotiaista ja jatkuen loppuelämänsä ajan. Keskustele lapsesi lääkärin kanssa testeistä ja menettelyistä, joita tarvitaan syövän merkkien tarkistamiseksi ja kuinka usein ne tulisi tehdä.

MEN2-oireyhtymä sisältää kaksi pääalaryhmää: MEN2A ja MEN2B.

• MEN2A-oireyhtymä

MEN2A-oireyhtymää kutsutaan myös Sipple-oireyhtymäksi. MEN2A-oireyhtymä voidaan diagnosoida, kun potilaalla tai potilaan vanhemmilla, veljillä, sisarilla tai lapsilla on kaksi tai useampi seuraavista:

• Medullaarinen kilpirauhassyöpä (syöpä, joka muodostuu kilpirauhasen parafollikulaarisiin C-soluihin). Medullaarisen kilpirauhassyövän oireita voivat olla:

• Kokkare kurkussa tai kaulassa.

• Vaikeuksia hengittää.

• Nielemisvaikeuksia.

• Käheys.

• Feokromosytooma (lisämunuaisen kasvain). Feokromosytooman oireita voivat olla:

• Kipu vatsassa tai rinnassa.

• Vahva, nopea tai epäsäännöllinen syke.

• Päänsärky.

• Voimakas hikoilu ilman tunnettua syytä.

• Huimaus.

• Tunne hutera.

• Ärsyttävä tai hermostunut.

• Lisäkilpirauhasen tauti (lisäkilpirauhasen hyvänlaatuinen kasvain tai lisäkilpirauhasen koon kasvu). Lisäkilpirauhasen taudin oireita voivat olla:

• Hyperkalsemia.

• Kipu vatsassa, sivulla tai selässä, joka ei mene pois.

• Kipu luissa.

• Murtunut luu.

• Kokonaisuus kaulassa.

• Ongelmia puhumisessa.

• Nielemisvaikeuksia.

Jotkut medullaariset kilpirauhassyövät esiintyvät yhdessä Hirschsprungin taudin (kroonisen ummetuksen kanssa, joka alkaa, kun lapsi on lapsi), joka on todettu joissakin MEN2A-oireyhtymää sairastavissa perheissä. Hirschsprungin tauti voi ilmetä ennen muita MEN2A-oireyhtymän oireita. Potilaat, joille on diagnosoitu Hirschsprungin tauti, on tarkistettava sellaisten RET-geenimuutosten varalta, jotka liittyvät medullaariseen kilpirauhassyöpään ja MEN2A-oireyhtymään.

Kilpirauhasen perinnöllinen medullaarinen karsinooma (FMTC) on eräänlainen MEN2A-oireyhtymä, joka aiheuttaa medullaarista kilpirauhassyöpää. FMTC voidaan diagnosoida, kun kahdella tai useammalla perheenjäsenellä on medullaarinen kilpirauhassyöpä eikä yhdelläkään perheenjäsenellä ole lisäkilpirauhasen tai lisämunuaisen ongelmia.

• MEN2B-oireyhtymä

MEN2B-oireyhtymää sairastavilla potilailla voi olla hoikka runko pitkillä, ohuilla käsillä ja jaloilla. Huulet voivat näyttää suurilta ja kuopaisilta limakalvojen hyvänlaatuisten kasvainten takia. MEN2B-oireyhtymä voi aiheuttaa seuraavat tilat:

• Medullaarinen kilpirauhassyöpä (nopeasti kasvava).

• Lisäkilpirauhasen liikakasvu.

• Adenomas.

• Feokromosytooma.

• Hermosolukasvaimet limakalvoissa tai muissa paikoissa.

MEN-oireyhtymien diagnosoimiseksi ja määrittämiseksi käytettävät testit riippuvat oireista ja potilaan sukututkimuksesta. Ne voivat sisältää:

• Fyysinen tentti ja terveyshistoria.

• Verikemian tutkimukset.

• Ultraääni.

• MRI.

• Tietokonetomografia.

• PET-skannaus.

• Hienineulan aspiraatio (FNA) tai kirurginen biopsia.

Katso näiden testien ja menettelyjen kuvaus Yleiset tiedot -osiosta.

Muita MEN-oireyhtymien diagnosointiin käytettyjä testejä ja menettelyjä ovat seuraavat:

• Geneettinen testaus: Laboratoriotesti, jossa solut tai kudos analysoidaan geenien tai kromosomien muutosten etsimiseksi. Nämä muutokset voivat olla merkki siitä, että henkilöllä on tai on riski saada tietty sairaus tai tila. Verinäyte tarkistetaan MEN1-geenin diagnosoimiseksi MEN1-oireyhtymän ja RET-geenin diagnosoimiseksi MEN2-oireyhtymän diagnosoimiseksi.

• Verihormonitutkimukset: Menetelmä, jossa verinäyte tarkistetaan kehon elinten ja kudosten verestä vapautuvien tiettyjen hormonien määrän mittaamiseksi. Epätavallinen (normaalia korkeampi tai pienempi) määrä ainetta voi olla merkki taudista sen muodostavassa elimessä tai kudoksessa. Verestä voidaan tarkistaa myös kalsitoniinihormonin tai lisäkilpirauhashormonin (PTH) korkea pitoisuus.

• Kilpirauhasen skannaus: Pieni määrä radioaktiivista ainetta niellään tai ruiskutetaan. Radioaktiivinen materiaali kerääntyy kilpirauhasen soluihin. Erityinen tietokoneeseen kytketty kamera havaitsee säteilyn ja tekee kuvia, jotka osoittavat kilpirauhasen ulkonäön ja toiminnan ja onko syöpä levinnyt kilpirauhasen ulkopuolelle. Jos kilpirauhasta stimuloivan hormonin määrä lapsen veressä on pieni, skannaus kilpirauhasen kuvien ottamiseksi voidaan tehdä ennen leikkausta.

• Sestamibi-skannaus: Eräänlainen radionuklidiskannaus, jota käytetään yliaktiivisen lisäkilpirauhasen löytämiseen. Hyvin pieni määrä teknetium 99 -nimistä radioaktiivista ainetta ruiskutetaan laskimoon ja kulkeutuu verenkierron kautta lisäkilpirauhaseen. Radioaktiivinen aine kerääntyy yliaktiiviseen rauhaseen ja näkyy kirkkaasti erityisellä kameralla, joka havaitsee radioaktiivisuuden.

• Laskimonäytteenotto yliaktiiviselle lisäkilpirauhaselle: Menettely, jossa verinäyte otetaan lisäkilpirauhasen lähellä olevista laskimoista. Näyte tarkastetaan mitaten lisäkilpirauhashormonin määrä, joka vapautuu verestä jokaisesta rauhasesta. Laskimonäytteet voidaan tehdä, jos verikokeet osoittavat, että lisäkilpirauhanen on yliaktiivinen, mutta kuvantamistestit eivät osoita kumpi se on.

• Somatostatiinireseptorin skintigrafia: Eräänlainen radionuklidiskannaus, jota voidaan käyttää kasvainten löytämiseen. Hyvin pieni määrä radioaktiivista oktreotidia (hormoni, joka kiinnittyy kasvaimiin) ruiskutetaan laskimoon ja kulkee veren läpi. Radioaktiivinen oktreotidi kiinnittyy kasvaimeen ja erityistä radioaktiivisuuden havaitsevaa kameraa käytetään osoittamaan, onko haimassa saarekesolukasvaimia. Tätä menettelyä kutsutaan myös oktreotidiskannaukseksi ja SRS: ksi.

• MIBG-skannaus: Menetelmä, jota käytetään neuroendokriinisten kasvainten, kuten feokromosytooma, löytämiseen. Hyvin pieni määrä radioaktiivista MIBG-ainetta ruiskutetaan laskimoon ja kulkee verenkierron läpi. Neuroendokriiniset kasvainsolut vievät radioaktiivisen MIBG: n ja ne havaitaan skannerilla. Skannaus voidaan suorittaa 1-3 päivän ajan. Jodiliuosta voidaan antaa ennen testiä tai sen aikana, jotta kilpirauhanen ei absorboi liikaa MIBG: tä.

• 24 tunnin virtsatesti: Menetelmä neuroendokriinisten kasvainten, kuten feokromosytooman, diagnosointiin. Virtsa kerätään 24 tunnin ajan virtsassa olevien katekoliamiinien määrän mittaamiseksi. Näiden katekoliamiinien hajoamisen aiheuttamat aineet mitataan myös. Epätavallinen (normaalia korkeampi tai pienempi) määrä ainetta voi olla merkki taudista sen muodostavassa elimessä tai kudoksessa. Normaalia suuremmat määrät voivat olla merkki feokromosytoomasta.

• Pentagastriinistimulaatiotesti: Testi, jossa verinäytteet tarkistetaan veren kalsitoniinin määrän mittaamiseksi. Kalsiumglukonaatti ja pentagastriini injektoidaan vereen ja sitten otetaan useita verinäytteitä seuraavien 5 minuutin aikana. Jos veren kalsitoniinitaso nousee, se voi olla merkki medullaarisesta kilpirauhassyövästä.

Hoito

Lisätietoja alla luetelluista hoidoista on kohdassa Hoitovaihtoehtojen yleiskatsaus.

MEN-oireyhtymää on useita, ja jokainen tyyppi saattaa tarvita erilaista hoitoa:

• MEN1-oireyhtymää sairastavia potilaita hoidetaan lisäkilpirauhasen, haiman ja aivolisäkkeen kasvaimissa.

• MEN1-oireyhtymää ja primaarista hyperparatyreoosia sairastavilla potilailla voi olla leikkaus vähintään kolmen lisäkilpirauhasen ja kateenkorvan poistamiseksi.

• MEN2A-oireyhtymää sairastavilla potilailla on yleensä leikkaus kilpirauhasen poistamiseksi 5-vuotiaana tai aikaisemmin, jos geneettiset testit osoittavat tiettyjä muutoksia RET-geenissä. Leikkaus tehdään syövän diagnosoimiseksi tai syövän muodostumisen tai leviämisen vähentämiseksi.

• Pikkulapsilla, joilla on MEN2B-oireyhtymä, voi olla leikkaus kilpirauhasen poistamiseksi, jotta syöpä voi muodostua tai levitä.

• Lapsia, joilla on MEN2B-oireyhtymä ja joilla on medullaarinen kilpirauhassyöpä, voidaan hoitaa kohdennetulla hoidolla (kinaasin estäjä nimeltä vandetanibi).

Hirschsprungin tautia ja tiettyjä RET-geenimuutoksia sairastavien potilaiden hoito sisältää seuraavat:

• Täydellinen kilpirauhasenpoisto vähentää mahdollisuutta, että syöpä muodostuu.

Toistuvan MEN-oireyhtymän hoito lapsilla voi sisältää seuraavat:

• Kliininen tutkimus, joka tarkistaa potilaan kasvainnäytteen tiettyjen geenimuutosten varalta. Potilaalle annettavan kohdennetun hoidon tyyppi riippuu geenimuutoksen tyypistä.

Feokromosytooma ja paraganglioma

Pheokromosytooma ja paraganglioma ovat harvinaisia ​​kasvaimia, jotka tulevat samantyyppisestä hermokudoksesta. Suurin osa näistä kasvaimista ei ole syöpä.

• Pheokromosytooma muodostuu lisämunuaisissa. Lisämunuaisia ​​on kaksi, yksi jokaisen munuaisen päällä ylävatsan takaosassa. Jokaisella lisämunuaisella on kaksi osaa. Lisämunuaisen ulkokerros on lisämunuaisen kuori. Lisämunuaisen keskusta on lisämunuaisen sydän. Pheokromosytooma on lisämunuaisen kasvain.

Lisämunuaiset tuottavat tärkeitä hormoneja, joita kutsutaan katekoliamiiniksi. Adrenaliini (adrenaliini) ja noradrenaliini (noradrenaliini) ovat kahta tyyppiä katekoliamiinia, jotka auttavat hallitsemaan sykettä, verenpainetta, verensokeria ja tapaa, jolla keho reagoi stressiin. Jotkut feokromosytoomat vapauttavat veressä ylimääräistä adrenaliinia ja noradrenaliinia ja aiheuttavat oireita.

• Paraganglioma muodostuu lisämunuaisten ulkopuolelle kaulavaltimon lähellä, pään ja kaulan hermoreittejä pitkin ja muissa kehon osissa. Jotkut paragangliomat tuottavat ylimääräisiä katekoliamiineja, joita kutsutaan adrenaliiniksi ja noradrenaliiniksi. Ylimääräisen adrenaliinin ja noradrenaliinin vapautuminen verestä voi aiheuttaa oireita.

Riskitekijät, merkit ja oireet sekä diagnostiset ja vaiheittaiset testit

Kaikkea, mikä lisää mahdollisuuksiasi sairauteen, kutsutaan riskitekijäksi. Riskitekijän saaminen ei tarkoita, että saat syöpää; riskitekijöiden puuttuminen ei tarkoita sitä, ettet saisi syöpää. Keskustele lapsesi lääkärin kanssa, jos luulet lapsesi olevan vaarassa.

Feokromosytooman tai paraganglioman riski kasvaa, jos sinulla on jokin seuraavista perinnöllisistä oireyhtymistä tai geenimuutoksista:

• Usean endokriinisen neoplasian tyypin 1 (MEN1) oireyhtymä. Tämä oireyhtymä voi sisältää kasvaimia lisäkilpirauhasessa, aivolisäkkeessä tai haiman saarekesoluissa ja harvoin feokromosytoomaa.

• Usean endokriinisen neoplasian tyypin 2A oireyhtymä. Tähän oireyhtymään voi sisältyä feokromosytooma, medullaarinen kilpirauhassyöpä ja lisäkilpirauhasen sairaus.

• Usean endokriinisen neoplasian tyypin 2B oireyhtymä. Tähän oireyhtymään voi sisältyä feokromosytooma, medullaarinen kilpirauhassyöpä, lisäkilpirauhasen liikakasvu ja muut tilat.

• von Hippel-Lindaun tauti (VHL). Tähän oireyhtymään voi sisältyä feokromosytooma, paraganglioma, hemangioblastoma, kirkasoluinen munuaissyöpä, haiman neuroendokriiniset kasvaimet ja muut tilat.

• Tyypin 1 neurofibromatoosi (NF1). Tämä oireyhtymä voi sisältää neurofibromat, aivokasvaimet, feokromosytooma ja muut tilat.

• Carney-Stratakis dyad. Tähän oireyhtymään voi sisältyä paraganglioma ja ruoansulatuskanavan stroomakasvain (GIST).

• Carney-kolmikko. Tämä oireyhtymä voi sisältää paraganglioman, GIST: n ja keuhkokondroman.

• Perheellinen feokromosytooma tai paraganglioma.

Yli puolella lapsista ja nuorista, joilla on diagnosoitu feokromosytooma tai paraganglioma, on perinnöllinen oireyhtymä tai geenimuutos, joka lisäsi syöpäriskiä. Geneettinen neuvonta (keskustelu koulutetun ammattilaisen kanssa perinnöllisistä sairauksista) ja testaus ovat tärkeä osa hoitosuunnitelmaa.

Jotkut kasvaimet eivät tuota ylimääräistä adrenaliinia tai noradrenaliinia eivätkä aiheuta oireita. Näitä kasvaimia voi löytyä, kun kaulaan muodostuu kokkare tai kun testi tai toimenpide tehdään muusta syystä. Merkkejä ja oireita feokromosytoomasta ja paragangliomasta esiintyy, kun liikaa adrenaliinia tai noradrenaliinia vapautuu vereen. Nämä ja muut oireet voivat johtua feokromosytoomasta, paragangliomasta tai muista olosuhteista. Tarkista lapsesi lääkäriltä, ​​jos lapsellasi on jokin seuraavista:

• Korkea verenpaine.

• Päänsärky.

• Voimakas hikoilu ilman tunnettua syytä.

• Vahva, nopea tai epäsäännöllinen syke.

• Tunne hutera.

• Erittäin kalpea.

• Huimaus.

• Ärsyttävä tai hermostunut.

Nämä oireet voivat tulla ja mennä, mutta korkea verenpaine esiintyy todennäköisemmin pitkiä aikoja nuorilla potilailla. Näitä oireita voi ilmetä myös fyysisen toiminnan, vamman, anestesian, kasvaimen poistoleikkauksen, suklaan ja juuston kaltaisten ruokien tai virtsaamisen aikana (jos kasvain on rakossa).

Feokromosytooma ja paraganglioma diagnosointiin ja vaiheiden määrittämiseen käytetyt testit riippuvat oireista ja potilaan sukututkimuksesta. Ne voivat sisältää:

• Fyysinen tentti ja terveyshistoria.

• PET-skannaus.

• CT-tarkistus (CAT-skannaus).

• MRI (magneettikuvaus).

Katso näiden testien ja menettelyjen kuvaus Yleiset tiedot -osiosta.

Muita feokromosytooma ja paraganglioma diagnosoinnissa käytettyjä testejä ja menettelyjä ovat seuraavat:

• Plasmaton metanefriinitesti: Verikoe, jolla mitataan metanefriinien määrä veressä. Metanefriinit ovat aineita, joita valmistetaan, kun keho hajottaa adrenaliinia tai noradrenaliinia. Feokromosytooma ja paraganglioma voivat tuottaa suuria määriä adrenaliinia ja noradrenaliinia ja aiheuttaa korkeita metanefriinitasoja sekä veressä että virtsassa.

• Verikatekoliamiinitutkimukset: Menetelmä, jossa verinäyte tarkistetaan veriin vapautuvien tiettyjen katekoliamiinien (adrenaliinin tai noradrenaliinin) määrän mittaamiseksi. Näiden katekoliamiinien hajoamisen aiheuttamat aineet mitataan myös. Epätavallinen (epätavallinen normaalia korkeampi tai pienempi) määrä ainetta voi olla merkki taudista sen muodostavassa elimessä tai kudoksessa. Normaalia suuremmat määrät voivat olla merkki feokromosytoomasta tai paragangliomasta.

• 24 tunnin virtsatesti: Testi, jossa virtsaa kerätään 24 tunnin ajan katekoliamiinien (adrenaliinin tai noradrenaliinin) tai metanefriinien määrän mittaamiseksi virtsassa. Näiden katekoliamiinien hajoamisen aiheuttamat aineet mitataan myös. Epätavallinen (normaalia suurempi) aineen määrä voi olla merkki taudista sen muodostavassa elimessä tai kudoksessa. Normaalia suuremmat määrät voivat olla merkki feokromosytoomasta tai paragangliomasta.

• MIBG-skannaus: Menetelmä, jota käytetään neuroendokriinisten kasvainten, kuten feokromosytooma ja paraganglioma, löytämiseen. Hyvin pieni määrä radioaktiivista MIBG-ainetta ruiskutetaan laskimoon ja kulkee verenkierron läpi. Neuroendokriiniset kasvainsolut vievät radioaktiivisen MIBG: n ja ne havaitaan skannerilla. Skannaus voidaan suorittaa 1-3 päivän ajan. Jodiliuosta voidaan antaa ennen testiä tai sen aikana, jotta kilpirauhanen ei absorboi liikaa MIBG: tä.

• Somatostatiinireseptorin skintigrafia: Eräänlainen radionuklidiskannaus, jota voidaan käyttää kasvainten löytämiseen. Hyvin pieni määrä radioaktiivista oktreotidia (hormoni, joka kiinnittyy kasvaimiin) ruiskutetaan laskimoon ja kulkee veren läpi. Radioaktiivinen oktreotidi kiinnittyy kasvaimeen ja erityistä radioaktiivisuuden havaitsevaa kameraa käytetään osoittamaan, missä kasvaimet ovat kehossa. Tätä menettelyä kutsutaan myös oktreotidiskannaukseksi ja SRS: ksi.

• Geneettinen testaus: Laboratoriotesti, jossa solut tai kudos analysoidaan geenien tai kromosomien muutosten etsimiseksi. Nämä muutokset voivat olla merkki siitä, että henkilöllä on tai on riski saada tietty sairaus tai tila. Seuraavia geenejä voidaan testata feokromosytoomaa tai paragangliomaa sairastavilla lapsilla: VHL, NF1, RET, SDHD, SDHB, SDHA, MAX ja TMEM127 geenit.

Hoito

Lisätietoja alla luetelluista hoidoista on kohdassa Hoitovaihtoehtojen yleiskatsaus.

Feokromosytooman ja paraganglioman hoito lapsilla voi sisältää seuraavat:

• Leikkaus kasvaimen poistamiseksi kokonaan.

• Yhdistetty kemoterapia, suuriannoksinen 131I-MIBG-hoito tai kohdennettu hoito kasvaimille, jotka ovat levinneet muihin kehon osiin.

Ennen leikkausta annetaan lääkehoitoa alfasalpaajilla verenpaineen hallitsemiseksi ja beetasalpaajilla sydämen sykkeen hallitsemiseksi. Jos molemmat lisämunuaiset poistetaan, tarvitaan elinikäinen hormonihoito lisämunuaisten tuottamien hormonien korvaamiseksi leikkauksen jälkeen.

Toistuvan feokromosytooman ja paraganglioman hoito lapsilla voi sisältää seuraavat:

• Kliininen tutkimus, joka tarkistaa potilaan kasvainnäytteen tiettyjen geenimuutosten varalta. Potilaalle annettavan kohdennetun hoidon tyyppi riippuu geenimuutoksen tyypistä.

• Kliininen tutkimus 131I-MIBG-hoidosta.

• Kliininen tutkimus kohdennetusta hoidosta DNA-metyylitransferaasin estäjällä.

Ihosyöpä (melanooma, okasolusyöpä, tyvisolusyöpä)

Ihosyöpä on sairaus, jossa pahanlaatuiset (syöpä) solut muodostuvat ihon kudoksiin. Iho on kehon suurin elin. Se suojaa kuumuudelta, auringonvalolta, loukkaantumisilta ja infektioilta. Iho auttaa myös hallitsemaan kehon lämpötilaa ja varastoi vettä, rasvaa ja D-vitamiinia. Iholla on useita kerroksia, mutta kaksi pääkerrosta ovat iho (ylempi tai ulompi kerros) ja dermis (alempi tai sisempi kerros). Ihosyöpä alkaa orvaskedestä, joka koostuu kolmenlaisista soluista:

• Melanosyytit: Epidermin alaosasta löytyvät solut tekevät melaniinista, pigmentistä, joka antaa iholle luonnollisen värin. Kun iho altistuu auringolle, melanosyytit tuottavat enemmän pigmenttiä ja aiheuttavat ihon tummumisen.

• Squamous solut: Ohut, tasainen solu, joka muodostaa orvaskeden pintakerroksen.

• Perussolut: Pyöreät solut levyelementtien alla.

Ihon anatomia, joka näyttää orvaskeden, dermiksen ja ihonalaisen kudoksen. Melanosyytit ovat tyvisolukerroksessa epidermiksen syvimmässä osassa.

Ihosyöpää on kolme tyyppiä:

• Melanooma.

• Squamous solun ihosyöpä.

• Perussolun ihosyöpä.

Melanooma

Vaikka melanooma on harvinaista, se on yleisin ihosyöpä lapsilla. Sitä esiintyy useammin 15-19-vuotiailla nuorilla.

Melanooman riski kasvaa seuraavilla ehdoilla:

• Jättimäinen melanosyyttinen nevi (suuret mustat täplät, jotka voivat peittää rungon ja reiden).

• Neurokutaaninen melanoosi (synnynnäinen melanosyyttinen nevus ihossa ja aivoissa).

• Xeroderma pigmentosum.

• Perinnöllinen retinoblastoma.

• Heikentynyt immuunijärjestelmä.

Muita melanooman riskitekijöitä kaikissa ikäryhmissä ovat:

• Ottaa kohtuullinen iho, joka sisältää seuraavat:

• Hellävarainen iho, joka pisaroi ja palaa helposti, ei rusketa tai ruskeaa huonosti.

• Siniset tai vihreät tai muut vaaleat silmät.

• Punaiset tai vaaleat hiukset.

• Altistuminen luonnolliselle auringonvalolle tai keinotekoiselle auringonvalolle (kuten solariumilta) pitkiä aikoja.

• Useita suuria tai monia pieniä mooleja.

• Perhehistoria tai epätavallisten moolien historia (epätyypillinen nevus-oireyhtymä).

• Ottaa suvussa melanoomaa.

Melanooman merkkejä ja oireita ovat seuraavat:

• Mooli, joka:

• koon, muodon tai värin muutokset.

• reunat tai reunat ovat epäsäännölliset.

• on enemmän kuin yksi väri.

• on epäsymmetrinen (jos mooli on jaettu kahtia, kaksi puolikasta on kooltaan tai muodoltaan erilainen).

• kutina.

• tihkuu, vuotaa tai on haavauma (tila, jossa ihon yläkerros hajoaa ja alla oleva kudos näkyy läpi).

• Muutos pigmentoituneessa (värillisessä) ihossa.

• Satelliittimoolit (uudet moolit, jotka kasvavat lähellä olemassa olevaa moolia).

Testit melanooman diagnosoimiseksi ja näyttämiseksi voivat sisältää seuraavat:

• Fyysinen tentti ja terveyshistoria.

• Rintakehän röntgenkuva.

• Tietokonetomografia.

• MRI.

• PET-skannaus.

• Ultraääni.

Katso näiden testien ja menettelyjen kuvaus Yleiset tiedot -osiosta.

Muita melanooman diagnosoinnissa käytettyjä testejä ja menettelyjä ovat seuraavat:

• Ihotutkimus: Lääkäri tai sairaanhoitaja tarkistaa iholta kolhuja tai täpliä, joiden väri, koko, muoto tai rakenne ovat epänormaalit.

• Biopsia: Epänormaalin näköinen kasvu leikataan kokonaan tai osittain iholta ja patologi tarkastelee sitä mikroskoopilla syöpäsolujen varalta. Ihon koepaloja on neljä päätyyppiä:

• Parranajon biopsia: Steriiliä partaterää käytetään epänormaalin näköisen kasvun "ajoon".

• Lävistysbiopsia: Erityistä instrumenttia, jota kutsutaan booliksi tai trefiiniksi, käytetään poistamaan kudospiiri epänormaalin näköisestä kasvusta.

• Leikkausbiopsia: Skalpellia käytetään poistamaan osa epänormaalin näköisestä kasvusta.

• Poikkeusbiopsia: Skalpellia käytetään koko kasvun poistamiseen.

• Sentinel-imusolmukebiopsia: Sentinel-imusolmukkeen poisto leikkauksen aikana. Sentinel-imusolmuke on imusolmukeryhmän ensimmäinen imusolmuke, joka saa imusolmukkeiden tyhjenemisen primaarikasvaimesta. Se on ensimmäinen imusolmuke, johon syöpä todennäköisesti leviää primaarikasvaimesta. Radioaktiivista ainetta ja / tai siniväriainetta injektoidaan kasvaimen lähelle. Aine tai väriaine virtaa imusolmukkeiden kautta imusolmukkeisiin. Aineen tai väriaineen ensimmäinen imusolmuke poistetaan. Patologi tarkastelee kudosta mikroskoopilla etsimään syöpäsoluja. Jos syöpäsoluja ei löydy, ei ehkä tarvitse poistaa lisää imusolmukkeita. Joskus vartio-imusolmuke löytyy useammasta kuin yhdestä solmuryhmästä.

• Imusolmukkeiden leikkaus: Kirurginen toimenpide, jossa imusolmukkeet poistetaan ja kudosnäyte tarkastetaan mikroskoopilla syöpämerkkien varalta. Alueellisten imusolmukkeiden leikkaamista varten osa imusolmukkeista kasvainalueella poistetaan. Radikaalia imusolmukkeiden leikkausta varten suurin osa tai kaikki imusolmukkeet kasvaimen alueella poistetaan. Tätä menettelyä kutsutaan myös lymfadenektomiaksi.

Melanooman hoito

Lisätietoja alla luetelluista hoidoista on kohdassa Hoitovaihtoehtojen yleiskatsaus.

Melanooman hoito, joka ei ole levinnyt imusolmukkeisiin tai muihin kehon osiin, sisältää seuraavat:

• Leikkaus kasvaimen ja joidenkin terveiden kudosten poistamiseksi sen ympäriltä.

Läheisiin imusolmukkeisiin levinneen melanooman hoito sisältää seuraavat:

• Leikkaus kasvaimen ja imusolmukkeiden poistamiseksi syöpään.

• Immunoterapia immuunipisteen estäjillä (pembrolitsumabi, ipilimumabi ja nivolumabi).

• Kohdennettu hoito yksinomaan BRAF-estäjillä (vemurafenibi, dabrafenibi, enkorafenibi) tai MEK-estäjillä (trametinibi, binimetinibi).

Imusolmukkeiden ulkopuolelle levinneen melanooman hoito voi sisältää seuraavat:

• Immunoterapia (ipilimumabi).

• Suun kautta suuntautuvan kohdennetun lääkkeen (dabrafenibin) kliininen tutkimus lapsilla ja nuorilla.

Toistuvan melanooman hoito lapsilla voi sisältää seuraavat:

• Kliininen tutkimus, joka tarkistaa potilaan kasvainnäytteen tiettyjen geenimuutosten varalta. Potilaalle annettavan kohdennetun hoidon tyyppi riippuu geenimuutoksen tyypistä.

• Kliininen tutkimus immunoterapiasta immuunipisteen estäjillä (pembrolitsumabi, nivolumabi, ipilimumabi) lapsilla ja nuorilla.

Katso -yhteenveto aikuisten melanoomahoidosta saadaksesi lisätietoja.

Slam-solu- ja tyvisolusyöpä

Ei-melanoomaiset ihosyövät (okasolusyöpä ja tyvisolusyöpä) ovat hyvin harvinaisia ​​lapsilla ja nuorilla. Lammas- tai tyvisolusyövän riski kasvaa seuraavasti:

• Altistuminen luonnolliselle auringonvalolle tai keinotekoiselle auringonvalolle (kuten solariumilta) pitkiä aikoja.
• Ottaa kohtuullinen iho, joka sisältää seuraavat:

• Hellävarainen iho, joka pisaroi ja palaa helposti, ei rusketa tai ruskeaa huonosti.

• Siniset tai vihreät tai muut vaaleat silmät.

• Punaiset tai vaaleat hiukset.

• Aktiininen keratoosi.

• Gorlin-oireyhtymä.

• Aiempi sädehoito.

• Heikentynyt immuunijärjestelmä.

Lammas- ja tyvisolusyövän oireita ovat seuraavat:

• Kipeä, joka ei parane.

• Ihon alueet, jotka ovat:

• Pieni, kohotettu, sileä, kiiltävä ja vahamainen.

• Pieni, kohotettu ja punainen tai punaruskea.

• Litteä, karkea, punainen tai ruskea ja hilseilevä.

• Hilseilevä, verenvuoto tai karkea.

• Samanlainen arpi ja kiinteä.

Testit okasolusolun ja tyvisolusyövän diagnosoimiseksi sisältävät seuraavat:

• Ihotutkimus: Lääkäri tai sairaanhoitaja tarkistaa iholta kolhuja tai täpliä, joiden väri, koko, muoto tai rakenne ovat epänormaalit.

• Biopsia: Koko tai osa kasvusta, joka ei näytä normaalilta, leikataan iholta ja patologi tarkastelee sitä mikroskoopilla tarkistaakseen syövän merkit. Ihon koepaloja on kolme päätyyppiä:

• Parranajon biopsia: steriiliä partakoneen terää käytetään "ajelemaan pois" kasvusta, joka ei näytä normaalilta.

• Lävistysbiopsia: Erityistä instrumenttia, jota kutsutaan booliksi tai trefiiniksi, käytetään poistamaan kasvusta kudospiiri, joka ei näytä normaalilta.

• Leikkausbiopsia: Skalppelia käytetään poistamaan osa epänormaalin näköisestä kasvusta.

• Poikkeusbiopsia: Skalpellia käytetään koko kasvun poistamiseen.

Slam-solujen ja tyvisolujen ihosyövän hoito

Lisätietoja alla luetelluista hoidoista on kohdassa Hoitovaihtoehtojen yleiskatsaus.

Lasten levyepiteeli- ja tyvisolusyövän hoito voi sisältää seuraavat:

• Leikkaus kasvaimen poistamiseksi. Tähän voi sisältyä Mohsin mikrografinen leikkaus.

Mohsin mikrografinen leikkaus on eräänlainen leikkaus, jota käytetään ihosyöpiin. Kasvain leikataan ihosta ohuina kerroksina. Leikkauksen aikana kasvaimen reunoja ja kutakin poistettua kasvainkerrosta tarkastellaan mikroskoopin läpi syöpäsolujen tarkistamiseksi. Kerrosten poistaminen jatkuu, kunnes syöpäsoluja ei enää näy. Tämän tyyppinen leikkaus poistaa mahdollisimman vähän normaalia kudosta ja sitä käytetään usein kasvojen ihosyövän poistamiseen.

Toistuvan okasolusyöpä- ja tyvisolusyövän hoito lapsilla voi sisältää seuraavat:

• Kliininen tutkimus, joka tarkistaa potilaan kasvainnäytteen tiettyjen geenimuutosten varalta. Potilaalle annettavan kohdennetun hoidon tyyppi riippuu geenimuutoksen tyypistä.

Katso -yhteenveto aikuisten ihosyöpähoidosta saadaksesi lisätietoja.

Silmänsisäinen (uveal) melanooma

Silmänsisäinen melanooma alkaa silmän seinämän kolmen kerroksen keskellä. Ulkokerros sisältää valkoisen kovakalvon ("silmän valkoinen") ja kirkkaan sarveiskalvon silmän edessä. Sisäkerroksessa on hermokudoksen vuori, nimeltään verkkokalvo, joka tunnistaa valon ja lähettää kuvia näköhermon läpi aivoihin. Keskikerrosta, jossa intraokulaarinen melanooma muodostuu, kutsutaan uveaksi tai uveaaliseksi alueeksi, ja siinä on kolme pääosaa: iiris, silmänrunko ja suonikalvo.

Silmän anatomia, joka osoittaa silmän ulko- ja sisäpuolen, mukaan lukien sklera, sarveiskalvo, iiris, silmänrunko, suonikalvo, verkkokalvo, lasiainen huumori ja näköhermo. Lasiainen huumori on neste, joka täyttää silmän keskikohdan.

Riskitekijät

Silmänsisäisen melanooman riski kasvaa jollakin seuraavista:

• Vaalea silmien väri.

• Tasainen ihonväri.

• Ei pysty rusketumaan.

• Oculodermal melanosytoosi.

• Ihon nevi.

Testit silmänsisäisen melanooman diagnosoimiseksi ja määrittämiseksi voivat sisältää seuraavat:

• Fyysinen tentti ja terveyshistoria.

• Ultraääni.

Muita silmänsisäisen melanooman diagnosointiin käytettyjä testejä ja menettelyjä ovat seuraavat:

• Fluoreseiiniangiografia: Testi, jota käytettiin silmän verkkokalvon kuvien ottamiseen. Keltainen väriaine ruiskutetaan laskimoon ja kulkeutuu koko kehoon, mukaan lukien silmän verisuonet. Keltainen väriaine saa silmän suonet fluoresoimaan kuvaa otettaessa.

Hoito

Lisätietoja alla luetelluista hoidoista on kohdassa Hoitovaihtoehtojen yleiskatsaus.

Silmänsisäisen melanooman hoito lapsilla on kuin aikuisten hoito, ja se voi sisältää seuraavat:

• Leikkaus kasvaimen poistamiseksi.

• Sädehoito.

• Laser leikkaus

. Toistuvan silmänsisäisen melanooman hoito lapsilla voi sisältää seuraavat:

• Kliininen tutkimus, joka tarkistaa potilaan kasvainnäytteen tiettyjen geenimuutosten varalta. Potilaalle annettavan kohdennetun hoidon tyyppi riippuu geenimuutoksen tyypistä.

Katso -yhteenveto aikuisten intraokulaarisesta (uveal) melanoomahoidosta saadaksesi lisätietoja.

Chordoma

Chordoma on hyvin harvinainen hitaasti kasvava luukasvain, joka muodostuu missä tahansa selkärangassa kallon juuresta (clivukseksi kutsuttu luu) hännän luuhun. Lapsilla ja nuorilla chordoomat muodostuvat useimmiten kallon juuressa tai hännän luun lähellä olevissa luissa, mikä tekee niistä vaikea poistaa kokonaan leikkauksella.

Lapsuuden chordoma liittyy tuberoosiskleroosiin, geneettiseen häiriöön, jossa hyvänlaatuiset (ei syöpä) kasvaimet muodostuvat munuaisissa, aivoissa, silmissä, sydämessä, keuhkoissa ja ihossa.

Merkit ja oireet

Chordooman merkit ja oireet riippuvat kasvaimen muodosta. Chordoma voi aiheuttaa minkä tahansa seuraavista oireista. Tarkista lapsesi lääkäriltä, ​​jos lapsellasi on jokin seuraavista:

• Päänsärky.

• Tuplanäkö.

• Tukkeutunut tai tukkoinen nenä.

• Ongelmia puhumisessa.

• Nielemisvaikeuksia.

• Niska- tai selkäkipu.

• Kipu jalkojen takaosassa.

• Käsien ja jalkojen tunnottomuus, kihelmöinti tai heikkous.

• Muutos suolistossa tai virtsarakossa.

Muut olosuhteet, jotka eivät ole chordoma, voivat aiheuttaa samoja oireita.

Testit chordooman diagnosoimiseksi tai sen leviämisen selvittämiseksi ovat seuraavat:

• Koko selkärangan MRI.
• Rintakehän, vatsan ja lantion CT-skannaus.
• Biopsia. Näyte kudoksesta poistetaan ja tarkistetaan korkean proteiinin, nimeltään brachyury.

Chordoomat voivat uusiutua (palata takaisin), yleensä samassa paikassa, mutta joskus ne toistuvat muilla luun alueilla tai keuhkoissa.

Ennuste

Ennuste (toipumismahdollisuus) riippuu seuraavista:

• Lapsen ikä.

• Missä kasvain muodostaa selkärangan.

• Kuinka kasvain reagoi hoitoon.

• Onko suolistossa tai virtsarakossa muutoksia diagnoosin aikana.

• Onko kasvain juuri diagnosoitu vai uusiutunut (palaa takaisin).

Hoito

Lisätietoja alla luetelluista hoidoista on kohdassa Hoitovaihtoehtojen yleiskatsaus.

Lasten chordooman hoito voi sisältää seuraavat:

• Leikkaus mahdollisimman suuren osan kasvaimesta, jota seuraa sädehoito. Protonisädehoitoa voidaan käyttää kasvaimissa, jotka ovat lähellä kallon pohjaa.

Toistuvan chordooman hoito lapsilla voi sisältää seuraavat:

• Kliininen tutkimus, joka tarkistaa potilaan kasvainnäytteen tiettyjen geenimuutosten varalta. Potilaalle annettavan kohdennetun hoidon tyyppi riippuu geenimuutoksen tyypistä. Potilaita, joilla on muutoksia SMARCB1-geenissä, voidaan hoitaa tazemetostaatilla tässä kliinisessä tutkimuksessa.

Tuntemattoman ensisijaisen sivuston syöpä

Tuntematon primaarinen syöpä on sairaus, jossa kehossa on pahanlaatuisia (syöpä) soluja, mutta paikkaa, josta syöpä alkoi, ei tunneta. Syöpä voi muodostua missä tahansa kehon kudoksessa. Ensisijainen syöpä (ensimmäinen muodostunut syöpä) voi levitä muihin kehon osiin. Tätä prosessia kutsutaan metastaasiksi. Syöpäsolut näyttävät yleensä samanlaisilta kudoksilta kuin syöpä. Esimerkiksi rintasyöpäsolut voivat levitä keuhkoihin. Koska syöpä alkoi rinnassa, keuhkosyöpäsolut näyttävät rintasyöpäsoluilta.

Joskus lääkärit havaitsevat, missä syöpä on levinnyt, mutta eivät löydä missä kehossa syöpä alkoi kasvaa. Tämän tyyppistä syöpää kutsutaan tuntemattoman primaarisen tai piilevän primaarikasvaimen syöväksi.

Tuntemattoman primaarisen karsinooman syöpäsolut ovat levinneet elimistöön, mutta paikkaa, jossa primaarinen syöpä alkoi, ei tunneta.

Testit tehdään sen selvittämiseksi, mistä ensisijainen syöpä on alkanut, ja saadakseen tietoa syövän levinneisyydestä. Kun testit pystyvät löytämään primaarisen syövän, syöpä ei ole enää syöpä, jonka ensisijainen syöpä ei ole tiedossa, ja hoito perustuu primaarisen syövän tyyppiin.

Koska paikkaa, josta syöpä alkoi, ei tunneta, saatetaan tarvita monia erilaisia ​​testejä ja menettelyjä, mukaan lukien geeniekspressioprofilointi ja geenitestit, minkä tyyppisen syövän selvittämiseksi se on. Jos testit osoittavat, että syöpää voi olla, tehdään biopsia. Biopsia on solujen tai kudosten poisto, jotta patologi voi tarkastella niitä mikroskoopilla. Patologi tarkastelee kudosta etsimään syöpäsoluja ja selvittämään syöpätyypin. Tehdyn biopsian tyyppi riippuu kehon osasta, jota testataan syövän varalta. Voidaan käyttää yhtä seuraavista biopsiatyypeistä:

• Hienineulan aspiraatiobiopsia (FNA): Poistokudos tai neste ohuella neulalla.

• Ydinbiopsia: Kudoksen poisto leveällä neulalla.

• Viillebiopsia: Kokonaisen osan tai kudosnäytteen poistaminen.

• Poikkeusbiopsia: Koko kudoksen poistaminen.

Kun poistettujen syöpäsolujen tai kudosten tyyppi eroaa odotetusti löydettävien syöpäsolujen tyypistä, voidaan diagnosoida syöpä, jonka primaari on tuntematon. Kehon soluilla on tietty ilme, joka riippuu kudostyypistä, josta ne ovat peräisin. Esimerkiksi rintasyövän otoksen syöpäkudoksesta odotetaan koostuvan rintasoluista. Kuitenkin, jos kudosnäyte on erityyppinen solu (ei muodostu rintasoluista), on todennäköistä, että solut ovat levinneet rintaan toisesta kehon osasta.

Kun ei tiedetä, missä syöpä muodostui ensimmäisen kerran diagnoosin aikana, adenokarsinoomat, melanoomat ja alkion kasvaimet (kuten rabdomyosarkooma tai neuroblastooma) ovat kasvaintyyppejä, jotka diagnosoidaan usein myöhemmin lapsilla ja nuorilla.

Hoito

Lisätietoja alla luetelluista hoidoista on kohdassa Hoitovaihtoehtojen yleiskatsaus.

Hoito riippuu miltä syöpäsolut näyttävät mikroskoopilla, potilaan iästä, oireista ja missä syöpä on levinnyt elimistössä. Hoito on yleensä seuraava:

• Kemoterapia.

• Kohdennettu hoito.

• Sädehoito.

Tuntemattoman ensisijaisen syövän hoito lapsilla voi sisältää seuraavat:

• Kliininen tutkimus, joka tarkistaa potilaan kasvainnäytteen tiettyjen geenimuutosten varalta. Potilaalle annettavan kohdennetun hoidon tyyppi riippuu geenimuutoksen tyypistä.

Katso lisätietoja tuntemattoman ensisijaisen aikuisen karsinooman -yhteenvedosta.

Lisätietoja lapsuuden syövästä

Lisätietoja National Cancer Instituteilta lapsuuden epätavallisista syövistä on seuraavissa:

• Perinnöllisten syöpäalttiusoireyhtymien geneettinen testaus

• Laskettu tomografia (CT) ja syöpä

• MyPART - My Pediatric and Adult Rare Tumor Network

Lisää lapsen syöpätietoja ja muita yleisiä syöpäresursseja on seuraavissa:

• Tietoja syövästä

• Lapsuuden syövät

• CureSearch for Lasten syöpäPoistu vastuuvapauslausekkeesta

• Lastensyövän hoidon myöhäiset vaikutukset

• Nuoret ja nuoret aikuiset, joilla on syöpä

• Syöpälapset: opas vanhemmille

• Syöpä lapsilla ja nuorilla

• Lavastus

• Selviytyminen syövästä

• Kysymyksiä lääkäriltäsi syövästä

• Eloonjääneille ja hoitajille

<kommentit />