Tyypit / lapsuuden syövät / hp / epätavalliset syövät-lapsuus-
Harvinaiset lapsuuden hoidon syövät
Yleistä tietoa lapsuuden harvinaisista syövistä
Tässä osiossa
- Johdanto
Johdanto
Lasten ja nuorten syöpä on harvinaista, vaikka yleinen lasten syövän ilmaantuvuus on kasvanut hitaasti vuodesta 1975 lähtien. [1] Lasten ja murrosiän aikana esiintyvien syöpien hoitoon perehtyneiden syöpäasiantuntijoiden monialaisten ryhmien lähettämistä hoitokeskuksiin tulisi harkita syöpää sairastavien lasten ja nuorten kohdalla. Tämä monialainen tiimilähestymistapa sisältää perusterveydenhuollon lääkärin, lastenkirurgien, säteilyonkologien, lastenlääketieteellisten onkologien / hematologien, kuntoutusasiantuntijoiden, lasten sairaanhoitajien, sosiaalityöntekijöiden ja muiden taidot sen varmistamiseksi, että lapset saavat hoitoa, tukihoitoa ja kuntoutusta, joka saavuttaa optimaalisen selviytymisen ja elämänlaadun.
American Academy of Pediatrics on hahmotellut ohjeet lasten syöpäkeskuksille ja niiden roolista syöpäpotilaiden hoidossa. [2] Näissä lasten syöpäkeskuksissa kliiniset tutkimukset ovat käytettävissä useimmille lapsilla ja nuorilla esiintyville syöpätyypeille, ja mahdollisuus osallistua näihin kokeisiin tarjotaan useimmille potilaille ja heidän perheilleen. Kliiniset tutkimukset lapsille ja nuorille, joilla on diagnosoitu syöpä, on yleensä suunniteltu vertailemaan potentiaalisesti parempaa hoitoa nykyään vakiona hyväksyttyyn hoitoon. Suurin osa lapsen syöpien parantavan hoidon tunnistamisessa saavutetusta edistyksestä on saavutettu kliinisillä kokeilla. Tietoja meneillään olevista kliinisistä tutkimuksista on saatavana NCI: n verkkosivustolta.
Syöpää sairastavilla lapsilla ja nuorilla on saavutettu dramaattisia parannuksia eloonjäämisessä. Vuosina 1975–2010 lasten syöpäkuolleisuus laski yli 50%. [3] Lapsuuden ja murrosiän syöpää selviytyneet tarvitsevat tarkkaa seurantaa, koska syöpähoidon sivuvaikutukset voivat jatkua tai kehittyä kuukausia tai vuosia hoidon jälkeen. (Katso -yhteenveto lapsuuden syövän hoidon myöhäisistä vaikutuksista, jos haluat tarkempia tietoja myöhäisten vaikutusten esiintyvyydestä, tyypistä ja seurannasta lapsuusiässä ja murrosikäisissä syöpäsairauksissa.)
Lapsuuden syöpä on harvinainen sairaus, ja Yhdysvalloissa diagnosoidaan noin 15 000 tapausta vuodessa alle 20-vuotiailla. [4] Yhdysvaltojen vuonna 2002 antamassa harvinaisten tautien laissa harvinainen sairaus määritellään sellaiseksi, joka vaikuttaa alle 200 000 ihmisen populaatioihin. Siksi kaikkia lasten syöpiä pidetään harvinaisina.
Harvinaisen kasvaimen nimitys ei ole yhtenäinen lasten ja aikuisten ryhmissä. Aikuisten harvinaiset syövät määritellään sellaisiksi, joiden vuotuinen esiintyvyys on alle kuusi tapausta 100 000 ihmistä kohden, ja niiden arvioidaan olevan jopa 24% kaikista Euroopan unionissa diagnosoiduista syöpistä ja noin 20% kaikista Yhdysvalloissa diagnosoiduista syöpistä. [5,6] Myös lasten harvinaisen kasvaimen nimitys ei ole yhtenäinen kansainvälisten ryhmien välillä seuraavasti:
- Italian harvinaisten lasten kasvainten yhteistyöhankkeessa (Tumori Rari Eta Pediatricassa [TREP]) määritellään harvinainen lasten kasvain sellaiseksi, jonka esiintyvyys on alle kaksi tapausta miljoonaa asukasta kohden vuodessa, eikä se sisälly muihin kliinisiin tutkimuksiin. [7] ]
- Lasten onkologiaryhmä (COG) on päättänyt määritellä harvinaiset lasten syövät kansainvälisen lasten syöpäluokituksen XI alaryhmän luetelluiksi, mukaan lukien kilpirauhassyöpä, melanooma ja ei-melanooman ihosyövät sekä useita karsinoomatyyppejä (esim. Lisämunuaiskuoren karsinooma, nenänielun syöpä ja useimmat aikuistyyppiset karsinoomat, kuten rintasyöpä, paksusuolen syöpä jne.). [8] Näiden diagnoosien osuus on noin 4 prosenttia 0–14-vuotiaiden lasten diagnosoiduista syöpätapauksista, kun vastaava luku on noin 20 prosenttia 15–19-vuotiaiden nuorten diagnosoiduista syövistä (katso kuvat 1 ja 2). [9]
Suurin osa alaryhmän XI syöpistä on joko melanoomia tai kilpirauhassyöpää, ja loput alaryhmän XI syöpätyypit ovat vain 1,3% 0-14-vuotiaiden lasten syöpistä ja 5,3% 15-19-vuotiaiden nuorten syöpistä.
Näitä harvinaisia syöpiä on erittäin haastavaa tutkia, koska potilailla, joilla on yksittäinen diagnoosi, on vähän tapauksia, harvinaisten syöpien esiintyvyys murrosikäisessä populaatiossa ja kliinisten tutkimusten puuttuminen nuorille, joilla on harvinainen syöpä, kuten melanooma.


Jotkut tutkijat ovat käyttäneet suuria tietokantoja, kuten valvonta-, epidemiologia- ja lopputulokset (SEER) ja kansallinen syöpätietokanta saadakseen paremman käsityksen näistä harvinaisista lapsen syöpistä. Nämä tietokantatutkimukset ovat kuitenkin rajallisia. COG ja muut kansainväliset ryhmät, mukaan lukien International Society of Pediatric Oncology (Société Internationale D'Oncologie Pédiatrique [SIOP]), ovat kehittäneet useita aloitteita harvinaisten lasten syöpien tutkimiseksi. Harvinainen kasvainhanke Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) perustettiin Saksassa vuonna 2006. [10] TREP käynnistettiin vuonna 2000, [7] ja Puolan lasten harvinaisten kasvainten tutkimusryhmä perustettiin vuonna 2002. [11] Euroopassa harvinaisia kasvaimia tutkivat ryhmät Ranskasta, Saksasta, Italiasta, Puolasta, ja Yhdistynyt kuningaskunta ovat liittyneet lasten harvinaisten kasvainten eurooppalaiseen osuuskuntatutkimusryhmään (EXPeRT) keskittyen kansainväliseen yhteistyöhön ja tiettyjen harvinaisten kasvainten kokonaisuuksien analyyseihin. [12] COG: ssä on keskitytty kasvattamaan COG-rekistereitä (Project Every Child) ja kasvainpankkiprotokollia, kehittämään yhden haaran kliinisiä tutkimuksia ja lisäämään yhteistyötä aikuisten osuuskuntaryhmätutkimusten kanssa. [13] Tämän aloitteen saavutukset ja haasteet on kuvattu yksityiskohtaisesti. [8,14] ja yhteistyön lisääminen aikuisten osuuskuntaryhmäkokeiden kanssa. [13] Tämän aloitteen saavutukset ja haasteet on kuvattu yksityiskohtaisesti. [8,14] ja yhteistyön lisääminen aikuisten osuuskuntaryhmäkokeiden kanssa. [13] Tämän aloitteen saavutukset ja haasteet on kuvattu yksityiskohtaisesti. [8,14]
Tässä yhteenvedossa luetellut kasvaimet ovat hyvin erilaisia; ne on järjestetty laskevaan anatomiseen järjestykseen pään ja kaulan harvinaisista kasvaimista urogenitaalisen alueen ja ihon harvinaisiin kasvaimiin. Kaikki nämä syövät ovat riittävän harvinaisia, jotta useimmat lasten sairaalat saattavat nähdä alle kourallisen joitain histologioita useiden vuosien aikana. Suurin osa tässä luetelluista histologioista esiintyy useammin aikuisilla. Tietoja näistä kasvaimista voi löytää myös lähteistä, joilla on merkitystä syöpää sairastaville aikuisille.
Ota kommentin automaattinen päivitys käyttöön